Лимфангиома представляет собой доброкачественное новообразование, состоящее из лимфатических сосудов. Заболевание составляет до 25% от всех сосудистых опухолей детского возраста, выявляясь в возрасте 1-4 лет.

Опухоль довольно распространена, и хотя, как правило, не представляет угрозу жизни пациента, тем не менее, способна существенно ее ухудшить. Частые рецидивы и отсутствие эффекта от традиционной хирургической операции делают проблему удаления лимфангиомы чрезвычайно актуальной, и ученые разных стран продолжают поиски безопасного и эффективного способа лечения опухоли.

Лимфангиома растет медленно, но способна достигать огромных размеров, сдавливая соседние органы и ткани и приводя к нарушению их функции. Излюбленной локализацией опухоли считаются лицо, шея, подмышечные впадины, но возможно ее обнаружение в области средостения, брыжейки кишечника, забрюшинном пространстве.

Возникая еще во внутриутробном периоде, новообразование постепенно увеличивается и становится заметным в первые годы жизни ребенка. У взрослых тоже возможно образование лимфангиомы, но дети – основной контингент с этим заболеванием. Лимфангиома напоминает гемангиому, которая также может развиваться в качестве порока развития сосудов и поражает большей частью маленьких детей, однако гемангиома обычно лучше поддается терапии.

Врожденная лимфангиома может быть обнаружена еще во время беременности при прохождении плановых УЗИ. У плода она обычно располагается в области шеи и средостения. Прогноз в таких случаях определяет наличие других пороков развития и сочетанная патология. Если лимфангиома одиночная, других аномалий не выявлено, то женщине показано динамическое наблюдение. В случае множественных пороков врач вынужден будет поставить вопрос о прерывании беременности.

Причины и разновидности лимфангиом

лимфатическая система человека

Причины лимфангиомы не установлены, а ученые ведут постоянные споры о происхождении этого новообразования. Как и в случае гемангиом, возникающих нередко еще внутриутробно, лимфангиома может представлять собой своеобразный порок развития лимфатических сосудов. Такая сосудистая дисплазия приводит к нарушению лимфооттока, скоплению жидкости в лимфатических сосудах, в результате чего последние расширяются и превращаются в полости.

Лимфангиома у детей обычно формируется по типу порока развития сосудов во внутриутробном периоде. К моменту рождения опухоль уже существует и увеличивается в размерах, поэтому заметить ее можно даже в первые месяцы жизни малыша. Обычно она обнаруживается в области лица, шеи и в средостении.

Другая точка зрения рассматривает лимфангиому как истинную опухоль. Это мнение основано на стадийном течении заболевания, когда первой стадией является пролиферация (размножение) клеток новообразования, а также на наличии в неоплазии факторов роста и рецепторов к ним, что не характерно для пороков развития.

Вероятно, по пути образования истинной опухоли идут лимфангиомы у взрослых. В этом случае на фоне воспалительного процесса, инфекционного заболевания или другой опухоли происходит нарушение тока лимфы, в результате чего она застаивается, клетки лимфатических сосудов начинают размножаться, и образуется конгломерат опухолевых лимфатических сосудов или полостей, заполненных лимфой.

В зависимости от особенностей строения лимфангиомы выделяют несколько ее разновидностей:

Поверхностная капиллярная лимфангиома выглядит как локальное уплотнение кожи или подкожного слоя, границы новообразования нечеткие. Кавернозная разновидность обычно напоминает узел мягкой консистенции, который спадается при надавливании и восстанавливает свои размеры по мере заполнения полостей лимфой.

Кистозная лимфангиома представляет собой полость, которая может достигать нескольких десятков сантиметров в размере. Кожа над образованием не изменена, однако при крупных опухолях она истончается и сквозь нее просвечивают мелкие сосуды.

кистозные лифангиомы

Особую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения, когда большой объем новообразования сдавливает крупные сосуды, трахею, бронхи, приводя к нарушению их работы.

Проявления лимфангиомы

Поверхностно расположенная опухоль нередко доставляешь лишь косметический дискомфорт, состоящий в наличии опухолевидного образования и изменений кожи в виде пузырьков.

Крупные кистозные неоплазии способны вызвать серьезный дефект внешности, располагаясь в области лица или шеи. Новообразование безболезненно, а при пальпации возможно обнаружить несколько полостей, заполненных жидкостью.

Лимфангиомы лица становятся заметными у малышей в виде локального увеличения объема тканей. Иногда из опухоли возможно выделение прозрачной жидкости.

Лимфангиома шеи, особенно крупная, может сдавливать трахею, пищевод, сосуды, поэтому больные испытывают нарушения дыхания, глотания, кровообращения.

Особую разновидность составляет лимфангиома языка, приводящая к так называемой макроглоссии. Язык увеличивается в размере, плохо умещается в ротовой полости, а пациент испытывает трудности с жеванием, глотанием, воспроизведением внятной речи.

лимфангиомы языка

Опасным осложнением лимфангиомы является воспалительный процесс с инфицированием и нагноением. При этом новообразование увеличивается, уплотняется, становится болезненным. Кожа в месте роста лимфангиомы краснеет. Изменяется и общее состояние пациента: появляются лихорадка, слабость, признаки интоксикации, что особенно выражено у маленьких детей.

Пункция и эвакуация гноя не всегда дают положительный результат, поскольку дренировать удается не все сосудистые полости. Процесс может рецидивировать и требует хирургического лечения.

Диагностика лимфангиом основывается на осмотре и ощупывании новообразования, проведении рентгенологического и ультразвукового исследования, возможно – лимфографии. Окончательный диагноз устанавливается по данным гистологического исследования фрагментов удаленной опухоли.

Лечение лимфангиомы

Лечение лимфангиомы подразумевает полное удаление опухоли. Облучение и химиотерапия при таких новообразованиях неэффективны, поэтому еще до недавнего времени основным способом избавиться от опухоли была хирургическая операция.

простое удаление – не лучший метод лечения лимфангиомы

Стандартная операция по удалению лимфангиомы часто осложняется лимфореей (истечением лимфы) и нагноением. Лимфорея может продолжаться несколько недель, а в ряде случаев является поводом для повторного вмешательства. Особенно опасны такие осложнения при локализации опухоли в области средостения, шеи, лица. Установлено, что после операции стойкого излечения удается добиться не более чем у 75% пациентов, остальные нуждаются в повторном лечении и ликвидации осложнений.

Неудовлетворительные результаты хирургического подхода заставляют специалистов искать новые методы лечения, более эффективные и безопасные. Так, малоинвазивные способы удаления лимфангиомы используются все чаще и показывают высокую эффективность. Малая травматичность подобных вмешательств позволяет избежать осложнений и не требует длительной реабилитации пациентов.

“склеивание” нагретого лимфатического сосуда склерозирующим веществом

Российскими учеными предложено поэтапное лечение, состоящее в нагревании опухолевой ткани и последующем склерозировании. Клинический опыт показывает хорошие результаты и минимум осложнений, однако западные специалисты избегают склеротерапии в самостоятельном виде ввиду возможного системного действия склерозантов, некроза опухоли и болезненности процедуры.

Перспективным представляется лечение с помощью пицибанила (ОК-432). Введение этого препарата приводит к уменьшению опухоли при минимуме побочных эффектов. Лечение переносится хорошо и не требует длительной госпитализации. Недостатком такого подхода считается то, что не всегда возможно достижение ожидаемого результата. Некоторым пациентам требуются многократные повторные инъекции пицибанила, но ввиду относительной безопасности метод считается терапией выбора во многих европейских странах. К сожалению, препарат зарегистрирован и доступен далеко не везде, поэтому пациенты вынуждены уезжать на лечение в зарубежные клиники.

Подход в малоинвазивной терапии разных видов лимфангимы отличается, поскольку строение опухоли определяет и возможности ее удаления.

При кавернозных лимфангиомах возможно поэтапное лечение с помощью СВЧ-гипертермии и последующего склерозирования опухолевых полостей. Контроль каждого этапа лечения осуществляется с помощью ультразвука, который фиксирует постепенное уменьшение размеров опухоли и замещение ее соединительной тканью. Для лечения кавернозных лимфангиом может потребоваться несколько сеансов СВЧ-терапии и склерозирования, проведенных с интервалом 3-4 месяца.

При кавернозных лимфангиомах средостения или области шеи СВЧ-нагревание может быть проведено прямо во время хирургической операции, при этом труднодоступные участки опухоли поддаются склерозированию.

Действие СВЧ-терапии обусловлено нагреванием ткани опухоли, что сопровождается деструкцией лимфатических сосудов и их склерозом. Процедура не доставляет дискомфорта, поскольку для разрушения опухолевых сосудов достаточно температуры не более 42 градусов. Для усиления эффекта СВЧ-нагрева в опухоль вводится склерозирующий препарат (фибро-вейн, этоксисклерол), «запаивающий» сосудистые полости и вызывающий замещение опухоли соединительной тканью.

У большей части пациентов с помощью такой малоинвазивной методики удается добиться излечения, а треть нуждается в дополнительной операции по удалению рубцовой ткани, оставшейся на месте роста опухоли. Операция носит скорее косметическую цель и не сопровождается осложнениями, поскольку опухоли уже нет, но видимый рубец на открытых участках тела может доставлять дискомфорт ребенку, его родителям или взрослому пациенту.

Особенности лечения кистозных лимфангиом

Кистозные лимфангиомы, представленные полостью, заполненной лимфой, требуют принципиально другого подхода. Для их лечения необходимо произвести эвакуацию содержимого, и только после этого возможны СВЧ-терапия и склерозирование. Обычно производится активная аспирация лимфы из сосудистой полости (или полостей), после чего опухоль заполняется рентгеноконтрастным веществом. На рентгенограмме врач оценивает форму, размер и особенности расположения кисты, затем производится удаление контраста и склерозирование.

кистозная лимфангиома на ноге

Для склерозирования кистозных лимфангиом предпочтительнее применять препараты в виде пены, что обеспечивает большую площадь соприкосновения склерозанта с сосудистой полостью. В течение нескольких дней после начала склерозирования из кисты продолжается аспирация содержимого, а прекращение истечения ликвора считается показанием для удаления катетера из зоны роста лимфангиомы.

Используемая до недавнего времени пункция лимфангиомы без склерозирования давала неудовлетворительные результаты лечения главным образом из-за того, что в опухоли происходила постоянная продукция лимфы, которая расправляла стенки кисты и даже приводила к образованию новых сосудистых полостей. Непрерывное образование лимфы способствовало рецидивам новообразования и не позволяло быстро от него избавиться. Активное удаление содержимого с последующим склерозированием не дает возможности опухоли восстанавливать свои размеры, лимфорея прекращается примерно через неделю, а сосудистые полости рубцуются.

При небольших лимфангиомах, расположенных в полости рта, возможно использование лазера, криовоздействия, коагуляции электрическим током или радиоволновое лечение.

Описанные малоинвазивные методики лечения лимфангиом применимы при кавернозных и кистозных новообразованиях самой разной локализации. Осложнения редки и минимальны, а излечения удается добиться у большинства пациентов через несколько сеансов гипертермии и склерозирования.

Несмотря на малую инвазивность описанных процедур, лечение лимфангиом должно проводиться только в стационаре, а в амбулаторных условиях допускается лишь пункция кисты в срочном порядке, когда опухоль вызывает серьезные нарушения функции внутренних органов и сосудов. Детям лечение лимфангиом рекомендуется проводить по достижении ими полугода. Лимфангиома не склонна к озлокачествлению, прогноз после эффективного лечения благоприятный.

Видео: репортаж об операции по удалению лимфангиомы

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

12.2.4. Лимфангиома

Среди новообразований и опухолей лица, полости рта и шеи у детей лимфангиома занимает особое мес­то, что обусловлено отсутствием единого мнения о ее происхожде­нии, разнообразии клинических проявлений, различных по морфо­логической структуре и локализа­ции лимфангиом, трудностями диа­гностики, отсутствием радикально­го способа лечения.

Существует два мнения о проис­хождении лимфангиом: одни авто­ры относят эти опухоли к истин­ным, другие к порокам развития лимфатической системы.

Подтверждением того, что лим­фангиома возникает вследствие дизэмбриогенеза лимфатической сис­темы, является следующее: лимфан­гиома чаще всего бывает врожден­ной или проявляется вскоре после рождения, может сочетаться с дру­гими врожденными пороками раз­вития. Лимфангиомы могут воспа­ляться.

Лимфангиома ЧЛО у детей со­ставляет 6-9 % доброкачественных мягкотканных опухолей, среди со­судистых - 9-18 %. Лимфангиомы головы и шеи составляют 52-54 % всех лимфангиом, и у большинства детей (65-85 %) они проявляются при рождении или в первые месяцы жизни.

Лимфангиомы по морфологиче­скому строению бывают капилляр­но-кавернозными, кавернозными, кистозными, кистозно-кавернозными, по степени роста - ограничен­ными, диффузными, поверхност­ными, глубокими, по локализации - в области лица, шеи, поло­сти рта [Фролова А.И., 1983].

Эта опухоль может локализовать­ся в одном анатомическом сегменте или распространяться на несколько соседних областей. На шее наибо­лее частой ее локализацией являет­ся поднижнечелюстная, позадичелюстная и надключичная области, нередко с распространением на об­ласть лица, дна полости рта и язы­ка. На лице она наиболее часто по­ражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.

Клиническая картина лимфангио­мы у детей зависит от ее локализа­ции, анатомо-топографических осо­бенностей пораженной области, размера, распространения и гисто­логической структуры.

Рис. 12.16. Капиллярная лимфангиома верхней губы.

Лимфангиома лица. При изолиро­ванном поражении верхней губы (рис. 12.16), как правило, определя­ется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющая­ся в область носогубной борозды, что вызывает сглаженность послед­ней. При незначительном пораже­нии увеличивается толщина губы, при более выраженном - заметно увеличение продольного и попереч­ного ее размеров. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен.

Основным клиническим (патогномоничным) диагностическим при­знаком лимфангиомы считается на­личие на слизистой оболочке поло­сти рта, губы единичных или множе­ственных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым со­держимым и рассеянных по поверх­ности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыка­ния губ (рис. 12.17).

Рис. 12.17. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке щеки при лимфангиоме.

Лимфангиома щечной области представляет собой опухолевидную припухлость без четких границ, пе­реходящую в неизмененные окружа­ющие ткани, мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-кавернозной формы) лимфангиома может контурироваться и вы­бухать кнаружи или в сторону пред­дверия полости рта. Цвет кожных покровов над новообразованием чаще всего не изменен. Однако воз­можен синеватый оттенок кожи за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных круп­ных полостей. При этом наблюдает­ся симптом зыбления и возможна подчеркнутость сосудистого рисун­ка подкожных вен вследствие атро­фии жировой клетчатки.

На слизистой оболочке щеки имеются пузырьковые высыпания. Пузырьки лимфангиомы не всегда определяются одновременно с вы­явлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфангиомы (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

Возможно распространение опу­холи щечной области и половины верхней губы на подглазничную об­ласть и боковую поверхность носа, вследствие чего возникает дефор­мация половины кожно-хрящевого отдела носа со смещением крыла носа вниз.

При поверхностном расположе­нии лимфангиомы в околоушной об­ласти, в подкожной жировой клет­чатке, над фасцией железы клини­ческая картина сходна с таковой при локализации опухоли в щечной области.

При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фас­цией околоушной слюнной железы, в толще железы или под железой, клинические проявления этой опу­холи иные. Окраска кожных покро­вов над новообразованием не изме­нена, при пальпации определяется безболезненная, плотноэластичной консистенции припухлость, не­сколько контурируемая.

Возможна локализация лимфан­гиомы в области глазницы, половины лица. В первом случае наблюдается утолщение век, особенно за счет диффузной припухлости, при паль­пации тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненная. Глазная щель сужена или полно­стью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком (рис. 12.18).

Рис. 12.18. Лимфангиома глазницы.

По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым со­держимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распростране­нии лимфангиомы на ретробульбарную область появляется экзо­фтальм со снижением или полной потерей зрения. Как правило, на­блюдаются изменения слизистой оболочки задней трети твердого и мягкого неба соответственно сторо­не поражения.

Клинические проявления лим-фангиомы половины лица те же, что и при изолированном поражении этих областей. Вследствие длитель­ного давления новообразования по­является вторичная деформация костей лицевого скелета, проявля-ющаяся главным образом в виде су­жения зубной дуги верхней или нижней челюсти (в зависимости от локализации опухоли).

Лимфангиома языка бывает по­верхностной (рис. 12.19) и диффуз­ной.

Поверхностная форма подразде­ляется на распространенную и ограниченную, характеризуется на­личием множественных мелких пу­зырьков на слизистой оболочке спинки языка. При распространен­ной поверхностной лимфангиоме языка наблюдаются пузырьковые высыпания на всей слизистой обо­лочке спинки языка, при ограни­ченной форме пузырьки сгруппиро­ваны, иногда возвышаются над окружающей неизмененной слизи­стой оболочкой, образуя ограни­ченный «узел» в средней или зад­ней трети спинки языка.

П
ри воспалении или травме воз­никает кровоизлияние в пузырьки, некоторые из них лопаются, крово­точат, затем появляется белесова­тый фибринозный налет.

Рис. 12.19. Поверхностная лимфангио­ма языка.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение сли­зистой оболочки мышц языка, что приводит к макроглоссии различ­ной степени выраженности. Воз­можно одностороннее поражение, четко ограниченное срединной бо­роздой, но чаще бывает поражение всего языка. Язык увеличен, перед­няя треть его колбообразно утолще­на. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. Измене­ния на слизистой оболочке при диффузной лимфангиоме языка ти­пичны и аналогичны признакам поверхностной лимфангиомы. Ко­личество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть различ­ным и нестабильным. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке не всегда появляются одновремен­но с обнаружением макроглоссии, могут впервые возникать при вос­палении лимфангиомы, после трав­мы или операции (частичной ре­зекции языка). Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглоссией всегда приводит к форми­рованию открытого прикуса с кон­тактом зубов-антагонистов в облас­ти моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей. У этих детей наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней че­люсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение перед­него отдела нижней челюсти. Нару­шение прикуса и макроглоссия вы­зывают функциональные наруше­ния жевания, дыхания, речи.

Проявления лимфангиомы шеи не отличаются большим разнообрази­ем и зависят от морфологической структуры опухоли. При каверноз­ной форме определяется тестоватая припухлость мягких тканей без чет­ких границ, со сглаженностью есте­ственных складок. Кожные покро­вы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен (при атрофии под­кожной клетчатки).

При кистозной или кистозно-кавернозной форме опухоли припух­лость мягких тканей относительно ограничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покро­вы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого повер­хностно расположенных кистозных полостей. Выражен симптом зыбления.

Диффузная лимфангиома шеи может распространяться на подъя­зычную область с одновременным поражением языка.

Клиническая картина воспаления лимфангиомы. Воспаление лимфан­гиомы лица, полости рта и шеи чаще возникает у детей в возрасте 3-7 и 7-12 лет в осенне-весеннее время, совпадая с периодами острых респираторных и инфекци­онных заболеваний. Такое воспале­ние может наблюдаться также по­сле травмы или обострения хрони­ческих форм пульпита и периодон­тита, тонзиллита или другого про­цесса в зеве и носоглотке. При об­следовании детей с невыявленной причиной воспаления лимфангио­мы были получены данные [Матю­нин В.В., 1993; Гургенадзе А.П., 1997], указывающие на сочетанную патологию ЧЛО с воспалительными и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, что подтверждено эндоскопическим и гистологическим методами иссле­дованиями. В случаях неясной при­чины воспаления опухоли следует помнить о возможном обострении гастрита, гастродуоденита, дуодени­та, проктосигмоидита, которые не всегда сопровождаются какими-ли­бо жалобами, характерными для этих заболеваний желудочно-ки­шечного тракта.

Воспаления лимфангиомы у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени вы­раженности. При незначительных местных проявлениях, когда вос­паление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлени­ях воспаления обширных опухо­лей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется - появляют­ся симптомы интоксикации орга­низма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, на­блюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидиви­рующем воспалении может разви­ваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появле­нием в моче белка, форменных элементов крови.

Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровож­даться функциональными рас­стройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верх­них дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с це­лью профилактики бронхолегочных осложнений. Часто повторяющиеся воспаления диффузной лимфангиомы языка, особенно в сочетании с лимфангиомой шеи и дна полости рта, вызывают длительнее наруше­ние приема пищи с последующим возможным развитием дистрофии и рахита.

Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфангиом - увеличение но­вообразования и появление воспа­лительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В ста­дии выраженного воспаления воз­можны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпа­ции. У детей при воспалении лим-фангиомы перехода серозного экс­судата в гнойный не происходит.

Воспаления диффузной лимфангиомы языка всегда сопровождают­ся значительным увеличением язы­ка - язык не умещается во рту и ребенок вынужден держать рот по­стоянно открытым. На слизистой оболочке языка множество пузырь­ков с кровянистым содержимым. Пузырьки могут вскрываться с истечением лимфы или крови и об­разованием трещин, белесовато-желтых или кровянистых корок (рис. 12.20).

Рис. 12.20. Лимфангиома языка и дна полости рта. Стадия воспаления.

При тяжелой форме воспаления диффузной лимфангиомы языка на­блюдаются внутримышечное крово­излияние, воспалительная инфиль­трация всего языка, язык при этом может приобретать синюшно-багро­вую окраску.

Диагностика лимфангиом лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости - данных УЗИ и в особо затрудненных случаях на основании гистологического иссле­дования. Для выявления пораже­ния желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое иссле­дование.

Лимфангиому верхней губы диф­ференцируют от синдрома Мелькерссона-Розенталя, который про­является стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лице­вого нерва и складчатостью языка (два последних симптома бывают не всегда). При синдроме Мелькерссона-Розенталя, как правило, отме­чается поражение всей верхней губы, а при лимфангиоме обычно только одной ее половины. При синдроме Мелькерссона-Розенталя губа хоботообразно утолщена, выпя­чена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Отечная ткань эластична, при надавливании в от­личие от обычного отека углубления не остаются. Слизистая оболочка губы гладкая, суховатая, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз под­тверждается типичной для синдрома Мелькерссона-Розенталя морфо­логической картиной (наличие эпителиоидных гранулем, отека субмукозного и пограничного мышечного слоя, полнокровие сосудов с пери-васкулярной диффузной лейкоци­тарной инфильтрацией).

Особую сложность в раннем дет­ском возрасте представляет диффе­ренциальная диагностика лимфангиомы с нейрофиброматозом, кото­рый так же проявляется при рожде­нии или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представ­ляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружаю­щие здоровые ткани, безболезнен­ную или слабоболезненную при па­льпации. Однако в отличие от лимфангиомы ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут опре­деляться поверхностно располо­женные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что сов­падает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное разви­тие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее про­резывание зубов на стороне пора­жения. У детей старше 3-4 лет од­ним из симптомов при нейрофиб­роматозе может быть наличие пиг­ментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» в области поражения или в любом другом месте.

Впериод воспаления лимфангиомы (рис. 12.21) дифференциальную диагностику проводят с острыми воспалительными процессами, и она должна быть основана на тща­тельном анализе анамнеза, динами­ки развития заболевания и его кли­нических проявлений.

В зависимости от локализации ог­раниченной лимфангиомы шеи опу­холь дифференцируют от врожден­ной срединной или боковой кисты шеи, при лимфангиоме дна полости рта - от дермоидной кисты подъ­язычной области, ретенционной кисты подъязычной слюнной желе­зы и обязательно от кавернозной гемангиомы, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникаций.

Рис. 12.21. Лимфангиома щечной и околоушно-жевательной областей. Ста­дия воспаления.

В диагностике этого типа лим­фангиом часто помогают УЗИ (по показаниям с допплерографией), иногда пункция новообразования. Прозрачное содержимое янтарного цвета получить можно при кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лишь в тех случаях, когда она не воспалялась. При вос­палении, травмах и эрозии крове­носных сосудов, проходящих в тол­ще этой опухоли, содержимое кист становится кровянистым, что за­трудняет дифференциальную диа­гностику от гемангиом и венозной дисплазии. При других формах лимфангиом диагностическая пунк­ция не дает ожидаемых результатов.

При локализации лимфангиомы на передней поверхности шеи диф­ференциальная диагностика прово­дится с врожденной кистой щито-язычного протока (врожденной срединной кистой шеи). Врожден­ные срединные кисты шеи связаны с подъязычной костью (срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны во всех участках, кроме подъязычной кости, в пунктате вы­деляется густое белковое содержи­мое, напоминающее белок курино­го яйца и содержащее клетки плос­кого эпителия).

Врожденные боковые кисты шеи чаще локализуются глубоко и преи­мущественно располагаются в сон­ном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерцательно­го эпителия.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы с дермоидной кистой дна полости рта основывается на том, что последняя имеет ограни­ченную округлую форму с четкими границами, хорошо контурируется, может располагаться в подъязыч­ной или в подподбородочной обла­сти или, раздвигая мышцы дна по­лости рта, определяется одновре­менно в той и другой области. Дермоидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. В пунктате - салоподобное содер­жимое, иногда с холестеатомными массами, клетками многослойного, плоского, ороговевающего эпите­лия.

Лимфангиому дна полости рта необходимо дифференцировать от ретенционной кисты подъязычной слюнной железы. Такая киста име­ет тонкую оболочку, покрытую сли­зистой оболочкой рта. В отличие от границ лимфангиомы границы кис­ты легко и четко определяются. Эти кисты часто вскрываются с истече­нием содержимого в рот, при этом значительно уменьшаясь или пол­ностью исчезая. Затем кисты мед­ленно или быстро вновь увеличива­ются, что может повторяться мно­гократно. В пунктате ретенционной кисты выявляется слюна.

Дифференциальная диагностика лимфангиом с гемангиомой осно­вана на отсутствии типичных сим­птомов, характерных для последне­го новообразования (изменение окраски кожи и слизистой оболоч­ке за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, при поверх­ностных гемангиомах). При гемангиоме, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникациях изме­ненные в цвете участки кожи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции в шприц свободно посту­пает кровь.

Для уточнения диагноза и диф­ференциальной диагностики лим­фангиомы с другими заболевания­ми и врожденными пороками раз­вития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотно­шения с жизненно важными орга­нами шеи и дальнейшего планиро­вания объема и тактики хирургиче­ского лечения необходимо исполь­зовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и ин­формативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установ­ления интенсивности и скорости кровотока.

Лимфангиому языка необходимо дифференцировать от нейрофиброматоза, при котором изменения структуры слизистой оболочки спинки языка выявляются как плотные, несколько большие по размеру, чем пузырьки при лимфангиоме, образования и представ­ляют собой не что иное, как увели­ченные грибовидные сосочки.

При локализации ограниченной лимфангиомы в области корня язы­ка следует проводить ее дифферен­циальную диагностику с дистопией доли или всей щитовидной железы. При такой локализации этой опу­холи окончательный диагноз у всех

больных должен ставиться только после консультации эндокриноло­га, сканирования области располо­жения щитовидной железы и опре­деления ее функции.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы языка от воспален­ной язычной миндалины основана на том, что последняя представляет собою скопление лимфоидной тка­ни, покрытой неизмененной слизи­стой оболочкой, и имеет дольчатое строение.

В сомнительных случаях оконча­тельный диагноз может быть уста­новлен только после морфологиче­ского исследования новообразова­ния.

Лечение. Многообразие клиниче­ского проявления лимфангиомы, длительность течения заболевания, деформации лицевого скелета - все это диктует организацию комп­лексного лечения детей с участием многих детских специалистов.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лече­ния - радикальное удаление ново­образования неосуществим при расположении этой опухоли на лице и языке и возможен только при ограниченных формах. Объем оперативного вмешательства зави­сит от степени выраженности опу­холи в пораженной области. Прове­дение хирургического лечения при обширных лимфангиомах лица и шеи целесообразно в возрасте стар­ше 1 года. После воспаления опухо­ли ее удаление следует осуществ­лять не ранее чем через 3-4 нед после клинического выздоровления ребенка.

При воспалении лимфангиомы ли­ца, полости рта и шеи необходимы:

Противовоспалительная медика­ментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы ка­льция хлорида, кальция глюконата, аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная те­рапия;

Антибактериальная терапия суль­фаниламидными препаратами, антибиотиками;

Борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции во­дно-солевого обмена переливани­ем изотонического раствора на­трия хлорида, полиглюкина, гемодеза;

Гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;

Общеукрепляющее лечение;

Пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);

Гирудотерапия.

Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.

При воспалении лимфангиомы языка и слизистой оболочки поло­сти рта предусматривают регуляр­ную обработку полости рта анти­септическими растворами: 0,25 % раствором перекиси водорода, 0,5 % раствором перманганата ка­лия, 0,2 % раствором хлоргексидина с последующей обработкой кератопластическими препарата­ми - маслом шиповника, облепи­хи. Курс лечения в среднем 7- 10 дней.

При значительно выраженном и длительно текущем воспалении не­которым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем изле­чения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с норма­лизацией картины периферической крови и мочи.

В основе комплексного лечения детей с лимфангиомой мягких тканей полости рта, лица и шеи лежит принцип диспансеризации с момента рождения (проявления лимфангиомы) до 18 лет.

Диспансеризация детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи складывается из последовательных планово проводимых видов лече­ния:

Санации хронических очагов ин­фекции полости рта, носоглотки и зева с целью предупреждения воспаления опухоли;

Медикаментозной терапии при воспалении опухоли;

Хирургического вмешательства - частичного или полного одномо­ментного или поэтапного;

Ортодонтического лечения (по показаниям);

Логотерапии (по показаниям);

Обследования педиатра, гастроэн­теролога.

Вирусные и инфекционные забо­левания, наличие хронического очага инфекции в полости рта, зеве и носоглотке являются ведущими причинами воспаления лимфангио-мы, поэтому санация полости рта, зева и носоглотки является обязате­льным мероприятием в плане ком­плексного лечения.

В лечении и реабилитации детей с лимфангиомой участвуют детский челюстно-лицевой хирург, педи­атр, ортодонт, логопед, психолог, физиотерапевт, педиатр-гастро­энтеролог. Лечение и все реаби­литационные мероприятия необ­ходимо проводить только в усло­виях специализированного дет­ского хирургического стоматоло­гического стационара и поликли­ники.

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома - полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

• Медленный рост,
• Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
• Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
• Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
• Локализация опухоли на предплечье и кисти,
• Незначительная смешиваемость опухоли,
• Отек кожи на месте повреждения,
• Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

1. Четкие контуры образования,
2. Флюктуация,
3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
6. Медленный рост,
7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

• Мягкие на ощупь,
• С размытыми контурами,
• Располагаются на лице,
• Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
• Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
• Располагается в мягких тканях на разной глубине,
• Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

1. Микрокистозные - менее 5 см,
2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

• Инфекционные болезни,
• Оперативные вмешательства,
• Лучевая терапия,
• Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

• Лимфография.

Эхография - безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

1. Прозрачное или янтарное содержимое - признак кистозной формы лимфангиомы.
2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
• Опасная локализация опухоли,
• Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
• Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

1. Воздействие лазера,
2. Криовоздействие,
3. Электрокоагуляция,
4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества - этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
• Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
• Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
• Противомикробная терапия - антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
• Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
• Общеукрепляющая терапия - витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции - лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Лимфангиома у детей является врожденной доброкачественной опухолью, развитие которой диагностируется достаточно редко. Заболеванию подвержены детки обоих полов, при этом выявить ее, когда малыш еще находится в утробе матери, или даже в первые несколько месяцев его жизни очень трудно. Медицинские исследования полагают, что врожденная лимфангиома у ребенка начинает формироваться уже на пятой неделе внутриутробного развития эмбриона.

Обычно опухоль выявляют, когда малышу уже почти исполнился один годик, но в некоторых случаях новообразования диагностируют, только когда ребенок достигает 3-летнего возраста. Для более точного понимания, что такое лимфангиома, необходимо ознакомиться с описанием заболевания, факторами его развития и способами лечения.

Лимфангиома у ребенка является пороком эмбрионального развития лимфатической системы, при котором возникают:

• нарушения лимфооттока;
• накопление жидкости в лимфатических сосудах;
• формирование полостей, заполненных лимфой.

Среди всех новообразований у малышей, носящих доброкачественный характер, лимфангиомы занимают десять процентов. Развитие опухоли медленное, обычно оно происходит по мере роста ребенка, но слегка опережает его. Иногда возможно стремительное разрастание опухоли до внушительных размеров. Врачи изредка диагностируют лимфангиомы у взрослых, но основная часть пациентов с этой болезнью - дети.

Угрозу для жизни опухоль не представляет, но при увеличении в размерах, лимфангиома способна оказывать негативное воздействие на близлежащие органы и мягкие ткани, вызывая нарушения их функциональности. Наиболее частая локализация опухолей: голова, шея, подмышечные впадины.

Причины

При диагностировании лимфангиом у детей, причины возникновения обычно разделяют на первичные и вторичные:

• первичные причины - внутриутробные патологии соединений кровеносных и лимфатических сосудов, возникающие во время беременности;
• вторичные - могут образовываться вследствие инфекционных заболеваний, являясь проявлением лимфостазов.

Так же, как и при гемангиоме, образования лимфангиомы у ребенка являются патологической аномалией сосудистой системы. Несмотря на многолетние исследования болезни, точная причина образования лимфангиомы пока не установлена. Существует версия, что в преобладающем количестве случаев фактором, провоцирующим развитие опухоли, является негативный образ жизни будущей матери, например курение, злоупотребление алкоголем и наличие других вредных привычек.

Классификация

Медицинская классификация лимфангиом основывается на их внешних характеристиках, морфологическом строении и клинической симптоматике. Существуют такие виды лимфангиом:

• капиллярные;
• кавернозные;
• кистозные.

Также эти опухоли классифицируют исходя из их размеров. В зависимости от размеров новообразований, лимфангиома может быть макрокистозной (более пяти сантиметров) и микрокистозной (до пяти сантиметров).

Капиллярные лимфангиомы

Простые капиллярные формы лимфангиомы внешне напоминают крупные узелки бледного цвета со стекловидной поверхностью. У пациентов с этой формой заболевания, пораженный участок кожи схож с кожурой апельсина. В этом случае зернистость кожи обусловливается капиллярными скоплениями заполненными жидкостью. Также опухоль может иметь объемные полости, содержащие лимфу. Эти опухоли достаточно мягкие на ощупь, но по мере прогрессирования они уплотняются.

Кавернозные лимфангиомы

К наиболее распространенным лимфангиомам относятся определенно кавернозные новообразования. Они характеризуются четкими границами и состоят из нескольких полостей, неравномерно заполненных лимфой. Во время надавливания на опухоль она начинает сжиматься, но после прекращения сдавливания, новообразование снова наполняется жидкостью и приобретает исходную форму. Наиболее часто кавернозное новообразование наблюдается в области предплечий или кисти.

Кистозные лимфангиомы

Опухоли могут иметь одну или несколько камер, объемом от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Эти камеры могут быть никак не сопряжены между собой и наполнены лимфой. Кистозные опухоли являются плотными образованиями с эластичными стенками, при этом признаки указывают на наличие жидкости в изолированных полостях. Частым местом локализации опухоли является область лица и шеи, подмышечных впадин, а также средостения.

Локализация

Место образования опухоли зависит от ее типа, при этом чаще лимфатические мальформации локализуются в областях регионарных лимфоузлов. Исходя из локализации, чаще диагностируются такие опухоли:

• лимфангиома шеи;
• ротовой полости, в частности лимфангиома языка;
• лимфангимомы щек;
• опухоли подкожной клетчатки.

Опухоли кавернозного типа чаще наблюдаются:

• в подмышечных впадинах;
• в области шеи;
• брюшинной и грудной стенках.

В редких случаях опухоль может локализоваться в других местах:

• забрюшинном пространстве;
• паху;
• средостении;
• тонкой кишке;
• подколенных ямках.

Лечение лимфангиом у детей во многом зависит не только от формы заболевания, но и от его места расположения. Чтобы раньше выявить опухоль у ребенка, стоит подробнее ознакомиться с возможными симптомами заболевания.

Симптомы

Основываясь на форме патологии, симптомы могут отличаться:

• Капиллярная - пораженная область кожного покрова представлена холмистым уплотнением без четких границ. Глубина поражения может быть различной. Иногда опухоли образуются в верхних слоях кожи, другие формируются очень глубоко, локализуясь в мышечных тканях. Кожа над опухолью может не изменять свой цвет, или становиться багровой, а иногда синюшной. При повреждении синюшных участков возможно кровотечение.
• Кавернозная - первым признаком патологии является появление припухлости с мягкой консистенцией и отсутствием четких границ. Во время пальпации лимфангиомы можно заметить как она становиться меньше, но после прекращения давления, опухоль опять наполняется лимфатической жидкостью.
• Кистозная лимфангиома - такие новообразования очень эластичные, кожный покров в пораженной области не меняется в цвете, но становится растянутым и тонким. Растут кистозные лимфангиомы медленно, но могут сдавливать расположенные рядом нервные волокна, внутренних органов и сосудов.

Если внешние признаки указывают на наличие лимфангиомы стоит обязательно обследовать ребенка в условиях стационара, и при необходимости - провести адекватное лечение опухоли.

Диагностика

Доброкачественные аденомы лимфатических узлов и сосудов диагностируются инвазивными методами, к которым относятся:

• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• рентгенолимфография.

Благодаря рентгенолимфографии можно определить точное место локализации новообразования, его анатомические особенности и какое влияние может оказывать опухоль на соседние структуры. Лечение может быть назначено только после проведения точной диагностики, основываясь на результатах проведенных исследований и размерах новообразования.

Лечение

Обычно лечение лимфангиомы выполняется посредством проведения операции, в ходе которой выполняется удаление всего новообразования, либо максимально большая его часть. Операция проводится, когда у пациента имеются следующие показания:

• стремительный рост лимфангиомы;
• опасное расположение опухоли, несущее угрозу для жизни больного;
• воздействие опухоли, вызывающее дисфункцию важных органов;
• если опухоль значительно ухудшает качество жизни.

Все вышеописанные факторы являются предписанием к хирургическим манипуляциям. Обычно новообразование иссекается в пределах границ со здоровыми тканями. Когда по каким-либо причинам полностью удалить опухоль нет возможности, остатки ушиваются шелковой или капроновой нитью.

Так как есть большая вероятность рецидива лимфангиомы после проведенной терапии, чтобы это предупредить пациенту назначают процедуры электрокоагуляции, в ходе которых прижигают иссеченные участки высокочастотными токами.

Возможно назначение у новорожденных малышей экстренной терапии заболевания, если лимфангиома у детей внушительных размеров, а также когда она мешает им дышать, сосать материнскую грудь и глотать пищу, необходимо проведение экстренной терапии. Во время подготовки ребенка к проведению операции, если есть возможность, то ему проводят отсасывание содержимого новообразования при помощи пункции, временно облегчая его состояние.

Когда у пациента нет показаний к проведению оперативного лечения лимфангиомы, лечение небольших новообразований локализующихся возле губ, носа или ушей, проводят при помощи склеротерапии. Эта методика также может быть применена во время послеоперационного лечения, вместе с медикаментозной терапией, подразумевающей использование противовоспалительных препаратов.

Если в опухоли наблюдается течение воспалительных процессов, лечение проводится такими же способами, как и при каких-либо других гнойных процессах - опухоль рассекается и проводится ее дренаж. При хорошем стечении обстоятельств, нередки случаи, когда после такой терапии новообразования значительно уменьшаются или полностью исчезают.

Если диагностируются кавернозные лимфангиомы, возможно проведение лечения с помощью СВЧ-гипертермии и последующей склеротерапии. Терапия проводится поэтапно, при этом каждый шаг контролируется при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), которое выполняется как во время, так и после ее проведения. Для кавернозных опухолей такие методы лечения более эффективные и проводятся сеансами с интервалом в несколько месяцев.

Осложнения

Опаснее всего, когда патология возникает на шее, средостении и в области брюшной полости, так как их разрастание может стать причиной сдавливания важных органов: трахеи, пищевода, легких. Для новорожденных малышей такие осложнения могут представлять серьезную угрозу для жизни.

Также возможно воспаление опухоли, которая иногда даже может нагнаиваться. В этом случае у больного возникает повышение общей температуры тела, ухудшение самочувствия и увеличение размеров опухоли. Возможно стремительное развитие интоксикации. Когда используются методы хирургического лечения, осложнением после операции может быть рецидив опухоли или повреждение здоровых тканей. Важно во время проведения терапии строго соблюдать все назначения и рекомендации лечащего врача.

Прогноз и профилактика

Сейчас медицина располагает современными способами диагностирования и лечения подобных заболеваний, поэтому прогноз для пациентов весьма благоприятный. Рецидивы наблюдаются всего лишь в шести или семи процентах случаев. Так как лимфангиома является доброкачественной опухолью не склонной к злокачественному перерождению, причин для беспокойства практически нет.

Патология обычно имеет врожденный характер, причины которого до конца не изучены, поэтому определенных методов профилактики пока нет. Но все же, будущим мамам стоит серьезно относиться к своему положению, и на протяжении всей беременности, а также последующего периода грудного вскармливания отказаться от вредных привычек.

Лимфангиома (лимфатическая мальформация) – это опухоль доброкачественного характера, развивающаяся из лимфатических сосудов. Она относится к числу редких патологий, которые встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Рост лимфангиом у детей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых.

Причины

Примечательно, что причины развития лимфангиомы до конца не изучены. Существует мнение, что ее появление обусловлено активным размножением и ростом патологических клеток. Также опухоль может представлять собой порок развития лимфатических сосудов. Это приводит к их расширению и превращению в полости, нарушению лимфооттока.

Лимфангиома у детей формируется на втором месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она уже существует и увеличивается в размерах. В 10% случаев новообразование проявляется в течение первого года жизни, а в 90% – сразу после рождения. Виновниками патологического процесса считаются вредные внешние факторы.

Не исключается риск возникновения вторичной лимфангиомы после лучевой терапии, оперативных вмешательств, некоторых онкологических болезней, флегмоны и инфекций.

Классификация

Основа для классификации лимфатической мальформации – характер клинической картины, внешний вид и особенности строения опухолей. С учетом совокупности всех этих факторов лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кистозные, кавернозные.

Капиллярные (простые) имеют вид бледно окрашенных мелких и крупных узелков со стекловидной поверхностью. Эпидермис, пораженный опухолью, напоминает апельсиновую кожуру из-за неравномерной зернистости. В структуру капиллярных лимфангиом входят крупные полости, содержащие лимфу. Их тонкие внутренние стенки выстланы слоем эндотелия. При надавливании опухоли легко сжимаются, однако со временем образование соединительных тканей делает их плотными.

Кистозные лимфангиомы у детей и взрослых состоят из одной или нескольких камер (кист). Они заполнены лимфатической жидкостью и не сообщаются между собой. Все кистозные опухоли отличаются особой плотностью. При мелких образованиях кожа не изменена. При крупных – истончается, просвечивают мелкие сосуды.

Структура лимфангиомы кавернозного типа характеризуется наличием сразу нескольких полостей. Каждую из них наполняет лимфатическая жидкость, причем неравномерно: одни переполнены через край, другие остаются практически пустыми. Основание полостей соединительнотканное, губчатое, состоящее из пучков гладких мышечных волокон, мелких лимфатических сосудов и эластичного каркаса. Границы кавернозных лимфангиом четко обозначенные. Если же ткани новообразования отличаются диффузионным ростом, их края размытые. При нажатии опухоль уменьшается в размерах. После прекращения сдавливания она вновь заполняет полость.

В зависимости от размера лимфангиомы бывают макрокистозными (свыше 5 см) и микрокистозными (не превышающие 5 см). По степени роста различают диффузный и ограниченный тип опухолей.

Симптомы

Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.

Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек. Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке. Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.

Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.

Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.

Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.

Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.

Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед. Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания. При поверхностной форме на слизистой оболочке языка формируются множественные пузырьки. Они группируются или возвышаются над окружающими тканями. Лопаясь, начинают кровоточить. Затем на поверхности ранок образуется фибринозный налет.

Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке. Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики. Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.

Особенность всех лимфангиом - высокий риск воспаления. Данное осложнение чаще всего регистрируется во время эпидемии ОРВИ, в осенне-весенний период. Оно носит рецидивирующий характер. Если воспаление длится несколько дней, общее состояние больного меняется незначительно. Продолжительные и выраженные реакции приводят к внезапному ухудшению самочувствия: появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы включает внешний осмотр пациента, сбор жалоб и анамнеза заболевания, назначение дополнительных диагностических процедур. Точная локализация опухоли определяется с помощью лимфографии. Данный метод подразумевает введение в лимфатическую систему специального контрастного раствора. В результате на рентгенограмме отражаются лимфоузлы и сосуды.

УЗИ, КТ и МРТ позволяет исключить другие болезни тканей, оценить состояние очага повреждения, а также характер и степень распространенности процесса. Общий анализ крови выявляет воспалительные изменения, характерные для «острого живота». Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой и гемангиомой.

Лечение

Направлено лечение лимфангиомы у взрослых и детей на ее удаление, восстановление лимфооттока и утраченных функций пораженных органов. Основной метод – хирургическая экстирпация опухоли. Операция проводится только при формировании ограниченных очагов и в возрасте старше года. Внутриполостные опухоли иссекаются одномоментно. Крупные поверхностные новообразования требуют особого подхода. Воспаленные опухоли убираются спустя 3–4 недели после выздоровления больного.

Помимо оперативного вмешательства, возможно введение в пораженную зону лиофилизированного стрептококкового антигена. Данная процедура сокращает объемы лимфангиомы. Иногда это один из этапов предоперационной подготовки.

Многие специалисты проводят склерозирующее лечение, способствующее слипанию стенок лимфатических сосудов. Показанием является расположение опухоли в области лица, что позволяет избежать травматизации нервных окончаний, а также сохранить форму губ, век и носа. В качестве склерозирующего средства применяют хинин-уретан, который не вызывает болевых реакций в ответ на инъекции. Вначале лимфангиому пунктируют, а затем вводят минимальную дозировку препарата (0,3–0,5 мл). Через 5–7 дней процедуру повторяют.

Хороший эффект обеспечивает сочетание склеротерапии с хирургической манипуляцией. Склерозирующие средства вводят за несколько дней до предстоящей операции, а также во время и после нее. При развитии генерализованной формы заболевания показана химиотерапия при помощи цитостатиков. Подобные малоинвазивные методики вызывают обратное развитие очага поражения, сокращают риск послеоперационных осложнений.

Воспаление лимфангиомы устраняется консервативной терапией. Больному прописываются антибиотики и противовоспалительные средства. Для дезинтоксикации организма необходим прием антигистаминных препаратов и коррекция водно-солевого обмена. По показаниям опухоль пунктируют с целью эвакуации экссудата. Рану обрабатывают антисептическими растворами и накладывают повязки с противовоспалительными мазями. После стихания воспаления используют кератопластические медпрепараты, ускоряющие регенерацию тканей. Курс лечения лимфангиомы продолжается 7–10 дней.

Профилактика и прогнозы

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат диспансерному учету. После проведенной терапии рекомендованы регулярные консультации челюстно-лицевого хирурга: 1 раз в 3 месяца на протяжении первого года жизни, 2 раза в год – на втором и 1 раз в 12 месяцев начиная с трехлетнего возраста и до достижения совершеннолетия. Для исправления патологического прикуса и коррекции речи проводится лечение у стоматолога и логопеда.

4.50 из 5 (8 Голосов)

Записаться на прием к врачу