Современные методы лечения хронической обструктивной болезни легких у детей. Хобл: симптомы и лечение

В последние годы в России отмечается увеличение количества детей с хроническими заболеваниями и врожденными пороками развития легких (ХОБЛ). И прежде считалось, если не принимать мер, то любая из этих проблем способна привести к ХОБЛ. Но... несколько десятилетий спустя, когда ребенок вырастет и перешагнет 40-летний рубеж. Маленьким ХОБЛ не грозит. Бронхиальная астма, хронический бронхит, бронхолегочная дисплазия – совсем другие недуги. Серьезные, опасные, но не такие необратимые. И вдруг ситуация изменилась...

ХОБЛ у детей: ложная тревога?

Теперь педиатры в поликлиниках говорят, что целый ряд заболеваний дыхательной системы и факторов внешней среды может спровоцировать развитие ХОБЛ в совсем раннем возрасте. Главное проявление ХОБЛ – одышка из-за помех, возникающих при проникновении воздушного потока в легкие. Чтобы получить порцию кислорода, легочная ткань растягивается и становится слишком тонкой, вялой и уже не может выполнять свои функции.

У астмы, бронхолегочной дисплазии и ХОБЛ одни и те же проявления. И не только у них. Если мама или папа курят и малыш непрерывно вдыхает табачный дым, то есть является пассивным курильщиком, то ему с раннего возраста угрожает эмфизема легких. Процесс развивается следующим образом: слизистая бронхов все время воспалена из-за токсичного дыма. И это приводит к хроническому бронхиту и сужению просвета бронхов. В результате воздух с трудом проникает в легкие и еще хуже их покидает. После выдоха в полостях органа остается переработанный кислород, который уже не участвует в дыхании, но занимает много места, перерастягивая ткань. Со временем легкие теряют способность нормально сокращаться, получать кислород и выводить углекислый газ. Появляется одышка. Если у дошкольников намечается физиологическая эмфизема (врачи называют ее «викарная»), то в возрасте 10–11 лет у них уже появляются признаки ХОБЛ. В настоящее время военные врачи, оценивая состояние здоровья призывников часто выявляют первую и даже вторую стадию ХОБЛ. Несмотря на достижения в борьбе с недугом, нужно стараться предупредить его в раннем возрасте, снижая воздействие факторов риска.

Мнение экспертов

Лейла Намазова-Баранова, педиатр, д-р мед. наук, профессор, академик РАН, зам. директора НИИ педиатрии Минздрава РФ, Москва

При диагностике малышей в районных поликлиниках врачи иногда путают ХОБЛ с астмой и бронхолегочной дисплазией. Несмотря на сходство симптомов, а именно приступы удушья, это разные заболевания. Астма развивается как аллергическая реакция, а бронхолегочная дисплазия – удел «торопыжек», детей, появившихся на свет раньше времени. И прежде всего тех, кому неправильно провели кислородную поддержку сразу после появления на свет еще в родильном доме. В настоящее время идет научная дискуссия, являются ли астматики и дети, перенесшие в младенческом возрасте бронхолегочную дисплазию, потенциальными больными с ХОБЛ. Вроде бы появились данные в пользу такого вывода, но пока наука все же не может дать достоверного ответа на этот вопрос. Необходимо провести обширные и длительные наблюдения.

Но что можно сделать прямо сейчас? Я советую родителям тех детей, у которых есть какие-либо респираторные (дыхательные) проблемы, обязательно проводить вакцинацию от пневмококка, гриппа и гемофильной инфекции. Эти бактерии вызывают болезни, протекающие с осложнениями. И главный удар приходится на бронхи и легкие. Перечисленные прививки входят в Национальный календарь прививок и делаются бесплатно. Особенно актуальна профилактика заражения пневмококковой инфекцией, которая ежегодно уносит около миллиона детских жизней. Вакцинацию можно начинать у малышей с 2–4 месяцев.

Наталия Лев, пульмонолог, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник отделения хронических воспалительных и аллергических болезней легких Научно- исследовательского клинического института педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева, Москва

Несмотря на то, что ХОБЛ – заболевание «взрослое», существует ряд детских пульмонологических заболеваний, которые можно рассматривать в рамках ХОБЛ. Это болезни, которые сопровождаются выраженным, плохо поддающимся терапии тяжелым обструктивным синдромом (удушье), при котором нарушается проводимость бронхов. Они отекают, переполняются слизью. И в результате происходит спазм, мешающий дыханию. Малыш шумно со свистом дышит, все время старается выдохнуть оставшийся воздух, кашляет. Кашель может быть как сухим, так и влажным. Любое физическое усилие сопровождается одышкой. Нарушается общее состояние: у карапуза плохой сон и аппетит, общая слабость, головные боли, головокружения. Самочувствие все время ухудшается, лечение не помогает, врачи и родители бьют тревогу. Клинические анализы крови в норме, разве что СОЭ бывает повышен. Так продолжается не менее недели, иногда не удается избавиться от кашля и за месяц. Температура может не повышаться. Картина абсолютно аналогична той, что наблюдается у взрослых пациентов с ХОБЛ. И врачи невольно приходят к мысли, что у ребенка ХОБЛ. Хотя это не так, и надо продолжать поиски правильного диагноза.

Цифры и факты

В 2015 году в России от ХОБЛ умерло 42 тысячи человек, а ежегодно в мире недуг уносит более 3 млн жизней.
Женщины более чувствительны к табачному дыму, чем мужчины.
По международным оценкам бронхиальная астма встречается у 10 % детей.
Астма – самое частое дыхательное заболевание у детей. И как правило, с возрастом переходит в ХОБЛ.
Остается открытым вопрос: с какого возраста можно диагностировать ХОБЛ.

При наличии у ребенка пульмонологических заболеваний, которые сопровождаются обструктивным синдромом, необходимо:

исключить пассивное курение детей и женщин во время беременности;
проводить профилактику курения детей и подростков;
ограничить воздействие на малыша факторов, которые могут вызвать бронхообструкцию, а именно вирусные инфекции и неблагоприятную экологию внешней среды и жилища, соблюдать санитарные нормы;
оберегать малыша от инфекционных заболеваний, так как любое из них – вирусное или бактериальное – перегружает дыхательную систему и вызывает осложнения;
в сезон простуд не следует пренебрегать соблюдением банальных мер предосторожности: ограничить контакты ребенка, выполнять правила личной гигиены;
проводить профилактику респираторных инфекций: делать прививки, в том числе от гриппа, пневмококка, гемофильной палочки, респираторно-синтициального вируса.

Болезни органов дыхания у детей всегда находятся в центре внимания педиатров, прежде всего из-за высокой заболеваемости. Из каждых трех детей, обращающихся к врачу, двое предъявляют те или иные респираторные жалобы.

У большой части пациентов заболевания органов дыхания протекают с бронхообструктивным синдромом, под которым понимают симптомокомплекс нарушения бронхиальной проходимости функционального или органического происхождения, проявляющийся приступообразным кашлем, экспираторной одышкой, приступами удушья. Высокая частота бронхообструктивного синдрома при заболеваниях легких позволила выделить группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ), как у взрослых, так и у детей. ХОБЛ, начинаясь в детском возрасте, являются частой причиной потери трудоспособности и преждевременной инвалидности.

Данная группа болезней включает врожденные (трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, первичная цилиарная дискинезия, муковисцидоз, пороки развития легкого и др.) и приобретенные (бронхиальная астма, эмфизема легких, обструктивные бронхиты, облитерирующий бронхиолит, бронхолегочная дисплазия и др.) заболевания. Общим для всей них является бронхообструктивный синдром.

Наиболее частым заболеванием данной группы является бронхиальная астма. Бронхиальная астма у детей — заболевание, развивающееся на основе хронического аллергического воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоспазмом, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Гиперреактивность бронхов — термин, обозначающий сужение дыхательных путей в ответ на провокационные агенты.

Данное определение и концепция астмы как хронического воспалительного заболевания дыхательных путей сложилась в течение последнего десятилетия на основании гистологических и иммунохимических исследований биоптатов бронхиальной стенки, бронхолаважной жидкости и аутопсийного материала от умерших больных, страдавших бронхиальной астмой.

Ведущая роль в развитии бронхиальной астмы у детей принадлежит эндогенным факторам (атопия, наследственность, гиперреактивность бронхов), которые в сочетании с различными экзогенными факторами (аллергены, лекарственные средства, вакцины, инфекционные агенты, экологические воздействия, психоэмоциональный стресс) приводят к клинической манифестации заболевания. Принципиально важным для клинической диагностики заболевания является то, что астма у детей может проявляться как в форме типичных приступов экспираторной одышки, затрудненного дыхания, удушья, свистящего дыхания, чувства сдавления в грудной клетке или кашля при контакте с домашней пылью, шерстью животных, пыльцой растений, вдыхании раздражающих веществ, воздействии резких запахов, физической нагрузке, употреблении в пищу некоторых продуктов, воздействии холодного воздуха, табачного дыма, влиянии эмоциональных факторов и др., без признаков простудного заболевания, чаще в ночное время, так и в виде нетипичных клинических проявлений бронхообструкции.

К ним относятся:

— неожиданные эпизоды затрудненного дыхания (диспноэ);

— длительный (более 10 дней) сухой кашель, особенно ночной и приводящий к пробуждению ребенка;

— кашель, провоцируемый физической нагрузкой, связанный с вдыханием холодного воздуха, сменой погоды;

— повторяющиеся приступы одышки (3 и более раз), провоцируемые простудными заболеваниями;

— рецидивирующие бронхиты или медленное выздоровление после острых бронхитов (кашель более 2 недель);

— кашель при наличии сопутствующего аллергического ринита, атопического дерматита.

Обструктивные бронхиты — клинические формы бронхитов, сопровождающиеся развитием синдрома бронхообструкции. Обструктивные бронхиты чаще встречаются у детей до 4 лет. К ним, согласно существующей «Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей» (1996), относятся острый и рецидивирующий обструктивные бронхиты, острый бронхиолит а также острый и хронический облитерирующий бронхиолиты.

Обструктивные состояния чаще регистрируются на фоне респираторной вирусной инфекции — по данным разных авторов у 10-30% младенцев. Полагают, что RS-вирусная и парагриппозная III типа инфекции обуславливают большинство обструктивных форм бронхитов, остальные вирусы вызывают не более 10-20% случаев. При развитии трех эпизодов обструктивного бронхита у ребенка, в особенности с аллергологически отягощенной наследственностью, сопутствующими аллергическими заболеваниями и от воздействия неинфекционных факторов, говорят о формировании бронхиальной астмы.

В настоящее время достигнуты большие успехи в понимании механизмов развития, диагностике и лечении обструктивых болезней легких у детей. Этому в немалой степени способствовало создание национальной программы «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика» (1997), внедрение патогененически обоснованных, унифицированных подходов к терапии бронхиальной астмы и бронхообструктивного синдрома с использованием современных ингаляционных противовоспалительных и бронхолитических средств.

Вместе с тем, достаточно частым явлением в педиатрической практике является гиподиагностика бронхиальной астмы, далеко не всегда удается достигнуть полного контроля над заболеванием, все чаще при обстрктивных бронхитах, считавшихся вирусными заболеваниями, приходится прибегать к антибактериальной терапии.

У подавляющего большинства больных бронхиальной астмой дебют заболевания приходится на период раннего детства. В то же время достаточно часто диагноз бронхиальной астмы устанавливается спустя 5 — 10 лет после появления первых клинических симптомов заболевания. Подсчитано, что ребенок обращается к педиатру в среднем 16 раз до того, как ему поставят диагноз «бронхиальная астма», до этого наблюдаясь с такими диагнозами как «рецидивирующий обструктивный бронхит», «астматический бронхит», «ОРВИ с обструктивным синдромом». Лишь у 25% детей диагноз ставится в течение первого года после появления первых симптомов заболевания. Несвоевременная постановка диагноза приводит к более позднему началу базисной противовоспалительной терапии, что ухудшает прогноз.

Изучение эффективности стандартных схем противовоспалительной терапии терапии у детей показало, что трехмесячный курс базисного лечения, соответствующий тяжести течения бронхиальной астмы, способствует стабилизации клинико-функциональных показателей только у 60% больных. Указанное определяет актуальность изучения ранее неизвестных, новых факторов, способствующих развитию бронхообструктивного синдрома у детей, и возможностей терапии этой многочисленной группы пациентов. Особое место среди них занимают инфекционные агенты. В последние годы активно изучается роль атипичных, внутриклеточных возбудителей — микоплазм и хламидий — в развитии бронхиальной астмы и других ХОБЛ.

(Visited 14 times, 1 visits today)

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) развивается постепенно и характеризуется прогрессирующим нарастанием симптомов хронической дыхательной недостаточности.

ХОБЛ может развиваться как самостоятельное заболевание, для него характерно ограничение потока воздуха, вызванное аномальным воспалительным процессом, который, в свою очередь, возникает в результате постояннодействующих раздражающих факторов (курение, вредные производства). Часто диагноз ХОБЛ сочетает в себе сразу два заболевания, например, хронический бронхит и эмфизему легких. Такое сочетание нередко наблюдается у курильщиков с большим стажем.

Одной из основных причин нетрудоспособности населения является ХОБЛ. Инвалидность, снижение качества жизни и, к сожалению, смертность - все это сопутствует данному заболеванию. По статистике в России от этой болезни страдает около 11 млн. человек, и заболеваемость с каждым годом увеличивается.

Факторы риска

Способствуют развитию ХОБЛ следующие факторы:

курение, в том числе и пассивное;
частые пневмонии;
неблагоприятная экология;
вредные производства (работа в условиях шахты, воздействие цементной пыли у строителей, обработка металлов);
наследственность (недостаток альфа1-антитрипсина может способствовать развитию бронхоэктазов и эмфиземы легких);
недоношенность у детей;
низкий социальный статус, неблагоприятные условия жизни.

ХОБЛ: симптомы и лечение

На начальном этапе развития ХОБЛ никак не проявляется. Клиническая картина заболевания возникает при длительном воздействии неблагоприятных факторов, например, курение более 10 лет или работа на вредном производстве. Основными симптомами данного заболевания являются хронический кашель, особенно он беспокоит по утрам, большое отхождение мокроты при кашле и одышка. Сначала она появляется при физической нагрузке, а с развитием болезни - даже при незначительном напряжении. Больным становится трудно принимать пищу, а дыхание требует больших энергетических затрат, одышка появляется даже в покое.

Пациенты теряют вес и физически слабеют. Симптомы ХОБЛ периодически усиливаются и наступает обострение. Болезнь протекает с периодами ремиссии и обострения. Ухудшения физического состояния больных в периоды обострения могут быть от незначительных до угрожающих жизни. Хроническая обструктивная болезнь легких длится годами. Чем дальше развивается заболевание, тем тяжелее протекает обострение.

Четыре стадии болезни

Существует всего 4 степени тяжести данного заболевания. Симптомы проявляются не сразу. Часто больные обращаются за врачебной помощью поздно, когда уже в легких развивается необратимый процесс и им ставится диагноз ХОБЛ. Стадии заболевания:

Легкая - обычно не проявляется клиническими симптомами.
Среднетяжелая - может быть кашель по утрам с мокротой или без нее, одышка при физических нагрузках.
Тяжелая - кашель с большим отхождением мокроты, одышка даже при незначительной нагрузке.
Крайне тяжелая - угрожает жизни больного, пациент худеет, одышка даже в покое, кашель.

Часто больные на начальных этапах не обращаются за помощью к врачу, драгоценное время для лечения уже упущено, в этом и заключается коварство ХОБЛ. Степени тяжести первая и вторая протекают обычно без выраженных симптомов. Беспокоит только кашель. Выраженная одышка появляется у больного, как правило, только на 3-й стадии ХОБЛ. Степени от первой до последней у больных могут протекать с минимальными симптомами в фазу ремиссии, но стоит немного переохладиться или простыть, состояние резко ухудшается, наступает обострение болезни.

Диагностика болезни

Диагностика ХОБЛ осуществляется на основании спирометрии - это основное исследование для постановки диагноза.

Спирометрия - это измерение функции внешнего дыхания. Больному предлагается сделать глубокий вдох и такой же максимальный выдох в трубочку специального прибора. После этих действий компьютер, подключенный к прибору, оценит показатели, и в случае их отличия от нормы исследование повторяют через 30 минут после вдоха лекарства через ингалятор.

Это исследование поможет пульмонологу определить, являются ли кашель и одышка симптомами ХОБЛ или какой-то иной болезни, например, бронхиальной астмы.

Для уточнения диагноза врач может назначить дополнительные методы обследования:

общий анализ крови;
измерение газов крови;
общий анализ мокроты;
бронхоскопию;
бронхографию;
РКТ (рентгеновская компьютерная томография);
ЭКГ (электрокардиограмма);
рентген легких или флюорографию.

Как приостановить прогрессирование заболевания?

Отказ от курения является эффективным доказанным методом, способным приостановить развитие ХОБЛ и снижение легочных функций. Другие методы могут облегчить течение болезни или отодвинуть обострение, прогрессирование заболевания остановить не в состоянии. Кроме того, проводимое лечение у пациентов, которые бросили курить, протекает значительно эффективнее, чем у тех, кто не смог отказаться от этой привычки.

Профилактика гриппа и пневмонии поможет предотвратить обострение заболевания и дальнейшее развитие болезни. Необходимо ежегодно делать прививки от гриппа перед зимним сезоном, лучше в октябре.

Каждые 5 лет необходима ревакцинация от пневмонии.

Лечение ХОБЛ

Существует несколько методов лечения ХОБЛ. К ним относятся:

лекарственная терапия;
кислородотерапия;
легочная реабилитация;
хирургическое лечение.

Лекарственная терапия

Если выбрана лекарственная терапия ХОБЛ, лечение заключается в постоянном (пожизненном) применении ингаляторов. Эффективный препарат, помогающий снять одышку и улучшить состояние больного, подбирает врач-пульмонолог или терапевт.

Бета-агонисты короткого срока действия (ингаляторы-спасатели) способны быстро снять одышку, их используют только в экстренных случаях.

Антихолинолитики короткого срока действия способны улучшить функцию легких, снимают выраженные симптомы болезни и улучшают общее состояние больного. При неярко выраженных симптомах могут применяться не постоянно, а только по мере необходимости.

Для больных с тяжелой симптоматикой назначаются бронходилататоры пролонгированного действия на последних стадиях лечение ХОБЛ. Препараты:

Бета2-адреномиметики длительного действия (Formoterol, Salmeterol, Arformoterol) способны снизить количество обострений, улучшить качество жизни больного и облегчить симптоматику течения болезни.
М-холиноблокаторы длительного действия (Tiotropium) помогут улучшить легочные функции, снижают одышку и облегчают симптомы болезни.
Для лечения часто применяют комбинацию препаратов бета 2-адреномиметиков и антихолинергических - это намного эффективнее, чем применение их по отдельности.
Теофиллин (Teo-Dur, Slo-bid) снижает периодичность обострений ХОБЛ, лечение этим препаратом дополняет действие бронходилаторов.
Глюкокортикоиды, обладающие мощным противовоспалительным действием, широко используются для лечения ХОБЛ в виде таблеток, инъекций или ингаляций. Ингаляционные препараты, такие как "Флютиказон" и "Будисонин", могут снизить количество обострений, увеличить период ремиссии, но не улучшат дыхательные функции. Они часто назначаются в сочетании с бронходилаторами продолжительного действия. Системные глюкокортикоиды в форме таблеток или инъекций назначаются только в периоды обострения болезни и непродолжительное время, т.к. имеют целый ряд неблагоприятных побочных эффектов.
Муколитические препараты, такие как "Карбоцестеин" и "Амброксол", значительно улучшают отхождение мокроты у пациентов и положительно влияют на их общее состояние.
Антиоксиданты также используются для лечения данного заболевания. Препарат "Ацетилцестеин" способен увеличить периоды ремиссии и снизить количество обострений. Данный препарат используют в сочетании с глюкокортикоидами и бронходилататорами.

Лечение ХОБЛ немедикаментозными методами

В сочетании с лекарственными препаратами для лечения заболевания широко используют и немедикаментозные методы. Это кислородотерапия и реабилитационные программы. Кроме того, больные ХОБЛ должны понимать, что необходимо полностью отказаться от курения, т.к. без этого условия невозможно не только выздоровление, но и прогрессировать заболевание будет более скорыми темпами.

Особое внимание следует обратить на качественное и полноценное питание пациентов с ХОБЛ. Лечение и улучшение качества жизни для больных с подобным диагнозом во многом зависит от них самих.

Кислородотерапия

Больные с подобным диагнозом часто страдают гипоксиями - это снижение кислорода в крови. Поэтому страдает не только дыхательная система, но и все органы, т.к. они недостаточно снабжаются кислородом. У больных может развиваться целый ряд побочных заболеваний.

Для улучшения состояния больных и устранения гипоксии и последствий дыхательной недостаточности при ХОБЛ лечение проводят с кислородотерапией. Предварительно у больных измеряют уровень кислорода в крови. Для этого используют такое исследование, как измерение газов крови в артериальной крови. Забор крови проводит только врач, т.к. кровь для исследования должна быть взята исключительно артериальная, венозная не подойдет. Также измерить уровень кислорода возможно и при помощи устройства пульсоксиметра. Оно надевается на палец и производится измерение.

Кислородотерапию больные должны получать не только в условиях стационара, но и дома.

Питание

Около 30% больных с ХОБЛ испытывают трудности в приеме пищи, это связано с выраженной одышкой. Часто они просто отказываются от еды, и происходит значительная потеря веса. Больные слабнут, иммунитет снижается, и в таком состоянии возможно присоединение инфекции. Отказываться от приема пищи нельзя. Для таких больных рекомендовано дробное питание.

Питаться пациенты с ХОБЛ должны часто и небольшими порциями. Употреблять в пищу еду, богатую белками и углеводами. Перед приемом пищи желательно немного отдохнуть. В рацион обязательно должны быть включены поливитамины и пищевые добавки (они являются дополнительным источником калорий и питательных веществ).

Реабилитация

Пациентам с данным заболеванием рекомендовано ежегодное курортное лечение и специальные легочные программы. В кабинетах лечебной физкультуры их могут обучить специальной дыхательной гимнастике, которую необходимо проводить дома. Такие мероприятия могут значительно улучшить качество жизни и снизить потребность в госпитализации пациентов с диагнозом ХОБЛ. Симптомы и лечение традиционное обсудили. Еще раз заострим внимание, что многое зависит от самих пациентов, эффективное лечение возможно только при полном отказе от курения.

Лечение ХОБЛ народными средствами также может принести положительные результаты. Это заболевание существовало и раньше, только название его со временем менялось и народная медицина довольно успешно справлялась с ним. Сейчас же, когда существуют и научно-обоснованные методы лечения, народный опыт может дополнить действие медицинских препаратов.

В народной медицине для лечения ХОБЛ с успехом пименяют следующие травы: шалфей, мальву, ромашку, эвкалипт, цветки липы, донник, корень солодки, корень алтея, семена льна, ягоды аниса и др. Из этого лекарственного сырья готовят отвары, настои или используют для ингаляций.

ХОБЛ - история болезни

Обратимся к истории данного заболевания. Само понятие - хроническая обструктивная болезнь легких - появилось только в конце 20-го века, а такие термины, как "бронхит" и "пневмония" впервые прозвучали только в 1826 году. Далее, спустя 12 лет (1838 г) известный врач-клиницист Григорий Иванович Сокольский описал другое заболевание - пневмосклероз. В то время большинство ученых медиков предполагали, что причина большинства болезней нижних дыхательных путей - именно пневмосклероз. Такое поражение легочной ткани получило название "хроническая интерстициальная пневмония".

В последующие несколько десятилетий ученые всего мира изучали течение и предлагали методы лечения ХОБЛ. История болезни насчитывает десятки ученых трудов медиков. Так, например, неоценимые заслуги в изучение данного заболевания внес великий советский ученый, организатор паталого-анатомической службы в СССР, Ипполит Васильевич Давыдовский. Он описал такие заболевания, как хронический бронхит, абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь, а хроническую пневмонию называл "хронической неспецифической легочной чахоткой".

В 2002 году кандидат медицинских наук Алексей Николаевич Кокосов обнародовал свою работу об истории ХОБЛ. В ней он указал, что в довоенный период и во время ВОВ отсутствие правильного и своевременного лечения вкупе с огромными физическими нагрузками, переохлаждениями, стререссом и недоеданием привело к росту сердечно-легочной недостаточности у ветеранов-фронтовиков. Этому вопросу было посвящено много симпозиумов и работ медиков. Тогда же профессор Владимир Никитич Виноградов предложил термин ХНЗЛ (хроническое неспецифическое заболевание легких), но данное название не прижилось.

Чуть позже появилось понятие ХОБЛ и трактовалось оно как собирательное понятие, включающее в себя несколько заболеваний дыхательной системы. Ученые всего мира продолжают изучать проблемы, связанные с ХОБЛ, и предлагать все новые методы диагностики и лечения. Но независимо от них медики сходятся в одном: отказ от табакокурения - это главное условие успешного лечения.

Стандарты лечения хронической обструктивной болезни легких у детей
Протоколы лечения хронической обструктивной болезни легких у детей
Современные методы лечения ХОБЛ у детей
Стандарты лечения ХОБЛ у детей
Протоколы лечения ХОБЛ у детей

Хроническая обструктивная легочная болезнь у детей

Профиль: педиатрический
Этап: стационар.
Цель этапа:
1.установление окончательного диагноза и выработка тактики лечения;
2. ликвидация воспалительных проявлений в легких;
3. ликвидация симптомов бронхообструкции, симптомов интоксикации и коррекция
метаболических нарушений;
4. улучшение качества жизни.
Длительность лечения: 21 день.

Коды МКБ: J44.0 Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей
J44.1 Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением неуточненная
J44.9 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная
J44.8 Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь
J45.8 Смешанная астма
J43.0 Синдром Мак-Леода
J43.9 Эмфизема (легкого) (легочная).

Определение: Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - заболевание бронхопульмональной системы, характеризующееся снижением проходимости дыхательных
путей, которое частично обратимо. Снижение проходимости дыхательных путей носит прогрессирующий характер и связано с воспалительным ответом легких на пылевые частицы или дым, табакокурение, загрязнение атмосферного воздуха.
ХОБЛ - болезненное состояние, характеризующееся не полностью обратимым ограничением воздушного потока. Это ограничение обычно прогрессирует и связано с патологической реакцией легких на вредоносные частицы и газы.

Табл. 1. Факторы риска ХОБЛ:

Вероятность значения факторов	Внешние факторы	Внутренние факторы
Установленная	Курение Профессиональные вредности (кадмий, кремний)	Дефицит α 1 -антитрипсина
Высокая	Загрязнение окружающего воздуха (SO 2 , NO 2 , O 3) Профессиональные вредности Низкое социально-экономическое положение Пассивное курение в детском возрасте	Недоношенность Высокий уровень IgE Бронхиальная гиперреактивность Семейный характер заболевания
Возможная	Аденовирусная инфекция Дефицит витамина C	Генетическая предрасположенность (группа крови A(II), отсутствие >IgA)

Табл. 2. Классификация:

Поступление: плановое, экстренное.

Показания для госпитализации:
1. прогрессирующий кашель и одышка;
2. отсутствие эффекта от проводимой терапии на предыдущих этапах лечения;
3. невозможность установления диагноза без инвазивных методов и необходимость выбора тактики лечения.

Необходимый объем обследования перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови;
2. Общий анализ мочи;
3. Консультация аллерголога.

Критерии диагностики:
Клиническая картина ХОБЛ характеризуется однотипными клиническими проявлениями - кашлем и одышкой, несмотря на неоднородность заболеваний, ее составляющих. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания, скорости прогрессирования болезни и преимущественного уровня поражения бронхиального дерева. Скорость прогрессирования и выраженность симптомов ХОБЛ зависит от интенсивности воздействия этиологических факторов и их суммации.

Объективное обследование:
Хронический кашель (приступообразный или ежедневный. Часто продолжается целый день; изредка только ночью), хроническое выделение мокроты (любой случай хронического выделения мокроты может указывать на ХОБЛ), острые бронхиты (многократно повторяются), одышка (прогрессирующая. Постоянная, усиливается при физической нагрузке, инфекциях дыхательных путей).

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови;
2. Общий анализ мочи;
3. Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) - (FVC);
4. Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) - (FEV1);
5. Исследование мокроты - цитологическое, культуральное.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Подсчет отношения ОФВ1/ФЖЕЛ (FEV1/FVC);
2. Бронходилятационные тесты;
3. Пульсоксиметрия;
4. Исследование с физической нагрузкой;
5. Иммунологические методы;
6. Рентгенологические методы;
7. Компьютерная томография;
8. Бронхологическое ииследование.

Тактика лечения:
1. Бронхолитическая терапия.
2. Муколитическая терапия.
3. Антибактериальная терапия.
4. Массаж грудной клетки.
5. Противовоспалительная терапия: М-холинолитики селективные, пролонгированные симпатомиметики, по показаниям - кортикостериоды, кромоны (ингаляционные).
6. Иммуннокоррекция (по показаниям).
7. Антибиотики (по показаниям).
8. Реабилитационная терапия.
9. Бронходилатирующая терапия.

Применение бронхорасширяющих препаратов - базисная терапия, обязательная при лечении больных ХОБЛ.
Предпочтение отдается применению ингаляционных форм бронхолитиков.
Из существующих бронхорасширяющих средств в лечении ХОБЛ используются холинолитики, b2-агонисты и метилксантины. Последовательность применения и сочетание этих средств зависит от тяжести заболевания, индивидуальных особенностей его прогрессирования.

Препаратами первого ряда общепризнаны М-холинолитики. Их ингаляционное назначение обязательно при всех степенях тяжести заболевания.
Антихолинергические препараты - М-холинолитики.
Ведущим патогенетическим механизмом бронхообструкции при ХОБЛ является холинергическая бронхоконстрикция, которая может быть ингибирована антихолинергическими (АХЭ) препаратами.

В настоящее время применяются ингаляционные антихолинергические препараты - четвертичные производные аммония. Наиболее известен из них ипратропиума бромид20 мкг, который используется преимущественно в дозированных аэрозолях.
b2-агонисты (фенотерол 50 мг, сальбутамол 100 мкг, тербуталин 100 мкг) обладают быстрым действием на бронхиальную обструкцию (при сохранившемся обратимом ее компоненте).

Комбинированное лечение:
В лечении ХОБЛ среднего и тяжелого течения использование b2-агонистов в сочетании с холинолитиками позволяет потенцировать бронхорасширяющее действие и существенно уменьшить суммарную дозу b2-агонистов, тем самым снизить риск побочного действия последних. Преимуществами комбинации являются также воздействие на два патогенетических механизма бронхообструкции и быстрое начало бронхолитического действия. Для этой цели весьма удобны фиксированные комбинации препаратов в одном ингаляторе: (ипратропиум бромид 20 мкг + фенотерол 50 мкг).

Метилксантины:
При недостаточной эффективности холинолитиков и b2-агонистов следует присоединить препараты метилксантинового ряда (теофиллин капс.100 мг).
Применение пролонгированных форм теофиллина очень удобно, особенно при ночных проявлениях болезни. Замена одного препарата метилксантина на другой также может повлиять на уровень препарата в крови, даже при сохранении прежних доз.

Мукорегуляторные средства:
Амброксол 30 мг стимулирует образование трахеобронхиального секрета пониженной вязкости за счет деполимеризации кислых мукополисахаридов бронхиальной слизи и выработки нейтральных мукополисахаридов бокаловидными клетками.
Ацетилцистеин100 мг, в гранулах по 200мг.
Карбоцистеин сироп 200 мл нормализует количественное соотношение кислых и нейтральных сиаломуцинов бронхиального секрета.

Глюкокортикостероидная терапия.
Показанием для кортикостероидной (КС) терапии при ХОБЛ является неэффективность максимальных доз средств базисной терапии - бронхорасширяющих средств.
Эффективность кортикостероидов в качестве средств, уменьшающих выраженность
бронхиальной обструкции у больных ХОБЛ, неодинакова. Лишь у 10-30% пациентов при их применении улучшается бронхиальная проходимость. Для того, чтобы решить вопрос о целесообразности систематического применения кортикостероидов, следует провести пробную пероральную терапию: 20-30 мг/сутки из расчета 0,4-0,6 мг/кг (по преднизолону) в течение 3 недель. Нарастание ответа на бронхолитики в бронходилатационном тесте на 10% от должных величин ОФВ1 или увеличение ОФВ1, по крайней мере, на 200 мл за это время свидетельствуют о положительном влиянии кортикостероидов на бронхиальную проходимость и могут быть основанием для длительного их применения.
Если при тест-терапии КС улучшается бронхиальная проходимость, что позволяет эффективно доставлять ингаляционные формы препаратов в нижние отделы дыхательных путей, больным назначают ингаляционные формы КС 100 мкг/доза.
Системное применение КС влечет за собой большой спектр побочных эффектов, среди которых особое место принадлежит общей стероидной миопатии (в т.ч. и дыхательной мускулатуры).
При ингаляционном их применении перечень осложнений сужается до грибковой и
бактериальной суперинфекции дыхательных путей, но и лечебный эффект наступает медленнее.

В настоящее время не существует общепринятой точки зрения на тактику применения системных и ингаляционных КС при ХОБЛ.
Коррекция дыхательной недостаточности Коррекция дыхательной недостаточности достигается путем использования оксигенотерапии, тренировки дыхательной мускулатуры. Следует подчеркнуть, что интенсивность, объем и характер медикаментозного лечения зависят от тяжести состояния и соотношения обратимого и
необратимого компонентов бронхиальной обструкции. При истощении обратимого компонента характер проводимой терапии меняется. На первое место выходят методы, направленные на коррекцию дыхательной недостаточности. При этом объем и интенсивность базисной терапии сохраняются.

Показанием к систематической оксигенотерапии является снижение РаО2 в крови до 60 мм pт. ст., снижение SaO2 < 85% при стандартной пробе с 6-минутной ходьбой и < 88% в покое.
Предпочтение отдается длительной (18 часов в сутки) малопоточной (2-5 л в мин)
кислородотерапии как в стационарных условиях, так и на дому. При тяжелой дыхательной недостаточности применяются гелиево-кислородные смеси. Для домашней оксигенотерапии используются концентраторы кислорода, а также приборы для проведения неинвазивной вентиляции легких с отрицательным и положительным давлением на вдохе и выдохе.

Тренировка дыхательной мускулатуры достигается с помощью индивидуально подобранной дыхательной гимнастики. Возможно применение чрескожной электростимуляции диафрагмы.

При выраженном полицитемическом синдроме (Нв > 155 г/л) рекомендуется проведение эритроцитафереза с удалением 500-600 мл деплазмированной эритроцитной массы. В случае, если проведение эритроцитафереза технически невыполнимо, можно проводить кровопускание в объеме 800 мл с адекватным замещением изотоническим раствором хлорида натрия.

Противоинфекционная терапия:
В период стабильного течения ХОБЛ антибактериальная терапия не проводится.
В холодное время года у больных ХОБЛ нередко возникают обострения инфекционного происхождения. Наиболее часто их причиной являются Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae, Moraxella catarralis и вирусы. Антибиотики назначают при наличии клинических признаков интоксикации, увеличении количества мокроты и появлении в ней гнойных элементов. Обычно лечение назначается эмпирически и длится 7-14 дней. Подбор антибиотика по чувствительности флоры in vitro проводится лишь при неэффективности эмпирической антибиотикотерапии. Не следует назначать антибиотики в ингаляциях. Антибиотики не рекомендуется использовать для профилактики заболеваний.

Перечень основных медикаментов:
1. Фенотерол 5 мг табл.; 0,5 мг/10 мл раствор для инъекций;
2. Сальбутамол 100 мкг/доза аэрозоль; 2 мг, 4 мг табл.; 20 мл раствор для небулайзера;
3. Ипратропия бромид 100 мл аэрозоль;
4. Теофиллин100 мг, 200 мг, 300 мг табл.; 350 мг таблетка ретард;
5. Амброксол 30 мг табл.; 15 мг/2 мл амп.; 15 мг/5 мл, 30 мг/5 мл сироп;
6. Ацетилцистеин 2% 2 мл амп.; 100 мг, 200 мг табл.;
7. Преднизолон 30 мг/мл амп.; 5 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. Тербуталин 1000 мг табл;
2. Амоксициллин 500 мг, 1000 мг табл.; 250 мг; 500 мг капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия;
3. Амоксициллин + клавулановая кислота 625 мг табл.; 600 мг во флаконе, раствор для инъекций.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) считается заболеванием лиц старше 40 лет. Основной причиной заболевания является длительное курение или вдыхание других частиц и газов . В определении ХОБЛ отмечено характерное для него необратимое ограничение воздушного потока, которое имеет прогрессирующий характер и связано с аномальной воспалительной реакцией легких на вредные частицы и газы . Подчеркивается, что хроническое ограничение воздушного потока является следствием повреждения мелких дыхательных путей (обструктивный бронхиолит) и деструкции паренхимы легкого (эмфизема). Именно хроническое воспаление мелких дыхательных путей приводит к этим изменениям . Недавние научные исследования указывают на то, что ХОБЛ поддается терапии и может быть предотвратима .

Среди причин ХОБЛ основное внимание уделяют факторам внешней среды, таким как курение, длительное воздействие профессиональных факторов (пыль, химические раздражители, пары) и атмосферное/домашнее загрязнение воздуха .

Известно, что не во всех случаях факторы риска вызывают ХОБЛ. Механизмы возникновения этого заболевания еще в значительной степени не изучены, и возможно, что одной из причин, способствующих возникновению ХОБЛ, являются хронические воспалительные заболевания легких, возникающие в детском возрасте, продолжающиеся у подростков и переходящие к взрослым. В первую очередь это те заболевания, которые охватывают оба легких и протекают с преимущественным поражением мелких дыхательных путей и паренхимы легкого. Имеются данные о том, что антенатальное повреждение легких может являться фактором риска для формирования ХОБЛ у взрослых .

Частота хронических заболеваний легких (ХЗЛ) у детей в России не известна. Существуют данные об общей респираторной заболеваемости и распространенности отдельных нозологических форм (бронхиальная астма, муковисцидоз), а также данные отдельных пульмонологических центров, которые значительно отличаются в связи с неоднозначным подходом к диагностике некоторых заболеваний. Официальные статистические данные не учитывают всех нозологических форм ХЗЛ. Частота хронических заболеваний легких без бронхиальной астмы оценивается в 0,6-1,2 на 1000 детского населения .

Однако эпидемиологические исследования распространенности только бронхиальной астмы, проведенные у детей в соответствии с международными критериями, указывают на частоту 4-10% .

В последние годы отмечается рост респираторной заболеваемости, а также увеличение числа больных с хроническими заболеваниями легких и врожденными пороками развития, являющимися основой некоторых хронических заболеваний легких .

В таблице представлены основные нозологические формы хронических заболеваний легких у детей, которые отвечают критериям, упомянутым выше.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма и ХОБЛ, несмотря на сходство симптомов, — это разные заболевания. Хотя не исключается их сочетание . Для астмы характерно хроническое эозинофильное воспаление дыхательных путей, регулируемое CD4+ Т-лимфоцитами, в то время как при ХОБЛ воспаление имеет нейтрофильный характер и характеризуется повышенным содержанием макрофагов и CD8+ Т-лимфоцитов. К тому же ограничение потока воздуха при астме может быть полностью обратимым. Астма считается фактором риска развития ХОБЛ . У курящих, больных астмой, снижение функции легких развивается быстрее, чем у курящих, но не болеющих астмой . Несмотря на более благоприятное течение бронхиальной астмы у детей, у большинства больных симптомы болезни сохраняются в подростковом периоде . В настоящее время удельный вес подростков среди детей с астмой составляет 36-40% . Причем у 20% подростков формируется более тяжелое течение заболевания, а у 33% отмечается стабильное течение болезни. 10% подростков имеют стойкие нарушения функции внешнего дыхания (ФВД) при отсутствии клинических симптомов астмы .

Поскольку астма является наиболее частым хроническим заболеванием легких в детском возрасте и ее частота нарастает , эти больные должны учитываться как группа риска в связи с возможным развитием ХОБЛ.

Пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

Эта группа заболеваний включает в себя пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких; пороки развития стенки трахеи и бронхов, как распространенные, так и ограниченные, кисты легких, секвестрации легких, пороки развития легочных вен, артерий и лимфатических сосудов. Многие пороки развития являются причиной рецидивирования бронхолегочного воспаления и составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

Как возможная основа формирования ХОБЛ наибольший интерес представляют распространенные пороки развития бронхов (бронхомаляция, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла). В зависимости от распространенности и степени поражения бронхов клиническая симптоматика может варьировать от рецидивирующего обструктивного бронхита до выраженного хронического бронхолегочного процесса с гипоксемией, дыхательной недостаточностью, гнойным эндобронхитом, формированием легочного сердца. Последние симптомы более характерны для синдрома Вильямса-Кемпбелла . Для клинической симптоматики характерны: влажный кашель, одышка, деформация грудной клетки, наличие распространенных влажных разнокалиберных и сухих хрипов. Обструктивный синдром является следствием недоразвития хрящевого каркаса и повышенной подвижности стенки бронхов, а также бактериального воспалительного процесса, быстро формирующегося в бронхиальном дереве . При исследовании ФВД выявляются комбинированные нарушения вентиляции с преобладание обструкции . Эндобронхит визуально имеет катаральный или гнойный характер, с выраженным нейтрофильным цитозом .

Возрастная динамика зависит от распространенности процесса и эффективности лечебных и профилактических мероприятий. У большинства больных состояние улучшается и стабилизируется, старше 18 лет они наблюдаются с диагнозом «бронхоэктатическая болезнь» или «хронический бронхит» . У части больных формируется легочное сердце и имеет место ранняя инвалидизация .

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит — заболевание мелких бронхов, морфологической основой которого является концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящая к развитию эмфиземы.

Заболевание является следствием бронхиолита, острого инфекционного заболевания, поражающего преимущественно детей в возрасте 6-24 мес. У детей первых двух лет причиной болезни чаще всего бывает респираторно-синцитиальная и аденовирусная (3, 7, 21 тип) инфекция. У детей более старшего возраста — легионеллезная и микоплазменная . Возможно развитие заболевания после трансплантации легких . Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) является вариантом этого заболевания. Клинически облитерирующий бронхиолит проявляется рецидивирующим, малопродуктивным кашлем, одышкой, бронхоообструктивным синдромом, локальными физикальными данными в виде ослабленного дыхания и мелкопузырчатых хрипов.

Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и наличия рентгенологических признаков повышенной прозрачности части легкого. При сцинтиграфии выявляется резкое снижение кровотока в зоне поражения, а при бронхографии — локальная облитерация бронхов ниже 5-6 генерации при отсутствии признаков пневмосклероза. При бронхоскопии чаще выявляется катаральный эндобронхит. Для большинства больных (75%) характерны стойкие вентиляционные нарушения обструктивного типа и умеренная гипоксемия .

Возрастная динамика болезни зависит от объема поражения. Характерно отсутствие прогрессирования облитерации бронхиол и вентиляционных нарушений, но при двустороннем процессе возможно развитие легочного сердца и ранняя инвалидизация больных . Заболевание, при объеме поражения не более одной доли легкого, имеет благоприятный прогноз, но признаки хронического обструктивного бронхита сохраняются.

Хронический бронхит

Для заболевания характерно диффузное поражение бронхиального дерева, хроническое течение с периодами обострения и ремиссии [не менее двух-трех обострений в течение подряд двух лет], продуктивный кашель и постоянные влажные разнокалиберные хрипы в легких. У детей заболевание, аналогичное хроническому бронхиту взрослых, встречается редко. Чаще всего хронический бронхит является симптомом других хронических болезней легких и диагностируется при исключении бронхиальной астмы, локальных пневмосклерозов, муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии, иммунодефицитных состояний и других хронических заболеваний легких. У подростков хронический бронхит может иметь место вследствие причин, вызывающих хронические бронхиты у взрослых (курение, профессиональные вредности, загрязнение окружающей среды) .

Критерии диагностики: влажный кашель, диффузные влажные хрипы в легких при наличии 2-3 обострений заболеваний в год на протяжении двух лет.

Возрастная динамика: зависит от основного заболевания.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — хроническое заболевание легких детей первых двух лет жизни, возникающее в перинатальном периоде преимущественно у глубоко недоношенных детей, получающих респираторную терапию в неонатальном периоде, протекающее с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол, проявляющееся кислородозависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом, рентгенографическими изменениями и характеризующееся регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

Причиной БЛД чаще являются жесткие режимы искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с высокими концентрациями кислорода и/или высокого давления на вдохе. Развивается обычно при лечении тяжелого синдрома дыхательных расстройств . Есть данные о наследственной предрасположенности к БЛД .

В основе заболевания лежит нарушение архитектоники легочной ткани и, часто, бронхиальная гиперреактивность . Патоморфологические процессы развиваются в первые дни жизни в виде интерстициального отека с гиалиновыми мембранами, ателектазов, чередующихся с участками эмфиземы. В последующие 15-20 дней развивается метаплазия и гиперплазия эпителия и мышечного слоя мелких бронхов, что приводит к прогрессирующей атрофии альвеолярной паренхимы. На втором месяце процесс завершается массивным фиброзом с деструкцией альвеол, формированием буллезных участков в легком, редукцией кровотока, часто и правожелудочковой недостаточностью. Нарушение газообмена в легком может приводить к необходимости длительной ИВЛ .

Клинически проявляется гипоксемией, дыхательной недостаточностью, симптомами бронхиальной обструкции; рентгенологически выявляются обычно грубые изменения в виде фиброза, кист, изменений прозрачности легочной ткани, деформаций бронхов .

Возрастная динамика. У большинства детей, даже с тяжелыми формами бронхолегочной дисплазии, имеется тенденция к улучшению со временем. К пятилетнему возрасту функциональное состояние дыхательной системы становится сопоставимым с развитием дыхательной системы у их сверстников. . В раннем возрасте отмечаются признаки обструкции мелких бронхов . У многих детей течение заболевания осложняется гиперреактивностью дыхательных путей, что приводит к необходимости их госпитализации при острых вирусных заболеваниях и относит детей к группе риска по развитию астмы . Долгосрочный прогноз затруднен, поскольку больные, у которых данная патология впервые была выделена в самостоятельную нозологическую форму, к настоящему времени достигли только периода полового созревания.

Интерстициальные заболевания легких

Из этой группы заболеваний интерес представляет хронический вариант течения гиперчувствительного пневмонита (экзогенный аллергический альвеолит).

Экзогенный аллергический альвеолит представляет собой заболевание иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные антигены, и проявляющееся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани легкого с последующим развитием пневмофиброза . Течение заболевания характеризуется кашлем, диффузными крепитирующими и мелкопузырчатыми хрипами, одышкой, рестриктивными и обструктивными нарушениями вентиляции. Обязательно указание на контакт с источником причинно-значимого аллергена. Рентгенологически характеризуется диффузными инфильтративными и интерстициальными изменениями .

Возрастная динамика. Заболевание чаще выявляется у детей школьного возраста и характеризуется медленно прогрессирующим течением. Применение современных методов терапии позволяет добиться длительной ремиссии .

Прочие варианты альвеолитов могут либо излечиваться в детском возрасте (острый экзогенный аллергический альвеолит), либо имеют быстро прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом (идиопатический фиброзирующий альвеолит) .

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин (А-1-АТ) является белком, продуцируемым клетками печени. Его основная функция — блокирующее действие по отношению к ферменту эластазе, продуцируемой лейкоцитами для уничтожения микроорганизмов и мельчайших ингалированных частиц. А-1-АТ инактивирует избыток эластазы, и при его отсутствии эластаза оказывает повреждающее действие на альвеолярные структуры легких, вызывая развитие эмфиземы . Идентифицировано 24 варианта молекулы А-1-АТ, которые кодируются серией ко-доминантных аллелей, обозначаемой как система Pi. Большинство (90%) людей гомозиготны по гену М (фенотип PiM.), 2-3% — PiMZ, 3-5% — PiMS (т. е. гетерозиготны по гену М) и обеспечивают нормальное содержание А-1-АТ в сыворотке крови (20-53 mmol/L или 150-350 mg/dL). Наиболее часто дефицит А-1-АТ связан с аллелью Z или гомозиготами PiZ (ZZ). Содержание А-1-АТ у этих больных составляет 10-15% от нормы. Концентрация А-1-АТ выше 11 mmol/L считается защитной. Эмфизема развивается, если уровень А-1-АТ ниже 9 mmol/L Другие генотипы связаны с аллелями PiSZ, PiZ/Null и PiNull . Сообщается о роли дефицита А-1-АТ в патогенезе ХОБЛ . Для заболевания характерно формирование панлобулярной эмфиземы. Дефицит A-1-AT обычно начинает проявляться в возрасте 35-40 лет умеренной одышкой, повышением прозрачности легочных полей (особенно нижних участков) и необратимыми обструктивными изменениями. Со временем эмфизема усиливается, развиваются признаки хронического бронхита; курение и повторные легочные инфекции ускоряют процесс . У подростков описаны случаи прогрессирующей эмфиземы, но у маленьких детей болезнь не выявляет специфических черт: острые респираторные заболевания у них могут протекать с обструктивным синдромом или по типу рецидивирующего бронхита. Вопрос о дефиците A-1-AT возникает у детей с выраженной диффузной эмфиземой на рентгенограмме, стойкой обструкцией и нарушением легочного кровотока. Обеднение кровотока в участках легких может быть первым проявлением заболевания, описаны и повторные пневмонии с быстрым формированием буллезной эмфиземы.

Синдром цилиарной дискинезии

В основе заболевания лежит наследственный дефект цилиарного эпителия — отсутствие динеиновых ручек и дислокация внутренних структур в ресничках цилиарного эпителия . Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия может сочетаться с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера (обратное расположение внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы) является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии. Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (хронический синусит, ринит, аденоидит). У части больных формируется деформация грудной клетки и изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек), а также гипофункция эндокринных желез .

Цилиарная дискинезия в отсутствие обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмониями, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубой патологии легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек. Диагноз подтверждается электронной микроскопией биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе.

У больных с синдромом дисфункции цилиарного эпителия с возрастом отмечается положительная динамика течения болезни, хотя признаки хронического бронхита и хронического синусита сохраняются. У больных с синдромом Картагенера, при недостаточно эффективной терапии, возможно развитие распространенных пневмосклеротических изменений в легких и формирование легочного сердца.

Следует отметить, что ряд наследственных заболеваний, таких как муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, протекают с хроническим поражением легких. Однако эти заболевания, как правило, манифестируют в раннем детском возрасте, протекают с гнойным эндобронхитом и дыхательной недостаточностью. Прогноз этих заболеваний серьезен.

Среди основных причин ХОБЛ упоминаются факторы внешней среды. Эти же причины способствуют формированию хронических болезней легких у детей и подростков. Во-первых, это курение табака. По данным МЗиСР РФ в 7-8 классах систематически курят 8-12 процентов школьников. К 11 классу школы уже курит около половины мальчиков и четверть девочек . В Москве (данные 2000 г.) 36,9% подростков начинают курить в возрасте до 13 лет. Пробовали курить 79,9% юношей и 73,7% девушек и систематически курят 52% учащихся 11 классов. Более 60% некурящих как минимум час в неделю вынуждены вдыхать окружающий табачный дым . Пассивное курение в 2-3 раза повышает респираторную заболеваемость детей раннего возраста и, в частности, рецидивирующими бронхитами. При этом имеется прямая зависимость заболеваемости от числа выкуриваемых родителями сигарет .

Загрязнение воздуха промышленными выбросами неблагоприятно сказывается на функции органов дыхания. Основными загрязняющими факторами являются пылевые частицы и газы (SO2, окислы азота, фенолы и другие органические вещества), раздражающие слизистые оболочки .

Кратковременные пики выбросов при неблагоприятных метеоусловиях ведут к увеличению числа бронхитов и ларингитов, обструктивных эпизодов у детей с астмой, наблюдаемому в течение нескольких последующих дней.

При длительном воздействии происходит снижение функциональных показателей дыхания, повышение реактивности бронхов. В зонах промышленного загрязнения атмосферного воздуха высок процент часто болеющих детей и частота рецидивирующих бронхитов, в т. ч. обструктивных, что особенно выражено у дошкольников. Распространенность этих видов патологии в школьном возрасте снижается, но у большого процента школьников скоростные показатели ФВД остаются сниженными на 10-20%. Это снижение тем более выражено, чем больше срок проживания ребенка в загазованной зоне. У детей практически не бывает специфических пылевых заболеваний (силикоз, асбестоз и т. д.) .

В микрорайонах, примыкающих к предприятиям, выбросы которых содержат органическую пыль (споры плесневых грибов, пух и перья, муку, древесную и соломенную пыль), растет число аллергических заболеваний (астма, альвеолит). Усиление аллергизации отмечается и в зонах вблизи бензоколонок. Сильно загрязняет воздух открытый огонь, прежде всего кухонные газовые плиты, особенно при недостаточной вентиляции; концентрация окислов азота в кухне с газовой плитой может достигать высокого уровня; респираторная заболеваемость детей, живущих в квартирах с газовыми плитами, выше, чем в квартирах с электрическими . Jedrychowski W. et al. пытались определить, как влияет качество воздуха в помещении в постнатальном периоде на функцию легких у школьников. Исследовав 1096 детей, авторы выяснили, что снижение показателей функции внешнего дыхания может быть связано с загрязнением воздуха в жилых помещениях при использовании печного отопления и длительным пребыванием детей в экологически неблагоприятных условиях.

Известно, что низкий социоэкономический статус приводит к повышенной респираторной заболеваемости . Но в нашей стране такие систематические исследования пока не проводятся.

Заключение

Таким образом, ни одно из хронических заболеваний легких, возникающих в детском возрасте, не является аналогом ХОБЛ у взрослых в том понимании, которое соответствует этой нозологической форме в настоящее время. Но целый ряд болезней и факторов внешней среды может способствовать возникновению этого заболевания. Роль этих состояний в патогенезе ХОБЛ заслуживает дальнейшего изучения.

Какие возможности профилактики ХОБЛ уже в детском возрасте?

В первую очередь, это профилактика курения у детей и подростков. Необходим ряд мероприятий, которые помогли бы снизить количество курящих подростков, обеспечили профилактику пассивного курения детей и курения беременных женщин.

Профилактика респираторных инфекций, таких как респираторный синцитиальный вирус, аденовирусная, приведет к снижению частоты хронических бронхиолитов, которые могут являться одной из причин формирования ХОБЛ. Использование методов иммунизации детского населения поможет снизить заболеваемость этими инфекциями.

Совершенствование системы выхаживания недоношенных детей, использование щадящих методов ИВЛ снизит частоту бронхолегочной дисплазии.

Лучший способ предотвращения ХОБЛ лежит в оптимизации антенатального состояния плода путем предотвращения курение матери и его влияния как на плацентарную функцию, так и на эмбриональный рост дыхательных путей; а также ограничение послеродовых воздействий, которые могут вызывать бронхообструкцию, таких как вирусные инфекции, неблагоприятная экология внешней среды и жилища.

Перспективным является исследование генетической предрасположенности к формированию бронхообструктивного синдрома.

Литература

Global initiative for chronic obstructive lung disease. National institutes of health. National heart, lung and blood institute. Publication number 2701. April 2001.
Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease. Executive summary updated 2007.
Bush A. COPD: a pediatric disease. COPD: Journal of chronic obstructive pulmonary disease, 2008, 5: 53-67.
Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». Второе издание. М., 2006.
Балаболкин И. И. Бронхиальная астма у детей. М.: Медицина, 2003. 319 с.
Геппе Н. А., Ревякина В. А. Аллергия у детей. Основы лечения и профилактики. Образовательная программа. М., 2003.
Национальный доклад о положении в области народонаселения Российской Федерации в 1994-1998 гг., МЗ РФ.
Доклад министра здравоохранения Российской Федерации на итоговой коллегии Минздрава России 20 марта 2001 года.
Moonnumakal S. P., Fan L. L . Bronchiolitis obliterans in children // Curr Opin Pediatr. 2008, Jun; 20 : 272-278.
Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma Full Report 2007. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthgdln.pdf .
Юхтина Н. В., Тирси О. Р., Тюменцева Е. С. Особенности течения бронхиальной астмы у подростков // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003, 2, 19-23.
Волков И. К. Пороки развития. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001, с. 167-183.
Волков И. К. Распространенные пороки развития бронхов у детей // Медицинский вестник. 2006, № 8, с. 9-10.
Волков И. К. Пороки развития легких. Респираторная медицина: руководство / Под ред. А. Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007, с. 144-155.
Волков И. К., Рачинский С. В., Романова Л. К., Куликова Г. В., Орлова О. И. Клинико-цитологические параллели при хронических неспецифических заболеваниях легких у детей // Пульмонология. 1994, № 1, с. 59-65.
Kimpen J. L. L., Hammer J. Bronchiolitis in infants and children/respiratory diseases in infants and children // The European respiratory monograph, № 37, 2006, 170-190.
Openshaw P. J. M., Tregoning J. S. Immune responses and disease enchancement during respiratory syncytial virus infection // Clin Microbiol Rev. 2005, 18, 541-555.
Yalcin E. et al. Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and radiological profile and prognostic factors // Respiration. 2003, 70, 371-375.
Cazzato S., Poletti V., Bernardi F., Loroni L., Bertelli L., Colonna S., Zapulla F., Timincini G., Cicognani A. Airway inflammation and lung function decline in childhood post-infectious bronchiolitis obliterans // Pediatr Pulmonol. 2008 Apr; 43 (4): 381-390.
Спичак Т. В., Лукина О. Ф., Марков Б. А., Иванов А. П. Критерии диагностики облитерирующего бронхиолита в детском возрасте // Детский доктор, 1999, № 4, с. 24-27.
Спичак Т. В., Иванов А. П., Марков Б. А. Легочная гипертензия и морфофункциональное состояние сердца у детей с облитерирующим брохохиолитом // Детский доктор, 2001, № 1, с. 15-18.
Lobo A. L., Guardiano M., Nunes T., Azevedo I., Vaz L. G. Pos-infectious bronchiolitis obliterans in children // Rev Port Pneumol. 2007, Jul-Aug; 13 (4): 495-509.
Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (Материалы Всероссийского совещания педиатров-пульмонологов, Москва 21-22 декабря 1995 г.) // Рос. вестник перинатологии и педиатрии, 1996, № 2, т. 41, с. 52-55.
Nievas F. F., Chernick V. Bronchopulmonary dysplasia (chronic lung disease of infancy): an update for the pediatrician // Clin Pediatr (Phila), 2002, Mar; 41 (2): 77-85.
Дементьева Г. М., Кузьмина Т. Б., Балева Л. С., Фролова М. И., Ардашникова С. Н., Черноног И. Н. Повторные и хронические бронхолегочные заболевания в раннем возрасте у детей, находившихся на искусственной вентиляции легких в неонатальном периоде//Российский вестник перинатологии и педиатрии, 1997, № 1.
Gerdes J. S. et al. Bronchopulmonary dysplasia or chronic lung disease. In FD Burg et al., eds., Gellis and Kagan’s Current Pediatric Therapy, 16 th ed., 1999, pp. 262-266. Philadelphia: W. B. Saunders.
Schmidt B., Roberts R., Millar D., Kirpalani H. Evidence-based neonatal drug therapy for prevention of bronchopulmonary dysplasia in very-low-birth-weight infants // Neonatology. 2008; 93 (4): 284-287.
Kairamkonda V. R., Richardson J., Subhedar N., Bridge P. D., Shaw N. J. Lung function measurement in prematurely born preschool children with and without chronic lung disease // J Perinatol. 2008, Mar; 28 (3): 199-204.
Jeng S. F., Hsu C. H., Tsao P. N., Chou H. C., Lee W. T., Kao H. A., Hung H. Y., Chang J. H., Chiu N. C., Hsieh W. S. Bronchopulmonary dysplasia predicts adverse developmental and clinical outcomes in very-low-birthweight infants // Dev Med Child Neurol. 2008 Jan; 50 (1): 51-57.
Diffuse parenchimal lung disease / ed. Costabel U., du Bous R. M., Egan J. J., Karger, 2007, 348 p.
Волков И. К. Альвеолиты. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001, с. 209-215.
O`Sullivan B. P. Interstitial lung diseases // Pediatric pulmonology, Mosby, 2005, 181-194.
Ronchetti R., Midulla F., Sandstrom T. et al. Bronchoalveolar lavage in children with chronic diffuse parenchymal lung disease // Pediatr Pulmonol. 1999, Jun; 27 : 395-402.
Dutau G. Broncho-alveolitis in infants // Diagnosis and treatment Rev Prat. 1999, Apr 1; 49 (7): 777-782.
Delacourt C. Extrinsic allergic alveolitis // Arch Pediatr, 1999; 6, Suppl 1: 83 S-86 S.
Resch B., Eber E., Zach M. Chronic interstitial lung diseases in childhood: bronchopulmonary dysplasia and exogenous allergic alveolitis // Klin Padiatr. 1998, Sep-Oct; 210 (5): 331-339.
ATS/ERS: Standards for the Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency // Am. J. Respir and Critical care med. 2003, 168, 820-900.
Рачинский С. В., Волков И. К., Середа Е. В. и др. Синдром Зиверта-Картагенера у детей // Проблемы туберкулеза, 1993, № 6, с. 19-22.
Brown D. E., Pittman J. E., Leigh M. W., Fordham L., Davis S. D. Early lung disease in young children with primary ciliary dyskinesia // Pediatr Pulmonol. 2008, May; 43 (5): 514-516.
Bush A., Chodhari R., Collins N., Copeland F., Hall P., Harcourt J., Hariri M., Hogg C., Lucas J., Mitchison H. M. et al. Primary ciliary dyskinesia: current state of the art // Arch dis child. 2007, 92: 1136-1140.
Программа по преодолению курения табака в Российской Федерации. Приказ МЗ РФ от 8 октября 1998 г. № 295.
Население и общество, 2001, № 21-22.
US Department of Health and Human Services. Tobacco use among US racial / ethnic minority groups-African Americans, American Indians and Alaska Natives, Asian Americans and Pacific Islanders, and Hispanics: a report of the Surgeon General. Atlanta, Georgia: US Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Office on Smoking and Health, 1998.
Профилактика табакокурения среди детей и подростков. Руководство для врачей под ред. Н. А. Геппе. Гэотар-Медиа, 2008, 143 с.
Fergusson D. M., Horwood L. J., Shannon F. T., Taylor B. Parental smoking and lower respiratory illness in the first three years of life // J Epidemiol Community Health, 1981; 35: 180-184.
Jedrychowski W. et al. Effect of indoor air quality in the postnatal period on lung function in pre-adolescent children; a retrospective cohort study in Poland // Public health, 2005, 119; 535-541.

И. К. Волков, доктор медицинских наук, профессор

Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва