Возникновение некоторых заболеваний совершенно не поддается никакому объяснению в настоящее время. Конечно, врачи строят теории и догадки, на действительно установить причины бывает порой невозможно, ведь человеческий организм – пожалуй, самый сложный из тех, что созданы природой. К необъяснимым заболеваниям относится и Болезнь Верльгофа, о которой мы и поговорим далее.

По-научному принято называть болезнь Верльгофа доброкачественной тромбоцитопенией. Дело в том, что в организме начинают «склеиваться» тромбоциты, из-за чего постоянно возникают тромбы, артерии небольшого диаметра закупориваются. Иногда кровяные клетки буквально расплавляются, их количество уменьшается.

Болезнь может привести к страшным последствиям: поражению сердца, головного мозга, а также печени и остальных органов, которые выполняют множество функций в человеческом организме. Встречается это заболевание даже у новорожденных, женщины болеют гораздо чаще, нежели молодые люди и мужчины. Как уже говорилось выше, причины болезни до сих пор неизвестны.

Болезнь Верльгофа: симптомы

Что же происходит в человеческом организме при данном заболевании? Для начала стоит сказать, что количество важных тромбоцитов в сосудах снижается, но такое происходит в основном в крови, которая течет по мелким сосудам и капиллярам. Кровь перестает свертываться нормально. Конечно, это серьезно отражается на общем состоянии здоровья, ведь кровь выполняет множество функций. Болезнь довольно быстро прогрессирует и развивается, доставляя множество проблем людям. Иногда решающими и толчковыми факторами становятся респираторные или же кишечные заболевания. Но иногда болезнь возникает и у совершенно здоровых людей.

Начальные симптомы:

• слабость в теле;
• утомляемость;
• кровоизлияния;
• нарушение зрения;
• наличие синяков;
• боль;
• слабость;
• рвота;
• снижение аппетита;
• неприятные ощущения в грудной клетке;
• температура.

После появления начальных симптомов проблема прогрессирует очень быстро. Картина болезни разворачивается, появляется сильная лихорадка, кровоизлияния становятся сильными, появляются крупные синяки, иногда могут возникать кровотечения из носа, желудка. Больные часто страдают от кровоизлияния в сетчатку, кровоточивости десен, некоторые отхаркивают кровь, когда кашляют. Как видите, симптомы при болезни Верльгофа очень сильные и выраженные.

Все это может сопровождаться заторможенной речью, нарушениями зрения, дезориентацией, судорогами, психическими нарушениями. Но главный симптом – это кровоизлияния к любой форме. Они могут возникать как сами по себе, так и после уколов, царапин, кровь плохо свертывается. Врачи отмечают, что кровоизлияния в основном возникают непосредственно на передней части рук, ног, туловища. Они могут быть как крупными, так и мелкими.

Специалисты также выяснили, что болезнь Верльгофа отличается внешне от кожных кровоизлияний сосудистого происхождения тем, что у нее есть тенденция к слиянию синяков и кровоподтеков. Именно по данному внешнему признаку врачи способны узнать болезнь. Стоит отметить, что синяки могут приобретать желтый, бурый или же зеленый оттенок. Все зависит от того, как давно появилось кровоизлияние под кожей.

Если говорить о кровоизлияниях из слизистых оболочек, то больше всего страдает нос. У женщин могут наблюдаться даже маточные кровотечения, выделения во время месячных становятся обильными. Стоит отметить, что врачи иногда сталкиваются с желудочно-кишечными, легочными, почечными кровоизлияниями. В большинстве случаев пациенты страдают от анемии, ведь каждый день они теряют много крови.

Гематолог должен уметь отличить данную болезнь от изолированных кровотечений, которые часто встречаются, когда человек болен раком, гипернефромой. Если при болезни Верльгофа наступают какие-то улучшения, то количество тромбоцитов способно увеличиваться, но нормальных показателей все же не достигает. Кровь может свертываться очень медленно. При тяжелой форме заболевания возможен летальный исход, если кровоизлияния располагаются в головном мозге.

Болезнь Верльгофа: причины

Точной причины, которая бы объясняла появление данной болезни, не существует. Но было отмечено, что клетки самого костного мозга, то есть мегакариоциты, вырабатывают лишь небольшое количество тромбоцитов, из-за чего возникают кровоизлияния. Причины болезни Верльгофа в настоящее время устанавливаются учеными.

Болезнь Верльгофа: диагностика

Процесс постановки диагноза, как правило, должен состоять из нескольких этапов:

• специалист должен подробно расспросить пациента о жалобах и оценить их;
• далее следует осмотр;
• после этого необходимо использовать стандартные методы для диагностики при данном заболевании;
• далее проводятся лабораторные анализы.

Диагностика болезни Верльгофа, как правило, проводится только в условиях клиники.

Болезнь Верльгофа: лечение

Как правило, специалисты используют четыре направления для лечения пациентов, которые страдают от данного заболевания: гемостатическое, антианемическое, гормональное, хирургическое.

1. Для начала следует особым образом провести местное лечение кровоизлияний. Для обработки ран делают тампоны, пропитанные перекисью водорода, используют гемостатическую губку, фибриновую пленку. Если кровь в моче отсутствует, применяются внутривенные инъекции аминокапроновой кислоты. Чтобы кровь свертывалась быстро, могут быть назначены внутривенно следующие препараты: атропин, пептон, а также адреналин.
2. Пациенту назначаются сосудоукрепляющие средства: рутин, цитрин, кверцетин, аскорутин. Полезно пить апельсиновый, а также капустный, морковный сок, так как они улучшают эластичность стенок сосудов. Если присутствует анемия, необходимо принимать препараты, содержащие железо. Применяется также антианемин. Но помните, что препараты должен назначать только специалист!
3. Также назначаются гормональные препараты, то есть кортикостероиды. Он улучшают иммунную систему, свертываемость, стенки сосудов становятся не такими проницаемыми. Если заболевание проявляется в острой или хронической форме, используют гормоны-андрогены. Они применяются для женщин, чей гормональный фон нарушен, и присутствуют обильные маточные кровотечения. Однако они имеют свои последствия. Некоторые пациенты после курса лечения гормонами выздоравливают.
4. Хирургическое лечение представляет собой спленэктомию, то есть удаление селезенки. Если больной принимает гормональную терапию более четырех месяцев, и она не помогает, способна подействовать только операция. Хирургическое вмешательство не проводится в период обострения и наличия серьезных кровотечений. Необходимо какое-то время подождать.

Если удаление селезенки не дало должного эффекта, это говорит о том, что эритроциты распадаются не в селезенке, а в печени. В таких случаях применяются иммунодепрессанты в комбинации с другими гормонами. Больные должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, ведь заболевание это очень опасное.

Занимается проблемами крови врач-гематолог. Как правило, лечение болезни Верльгофа осуществляется комплексно. Противопоказано при болезни Верльгофа применять аминазин, салицилаты, а также УВЧ, УФО. Нельзя пить препараты, которые угнетают функции тромбоцитов. Если пациент обратился вовремя, и диагноз был поставлен правильно, то прогноз врачей, как правило, благоприятен. Проблемы могут возникнуть, если больному удалили селезенку, а это не помогло.

Болезнь Верльгофа: беременность

Стоит отметить, что при болезни Верльгофа беременность наступает только в редких случаях. Однако такое не исключено. В данном случае беременная должна постоянно наблюдаться у врача-гематолога и сдавать соответствующие анализы. Молодой маме ни в коем случае нельзя назначать гормональные препараты, так как они могут повлиять на надпочечники будущего ребенка. Специалист назначит лечение теми препаратами, которые разрешены при беременности, он же должен скорректировать дозу. Удаление селезенки делают в критических случаях. Как правило, беременность проходит благополучно. Конечно, кормление грудью в период лактации запрещено, ведь с молоко передаются некоторые антитела.

Болезнь Верльгофа у детей

В основном у детей болезнь начинает развиваться после перенесенных инфекций, а также вакцинации. Некоторые вакцины оказывают наибольшее влияние.

К ним относятся следующие вакцинации от:

• оспы;
• коклюша;
• гриппа;
• кори;
• полиомиелита.

Некоторые дети страдают от данного заболевания с самого рождения. В данном случае будет неправильно считать, что это генетическая болезнь. Дело в том, что им просто передаются определенные антитела. У детей с данным заболеванием есть также симптомы, которые не характерны для взрослых. Это сильное увеличение важных лимфатических узлов и селезенки. Дети переносят данное заболевание тяжело, нередки хронические формы.

Болезнь Верльгофа у детей или взрослых важно распознать вовремя и не тянуть с походом к специалисту. Если вы заметили кровоизлияния у себя или своего ребенка, обратитесь для начала к терапевту или семейному врачу, а затем к гематологу. В данном случае также должны оказывать помощь следующие специалисты: дерматолог, гинеколог, нефролог, хирург, невролог.

Болезнь Верльгофа – волнообразно протекающее хроническое заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями (кровотечения, подкожные кровоизлияния), которые возникают в результате снижения количества отвечающих за свертываемость крови тромбоцитов. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) является наиболее распространенной формой заболеваний крови у детей. Впервые, в 1735 году, данную болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф, в честь которого в последствии она и была названа. В гематологической практике в 40% случаев данное заболевание является причиной геморрагического синдрома. В последние годы распространенность болезни Верльгофа колеблется от одного до тринадцати процентов на сто тысяч населения, причем большинство заболевших – женщины молодого/среднего возраста (у детей обычно встречаются хронические формы болезни)

Болезнь Верльгофа – причины

Различают первичные и симптоматические (вторичные) формы болезни Верльгофа. Первичные формы бывают как наследственного (сравнительно редко), так и приобретенного на протяжении жизни характера вследствие какого-либо перенесенного заболевания; вторичные формы развиваются как признаки целого ряда заболеваний. Механизм развития как первичной, так и вторичной формы болезни Верльгофа может быть сходным. Обычно болезнь диагностируется еще в детском возрасте.

Факторы, влияющие на развитие тромбоцитопенической пурпуры, еще до конца не выяснены. Болезнь изредка встречается даже у грудных детей, хотя чаще возникает в возрастном промежутке от трех до шести лет, причем до четырнадцати лет в одинаковом соотношении, как у девочек, так и у мальчиков. После данного возраста заболеваемость у девочек наблюдается в три раза выше. Некоторые специалисты немаловажное значение в развитии болезни отводят инфекционному фактору, который предшествовал развитию болезни Верльгофа. У детей заболевание чаще всего начинается после перенесенной вирусной инфекции (после бактериальной гораздо реже).

Основным патологическим признаком болезни Верльгофа является снижение в периферической крови количества тромбоцитов, что приводит к развитию выраженного геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа.

У детей появлению болезни Верльгофа зачастую предшествуют перенесенные ОРВИ, вакцинации (гриппозная, полиомиелитная, коревая, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, однако не обусловленной генетически, так как связана с передачей матерью детям антитромбоцитарных изоантител (мать здорова) и аутоантител (у матери болезнь Верльгофа)

Болезнь Верльгофа – симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура – остро возникающее и быстро прогрессирующее заболевание, которое поражает людей любого пола и возраста (преобладают лица от десяти до пятидесяти лет от роду). Болезнь Верльгофа всегда начинается внезапно без каких-либо определенных причин, или после перенесенных кишечных/острых респираторных заболеваний. У больных отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, тошнота (иногда рвота), неправильного типа лихорадка, боли в грудной клетке и животе, слабость, повышенная утомляемость, мелкие синяки и кровоизлияния на кожных покровах. Достаточно быстро данную симптоматику сменяет развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом (кровохарканье — редко, кровоточивость десен, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные и носовые кровотечения, синяки, кровоизлияния), лихорадкой, сложной изменчивой неврологической симптоматикой (острые психические нарушения, глубокий патологический сон, заторможенность, судороги, затуманенность и нечеткость зрения, дрожание, односторонний паралич, заторможенная речь, дезориентация). К основным клиническим симптомам болезни Верльгофа относят кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния, которые способны возникать как спонтанно, так и вследствие инъекций или малозаметных незначительных травм.

Кожные кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре чаще всего наблюдаются на передней поверхности конечностей и туловища, при этом имея весьма различную величину – от незначительных, до очень крупных кровоподтеков и пятен. В отличие от сосудистых кожных кровоизлияний, кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре склонны к слиянию. Данная клиническая особенность является хорошим диагностическим подспорьем для правильной оценки характера геморрагического диатеза.

По частоте встречаемости кровотечений из слизистых оболочек преобладают маточные и носовые, гораздо реже бывают почечные, легочные, желудочно-кишечные и кровоточивость десен. В некоторых случаях носовые кровотечения становятся настолько обильными, что приводят к выраженной анемии. На первый план у женщин выходят менструальные кровотечения, а иногда и имитирующие внематочную беременность кровоизлияния в яичники. У девушек тромбоцитопеническая пурпура зачастую выявляется при появлении первых менструаций. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре важной диагностической деталью являются отсутствующие кожные кровоизлияния и изолированные кровотечения из слизистых оболочек. Очень часто подобные проявления сопровождают следующие патологические процессы: , нефрит, гипертоническая болезнь, фибромиома, гипернефрома, . У детей в 30% случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых это является исключением. Костное кровотечение прежде всего характеризуется увеличением общего числа мегакариоцитов.

Для хронической формы болезни Верльгофа острое начало нехарактерно. Первая симптоматика заболевания проявляется задолго до первых характерных признаков болезни и обычно не замечается больным. Первые признаки кровоточивости появляются в виде необильных носовых кровотечений, незначительных кожных кровоизлияний и кровотечений после проведенного хирургического вмешательства. По частоте встречаемости кровоизлияний в период обострения тромбоцитопенической пурпуры на первом месте стоят кожные проявления. Обычно геморрагии появляются после микротравм или внезапно без причины (спонтанные кровоизлияния чаще всего происходят ночью). В исключительных случаях при болезни Верльгофа наблюдается симптом «кровавых слез», обуславливающийся кровотечением из глаз. Кровотечения являются вторым по частоте встречаемости отличительным признаком тромбоцитопенической пурпуры, который, как правило, наблюдается параллельно с кожными проявлениями. Носовые кровотечения обычно обильные, упорные, ведущие к анемии. Нередко наблюдаются кровотечения из задней стенки глотки, миндалин, слизистых оболочек ротовой полости. Почечные, желудочно-кишечные, а у девочек маточные кровотечения встречаются гораздо реже. У многих детей, страдающих болезнью Верльгофа, жалобы полностью отсутствуют до тех пор, пока у них не развивается постгеморрагическая анемия. При этом отмечается повышенная утомляемость, слабость, раздражительность и вялость. В случае, если продолжительность болезни пересекла полугодовой порог, можно говорить о хронической форме заболевания (чаще всего наблюдается у детей семи — десяти лет). Хроническая форма болезни Верльгофа имеет волнообразное затяжное течение, при котором периоды обострения сменяют периоды улучшения

Болезнь Верльгофа – лечение

Комплекс лечебных мероприятий в лечении болезни Верльгофа определяется периодом, течением и тяжестью болезни и складывается из оперативных и консервативных методов лечения. В случае любых проявлений тромбоцитопенической пурпуры, рекомендуется госпитализация с последующим соблюдением в стационаре постельного режима. Обязательным условием лечение является полноценное калорийное питание, при котором пищу подают небольшими порциями в жидком охлажденном виде. Консервативное лечение болезни Верльгофа особое место отводит гормональным препаратам повышающим иммунитет, усиливающим свертываемость крови и уменьшающим сосудистую проницаемость. Гормональные препараты используют при выраженной тромбоцитопении, кровоизлияниях во внутренние органы, различной локализации кровотечениях, кровоточивости из слизистых оболочек, при обширном поражении кожных покровов. Чаще всего для этих целей в небольших дозах применяют гормон – Преднизолон. Положительный эффект начинает проявляться уже через одну-две недели, после чего дозировка препарата снижается.

При болезни Верльгофа рекомендован комплексный прием витаминов С и Р, причем необходимо знать, что большие дозы витамина С к приему не рекомендуются ввиду того, что это значительно ухудшает функциональные особенности тромбоцитов. Помимо этого назначают кальций пантотенат (соли кальция), аминокапроновую кислоту 3-4 р. в день внутрь из расчета 0.2 гр на кг массы тела.

Положительно воздействует на сосудистую стенку такой препарат как Дицинон, который можно вводить как внутримышечно, так и назначать внутрь. На функциональные свойства тромбоцитов достаточно хорошо воздействует сочетание АТФ и сульфата магния. Как кровоостанавливающее средство используют сбор лекарственных трав, включающий в себя тысячелистник, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник и крапиву. Переливание компонентов крови осуществляется только в случаях представляющих реальную угрозу для жизни, а именно при острой тяжелой анемии, или для остановки не устраняющегося прочими средствами массивного кровотечения.

В случае неэффективности консервативной терапии болезни Верльгофа, обычно прибегают к спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Уменьшающие размножение и рост клеток цитостатические препараты применяют только в исключительных случаях, когда уже были использованы все доступные средства и они не дали желаемого результата. Лечение цитостатическими препаратами (винбластин, 6-меркаптопурин винкристин, циклофосфан, имуран) чаще всего сочетается с гормональным лечением. Пациенты с болезнью Верльгофа подлежат диспансерному наблюдению на протяжении пяти лет.

ЛЕКЦИЯ №___

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Лейкозы.

Геморрагический васкулит

Тромбоцитопения

Гемофилия

Острый лейкоз

Геморрагические диатезы - групп наследственных и приобретенных заболеваний, характеризуется наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под воздействием незначительных травм.

Механизм кровоточивости при ГД разнообразен.

Наиболее распространены геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия.

Геморрагический васкулит (ГВ)-Болезнь Шенлейн-Геноха – иммунокомплексное заболевание, хар-ся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляется симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология . Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма вирусными, бактериальными инфекциями, гельминтами, вакцинами, лекарственной и пищевой аллергией. Имеет значение наличие очагов хронической инфекции.

Патогенез . Комплекс антиген-антитело повреждает сосудистый эндотелий. Это приводит к внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегация). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети. Некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроцеркуляции.

Клиника.

• Кожно-суставная, кожно-абдоминальная

  Почечная

  Смешанная (кожно-суставно-абдоминальная)

Заболевание начинается остро. Гипертермия, общее недомогание, слабость. Ведущим является геморрагический синдром.

Кожная форма ГВ – встречается часто. Появляется ограниченная точечная, мелкопятнистая сыпь или пятнисто-папулезная сыпь размером 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы становятся геморрагическими и красно-багровыми. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания симметричные, располагаются на разгибательных поверхностях голеней, рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу 1-2 суток элементы бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека. Сыпь оставляет после себя пигментацию на длительное время. Особенность – волнообразность подсыпаний – старые и новые элементы возникают кровоизлияния в оболочки щек, мягкое и твердое небо, заднюю стенку глотки.

Суставной синдром – встречается у детей старше 5 лет. В процесс вовлекаются крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы болезненны, отечны, гиперемированы. Ограничены активные и пассивные движения. Быстро проходят, деформаций нет. Характерен ангионевротический отек кистей, голеней, губ, век.

Абдоминальный синдром – появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях – рвота, тенезмы, кровянистый или черный стул с примесью крови.

Почечный синдром – выраженность различна – от кратковременного появления в моче белка и Эр до тяжелого поражения почек.

При поражении нервной системы – эпилептоидные судороги, менингизм, симптомы очагового поражения ГМ.

Возможно пораджение ССС, сосудов любого органа

Лабораторная диагностика.

Для ГВ характера гиперкоагуляция, активизация тромбоцитов, повышение фактора Виллебранда в крови, + паракоагуляционные тесты.

В периферической крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ.

При БХАК –диспротеинемия

ОАМ – при почечном синдроме – Эр, белок, цилиндры.

Лечение.

Госпитализация. 5-7 дней строгий постельный режим. Поле ортостатической пробы разрешают ходить и переводят на общий режим

Безаллергенная диета. При абдоминальном синдроме – ЩД. Исключить бродильные процессы в кишечнике

Витаминизированное питье

При приеме ГКС – продукты богатые калием

Дезагреганты (курантил, трентал, аспирин)

Антикоагулянты - гепарин

Энтеросорбенты (полифепан, карболен, энтеросгель)

Антигистаминные препараты (диазолин, тавегил, фенкарол)

ГКС (преднизолон)

Инфузионная терапия (глюкозо-новокаиновая смесь, плазма)

При сопутствующих воспалениях очагов хронической инфекции – антибиотики (сумамед, рулид, клацид)

При ОПН – плазмаферез

Симптоматическая терапия: санация ОХИ, дегельминтизация, лечение лямблиоза, хеликобактериоза, обезболивающие (баралгин), спазмолитики (но-шпа)

НВПС (индометацин, ортофен)

Мембраностабилизаторы – витамины Е, А, Р

Иммунокоректоры

Цитостатики (циклофосфан)

Реабилитация.

Профилактика рецидивов- санация ОХИ, предотвращение контакта с аллергенами, диета 1 год. Мед. отвод от прививок на 2 года – в дальнейшем на фоне антигистаминных препаратов. Регулярная сдача ОАМ.

Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа

Группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

Этиология.

Повышенное разрушение тромбоцитов

Повышенное их потребление

Недостаточное образование красных кровяных пластинок

Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены качественное неполноценностью Тр, нарушением их функциональных свойств.

Формы: врожденные и приобретенные. Чаще встречаются приобретенные – иммунные и неиммунные.

Иммунные – возникают в результате воздействия вирусов или приема ЛС, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.

Неиммунные – обусловлены механической травмой тромбоцитов, угнетением костного мозга, ДВС-синдром, гиповитаминоз В12 и фолиевой кислоты

Патогенез.

Основная причина – тромбоцитопения. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, повышается проницаемость судов, появляются спонтанны геморрагии. Не возможно образование полноценного сгустка.

Клиника.

Заболевание начинается с геморрагического синдрома. Появляются кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения. Возникают спонтанно или в результате травм. Характерна неадекватность травмы силе кровоизлияний. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, множественные, полиморфные – от петехий до крупных кровоподтеков.

Особенность – ассиметричность, беспорядочность появлений. Цвет их зависит от времени возникновения. Первоначально – багрово-красные – затем синие, зеленые, желтые.

Кровоизлияния в слизистые имеют точечный характер и локализуются на мягком и твордом небе, миндалинах, задней стенке глотки.

В тяжелых случаях – кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.

Типичный симптом – кровотечение из слизистых оболочек. Нередко профузные. Часты носовые кровотечения, из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже – гематурия, ЖК-кровотечения. У девочек – тяжелые мено- и метроррагии.

Гепатоспленомегалия не характерна. Положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка)

Лабораторная диагностика.

Основной признак – тромбоцитопения, вплоть до ноля. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Время кровотечение увеличено. Свертываемость нормальная. В костном мозге – мегакариоциты.

Лечение.

Постельный режим и безаллергенная диета.

в/в иммуноглобулин,

Анти-D-иммуноглобулин

При геморрагических кризах – тяжелом течении и угрозе кровотечения, неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия.

При отсутствии эффекта – цитостатики

Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон,)

Плазмаферез

Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота

Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник

Гемофилия

Классическое наследственное заболевание, характеризуется периодическими повторяющимися кровотечениями.

Этиология.

Заболевание обусловлено недостатком некоторых факторов свертывания крови. Дефект наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Чаще болеют мужчина, женщины носители. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.

Патогенез . Причина – нарушение в 1-й фазе свертывания крови. Выделяют гемофилию А (VIII) , гемофилию В (IX). Существуют более редки формы

(дефицит V, VII, X, XI факторов).

Клиника.

Характерны длительные и массивные кровотечения в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы.

Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии – отсроченный характер кровотечений. Возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов или на 2 сутки. Количество тромбоцитов при гемофилии не изменено. Кровотечения не соответствуют тяжести травмы. Иногда спонтанные кровоизлияния. Характерны повторяющиеся эпизоды кровоточивости.

Типичное проявление – кровоизлияние в суставы, обычно крупные. Сустав быстро увеличивается в объеме. Сначала кровь может рассасываться. Повторные кровоизлияния приводят к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалению и анкилозированию (неподвижность)- возникает гемиартроз.

Свойственны носовые кровотечения, из десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек.

Характер геморрагического синдрома зависит от возраста. У новорожденных - кефалогематома и кровоизлияния в область ягодиц при придлежании, из пупочной ранки.

В грудном возрасте – при прорезывании зубов.

С момента самостоятельной ходьбы – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы.

Позднее – почечные и кишечные кровотечения.

Лабораторная диагностика.

Основное значение – время свертывания крови удлиняется. Нарушена 1-я фаза свертывания (снижен протромбин). Уменьшатся количество одного из факторов свертывания крови.

Лечение.

Замещение дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияния.

При гемофилии А – криопреципитат VIIIфактора

При гемофилии В – комплекс РРSВ (концентрат 2,7,9,10 факторов) или концентрированная плазма

Антигемофильные препараты вводят струйно сразу после размораживания

С гемостатической целью – ингибиторы фибринолиза (5% аминокапроновая кислота)

При массивных кровотечениях – плазмаферез и заменное переливание крови.

Местно- аминокапроновая кислота, тромбин, протромбин, фибриновая губка, гемостатическа губка..

При кровоизлияниях в сустав – покой, иммобилизация, согревание сустава. При массивном кровизлиянии – пункция сустава с введением гидрокортизона.

Массаж, ЛФК

Фитотерапия – душица, лагохилус. Орехи- арахис.

Перспективное направление лечения – производство мини-органов – специфических гепатоцитов и их трансплантация больным

Генная терапия возможна – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим 8-9 факторы.

Уход.

Постельный режим, транспортировка на каталке. Запрещены в/м и п/к инъекции, банки, зондирования, УФО и УВЧ-терапия. ЛС вводят внутрь или в/в. Катетеризацию мочевого пузыря – только по жизненным показаниям. С осторожностью – компрессы, грелки, горчичники.

Профилактика травматизма – антиаварийный режим. Одежда свободная. Противопоказаны все виды спорта. Разрешено плавание. При хронических артрозах – в одежду вшивают поролоновые щитки. Организуют спокойный досуг.

Профилактика – Д-наблюдение педиатра, гематолога. МГ консультирование. , ранняя антенатальная диагностика гемофилии у плода.

Диспансеризация.

Наблюдение педиатра, стоматолога, ортопеда. Исследования крови, мочи.

Болезнь Верльгофа - это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию (агрегации) и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей. Этот недуг известен с древних времен. В 1735 году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови. Другое название болезни Верльгофа - тромбоцитопеническая пурпура.

Причины заболевания

В настоящее время точные причины патологии не установлены. Можно выделить лишь провоцирующие факторы развития заболевания. К ним относятся:

• перенесенные инфекции бактериальной или вирусной этиологии;
• операции на сосудах с механическим повреждением тромбоцитов;
• злокачественные новообразования костного мозга;
• воздействие радиации на ;
• патологический ответ организма на введение вакцин и лечебных сывороток;
• длительный прием гормональных контрацептивов;
• тяжелое угнетение кроветворения (апластическая анемия).

Одно из названий болезни Верльгофа - идиопатическая Оно указывает на неясность этиологии этого недуга. Идиопатиями в медицине называют заболевания, возникающие самостоятельно, независимо от поражений других органов. Причины таких патологий, как правило, неизвестны.

В некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается в результате аутоиммунных нарушений. Организм ошибочно распознает тромбоциты как чужеродные вещества и начинает вырабатывать к ним антитела. Однако невозможно установить, что именно становится причиной такого сбоя. Аутоиммунная форма болезни также является идиопатической патологией.

Существуют и наследственные формы этого заболевания. Но они отмечаются редко. Обычно патология является приобретенной.

Как развивается патология

Механизм развития болезни Верльгофа и картина крови характеризуется резким и быстрым снижением уровня тромбоцитов. По этой причине уменьшается свертываемость крови. Ухудшается питание сосудов. Их стенки подвергаются дистрофическим изменениям. В результате снижается проницаемость сосудов, они начинают пропускать эритроциты. Так возникают подкожные кровоизлияния, а также наружные и внутренние кровотечения.

Свою роль в патофизиологии болезни Верльгофа играют и иммунные нарушения. В организме начинают вырабатываться патологические защитные белки, которые разрушают тромбоциты. Происходит массовая гибель этих кровяных клеток.

У детей часто наблюдаются наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае патогенез болезни Верльгофа связан с чрезмерной активностью ферментов, разрушающих кровяные клетки. А также при генетических формах патологии нередко нарушается структура тромбоцитов.

Формы заболевания

В медицине принято подразделять болезнь Верльгофа по выраженности геморрагических проявлений и по тяжести симптомов.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют несколько градаций патологии:

1. Нулевая. У пациента не отмечается кровотечений и кровоизлияний.
2. Первая. Имеются единичные точечные геморрагии (петехии) и пятна (экхимозы).
3. Вторая. Наблюдаются множественные петехии и экхимозы на лице, туловище и конечностях.
4. Третья. Отмечаются не только кожные геморрагические высыпания, но и кровоточивость слизистых оболочек.
5. Четвертая. У больного наблюдаются сильные кровотечения.

Также заболевание классифицируют по тяжести течения:

1. Легкая форма. Кровоизлияния и кровотечения отсутствуют или наблюдаются не более 1 раза в год.
2. Патология средней тяжести. Геморрагические проявления отмечаются не более 2 раз в год и быстро исчезают после лечения.
3. Тяжелая форма. Обострения патологии происходят более 3 раз в течение года и плохо поддаются лечению. Такие сложные случаи заболевания часто приводят к инвалидности пациента.

Отдельной формой болезни считается рефрактерная тромбоцитопения. Она с трудом поддается терапии и рецидивирует даже после хирургических вмешательств.

Код болезни

По МКБ-10 болезнь Верльгофа входит в группу патологий, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, пурпурой и геморрагиями. Эти заболевания обозначаются кодами D65 - D69.

Шифр D69 относится к болезням с пурпурой и геморрагиями. В МКБ болезнь Верльгофа обозначается кодом D69.3.

Клиническая картина

Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:

1. Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
2. Отмечаются кровотечения из носа и десен.
3. Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
4. Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
5. В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
6. Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
7. В моче можно заметить кровянистую примесь.
8. Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.

Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют "сухой" тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют "влажными".

Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.

Осложнения

К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.

Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.

Диагностика

Если за медицинской помощью обращается пациент с геморрагическими высыпаниями, то это позволяет врачу заподозрить болезнь Верльгофа. В клинических рекомендациях отмечается, что эта патология является диагнозом исключения. Необходимо провести комплексное обследование организма. Нужно исключить другие болезни, при которых количество тромбоцитов составляет менее 100х109/л.

1. Осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает кожные покровы пациента. Необходимо выявить наличие высыпаний, кровотечений, генетические факторы, перенесенные инфекции. Также нужно определить склонность к гемморагиям "методом щипка". Если захватить пальцами и слегка сжать кожу пациента, то у больного образуется гематома. Проводят и манжетную пробу. На предплечье пациента надевают манжету от аппарата для измерения АД и нагнетают в нее воздух. У больного человека после сильного сжатия образуются кровоизлияния на коже.
2. Общий гематологический тест. Снижение тромбоцитов до уровня менее 100х109/л может отмечаться при болезни Верльгофа. В картине крови при этом не изменено количество эритроцитов и лейкоцитов. Уровень гемоглобина обычно остается в норме, анемия наблюдается только при сильных кровотечениях.
3. Коагулограмма. Это исследование помогает определить свертываемость крови, при данной патологии этот показатель обычно резко понижен.
4. Пункция костного мозга. В этом органе кроветворения находятся большие клетки мегакариоциты. Тромбоциты являются частями их цитоплазмы. Они отделяются от мегакариоцитов. При пурпуре этот процесс нарушен, что и выявляется при пункции.
5. Проба на скорость кровотечения. У больных показатели этого анализа превышают норму.
6. Анализ крови на биохимию. Помогает выявить сопутствующие болезни.
7. Исследование на ВИЧ, гепатит и герпетическую инфекцию. Позволяет отделить заболевание от вторичных форм пурпуры.
8. Миелограмма. Помогает исключить онкологические заболевания системы кроветворения.
9. Исследование на антитела к тромбоцитам. С помощью этого метода можно выявить аутоиммунную форму болезни.

Кроме этого, женщинам необходимо пройти обследование у гинеколога и маммолога, а мужчинам - у уролога или андролога. Это поможет исключить онкологическую патологию.

Медикаментозная терапия

При лечении болезни Верльгофа пациенту назначают гормональные средства и иммуносупрессоры. Это препараты уменьшают патологическую реакцию организма на собственные тромбоциты. Иммунная система перестает уничтожать кровяные клетки.

Назначают следующие лекарства из группы глюкокортикоидных гормонов:

• "Преднизолон";
• "Даназол";
• "Гидрокортизон";
• "Метилпреднизолон".

Для подавления иммунной реакции применяют препараты: "Делагил", "Хлорохин", "Хингамин", "Азатиоприн". Они используются в медицине для лечения протозойных инфекций. Однако одновременно эти лекарства действуют и как иммуносупрессоры.

Внутривенно вводят иммуноглобулиновые препараты: "Октагам", "Сандоглобулин", "Человеческий иммуноглобулин", "Веноглобулин". Однако эти средства могут вызвать побочные эффекты в виде головной боли, озноба, подъема температуры. Чтобы устранить эти нежелательные проявления, одновременно принимают "Димедрол" и "Дексаметазон".

При отсутствии эффекта от применения гормонов применяют интерфероновые препараты. Но при этом нужно соблюдать осторожность, у части больных эти лекарства вызывают гриппоподобные симптомы.

При выраженном геморрагическом синдроме назначают кровоостанавливающие препараты: "Дицинон", "Тромбин", "Аскорутин", "Адроксон". Показано также применение Ее прикладывают к месту кровотечения, затем прижимают или привязывают бинтом. Это помогает приостановить геморрагические проявления.

Чтобы терапия была эффективной, пациенту необходимо отказаться от приема следующих медикаментов:

• "Ацетилсалициловой кислоты" и других нестероидных лекарств противовоспалительного действия;
• вазодилатора "Курантила";
• снотворных барбитуратового ряда;
• препаратов с кофеином;
• антибиотика "Карбенициллина".

Эти препараты разжижают кровь и могут усугубить симптомы болезни.

Гематологические процедуры

Переливание тромбоцитарной массы считается неэффективным. Это может улучшить состояние лишь на короткое время. Ведь тромбоциты быстро разрушаются в организме больного. Однако если пациенту угрожает кровоизлияние в мозг, то такую процедуру проводят.

При сильных кровотечениях делают переливание эритроцитов. Это помогает избежать проявлений анемии.

Применяют лечение с помощью плазмафереза. Кровь фильтруют, пропуская через специальный аппарат. Такая процедура помогает очистить организм от антител к тромбоцитам. Однако плазмаферез показан не всем пациентам. Его не рекомендуется проводить при язве желудка, злокачественных опухолях и тяжелой железодефицитной анемии.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях делают операцию спленэктомии (удаления селезенки). Это хирургическое вмешательство показано, если у пациента после 4 месяцев гормональной и не отмечается улучшений. Также операция необходима, если у больного присутствует риск опасных для жизни кровотечений. Спленэктомию всегда проводят на фоне лечения гормонами.

Однако в некоторых случаях даже проведение операции не приводит к стойкой ремиссии. После спленэктомии у большинства пациентов прекращаются кровотечения. Но у части больных уровень тромбоцитов по-прежнему остается очень низким. В этом случае вместе с гормонами назначают сильные иммуносупрессоры: "Циклофосфан", "Винкристин". Они нередко вызывают побочные эффекты (выпадение волос, облысение), однако их применение позволяет добиться ремиссии.

Прогноз

Прогноз болезни Верльгофа в большинстве случаев благоприятный. В 85-90% случаев при правильном лечении можно добиться устойчивой ремиссии. У 10-15% пациентов заболевание становится хроническим и периодически рецидивирует.

Летальность при этой патологии составляет 4-5%. Больные погибают при сильной геморрагии и кровоизлияниях в мозг. Прогноз значительно ухудшается, если заболевание не поддается даже хирургическому лечению.

Все пациенты с находятся под наблюдением врача. Периодически им необходимо проходить диспансерное обследование и сдавать гематологические тесты. Если у больного отмечается даже небольшое кровотечение, то ему показано срочное назначение коагулянтов.

Профилактика

Так как причины патологии не выяснены, то специальная профилактика тромбоцитопенической пурпуры не разработана. Можно только соблюдать общие правила по предотвращению заболеваний:

• своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии;
• при введении вакцин и сывороток сообщать врачу обо всех имеющихся противопоказаниях;
• избегать воздействия чрезмерной жары и сильного холода;
• свести к минимуму контакты с аллергенами;
• при приеме медикаментов тщательно соблюдать назначенные дозировки и обращать внимание на побочные эффекты.

Эти меры помогут несколько снизить риск возникновения патологии.

Если у человека уже диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, то необходимо следовать рекомендациям лечащего врача, чтобы не допустить рецидив недуга. Таким пациентам противопоказано длительное нахождение под солнечными лучами и проведение физиотерапевтических процедур. Необходимо соблюдать диету с ограничением острой пищи и избегать чрезмерных физических нагрузок.

Это заболевание является наиболее часто встречающейся формой геморрагического диатеза. Оно обусловлено преимущественным нарушением тромбоцитарного аппарата. По частоте занимает первое место среди других форм геморрагического диатеза. В 77 % случаев встречается у женщин.

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

В патогенезе заболевания главную роль играет тромбоцитопения, повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке, тормозящее воздействие селезенки на мегакариоцитарный аппарат костного мозга. Немало значение имеет также повышенная проницаемость сосудистой стенки, нарушение функциональной полноценности мегакариоцитов под воздействием аутоантител. В результате этого происходит торможение продукции кровяных пластинок. Помимо количественных изменений тромбоцитов, выявлены и их качественные изменения, особенно при хронических формах заболевания.

Наряду с изменениями тромбоцитов при этом заболевании нарушаются и плазменные факторы свертывающей системы крови, приводящие к гипокоагуляции. В большинстве случаев при свертывании крови образуется рыхлый сгусток, не наступает ретракция кровяного сгустка. При этой болезни продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до 1-3 дней. Развитие тромбоцитопении при этом связано с наличием интратромбоцитарных антител (иммушшя форма), повышенным разрушением тромбоцитов в селезенке и нарушением образования их в костном мозге.

Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает тромбоциты и оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Иммунологический характер заболевания подтверждается нахождением у больных специфических для тромбоцитов аутоантител.

Клиника и диагностика. Заболевание главным образом проявляется геморрагическим синдромом, частыми и обильными кровотечениями из носа, десен, матки и кровоизлияниями в кожу, слизистые, серозные оболочки, в брыжейку, кишечник и др. Последние два момента могут привести к развитию острого живота.

Кровоизлияние в яичник может привести к его разрыву и кровотечению в свободную брюшную полость, что может создать картину прерванной ВБ.

Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или бывает, но незначительное.

Различают острую и хроническую (рецидивирующую) форму болезни Верльгофа. Обе формы, в свою очередь, подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы характерно отсутствие в анамнезе указаний на ранее перенесенные геморрагические кризы и бурное течение патологического процесса.

Носовые и маточные кровотечения часто не проявляют тенденции к прекращению. На коже отмечаются геморрагические высыпания и обширные кровоизлияния. Резко ухудшается общее состояние больного, нарастает малокровие, развивается слабость, головокружение, одышка.

Эта форма заболевания может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у молодых лиц и обычно совпадает с наступлением первых месячных. Заболевание нередко переходит в хроническую рецидивирующую форму, для которой характерна цикличность и длительность течения. Рецидивы кровотечений провоцируются травмой, инфекцией, абортом, беременностью, гипоавитаминозом и другими факторами.

Хроническая форма часто встречается у детей. Заболевают чаше лица женского пола. Иммунные варианты чаше наблюдаются при острой форме.

Различают также регенераторную, гипорегенераторную и гипопластическую формы заболевания.

Для болезни Верльгофа характерны:
1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;
2) продолжительность кровотечения;
3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;
4) положительный симптом щипка и жгута;
5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского— Румпель—Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Клиническая симптоматика болезни во многом обусловлена состоянием гемопоэза. В связи с этим при постановке диагноза и решении вопроса об оперативном вмешательстве не ограничиваются исследованием лишь периферической крови, а производят изучение и делают миелограммы. Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа является геморрагический синдром. Среди кровоизлияний наиболее часто наблюдаются кожные, обычно сочетаемые с кровотечением из матки, носа, десен. Опасны кровоизлияния в мозг.

В тяжелых случаях болезни Верльгофа обычно выявляют регенераторный тип кроветворения. Возникающая при этом анемия быстро проходит при остановке кровотечения.

При подостро протекающей форме болезни Верльгофа нередко наблюдается гипорегенераторный тип кроветворения. В этих случаях в периферической крови выявляется умеренная, но стойкая анемия, небольшой лейкоцитоз с тенденцией к последующей лейкопении.

Для гипопластической формы характерно крайне тяжелое течение болезни. При этом обильные и прогрессирующие геморрагии и нарастающая анемизадия часто приводят к резкому ухудшению состояния больного, изменению сердечно-сосудистой системы и других органов. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.

Следует отметить, что геморрагический синдром может наблюдаться и при гипопластической анемии, системной красной волчанке, синдроме Фишера— Эванса, подостром лейкозе, ретикулезе, болезни Гоше, спленомегалическом ЦП и спленомегалиях разного происхождения. Однако в отличие от болезни Верльгофа при перечисленных заболеваниях наблюдается увеличение селезенки.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не трудна. Она основывается как на характерной клинической картине, так и на данных ЛИ.

При общем анализе крови выявляется анемия, нередко значительно выраженная, снижение числа тромбоцитов до 50x109/л или 50 тыс. в 1 мм3 и менее.

При обострении заболевания и особенно в момент кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. Отмечается гипокоагуляция, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Прогноз заболевания наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет.

Лечение. В первую очередь оно направлено на остановку кровотечения, ликвидацию анемии и на предупреждение рецидива болезни. Выбор метода лечения зависит от формы и стадии заболевания, от возраста больного, длительности тромбоцитопении и эффективности проводимого лечения. Производят повторные переливания крови и ее компонентов: эритроцитная, тромбоцитная масса, препараты крови (плазма, фибриноген и др.).

Назначают витамины В12, С, К, Р. При кровотечениях вводят эпсилон-аминокапроновую кислоту, лицинон. Показана кортикостероидная терапия, особенно при лечении острых форм заболевания. Доза кортикостероидов (преднизолон и его аналоги) — 1-2 мг/кг, при обострении хронической формы — 0,5-1 мг/кг. Иногда применяют как кортикостероидную терапию, так и спленэктомию.

Адекватная кортикостероидная терапия нередко позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Однако, к сожалению, указанное лечение не всегда дает желаемый лечебный эффект, не гарантирует от рецидива новых тяжелых геморрагии. Одним из наиболее эффективных лечебных методов лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, считают удаление селезенки.

Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако его необходимо производить безотлагательно, в порядке неотложного оперативного вмешательства, особенно в тех случаях, когда консервативные мероприятия не дают ожидаемого эффекта, а медикаментозными средствами кровотечение остановить не удается. Летальность на высоте кровотечения достигает 3-5% [М.И. Кузин, 1987].

Показаниями к спленэктомии являются: острая форма заболевания, особенно при безуспешности кортикостероидной терапии, при частых рецидивах заболевания, резко снижающие трудоспособность больного, у больных, находящихся в крайне тяжелом состоянии, обусловленное профузным кровотечением и резкой анемией (снижение гемоглобина 2-3%) всякое промедление и задержка с оперативным вмешательством считается крайне рискованным и необоснованным. Гемостатический и гематологический эффект спленэктомии обычно достигается за короткое время после оперативного вмешательства [Д.М. Громов, 1963].

Операцию выполняют после коррекции нарушений свертывающей системы крови. Экстренная спленэктомия показана при выраженных кровотечениях из слизистых оболочек, при кровоизлияниях в яичник, мозг. Спленэктомия останавливает также дальнейшее прогрессирование заболевания и ведет к стойкому клиническому выздоровлению или длительной (до 15-25 лет) ремиссии. Механизм лечебного действия спленэктомии объясняют прекращением образования в селезенке антитромбоципарных антител.

Наиболее выгодным периодом для спленэктомии является фаза ремиссии [Л.С. Цепа, 1988]. Считают возможным рецидив заболевания и у больных, подвергнутых спленэктомии при преимущественном распаде тромбоцитов в печени, а также при дисфункции желез внутренней секреции. Для повышения эффективности спленэктомии рекомендуют стероидную терапию применять и после спленэктомии, а также назначать терапию иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).