Дополнительная трабекула левого желудочка. Наличие дополнительной трабекулы в левом желудочке сердца

Зачастую диагноз «Дополнительная трабекула левого желудочка» (ДТЛЖ) ставится детям до 18 лет, что очень сильно пугает родителей. Но, несмотря на устрашающее название, диагноз относится к малым аномалиям сердца. Сама по себе патология не смертельна, но только если протекает без осложнений. Все-таки некоторые опасные моменты существуют, о которых стоит знать.

Согласно анатомии человека сердце состоит из четырех камер: левого, правого предсердий и левого, правого желудочков. В здоровом сердце кровь перемещается из предсердий в желудочки. Отток крови обеспечивается с помощью сердечных клапанов, открывающихся и закрывающихся в соответствии с сердечными сокращениями. Для того чтобы клапаны сохраняли свою эластичность, со стороны желудочков они поддерживаются трабекулами, или хордами.
Часто бывает так, что в процессе развития малыша в утробе матери при формировании сердца закладывается еще одна или несколько дополнительных трабекул в желудочке. Каждый седьмой человек в мире имеет такой диагноз.

Многие кардиологи считают нормой дополнительную трабекулу в левом желудочке, не влияющую на работу сердца и не несущую значительной гемодинамической нагрузки. По отношению к продольной оси левого желудочка различают диагонально, поперечно и продольно расположенные хорды.

Намного реже встречаются дополнительные хорды правого желудочка, что чревато возникновением серьезных заболеваний у ребенка или подростка. Диагностируется в основном у детей, поскольку является врожденной аномалией. Очень часто заболевание не требует лечения, но ребенка с таким диагнозом рекомендуется периодически показывать кардиологу.

Причины

В первую очередь, развитие дополнительной трабекулы в левом желудочке обусловлено генетической предрасположенностью. Патология чаще всего передается от матери к ребенку, реже – от отца.

Дополнительными причинами могут быть:

постоянное стрессовое состояние беременной женщины;
вредные привычки;
различные патологии беременности;
неблагоприятные условия внешней среды.

Трабекула в полости левого желудочка появляется в период эмбрионального развития.

Клиническая картина

Сама по себе дополнительная хорда, состоящая из одной нити, никак не проявляется и не беспокоит малыша. Родители могут даже не догадываться о наличии подобной аномалии у ребенка.

Чаще всего это заболевание обнаруживается случайно при проведении планового ультразвукового исследования (УЗИ) сердца. Как правило, детям проводят подобное обследование в 1 и 12 месяцев.

Если же у ребенка на УЗИ сердца обнаружены множественные дополнительные хорды левого желудочка, поперечно расположенные, то жалобы на работу сердца точно будут звучать в кабинете специалиста. Могут возникнуть сбои в работе сердца в период интенсивного роста ребенка, в период полового созревания, во время беременности.

Осложнение, получаемое от наличия дополнительной хорды, – это соединительнотканная дисплазия. Наследственная патология провоцирует слабость соединительной ткани в сердце, тканях, суставах, связках. При наличии данного заболевания симптоматика становится более выраженной и требует срочного врачебного вмешательства.

Клиническая картина (признаки) дополнительных трабекул в полости левого желудочка:

Сердечные боли, увеличение частоты сердечных сокращений, или тахикардия. Такие симптомы могут наблюдаться в период активного роста ребенка. Когда увеличиваются в размерах органы, происходит рост костей и мышечной ткани. Зачастую ребенка беспокоит тахикардия и боли в области сердца во время физических нагрузок и после них.
Быстрая утомляемость, снижение работоспособности. В случае возникновения осложнений и повышении нагрузки дети могут жаловаться на быструю утомляемость, потерю сил, общую слабость. Такая ситуация может требовать проведения клинических исследований. Назначается электрокардиограмма (ЭКГ) сердца, общий анализ крови.
Деформация конечностей. Если аномалия сопровождается соединительнотканной дисплазией, то у ребенка наблюдаются некоторые деформации. Появляются проблемы с физической активностью, ограничиваются движения, прогнутая линия спины, неправильная походка, аномальная гибкость скелета.
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Больных с соединительнотканной дисплазией часто мучает гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), простыми словами, изжога. Происходит вследствие загиба желчного пузыря.

Если у ребенка наблюдаются подобные симптомы, необходимо обратиться к врачу. Современные методы диагностики помогут выявить любые аномалии сердца.

Диагностика

Все методы обследования безболезненные, не инвазивные, то есть, без проникновения через кожу в организм и абсолютно безопасны для здоровья.

Схема диагностики:

Первым делом проводится осмотр пациента. Врач узнает о симптоматике, о ее особенности: когда проявляется, интенсивность. Послушает сердце на предмет шумов.
УЗИ сердца, или эхокардиография, — наиболее точный метод диагностики сердечных заболеваний, в частности, выявления дополнительных трабекул в полости левого желудочка.
Электрокардиография (ЭКГ). Данный метод позволяет оценить функциональность сердца, дает информацию о сердечных сокращениях и ритме. Но выявить трабекулу в сердце он не может. Назначается в тех случаях, когда необходимо выявить осложнения. Часто используется мониторинговая ЭКГ по методу Холтера, когда аппарат присоединяется к человеку на сутки. Таким образом, получается наиболее четкая картина работы сердца.

Также врач может назначить ряд лабораторных исследований для более корректной постановки диагноза. Своевременное обследование поможет выявить сбои в работе сердца и назначить, если требуется, адекватное лечение.

Требуется ли лечение при дополнительной трабекуле

В случае если при плановом проведении УЗИ сердца обнаружили дополнительную трабекулу в левом желудочке, при этом никаких кардиологических отклонений у ребенка нет, то лечить такое заболевание не нужно. Но регулярные осмотры у кардиолога должны иметь место.

Детям с таким диагнозом не рекомендуются интенсивные физические и психологические нагрузки. Очень важно организовать правильный режим дня, обеспечить сбалансированное питание, проводить с ними упражнения лечебной гимнастики, ограждать от стрессов.

В случае наличия соединительнотканной дисплазии и патологий сердечно-сосудистой системы назначается медикаментозная терапия. Если же случай особенно тяжелый, то возможно хирургическое вмешательство: удаление трабекулы.

Схема медикаментозной терапии:

Витаминные комплексные препараты. Для поддержания нормальной работы сердца и сосудов необходимо принимать витамины группы В, РР. Возможно инъекционное введение или пероральный прием. Назначается курсами, длящиеся месяц. Повторяются на протяжении года. Очень важны во время активного роста ребенка. К ним относятся «Мультитабс», «Витрум Кидс», «Джунгли» и многие другие.
Лекарственные средства на основе калия и магния. Оказывают положительное воздействие на функционирование сердца. Назначаются курсом и в дозировке, рассчитанной врачом. Передозировка очень опасна для организма ребенка. К этой группе относятся «Магнелиз В6», «Панангин».
Препараты для нормализации обмена веществ. Улучшают аппетит ребенка, укрепляют организм. Чаще всего детям назначают «L-карнитин», «Элькар».

Кроме медикаментозного лечения в составе комплексной терапии особое место занимает диета. Родители должны минимизировать в рационе ребенка количество холестерина, увеличить потребление свежих овощей, фруктов, ягод. Здоровый образ жизни – это залог хорошего самочувствия малыша. Постоянные прогулки на свежем воздухе, правильное питание, закаливание, адекватные физические нагрузки только приветствуются.

Прогноз

Врачебный прогноз при дополнительной трабекуле левого желудочка благоприятный. Единичная продольная трабекула, часто встречающаяся, не приносит практически никаких неудобств. Люди с таким диагнозом живут обычной жизнью. Но периодически — 1 раз в год — должны проверять работу сердца во избежание различных осложнений.

Серьезные осложнения возникают крайне редко. Если обнаружена продольная хорда (или несколько трабекул), то это может затруднить работу сердца и мешать нормальному поступлению крови в желудочек.

Возможные осложнения:

Экстрасистолия – аритмия, при которой наблюдается преждевременное сокращение сердечной мышцы.
Сидром Морганьи – Адамса — Стокса, в результате резкого нарушения ритма провоцирующий обморочное состояние.
Мерцательная аритмия – состояние, при котором у человека сердце без причины, то бьется часто, то замирает.
Еще реже у пациента могут возникнуть тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт, остановка сердца при фатальных нарушениях желудочковой проводимости.

Если заболевание никак себя не проявляет и не осложнено, то оно не является причиной отказа от прививания ребенка, от службы в армии, с ним не запрещено беременеть и рожать.

Профилактика

Единственной профилактикой проявления осложнений является здоровый образ жизни, правильное питание, отказ от вредных привычек, избежание стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений.

Постоянное наблюдение у кардиолога не позволит пропустить появление осложнений при дополнительной трабекуле и поможет своевременно начать лечение.

Врожденные пороки сердца не всегда являются опасными для жизни, Достаточно распространенная дополнительная трабекула в левом желудочке не считается серьезным отклонением. Она лишь при сочетании с прочими недугами способна вызвать осложнения. Выявляют подобную аномалию в основном у новорожденных во время планового обследования. Устранять ее хирургическим путем не требуется. В редких случаях проводят медикаментозное лечение.

Дополнительная трабекула левого желудочка часто выявляется у грудничков. Связано подобное явление с улучшением медицинского оборудования для диагностики и более тщательным обследованием новорожденных детей. Полученных данных обычно хватает для точной постановки диагноза, но переживать преждевременно не стоит, так как столь незначительное отклонение не может быть опасным для здоровья.

С точки зрения анатомии, трабекула является эктопическим сухожильным образованием. Оно локализовано преимущественно в левом сердечном желудочке и никак не относится к клапану. Такую аномалию очень часто путают с хордой. Отличить их можно, ориентируясь на следующие нюансы:

Хорда представлена в виде нити, связывающей митральный (двустворчатый) клапан и желудочек.
Трабекула – это аномальный вырост, тяж или перегородка. Она зачастую просто свисает в полости желудочка, не соединяя его с клапаном.

Некоторые специалисты не воспринимают подобных отличий и пишут в своем заключении, что у ребенка дополнительная хорда, вместо трабекулы. Особого вреда от этого не будет, но все же желательно знать, в чем между ними разница.

Основной причиной развития аномалии является генетическая предрасположенность. Она передается по наследству в более чем 90% случаях и возникает уже в эмбриональный период.

Возможные осложнения

Ребенок может жить долгие годы, не зная, что у него есть дополнительная трабекула. Выявляют данную врожденную аномалию случайным образом у многих взрослых людей, так как она может ни разу себя не проявить. Если обнаружили проблему у малыша, то его необходимо 1 раз в год обследовать и приводить для профилактического осмотра к педиатру или кардиологу.

Опасные для жизни осложнения встречаются редко, и лишь из-за нескольких дополнительных трабекул в полости левого желудочка или при их продольном размещении. Проявляется патологический процесс следующим образом:

закупорка тромбом легочной артерии;
сбои в желудочковой проводимости;
инсульт.

Не менее опасны нижеприведенные аритмии, возникшие на фоне аномалии:

Экстрасистолия, проявляющаяся сокращением сердечной мышцы или ее отдельных камер раньше положенного времени.
Мерцательная аритмия, представленная в виде хаотичных и учащенных сокращений предсердий.
Сидром Морганьи – Адамса - Стокса, для которого характерна потеря сознанияиз-за резкого сбоя в сердечном ритме.

Клиническая картина

Выраженная симптоматика проявляется, если дополнительная трабекула сочетается с дисплазией соединительной ткани. Для подобной комбинации патологических процессов свойственны нижеприведенные признаки:

учащенное сердцебиение;
неправильная походка;
боль в области груди;

сбои в работе желудочно-кишечного тракта;
чрезмерная гибкость;
быстрая утомляемость;
прогнутая спина;
общая слабость;
деформации конечностей;
ограничение движений.

Особо выражены проявления аномалии во время быстрого роста малыша. Сердечная симптоматика и признаки астении (бессилия) становятся заметныпри физических нагрузках.

Классификация трабекул

Трабекула бывает левожелудочковая и правожелудочковая. По своему расположению ее делят на такие виды:

диагональная;
продольная;
поперечная.

С точки зрения гистологии (строения), трабекула классифицирована следующим образом:

мышечная;
фиброзная (соединительная);
смешанная.

Диагностика заболевания

Дополнительную трабекулу преимущественно находят у новорожденных при плановом обследовании, или случайно, в более зрелом возрасте. Если возникла характерная для нее симптоматика, то выявлением патологии должен заняться кардиолог. Он проведет осмотр и опрос пациента. Собрав всю необходимую информацию, доктор назначит инструментальные методы обследования для определения причинного фактора. Их перечень можно увидеть ниже:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердечной мышцы позволяет оценить ее ритм и частоту сокращений. Оно абсолютно безопасно и помогает точно определить причину возникшего дискомфорта. Назначается подобное обследование в основном людям, у которых проблемы с дыханием, боли в области грудной клетки или изменение ее формы.
Электрокардиограмма (ЭКГ) показывает функциональность сердечной мышцы. Ориентируясь на полученный результат, врач оценит правильность ритма и степень выраженности ее сокращений. Выявить трабекулу данным способом не удастся, но получится обнаружить прочие сердечные проблемы вызванные аномалией.

Курс терапии

Дополнительная трабекула не относится к смертельно опасным патологиям. Она скорее является анатомической особенностью сердечной мышцы, чем ее пороком развития.

Если симптоматика, свойственная аномалии, и сопутствующие патологии отсутствуют, то назначать схему лечение не требуется. Человеку достаточно приходить на визит к врачу в указанный им срок и 1 раз в год обследоваться.

Срочная помощь потребуется, если у больного из-за дополнительной трабекулы начала развиваться прочие патологические процессы, связанные с сердечно-сосудистой системой. Специалист назначит медикаментозное лечение для купирования вторичных патологий. В ситуациях, когда препараты бессильны, необходимо обратиться к хирургу. Он удалит трабекулу и устранит причину усугубления состояния. Используется оперативное вмешательство в крайне редких случаях.

Схема терапии дополнительной трабекулы заключается в сочетании приема медикаментов и коррекции образа жизни. Увидеть ее можно ниже:

Схема лечения взрослых и детей фактически идентична. Единственным различием является выбор медикаментов, так как многие из них противопоказаны в детском возрасте.

При развитии на фоне аномалии различных сбоев в работе сердца потребуется прием антиаритмических, гипотензивных и мочегонных препаратов. Они нормализуют давление и сердечный ритм, предотвращая появление тяжелых осложнений (инфаркта, инсульта, сердечной недостаточности). Назначить такие препараты должен лечащий врач. Самостоятельно их использовать не рекомендуется из-за обилия противопоказаний и побочных эффектов.

Прогноз

Прогнозы касаемо людей с дополнительной трабекулой преимущественно положительные. Если она не сопровождается прочими болезнями, то качество жизни не снижается. Людям достаточно посещать врача и обследоваться 1 раз в год. При наличии данной аномалии отсутствуют ограничения к прививкам, беременности, родам и службе в армии. При развитии осложнений или вторичных патологических процессов качество и срок жизни будет зависеть от их течения и тяжести.

Дополнительная трабекула, локализованная в левом желудочке, особо не опасна. Люди проживают жизни, не замечая наличия аномалии.

Переживать стоит, если она не одна или сопровождается прочими болезнями. В таком случае рекомендуется пройти обследование и обратиться к врачу для составления схемы терапии.

Автор (ы): Л.В. Крашенинников, ветеринарный врач-кардиолог, Инновационный ветеринарный центр Московской ветеринарной академии им. К.И.Скрябина [email protected]
Журнал: №6-2017
Ключевые слова : некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ), гипертрабекулярность, сердечная недостаточность
Kew words : noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hypertrabecularity, heartfailure
Аннотация
Некомпактный миокард левого желудочка – очень редкая форма врожденной кардиомиопатии, характеризующаяся гипертрабекулярностью миокарда левого желудочка. В процессе эмбриогенеза при некомпактном (гипертрабекулярный) миокарде левого желудочка (НМЛЖ) формируются два слоя сердечной мышцы – нормальный компактный и патологический некомпактный. Клинически данный вид кардиомиопатии проявляется желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью, тромбоэмболией, внезапной смертью, а также может протекать бессимптомно. Основные методы диагностики – эхокардиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
Summary
Left ventricular noncompaction is a very rare form of genetic cardiomyopathy, that is characterized by hypertrabecularity of left ventricle myocardium. During embryogenesis in case of Noncompaction cardiomyopathy (NCCMP) two layers of cardiac myocardium are formed – normal compact and pathological non compact. Clinicaly this type of cardiomyopathy presents with ventricular arrhythmias, heart failure, thromboembolic events, sudden death and also can be asymptomatic. Echocardiography, CT and MRI can be helpful in providing diagnosis of NCCMP.

Описание болезни

Некомпактный (гипертрабекулярный) миокард левого желудочка (НМЛЖ), также ранее известный как губчатый миокард, – одна из редких первичных кардиомиопатий, характеризующаяся выраженными трабекулами левого желудочка и глубокими межтрабекулярными углублениями. При этом формируются два слоя – некомпактный со сниженной сократительной функцией и компактный. У людей НМЛЖ встречается в любом возрасте и может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными заболеваниями сердца.

Впервые болезнь была описана у ребенка в 1926 г. и долгое время считалась разновидностью апикальной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). В настоящее время НМЛЖ отнесена к категории неклассифицируемых кардиомиопатий (Европейская классификация).

Этиология, генетика и эмбриогенез

Сердечная мышца развивается из миоэпикардиальной пластинки мезодермы в I триместре беременности, при этом изначально миокард представлен группой раздельных волокон, разделенных между собой широкими синусоидами. Во время эмбриогенеза постепенно происходит уплотнение волокон между собой и сужение межтрабекулярных пространств. Процесс протекает от основания сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду. Нарушение течения этого процесса приводит к тому, что остаются зоны неуплотненных, «некомпактных» трабекул, разделенных глубокими межтрабекулярными рецессусами (рис. 1).

На сегодняшний день этиология заболевания остается малоизученной. Есть данные о ненаследуемом и наследуемом характере заболевания, преимущественно аутосомно-доминантном и сцепленном с Х-хромосомой. В развитии НМЛЖ у людей могут участвовать различные мутации генов, в том числе кодирующих синтез саркомеров, – MYH7, ACTC, TNNT2, ответственных за развитие ГКМП – MYBPC3, белков, участвующих в организации цитоскелета, – LDB3, Lamin A/C, кардиоспецифических – CSX, альфа-дистробревина – Cypher/ZASP, дистропина и некоторых других.

В частности, выявлена интересная общая R820W мутация MYBPC3 гена, вызывающая ГКМП у кошек породы рэг-долл, у гомозиготных людей – НМЛЖ и ГКМП, а у гетерозиготных людей экспрессия минимальна.
Распространенность и классификация

В настоящее время в человеческой популяции распространенность заболевания сильно недооценена в связи со сложностями диагностики. Часто данную патологию описывают, как другие формы кардиомиопатий, тромбы, опухоли и т.д.

Заболевание чаще регистрируется у мужчин – до 80% случаев по данным разных авторов. В педиатрической практике НМЛЖ занимает третье место после ГКМП и ДКМП, составляя, по некоторым данным, около 9,2% всех диагностируемых кардиомиопатий. Общая доля заболевания составляет около 0,014% (E. Oechslin). На сегодняшний день описан и гистологически подтвержден один случай бивентрикулярного НМЛЖ без гипертрофии у мейн-куна с A31P мутацией протеина С, ответственного за ГКМП у данной породы кошек, при этом животное наблюдалось каждые 6 мес в течение 6 лет до смерти.

НМЛЖ может быть как изолированным, так и комбинированным с другими кардиомиопатиями, нейропатиями и врожденными пороками сердца. У людей наиболее часто встречается вместе с дефектами межжелудочковой или межпредсердной перегородок, но может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца (ВПС).

Патогенез и клиническая картина

Нарушение нормальной архитектуры сердечной мышцы, проявляющееся в виде двух слоев, компактного с нормальной сократительной способностью и некомпактного со сниженной, приводит к снижению общей сократительной способности миокарда желудочка, а нарушение микроциркуляции – к хронической ишемии. Эти два фактора, а также величина некомпактной части сердечной мышцы по отношению к компактной, определяют тяжесть и скорость развития хронической сердечной недостаточности у пациента, при этом страдает как систола, так и диастола, которая в некоторых случаях может быть рестриктивного типа.

Клинически НМЛЖ проявляется хронической сердечной недостаточностью, реже – желудочковыми и наджелудочковыми аритмиями, повышенной вероятностью тромбообразования или протекает бессимптомно.

Развитие хронической сердечной недостаточности связано с систолической и диастолической дисфункциями и возникающей на их фоне кардиомегалией и ретроградным застоем в соответствующих кругах кровообращения.

Ввиду выраженных структурных изменений миокарда, аритмии являются патогномоничным синдромом для НМЛЖ и могут быть единственным проявлением патологии. Наиболее часто встречаются желудочковые нарушения ритма, такие как желудочковая тахикардия и экстрасистолия, при этом механизмы, отвечающие за их развитие, предположительно, схожи с таковыми при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Другими часто встречаемыми нарушениями являются фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады на уровне ножек Гиса, причиной чему служит прогрессирующий эндомиокардиальный фиброз. Синдром WPW встречается реже, при этом дополнительный путь чаще локализуется в переднеперегородочном сегменте в области фиброзного кольца трикуспидального клапана. Дополнительные пути проведения – основная причина внезапной смерти при НМЛЖ.

Повышенная вероятность тромбообразования зависит от нескольких причин. С одной стороны, это увеличенные размеры камер сердца, что особенно важно для кошек, с другой – глубокие межтрабекулярные рецессусы в полости желудочка в совокупности со сниженной насосной функцией сердца.

Диагностика

Первичным методом диагностики НМЛЖ является эхокардиография. В дальнейшем для уточнения диагноза может быть использована магнитно-резонансная и компьютерная томография, в гуманной медицине также используется контрастная вентрикулография.

Эхокардиографически НМЛЖ представлен двухслойной структурой миокарда желудочка – тонкий эпикардиальный компактный слой и трабекулярный, с глубокими рецессусами, некомпактный слой, чаще всего локализованный в апикальной области и на свободной стенке левого желудочка. Существует несколько вариантов комбинаций критериев оценки изображения для постановки диагноза НМЛЖ. Одной из наиболее распространенных является соотношение некомпактного слоя к компактному более 2 у взрослых и 1,4 у детей, измеренных в конце систолы, наличие нескольких трабекул в одном срезе и глубоких рецессусов, сообщающихся с полостью левого желудочка, что визуализируется при цветном допплеровском картировании (рис. 2).

Магнитно-резонансная томография является высокочувствительным и специфичным методом диагностики при подозрении на НМЛЖ, особенно при недостаточно четкой визуализации верхушки сердца во время эхокардиографии. Согласно рекомендациям AHA, должны использоваться томографы с мощностью более 1,5 Тесла для получения максимально четкого изображения. Критерием НМЛЖ будет являться наличие двух слоев миокарда, а также выбирается один из нескольких диастолических срезов по длинной или короткой осям с наиболее выраженной трабекулярностью, при этом, в отличие от эхокардиографии, соотношение некомпактного слоя к компактному должно быть более 2,3. Для определения локализации используется 17-сегментарная модель сердца.

Дифференциальная диагностика

НМЛЖ может быть ошибочно принят за различные формы ГКМП, так как при обеих патологиях может иметь место гипертрофия свободной стенки левого желудочка и, что особенно важно, апикальной области. Ошибка описания НМЛЖ как ДКМП связана с тем, что систолическая функция может быть умеренно или значительно снижена, а полость желудочка расширена. Ошибки определения как фиброэластоз и эндомиокардиальный фиброз связаны с тем, что изменения при данных патологиях затрагивают прежде всего апикальную область, которая наиболее трудна для визуальной оценки, и межтрабекулярные рецессусы могут плохо визуализироваться при эхокардиографическом исследовании. При миокардите стенки желудочка могут быть утолщены (у кошек), а систолическая функция может быть снижена (у собак), аналогичные изменения можно встретить при НМЛЖ.

Согласно данным Stöllberger и J. Finsterer, наиболее частым ошибочным диагнозом в порядке убывания будут ГКМП, ДКМП, фиброэластоз, миокардит, РКМП и другие причины.

Лечение и прогноз

Бессимптомные пациенты при отсутствии нарушений ритма и проводимости не требуют специфической терапии. В остальных случаях она ничем не отличается от обычной патогенетической и симптоматической терапии хронической сердечной недостаточности.

Предикторами неблагоприятного прогноза будут являться дилатация камер сердца и тяжелые нарушения ритма и проводимости.

Клинический случай

На прием по направлению терапевта поступил бенгальский котенок в возрасте 3 мес с выявленной рентгенологически кардиомегалией. Единственной жалобой было затрудненное, «хрюкающее» дыхание. Аппетит и переносимость физических нагрузок сохранены полностью. При аускультации выявлен систолический шум слева 2–3-й степени из 6.

ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС 208 в 1 мин, нарушений проводимости не выявлено.

Эхокардиография – выявлена повышенная трабекулярность верхушки левого желудочка с характерным «мозаичным» кровотоком (соотношение некомпактного и компактного слоев в диапазоне 1,5–2,2) и апикальной мезовентрикулярной обструкцией с градиентом 55 мм рт. ст. (рис. 3 и 4), умеренная дилатация левого предсердия (13,7 мм, аорта 7 мм, измерения в короткой оси), 3–4-й класс диастолической дисфункции левого желудочка, фракция выброса 66% по Симпсону, выраженный застой по малому кругу кровообращения (ЛВ/ПВЛА 1,5), умеренная регургитация на митральном клапане, признаки легочной гипертензии отсутствуют. Предварительный диагноз на основании данных исследования – неклассифицируемая кардиомиопатия, мезовентрикулярная обструкция на фоне некомпактного развития левого желудочка. Дифференциальный диагноз – апикальная форма гипертрофии левого желудочка. Безусловно, в данном случае диагноз НМЛЖ является строго предварительным и, учитывая крайне редкую частоту встречаемости заболевания, должен быть подтвержден гистологически.

К сожалению, хозяйка животного на повторный прием не явилась и о дальнейшей судьбе пациента ничего не известно. Интересным является тот факт, что этот котёнок – единственный выживший из второго помета. Первый помет, всего пять котят, был полностью мертворожденным. Во втором помете тоже было пять котят: два из них были мертворожденными, двух кошка задавила сразу же после рождения, а единственный выживший котенок спустя 3 мес попал на кардиологический прием с редким заболеванием миокарда.

Литература

1. Angelini P. Can Left Ventricular Noncompaction Be Acquired, and Can It Disappear? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4) : 264–265. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

2. Shemisa K. et al. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy. Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventricular Noncompaction: Over or under Diagnosis? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

4. Lin Ying-Nan et al. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy: A Case Report and Literature Review. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130–5133. Print.

5. Fazlinezhad A. et al. Echocardiographic Characteristics of Isolated Left Ventricular Noncompaction. ARYA Atherosclerosis. 2016; 12 (5): 243–247. Print.

6. Kittleson M.D. et al. Naturally Occurring Biventricular Noncompaction in an Adult Domestic Cat. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

7. Zhang W. et al. Molecular Mechanism of Ventricular Trabeculation/compaction and the Pathogenesis of the Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy (LVNC). American journal of medical genetics. Part C, Seminars in medical genetics. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Left Ventricular Noncompaction: Anatomical Phenotype or Distinct Cardiomyopathy? Journal of the American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. 2001; 86: 666–671.

10. Голухова Е.З., Шомахов Р.А. Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 2013.

Несмотря на пугающее название, трабекула левого желудка относится к малым аномалиям сердца, это не порок и не смертельное заболевание. Чаще всего такой диагноз ставят детям при плановом , что сильно пугает родителей, но трабекула левого желудка не приводит к смертельному исходу (сама по себе без осложнений).

Трабекула левого желудочка: что это, причины возникновения

Трабекула левого желудочка — малая аномалия сердца, которая не несет угрозу для жизни человека

В последнее время в связи с развитием технологий и более тщательным обследованием новорожденных детей на предмет врожденных аномалий количество обнаруженных трабекул в левом желудочке значительно возросло.

Многие не разграничивают понятия «дополнительная хорда» и «дополнительная трабекула», однако врачи утверждают, что это разные вещи. Хордой называют тонкую нить соединительной ткани, которая тянется от митрального клапана к мышечной ткани желудочка. Под трабекулой же понимают перегородки, небольшие выросты, тяжи, то есть трабекула может провисать в полость желудочка, а не соединять клапан с мышечной тканью. Однако не все врачи признают это различие и иногда пишут в заключении «хорда» вместо «трабекула».

Трабекула левого желудочка не представляет никакой опасности для жизни ребенка.

Чаще всего ее обнаруживают именно у детей, так как она является врожденной. , как известно, состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. Желудочек и предсердие разграничиваются клапаном, который служит вратами, пропускающими кровь в желудочек и не выпускающими ее обратно в предсердие. Этот клапан соединен с мышечной тканью желудочка своеобразными пружинами, хордами, тонкими нитями, которые натягиваются и открывают клапан, а затем расслабляются и закрывают его. Клапан открывается и закрывается в соответствии с сердечными сокращениями.

Полезное видео — УЗИ сердца ребенку.

Трабекула левого желудочка по сути представляет собой еще одну хорду, соединяющую клапан с мышцей левого желудочка. Это не опасно для здоровья ребенка и может никак не проявляться на протяжении всей жизни.

Трабекула левого желудочка относится к малым аномалиям сердца, это не порок сердца и не смертельное заболевание. Часто оно даже не требует особого лечения, однако ребенка с такой аномалией рекомендуется наблюдать и регулярно показывать врачу. Причиной трабекулы левого желудочка является наследственность (в более, чем 90% случаев). Она появляется еще в период эмбрионального развития.

Признаки заболевания

Сама по себе дополнительная хорда никак не проявляется. Заподозрить трабекулу левого желудочка удается довольно редко, чаще всего обнаруживается случайно, при обследовании, проведении эхо-кг сердца.

Однако в некоторых случаях трабекула левого желудочка сопровождается или возникает на фоне другого, более обширного заболевания, такого как соединительно-тканная дисплазия. В этих случаях у ребенка будут проявляться определенные признаки, требующие . Большинство подобных симптомов наблюдается в период активного роста, в младшем школьном и подростковом возрасте.

При наличии не одной, а нескольких дополнительных хорд можно заподозрить заболевание соединительной ткани, что отразится на всем организме в целом.

Признаки трабекулы левого желудочка:

Боли в области , тахикардия. Боли и учащенное сердцебиение могут наблюдаться в период активного роста ребенка, когда происходит увеличение размера внутренних органов, рост костей и мышечной ткани. Как правило, ребенок жалуется на регулярную тахикардию и болезненные ощущения в груди после физической активности или без нее.
Быстрая утомляемость. При возникновении и повышенной нагрузке на сердце ребенок начинает быстро уставать, жалуется на хроническую усталость, беспричинную слабость, быстро утомляется. При таких жалобах педиатры часто назначают ЭКГ, что поможет выявить другие нарушения и обнаружить трабекулу.
Деформация конечностей. При заболевании соединительной ткани страдает не только сердце, но и скелет, мышечная ткань всего организма. У ребенка с дисплазией соединительной ткани наблюдается аномальная гибкость, сколиоз, вихляющая походка, прогнутая линия спины.
Нарушение работы органов . У детей с дисплазией нередко наблюдается загиб желчного пузыря, а также гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором содержимое попадает вместе с желудочным соком в пищевод, вызывая его раздражение.

Диагностика

УЗИ сердца — эффективная диагностика патологии

При проявлении выше перечисленных симптомов или же в порядке планового обследования врач может назначить такие методы диагностики, как ЭКГ, эхокардиограмма и т.д.

Все методы обследования сердца, как правило, безболезненны, неинвазивны и совершенно безопасны:

Осмотр пациента и сбор анамнеза. Врач внимательно осмотрит ребенка, выслушает все жалобы, зафиксирует их, уточнит, когда именно появились симптомы и с какой частотой они появляются, а также послушает сердечный ритм на предмет шумов.
Эхокардиография (или ). Это наиболее информативная процедура для выявления трабекулы левого желудочка. Она представляет собой неинвазивную безболезненную ультразвуковую диагностику сердца. Принцип данного метода тот же, что при обычном , ультразвуковые волны определенной частоты отражаются от тканей, и на мониторе выводится изображение. Эхокардиографию назначают пациентам с жалобами на работу сердца, одышку, учащенное сердцебиение, боли в груди. Подобная процедура не приносит дискомфорта, абсолютно безопасна и не имеет противопоказаний, однако может быть затруднена у женщин и девушек с большим размером груди, у пациентов с деформацией грудной клетки.
ЭКГ. Электрокардиография позволяет оценить работу сердца, но заметить трабекулу в сердце таким образом практически невозможно. ЭКГ назначается для выявления . Процедура также безболезненная, неинвазивная, проводится достаточно быстро, может включать физическую нагрузку. Суть этой процедуры заключается в том, что к грудной клетке и конечностям прикрепляются электроды, а затем аппарат регистрирует сердечные сокращения и выводит их в виде кривой. Для большей информативности можно сделать мониторинговое ЭКГ, когда аппарат прикрепляется к пациенту на сутки и регистрирует работу сердца в течение всего дня. Существует также такая разновидность ЭКГ, как ЭКГ с нагрузкой и ЭКГ чрезпищеводное. Последнее проводится в том случае, когда обычная элетрокардиограмма оказалась малоинформативной.

Методика лечения

Бессимптомное течение не требует никакого лечения. Трабекулу левого желудочка трудно назвать заболеванием в традиционном смысле этого слова, это скорее анатомическая особенность. Дополнительная хорда требует лишь наблюдения, но не лечения.

Лечение трабекулы левого желудочка может понадобиться при наличии осложнений и возникновении трабекул на фоне соединительно-тканной дисплазии. Если у больного наблюдаются различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, врач пропишет медикаментозное лечение. Хирургическое удаление трабекулы назначается крайне редко и только в тяжелых случаях.

Особенности лечения патологии:

Витаминотерапия. Для поддержания работы сердца и сосудов необходимо достаточное количество витаминов В1, В2, РР. Витамины могут приниматься перорально или назначаться в виде инъекций. Как правило, курсы витаминотерапии длятся не менее месяца и повторяются несколько раз в год. Особенно важно достаточно поступление витаминов растущему организму.
Препараты, содержащие магний и калий. Эти вещества помогают нормализовать работу сердечно-сосудистой системы, улучшить проведение импульса по волокнам миокарда. Препараты магния и калия пьются курсами в дозировке, прописанной врачом. К таким препаратам можно отнести Магне В6, калия оротат, Панангин. Принимать эти препараты без рекомендации врача не следует, так как передозировка может вызвать большое количество побочных эффектов, особенно у детей.
Препараты, улучшающие обменные процессы в организме. К таким препаратам относят L-карнитин, Элькар, Убихинон. Они укрепляют организм, улучшают состояние пациента, повышают аппетит, улучшают клеточную энергетику миокарда.

Помимо медикаментозного лечения врач может назначить , содержащую минимум , а также соблюдение режима дня, снижение физических нагрузок и стресса, успокоительные препараты, закаливание.

При этом физические нагрузки не всегда противопоказаны, но они должны быть адекватны состоянию пациента.

Например, плавание и йога в некоторых случаях помогут укрепить сердечно-сосудистую систему. По поводу занятий спортом необходимо консультироваться с врачом.

Возможные последствия и профилактика осложнений

При трабекуле левого желудочка прогноз врачей, как правило, весьма оптимистичный. встречаются достаточно редко. Однако предсказать, как будет протекать данное заболевание в каждом конкретном случае, невозможно. Поэтому при обнаружении у ребенка дополнительной хорды в сердце рекомендуют регулярно проводить , не реже раза в год, это поможет избежать осложнений и контролировать ситуацию.

Единичная трабекула не приносит особых неудобств пациенту, если она продольная. Однако поперечная хорда или же их множество могут затруднять работу сердца и мешать нормальному поступлению крови в желудочек.

В этом случае могут развиться следующие осложнения:

Мерцательная аритмия. При этом заболевании больной четко ощущает «неправильность» сердечного ритма. Сердце то бьется очень сильно беспричинно, то замирает. Это означает, что сокращение предсердий нарушено. При этом нагрузка на сердце значительно увеличивается, поэтому аритмию нужно наблюдать и лечить.
Экстрасистолия. Это также разновидности аритмии, при которой сердечная мышца сокращается преждевременно. Это самый распространенный вид аритмии, причиной которого может быть не только заболевание, но и банальный стресс, любовь к кофеину или курение.
Синдром Морганьи – Эдемса-Стокса. Этот синдром вызывает у человека обморочное состояние вследствие резкого нарушения сердечного ритма. При этом выброс резко уменьшается, и наступает обморок. такого состояния зависит от тяжести протекания болезни (это может быть как медикаментозная терапия, так и кардиостимуляция при длительных и частых приступах).

Лучшей профилактикой осложнений является здоровый образ жизни, но не отказ от посильных физических нагрузок, правильное питание, регулярный прием поливитаминных комплексов.

Трабекула левого желудочка не является жизнеугрожающим состоянием при (девушкам и женщинам с этим заболеванием можно рожать), а также не является заболеванием, при котором молодым людям противопоказано служить в армии, если заболевание никак себя не проявляется и не дает осложнений.

Дата публикации статьи: 05.04.2017

Дата обновления статьи: 18.12.2018

В этой статье вы узнаете: дополнительная хорда левого желудочка – что это такое, чем чревато наличие такой аномалии развития сердца. Также будут рассмотрены методы диагностики, вопросы необходимости лечения и правила жизни человека с данной патологией.

Дополнительная хорда ЛЖ (сокращенно ДХЛЖ) – это аномальный соединительнотканный тяж, идущий от трабекул (мышечных возвышений) левого желудочка к митральному клапану.

Данное заболевание входит в группу малых аномалий развития сердца (МАРС). Обычно эти отклонения не сопровождаются какими-либо значимыми симптомами, нарушениями и не требуют лечения.

Пациент с диагностированной ДХЛЖ должен наблюдаться у кардиолога. В исключительных случаях может возникнуть потребность в хирургическом лечении сердца.

Избавить пациента от патологии без операции – нельзя, однако большинство подростков «перерастают» это состояние без последствий для здоровья.

Данной патологией занимается кардиолог.

Строение сердца

Сердце человека – это важнейший орган жизнеобеспечения. Его отлаженная работа прокачивает кровь по сосудам, обеспечивая питанием и кислородом все органы и ткани. Это мышечно-фиброзный орган, сердечная мышца (миокард) разделена на 4 камеры: правое и левое предсердия и правый и левый желудочки.

Кровь в левой и правой половине в норме никогда не смешивается. Чтобы обеспечить ток крови в нужном направлении, между предсердиями, желудочками и сосудами расположены соединительные пластинки – клапаны: митральный (трехстворчатый) слева и трикуспидальный (двустворчатый) справа.

В расслабленном состоянии (в диастолу) створки открываются, и кровь попадает из одной камеры в другую. Затем наступает сокращение (систола), и кровь выбрасывается в сосуды: из левого желудочка – в аорту и дальше к органам течет кровь, богатая кислородом; из правого – в легочную артерию, к легким, насыщенная углекислым газом.

Для поддержания упругости клапанов и создания прочного каркаса от мышечных возвышений (трабекул) в желудочках к створкам отходят соединительнотканные тяжи – хорды. Они и не дают открываться клапанам в систолу.

В некоторых случаях у человека внутриутробно закладывается лишняя такая нить. Это и называется дополнительная хорда. В 95% они формируются в левом желудочке.

Причины патологии

Существует генетическая предрасположенность к дополнительной хорде левого желудочка. Обычно она передается от матери плоду, менее чем в 10% случаев наследуется от отца.

Аномальная хорда в левом желудочке закладывается внутриутробно, ребенок уже рождается с этой аномалией, в процессе жизни она возникнуть не может.

На формирование таких аномалий в полости желудочка в процессе внутриутробного развития зародыша и закладки сердца (это 5–6 неделя беременности) могут также влиять внешние факторы:

неблагоприятные условия окружающей среды;
работа на вредном производстве;
вредные привычки матери в период развития соединительной ткани у плода.

Чаще закладывается единичная добавочная хорда. Несколько нитей формируются редко.

Классификация: виды хорд

Продольные и диагональные обычно не оказывают никакого влияния на схему тока крови. Поперечные иногда препятствуют кровотоку и могут служить причиной нарушения ритма во взрослой жизни.

Характерные симптомы

В большинстве случаев аномалия в раннем детском возрасте никак себя не проявляет.

По мере роста ребенка, когда внутренние органы «не успевают» за ростом организма, могут появиться неспецифические симптомы:

Боли за грудиной.
Головокружения, обмороки.
Повышенная утомляемость.
Рассеянное внимание.
Нарушения сердцебиения.
Нестабильность артериального давления.

Эти же признаки характерны для множественных хорд в полости желудочка или формирования нарушений работы сердца.

Также дополнительной хорде в полости левого желудочка могут сопутствовать другие проявления неполноценности соединительной ткани:

патологическая подвижность суставов;
опущение почек;
мегауретер (стриктура мочеточника над входом его в мочевой пузырь, за счет чего выше он расширяется);
диафрагмальные грыжи;
заброс содержимого желудка в пищевод;
нарушение осанки.

Во взрослом возрасте, если дополнительная хорда сохранилась или расположена поперечно, могут присоединиться:

тахикардия;
аритмия;
повреждения эндокарда;
нарушение расслабления желудочка.

Эти развившиеся последствия должны корректироваться у кардиолога.

Методы диагностики

Без специальных методов исследования выявить наличие хорд в полости желудочка сложно. Иногда при осмотре у педиатра или терапевта может выслушиваться шум, возникающий во время сокращения сердечной мышцы.

При проведении ЭКГ обычно изменений нет. В редких случаях могут наблюдаться укорочение интервалов. Значимые нарушения видны при развитии аритмии.

Основным методом диагностики аномалии является Эхо КГ – ультразвуковое исследование сердца. Дополнительное обследование допплеровским сканированием позволяет определить расположение, толщину, длину аномальной нити, место ее прикрепления, оценить скорость кровотока над ней.

Иногда кардиолог назначает мониторинг ЭКГ по Холтеру – суточное ЭКГ. Пациенту на тело прикрепляется небольшой аппарат, который в течение суток записывает ЭКГ. Этот метод позволяет определить, влияет ли аномальная хорда на ток крови (гемодинамику). Если патология не влияет на ток крови – лечение не требуется, а человек находится под диспансерным наблюдением у кардиолога. При выявлении нарушений гемодинамики врач-кардиолог прописывает лечение.

Когда необходимо лечение

Невозможно вылечить лекарственными средствами. Только наличие у пациента с такой патологией нарушений кровотока, обусловленного хордой, изменений ритма и других отклонений требуют медикаментозного лечения.

Из лекарственных препаратов применяют:

витамины группы В, РР – для улучшения питания миокарда;
препараты магния и калия – для нормализации проводимости нервных импульсов;
L-карнитин – курсами, для усиления метаболических процессов в сердечной мышце;
ноотропные средства – при нестабильном артериальном давлении, вегето-сосудистой дистонии.

При нарушениях ритма проводят антиаритмическое лечение.

В крайних случаях, когда аномалия провоцирует тяжелые осложнения (эндокардит, ), используют кардиохирургическое лечение:

Криодеструкция хорды – разрушение холодом.
Иссечение хорды.

Стационарное лечение показано при развитии осложнений.

Возможные осложнения

В редких случаях возможно развитие кардиологических осложнений:

Правила жизни

Если у ребенка выявлена дополнительная хорда, это не делает его больным. Опасения родителей из-за наличия «порока» могут привести к изолированию ребенка от «возможных сложностей» – но тем самым родители, желая оградить своего малыша, препятствуют его социализации, сами делают его больным.

Все же некоторые ограничения есть – нельзя заниматься профессиональным спортом с высокими физическими нагрузками.

Правила поведения человека с дополнительной хордой в полости левого желудочка простые, их соблюдение поможет избежать осложнений:

Соблюдать режим труда и отдыха.
Хорошо высыпаться, ночной сон не менее 8 часов.
Сбалансированно питаться.
Отказаться от употребления жирного, жареного, фаст-фуда.
Заниматься лечебной гимнастикой, закаливанием.
Избегать стрессовых ситуаций.
Исключить тяжелые физические нагрузки.
Делать ежегодный укрепляющий массаж.
Принимать лекарственные препараты после согласования с лечащим врачом.
Проходить диспансеризацию и обследование у кардиолога каждый год.

Ребенку с дополнительной хордой левого желудочка полезно посещать кружки и секции. Выбор спортивной секции нужно проводить после консультации с кардиологом, с учетом желаний и способностей ребенка. Подходят такому ребенку:

бальные танцы;
легкая атлетика (непрофессиональная);
занятия на шведской стенке;
туризм и пешие походы на недалекие дистанции.

Нажмите на фото для увеличения

Также стоит оградить ребенка от экстремальных занятий, связанных с опасностью, риском, выбросом адреналина:

прыжки с парашютом;
дайвинг;
комнаты страха.

Наличие такого диагноза не является отводом от службы в армии. Не подлежит призыву юноша с развитием таких осложнений, как стойкие аритмии, сердечно-сосудистая недостаточность.

Девушкам разрешают беременность и самопроизвольные роды, при отсутствии акушерских показаний к иному.

Прогноз и профилактика

Меры профилактики развития хорд в полостях сердца не разработаны. На современном этапе развития медицины доктора не научились изменять генетический код человека.

Однако беременной женщине следует отказаться от вредных привычек, особенно курения, избегать контакта с вредными химическими веществами, правильно питаться.

В большинстве случаев прогноз при дополнительной хорде левого желудочка – благоприятный. С возрастом организм человека адаптируется к наличию аномалии, и она никак не проявляется и не беспокоит.

Несколько менее благоприятен прогноз при множественных хордах в желудочке и при поперечном расположении нитей.