Особенности мастоцитоза у детей: что важно знать родителям. Особенности проявления пигментной крапивницы у детей и взрослых

Пигментная крапивница — это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, как мастоцитоз, являющегося системным, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Мастоцитоз является процессом патологического характера, который способствует размножению и аккумулированию тучных клеток в здоровых тканях. Такие клетки считаются важнейшей составляющей человеческого иммунитета, и на основе этих данных, специалистами сделан вывод о том, что крапивница по своей природе является результатом нарушения работы всей защитной системы человека. Заболеванию в равной степени подвергаются люди вне зависимости от половой принадлежности, тогда как в категории наибольшего риска находятся дети.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница

Характеристика болезни

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Такие пятна у детей, имеющих соответствующую предрасположенность, со временем могут полностью исчезнуть, тогда, как для некоторых категорий возможным является не только сохранение такого пятна, но и его существенное разрастание.

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики. Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

Причины развития недуга

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой. Еще одной версией является теория инфекционного типа возникновения и распространения заболевания, поскольку ряд факторов указывает на такую возможность. Несмотря на это, абсолютное большинство поставленных диагнозов пигментная крапивница указываются, как заболевания с неясной этиологией.

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда. Особенно сильным это влияние оказывается на микроциркуляцию, поскольку под его воздействием происходит процесс сужения крупных и расширения мелких сосудов. Подобные процессы способствуют образованию отечности ткани.

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Формы развития крапивницы

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
процесс сдавливания и трения кожных покровов;
воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

системной;
злокачественной;
кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма. Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста

Диагностика пигментной крапивницы

У детей и людей среднего возраста определение наличия данного вида заболевания может быть осуществлено уже в результате первичных осмотров, а также анамнеза. С целью подтверждения установленного диагноза, а также определения природы недуга и методов его терапии, должна быть проведена биопсия участков кожи. Учитывая тот факт, что каждая из вышеперечисленных типов болезни имеет свои характерные особенности, их лечение также отличается некоторыми ключевыми нюансами. Для установления полной клинической картины, доктор, который лечит пациента, может назначить ряд анализов, которые путем предоставления полной картины помогут увеличить эффективность лечения, а также избежать осложнений и развития сопутствующих заболеваний.

Кроме того, некоторые специалисты для того, чтобы обеспечить своевременное лечение систем и органов, которые могут быть поражены крапивницей, применяют ультразвуковые виды исследований, а также компьютеризированную томографию костных тканей.

Способы лечения пигментных крапивниц

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы. Препараты внутреннего применения работают на уменьшение выработки организмом сератонина. Медикаменты, назначаемые при данном заболевании, также должны бороться с аллергенами. Кожный мастоцитоз также лечится путем использования кортикостероидов и цитостатиков.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

кожный зуд;
покраснения отдельных участков кожи;
скачки температуры;
понижение артериального давления;
приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.

Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни - пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть.

Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов. Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество - гистамин.

Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг?

Что такое мастоцитоз?

Это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.

Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы.

В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются и красные пятна на коже.

Проявляется болезнь следующими образами на кожном покрове:

Гиперпигментацией кожи;
Кожными узлами от мелких до крупных;
Эритродермическими очагами;
Расширением мелких сосудов.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль. А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока.

Каковы причины появления недуга?

Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.

Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:

Прием ряда лекарственных препаратов;
Употребление некоторых продуктов;
Наследственность;
Стрессовые ситуации;
Перегревание организма (например, горячие ванны);
Переохлаждение организма;
Длительное пребывание под солнечными лучами.

Каким бывает мастоцитоз у детей?

Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:

Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Среди них могут быть следующие:

Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания - это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Фото

На фото можно увидеть, как проявляется пигментная крапивница у ребенка.

Солитарная мастоцитома у ребенка

Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.

Диагностика заболевания

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
Анализ крови;
Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать - пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания - это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Среди таких препаратов можно выделить:

Левоцеритизин;
Церитизин.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект - заметное ухудшение иммунитета ребенка.
В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия . При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Для его приготовления берется:

1 стакан горячей воды;
1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

Чистотел;
Ромашка;
Череда;
Шалфей;
Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция - это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Вакцинация при мастоцитозе

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз.

Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе?

Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:

Вы можете посмотреть, что Евгений Комаровский говорит о .

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
безболезненный .

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
зуд в месте высыпаний;
периодически поднимается температура тела;
пониженное артериальное давление;
учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

тошнота, рвота;
боли в животе;
диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
ухудшение аппетита;
потеря веса;
отрыжка с неприятным запахом;
бледность кожных покровов;
слабость, пониженная работоспособность.

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

увеличение органа в размерах;
ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
учащённый пульс;
частый , образование язвочек на стопах, реже руках;
боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
повышенная температура тела;
сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

увеличение в размерах печени;
ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
живот может увеличиваться в размерах;
резкая потеря веса, без видимой на то причины;
горечь во рту, неприятная отрыжка;
общая слабость, недомогание;
на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
отёчность ног, лица;
кожный зуд;
сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

частые головные боли, без видимой на то причины;
головокружение;
нарушение двигательной и речевой функции;
тошнота, иногда со рвотой;
нарушение цикла сна;
раздражительность, резкие перепады настроения;
ухудшение памяти;
кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

как давно начали проявляться первые признаки;
какие симптомы присутствуют;
личный и семейный анамнез больного;
наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

пигментные невусы;
новорождённых при симптоматике у детей до года;
врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур. Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

противоаллергические;
ингибиторы серотонина;
хлоргидрат ципрогептадина;
нестероидные противовоспалительные;
цитостатики;
кортикостероиды;
антигистаминные;

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Иммунная система ребенка сформирована еще в недостаточной степени, следовательно, время от времени могут наблюдаться сбои в ее работе.

Например, при избыточном количестве тучных клеток может развиваться такое заболевание, как мастоцитоз.

Данная патология у взрослого человека встречается достаточно редко, у детей же эта проблема диагностируется гораздо чаще .

Причем наиболее подвержены развитию недуга дети в возрасте 6-24 мес. Тем не менее не исключены случаи заболевания мастоцитозом и у новорожденных, и у детей более старшего возраста.

Как проявляется внезапная экзантема у детей? Узнайте об этом из нашей .

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у ребенка — фото:

При наличии определенных негативных факторов в организме ребенка накапливаются тучные клетки , которые выделяют в кровь активные вещества. Повышенное содержание данных элементов приводит к возникновению и развитию мастоцитоза.

Заболевание выражается не только в поражении кожных покровов, страдают так же и внутренние органы.

Распознать наличие патологии достаточно просто, на коже ребенка образуются специфические красно-розовые пятна , имеющие четкие границы, зачастую, неправильную форму и различные размеры.

Причины развития патологии

Основной причиной развития заболевания считается генная мутация , которая приводит к повышенному содержанию в организме тучных клеток. Почему это происходит, до конца не установлено, однако, имеет место ряд предрасполагающих факторов:

У детей до 1 года

У детей старшего возраста

Наследственная предрасположенность.
Несоблюдение температурного режима в помещении, где находится ребенок (перегрев, переохлаждение).
Неправильное или несвоевременное введение прикорма, использование продуктов, не подходящих ребенку по возрасту.
Использование неудобной одежды, которая натирает нежную кожу ребенка.
Бактериальные и вирусные инфекции.

Инсоляция (длительное пребывание ребенка под прямыми ).
Стрессы.
Прием сильнодействующих .
Снижение естественных защитных сил организма, сбои в работе иммунной системы.
Употребление , способствующих появлению аллергической реакции.
Употребление алкогольных напитков и наркотических средств в подростковом возрасте.
Контакт с водой (в редких случаях).

Виды и формы

Существует 2 формы заболевания: кожный и системный мастоцитоз.

Системная форма патологии встречается у детей достаточно редко.

Характеризуется наличием не только кожных проявлений, но и поражением внутренних органов .

Высыпания на коже могут быть различными. Это и различного рода покраснения, и пузырьковые элементы, и узелки желтого цвета, поражающие те участки кожи, которые считаются наиболее чувствительными (складки, область паха).

Кожная форма, в свою очередь, делится на несколько различных подвидов.

	Характеристика
	Поражает, в основном, детей младшего возраста. Нередко, при достижении ребенком возраста полового созревания, заболевание проходит самостоятельно, однако, в некоторых случаях этого не происходит, недуг периодически проявляется на протяжении всей жизни, перерастает в системную форму. Существует 3 стадии развития заболевания: стадия прогресса, стабильности и регресса.
Узловатая	Характерна для детей первых 2 лет жизни, особенно часто возникает у новорожденных. Выделяют 3 разновидности данной формы: Ксантеломатозную, для которой характерны кожные высыпания в виде желто-коричневых плоских пузырьков или узелков. Многоузловую, которая проявляется в виде отдельных крупных элементов сыпи округлой формы. Узловато-сливную, для которой характерно слияние отдельных элементов в обширные участки поражения. Данные участки локализуются, преимущественно, в паховой области и между ягодицами.
Буллезная	Характерна для детей младшего возраста. Заболевание проявляется в виде узелков или пигментных пятен, возникающих на различных участках кожи.
Мастоцитома	Наиболее часто возникает у детей в период новорожденности и до 3 мес., хотя может наблюдаться и в более старшем возрасте. На коже ребенка образуется 1 (иногда несколько) опухолевидный элемент желтоватого цвета. Образование имеет четкие границы, неровную поверхность, может возникать на плечах, конечностях, шее. В редких случаях образование поражает внутренние органы (легкие, селезенка) или костную ткань. Как правило, элемент исчезает самостоятельно.
Диффузная	Возникает у детей вне зависимости от возраста. Проявляется в виде темных коричневых элементов, имеющих достаточно большие размеры. Чаще всего эти элементы образуются в области кожных складок. Ребенок чувствует зуд и жжение на пораженных участках кожи.
Пятнистая	У детей встречается крайне редко. Представляет собой особую гиперпигментацию кожи, когда она покрывается темными пятнами, не возвышающимися над поверхностью здоровых участков.

Отдельно выделяют злокачественную форму заболевания, которая представляет собой мутацию тучных клеток.

При этом поражаются жизненно важные внутренние органы, костная ткань, периферическая система кровообращения. Данная форма считается крайне тяжелой, почти всегда приводит к гибели пациента.

Симптомы и признаки

Мастоцитоз у ребенка проявляется следующим набором клинических признаков :

Появление сыпи на коже (характер высыпаний зависит от формы заболевания).
Резкое понижение .
Нарушение ЧСС.
Стремительное тела, иногда до критических отметок.
Зуд и жжение на пораженных участках кожи.

Осложнения и последствия

Возможность развития осложнений зависит от формы заболевания и от того, насколько своевременно малышу была оказана врачебная помощь. Так, при правильном лечении кожной формы патологии, осложнения практически никогда не возникают.

Системная форма может привести к стойкому нарушению работы жизненно-важных внутренних органов, а также к поражению опорно-двигательного аппарата.

Если же у крохи диагностирована злокачественная форма, о благоприятном исходе не может быть и речи, заболевание чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика и анализы

Для постановки диагноза необходимо:

Кроме того, ребенку потребуется сдать анализ мочи на наличие гистаминных веществ, а также анализ крови для определения уровня базофилов и нейтрофилов (при мастоцитозе их содержание повышается).

Методы лечения

К сожалению, устранить основную причину — патологическое размножение тучных клеток, невозможно, поэтому лечение носит симптоматический характер. В терапевтических целях ребенку назначают:

антигистаминные препараты пролонгированного действия (например, Цетиризин);
гормональные препараты кортикостероидной группы (назначают при обострениях недуга);
при инфильтрации внутренних органов тучными клетками назначают препараты-цитостатики, которые замедляют их деление (впрочем, как и всех остальных клеток).

Народные рецепты

В дополнение к основному лечению, назначенному врачом, используют и средства народной медицины, например, такие:

Сок сельдерея. Корень растения натирают на мелкой терке, отжимают сок, который необходимо давать ребенку по 1 ч.л. перед едой.
Корень сельдерея можно использовать и в качестве средства для приготовления настоя. Для этого небольшое количество (2 ст.л.) измельченного корня заливают стаканом кипятка, настаивают 1 час, после чего процеживают. Полученное средство делят на 3 приема, употребляют в течении суток.
Кориандр . Измельченный кориандр смешивают с равным количеством сахарной пудры, средство принимают по 1 ч.л. 1 раз в день.

Диета и образ жизни

Ребенок, страдающий мастоцитозом, должен соблюдать строгую диету. Из рациона необходимо исключить все продукты , которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

Так же важно отказаться от острых, жирных, жареных блюд, продуктов, содержащих консерванты, искусственные пищевые добавки.

Что касается образа жизни малыша, родителям важно следить, чтобы кроха не находился долгое время на солнце или в воде .

Кроме того, необходимо ограничить его контакт с веществами и факторами, которые могут спровоцировать аллергию ( , пыль, и прочее).

Е. О. Комаровский считает, что любые кожные высыпания — это повод, чтобы показать ребенка врачу .

Если у малыша диагностирован мастоцитоз, необходимо оградить его от любых негативных воздействий на кожные покровы (воздействие низких или высоких температур, солнечных лучей, воды).

Важно не заниматься самолечением. Некоторые родители начинают кормить ребенка противовоспалительными, иммуномодулирующими препаратами. Делать этого ни в коем случае нельзя . Назначать прием медикаментов должен только врач.

Профилактика

К сожалению, полностью обезопасить ребенка от развития заболевания невозможно , так как не установлены причины данной патологии, однако, снизить риск ее развития вполне возможно.

Для этого необходимо защищать ребенка от агрессивного воздействия раздражающих веществ, способных спровоцировать аллергическую реакцию.

Если малышу поставили диагноз мастоцитоз, не нужно впадать в панику. Ведь в большинстве случаев заболевание проходит бесследно при достижении ребенком возраста полового созревания.

Конечно, это вовсе не повод отказываться от визита к врачу. Правильное и своевременное лечение — залог скорейшего выздоровления крохи.

О симптомах и лечении мастоцитоза вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!