Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с , (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

• Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
• Тяжелые ;
• Ионизирующее излучение;
• Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
• Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
• Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут или желудочками, . Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью . Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

• Сильный всего тела;
• Одышка;
• Увеличение частоты сердечных сокращений.

1. Сердце увеличивается в размерах;
2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
3. Увеличивается печень;
4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый , как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток . Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Транспозиция магистральных сосудов - серьезнейший врождённый порок сердца, несовместимый с жизнью. Он характеризуется неправильным положением сердечных сосудов. Это патология расположения ствола легочной артерии и аорты относительно сердечной камеры. При этом транспозиция может быть различных вариаций: в комбинации с другим сердечным пороком, полная, неполная. Рассмотрим состояние «простого ТМС», которое характеризуется полной транспозицией.

У здорового человек аорта выходит из левого желудочка, а легочная артерия - из первого. У новорожденного с транспозиция магистральных сосудов - все наоборот. При этом все остальное в расположении сердца нормально. Данная патология встречается наиболее часто среди всех случаев транспозиции. Новорожденный с таким ТМС выглядит хорошо, доношен и поначалу не проявляет каких-либо патологий. Однако по сравнению с другими детьми выглядит очень синим. Венозная кровь не обогащается кислородом, так как не проходит через легкие. Постепенно обогащается углекислым газом. Вместе с эти легочная артерия наоборот перенасыщается кислородом. То есть получается такая картина, при которой два круга кровообращения абсолютно разобщены и не контактируют друг с другом.

Однако дети, родившиеся с такой патологией, впадают в критическое состояние не сразу. Существует определенный фактор, поддерживающий их жизнеспособность до определённого момента. В межпредсердной перегородке имеется отверстие, через которое вытекает венозная кровь и попадает в легкие, где обогащается кислородом. Данный шунт связан с легочной артерией. Однако этот механизм крайне короток для поддержания жизни, и новорожденные уже через несколько дней впадаю в особо критическое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных сосудов излечима. В стационарных условиях родов, патология быстро обнаруживается, после чего врачи применяют срочные меры. Грудная клетка ребенка раскрывается, подключается аппарат, заменяющий естественный кровоток. Кровь при этом охлаждается. Оба сердечных сосуда рассекают. Совершают анатомическую коррекцию врожденного порока. Отрезанные от аорты артерии подшиваются к легочной артерии - это исток обновленной аорты. Далее сюда же вшивают вторую часть аорты. Из перикарда производится трубка, призванная восстановить легочную артерию.

Операция очень серьезная, проводится долго. Однако теперь не стоит ехать далеко за границу, чтобы выполнить её. В России уже множество клиник способны исправлять транспозицию магистральных сосудов. Но есть одно условие: операцию необходимо делать незамедлительно: до 2 недель жизни новорожденного с ТМС.

Последствия операции

Операции по преодолению порока ТМС проводятся уже на протяжении 25 лет. И на сегодняшний день нормальной жизнью живут старше 20 лет молодые люди, в прошлом родившиеся с транспозицией магистральных сосудов. После операции необходимо регулярно посещать кардиолога, так как по мере роста ребенка могут возникать осложнения. Отдельно хотелось бы отметить новые возможности медицины в оперировании ТМС. Если раньше исправлялась вся анатомия сердца, то теперь применяются методики исправления путей протока крови. Эта методика позволила оперировать детей, которым по каким-либо причинам невозможно провести исправление анатомии сердца.

В процентном соотношении примерно половина детей, излеченных от ТМС, сталкивается с проблемами ритма сердца, . Другая же половина ведет вполне здоровую жизнь. Навсегда противопоказаны тяжелые физические нагрузки. Например, рожать девушкам после перенесенной операции на ТМС противопоказано. Беременность может оказаться чрезвычайно неподъемной нагрузкой для сердца.

При транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого желудочка. Вследствие этого, венозная кровь из правого желудочка попадает в большой круг, по венозным сосудам большого круга она возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка по системе легочной артерии направляется в малый круг кровообращения, оттуда возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, имеется два замкнутых круга кровообращения, в одном циркулирует венозная, в другом артериальная кровь. В большом круге циркулирует венозная кровь, в это время в малом круге циркулирует оксигенированная кровь, которая не может быть доставлена органам и тканям организма. При таких условиях гемодинамики больные погибают в первые 3 месяца жизни.

В период внутриутробного развития транспозиция магистральных сосудов не приводит к нарушению кровообращения. Окисленная плацентарная кровь, поступающая в правое предсердие, нагнетается правым желудочком в аорту и далее по сосудам большого круга. Другая часть плацентарной крови переходящей через овальное окно и левое предсердие, нагнетается левым желудочком в легочную артерию и через артериальный проток в нисходящую аорту.

После рождения, расправления легких и включение в кровообращение малого круга наступает тяжелые расстройства гемодинамики. Пока открыт артериальный проток и овальное окно так как часть крови переходит из венозного русла в артериальное и обратно, этим пациентом можно помочь путем проведения хирургического вмешательства. Как только происходит физиологическое закрытие артериального протока и овального окна, и если нет другого пути для смешения крови, например дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, бальные погибают достаточно быстро.

При сочетании транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки в желудочках происходит необходимое смешение крови. В этом случае систолическое давление обеих желудочков, аорты и легочной артерии находится, примерено на данном уровне. Минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга кровообращения. Это вызвано различными уровнями артериального сопротивления в большом и малом кругах. Естественно, более низкий уровень сопротивления сосудистого русла легочной артерии обуславливает большее поступлении крови в малый круг.

Таким образом, при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки величина минутного объема большого и малого круга находится в прямой зависимости уровнем артериального сопротивления сосудов в обоих кругах. Кроме этого, при этой комбинации порока наблюдается компенсаторное смешение крови в желудочках,что более благоприятно для больного. Степень смещения крови определяется при ангиокардиографическом исследовании.

Анатомическое расположение магистральных сосудов относительно желудочков сердца, с физиологической точки зрения, не отражается на динамике сердечного сокращения. Динамику сердечного сокращения при данной патологии определяет большой дефект межжелудочковой перегородки. При данной аномалии характерно удлинение длительности фазы изометрического сокращения, по сравнению с нормой. Это происходит из-за того, что желудочки сердца функционируют с гемодинамической точки зрения, как единая полость, приходится совершать работу больше чем в норме. А это в свою очередь отражается на систоле, она удлиняется.

Длительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов напрямую зависит от характера внутрисердечной гемодинамики и степени смешения венозной и артериальной крови.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

	Нарушения гемодинамики		Легочнойкровоток
	основные	вторичные 1
	"бледные" пороки
	А. С избыточным легочным кровотоком
	Выброс крови под давлением левым желудочком в правый и далее в легочную артерию	Интенсивный вихревой кровоток в правом желудочке в фазу изгнания	Избыточный
	Сброс крови из левого предсердия в правые отделы резко увеличивает выброс крови через относительно узкий выходной тракт правого желудочка при умеренном повышении давления в нем.	Умеренный вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Избыточный	Перегрузка и увеличение правых отделов сердца
	Непрерывный поток крови под давлением из аорты в легочную артерию.	Интенсивный непрерывный вихревой кровоток в легочной артерии	Избыточный	Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка.

1 - Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.

	Нарушения гемодинамики		Легочной кровоток	Изменениянагрузок иразмеровсердца
	основные	вторичные 1
Б. Пороки с синдромом шлюза
Легочной стеноз	Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол.	Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе - в выходной части правого желудочка).	Существенно не изменен
Аортальный стеноз	Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту	Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка.
Коарктация аорты	Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей.	Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей. Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка
Недостаточность митрального клапана	Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия.	Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания.	Застойное переполнение малого круга	Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка.

	Нарушения гемодинамики			Легочной кровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные 1
Аортальная недостаточность	Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы).	Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы).	Существенно не изменен		Увеличение и перегрузка левого желудочка.
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ
А. Со сниженным легочным кровотоком
Тетрада Фалло	Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию	Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Разной степени уменьшение легочного кровотока		Перегрузка правого желудочка
Триада Фалло	1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию.	Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП	Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока.		Перегрузка правого желудочка. Перегрузка и увеличение правого желудочка.

	Нарушения гемодинамики			Легочнойкровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные"
Атрезия правого венозного отверстия	Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка.	Снижение легочного кровотока		Перегрузка левого желудочка.
Б. С избыточным легочным кровотоком
Трнспозиция магистральных со судов	Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка - в легочную артерию. Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови.	Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии		Возможна перегрузка обоих желудочков.
Истинный общий артериальный ствол	Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол. Легочные артерии снабжаются из аорты.	Синдром легочной гипертензии.	Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия		Возможна перегрузка любого желудочка.
Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока.

На 27 неделе беременности мне сделали УЗИ, ЭХОКГ плода и обнаружили порок сердца у будущего малыша. Сказать, что это был ШОК, - просто не сказать ничего! Поскольку о прерывании беременности не могло быть и речи, врачи "успокоили" нас с мужем, что при благоприятном исходе операции (а без неё не обойтись), ребенок сможет жить вполне полноценно.

Для справки: Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол - от морфологически левого. Статистические данные 7–15% всех ВПС 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте Соотношение мужского пола к женскому при рождении - 3:1.
Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях.

Только теперь, когда Андрюшке уже почти полгода, я более-менее спокойно могу говорить о том, что после этого было с нами. Море слёз о том, почему и за что, раздумий о том, что можно и нужно сделать, терпения, терпения, ожидания, надежды и веры в лучшее...

До родов можно было не волноваться, пока лёгкие не задействованы, жизни ребенка ничего не угрожало, но с момента рождения счёт шёл на минуты, в лучшем случае - часы. Пришлось рожать в СОККД - Самарском областном клинико-кардиологическом диспансере. Роды прошли нормально, я увидела малыша, только здесь узнала, что у нас родился мальчик (до этого на УЗИ нас пол интересовал меньше всего). И его тут же унесли... не приложили к груди, не дали обнять, даже коснуться... мне стало жутко и одиноко, радоваться было рано, но я сделала всё, что могла. Теперь он в руках Господа Бога и кардиохирургов. Мой малыш, такой беззащитный, крошечный, родной и очень очень нужный!

первая часть этого видео про нас. Точно так на 6й день после рождения Андрею сделали операцию. Только не в Москве, в Самаре. Огромная благодарность и земной поклон кардиохирургам, анестезиологам, реаниматологам и медсестрам, всем, чьё доброе сердце и заботливые руки, подарили моему сыну шанс на продолжение жизни.

Операция длилась больше шести часов, нужно было поменять местами сосуды, коронарные артерии, а толщина сосудов новорожденного ребенка невообразимо мала. Это искусственное кровообращение, переливание крови, искусственное дыхание, вскрытие грудины... Мы с мамой сидели в коридоре, ждали.
Доктор вернулся и рассказал, что операция прошла, было кровотечение, но с ним удалось справиться, сердце малыша забилось, и теперь нужно ждать и надеяться, что организм оправиться, что не будет осложнений.

Три недели сын был в реанимации, его можно было посещать два раза в день, я приезжала, привозила сцеженное молоко, которое спустя несколько дней стали давать ему через зонд, чуть побольше с каждым днём, постепенно отключали аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких), отменяли препараты, антибиотики, убирали и убирали разные трубочки из тела моего малыша...

Только когда состояние его в реанимации больше не нуждалось, мне разрешили лечь с ним в палату.
Он учился сосать, по началу молоко приходилось вливать струйкой через соску, сил самостоятельно добыть еду не было... но мы отстояли ГВ!!! Через неделю он уже самостоятельно сосал грудь и набирал вес.

В месяц от роду мы уже были дома. Наконец-то брат с сестрой смогли увидеть Андрюшку, у которого так долго пропадали мама и папа, такого любимого и долгожданного, такого маленького и славного. Они были очень счастливы!

4 месяца после операции нельзя теперь брать малыша подмышки, за ручки, чтобы не повредить грудину, скрепленную проволочками. Теперь на рентгене грудной клетки у него всегда будут проволочки... а на груди шрамик, но он всё меньше и светлее, тоненький, косметический, и ещё несколько шрамиков от всяких дренажей, зондов, дефибриляторов на животе и на боку... Память о том, как начиналась жизнь.

Постоянный контроль, порошки-лекарства, ЭКГ, визиты к кардиохирургу, не всё было так безоблачно... Через два месяца нам сказали, что один из сосудов стал сужаться в месте сшивки, что могло привести к увеличению давления в сердце, оттуда отёк в лёгких, печени, почках и т. д. по цепочке. Явка через два месяца, опять мучительное ожидание и надежда на то, что всё наладится. Очень не хотелось снова ложиться на операцию и переживать все эти круги: реанимация, наркоз, вскрытие грудины,... Страшный сон...

Но следующий визит порадовал и нас и врачей. Гемодинамика показала улучшения, стабильные улучшения. Нам отменили лекарство. Первый раз мы взяли нашего подросшего малыша под ручки, а не как хрустальную вазу. Теперь можно уже и радоваться, что всё плохое позади.

Скоро Андрюшке полгода, он такой же весёлый, жизнерадостный и приветливый малыш, с удовольствием топающий по ковру ножками, воркующий и славный, как его ровесники, в чьей жизни было другое начало.
Благодарю тебя, Всевышний, себя и всех за этот важный, трудный, но преодолимый жизненный урок.

Дети мои, я вас очень люблю!

Транспозиция магистральных сосудов - редкая врожденная патология сердца, при которой две основные артерии, исходящие из сердца, изменены местами. Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.

Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.

Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Симптомы транспозиции магистральных сосудов включают в себя:

• Синюшность кожных покровов (цианоз)
• Одышка
• Снижение аппетита
• Плохая прибавка в весе

Когда следует обратиться к врачу

Обычно транспозиция магистральных сосудов часто выявляется в самом начале после рождения ребенка. Если признаки и симптомы этого заболевания не проявились в роддоме, то при указанных выше симптомах следует проконсультироваться с врачом.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Точная причина, почему возникает транспозиция магистральных сосудов, неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери, на этапе формирования сердца и сосудов.

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта - самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта - от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда в организме в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы становятся синюшными. Такое состояние называется цианозом.

Хотя некоторые факторы, такие как краснуха или другая вирусная инфекция во время беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, могут повысить риск этого заболевания, в большинстве случаев причина остается неизвестной.

Факторы риска транспозиции магистральных сосудов

Хотя точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка, включая:

• Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
• Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
• Плохое питание во время беременности
• Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
• Возраст матери старше 40 лет
• Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
• Синдром Дауна у новорожденного

Осложнения транспозиции магистральных сосудов

Среди возможных осложнений транспозиции магистральных сосудов можно отметить:

• Кислородное голодание тканей.

  При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.

• Сердечная недостаточность.

  Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.

• Поражение легких.

  Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.

В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.

У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:

• Пороки клапанов сердца
• Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
• Нарушения ритма сердца (аритмии)
• Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.

Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.

Диагностике пороков сердца также помогает и аускультация - выслушивание шумов в сердце.

Однако, одно только физикальное обследование недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования:

• Эхокардиография.

  Эхокардиография - это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.

• Электрокардиография (ЭКГ).

  ЭКГ - это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.

До операции

До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством. К этим мероприятиям относятся:

Медикаментозная терапия.

Как известно, транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией. Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет "на первое время" обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Атриальная септостомия.

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает в себя:

• Операция артериального переключения.

  Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.
  Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.
  Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

• Операция на предсердиях.

  В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

После операции

После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.

Кроме того, перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.

В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.