Пороки развития желчного пузыря. Диагностика атрезии желчных ходов

Аномалии развития билиарного тракта, под которыми согласно современным представлениям подразумевают желчный пузырь, желчные протоки, сфинктеры, являются одними из наиболее распространенных аномалий органов пищеварения. Интерес к ним в последнее время возрос благодаря внедрению в клиническую практику современных методов медицинской интраскопии - ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), динамической гепатобилисцинтиграфии (ГБСГ), эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Однозначного отношения к аномалиям развития (АР) нет.

С клинических позиций морфологические изменения билиарного тракта (БТ) целесообразно подразделять на: 1) вариант развития, при котором сохраняются все функциональные возможности органа; 2) аномалию развития, когда имеющиеся индивидуальные особенности в строении органа практически не влияют на его функцию или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, но в то же время при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса; 3) порок (уродство) - грубые изменения в строении органа, исключающие его нормальное функционирование.

Если варианты развития и пороки (уродства) являются диаметрально противоположными состояниями, то аномалии развития нередко интерпретируются по-разному. Предлагается выделять малые аномалии развития (МАР), например незначительные деформации желчного пузыря, которые встречаются у каждого 4-5-го здорового ребенка и не имеют никаких клинических проявлений. С другой стороны, такие аномалии желчных протоков, как киста общего желчного протока, относятся к большим аномалиям развития (БАР), поскольку, своевременно не распознаваясь, протекают под "масками" панкреатита, гепатита, холецистита и др.

В педиатрической практике выделяют следующие АР: 1) желчного пузыря; 2) желчных протоков - внутри- и внепеченочных; 3) сочетанные.

Аномалии развития желчного пузыря

Аномалии развития желчного пузыря (ЖП) представляют собой: 1) аномалии количества (агенезия, удвоение), 2) аномалии положения, 3) деформации. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20%. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В частности, среди детей с холелитиазом, по нашим данным, аномалии ЖП имеются у каждого третьего, а сочетанные аномалии ЖП и протоков в половине случаев. Частота обнаружения аномалий развития билиарного тракта зависит прежде всего от разрешающей способности того или иного метода исследования, что определяется такими показателями как чувствительность и специфичность.

Чем выше специфичность, тем более надежно с помощью конкретного метода можно подтвердить наличие заболевания. Так, чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность - 98%. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели равны 0%. Разрешающая способность компьютерной томографии в диагностике аномалий желчных протоков по сравнению с УЗИ значительно выше: чувствительность составляет 44%, а специфичность - 72%. Для ЭРХПГ эти показатели приближаются к 100%. Исходя из этого, УЗИ можно отнести к скрининг-методам диагностики аномалий желчного пузыря. Для уточнения анатомо-топографических взаимоотношений билиарного тракта и аномалий протоков необходимо использовать рентгенологические методы.

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой аномалией, встречается с частотой 1 на 1600 аутопсий. Так же редка и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием - "сморщенный" ЖП желчного пузыря. Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря. Агенезия, равно как и гипоплазия желчного пузыря, практически не имеют клинических проявлений в детском возрасте. При отсутствии желчного пузыря функцию резервуара желчи берет на себя общий желчный проток. В случае сохраненной работы сфинктера Одди заболевание длительно протекает бессимптомно.

Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000-4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения ЖП сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда ЖП находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный ("блуждающий") желчный пузырь. Если у взрослых внутрипеченочное расположение ЖП встречается крайне редко, то у детей, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. Внутрипеченочное положение ЖП также длительно может протекать без каких-либо клинических проявлений. Но при возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном ЖП может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению "печеночной" симптоматики: болезненности в области печени, гепатомегалии, повышению в крови уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и т.д. Клиническая картина напоминает гепатит, что затрудняет диагностику этой аномалии развития. Существуют также и определенные методические трудности при проведении хирургических операций на внутрипеченочно расположенном желчном пузыре.

Подвижный "блуждающий" желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово- и лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Дети, как правило, поступают с клинической картиной "острого живота". Наиболее часто в детском возрасте встречаются различные деформации желчного пузыря (от 59% до 74%). Чаще всего это перегибы. Возникновение их связывают с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. В этом случае перегибы, как правило, локализуются в области дна и тела пузыря. С возрастом, особенно в периоды физиологического вытяжения, такие деформации могут нивелироваться. По нашим данным, перегибы ЖП имеют место в 41% случаев. В то же время к перегибу желчного пузыря могут привести внутрипузырные соединительно-тканные перетяжки. Чаще они бывают единичными, но возможны и множественные, когда полость желчного пузыря делится на несколько сообщающихся между собой камер. Наличие перетяжек в области шейки желчного пузыря является препятствием для оттока желчи и со временем может обусловливать развитие воспалительных изменений в этой области.

Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение ЖП это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей течения аномалий развития. По нашим данным, у большинства детей с АР, такими как дивертикул, деформации ЖП и др., отмечаются неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические симптомы. Однако необходимо подчеркнуть, что у этих детей часто имеются сопутствующие гастроэнтерологические заболевания - гастродуоденит, эзофагит, колит и т.п., соответственно для диагностирования аномалий развития билиарного тракта требуется углубленное обследование.

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. АР желчных протоков в 30-40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, но также могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока (ПП) являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте. Варианты аномалий ПП весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения ПП, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением АР является непосредственное открытие ПП в двенадцатиперстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость ПП. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Эти отклонения ПП клинически себя не проявляют, но могут быть причиной нарушения пассажа желчи. Более выраженной АР является отсутствие ПП, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, ЖКБ, холестероз).

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в двенадцатиперстную кишку через пузырный проток. Эти особенности необходимо иметь в виду при оценке результатов фракционного дуоденального зондирования. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их, возможное при проведении ЭРХПГ, важно для предотвращения ошибок в процессе хирургических вмешательств, в частности лапароскопической холецистэктомии.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Киста общего желчного протока (ОЖП) - наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Преобладает мешковидная форма, веретенообразное расширение встречается у детей старшего возраста. Среди больных преобладают девочки (80%). В основе АР лежит врожденное недоразвитие мышечных волокон стенки желчного протока. Не исключается инфекционный процесс в желчных путях в антенатальном и постнатальном периодах. Чаще всего наблюдается кистозное расширение ОЖП, но может быть расширен и общий печеночный проток. Киста развивается вследствие постоянного внутрипротокового давления за счет препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи - от 10-15 см до 30 см и более. Помимо сгущенной замазкообразной желчи в кисте могут быть конкременты. В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения ОЖП характеризуется классической триадой: абдоминальные боли, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Опухолевидное образование пальпируется у большинства (2/3) детей и является кардинальным признаком триады симптомов. Оно имеет четкие границы; уплотненное, гладкое, безболезненное, смещаемое в стороны от печени. Боль локализуется в правом подреберье, эпигастральной области или вокруг пупка, что свойственно детям дошкольного возраста. Она тупая, но может быть приступообразной по типу печеночной колики; не связана с приемом пищи. Желтуха носит перемежающийся характер, сопровождается кожным зудом. В моче определяется билирубин. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, ?- глютамилтранспептидазы.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты ОЖП. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой ОЖП, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, ГБСГ, КТ, ЭРХПГ. Дифференцируют кисту ОЖП от заболеваний, сопровождающихся болями в животе и желтухой: вирусный гепатит, ЖКБ, холецистит, атрезия желчных путей. При выявлении опухолевидного образования в животе необходимо исключать эхинококкоз печени, правосторонний гидронефроз, опухоли, кисты брыжейки, увеличение лимфатических узлов при лимфогранулематозе и др. Лечение хирургическое, а прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким АР, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного прока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуоденобилиарного рефлюкса содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В то же время секреты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, способствуют развитию ферментативного холецистита. Высок риск формирования в ЖП конкрементов. Клинические проявления такие же, как у больных с кистой ОЖП, хотя выражены в меньшей степени. Лечение хирургическое. Иногда могут быть кистозные поражения одновременно вне- и внутрипеченочных желчных протоков, что обусловливает проведение дифференциальной диагностики.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным АР и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Манифестация АР возможна у детей в любом в возрасте. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует. Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах пункционной биопсии печени. Болезнь Кароли часто сочетается с кистофиброзом печени, аномалиями внепеченочных желчных протоков; в этих случаях развивается портальная гипертензия. Лечение симптоматическое, перспективна трансплантация печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к АР билиарного тракта, по существу является пороком, без корригирования которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 раз на 20-30 тыс. родов и нередко (30%) сочетаются с другими аномалиями развития. Возможность атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности. Атрезию дифференцируют от физиологической желтухи новорожденных, синдрома сгущения желчи, фетального гепатита, сепсиса, цитомегалии, токсоплазмоза, кисты ОЖП, синдром Ротора и Криглер - Найяра, гемолитических анемий и др. При атрезии внепеченочных желчных ходов показано хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств. Единственным способом спасти ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.

Установление в детском возрасте различных по характеру и степени выраженности АР билиарного тракта ставят перед педиатром ряд вопросов по наблюдению и дальнейшему ведению больных. Особенно это относится к детям, страдающим такими обменно-воспалительными заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, холецистит. Собственный многолетний опыт свидетельствует о более выраженных проявлениях ЖКБ, сочетающихся с АР желчного пузыря или желчных протоков. Само заболевание, как правило, проявляется в более ранние сроки (даже у детей первых трех лет жизни), имеет прогредиентное течение и не поддается консервативной терапии, включая применение урсофалька. В случае наличия у детей БАР и особенно выраженных (грубых) изменений билиарного тракта лечебная тактика должна осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами. Например, диагностика кисты общего желчного протока с помощью как УЗИ, так и других инструментальных методов исследования, всегда расценивается как высокий риск развития заболеваний гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Особенностью абсолютного большинства АР билиарного тракта в детском возрасте является отсутствие патогномоничных клинических признаков. Наличие периодических болей в животе либо умеренных диспепсических расстройств обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, тем более, что у большинства детей с АР отмечаются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Важно учитывать, что патогенетическое значение АР билиарного тракта у детей возрастает при наличии наследственной отягощенности, нарушения обмена веществ, прежде всего липидов, аллергических и гастроэнтерологических заболеваний, побочного действия лекарственных средств, преимущественно в отношении печени и желчевыводящих путей. Использование в клинической практике современных методов исследования, с одной стороны, значительно расширяет диагностические возможности, с другой - ставит задачи по правильной трактовке различных морфофункциональных изменений билиарного тракта, включая его аномалии развития.

Анатолий ЗАПРУДНОВ,

заведующий кафедрой педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей.

Людмила БОГОМАЗ,

ассистент кафедры.

Любовь ХАРИТОНОВА,

профессор кафедры.

Российский государственний медицинский университет.

– аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес , краснуха , цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит . Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы - атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца , незавершенным поворотом кишечника , аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходимость общего желчного или общего печеночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени , асцит , а к 4-5 месяцам - печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, - варикозному расширению вен пищевода , спленомегалии , появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения .

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии , сердечно-сосудистой недостаточности , интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография , МР-холангиография , статическая сцинтиграфия печени , динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы .

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии , интраоперационной холангиографии, биопсии печени . Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных , врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит , абсцессы печени .

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование . В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.

Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.

Типы аномалий

Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.

Количественные аномалии

Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:

Особенность развития Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.	Описание
Отсутствие (агенезия желчного пузыря)	Патология, возникающая у ребенка в эмбриональный период. Не связана с хирургическими удалениями органа. Возникает крайне редко, диагностически выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии.
Недоразвитие (аплазия)	Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань.
Удвоение	При удвоении формируются 2 отдельных желчных пузыря, для каждого из которых возникают свои желчные протоки. Порой удвоение обладает неполной формой – в этом случае один из пузырей остается недоразвитым и прикрепленным к первому, желчные протоки не удваиваются. Обнаруживается при осмотре УЗИ. Удаление одного из них или обоих необходимо при вероятности развития воспалительных процессов и камней.
Большее количественное содержание (трипликация)	Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков.

Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.

Аномалии положения

Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:

Слева.
Справа.
Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).

Последний случай вызывает также аномалии положения и размеров брыжейки, которой необходимо контролировать перемещения желчного пузыря одновременно с дыханием человека, его физическими нагрузками и влиянием других внешних факторов.
Встречается несколько видов подвижного пузыря в зависимости от того, как он перемещается и фиксируется:

	Описание
Расположенный внутри брюшной полости	Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины
Полное внепеченочное положение	Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины.
Нефиксированный	Свободно перемещается в пространстве брюшной полости. Это наиболее опасный вариант, поскольку он часто вызывает завороты и перегибы. Необходимо хирургическое вмешательство.

Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.

Аномалии формы

Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:

s-образная форма;
шаровидная;
напоминающая бумеранг;
перегибы;
перетяжки;
выпячивание (дивертикул желчного пузыря).

Не все из них являются врожденными аномалиями: перегибы и перетяжки часто вызывает подвижность пузыря. Порой пороки развития, связанные с формой, исправляются сами собой, но иногда они бывают опасными и требуют особого лечения или операции.

Наиболее регулярно встречающиеся и опасные отклонения – это перегибы, перетяжки и дивертикульность. Они обладают своими особенностями:

Тип отклонения	Описание
	Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные.
Перетяжка	Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению. Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке.
Дивертикул	Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями.

Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.

Аномалии размеров

Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:

Вид аномалии	Описание
Гигантский пузырь	Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок.
Карликовый (гипокенезия)	Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования.
Гипоплазия желчного пузыря	Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части.

За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
Стеноз (сужение протока).
Возникновение добавочных протоков.
Возникновение кисты холедоха.
Образование билиарного сладжа.

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Тип отклонения	Описание
	Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.
	Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.
Добавочные протоки	Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.
	Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.
Билиарный сладж	Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

Ультразвуковая диагностика

Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Лечение аномалий желчного пузыря

Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:

медикаментозное или хирургическое лечение;
соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
проведение физиопроцедур.

Конкретная методика лечения назначается в зависимости от того, какой именно тип аномалий был обнаружен и чем он может угрожать организму пациента, а также от наличия сопутствующих заболеваний.
Все виды лечения обладают собственными особенностями.

Лечение медикаментозными препаратами

Хирургическое лечение

Физиотерапевтические

меры

Диеты

Используются желчегонные препараты:

Гепабене, Фламин.

Курс длится около полугода.

Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы.

Назначается при:

хроническом воспалении органа;

дисфункции;

образовании осадка;

образовании полипов.

электрофорез;

Пороки желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

Классификация аномалий развития желчного пузыря

1. Аномалии количества желчного пузыря: удвоенный желчный пузырь, утроен желчный пузырь.
2. Аномалии положения желчного пузыря:
a) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;
b) подвижный желчный пузырь.
3. Деформации желчного пузыря.
4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.
5. Аномалии пузырного протока:
a) гипоплазия и агенезия пузырного протока;
b) атипичное впадения пузырного протока;
c) удвоение пузырного протока;
d) фиброз пузырного протока.
6. Аномалии пузырного артерии.

Клиника аномалий развития желчного пузыря

Аномалии количества желчного пузыря С аномалий количества желчного пузыря чаще встречается удвоенный желчный пузырь (1:4000 в популяции), который представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки.Также возможно наличие двух полностью сформированных органов, каждый из которых имеет артерию.Недостаток бессимптомная. При УЗИ обнаруживается в виде ехонегативных округлых теней в проекции желчного пузыря. При безсимптомном течении коррекция порока нецелесообразна. При воспалительных процессах и камнеобразования показана холецистэктомия.

Аномалии положения желчного пузыря

Чаще встречается вариант внутрипеченочного положения желчного пузыря. Такое положение желчного пузыря способствует образованию в нем камней (холелитиаза).Как правило, течение данной порока безсимптомно. При холелитиазе показана холецистэктомия, которая может сопровождаться трудностями в связи с кровоточивостью прилегающих тканей. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку.Возможны повороты пузыря с клиникой острого живота. Подозрение на патологию возникает при смещении ехонегативного изображение пузыря при перемене положения тела ребенка во время УЗИ.При неосложненном мобильном желчном пузыре возможна операция с фиксацией его в печени, при воспалении, гангрене, завороте - холецистэктомия.

Деформации желчного пузыря

Испорченный желчный пузырь вследствие врожденных перегибов, дивертикулов и перетяжек, или перенесенных воспалительных заболеваний, аномалий развития пузырного артерии диагностируется УЗИ и холецистография, при которых выявляются дополнительные тени на фоне пузыря.Чаще гипердиагностують деформации, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме.К дивертикулов относят так называемую карман Гартмана - мешковидные выпячивание стенки пузыря в области воронки. Существенно, что деформированное пузырь потенциально чревато развитием осложнений - образования камней и воспалений. Наблюдение в динамике определяет лечебную тактику и допускает оперативное вмешательство - холецистэктомию.

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Гипоплазия желчного пузыря в изолированном виде встречается редко. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырно пролив отсутствует. Как самостоятельная порок протекает бессимптомно и выявляется при УЗИ случайно или во время лапаротомии как операционная находка. Гипоплазия желчного пузыря может быть спутником муковисцидоза и атрезии желчных путей, и тогда присутствует клиника, соответствующая основному заболеванию.Гипоплазированной желчный пузырь подпадает удалению как симультантна операция.
Агенезия - отсутствие желчного пузыря - редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно.Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

Аномалия желчного пузыря встречается на сегодняшний день достаточно часто. Внутренний орган входит в состав билиарной системы.

Его основная задача состоит в том, чтобы вырабатывать, хранить и выделять желчь своевременно и нужном количестве. Может наблюдаться патологии в строении органа или его полное отсутствие.

Изменения обычно носят врожденный или приобретенный характер. В первом случае человек может даже не знать о наличии дефектов, если они имеют легкую форму и не нарушена в целом работа пищеварительной системы.

У него нет никаких признаков заболевания. Недостаток можно выявить только при прохождении ультразвукового исследования в случаях болезни других внутренних органов или вынужденной операции.

При врожденной деформации наблюдаются следующие симптомы:

Кожа приобретает желтоватый оттенок.
Появляется специфический налет на языке и горьковатый привкус во рту.
Иногда может подташнивать.
Присутствует незначительная боль в области печени.
Отсутствие здорового аппетита.
Температура поднимается выше положенной нормы.
При пальпации живота возникает боль и чувство дискомфорта.

Дефект также может быть приобретенным. В этом случае все его признаки будут целиком зависеть от того, как образовалась патология и ее степень.

При постоянных обострениях и неправильного оттока желчи у человека проявляются такие симптомы, как:

каловые массы светлого цвета, а моча, наоборот, темнеет;
снижение массы тела;
частая рвота;
плохой аппетит;
горечь во рту;
постоянное ощущение тяжести и вздутости в животе;
болевые синдромы;
диарея;
запор;
общая слабость и недомогание.

Все эти признаки говорят человеку о том, что в работе пищеварительной системы происходит нарушение. Если на сбой никак не отреагировать, то это спровоцирует развитие осложнений.

Одна из самых страшных и опасных ситуаций – это развитие некроза. Он начинается с области шейки пузыря. Если ничего не предпринять, то омертвевшие ткани распадутся, что позволит желчи беспрепятственно проникнуть в брюшную область.

Человек в этот момент испытывает сильную боль. При неоказании медицинской помощи летальный исход после начала внутреннего воспалительного процесса наступит через 12 часов.

Аномалии развития желчного пузыря

У некоторых людей встречается патология, которая произошла из-за неправильного формирования внутренних органов еще во время беременности.

Обычно они не ведут к серьезным заболеваниям и не отражаются на работе и функциях пищеварительной системы в целом.

Среди них:

Агенезия . В организме полностью отсутствует желчный пузырь. Это могло произойти из-за неправильного развития эмбриона во время внутриутробного развития или стать последствием хирургического вмешательства. Данная патология практически не встречается и считается крайне редким явлением. Диагностировать ее можно только с помощью магнитно-резонансной томографии.
Аплазия . У человека нет только самого желчного пузыря. Вместо, него развивается отросток, который не может правильно и в полном объеме справиться со всеми основными функциями, необходимыми для полноценной работы пищеварительной системы. Желчевыводящие протоки находятся на своих местах.
Два желчных пузыря . Органы развиваются полноценно, каждый из них имеет сформированные протоки. Специалист может выявить данный дефект только с помощью ультразвукового исследования. В медицине также известны и описаны случаи, когда у человека образуется один полноценный и нормально функционирующий орган, а второй получается недоразвитым. Чтобы минимизировать риск образования воспалительных процессов и обеспечить нормальную работу пищеварительной системы, врач назначает операцию по удалению одного из аномальных органов или их обоих. Это помогает предотвратить образование камней.

Также крайне редко встречается такой недостаток, как раздвоение органа. На сегодняшний день подобные случаи фиксируются у 1 ребенка на 4000 родившихся детей. В этом случае развиваются такие последствия, как:

перегиб;
папиллома;
карцинома;
механическая желтуха;
вторичный билиарный цирроз.

Чаще всего аномалия развития формы желчного пузыря начинается еще в период беременности. Причиной для этого выступают отрицательные факторы внешней среды или неправильное поведение женщины, которая должна в это время максимально беречь себя и ребенка.

Поэтому, будущей маме в ожидании малыша нужно быть крайне внимательной и тщательно следить за своим здоровьем.

Аномалии развития желчных протоков

Кроме неправильного развития органа, проблемы также встречаются в строении его протоков. К основным порокам относятся:

Атрезия . В медицине это заболевание также называют недоразвитостью желчных протоков. Отклонение от нормы у плода начинает формироваться еще в период беременности. В результате этого у ребенка желчевыводящих путей нет или они образуются с недоразвитостью. Это мешает выполнять им свои основные задачи. Данный дефект может быть устранен только с помощью операции.
Стеноз . Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.
Появление дополнительных протоков . Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.
Киста . На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.
Билиарный сладж . Он провоцирует воспалительные процессы, камни, а также сильно истощает стенки.

При выявлении данных патологий в любом возрасте, стоит немедленно заняться их устранением. Они могут причинить вред здоровью и стать причиной для развития следующих патологий.

Аномалии формы

Патология может быть диагностирована только с помощью специального оборудования. Например, аппарата ультразвукового исследования. Аномалия формы желчного пузыря включает в себя:

Фригийский колпак . Дефект встречается достаточно редко. Название получил за схожесть с головным убором древних фригийцев: высокий колпак с немного наклоненной верхушкой вперед. Аномалия формируется в утробе матери, но она никак не влияет на работу пищеварительной системы или здоровье детей в целом.
Перегородки . Обычно их насчитывается огромное количество. То есть, у органа нормальная форма и размер, но внутри находится много различных перегородок. В результате этого нарушается нормальный и правильный отток желудочного сока. Это явление может привести к образованию камней.
Дивертикул . Встречается крайне редко, но протекает с сильными болевыми ощущениями. Их провоцирует желчь, которая начинает застаиваться. При дивертикуле происходит выпячивание стенок наружу. Они локализуются в любом месте. Аномалия имеет врожденный и приобретенный характер.

В результате неправильного развития плода во время беременности орган может принимать различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Лечение

Если у ребенка была выявлена врожденная деформация желчного пузыря, которая никак отрицательно не отражается на работе пищеварительной системы, то она не требует к себе специальной терапии. Обычно кроха просто с возрастом перерастет эту внутреннюю особенность организма и во взрослой жизни даже не вспомнит о ней.

В случаях появления приобретенных изменений, например, в ходе такого заболевания, как холецистит или сильной травмы, врач обязательно назначит лечение.

Основная задача – восстановить правильный отток желчи, чтобы нее допустить образования осложнений и болезней других органов пищеварительной системы. Кроме этого, необходимо уменьшить боль и предупредить начала воспалительных процессов.

Терапия патологии желчного пузыря базируется на следующих принципах:

В период обострения обязательно нужно соблюдать покой и постельный режим.
В сутки нужно употреблять не менее 2 литров жидкости.
Питаться нужно сбалансировано и правильно. Чтобы не перегрузить орган, рекомендуется воздержаться от жареной, жирной, острой, копченой и соленой еды. Отдавать предпочтение лучше легким блюдам, которые приготовлены на пару или путем варки. Есть нужно 5-6 раз в день небольшими порциями.
Принимать такие лекарственные средства, как спазмалитики и анальгетики, а также желчегонные препараты.
В некоторых случаях врач назначает антибиотики.
Если симптомы и анализы подтверждают факт интоксикации, то может быть применена дезинтоксикационная терапия.
Обязательно нужно заняться восстановлением и укрепление иммунитета. Для этого в первую очередь восполняется дефицит витаминов.
Рекомендуется посещать физиопроцедуры и фитотерапию, заняться лечебной физкультурой.
В период ремиссии можно посещать массаж, который делается в области живота. Только делать его должно профессиональный мастер.

В период реабилитации нельзя изнурять себя тяжелыми упражнениями, заниматься активным спортом и носить тяжелые предметы. Кроме этого, нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков.

Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально, так как он должен учитывать не только вид аномалии желчного пузыря, но и особенности строения организма, а также наличие других заболеваний и патологий.