Конспект лекций предназначен для подготовки студентов медицинских вузов к сдаче экзаменов. Представленный вашему вниманию конспект лекций предназначен для подготовки студентов медецинских вузов к сдаче экзамена. Книга включает в себя полный курс лекций по детской хирургии, написана доступным язьжом и будет незаменимым поможником для тех, кто желает быстро подготовится к экзамену и успешно его сдать. Конспект лекций будет полезен не только студентам, но и преподавателям.

* * *

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Детская хирургия: конспект лекций (М. В. Дроздова) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.

Непроходимость пищевода

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с патологией пищевода).

При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ (90–95 %). Околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию – жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Благополучный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего – от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления), предупредит или в значительной мере облегчит течение аспирационной пневмонии.

Клиническая картина

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.

Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.

При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо обнаруживается во рту ребенка.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1–2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка Приступ кашля может длиться от2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания – еще больше. Указанные явления возникают во время каждого кормления.

Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких).

Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вводят 1 мл йодолипола. Введение большого количества йодированного масла может привести к нежелательному осложнению – переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.

Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают.

Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает ателектатическую пневмонию.

При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III–IV степени) можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую пленку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия.

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах.

Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дистальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз приходится проводить с асфик-сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищеводным свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.

Лечение

Успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда – своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.

Существенное влияние на прогноз оказывают многие сочетанные пороки.

Крайне трудно лечение недоношенных детей, у новорожденных этой группы наблюдается быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость, своеобразная реакция на хирургическое вмешательство.

Предоперационная подготовка . Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики и витамин К.

Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже чем через 10–15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5–2 ч), На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10–15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К.

Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии готовятся к операции 6-24 ч.

Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10–15 мин производят отсасывание слизи изо рта и носоглотки (ребенку необходим индивидуальный сестринский пост). При длительной подготовке каждые 6–8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп или путем прямой ларингоскопии.

Вводят антибиотики, сердечные средства, назначают аэрозоль со щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание.

Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, следует заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути.

Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента создание анастомоза возможно только специальным сшивающим аппаратом).

Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г проводят многоэтапные, «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно-трахеального свища.

На основании клинико-рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.

Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции – ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода.

Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до второго этапа операции – формирования искусственного пищевода из толстой кишки.

Операция создания анастомоза пищевода

Техника экстраплеврального доступа . Положение ребенка на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от сосковой линии до угла лопатки по ходу V ребра.

Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают в четвертом межреберье мышцы. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3–4 ребра. Специальным винтовым ранорасширителем малых размеров, крючки которого обертывают влажной марлей, разводят края раны грудной полости, после чего лопаточкой

Буяльского (также обернутой марлей) отводят кпереди покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастиналь-ную плевру вверх до купола и вниз до диафрагмы.

Измеряют истинную протяженность диастаза между сегментами. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.

Техника мобилизации сегментов пищевода . Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют внутрь, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины).

Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2–2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними.

Культи обрабатывают настойкой йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Дополнительного ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос.

На вершину слепого мешка накладывают шов, за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером. Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, что позволяет мобилизовать его возможно выше.

Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия ушивают двухрядным непрерывным краевым швом атравматическими иглами.

Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити. Если концы их свободно заходят друг за друга (что возможно при диастазе до 1,5 см, у недоношенных детей – 1 см), то приступают к созданию анастомоза.

Техника создания анастомоза . Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента.

Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде.

В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматическими иглами.

Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец» . Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую верхнего сегмента.

Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода. Наибольшая трудность этого метода – в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвивных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как держатели, за которые подтягивают концы пищевода.

После сближения их краев соответствующие нити связывают При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.

Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.

Двойная эзофагостомия по Г. А. Баирову является первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.

Техника операции нижней эзофагостомии . Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении.

При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов.

Блуждающий нерв отстраняют внутрь, пищевод осторожно выделяют до диафрагмы. Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (следует со вниманием отнестись к близкому расположению блуждающего нерва).

После этого ребенка поворачивают на спину и производят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие.

В эпигастральной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки. В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже.

В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо. Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.

Послеоперационное лечение . Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород. Продолжают введение антибиотиков, витаминов К, С, В, назначают токи УВЧ на грудь. Через 24 ч после операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Выявление ателектаза на стороне операции является показанием к санации трахеоброн-хиального дерева.

Конец ознакомительного фрагмента.

К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода

(аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия),

стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод,

врожденную халазию (недостаточность) кардии.

Частота -- 1:1000 новорожденных.

Атрезия -- полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на

всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В

первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение

слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в

результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом

кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищвода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в

стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой

оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают

бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При

выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.

Постепенно происходит развити-е супрастенотического расши­рения пищевода,

пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный

запах изо рта.

Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи (см. раздел "Воспалительные

заболевания трахеи").

Удвоение пищевода -- редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным

или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений

заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других

случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются

симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия,

появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии -- следствие не­доразвития

нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.

Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается

расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью

кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у

детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития

эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной

атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная

пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при

стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся

удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов,

возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость.

Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться

изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком

пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается

пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является

аспирационная пневмония.

Диагноз врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью

рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому

катетеру вводят 1--2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой

конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения,

супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с

бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с

четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При

коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка располо­жена выше

диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом

контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков

разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее

видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см,

накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов

пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают

гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности

сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода

с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не

превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с

анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана

эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии

производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или

пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахео- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого

хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах При удвоении пищевода

показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное

лечение. В случаях тяжелого рефлюкс-эзофагита производят пилоропластику или

трансплевральную фундопликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени

наступает нормализация функции кардии.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА (ХИРУРГИЯ ДЕТЕЙ)

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и по-вреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кро-вотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертен-зии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезия) и пищеводно-трахеальные свищи.

Непроходимость пищевода

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с пороком развития пищевода).

Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода (рис. 7).

При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопи-щеводный свищ (90-95%). Понятно, что околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слюной в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются. Наличие свища в верхнем сегменте пищевода ускоряет аспирацию - жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахе-альный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения ребенок погибает от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Благоприятный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшаетсявозможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления!), предупредит или значительно облегчит течение аспирационной пневмонии Однако педиатры родильных домов недостаточно знают симптоматику врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1961 по 1981 г. 343 детей только 89 направлены в 1-е сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.

Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе больных, поступивших в 1-е сутки, только у 29 клинически определялась пневмония; у 126 детей, поступивших на 2-е сутки, состояние расценивалось как тяжелое, и была диагностирована двусторонняя пневмония; почти у всех новорожденных, которых направили в возрасте старше 2 сут (128), отмечался более тяжелый процесс в легких (у 1/3 из них, кроме пневмонии, был выявлен ателектаз различной степени с одной или с двух сторон).

Клиническая картина. Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Этому признаку, который отмечен в документации родильных домов у всех детей, к сожалению, не всегда придают должное значение и правильно оценивают. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1-х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз. Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дисталь-ным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Для раннего выявления порока мы считаем необходимым всем новорожденным и особенно недоношенным детям сразу после рождения производить зондирование пищевода. Это не только поможет выявить атрезию, но и позволит заподозрить другие аномалии пищеварительного тракта. Следует отметить, что для новорожденного, не имеющего пороков развития, зондирование принесет пользу, так как эвакуация содержимого желудка предотвращает срыгивание и аспирацию.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезии в родильном доме, то следует подтвердить или отвергнуть диагноз также зондированием пищевода.

Для зондирования пользуются обычным тонким резиновым катетером (№8-10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10-12см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходи-

мости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) обязательно будет обнаружен во рту ребенка.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1-2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания; новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще дольше. Указанные явления возникают во время каждого кормления. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз устанавливают на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастирующего вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое обследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких!). Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод с помощью шприца вливают 1 мл 30% водорастворимого контрастирующего вещества. Введение большого количества может привести к нежелательному осложнению - переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастирующим веществом бронхиального дерева. Рентгенограммы производят при вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастирующее вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают. Применение бария сульфата для исследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом, вызывает ателектатическую пневмонию.

При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III - IV степени и др.) можно не предпринимать обследования с контрастирующим веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень ат-резии. Следует помнить о том, что при грубом введении малоэластично-го толстого катетера можно сместить податливую пленку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия.

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастирующим веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода (рис. 8)-. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах. На-

личие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищеБОда и дыхательными путями.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-ки-шечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дис-тальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастирующего вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.

При анализе клинико-рентгенологическнх данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются у 44,7% больных, и часть из них (26%) нуждаются в экстренной хирургической коррекции или несовместимы с жизнью (5%).

Дифференциальную диагностику приходится проводить с асфик-сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищевод-чым свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.

Лечение. Опубликованные данные и анализ наших наблюдений показывают, что успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда - своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.

Существенно влияют на прогноз многие сочетанные пороки. Крайне сложно лечение недоношенных детей, число которых среди направленных в нашу клинику достигало 38%, а в последние 5 лет - 45,4%. У новорожденных этой группы наблюдаются быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость ребенка и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство, что нередко создает непреодолимые трудности в лечении.

Следует отметить, что в последние 5 лет среди оперированных нами 44 недоношенных детей выздоровели 23 (из них 8 без сочетанных пороков развития).

Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Интубируют трахею, непрерывно дают увлажненный 40% кислород, вводят антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через, мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже, чем через 10-15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки. Из отдаленных районов и областей новорожденных доставляют самолетом (перелет ребенок переносит обычно удовлетворительно).

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1 1/2-2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10-15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, витамин К.

Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирационной пневмонии готовят к операции 6-24 ч. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10-15 мин отсасывают слизь изо рта и носоглотки (необходим индивидуальный сестринский пост!). При длительной подготовке каждые 6-8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов. Вводят антибиотики, назначают аэрозоль с щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание (расчет жидкости см. в гл. 1). Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых б ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях бесполезно, необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом и защитным Переливанием крови. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента, на уровне Th 1 ,- Th 2 создание анастомоза возможно только при помощи специального сшивающего аппарата). Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдано из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г производят многоэтапные «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно-трахеального свища и др. (Бабляк Д. Е., 1975, и др.].

На основании клинико-рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства. Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции - ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до

II этапа операции - формирования искусственного пищевода из толстой кишки.

Операция создания анастомоза пищевода. Наиболее рационально пользоваться экстраплевральным оперативным доступом, который, по нашим наблюдениям (156 новорожденных), значительно облегчает течение хирургического вмешательства и послеоперационного периода.

Техника экстраплеврального доступа. Ребенок лежит на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от средней аксиллярной линии до паравертебральной по ходу IV ребра. Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают мышцы в четвертом межреберье. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3-4 ребра. Специальным винтовым ранорасшнрителем малых размеров разводят края раны грудной стенки, после чего отводят кпереди и вниз покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастинальную плевру вверх до купола. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.

Техника мобилизации сегментов п и щ е в о д а. Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное-расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют кнутри, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины). Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2-2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними. Культи обрабатывают спиртовым раствором йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос. На вершину слепого мешка накладывают Шов-«держалку», за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером (пинцетом не трогать!). Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, 1 что позволяет мобилизовать его возможно выше. Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия зашивают однорядным непрерывным краевым швом атравматичными иглами. Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити-«держалки» (рис. 9). Если концы их свободно заходят друг за друга, то приступают к созданию анастомоза.

Техника создания анастомоза. Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Следует отметить, что затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента. Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде. По нашим данным, наиболее часто дистальный сегмент имеет ширину просвета до 0,4-0,6 см.

В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматичными иглами.

Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец». Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую оболочку верхнего сегмента (рис. 10, а, б, в). Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода (рис. 10, г. д). Наибольшая трудность этого метода - в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвив-ных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как «держалки», за которые подтягивают концы пищевода. После сближения их краев соответствующие нити связывают. При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь. Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов. Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении, без опасения прорезать нитями нежные ткани органа (рис. 11, а).

Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания (рис. 11, б). Мы разработали и применяем в клинике с 1956 г. метод наложения анастомоза, удлиняющий сегменты пищевода. На боковых поверхностях центрального отрезка пищевода, на расстоянии приблизительно 0,7 см от его вершины, накладывают 1-й и 2-й швы, захватывая каждой нитью 2-3 раза только мышечный слой пищевода («обвивной» шов, рис. 12, а). Свободные концы указанных нитей временно служат «держалками», потягивая за которые удается полностью избежать травматизации пищевода инструментами. 3-й шов накладывают по передней поверхности на 0,5 см выше боковых, а 4-й - также на передней поверхности, но несколько ниже предыдущего. Между 3-м и 4-м швами проводят дугообразный разрез, образуя лоскут диаметром 0,5-0,7 см из всех слоев стенки пищевода. 4-й шов остается на образованном лоскуте, а когда последний отворачивают книзу, то он оказывается на задней поверхности пищевода (рис. 12, б). 5-й и 6-й швы (рис. 12, в) накладывают на нижнийсегмент пищевода с обеих его сторон, отступя от вершины мобилизованного конца на 0,5-0,7 см. Эти швы временно служат «держалками». Затем нижний сегмент рассекают между 5-м и 6-м швами по задней поверхности продольно от вершины книзу. Длина разреза должна быть около 1 -1,5 см. 7-й шов накладывают у верхнего края передней поверхности нижнего сегмента пищевода. Последний, 8-й, шов накладывают на задней поверхности у конца продольного разреза. Рассеченную часть нижнего сегмента распластывают, кран его закругляют (рис. 12, г, д).

Катетер, который до начала операции вводят через нос в верхний сегмент пищевода, продвигают далее через образованное отверстие в нижний отрезок и желудок. Над катетером связывают соответствующие нити-«держалки», сначала задние, а затем боковые и передние. Таким образом создают первый ряд анастомоза (рис. 12, е). Второй ряд швов анастомоза образуют отдельными шелковыми нитями, которые особенно внимательно следует накладывать на задней поверхности пищевода. После завершения второго ряда швов анастомоз можно считать законченным.

В тех случаях, когда при операции выясняется, что отрезки пищевода соприкасаются без натяжения или заходят друг за друга, мы пользуемся наиболее простым анастомозом - «конец в бок». После мобилизации, перевязки и отсечения, от трахеи нижний сегмент пищевода подшивают через мышечные слои задней поверхности на протяжении до 0,8 см непрерывным швом ко дну расширенного верхнего сегмента, образуя первый ряд швов на задней губе будущего анастомоза (рис. 13, а). Вскрывают (0,5-0,7см) просвет обоих сегментов пищевода, отступая на 1-2мм от линии шва, и накладывают второй ряд швов на задней губе анастомоза (рис. 13, б). Затем удаляют из пищевода ранее введенный в верхний сегмент катетер и через нос в желудок проводят тонкую полиэтиленовую трубку для последующего питания ребенка (трубку проводят во всех случаях создания анастомоза!). .Переднюю губу анастомоза образуют над трубкой двухрядным швом (рис. 13, в, г), второй ряд закрывает культю нижнего сегмента.

В нашей клинике с успехом использовался механический шов отрезков пищевода специальным сшивающим аппаратом НИИХАИ. Применение механического шва значительно сокращает время операции и упрощает технику создания анастомоза. Противопоказаниями являются значительный диастаз между сегментами, резкое недоразвитие дистального отрезка пищевода и недоношенность III - IV степени.

Техника наложения анастомоза с помощью, сшивающего аппарата. После выделения и мобилизации сегментов пищевода, перевязки и пересечения пищеводно-трахеального свища убеждаются в возможности создания анастомоза. Затем на край нижнего сегмента пищевода накладывают обвивной шов, не затягивая его.

Перед наложением анастомоза хирург тщательно готовит и проверяет аппарат (рис. 14, а). Для этого упорную головку 1 отвинчивают от стержня 2, заостренный конец его убирают внутрь корпуса аппарата 3 и закрепляют в таком положении фиксатором 4. Проверив зарядку аппарата танталовыми скрепками, подвижную рукоятку отводят в исходное положение и закрывают предохранитель 5. В таком положении ассистент вводит аппарат осторожно через

рот ребенка вверхний сегмент пищевода (рис. 14, б). Открыв фиксатор, продвигают стержень вперед, прокалывая им стенку слепого конца пищевода. Затем хирург, вращая стержень за пуговку, навинчивает упорную головку и погружает ее в нижний сегмент. Над упорной головкой завязывают ранее наложенный «обвивной» шов, нить отсекают (рис. 14, в). Подтягивая стержень в корпус, приводят в соприкосновение нижний и верхний сегменты (рис. 14, г), закрепив это положение фиксатором с зазором 0,7 или 1,2 мм (в зависимости от толщины сшиваемых стенок пищевода). Открыв предохранитель, ассистент плавным нажатием подвижной рукоятки прошивает пищевод скобками. При этом происходит высечение участков нижнего и верхнего сегментов и образуется просвет созданного анастомоза. Далее, возвратив рукоятку в исходное положение и открыв предохранитель поворотом фиксатора, освобождают стержень и продвигают упорную головку в нижний сегмент на 0,5-1 см, а затем осторожно проводят вперед за линию анастомоза конец корпуса аппарата (рис. 14, д, е). Только после этого, вплотную сомкнув упорную головку с корпусом, аппарат осторожно извлекают из пищевода. Удаление аппарата производят строго по продольной оси пищевода под контролем зрения.

Закончив создание анастомоза, через нос ребенка в желудок проводят тонкую полиэтиленовую трубку - дренаж для последующего питания. Грудную клетку послойно зашивают наглухо, оставляя в средостении тонкий полиэтиленовый дренаж на 1-2 дня.

Двойная эзофагостомия по Г. А. Баирову является первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно-трахеаль-ных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.

Техника нижней эзофагостомии. Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении. При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами. На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов. Блуждающий нерв отстраняют кнутри, и пищевод осторожно выделяют до диафрагмы (рис. 15, а). Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (беречь блуждающий нерв!}. После этого ребенка поворачивают на спину и про--изводят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие (рис. 15, б, в). В надчревной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки.

В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод (рис. 15, г) таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже (рис. 15, д). В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо (рис. 15, е). Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.

Техника верхней эзофа-гостомии. Под лопатки ребенку под-кладывают тонкий валик (свернутую пеленку). Голову поворачивают направо. Разрез кожи длиной до I -1,5 см проводят над ключицей слева у внутреннего кран груднно-ключично-сос-цевидной мышцы (рис. 16, а). Рассекают поверхностную фасцию и тупо расслаивают ткани до пищевода (последний обнаруживают по введенному в него до операции катетеру). Изогнутым концом диссектора обходят пищевод, мобилизуют в дистальном направлении, и слепой конец выводят в рану (рис. 16, б). Несколькими (4-5) отдельными швами {атравматической иглой) стенку его по окружности фиксируют в глубине раны к мышцам шеи. Затем просвет пищевода вскрывают, отсекая его верхушку, и края через все слои подшивают к коже (рис. 16, в).

Второй этап операции - образование пищевода из толстой кишки - проводят в возрасте 1 1/2-2 лет.

Послеоперационное лечение. Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород. Продолжают введение антибиотиков, витаминов К, С, группы В, поле УВЧ на грудь. Через 24 ч после операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Выявление ателектаза на стороне операции является показанием к санации трахео-бронхиального дерева.

В первые часы после операции у ребенка может прогрессивно нарастать дыхательная недостаточность, которая требует срочной интубации трахеи и вспомогательного дыхания (после отсасывания из трахеи слизи). Через несколько часов состояние ребенка обычно улучшается и можно удалить трубку из трахеи. Повторно интубацию после создания анастомоза следует делать с большой осторожностью и только врачу, имеющему опыт проведения этой манипуляции у новорожденных. Ошибочное введение трубки вместо трахеи в пищевод грозит разрывом швов анастомоза.

Положительный эффект дает проведение оксигенобаротерапии. В послеоперационном периоде после одномоментного восстановления непрерывности пищевода дети получают в течение 1-2 дней парентеральное питание. Очень важен правильный расчет количества жидкости, необходимой для парентерального введения ребенку (см. гл. 1).

Некоторые хирурги для кормления ребенка после наложения анастомоза образуют свищ желудка. Мы не прибегаем к этой добавочной операции, так как проводим в желудок во время основного вмешательства тонкую (0,2 см) полиэтиленовую трубку-дренаж, через которую начинаем питание ребенка (каждые 3 ч, очень медленно, грудным молоком, чередуя с раствором глюкозы). Разовое количество жидкости в первый день кормления не должно превышать 5-7 мл. В последующие дни постепенно добавляют грудное молоко и глюкозу (по 5- 10 мл), доводя суточный объем жидкости к концу недели после операции до возрастной нормы. Кормление через зонд производят при вертикальном положении ребенка, что предупреждает регургитацию жидкости через функционально неполноценный у новорожденного карди-альный жом. При неосложненном течении зонд удаляют на 8-9-й день.

Проходимость пищевода и состояние анастомоза контролируют через 9-10 дней рентгенологическим обследованием с йодолиполом. Отсутствие признаков несостоятельности анастомоза позволяет начинать кормление через рот из рожка или с ложечки. В первое кормление ребенку дают 10-20 мл 5% раствора глюкозы, а затем - грудное молоко в. половинной дозе от того количества, которое новорожденный получал при кормлении через зонд. В последующие дни к каждому кормлению количество молока увеличивают ежедневно на 10-15 мл, доводя его постепенно до нормы соответственно возрасту и массе тела. Дефицит жидкости компенсируют парентерально дробным ежедневным введением 10% раствора глюкозы, плазмы, крови или альбумина. Это позволяет избежать у новорожденного заметного падения массы тела.

На 10-14-й день ребенка прикладывают к груди сначала на 5 мин и производят контрольное взвешивание. Докармливают ребенка из рожка. В этот период необходимое количество пищи рассчитывают, исходя из массы тела ребенка: оно должно колебаться между 1/5 и 1/6 массы тела новорожденного.

Постепенно увеличивают время прикладывания к груди и в начале 4-й недели переходят на 7-кратное кормление.

Послеоперационное ведение ребенка, которому произведена первая часть двухэтапной пластики пищевода, имеет некоторые отличия в связи с возможностью питания через эзофагостомическое отверстие. Незначительные размеры желудка новорожденного, нарушение его моторной функции из-за травмы во время создания свища требуют дробного кормления с постепенным увеличением количества вводимой жидкости. Ниже приводим примерную схему кормления ребенка после проведения первого этапа двухмоментной операции: 1-й день -3-5мл х 10; 2-й день - 7 мл х 10; 3-4-й день-15-20мл х 10; 5-й день -25-30мл х 10; 6-й день - 30-40мл х 10. Остальное необходимое количество жидкости вводят парентерально. С 7-го дня после операции объем желудка увеличивается настолько, что через эзофагостомическое отверстие можно медленно вводить до 40-50 мл (3/4 общего количества жидкости восполняют грудным молоком и 1/4-10% раствором глюкозы). С 10-го дня переходят на 7-разовое кормление с нормальными по объему дозировками.

В первые дни и недели после вмешательства необходим тщательный уход за свищами на шее и передней брюшной стенке. Последний особенно нуждается в частой смене повязок, обработке кожи антисептическими пастами, УФО. Введенный в желудок тонкий резиновый дренаж не извлекают 10-12 дней до полного формирования нижнего эзофагеального свища. Затем зонд вводят только на время кормления.

Швы снимают на 10-12-й день после операции. Выписывают детей из стационара (при неосложненном течении) после того, как устанавливается стойкая прибавка массы тела (5-6-я неделя). Если новорожденному была сделана двойная эзофагостомия, то мать ребенка необходимо обучить правильному уходу за свищами и методике кормления.

Дальнейшее наблюдение за ребенком ведут амбулаторно хирург совместно с педиатром. Профилактические осмотры следует проводить каждый месяц до направления ребенка на II этап операции - создание искусственного пищевода.

Хирургические осложнения в послеоперационном периоде возникают преимущественно у новорожденных, которым проведена одномоментная пластика пищевода.

Наиболее тяжелым осложнением следует считать несостоятельность швов анастомоза, которая, по опубликованным данным, наблюдается у 10-20% оперированных. Возникающие при этом медиастинит и плеврит обычно заканчиваются летальным исходом, несмотря на создание гастростомы, дренирование средостения и полости плевры. При раннем распознавании расхождения швов анастомоза необходимо срочное проведение реторакотомии и создание двойной эзофагостомии.

В ряде случаев после создания прямого анастомоза наступает река-нализация трахеопищеводного свища, которая проявляется резкими приступами кашля при каждой попытке кормления через рот. Осложнение распознается при исследовании пищевода с контрастным веществом, (йодолипол затекает в трахею), и окончательный диагноз устанавливается путем поднаркозной трахеобронхоскопии. Лечение проводят путем

создания гастростомы и дренирования средостения (при нарастании явлений медиастинита).

После стихания воспалительных изменений и окончательного формирования свищевого хода показана повторная операция. Иногда реканали-зация сочетается со стенозом в области анастомоза.

После одномоментного создания анастомоза пищевода все дети подлежат диспансерному наблюдению не менее 2 лет, так как в этот период возможно возникновение поздних осложнений.

У части детей спустя 1 1/2-2 мес после операции появляется грубый кашель, который связан с образованием спаек и рубцов в области анастомоза и трахеи. Проведение физиотерапевтических мероприятий помогает избавиться от этого позднего осложнения, которое ликвидируется обычно в возрасте 5-6 мес.

В период до 1 -1 1/2лет после операции может возникнуть изолированное сужение пищевода в области анастомоза. Лечение указанного осложнения обычно не вызывает затруднений: несколько сеансов бужи-рования (под контролем эзофагоскопии) приводят к выздоровлению.

В редких случаях консервативные мероприятия оказываются безуспешными, что является показанием к повторной торакотомии и пластике суженного отдела пищевода.

Отдаленные результаты, прослеженные нами в течение 5- 40 лет у детей после создания анастомоза, показывают, что они не отстают в развитии от своих сверстников. Применение механического шва пищевода не сказывается отрицательно на развитии органа.

Обследование 35 детей, которым завершен II этап двухмоментной операции (загрудинная пластика пищевода толстой кишкой), выявило, что созданный пищевод хорошо функционирует, регургитации нет в связи с сохраненным кардиальным жомом.

ПИЩЕВОДНО ТРАХЕАЛЬНЫЕ СВИЩИ

Наличие врожденного соустья между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается редко. За последние 30 лет мы оперировали 28 детей в возрасте от первых дней жизни до 10 лет с изолированными пищеводно-трахеальными свищами. Кроме того, в клинику был направлен 31 новорожденный с подозрением на это патологическое состояние. При тщательном обследовании заболевание у них было исключено.

Встречаются три основных варианта порока (рис. 17), среди которых наблюдается преимущественно короткий и широкий свищевой ход. Соустье, как правило, расположено высоко, на уровне первых грудных позвонков.

Наличие свищевого хода между пищеводом и трахеей ведет к быстрому развитию пневмонии в связи с аспирацией жидкости, проглатываемой ребенком. Нераспознанный и нелеченный свищ обычно является причиной гибели ребенка. Только при узком соустье симптомы иногда выражены слабо, и в таких случаях больные могут жить долго.

Клиническая картина. Симптомы пищеводно-трахеального свища проявляются в большинстве случаев после первых кормлений ребенка, но интенсивность их зависит от варианта порока развития.

Узкий и длинный свищевой ход (рис. 17, а) обычно не выявляется в период новорожденности. У таких детей при кормлении изредка возникают сильные приступы кашля. Родители не придают им значения, так как кормление в определенном положении ребенка избавляет его от приступов. Ребенок часто болеет пневмонией.

В случаях широкого и короткого свища (рис. 17, б) кормление новорожденного почти всегда сопровождается приступом кашля, цианозом, пенистыми выделениями изо рта. У таких детей быстро развивается ас-пирационная пневмония. После еды количество влажных крупнопузырчатых хрипов в легких увеличивается. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, и кашель возникает реже, не сопровождаясь цианозом.

Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой (рис. 17, в), проявляется при первом кормлении. Каждый глоток жидкости вызывает приступ кашля. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождающимся резким цианозом. Общее состояние прогрессивно ухудшается из-за тяжелой пневмонии и обширных ателектазов легких.

Рентгенологическое исследование имеет определенное значение для диагностики пищеводно-трахеального свища. На обзорных рентгенограммах выявляют характер патологических изменений в легких. Если клинически и рентгенологически определена аспирационная пневмония, то специальные исследования откладывают до стихания процесса в легких (лечение пневмонии является частью предоперационной подготовки). У старших детей свищевой ход может быть выявлен рентгенологически при исследовании пищевода с жидким контрастирующим веществом - йодолиполом или липоидолом. Ребенка укладывают на экран на рентгеновском столе в горизонтальном положении. Контрастирующее вещество дают из ложки или вводят через катетер, введенный в начальный отдел пищевода. Принято считать, что частичное или полное заполнение бронхиального дерева контрастирующим веществом свидетельствует о наличии соустья. Последнее на рентгенограмме обычно не определяется. Внимательно наблюдая через экран за прохождением контрастирующего вещества по пищеводу, иногда можно уловить момент прохождения его через свищ в трахею.

Клинико-рентгенологические данные о наличии пищеводно-трахеального свища могут быть подтверждены при эзофагоскопии. При введении эзофагоскопа и осмотре пищевода свищевой ход становится заметным по выделяющимся из него в такт дыханию мелким пузырькам воздуха. Узкий свищ при эзофагоскопии обычно не виден, он маскируется складками слизистой оболочки.

Отчетливо свищевой ход определяется только при трахеобронхоско-пии, которую производят под наркозом всем детям с подозрением на пищеводно-трахеальную фистулу. При введении бронхоскопа на глубину 8-12 см обычно выше бифуркации трахеи на 1-2 см по заднепра-вой ее поверхности виден щелевидный дефект (фистула), расположенный вдоль хрящевого кольца. Выявление фистулы облегчается при введении в пищевод 1 % раствора метиленового синего, который, проникая в трахею через свищ, подчеркивает его контуры.

Дифференциальная диагностика затруднена в период новорожденности, когда приходится исключать пищезодно-трахеальный свищ при наличии у ребенка родовой травмы, сопровождающейся нарушением акта глотания или парезом мягкого неба. При кормлении у таких новорожденных периодически возникают приступы кашля, нарушение ритма дыхания и нарастает пневмония. Рентгенологическое исследование пищевода с йодолиполом в этих случаях не уточняет диагноза, так как при обоих заболеваниях может произойти забрасывание (аспирация) контрастирующего вещества в дыхательные пути (бронхография). Для дифференциальной диагностики кормление ребенка начинают только через зонд, вводимый в желудок. После стихания аспирационной пневмонии производят трахеобронхоскопию, которая позволяет подтвердить или исключить диагноз пищеводно-трахеального свища.

Лечение. Ликвидация врожденного пищеводно-трахеального свища возможна только оперативным путем. Хирургическое вмешательство проводят сразу после установления диагноза.

Предоперационная подготовка. Предоперационную подготовку начинают сразу после выявления клинических симптомов пищеводно-трахеального свища. Ребенку полностью исключают кормление через рот - все необходимое количество жидкости вводят в желудок через зонд, который удаляют после каждого кормления. С первого дня начинают активное противопневмоническое лечение: антибиотики, оксигеноте-рапия, поле УВЧ на грудную клетку, щелочной аэрозоль с антибиотиками, горчичное обертывание, внутривенное введение плазмы крови, витаминов. Ребенок находится в обогреваемом кувезе с повышенной влажностью. Проводят несколько сеансов оксигенобаротерапии. Длительность предоперационной подготовки различна: 2-10 дней (до ликвидации или заметного уменьшения явлений пневмонии).

Операцию при врожденном пищеводно-трахеальном свище проводят под эндотрахеальным наркозом и защитным переливанием крови. Положение ребенка - на левом боку.

Техника операции. Наиболее удобный доступ у грудных детей- экстраплевральный, в четвертом межреберье справа (при высоком свище - C 1 - Th 1 -рекомендуют доступ разрезом на шее). Легкое, покрытое плеврой, отводят кпереди и кнутри, над пищеводом отслаивают медиастинальную плевру. Пищевод мобилизуют на протяжении 1,5-2 см кверху и книзу от места его сообщения с трахеей.

При наличии длинного свищевого хода (см. рис. 17, а) последний выделяют, перевязывают двумя шелковыми лигатурами, пересекают между ними, а культи обрабатывают спиртовым раствором йода. Над пересеченным свищевым ходом на пищевод и трахею накладывают один ряд погружных шелковых швов атравматической иглой.

При широкой и короткой фистуле (см. рис. 17, б) пищевод осторожно отсекают ножницами от трахеи, и образовавшиеся отверстия закрывают двухрядным непрерывным швом атравматичными иглами. Для предупреждения послеоперационного сужения пищевода последний сшивают в поперечном направлении (над введенным до операции катетером).

Наиболее сложным для ликвидации является большой пищеводно-трахеальный свищ, при котором оба органа на некотором протяжении (0,7-1 см) имеют общие стенки (см. рис. 17, в). В таких случаях пищевод пересекают выше и ниже уровня соединения с трахеей (рис. 18, а). Образовавшиеся на трахее отверстия зашивают двумя рядами шелковых швов (рис. 18, б), затем восстанавливают непрерывность пищевода путем создания анастомоза «конец в конец» (рис. 18, в). В желудок проводят тонкую полиэтиленовую трубку для кормления ребенка. При экстраплевральном доступе в медиастинальное пространство к области швов пищевода подводят (через отдельный прокол в шестом межреберье) тонкую (3-4 мм) полиэтиленовую трубку на 2-3 дня. Грудную, полость закрывают наглухо. При трансплевральном доступе зашивают медиастинальную плевру. Оставшийся после зашивания грудной стенки в полости плевры воздух (выявленный на контрольных рентгенограммах) отсасывают шприцем при пункции.

Послеоперационное лечение. В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать активную терапию против пневмонии, так как обычно операция вызывает обострение процесса в легких. Больному создают возвышенное положение, назначают аэрозольтерапию, постоянно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики, сердечные средства. В первый день после операции ставят горчичники на грудную клетку слева, а со следующего дня на область легких назначают поле УВЧ. По показаниям проводят бронхоскопию и отсасывание слизи.

Б первые сутки ребенку необходимо парентеральное питание, затем кормление осуществляют дробными дозами каждые 3 ч через тонкий зонд, оставленный при операции. Количество жидкости рассчитывают в зависимости от возраста и массы тела ребенка. В течение 2-3 дней "/ 3 объема жидкости вводят через зонд, остальное количество - капельно внутривенно. Зонд удаляют на 5-6-е сутки (при создании анастомоза «конец в конец» кормление через зонд продолжают 9-10 дней). К б-8-му дню ребенок должен получать обычную возрастную норму грудного молока. Старшим детям назначают жидкую пищу с 7-8-го дня после операции.

Больного выписывают домой на 20-25-й день при ликвидации явлений пневмонии (у грудных детей, кроме того, должна установиться стойкая прибавка массы тела). Перед выпиской производят контрольное рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. В случаях выявления сужения в области бывшего свища следует провести" курс бужирования, которое начинают не раньше, чем спустя месяц после операции.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ПИЩЕВОДА

У детей повреждения пищевода наблюдаются сравнительно редко, возникая главным образом в связи с химическими ожогами или перфорацией стенки органа (инородными телами, инструментами). Клиническое течение и лечебные мероприятия при этих различных по своему характеру повреждениях имеют особенности.

Химические ожоги

Тяжесть ожога пищевода и степень его патологоанатомических изменений зависят от количества и характера химического вещества, проглоченного ребенком.

При воздействии кислот глубина поражения стенки пищевода меньше, чем при воздействии щелочей. Это объясняется тем, что кислоты, нейтрализуя щелочи тканей, коагулируют белок клеток и одновременно

отнимают от них воду. В результате образуется сухой струп, препятствующий проникновению кислот вглубь. Воздействие щелочей на ткани сопровождается колликвационным некрозом. Отсутствие струпа приводит к глубокому проникновению едкого вещества в ткани и повреждению их. С. Д. Терновский и соавт. (1963) различают три степени ожога пищевода: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая степень характеризуется повреждением слизистой оболочки по типу десквамативного эзофагита. При этом отмечаются гиперемия, отек и участки поверхностного некроза. Стихание воспалительного процесса и эпителизация наступают в течение 7-10 дней. Образующиеся поверхностные рубцы эластичны, не суживают просвета пищевода и не влияют на его функцию.

При средней степени поражения более глубокие. Некроз распространяется на все слои органа. Через 3-6 нед, по мере отторжения некротических тканей, раневая поверхность покрывается грануляциями, а затем рубцуется. Глубина и распространенность рубцовых изменений зависят от тяжести поражения стенки пищевода.

Тяжелая степень характеризуется глубокими и обширными повреждениями пищевода с некрозом всех слоев его стенки. Ожог сопровождается медиастинитом.

Клиническая картина ожога пищевода зависит от характера вещества, вызвавшего ожог, и степени поражения пищевода. С первых часов после ожога состояние детей тяжелое из-за развивающихся явлений"шока, отека гортани и легких, а также интоксикации и эксикоза. В результате быстро нарастающего воспаления отмечается обильное слюноотделение, нередко повторные, болезненные рвоты. С момента попадания едкого вещества появляется жгучая боль во рту, в глотке, за грудиной и в надчревной области. Она усиливается при глотательных, кашлевых и рвотных движениях, поэтому все дети упорно отказываются от принятия пищи и питья. Воспалительный процесс сопровождается повышением температуры тела до высоких показателей. Явления дисфагии можно объяснить как болью, так и набуханием слизистой оболочки пищевода.

В клиническом течении заболевания различают три периода. Первый период характеризуется острыми явлениями воспаления слизистой оболочки глаз, глотки и пищевода, причем в ближайшие часы отек и боль нарастают, ребенок отказывается от еды, отмечается высокая лихорадка. Это продолжается нередко до 10 дней, а затем состояние ребенка улучшается, исчезает боль, уменьшается отек, нормализуется температура тела, восстанавливается проходимость пищевода - дети начинают есть любую пищу. Острая стадия постепенно переходит в бессимптомный период. Кажущееся благополучие иногда длится-до 4 нед. Через 3-6 нед после ожога наступает период рубцевания. Постепенно нарастают явления непроходимости пищевода. У детей возникает рвота, присоединяются загрудинные боли.

Рентгенологическое исследование с контрастированием в период рубцевания позволяет выявить характер, степень и протяженность патологического процесса.

Лечение. Ребенка, получившего химический ожог пищевода, необходимо экстренно госпитализировать. В острой стадии заболевания проводят мероприятия по выведению из шокового состояния н энергичную детоксикационную терапию, направленную на предупреждение или уменьшение местного и общего действия яда. Для этого пострадавшему вводят обезболивающие и сердечные средства, через зонд промывают желудок. В зависимости от характера едкого вещества промывания делают либо 0,1% раствором соляной кислоты (при ожоге щелочью), либо 2-3% раствором питьевой соды (при ожоге кислотой) в объеме 2-3 л. По данным С. Д. Терновского, осложнений от введения желудочного зонда не возникает. Боязнь перфорации пищевода при этой манипуляции следует считать необоснованной.

В комплекс противошоковых мероприятий, кроме введения сердечных средств и пантопона, включают внутривенные вливания плазмы, раствора глюкозы, вагосимпатическуго шейную новокаиновую блокаду. Для предупреждения легочных осложнений целесообразны постоянная ингаляция увлажненным кислородом и возвышенное положение. Возможность наслоения вторичной инфекции диктует раннее применение антибактериальной терапии (антибиотики широкого спектра действия).

Желудок промывают не только при оказании неотложной помощи, но также и через 12-24 ч после ожога. При этом удаляются оставшиеся в желудке химические вещества.

Важным лечебным фактором считают применение гормонов, витаминотерапии и назначение рационального питания. В тяжелых случаях, когда дети отказываются от пищи и воды, для снятия интоксикации и с целью парентерального питания в течение 2-4 дней вводят внутривенно белковые препараты и жидкость. По улучшении общего состояния больному назначают кормление через рот высокоэнергетичной охлажденной пищей, сначала жидкой (бульон, яйцо, молоко), а затем хорошо протертой (овощные супы, творог, каши). С первых дней после травмы дети должны получать через рот по I десертной ложке растительного или вазелинового масла, оно действует смягчающе и улучшает прохождение пищевого комка по пищеводу.

До последних лет основным методом лечения ожогов пищевода считают бужирование. Различают раннее, или профилактическое, бужирова-ние и позднее, лечебное,- при Рубцовых стенозах пищевода. Тактика лечения определяется степенью ожога полости рта, глотки и пищевода. Для выявления и оценки характера поражения и его распространенности проводят диагностическую эзофагоскопию.

Раннее бужирование предупреждает формирование рубцовых стенозов пищевода. К бужированию приступают с 5-8-го дня после ожога. Применяют только специальные мягкие бужи. К этому времени стихают острые воспалительные изменения в стенке пищевода, появляются грануляции, улучшается общее состояние ребенка, нормализуется температура тела [Биезинь А. П., 1966]. Бужирование проводят без обезболивания 3 раза в неделю на протяжении 1 1/2-2 мес. В этот период ребенок находится в стационаре. Затем его выписывают на амбула-

торное лечение, назначив бужирование 1 раз в неделю в течение 2- 3 мес, а в последующие полгода-1-2 раза в месяц.

В редких случаях, при тяжелых и распространенных ожогах, сопровождающихся медиастинитом, ребенок не может принимать пищу. Для предупреждения истощения прибегают к созданию гастростомы, которая необходима также для полного покоя органа. Это благоприятно отражается на течении воспалительного процесса и способствует регенерации. Только после того, как ребенок будет выведен из тяжелого состояния, решают вопрос о методе дальнейшего лечения. Обычно с 5-7-й недели начинают попытки прямого бужирования с помощью эзофагоскопа. Наличие гастростомы позволяет применять «бужирование по нитке».

При своевременном и правильном лечении химических ожогов пищевода у детей хорошие отдаленные результаты получают почти в 90% случаев [Терновский С. Д. и др., 1963; Биезинь А. П. и др., 196.6], Возникшая после ожога рубцовая непроходимость пищевода является показанием к пластике пищевода кишечным трансплантатом.

Перфорация пищевода

Перфорация пищевода у детей возникает преимущественно при бужиро-вании по поводу рубцового стеноза, повреждениях острым инородным телом или при инструментальном исследовании. До 80% этих осложнений возникают в лечебных учреждениях, что создает благоприятные условия для раннего распознавания их и оказания необходимой лечебной помощи. Однако в связи с тем, что повреждения пищевода чаще наблюдаются у детей первых лет жизни, своевременная диагностика осложнений бывает крайне затруднена. Обычно у лечащего врача мысль о перфорации пищевода возникает в связи с развитием признаков меди-астинита. Крайне тяжелое течение и прогноз этого осложнения у детей большинство хирургов объясняют анатомическими особенностями строения средостения.

Клиническая картина острого гнойного медиастинита у детей, особенно младшего возраста, непостоянна и в значительной степени зависит от характера повреждения пищевода.

При медленном образовании прободения, наблюдаемом в связи с пролежнем стенки пищевода инородным телом (монетой, костью), в процесс постепенно вовлекаются окружающие ткани, которые реагируют воспалительной демаркацией. Это ведет к некоторому отграничению процесса, и момент повреждения пищевода уловить крайне сложно. Осложнение в таких случаях диагностируется по совокупности быстро развивающихся общих симптомов, физикальных и рентгенологических данных.

Одним из первых симптомов острого гнойного медиастинита является боль в груди. Локализацию выяснить трудно, и только у старших детей можно уточнить, что она бывает загрудинной и усиливается при глотании.

Сопротивление ребенка обследованию обычно исключает возможность использования для диагностики «болевых» симптомов - появление болей при запрокидывании головы или пассивном смещении трахеи.

Ребенок становится малоподвижным, всякое изменение положения в постели вызывает беспокойство и сопротивление из-за усиливающейся боли. Общее состояние больного быстро ухудшается. Появляется одышка. Заболевание часто сопровождается упорным кашлем. Повышается температура тела до 39-40 0 С. При физикальном обследовании выявляются влажные хрипы, в ряде случаев-укорочение перкуторного звука в межлопаточном пространстве. При исследовании крови отмечается резкое повышение количества лейкоцитов, нейтрофилов со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево.

Рентгенологический метод исследования, как правило, подтверждает предположительный диагноз. Расширение тени средостения, наличие эмфиземы и исследование с контрастированием обычно позволяют установить уровень повреждения пишевода. Эзофагоскопию при острых гнойных медиастинитах у детей обычно не проводят, так как добавочная травматизация органа может ухудшить и без того тяжелое состояние больного.

Медиастиниты, возникающие у детей при перфорации пищевода острыми инородными телами, диагностируются с меньшими трудностями. Сам факт наличия в пищеводе острого тела позволяет думать о повреждении стенки органа. Если инструментальное удаление инородного тела оказалось невозможным и у больного наступило резкое ухудшение общего состояния, появилась боль в груди, повысилась температура тела, то сомневаться в диагнозе не приходится. Распознаванию медиастинита помогают данные рентгенологического исследования (стационарное положение инородного тела, расширение тени средостения, а иногда и наличие в нем газа). В таких случаях показано немедленное оперативное удаление инородного тела.

Перфорация пищевода инструментами возникает обычно во время бу-жирования по поводу рубцового сужения или при эзофагоскопии. Опубликованные данные указывают на серьезный прогноз при этом осложнении. Диагностика, как правило, не вызывает затруднений из-за появления резкой боли в момент повреждения стенки пищевода. Перфорация сопровождается явлениями шока, ребенок бледнеет, наполнение пульса уменьшается, заметно понижается артериальное давление. После извлечения бужа и проведения специальной терапии (обезболивающие средства, внутривенное вливание кальция хлорида, крови, противошоковой жидкости) состояние больного несколько улучшается, но боль в груди продолжает беспокоить. Быстро развиваются общие симптомы медиастинита: повышается температура тела, появляются одышка, явления пневмонии, изменяется картина крови, резко ухудшается самочувствие. При повреждении пищевода и локализации воспаления в нижних отделах средостения отмечаются боль под мечевидным отростком и симптомы раздражения брюшины. Часто выявляется подкожная эмфизема. Ведущую роль в установлении диагноза перфораций пищевода играет

рентгенологическое исследование. Прямыми рентгенологическими симптомами являются наличие воздуха в мягких тканях средостения и шеи, а также затекание контрастирующей массы за контуры пищевода.

Лечение детей с перфорацией пищевода и развитием гнойного очага в средостении требует индивидуального подхода и должно быть комплексным. Сразу по установлении диагноза начинают интенсивную консервативную терапию.

Консервативная терапия заключается во внутривенном капельном введении крови, 10% раствора глюкозы, белковых препаратов, назначении антибиотиков, физиотерапии. Питание через рот полностью исключается. Наши наблюдения показывают, что только незначительное повреждение пищевода при бужировании (прикрытое) может быть излечено консервативными методами. Однако такие больные нуждаются в пристальном внимании хирурга. Отсутствие улучшения общего состояния в течение первых суток вынуждает производить оперативное вмешательство. В таких случаях проводимые консервативные мероприятия являются предоперационной подготовкой, длительность которой определяется индивидуально, но в тяжелых случаях не должна превышать нескольких часов.

Оперативное лечение начинают с создания гастростомы. Дальнейшая хирургическая тактика зависит от характера повреждения пищевода и степени распространения медиастинита.

Судя по опубликованным данным, вопрос о методе оперативного вмешательства при значительном повреждении пищевода еще не решен. Большинство авторов указывают, что у детей необходимо производить срочное ушивание перфорационного отверстия.

Наличие в пищеводе острого инородного тела, приведшего к перфорации и развитию медиастинита, является показанием к срочной медиасти-нотомии. Операция в таких случаях преследует две цели - удаление инородного тела и дренирование средостения. Промедление с хирургическим вмешательством ухудшает течение послеоперационного периода.

При медленном образовании прободения (пролежни), связанного с длительным пребыванием инородного тела в пищеводе, показано дренирование средостения. Характер оперативного доступа зависит от уровня воспаления: верхние отделы дренируют путем шейной медиастинота-мии по Разумовскому, средние и задненижние - внеплевральным доступом по Насилову. Независимо от методов дренирования, при вмешательстве необходимо щадить образовавшиеся в средостении сращения, которые в известной мере предупреждают распространение гнойного процесса.

Если осложнение диагностировано сравнительно поздно, и у ребенка имеется сформировавшийся отграниченный гнойник, то дренирование средостения также бывает необходимым и часто оказывается эффективным.

Повреждение пищевода и быстрое распространение гнойного процесса в средостении обычно ведет к прорыву гнойника в плевральную полость. В таких случаях показана срочная торакотомия с дренированием полости плевры. Однако хирургу, приступающему к операции, следует

помнить о том, что вмешательство редко бывает «типичным». Иногда приходится сталкиваться с крайне тяжелым поражением пищевода, при котором требуется резекция.

В нашу клинику был направлен мальчик 3"/ 2 лет, который месяц назад случайно выпил едкую шелочь. По улучшении общего состояния в больнице по месту жительства при попытке бужирования перфорирован пищевод. Во время операции мы обнаружили расплавление пищевода от Th 4 до диафрагмы и продольный разрыв его по задней стенке. Произведена резекция измененной части органа. Верхний сегмент пищевода выведен на шею, нижний - зашит, средостение дренировано. Создана га-стростома по Кадеру. Через 3 года осуществлена загрудинная пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Послеоперационное лечение детей с перфорацией пищевода и медиас-тинитом требует настойчивости и большого внимания, применения всего комплекса терапевтических мероприятий.

Ребенку после операции создают возвышенное положение, назначают постоянно увлажненный кислород. Обезболивающие средства вводят через 4-6 ч. Капельное внутривенное вливание продолжают 2-3 дня. Трансфузию крови и белковых препаратов (плазма, альбумин) на первой неделе производят ежедневно, затем через I -2 дня. Ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия (соответственно чувствительности), производя их. замену через 6-7 дней. Тампоны подтягивают через 2-3 дня, затем удаляют. Дренаж в средостении оставляют до прекращения гнойных выделений. Свищ пищевода обычно закрывается самостоятельно. Ребенку проводят физиотерапевтическое лечение (УВЧ, электрофорез калия йодида). Если имеется сообщение гнойника средостения с плевральной полостью и последняя была дренирована, то в системе активной аспирации следует создавать минимальное отрицательное давление - 5-7 см вод. ст. (0,490-0,686 кПа). Трубку из плевральной полости удаляют после ликвидации пищеводного свища и явлений плеврита.

Кормление ребенка осуществляют через гастростому высокоэнерге-тичной пищей. После ликвидации медиастинита и заживления раны пищевода начинают кормление через рот (если нет стеноза). Пластические операции на пищеводе (трансплантация кишки, резекция) возможны спустя не менее 2 лет после полного выздоровления от медиастинита.

Кровотечение из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии

Наиболее тяжелым и частым осложнением синдрома портальной гипертензии является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Причинами его возникновения являются главным образом повышение давления в системе воротной вены, пептический фактор, а также нарушения в свертывающей системе крови [Пациора М. Д., Ерамишан-цев А. К., 1977]. Кровотечение из расширенных вен пищевода может быть первым клиническим проявлением портальной гипертензии. Нередко осложнение вознихает у детей, ранее оперированных по поводу этого заболевания в связи с прогрессированием основного патологического процесса.

Клиническая картина. Первыми косвенными признаками начинающегося кровотечения являются жалобы ребенка на слабость, недомогание, тошноту, отсутствие аппетита. Повышается температура тела. Внезапно появляющаяся обильная кровавая рвота объясняет резкое ухудшение общего состояния ребенка. Рвота повторяется через короткий промежуток времени. Ребенок бледнеет, жалуется на головную боль, головокружение, становится вялым, сонливым. Появляется дегтеобразный зловонный стул. Артериальное давление снижается до 80/40- 60/30 мм рт. ст. (10,7/5,3-8,0/4,0 кПа). При исследовании крови выявляется нарастающая анемия. Резко уменьшается объем циркулирующей крови. Через 6-12 ч тяжесть состояния усугубляется интоксикацией в результате всасывания продуктов распада крови из желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальная диагностика. Симптом кровавой рвоты у детей может быть вызван не только кровотечением из варикозно-расши-ренных вен пищевода. Для выяснения причины кровотечения основное значение имеют анамнестические данные. Если ребенок поступает в хирургическую клинику повторно в связи с кровотечениями при синдроме портальной гипертензии или он перенес операцию по поводу этого заболевания, то диагноз не должен вызывать сомнения. Сложнее проводить дифференциальную диагностику, если кровотечение явилось первым проявлением портальной гипертензии, так как сходные клинические симптомы возникают у детей при£кровоточащей язве желудка (как осложнение язвенной болезни или при остро возникающей язве у гормональных больных), при^-рыже пищеводного отверстия диафрагмы, после тяжелых носовых кровотечений (у детей с болезнью Верльгофа и ги-попластической анемией).

Дети с кровотечением из хронической язвы желудка обычно имеют характерный и длительный «язвенный» анамнез. Профузное кровотечение у них возникает крайне редко. Острая язва у детей, длительно получавших гормональную терапию, также редко осложняется кровотечением (более характерна перфорация), но при наличии соответствующего анамнеза диагностика обычно не вызывает затруднений.

У детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы периодически возникающие кровавые рвоты не обильны, а наличие «черного» стула обычно наблюдается не всегда. Общее состояние ребенка ухудшается медленно, в течение многих месяцев. Дети обычно поступают в стационар по поводу нерезко выраженной анемии неясной этиологии. При клинико-рентгенологическом обследовании устанавливают наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Причину кровавых рвот, возникающих после носовых кpoвoтeчeний, уточняют при подробном сборе анамнеза и обследовании больного.

Лечение. Во многих случаях кровотечений лечебные мероприятия следует начинать с комплексной терапии.

Консервативная терапия в ряде случаев приводит к остановке кровотечения. По установлении диагноза ребенку производят переливание одногруппной крови (лучше свежецитратной). Для этого пунктиру-ют подключичную вену (по Сельдингеру) или производят венесекцию. Количество вводимой крови зависит от общего состояния ребенка, содержания гемоглобина, количества эритроцитов, гематокритного числа и артериального давления.

Иногда требуется 200-250 мл, а при тяжелых неостанавливающихся кровотечениях в первые сутки переливают 1,5-2 л крови. С гемостатической целью вводят концентрированную плазму, викасол, питуитрин внутрь назначают е-аминокапроновую кислоту, адроксон, тромбин, гемостатическую губку.

Ребенку полностью исключают кормление через рот, назначая парентеральное введение соответствующего количества жидкости и витаминов (С и группы В). Вливание проводят медленно, так как резкая перегрузка сосудистого русла может привести к повторному кровотечению. Для про- филактики гипертермического синдрома растворы вводят охлажденными. На надчревную область следует положить пузырь со льдом.

Всем детям назначают антибиотики широкого спектра действия, де-токсикационную терапию. Для борьбы с гипоксией через носовые катетеры постоянно дают увлажненный кислород. При тяжелых некупирующихся кровотечениях подключают гормональную терапию (преднизолон по 1-5 мг/кг массы тела ребенка в сутки). Больным с внутрипочечной формой портальной гипертензии для профилактики печеночной недостаточности назначают 1 % раствор глутаминовой кислоты. При успешном проведении консервативного лечения через 4-б ч общее состояние несколько улучшается. Нормализуются и делаются стабильными пульс, артериальное давление. Ребенок становится более контактным и активным. Все это дает основание полагать, что кровотечение остановилось, но, несмотря на улучшение общего состояния, лечебные мероприятия следует продолжать. При отсутствии повторных кровавых рвот систему для капельного вливания снимают через 24-36 ч. Ребенка начинают поить холодным кефиром, молоком, сливками. Постепенно диету расширяют, на 3-4-й день назначают пюре, 10% манную кашу, бульон, с 8-9-го дня - общий стол. Трансфузии крови проводят 2-3 раза в неделю, продолжают введение витаминов. Курс антибиотиков заканчивают на 10-12-й день. Гормональные препараты отменяют, постепенно уменьшая их дозировку. По улучшении общего состояния ребенка проводят подробное биохимическое исследование крови, спленопортогра-фию и тонометрию для установления формы блокады системы воротной вены и выбора рационального метода дальнейшего лечения.

Наряду с указанной консервативной терапией, следует прибегнуть к попытке механической остановки кровотечения. Это достигается введением в пищевод обтурирующего зонда Блекмора. раздуваемая манжетка которого прижимает варикозно-расширенные вены пищевода (рис. 19). Для уменьшения беспокойства, связанного с нахождением зонда в пищеводе, назначают седативные средства. Если за этот срок проводимые консервативные мероприятия не привели к остановке кровотечения, то следует ставить вопрос о срочном хирургическом вмешательстве.

Выбор метода оперативного лечения на высоте кровотечения в первую очередь зависит от общего состояния больного и от того, оперирован ли ребенок по поводу портальной гипертензии раньше или кровотечение возникло как одно из первых проявлений портальной гипертензии. У детей, ранее оперированных по поводу портальной гипертензии (спленэктомия, создание органоанастомозов), операция сводится к непосредственной перевязке варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка. У больных, ранее не оперированных по поводу портальной гипертензии, операция должна преследовать цель снижения давления в воротной вене путем уменьшения притока крови к варикозно-расширенным венам пищевода [Баиров Г. А. и др., 1970; Ако-пян В. Г., Шведова Л. П., 1976].

Техника перевязки расширенных вен пищевода. Положение больного - на правом боку. Торакотомия в седьмом межреберье слева. По вскрытии плевральной полости легкое отодвигают кверху. Вскрывают медиастинальную плевру, мобилизуют пищевод в нижней трети на протяжении 6-8 см и подводят под него резиновые полоски-«держалки». Производят продольную эзофаготомию длиной 5- 6 см. В просвете органа хорошо видны (в подслизистом слое) большие узлы вен. Узлы прошивают обвивным швом в шахматном порядке {3-5 швов). Рану пищевода закрывают послойно двухрядными швами, накладывают редкие швы на медиастинальную плевру. После расправления легкого аппаратом для наркоза рану грудной стенки зашивают наглухо.

Эту операцию нельзя считать радикальной, и, кроме того, она имеет ряд недостатков. В момент прошивания варикозных узлов возможно возникновение сильного кровотечения, эзофаготомия иногда осложняется инфицированием средостения, развитием гнойного медиастенита и плеврита.

Для уменьшения притока крови к варикозно-расширенным венам пищевода можно применять видоизмененную операцию Таннера - прошивание вен прекардиального отдела без вскрытия просвета желудка. Последнее существенно укорачивает оперативное вмешательство (что особенно важно при операции на высоте кровотечения), уменьшает опасность инфицирования брюшной полости и сводит до минимума возможность несостоятельности шва желудка.

Техника видоизмененной операции Таннера без вскрытия просвета желудка (рис. 20). Брюшную полость вскрывают разрезом параллельно левой реберной дуге. В рану выводят желудок, перевязывают сосуды большого и малого сальника, мобилизуют кардиальный отдел и прошивают его стенку циркулярно через все слои узловыми шелковыми швами, далее линию основных швов закрывают погружными серозно-мышечными швами.

У детей, ранее не обследованных по поводу портальной гипертензии, производят операционную спленопортографию и спленометрию для решения вопроса о форме заболевания и объеме вмешательства. При выявлении внутрипеченочной блокады, кроме прошивания кардиального отдела желудка, рационально одновременно создать органоанастомозы: подшить сальник к декапсулированной почке и к левой доле печени после после краевой резекции. При наличии резко выраженного ги-перспленизма удаляют селезенку. Затем брюшную полость закрывают наглухо после введения антибиотиков.

Послеоперационное лечение является продолжением проводимых до операции мероприятий. Парентеральное питание необходимо ребенку в течение 2-3 сут. Затем больного начинают поить, постепенно расширяя диету {кефир, 5% манная каша, бульон и т.д.). К 8-му дню назначают обычный послеоперационный стол. Гормональную терапию отменяют на 4-5-й день, введение антибиотиков заканчивают на 7-10-й день после операции. Трансфузии крови и плазмы назначают ежедневно (чередуя) до ликвидации анемии.

При гладком послеоперационном периоде на 14-15-й день детей переводят в соматическое отделение для дальнейшего лечения.

Атрезия пищевода , наиболее часто встречающийся, врожденный порок развития пищеварительной системы. Клиника проявляется сразу после рождения на свет малыша. Из носа и рта выделяется пенистая, обильная слизь, после отсасывания она появляется, вновь, в результате неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если диагноз не выставлен во время и ребенка начали кормить, общее состояние ребенка резко ухудшается, нарастают признаки пневмонии и дыхательной недостаточности. Дети кашляют, беспокойные. Эпизоды острого нарушения общего состояния ребенка совпадают с кормлением. Грудное молоко вытекает через рот и нос. Состояние детей еще более тяжелое, если этот порок сочетается с нижним трахеопищеводным свищем.

Трахеопищеводный свищ, изолированный, без атрезии пищевода встречается крайне редко, еще реже он своевременно диагностируется, сразу после рождения. Клиническая картина, зависит, от ширины самого свища и его сообщением между трахеей и пищеводом. Чем шире свищ, тем больше признаки порока, при любой ширине свища клинические проявления одинаковые, но разные по интенсивности это нарушения дыхания, возникающие во время кормления: отдышка, цианоз кожных покровов, попёрхивание. И, именно эта связь с актом сосания и должна насторожить врача — неонатолога о наличии трахеопищеводного свища у ребенка. При достаточном широком свище, состояние ребенка очень тяжело и иногда требует перевода его на искусственную вентиляцию легких. Отсасывание из трахеи желудочного содержимого является главным диагностическим критерием. Для уточнения диагноза достаточно перевести ребенка на питание через зонд и его состояние улучшается. Такой вид питания важен не только для диагностики, но для лечения ребенка. Для уточнения диагноза проводиться трахеобронхоскопия.

Врожденная кишечная непроходимость, это частый повод для госпитализации ребенка в хирургические отделения для новорожденных. Причины можно разделить на три группы: нарушение формирования самого кишечника, его трубки (ее отсутствие, стеноз, или наличие мембраны); аномалии поворота кишечника и ее фиксации; пороки со стороны других внутренних органов, приводящие к сдавлению кишечника (опухоли, аномалия развития поджелудочной железы и т.д.). Следует указать, что есть так называемая «доброкачественная» непроходимость кишечника, это мекониевый илеус. Закупорка просвета кишечника очень густым меконием, причина до сих пор не известна.

Кишечная непроходимость проявляет себя остро, с первых дней, а иногда и даже часов жизни малыша. Она бывает низкая и высокая , зависит от уровня врожденного порока развития. К высоким относятся те пороки, которые находятся на уровне 12 перстной кишки, а к низким, ниже неё. Такое разделение связанно не только с разной клинической картиной, но с дальнейшим прогнозом. Низкая кишечная непроходимость протекает тяжелее, и прогноз более неблагоприятный. Могут развиться опасные, для жизни малыша, осложнения: прободения тонкого кишечника, что приводит к перитониту, но он может развиваться и без прободения, процент выживания детей после таких осложнений не велик. При высокой непроходимости таких осложнений не наблюдается. Для ее клинической картины характерно скопление пищи в желудке и 12 кишке, которое выделяется наружу рвотой или срыгиваниями.

Ведущим симптомомвысокой кишечной непроходимости , является рвота, она обильная, иногда с примесью желчи, не частая 1 раз в 3-4 часа, появляется впервые сутки после рождения, а иногда и впервые часы жизни.В случае если после рождения не заподозрили непроходимость, и ребенка начали кормить, то рвота всегда связанна с кормлением, возникает сразу после него, объем рвотных масс соответствует количеству пищи. Состояние детей быстро ухудшается, возникает обезвоживание и развивается аспирационная пневмония с формированием дыхательной недостаточности. Меконий (первый стул), отходит длительно в течение 5-6 дней, но в последующем его нет, такое отхождение объясняется отсутствием перистальтики кишечника, живот вздут. При частичной высокой кишечной непроходимости, клинические проявления «сглажены», рвота может появиться на 2-3 день жизни, не обильная. Медленнее развивается обезвоживание, меконий отходит быстрее, и даже частично есть стул, малыми порциями, в дальнейшем его количество уменьшается.

Клиническая картинанизкой кишечной непроходимости , разнообразна и зависит от того, какой отдел кишечника затронут. Она редко бывает частичной и проявления её острые. Чаще всего возникает нарушение поворота, он может произойти, как внутриутробно, так и после рождения. В основе лежит перетяжка петель кишечника, что приводит к нарушению кровообращения, это, в свою очередь, вызывает перитонит. Клиника почти для всех форм одинаковая. На первый план выходит приступообразное беспокойство малыша без видимых на то причин, связанное с перистальтикой кишечника. Вздутие живота отмечается сразу же после рождения, не исчезает она и после опорожнения желудка. Рвота с примесью кишечного содержимого и с кровью, возникает позже, чем при высокой непроходимости, обычно к концу 2-х началу 3-х суток, не обильная. Мекония нет, иногда есть, лишь, комочки слизи с зеленоватым оттенком. Выраженная интоксикация, петли кишечника можно прощупать, а в тяжелых случаях и могут быть видны на глаз.

Аномалии развития пищеварительной системы, по возможности, должны быть диагностированы внутриутробно, что б можно было подготовиться к рождению «необычного» малыша на свет, матери и медицинскому персоналу. Такие роды должны протекать в специализированных учреждениях, так, как ребенок после рождения должен получить квалифицированную хирургическую помощь. А при не возможности диагностировать во время беременности, максимально улучшить диагностику впервые часы жизни.

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

1. атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
2. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
3. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
4. атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае - неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях - пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода - явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

Клинически сами по себе эти смещения ничем не проявляются, в то же время клиническая картина патологического процесса, вызывающего девиацию, может оказывать собственное существенное патологическое влияние на общее состояние организма, в том числе и на функцию пищевода.