Что представляет собой атрезия ануса и прямой кишки? Почему появляется Атрезия ануса у новорожденных.

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

• Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
• Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
• Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

• Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
• Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
• Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденный порок, связанный с отсутствием у человека естественного канала прямой кишки, а также заднепроходного отверстия. Следует обратить внимание на то, что представленная патология формируется у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. О том, каковы причини, симптомы и другие особенности представленного состояния, далее.

Причины и симптомы развития атрезии

Образование атрезии прямой кишки сопряжено с нарушением эмбрионального формирования, в частности, речь идет о неразделении клоаки и отсутствии перфорации проктодеума. Так, при нормальном развитии плода подобные разделения происходят на седьмой неделе с момента наступления беременности. Если же происходят какие-либо сбои, то образуются аномальные процессы в развитии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может быть включена в структуру некоторых наследственных синдромов, которые, в свою очередь, могут быть сопряжены с аномалиями в развитии позвоночного столба, сердца, ЖКТ. Кроме того, подобные изменения могут затрагивать легочную систему, почки, конечности и быть связаны с образованием гидроцефалии. Таким образом, причины развития данного состояния, как отмечают специалисты, вполне могут контролироваться еще до появления ребенка на свет. Именно поэтому настоятельно рекомендуется заботиться о своем здоровье и помнить о том, что представленное состояние провоцирует многочисленные отрицательные симптомы у ребенка.

В частности, атрезия прямой кишки связана с клиническими проявлениями, которые формируются через 10-12 часов после рождения – это актуально для тех случаев, когда состояние не было идентифицировано до родов. Новорожденный оказывается беспокойным, не спит, отказывается от грудного вскармливания и тужится. К концу суток начинают развиваться симптомы, связанные с низкой кишечной непроходимостью. В частности, речь идет о неотхождении или проблемном выделении мекония и газов, вздутии брюшной области.

Не менее выраженным симптомом являются рвотные позывы, которые сначала сопряжены с желудочным содержимым, а после этого – с желчью и каловыми массами.

Одновременно с этим атрезия прямой кишки может выражаться выраженным токсикозом и эксикозом. При несвоевременно оказании помощи или ее отсутствии смерть ребенка может наступить от таких состояний, как аспирационная пневмония, перфорация области кишечника, а также перитонит.

Клиническими проявлениями, которые связаны с атрезией прямой кишки вместе со свищом в области влагалища, следует считать выведение мекония (кала) и газов сквозь половую щель. Острая степень кишечной непроходимости является нехарактерной, в то же время постоянное выведение кишечного содержимого посредством влагалища позволяет создать условия для образования таких последствий, как инфекции мочевыводящих путей, вульвит у девочек. Кроме этого, специалисты рекомендуют обратить внимание на следующие симптомы:

1. свищи, относящиеся к области ректальной промежности, могут открываться достаточно от заднего прохода, на месте мошонки или у корневой части полового члена;
2. кожный покров вокруг свищевого отверстия традиционно является мацерированным;
3. привычное опорожнение кишечника является затрудненным, что объясняет раннее формирование такого явления, как непроходимость кишечника.

Однако для того, чтобы сохранялась 100% уверенность в наличии именно атрезии прямой кишки, настоятельно рекомендуется провести полноценное диагностическое обследование. Это же даст возможность наметить последующий восстановительный курс.

Диагностика и лечение

В подавляющем большинстве случаев атрезия прямой кишки и заднего прохода обнаруживается в рамках первичного осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при уже сформировавшемся анальном отверстии, но атрезированной прямой кишке) состояние может распознаваться в течение первых суток жизни малыша по отсутствию выведения из организма мекония. Кроме того, специалисты отмечают развитие такой клиники, которая сопряжена с острой кишечной непроходимостью.

В ряду первоочередных обследований с целью идентификации уровня атрезии малышу должны быть выполнены такие диагностические обследования, как инвертография по Вангенстину, УЗИ области промежности, тонкоигольная пункция указанной ранее области. Для выявления расположения и степени полноценности сфинктера наружного типа осуществляется электромиография.

Расположение свищей, которые открываются в мочевую систему, уточняется при помощи уретроцистографии.

Если же говорить о свищах в промежности, то это делается при помощи специальной фистулографии.

Для уточняющей диагностики могут применяться такие способы диагностики, как МРТ, специализированная лапароскопия. Учитывая, что атрезия прямой кишки может сочетаться с другими пороками настоятельно рекомендованным является проведение УЗИ почек, сердца ребенку, а также эзофагоскопии. Все это даст возможность специалистам как можно скорее начать полноценное лечение.

Наличие любой формы атрезии прямой кишки подразумевает осуществление хирургической коррекции. Срочное вмешательство в течение первых двух суток жизни малыша настоятельно рекомендуется при абсолютной атрезии или ректоуретральных и ректовезикальных свищах. Кроме этого, показаниями для подобного вмешательства можно назвать узкие ректовагинальные и ректопромежностные свищи, которые провоцируют значительные задержки в отхождении каловых масс.

При заниженных формах атрезии прямой кишки осуществляется специфическая промежностная проктопластика. Высокие же разновидности атрезии прямой кишки нуждаются в поэтапной корректировке порока. В течение первых суток жизни для устранения кишечной непроходимости и исключения отрицательных последствий осуществляется наложение сигмостомы.

При расширенных свищах в области промежности и влагалища хирургическое вмешательство традиционно осуществляется в возрасте от шести месяцев до двух лет. В период до проведения настоятельно рекомендуется соблюдение послабляющей диеты, использование очистительных клизм, бужирование, основанное на очищении свищевого отверстия. При исключении развития уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей настоятельно рекомендуется участие в операции таких специалистов, как хирурги-урологи и гинекологи.

Все это даст возможность нормализовать работу желудочно-кишечного тракта у ребенка и позволит ему поддерживать оптимальный уровень жизнедеятельности.

Важно!

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени: 0

Навигация (только номера заданий)

0 из 9 заданий окончено

Информация

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается...

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Результаты

Время вышло

1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

1. Задание 1 из 9

   Можно ли предотвратить рак?

2. Задание 2 из 9

   Как влияет курение на развитие рака?

3. Задание 3 из 9

   Влияет ли лишний вес на развитие рака?

4. Задание 4 из 9

   Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

5. Задание 5 из 9

   Как влияет алкоголь на клетки рака?

6. Задание 6 из 9

   Какая капуста помогает бороться с раком?

Врожденные аномалии встречаются в виде полной атрезии или атрезии со свищами.

Выделяют:

атрезию заднего прохода (на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем);

атрезию прямой кишки (на ее месте находится соединительная ткань, заднепроходное от­верстие при этом может отсутствовать, но может и быть{ведет в слепой карман глубиной 1-3 см}, иногда сочетается со свищами соединяющими кишку с одним из органов таза: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия);

атрезию заднего прохода и прямой кишки ,

врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия,

эктопии анального отверстия,

врожденные свищи.

Клиническая картина и диагностика. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с пер­вых дней после рождения ребенка: вздутие живота, неотхождение газов и кала, икота, отрыжка, рвота. Осмотр промежности позволяет поставить пра­вильный диагноз.

При атрезии со свищами отхождение кала происходит в необычном мес­те (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырной атрезии моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вес­тибулярная форма).

Лечение. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку прямой кишки и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ли­квидацию атрезии и свища.

Оперативное лечение показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Сужения, выявленные в ранние сроки, лечат бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.

2. Диагностика острого панкреатита, консервативная терапия.

Классификация

1. Геморрагический

   Очаговый панкреонекроз

   Абсцесс ПЖ

   Тотальный панкреонекроз

Клиническая картина

постоянная интенсивная боль опоясывающего характера (так как вовлекаются в процесс XI-XII межреберных нервов за счет забрюшинного отека, за счет поступления ферментов в забрюшинное пространство) с иррадиацией в левый реберно-позвоночный угол (симптом Мейо-Робсона). Возникает после алкоголя, жирной пищи.

вздутие живота в эпигастрии , обусловлено что ПЖ лежит возле поперечно ободочной кишки (отек ПЖ приводит к парезу ободочной кишки). Пальпаторно напряжение мышц в эпигастрии.

рвота не приносящая облегчение при боли в эпигастрии (так как она рефлекторная - отек звездчатого узла. Стул непереваренный – «пластилин» стул.

В ранние сроки от начала заболевания объективные данные очень скуд­ные, особенно при отечной форме: бледность кожных покровов, легкая желтушность склер (при билиарном панкреатите), легкий цианоз . Пульс может быть нормальным или ускоренным, температура тела нормальная. После инфицирования очагов некроза она повышается, как при всяком гнойном процессе.

Живот обычно мягкий, все отделы участвуют в акте дыхания, иногда от­мечают некоторое вздутие живота. Симптом Щеткина-Блюмберга отрица­тельный. Примерно у 1-2% тяжелобольных на левой боковой стенке жи­вота появляются синюшные, иногда с желтоватым оттенком пятна (сим­птом Грея Тернера) и следы рассасывания кровоизлияний в области подже­лудочной железы и забрюшинной клетчатки, свидетельствующие о гемор­рагическом панкреатите. Такие же пятна могут наблюдаться в области пупка (симптом Куллена). Перкуторно определяется высокий тимпанит над всей поверхностью живота - парез кишечника возникает вследствие раздраже­ния или флегмоны забрюшинной клетчатки или сопутствующего перитони­та. При скоплении значительного количества экссудата в брюшной полости отмечается притупление перкуторного звука в отлогих частях живота, легче выявляющееся в положении больного на боку.

При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастральной облас­ти. Напряжения мышц живота в начальном периоде развития панкреатита нет. Лишь иногда отмечают резистентность и болезненность в эпигастрии в зоне расположения поджелудочной железы (симптом Керте). Пальпация в левом реберно-позвоночном углу (проекция хвоста поджелудочной железы) часто бывает болезненной (симптом Мейо-Робсона). При жировом некрозе поджелудочной железы рано образуется воспалительный инфильтрат. Его можно определить при пальпации эпигастральной области. В связи с паре­зом и вздутием поперечной ободочной кишки или наличием инфильтрата не удается четко определить пульсацию брюшной аорты (симптом Воскре­сенского). Перистальтические шумы уже в самом начале развития панкреа­тита ослаблены, исчезают по мере прогрессирования патологического про­цесса и появления перитонита. При перкуссии и аускультации грудной клетки у ряда больных выявляется сочувственный выпот в левой плевраль­ной полости.

При очень тяжело протекающем панкреатите развивается синдром сис­темного ответа на воспаление, нарушаются функции жизненно важных ор­ганов, возникает дыхательная недостаточность, проявляющаяся увеличени­ем частоты дыхания, респираторным дистресс-синдромом взрослых (интерстициальный отек легких, накопление транссудата в плевральных полостях), сердечно-сосудистая недостаточность (гипотензия, частый нитевид­ный пульс, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, уменьшение ОЦК, ЦВД, минутного и ударного объема сердца, признаки ишемии мио­карда на ЭКГ), печеночная, почечная и гастроинтестинальная недостаточ­ность (динамическая кишечная непроходимость, геморрагический гастрит). У большинства больных наблюдают расстройство психики: возбуждение, спутанное сознание, степень нарушения которого целесообразно опреде­лять по баллам шкалы Глазго.

Функциональные нарушения печени обычно проявляются желтушной окраской кожных покровов. При стойкой обтурации общего желчного про­тока возникает механическая желтуха с повышением уровня билирубина, трансаминаз, увеличением печени. Для острого панкреатита характерно повышение амилазы и липазы в сыворотке крови . Значительно увеличивается концентрация амилазы (диастазы) в моче, в экссудате брюшной и плевраль­ной полостей. При тотальном панкреонекрозе уровень амилазы снижается. Более специфичным исследованием для ранней диагностики панкреатита является определение трипсина в сыворотке крови, а-химотрипсина, эластазы, карбоксипептидазы и особенно фосфолипазы А, играющей ключе­вую роль в развитии панкреонекроза. Однако сложность их определения сдерживает широкое распространение указанных методов.

Кислотно-основное состояние претерпевает сдвиг к ацидозу, на фоне ко­торого увеличивается поступление внутриклеточного калия в кровь при од­новременном уменьшении выделения его почками. Развивается опасная для организма гиперкалиемия. Снижение содержания кальция в крови свиде­тельствует о прогрессировании жирового некроза, о связывании кальция жирными кислотами, высвобождающимися в результате воздействия липа­зы на жировую клетчатку в очагах некроза. Мелкие очаги стеатонекроза воз­никают на сальнике, париетальной и висцеральной брюшине ("стеариновые пятна"). Содержание кальция ниже 2 ммоль/л (норма 2,10-2,65 ммоль/л, или 8,4-10,6 мг/дл) является прогностически неблагоприятным показа­телем.

Диагностика острого панкреатита основывается на данных анамнеза (по­явление резких болей в животе после обильной еды, приема алкоголя или обострения хронического калькулезного холецистита), данных физикального, инструментальных и лабораторных исследований.

Ультразвуковое исследование . Значительную помощь в диаг­ностике оказывает УЗИ, позволяющее установить этиологические факторы (холецисто- и холедохолитиаз), выявить отек и увеличение ПЖ. Компьютерная томография является более точным методом диагно­стики острого панкреатита по сравне­нию с УЗИ. Для проведения ее нет по­мех. Достоверность диагностики увели­чивается при интравенозном или пероральном усилении контрастным мате­риалом. Компьютерная томография с усилением позволяет более четко вы­явить диффузное или локальное увели­чение размеров железы, отек, очаги нек­роза, скопление жидкости, изменения в парапанкреатической клетчатке, "до­рожки некроза" за пределами поджелу­дочной железы, а также осложнения в виде абсцессов и кист. Магнитно-резонансная то­мография - более совершенный ме­тод диагностики. Она дает информа­цию, аналогичную получаемой при ком­пьютерной томографии. Лапароскопия показана при неясном диагнозе, при необходимости лапароскопической установки дренажей для лечения острого панкреатита. Лапароскопия позволяет увидеть очаги стеатонекроза (стеариновые пятна), вспалительные изменения брюшины, желчного пузыря, проникнуть в по­лость малого сальника и осмотреть поджелудочную железу, установить дре­нажи для оттока экссудата и промывания полости малого сальника. При не­возможности воспользоваться лапароскопией для взятия перитонеального экссудата и проведения диагностического лаважа можно ввести в брюшную полость так называемый "шарящий" катетер через прокол в брюшной стен­ке (лапароцентез). Электрокардиография необходима во всех случаях как для дифференци­альной диагностики с острым инфарктом миокарда, так и для оценки со­стояния сердечной деятельности в процессе развития заболевания.

Консервативное лечение :

Адекватная инфузионная терапия - основа лечения панкреонекроза. Лечение начинают с переливания изотонических растворов и калия хлорида при гипокалиемии. Поскольку при остром панкреатите возникает гиповолемия за счет потери плазменной части крови используют коллоидные растворы (крахмал, белки). Улучшение реологических свойств крови достигают назначением низкомолекулярных декстранов с пентоксифиллином.

Параллельно проводят мероприятия, направленные на подавление функциональной активности поджелудочной железы, создание «физиологического покоя», ограничение приема пищи в течении 5-7 суток. Эффективного снижения панкреотической секреции достигают аспирацией желудочного содержимого через назогастральный зонд, промыванием желудка холодной водой. С целью снижения кислотности желудочного секрета назначают щелочное питье, омепразол.

Для подавления секреторной активности гастропанкреатодуоденальной зоны в первые 3-5 суток активной гиперферментемии применяют аналоги соматостатина (окреотида ацетат, стиламин), а для ликвидации энзимной токсинемии применяют ингибиторы протеаз: контрикал или гордокс внутривенно капельно. С целью системной детоксикации применяют экстракорпоральные методы: плазмофорез, ультрафильтрация крови.

Антибиотикотерапия: карбапенемы+цефалоспорины III поколения + метронидазол+фторхинолоны. Отечная форма не требует назначения антибиотиков.

Парентеральное питание обязательно.

– врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Общие сведения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки - аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом , атрезией желчных ходов , дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца , почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии , детской хирургии, детской колопроктологии , смежных дисциплин – урологии и гинекологии .

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода , трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз , атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер , гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки .

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

• атрезией заднего прохода и прямой кишки
• атрезией прямой кишки
• атрезией заднего прохода
• прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

• со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
• со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
• со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости : неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии , перфорации кишечника и перитонита .

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям - циститу , пиелонефриту и уросепсису , вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек .

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом . Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография .

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии ; свищей промежности – с помощью фистулографии . При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, проктопластика . Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы . Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала , ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным , детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.

Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.

Что такое атрезия прямой кишки?

Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Симптомы

У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.

У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего - с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.

Диагностика

Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:

Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.

Лечение

Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.

После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.

Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.

Методику проведения хирургического лечения выбирают исходя из вида атрезии

Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.

При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.

В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.

Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.

По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.