Внутриутробные опухоли. Особенности опухолей у детей и их клиническое течение
Почему важна ранняя диагностика
Эксперты утверждают: при лечении онкологического заболевания ранняя диагностика - это важнейший шаг на пути к выздоровлению. Выживаемость при раке выше в ранних, локализованных стадиях, и чем раньше человек обратился к врачу при подозрении на наличие опухоли, тем более эффективным может быть лечение.
В детской онкологической практике, к сожалению, дети поступают в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения.
Немаловажно и то, что лечение больного на первой стадии является самым дешевым. Зато терапия больных во второй стадии обходится уже в 3,6 раза дороже, в третьей стадии - дороже в 5 раз, и четвертой - в 5,5 раза.
Чем моложе организм, тем быстрее развивается опухоль. И реакция на нее должна быть молниеносной – от этого зависит успех лечения.
К сожалению, многие люди убеждены, что у детей практически не встречаются злокачественные опухоли. Однако это не так. Являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, среди причин смертности детей в возрасте до 15 лет злокачественные опухоли занимают после травм второе место.
Как показывают данные статистических исследований, ежегодно из 100 тысяч детей этого возраста у 14-15 выявляются злокачественные новообразования.
И здесь, по мнению детских онкологов, именно внимательность родителей играет огромную роль. Кто, как не родители, смогут вовремя заметить изменения в состоянии своего ребенка - и вовремя обратиться к специалистам? Как писал американский ученый-онколог Чарльз Камерон: "Не будьте ни слишком беспечны относительно возможности заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены. Но будьте начеку!"
За что?
Этим вопросом задаются родители больного ребенка, но ответа на него в принципе нет.
Малыши еще не курят, не пьют, не работают на вредных производствах. И тем не менее около 450 ребятишек ежегодно заболевают опухолью центральной нервной системы (в том числе головного мозга). Эти заболевания занимают второе место по частоте после злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы.
Можно ли уберечься?
К сожалению, нет.
Несмотря на то, что вопрос профилактики онкологии давно обсуждается мировым медицинским сообществом. Способы профилактики ищут, но пока не нашли. Кроме, пожалуй, одного случая – рака шейки матки. Сегодня это единственное онкологическое заболевание, развитие которого можно предупредить. В качестве профилактической меры выступает вакцинация, которая применяется и в нашей стране. Прививку делают девочкам начиная с 12?летнего возраста.
Но при опухолях центральной нервной системы есть лишь один выход – вовремя поставить диагноз. И самыми первыми должны забить тревогу родители. Поскольку у этого онкологического заболевания есть определенные симптомы, которые должны родителей насторожить.
Общие симптомы, или т.н. "опухолевый симптомокомплекс"
Родителям стоит обратить внимание: для всех злокачественных опухолей характерен так называемый "
опухолевый симптомокомплекс
",
формируемый следующими симптомами:
- ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;
- бледность кожных покровов;
- необъяснимые подъемы температуры.
- ребенок становится капризным;
- быстрее, чем обычно, утомляется, забывая даже о самых любимых играх.
Лейкоз
представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте. Большинство признаков и симптомов лейкозов у детей развивается в результате снижения количества нормальных клеток крови из-за замещения нормального костного мозга лейкозными (опухолевыми) клетками. Первые признаки - повышенная утомляемость, бледность кожи. У ребенка с лейкозом легко возникают носовые кровотечения, а также повышена кровоточивость при мелких порезах и ушибах. Появляются боли в костях, в суставах. Лейкоз часто вызывает увеличение печени и селезенки, и это может привести к увеличению живота; увеличиваются в размерах лимфатические узлы, которые можно заметить на шее, в паху, под мышками, над ключицей, поражается вилочковая железа, которая может сдавливать трахею, приводя к кашлю, одышке и даже к удушью. Появляется головная боль, слабость, припадки, рвота, нарушение баланса при ходьбе и зрения.
Опухоли головного и спинного мозга
занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всего в полушариях. Новообразования спинного мозга у детей и взрослых встречаются значительно реже.
Поначалу болезнь проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле. У совсем маленьких детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица. Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром. Специалисты также отмечают возможные изменения зрения, расстройства походки (у детей постарше может вдруг «испортиться» почерк - вследствие нарушения координации в руках). Могут появиться судороги.
Нефробластома
(опухоль Вилмса)
наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет. Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вилмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и ассиметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела). При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.
Нейробластома
один из видов злокачественных опухолей. Встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода. Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание. Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей. У каждого четвертого больного возможно повышение температуры. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания. Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.
Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).
Ретинобластома
злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных. Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.
Рабдомиосаркома
самая частая опухоль мягких тканей у детей. Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей. При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе. Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).
Остеогенная саркома
наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых. Первый симптом заболевания, - боль в пораженной кости, которая является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя. Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно. Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.
Саркома Юинга
занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы). Была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора. Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей. Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости. У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных повышена температура тела. При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника, возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.
Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз)
относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.
Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение. Болезнь названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году. Развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет. Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции. На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные потовыделения, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.
Не приговор
Родители должны помнить: рак - это заболевание, которое поддается лечению. При своевременном обнаружении и высококачественном лечении, шансы выздороветь примерно таковы:
Нулевая стадия - 100%;
Первая стадия - 90-95%;
Вторая стадия - 70-80%;
Третья стадия - 30%;
Четвертая стадия - до 10% (к сожалению, не для всех форм).
Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых осо-бенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых.
Первой особенностью опухолей у детей является частое возник-новение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, эадер-жавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагав-шихся не на месте - дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей полу-чили название дизонтогенетических, или тератоидных.
Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недиф-ференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их мигра-ции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфоге-неза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот за-чаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.
Второй особенностью опухолей у детей является частота воз-никновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов - ангиомы и невусы.
Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10--11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получае-мые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприка-саются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального про-исхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокрин-ными железами, головным мозгом, внутренними органами.
Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобра-зие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансив-ный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблю-дается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачест-венные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорож-денности до б-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.
Классификация. Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.
- К опухолям 1 типа относятся теразомы, или кератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объяс-няют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формирова-нии каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недиффе-ренцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их пер-систирование приводят к развитию тератом. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, раз-вивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и раз-вивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя.Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсут-ствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отли-чаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способ-ные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной зло-качественной опухолью. Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачест-венном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - -ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей диф-ференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опу-холи мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.
- К опухолям 2 типа относятся те, которые возникают из эмбрио-нальных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраня-ются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу пер-вого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей 2 типа являются определенные возраст-ные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям 2 типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.
- К опухолям 3 типа относятся опухоли, возникаюшие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеоген-ные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доб-рокачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают отно-сительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бы-вают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и поло-вых органов.
Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых. В основном различают 4 особенности:
Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша . Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне , часто располагавшихся не на месте - дистопично . Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.
Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.
Второй особенностью опухолей у детей является большая частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных , в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоликожных покровов - ангиомы и невусы .
Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.
Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста . Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.
Примечание:
Опухоли, которые наиболее характерны для детей и практически не встречаются у взрослых (нефробластома, нейробластома, ретинобластома);
Опухоли, которые у взрослых занимают существенное место в структуре заболеваемости, у детей наблюдаются крайне редко (рак желудка, кишки);
У детей на первом месте по частоте заболеваемости находятся гемобластозы, затем опухоли центральной нервной системы, почек, костей, мягких тканей и т.д.;
Существует два возрастных пика заболеваемости: до 4-6 лет и в 11-12 лет. У детей младшего возраста чаще диагностируются лейкозы, нефробластома, нейрогенные опухоли; в подростковом возрасте - новообразования костей, болезнь Ходжкина;
В отличие от взрослых опухоли детского возраста в основном не связаны с факторами риска, обусловленными образом жизни, например, курением, потреблением алкоголя, неправильным питанием и недостаточной физической активностью;
Несмотря на редкость опухолей у детей и впечатляющие успехи лечения, злокачественные опухоли остаются ведущей причиной смерти у детей моложе 15 лет, уступая лишь несчастным случаям в большинстве возрастных групп.
Классификация.
Чрезвычайное многообразие клинико-морфологических вариантов О., отличающихся по тканевому происхождению, гистологической структуре, клиническому течению, прогнозу, чувствительности к противоопухолевой терапии, привело к необходимости их систематизировать и создать унифицированную номенклатуру (основные названия и синонимы) О. и общепринятые рабочие классификации.
Международные группы экспертов ВОЗ создали классификационные схемы О. различных органов и систем, в основу которых был положен гистопатологический (гистогенетический) принцип. В каждой классификации имеются следующие рубрики: доброкачественные О., злокачественные О. и опухолеподобные процессы . Делается попытка внутри каждой рубрики придерживаться гистогенетического (происхождение О. из конкретного типа клеток) либо структурного (по тенденции образовывать те или иные тканевые структуры) принципа.
В зависимости от особенностей роста макроскопически различают узловатые и диффузные О.. По отношению к просвету полых органов рост О. может быть экзофитным (О. выступает в просвет полого органа) и эндофитным (О. распространяется преимущественно в толще стенки органа).
Международная система клинической классификации злокачественных опухолей (TNM ) предусматривает характеристику опухолевого процесса по трем основным критериям: величине первичной опухоли, наличию метастазов в регионарных лимфатических узлах и появлению отдаленных метастазов.
В зависимости от степени распространения опухолевого процесса (это касается главным образом рака различных органов) выделяют 4 клинические стадии заболевания :
первая - опухоль небольших размеров, без метастазов в регионарных лимфатических узлах;
вторая - опухоль большего размера, но в пределах пораженного органа либо такая же, как при первой стадии, но с единичными метастазами в регионарных лимфатических узлах;
третья - опухоль распространяется на соседние органы и ткани, имеются множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах;
четвертая - опухоль распространяется на соседние органы, имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах. Установление у каждого больного морфологического типа опухоли и клинической стадии заболевания составляет основу диагностики, что, в свою очередь, определяет характер и объем лечебных мероприятий, а в ряде случаев и прогноз заболевания.
Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно.
Если исходить из принципов онтогенетического развития , то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа:
· К опухолям 1 типа относятся тератомы, или кератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью. Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.
· К опухолям 2 типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития . Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей 2 типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям 2 типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.
· К опухолям 3 типа относятся опухоли, возникаюшие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.
ФАКТОРЫ РИСКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ
Многие злокачественные опухоли у детей возникают в самом раннем возрасте. Некоторые из них являются следствием семейной предрасположенности, обусловленной генетическими (наследственными) факторами. Воздействием радиации можно объяснить развитие некоторых типов опухолей детского возраста. Причина большинства злокачественных опухолей у детей остается не выясненной.
Ранняя диагностика злокачественных опухолей у детей представляет большие сложности. Для этих целей можно рекомендовать регулярный медицинский осмотр и обследование. При этом важно вовремя обратить внимание на появление необычных признаков и симптомов, которые могут включать наличие припухлости или опухолевого образования, бледность кожи и повышенную утомляемость, необъяснимое появление синяков, боли или прихрамывание, длительную температуру, частые головные боли с рвотой, неожиданное ухудшение зрения, быстрое похудение.
Основные формы злокачественных опухолей у детей:
Лейкоз представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте.
Опухоли головного и спинного мозга занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всего в полушариях. Новообразования спинного у детей и взрослых встречаются значительно реже.
Нефробластома (опухоль Вилмса) поражает почки, причем опухоль может быть одно- и двусторонней. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет.
Нейробластома является наиболее частой внечерепной опухолью, которая возникает преимущественно в животе у детей первого года жизни.
Ретинобластома - злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных.
Рабдомиосаркома - самая частая опухоль мягких тканей у детей.
Остеогенная саркома - наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых.
Саркома Юинга встречается несколько реже и обычно у детей и подростков.
Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет.
Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) занимает третье место по частоте и, аналогично болезни Ходжкина, возникает из лимфатической ткани.
Лечение. При доброкачественных опухолях в большинстве случаев применяют оперативное лечение - иссечение в пределах здоровых тканей. Высокоэффективно оперативное лечение и при ранних стадиях рака (рак in situ, TiN0M0). При распространенных злокачественных опухолях, в поздних стадиях заболевания при наличии массивных регионарных или отдаленных метастазов, а также злокачественных системных поражениях (лейкозах, гематосаркомах) оперативное лечение малоэффективно, а иногда и просто неприменимо. В этих случаях назначают лучевую терапию с использованием внешних и инкорпорированных источников ионизирующего излучения, а также специальных аппликаторов, вводимых непосредственно в опухоль, и химиотерапию.
Химиотерапия предусматривает избирательное воздействие на различные звенья метаболизма опухолевых клеток с целью их уничтожения при сохранении жизнедеятельности здоровых клеток и тканей организма. Для этого используют противоопухолевые средства, которые разделяют на гормональные и собственно химиотерапевтические противоопухолевые препараты. К последним относят цитостатики - вещества, губительно действующие на опухолевые клетки. Наиболее распространены следующие группы цитостатиков: алкилирующие препараты, нарушающие синтез ДНК (эмбихин, хлорбутин, сарколизин, циклофосфан и др.); антиметаболиты, нарушающие рост клеток и метаболизм ДНК и РНК (метотрексат); противоопухолевые антибиотики (дактиномицин, митомиции-С, оливомицин, рубомицин, адриамицин); алкалоиды (винбластин, винкристин) и др.
Интенсивно развивается иммунотерапия, направленная на повышение естественной защиты организма. С этой целью применяют такие иммуномодуляторы, как интерферон, интерлейкин-2 и другие препараты. В поздних стадиях заболевания часто требуется сочетание оперативного лечения с лучевой и (или) лекарственной терапией (до или после операции), поэтому основное место занимают комбинированные методы.
Раздел 12 ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА
12.1. Особенности опухолей у детей
Опухоли у детей отличаются выраженными особенностями происхождения, клинического проявления и патоморфологической структуры.
У детей, как и у взрослых, опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Опухоли отличаются рядом свойств в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, факторов, вызвавших ее и определивших ее развитие.
Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радикального удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом проявлении они могут расти агрессивно и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оценен как злокачественный рост. Быстрота роста опухолей у детей может приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что угрожает жизни больного.
Злокачественные опухоли характеризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатической системам. При злокачественных опухолях наблюдаются иммунологические, гормональные и другие нарушения, угрожающие жизни ребенка.
В группе больных с новообразованиями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % - злокачественные. Опухоли у детей большей частью являются дизонтогенетическими, т.е. возникают в результате нарушений эмбриогенеза, внутриклеточного деления или процесса развития и дифференциации зародышевого сегмента. Это подтверждается наблюдениями, указывающими, что большинство опухолей клинически проявляется в раннем возрасте - от рождения до 5 лет. Нередко опухоли сочетаются с пороками развития других органов. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соединительнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосудистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Среди новообразований тканей и органов рта наблюдается обратная картина: преобладают новообразования эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже - соединительнотканные (из кровеносных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.
Опухоли и опухолеподобные образования челюстных костей чаще выявляются у детей 7-12 и 12-16 лет и очень редко до 1 года.
Самая высокая частота новообразований в полости рта наблюдается у детей до 1 года и в 12-16 лет. Новообразования дизонтогенетической природы выявляются при рождении ребенка или в первые 5 лет жизни и редко позже. Это зависит от локализации новообразования: чем глубже оно располагается и чем сложнее анатомо-топографическое строение области расположения новообразования дизонтогенетической природы, тем позднее по времени оно проявляется и визуализируется клинически.
В 7-12-летнем возрасте учащение новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12-16 лет - повышенной эндокринной деятельностью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выявления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка. Так, гемангиома, лимфангиома, дермоид, миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенца чаще обнаруживаются в первые 5 лет жизни, ретикулярные саркомы - в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще бывают доброкачественные опухоли челюстных костей. Прослеживается связь биологической акселерации с учащением развития некоторых видов опухолей.
Имеется гормональная зависимость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются гигантоклеточные опухоли, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачественные опухоли лимфатического аппарата, у девочек - гемангиомы, тератомы, папилломы слизистой оболочки рта, синдром Олбрайта.
Одна из особенностей опухолей детского возраста - семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейрофиброматозу, херувизму, гемангиоме. Установление у родителей такого типа наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помогает наметить пути их раннего лечения.
Течение некоторых опухолей чрезвычайно своеобразно: гемангиомы и лимфангиомы обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние органы, разрушая их; такие опухоли трудно удалить. То же можно отметить в клиническом проявлении гамартом, рабдомиом. Клинико-рентгенологическая картина, темпы и характер роста десмопластических фибром нижней челюсти схожи с таковыми остеогенных сарком. Следовательно, интенсивность проявления роста опухолей у детей не совпадает с типичными признаками доброкачественности или злокачественности.
Специфической особенностью некоторых новообразований (гемангиома, лимфангиома, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений.
Диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей у детей проводится с большим опозданием, ибо время от начала заболевания и время его проявления не совпадают. Обнаружение опухоли может произойти через недели, месяцы, иногда годы от истинного начала заболевания.
Объективные причины трудности диагностики доброкачественных и особенно злокачественных опухолей:
Относительная редкость многих видов новообразований ЧЛО у детей;
Отсутствие патогномоничных (обязательных) признаков опухоли и наличие других патологических генетических процессов, имитирующих опухоли. На ранних этапах развития опухоли возможны постановка неонкологического диагноза и соответственно назначение неадекватного лечения;
Несвоевременное и неадекватное лечение, которое нередко проводят детям в неспециализированных отделениях.
Начальные этапы развития опухолей в большинстве случаев клинически не проявляются, поэтому раннюю диагностику новообразований мягких тканей лица и челюстных костей у детей нужно проводить с онкологической настороженностью!
Основные положения, которые должны быть учтены:
Внимание к нетипичным и необъяснимым признакам течения любого заболевания;
Знание ранних симптомов проявления опухолей;
Помнить, что в разных возрастных группах могут быть различия в проявлении опухоли;
Есть преобладание той или иной нозологической формы у детей в разных возрастных группах;
Скорейшее направление ребенка в специализированное учреждение и отказ от периода «наблюдения»;
Независимо от того, к какому специалисту обратился ребенок (терапевт-стоматолог, ортодонт), его обследование должно быть тщательным с целью поиска возможного проявления признаков новообразования;
Отдельные патологические процессы не верифицируются в первые годы жизни (нейрофиброматоз при наличии начальных клинических симптомов заболевания не выявляется патоморфологом, что приводит к ошибочным диагностике и лечению);
Рациональное использование периодов диспансеризации организованного и неорганизованного детского населения (детский сад, школа, интернат), выявление новообразований при проведении санации полости рта;
Обнаружение новообразования требует его немедленной верификации и лечения в специализированном детском челюстно-лицевом стационаре, а при подозрении на злокачественное новообразование - в специализированном онкологическом детском отделении.
Наиболее часто в детском возрасте встречаются поражения губ, языка, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка, челюстных костей, подъязычной области, слюнных желез. При диспансерном наблюдении стоматолог и участковый педиатр могут выявить врожденные кисты и свищи шеи, дермоиды, миобластомы языка, лимфангиомы и гемангиомы лица, нейрофиброматоз и др. Совместное обследование ребенка до 1 года следует проводить ежемесячно, затем 3-4 раза в год до 5-летнего возраста, а в последующем ежегодно. При подозрении на опухоль следует направить ребенка в специализированное детское стоматологическое учреждение.
Диагноз опухоли у детей четко может быть поставлен на основании клинико-рентгенологической картины и морфологического исследования биоптата. В большинстве случаев такой подход должен быть обязательным.
Меры профилактики опухолей у детей: 1) выявление семейной предрасположенности к некоторым формам опухолей; 2) антенатальная охрана плода.
Диагностика опухолей у детей тесно связана с вопросами деонтологии: с одной стороны, родители должны быть осведомлены о состоянии ребенка и опасности промедления с лечением, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что дети наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценивать угрозу своему здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больному ребенку и использования информационного и интерпретационного способов общения врача и родителей.
Плохие исходы зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью детских стоматологов и педиатров, недостаточной изученностью большинства новообразований ЧЛО у детей и трудностью диагностики.
Классификация опухолей. Классификаций опухолей периода детского возраста нет. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала 6 серий Международной гистологической классификации опухолей (МГКО), построенных с учетом локализации, гистологического строения и клинического течения опухолей: «Гистологическая классификация опухолей мягких тканей» (№ 3), «Гистологическая классификация опухолей рта и ротоглотки» (№ 4), «Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, кист челюстей и смежных заболеваний» (№ 5), «Гистологическая классификация костных опухолей» (№ 6), «Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№ 7), «Гистологическая классификация опухолей кожи» (№ 12) 1 . (1 См. МКБ-10, класс II (1997)).
Гистологические классификации некоторых нозологических форм периодически пересматриваются и дополняются. Так, в классификацию опухолей слюнных желез в 1991 г. внесены изменения: мукоэпидермоидные опухоли крупных слюнных желез, которые занимают второе место по частоте встречаемости у детей, отнесены к группе «злокачественных».
Опухоли в зависимости от происхождения (ткань, орган) подразделяются на следующие группы, в которых учитываются известные гистологические виды новообразований:
А. Доброкачественные
I. Эпителиальные опухоли
II. Опухоли мягких тканей
III. Опухоли костей и хрящевых тканей
IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной тканей
V. Опухоли смешанного генеза
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
VIII. Опухолеподобные состояния
Б. Злокачественные
В периоды возрастной перестройки тканей при морфологическом исследовании трудно решить вопрос, относятся ли данные клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли (разобраться можно только с учетом отдаленных результатов лечения). Поэтому в детском и подростковом возрасте установить четкие границы между доброкачественными и злокачественными опухолями не всегда возможно. А.И. Пачес (1983) вводит понятие о новообразованиях промежуточной группы. Очевидно, такие новообразования у детей и подростков, как десмопластическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной дисплазии, литическая форма остеокластомы и др., рациональнее включать в промежуточные - между доброкачественными и злокачественными опухолями, что облегчит распознавание и выбор тактики лечения этих новообразований. Многие виды образований в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные с опухолями) поражения. Для некоторых нозологических форм четкого разграничения нет.
Далеко не все виды патологических процессов, представленных в МГКО, встречаются в повседневной практике детской стоматологии. Многие из них могут быть не диагностированы при клиническом обследовании и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации нельзя игнорировать. В данном учебнике описаны те формы опухолей, которые часто обнаруживают в органах и тканях полости рта, лица и челюстных костях в детском и подростковом возрасте.
Все новообразования ЧЛО делятся на три основные группы: 1) опухоли и опухолеподобные поражения мягких тканей полости рта, лица и шеи (55 %); 2) опухоли слюнных желез (5 %); 3) опухоли и дисплазии челюстных костей (40 %).
Наиболее типичные врождённые опухоли (гамартомы) - сосудистые образования (гемангиомы, лимфангиомы и смешанные опухоли). Сосудистые опухоли - вторые по частоте (после рецидивирующего папилломатоза) доброкачественные новообразования дыхательных путей у детей. Чаще всего эти опухоли поражают слизистые оболочки гортани, реже - трахею, полости глотки и рта, кожу. Они могут иметь локализованный и распространённый характер.Гемангиомы встречаются наиболее часто. У детей они выявляются преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, что уже может указывать на их врождённый характер. При этом они чаще встречаются у лиц женского пола, обычно медленно растут, иногда их рост вообще отсутствует, однако спонтанная регрессия опухоли происходит редко.
До настоящего времени нет единого мнения относительно того, являются ли гемангиомы истинными доброкачественными опухолями или это гамартомы. Гемангиомы рассматривают как следствие неправильного развития сосудистых зачатков на месте слияния зародышевых листков и вокруг естественных отверстий. Невропатическая теория происхождения гемангиом связывает их возникновение с внутриутробным повреждением нервных ветвей, в зоне иннервации которых впоследствии произошло их развитие. Нельзя исключить и значение внутриутробной травмы в возникновении гемангиом. По своему строению доброкачественные сосудистые опухоли делят на истинные и ложные гемангиомы. К группе истинных гемангиом относят сосудистые дизэмбриоплазии, к группе ложных - сосудистые аномалии, обычно не имеющие склонности к росту и, естественно, не дающие осложнений в связи с их ростом. В гортани наиболее часто наблюдаются истинные гемангиомы, которые, в свою очередь, подразделяются на капиллярные, кавернозные и ветвистые.
Капиллярные гемангиомы могут быть поверхностными, подслизистыми и сме-шанными. Поверхностные капиллярные гемангиомы могут обладать экзофитным ростом, и тогда они возвышаются над уровнем слизистой оболочки, имеют чёткие границы, ярко-красный или тёмно-багровый цвет и мелкобугристую поверхность.
Телеангиоэктатические капиллярные гемангиомы образованы мелкой сетью капилляров и не имеют чётких границ. Подслизистые гемангиомы - эластические опухоли, в тканях которых просвечивают синеватого или багрового цвета сосуды. Смешанные гемангиомы сочетают в себе все описанные формы роста. Кавернозные гемангиомы имеют чёткие границы, цвет их тёмно-багровый, поверхность чаще гладкая, однако может быть и бугристой. При надавливании опухоль эластической консистенции, легко уменьшается в размерах. Ветвистые гемангиомы обычно образованы соединяющимися между собой клубками извитых сосудов, чаще всего они обширные и распространяются на слизистые оболочки нижнего отдела глотки, полости рта, слизистые оболочки губ и на кожу лица.
Лимфангиома - доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего их выявляют при рождении или в первые месяцы после рождения. По распространённости они могут быть ограниченными или диффузными. Простая лимфангиома имеет вид мягкоэластической опухоли без чётких границ. Опухоль деформирует анатомические части органа, в котором она сформировалась.
Кавернозная лимфангиома обычно имеет мягкоэластическую консистенцию, нечёткие границы. Прорастает ткани до мышц, вызывая деформацию органа, нарушение дыхания и разделительной функции гортани. Травматизация опухоли приводит к возникновению эрозии, кровоточивости, вторичному воспалению. Кистозная лимфангиома имеет мягкую консистенцию, состоит из множества кист, заполненных светлой и прозрачной жидкостью. Диагностика сосудистых опухолей облегчается при наличии аналогичных обра-зований на слизистой оболочке полости рта и на коже. В сомнительных случаях производят биопсию, которая требует осторожности из-за опасности кровотечения.
Гамартомы - опухоли, развивающиеся на почве тканевого порока развития. Гамартома гортани - доброкачественное новообразование. В зависимости от локализации в гортани она может вызывать симптомы обструкции, дисфагию, аспирацию, охриплость. Встречается редко. Гистологически новообразование состоит их зрелых тканей, рост которых идёт с нарушением нормального запрограммированного развития. В опухоли могут быть обнаружены зрелая жировая клетчатка, фиброзные волокна, скелетные мышцы со следами процессов атрофии, дегенерации и регенерации. Впервые гамартома была обнаружена в 1984 г. доложил о двух случаях гамартомы, которая в обоих случаях сочеталась с задней расщелиной гортани. Подобные сочетания могут встречаться как наследственное заболевание в составе синдрома Паллистер-Халла, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования (гамартома гипоталамика, расщелина гортани). В литературе описан и синдром множественной гамартомы: гамартома кожи, грудной и щитовидной железы при болезни Каудена - комплексе множественных врождённых аномалий у женщин, имеющем аутосомно-доминантное наследование. И хотя среди таких больных не описана гамартома гортани, подобную локализацию исключать нельзя.
Обследование включает в себя рентгенологическое исследование, ларингоскопию, фиброскопию, биопсию. Дифференцировать гамартому необходимо от тератом, хористом и дермоидных кист. При этом следует иметь в виду, что тератомы содержат зрелую и незрелую ткани из всех трёх зародышевых листков (эндо-, мезо- и эктодермы). Дермоидные кисты состоят из многослойного ороговевающего эпителия с экто- и мезодермальными элементами, формирующими придатки. Хористома - это зрелая патологическая ткань, располагающаяся в местах, где она обычно не встречается. Гамартома локализуется там, где обычно располагаются ткани, из которых она состоит, но при этом они имеют опухолевую архитектонику.