Порок сердца у новорожденного транспозиция магистральных. Транспозиция магистральных сосудов у плода: что делать? Способы коррекции ТМС

Транспозиция магистральных сосудов - редкая врожденная патология сердца, при которой две основные артерии, исходящие из сердца, изменены местами. Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.

Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.

Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Симптомы транспозиции магистральных сосудов включают в себя:

• Синюшность кожных покровов (цианоз)
• Одышка
• Снижение аппетита
• Плохая прибавка в весе

Когда следует обратиться к врачу

Обычно транспозиция магистральных сосудов часто выявляется в самом начале после рождения ребенка. Если признаки и симптомы этого заболевания не проявились в роддоме, то при указанных выше симптомах следует проконсультироваться с врачом.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Точная причина, почему возникает транспозиция магистральных сосудов, неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери, на этапе формирования сердца и сосудов.

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта - самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта - от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда в организме в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы становятся синюшными. Такое состояние называется цианозом.

Хотя некоторые факторы, такие как краснуха или другая вирусная инфекция во время беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, могут повысить риск этого заболевания, в большинстве случаев причина остается неизвестной.

Факторы риска транспозиции магистральных сосудов

Хотя точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка, включая:

• Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
• Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
• Плохое питание во время беременности
• Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
• Возраст матери старше 40 лет
• Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
• Синдром Дауна у новорожденного

Осложнения транспозиции магистральных сосудов

Среди возможных осложнений транспозиции магистральных сосудов можно отметить:

• Кислородное голодание тканей.

  При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.

• Сердечная недостаточность.

  Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.

• Поражение легких.

  Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.

В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.

У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:

• Пороки клапанов сердца
• Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
• Нарушения ритма сердца (аритмии)
• Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.

Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.

Диагностике пороков сердца также помогает и аускультация - выслушивание шумов в сердце.

Однако, одно только физикальное обследование недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования:

• Эхокардиография.

  Эхокардиография - это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.

• Электрокардиография (ЭКГ).

  ЭКГ - это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.

До операции

До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством. К этим мероприятиям относятся:

Медикаментозная терапия.

Как известно, транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией. Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет "на первое время" обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Атриальная септостомия.

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает в себя:

• Операция артериального переключения.

  Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.
  Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.
  Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

• Операция на предсердиях.

  В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

После операции

После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.

Кроме того, перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.

В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.

На 27 неделе беременности мне сделали УЗИ, ЭХОКГ плода и обнаружили порок сердца у будущего малыша. Сказать, что это был ШОК, - просто не сказать ничего! Поскольку о прерывании беременности не могло быть и речи, врачи "успокоили" нас с мужем, что при благоприятном исходе операции (а без неё не обойтись), ребенок сможет жить вполне полноценно.

Для справки: Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол - от морфологически левого. Статистические данные 7–15% всех ВПС 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте Соотношение мужского пола к женскому при рождении - 3:1.
Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях.

Только теперь, когда Андрюшке уже почти полгода, я более-менее спокойно могу говорить о том, что после этого было с нами. Море слёз о том, почему и за что, раздумий о том, что можно и нужно сделать, терпения, терпения, ожидания, надежды и веры в лучшее...

До родов можно было не волноваться, пока лёгкие не задействованы, жизни ребенка ничего не угрожало, но с момента рождения счёт шёл на минуты, в лучшем случае - часы. Пришлось рожать в СОККД - Самарском областном клинико-кардиологическом диспансере. Роды прошли нормально, я увидела малыша, только здесь узнала, что у нас родился мальчик (до этого на УЗИ нас пол интересовал меньше всего). И его тут же унесли... не приложили к груди, не дали обнять, даже коснуться... мне стало жутко и одиноко, радоваться было рано, но я сделала всё, что могла. Теперь он в руках Господа Бога и кардиохирургов. Мой малыш, такой беззащитный, крошечный, родной и очень очень нужный!

первая часть этого видео про нас. Точно так на 6й день после рождения Андрею сделали операцию. Только не в Москве, в Самаре. Огромная благодарность и земной поклон кардиохирургам, анестезиологам, реаниматологам и медсестрам, всем, чьё доброе сердце и заботливые руки, подарили моему сыну шанс на продолжение жизни.

Операция длилась больше шести часов, нужно было поменять местами сосуды, коронарные артерии, а толщина сосудов новорожденного ребенка невообразимо мала. Это искусственное кровообращение, переливание крови, искусственное дыхание, вскрытие грудины... Мы с мамой сидели в коридоре, ждали.
Доктор вернулся и рассказал, что операция прошла, было кровотечение, но с ним удалось справиться, сердце малыша забилось, и теперь нужно ждать и надеяться, что организм оправиться, что не будет осложнений.

Три недели сын был в реанимации, его можно было посещать два раза в день, я приезжала, привозила сцеженное молоко, которое спустя несколько дней стали давать ему через зонд, чуть побольше с каждым днём, постепенно отключали аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких), отменяли препараты, антибиотики, убирали и убирали разные трубочки из тела моего малыша...

Только когда состояние его в реанимации больше не нуждалось, мне разрешили лечь с ним в палату.
Он учился сосать, по началу молоко приходилось вливать струйкой через соску, сил самостоятельно добыть еду не было... но мы отстояли ГВ!!! Через неделю он уже самостоятельно сосал грудь и набирал вес.

В месяц от роду мы уже были дома. Наконец-то брат с сестрой смогли увидеть Андрюшку, у которого так долго пропадали мама и папа, такого любимого и долгожданного, такого маленького и славного. Они были очень счастливы!

4 месяца после операции нельзя теперь брать малыша подмышки, за ручки, чтобы не повредить грудину, скрепленную проволочками. Теперь на рентгене грудной клетки у него всегда будут проволочки... а на груди шрамик, но он всё меньше и светлее, тоненький, косметический, и ещё несколько шрамиков от всяких дренажей, зондов, дефибриляторов на животе и на боку... Память о том, как начиналась жизнь.

Постоянный контроль, порошки-лекарства, ЭКГ, визиты к кардиохирургу, не всё было так безоблачно... Через два месяца нам сказали, что один из сосудов стал сужаться в месте сшивки, что могло привести к увеличению давления в сердце, оттуда отёк в лёгких, печени, почках и т. д. по цепочке. Явка через два месяца, опять мучительное ожидание и надежда на то, что всё наладится. Очень не хотелось снова ложиться на операцию и переживать все эти круги: реанимация, наркоз, вскрытие грудины,... Страшный сон...

Но следующий визит порадовал и нас и врачей. Гемодинамика показала улучшения, стабильные улучшения. Нам отменили лекарство. Первый раз мы взяли нашего подросшего малыша под ручки, а не как хрустальную вазу. Теперь можно уже и радоваться, что всё плохое позади.

Скоро Андрюшке полгода, он такой же весёлый, жизнерадостный и приветливый малыш, с удовольствием топающий по ковру ножками, воркующий и славный, как его ровесники, в чьей жизни было другое начало.
Благодарю тебя, Всевышний, себя и всех за этот важный, трудный, но преодолимый жизненный урок.

Дети мои, я вас очень люблю!

Одной из весьма серьезных сердечных патологий, которые к тому же формируются еще до рождения, является транспозиция магистральных сосудов. Такое аномальное нарушение строения сердца относится к крайне тяжелым и требует срочного оперативного вмешательства. В противном случае процент выживаемости пациентов с таким диагнозом крайне мал. Что представляет собой транспозиция магистральных сосудов (ТМС), как она проявляется и как лечат патологию, узнаем из материала ниже.

Что такое транспозиция магистральных сосудов?

Транспозиция магистральных сосудов - это сложная врожденная патология сердца, при которой расположение главных сердечных сосудов анатомически неверно. В этом случае аорта ответвляется от правой сердечной камеры, а легочная артерия - от левой. То есть сосуды аномально поменяли свое местоположение на прямо противоположное. При такой локализации главных сердечных сосудов происходит серьезное нарушение кровообращения в организме. То есть легочная артерия транспортирует кровь в зону легких, где она насыщается кислородом. Но потом из-за аномалии эта же кровь снова возвращается в правый желудочек, в то время как должна была направляться в левую сердечную камеру. В свою очередь, и аорта неверно транспортирует кровь, которая вновь возвращается в левую камеру. В итоге происходит полное локальное (отдельное) кровоснабжение всего организма и отдельно легких. Подобное состояние представляет весьма серьезную угрозу для жизни новорожденного, в то время как плод в утробе матери еще может вполне нормально развиваться с такой аномалией. Код болезни по МКБ - Q20.3.

Важно : по статистике почти 50 % новорожденных с таким диагнозом не доживают даже до 2 месяцев. До годика не доживают более 60 % маленьких пациентов. В среднем при отсутствии своевременного хирургического вмешательства новорожденные живут 3–20 месяцев.

Причины патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

• генетическая предрасположенность;
• перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
• воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
• прием определенной группы лекарственных препаратов;
• нехватка витаминов в организме беременной;
• длительный токсикоз;
• сахарный диабет в анамнезе у беременной;
• злоупотребление алкоголем;
• поздние роды (позднее 35 лет).

Важно : часто ТМС диагностируют у малышей с синдромом Дауна.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

1. ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
2. ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
3. ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

• Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
• На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Симптомы

У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

• цианоз (синюшность верхней части туловища);
• увеличение печени и сердца;
• отечность тела;
• изменение форм фаланг пальцев;
• тахикардия и шумы в сердце;
• одышка даже в состоянии покоя;
• вредких случаях выявляется асцит.

Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

• явное отставание в развитии;
• частые пневмонии;
• тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
• блокада атриовентрикулярная.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты применяют определенные методы исследований. Ранняя диагностика транспозиции магистральных сосудов включает в себя такие методики:

• Первичный осмотр пациента и прослушивание сердца.
• ЭКГ для выявления тонов сердца и проводимости электроимпульсов в миокарде.
• Эхокардиография (УЗИ). Позволяет врачу оценить расположение камер и сосудов, а также определить их функциональность.
• Катетеризация. Применяется для оценки работы клапанов и давления в обоих желудочках.
• Рентгенография. Дает возможность провести точную оценку параметров сердца и локацию легочного ствола.
• КТ или МРТ сердца. В этом случае врач получает полное трехмерное изображение органа.
• Ангиография. Здесь оценивается локация всех сердечных сосудов и их работоспособность.

Важно : в случае если порок сердца малыша диагностирован у беременной еще при вынашивании плода, женщине предлагают искусственное прерывание беременности. Если женщина настаивает на дальнейшем вынашивании плода и его рождении, то беременную переводят в специальный родильный центр, в котором есть все необходимое оборудование для проведения мгновенной диагностики и, возможно, операции сразу после родов.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

• Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая - с правой.
• Паллиативная. В этом случае цель операции - значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Применяют в основном такие паллиативные операции:

• Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
• Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
• Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

• Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
• Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены - в левый желудочек.

Важно : эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо .

Прогноз

Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

Важно : все пациенты с диагнозом ТМС и перенесшие операцию, получают инвалидность и пожизненно находятся под наблюдением кардиолога на амбулаторном (дневном) стационаре. Противопоказаны физические нагрузки пожизненно.

Профилактика

Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

Стоит понять, что ТМС - это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца. Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов. Если уже в роддоме женщина отмечает непривычные симптомы (синюшность тела крохи), то важно настаивать на тщательном обследовании младенца и на проведении срочной операции. Только это может спасти жизнь новорожденному и относительно вылечить его.

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца. К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

• Инфекционные заболевания;
• Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
• Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
• Нарушение обмена веществ;
• Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга. Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Корригированная . Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие. Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Пока ребенок не появится на свет, патология никак не выдает себя клинически, так как обмен питательными веществами происходит благодаря организму матери. Только после рождения появляются симптомы транспозиции магистральных сосудов.

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

• Посинение тела;
• Одышка;
• Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
• Увеличение сердечной сумки;
• Возникает жидкость в отделах сердца;
• Печень становится больше;
• Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно. При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Чем скорее будет проведено хирургическое вмешательство, тем больше шансов, что новорожденный выживет, а серьезных изменений в организме не произойдет.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

• Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
• Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
• Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
• В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.

Транспозиция магистральных сосудов - серьезнейший врождённый порок сердца, несовместимый с жизнью. Он характеризуется неправильным положением сердечных сосудов. Это патология расположения ствола легочной артерии и аорты относительно сердечной камеры. При этом транспозиция может быть различных вариаций: в комбинации с другим сердечным пороком, полная, неполная. Рассмотрим состояние «простого ТМС», которое характеризуется полной транспозицией.

У здорового человек аорта выходит из левого желудочка, а легочная артерия - из первого. У новорожденного с транспозиция магистральных сосудов - все наоборот. При этом все остальное в расположении сердца нормально. Данная патология встречается наиболее часто среди всех случаев транспозиции. Новорожденный с таким ТМС выглядит хорошо, доношен и поначалу не проявляет каких-либо патологий. Однако по сравнению с другими детьми выглядит очень синим. Венозная кровь не обогащается кислородом, так как не проходит через легкие. Постепенно обогащается углекислым газом. Вместе с эти легочная артерия наоборот перенасыщается кислородом. То есть получается такая картина, при которой два круга кровообращения абсолютно разобщены и не контактируют друг с другом.

Однако дети, родившиеся с такой патологией, впадают в критическое состояние не сразу. Существует определенный фактор, поддерживающий их жизнеспособность до определённого момента. В межпредсердной перегородке имеется отверстие, через которое вытекает венозная кровь и попадает в легкие, где обогащается кислородом. Данный шунт связан с легочной артерией. Однако этот механизм крайне короток для поддержания жизни, и новорожденные уже через несколько дней впадаю в особо критическое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных сосудов излечима. В стационарных условиях родов, патология быстро обнаруживается, после чего врачи применяют срочные меры. Грудная клетка ребенка раскрывается, подключается аппарат, заменяющий естественный кровоток. Кровь при этом охлаждается. Оба сердечных сосуда рассекают. Совершают анатомическую коррекцию врожденного порока. Отрезанные от аорты артерии подшиваются к легочной артерии - это исток обновленной аорты. Далее сюда же вшивают вторую часть аорты. Из перикарда производится трубка, призванная восстановить легочную артерию.

Операция очень серьезная, проводится долго. Однако теперь не стоит ехать далеко за границу, чтобы выполнить её. В России уже множество клиник способны исправлять транспозицию магистральных сосудов. Но есть одно условие: операцию необходимо делать незамедлительно: до 2 недель жизни новорожденного с ТМС.

Последствия операции

Операции по преодолению порока ТМС проводятся уже на протяжении 25 лет. И на сегодняшний день нормальной жизнью живут старше 20 лет молодые люди, в прошлом родившиеся с транспозицией магистральных сосудов. После операции необходимо регулярно посещать кардиолога, так как по мере роста ребенка могут возникать осложнения. Отдельно хотелось бы отметить новые возможности медицины в оперировании ТМС. Если раньше исправлялась вся анатомия сердца, то теперь применяются методики исправления путей протока крови. Эта методика позволила оперировать детей, которым по каким-либо причинам невозможно провести исправление анатомии сердца.

В процентном соотношении примерно половина детей, излеченных от ТМС, сталкивается с проблемами ритма сердца, . Другая же половина ведет вполне здоровую жизнь. Навсегда противопоказаны тяжелые физические нагрузки. Например, рожать девушкам после перенесенной операции на ТМС противопоказано. Беременность может оказаться чрезвычайно неподъемной нагрузкой для сердца.