Почему рождаются дети с заячьей губой. Волчья пасть и заячья губа у детей: причины патологии, фото до и после операции

Дни в ожидании малыша наполнены приятными хлопотами: выбор кроватки и коляски, украшение детской, покупка игрушек. Молодых родителей готовят к тому, что у младенца будут сопельки и колики, бессонница и капризы, когда режутся зубки. Однако мало кто из них понимает, что ребенок может родиться с особенностями, и сообщение от врача способно ошеломить, перечеркивая всю радость от появления крохи на свет.

Одна из таких особенностей — незаращение верхней губы или заячья губа . По данным медицинской литературы, подобная патология встречается у одного новорожденного из тысячи. Обычно целостность тканей восстанавливается при помощи относительно несложной пластической операции, и к моменту взросления остается лишь еле заметный рубчик.

В этой статье мы расскажем читателям сайт о том, как и почему появляется эта проблема, на каком сроке беременности ее можно выявить на УЗИ и что делать, если очень хочется завести второго ребенка, а первый родился с патологией.

Чем опасно это заболевание?

Заячья губа - это врожденный дефект, нарушение во внутриутробном периоде нормального развития носовой полости и верхней челюсти. Его характерная форма - деформация верхней, реже нижней губы на лице ребенка: она расщеплена и состоит из двух (при одностороннем) или трех (при двустороннем дефекте) фрагментов. Протяженность и глубина разрыва может быть различной. Иногда через него можно видеть слизистую верхней челюсти.

Сосание у таких детей затруднено. При выраженном дефекте тканей верхней губы или при сочетании заячьей губы и ) кормление возможно только через носовой зонд.
Из-за нарушения нормальных процессов формирования костных и хрящевых структур верхней челюсти и стенок полости носа у ребенка могут развиться аномалии зубов. Проявляется это по-разному: их отсутствием в зубном ряду, появлением дополнительных зубов, неправильным прикусом, быстрым поражением кариесом.
В дальнейшем дефекты зубного ряда и мягких тканей губ часто приводят к расстройствам речи: трудностям с произношением согласных, нечеткости, гнусавости.
Естественно, что при всех этих особенностях, пациенты, которым не была проведена коррекция, страдают от низкой самооценки и нарушения социальной адаптации.
Кроме того, заячья губа может быть лишь одним из большого количества аномалий развития челюстно-лицевой структуры, сопровождаться проблемами со внутренними органами и т.п.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

В основе этого явления лежит генетическое нарушение - мутация гена TBX-22. При этом психическое и физическое здоровье человека не страдает, проблема проявляется только в виде физиологических нарушений. Дефектный ген может быть передан по наследству, но далеко не со 100-процентной вероятностью (при наличии патологии у кровных родственников риск ее появления у ребенка увеличивается всего на 7%). Гораздо чаще причиной мутации и, соответственно, появления заячьей губы у новорожденного становится стечение нескольких факторов и неблагоприятных обстоятельств, касающихся матери:

прием алкоголя, наркотических средств, курение;
влияние вредных условий производства;
инфекционные заболевания во время вынашивания;
сильный токсикоз на раннем сроке беременности;
ожирение;
недостаток фолиевой кислоты;
стрессовые факторы;
травмы или хирургические операции в области живота;
возраст свыше 35 лет.

Основная проблема в том, что формирование структур челюстно-лицевой системы плода происходит до 8 недель внутриутробного развития. Большую часть этого периода женщина может даже не подозревать о своей беременности и поэтому ограничивать прием лекарственных препаратов, алкоголя, отказываться от проведения медицинского обследования и иных потенциальн оопасных для плода процедур у нее нет повода.

Это интересно: кому из публичных персон заячья губа не помешала построить карьеру? С этой особенностью родились знаменитые актеры Чич Марин и Хоакин Феникс, а также певица Кармит Башар из группы Pussycat Dolls. Из отечественных звезд - Михаил Боярский, Андрей Макаревич и Маша Малиновская. Ряд историков не без оснований полагают, что врожденный дефект имелся у фараона Тутанхамона, причем египтяне считали его свидетельством обладания сверхъестественной силой.

Виды патологии

Медицинская классификация разновидностей заячьей губы основана на том, как выглядит расщелина, где она находится, насколько глубока и протяженна:

Одно- или двусторонняя . При одностороннем расположении дефект формируется сбоку от середины губы. При двустороннем — между двумя расщелинами образуется валик из мягких тканей.
Полная и неполная . Полное расщепление начинается от верхней линии губ и восходит к носу, при неполном имеется лишь небольшое углубление.
Глубина и протяженность . Расщелина может проходить не только по мягким тканям лица, но также затрагивать хрящевые и костные структуры верхней челюсти и носовой полости.

Диагностика заячьей губы и ее влияние на беременность

Данная патология развития челюстно-лицевой системы хорошо выявляется на УЗИ. Точность определения во многом зависит от класса применяемого аппарата, квалификации врача, но обычно рассмотреть дефекты в строении мягких тканей лица и костных структурах лицевого черепа можно уже с 4-го месяца беременности. Однако, по одним лишь данным ультразвукового исследования диагноз не ставится - это может сделать лишь врач-неонатолог или педиатр, который осматривает ребенка после рождения.

Разумеется, у родителей как во время вынашивания проблемной беременности, так и при планировании второго ребенка, в том случае если первый родился с заячьей губой, возникают закономерные вопросы к врачам. Рассмотрим оба этих случая:

Выявление изменений в строении челюстно-лицевой системы у плода на УЗИ. Само по себе наличие заячьей губы не является показанием для прерывания беременности. Если других проблем у плода не выявлено, ребенок с большой степенью вероятности родится физически и психически полноценным. При выявлении признаков некоторых других врожденных синдромов, которые могут привести к инвалидности или смерти в раннем возрасте, врач может порекомендовать женщине прервать беременность.
Планирование второй беременности при наличии заячьей губы у первого ребенка. Здесь все зависит от причин появления патологии. Дефектный ген может быть у одного или обоих родителей, либо же мутация происходит в половой клетке впервые. В первом случае существует определенная повышенная вероятность того, что супруги могут передать свой измененный генетический материал и следующему ребенку. Если же мутация появилась спонтанно, рожденный ребенок будет иметь дефектный ген, а все остальные дети у этой пары могут быть полностью здоровы. Более точно выяснить, какова вероятность рождения второго ребенка с патологией, можно на медико-генетической консультации.

Лечение заячьей губы

Единственный способ устранить такой дефект - пластическая операция. Как правило, ребенку ее проводят не ранее, чем через 3-6 месяцев после рождения, в плановом порядке, при отсутствии противопоказаний (родовых травм, физиологической желтухи, пороков развития жизненно важных органов, инфекций).

Начинать лечение можно и в более ранние сроки, но для этого требуются веские причины. Обычно сразу после родов оперируют только тех младенцев, у которых заячья губа имеет значительную глубину и протяженность и делает невозможным процесс нормального кормления. Преимущества ранней хирургической коррекции:

улучшаются условия дальнейшего развития тканей лица (губы и носа);
уменьшается психологический дискомфорт и напряжение у родителей.

И ее основные недостатки:

слишком маленькие размеры губы, что осложняет работу хирурга и затрудняет получение идеального эстетического результата;
риск кровопотери и развития осложнений в силу слабости функционирования многих систем организма;

Часть врачей считает возможным и даже предпочтительным проведение лечения в более поздние сроки - после достижения ребенком 1-2-летнего возраста. В самых сложных случаях (как правило при сочетании дефекта с расщеплением неба - волчьей пастью) может понадобиться несколько последовательных хирургических вмешательств, завершающие этапы которых часто приходятся уже на подростковый возраст (14-16 лет).

Как проводятся операции по удалению заячьей губы

После того, как дефект диагностирован, маленького пациента осматривает пластический хирург, который и принимает решение об общей целесообразности и всех деталях проведения коррекции. Основные виды операций:

- технически наиболее простой вариант, поскольку врачебные манипуляции затрагивают только мягкие ткани губы, поэтому может выполняться даже в первые дни жизни ребенка. Эффективна только если расщепление небольшое по протяженности и нет нарушения в строении хрящевых и костных элементов носовой полости и челюсти.
Ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда необхнодимо помимо закрытия дефекта мягких тканей произвести коррекцию положения хрящей носа и круговой мышцы рта. После операции в носовой полости оставляют марлевый тампон с целью защиты швов от слизи и частичек пищи. После извлечения тампона в нос может быть вставлена пластиковая трубочка, которая будет удерживать его хрящи в правильном положении до полного заживления (порядка 3 месяцев).
Ринохейлогнатопластика выполняется при дефектах альвеолярного отростка верхней челюсти, ее недоразвития, значительных деформациях носа, а также для восстановления правильного положения круговой мышцы рта. Точно так же, как и в случае с ринохейлопластикой, в послеоперационном периоде на достаточно продолжительный срок могут применяться тампоны, различные пластиковые трубочки и распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Хирургическая коррекция позволяет в 85-90% случаев полностью восстановить правильную форму верхней челюсти, носа и мышечного каркаса рта. Результаты оцениваются не ранее, чем через год после проведенной операции. Тогда же может быть принято решение о проведении дополнительных процедур.

На месте ушитого дефекта остается послеоперационный рубец. Хирург приложит все усилия, чтобы сделать его минимально заметным, но его итоговая толщина и внешний вид во многом будут зависеть от индивидуальных особенностей организма. Кроме того, иногда из-за наличия рубца губа немного подтягивается вверх. Эти последствия можно в некоторой степени скорректировать с помощью пластики или косметологических процедур, но, как правило, уже по достижении пациентом совершеннолетнего возраста.

Ортодонтическое лечение и работа с логопедом

В период формирования заячьей губы часто нарушается нормальное строение верхней челюсти, что отражается, в том числе, на формировании зубных рядов и прикуса. Обычно для их коррекции достаточно ношения брекет-систем или пластинок.
Необходимость в логопедических занятиях появляется в тех случаях, когда не удается закончить хирургическое и ортодонтическое лечение до 3 лет. Сеансы у логопеда стоит начинать как можно раньше, чтобы успеть закончить до 6-летнего возраста, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.

Как видите, то, что ребенок родился с заячьей губой, не является проблемой при своевременно проведенной коррекции. Малыш с такой особенностью вполне может стать полноценным членом общества, дарить радость родителям и жить в гармонии с самим собой.

Заячьей губой или Хейлосхизисом называют врождённый дефект, который формируется из-за несрастания тканей, из которых получается верхняя челюсти и полость носа на этапе внутриутробного развития, что приводит к формированию характерной расщелины губы.

Этот порок приводит к изменению внешности, затрудняет питание и становление речи, но на метальных способностях малыша никак не сказывается. Исправить ситуацию можно только хирургическим путём.

Причины Хейлосхизиса

Расщепление верхней губы провоцирует мутация гена TBX-22. Иногда дефектный ген передаётся по наследству, но такое случается нечасто. Наличие родственников с данной патологией повышает шансы на рождение малыша заячьей губой всего на 7%. Намного чаще причиной нарушения становятся неблагоприятные факторы, влияющие на будущую маму и плод во время беременности. К ним относят:

Курение, употребление спиртного и наркотических веществ;
Влияние вредных веществ в окружающей среде, если женщин проживает на экологически неблагополучных территориях или работает на вредном производстве;
Инфекционные заболевания, особенно вирусные, перенесенные в первом триместре беременности;
Ожирение;
Дефицит фолиевой кислоты и некоторых других витаминов во время закладки органов плода;
Приём некоторых лекарственных препратов;
Сильные стрессы;
Травмы и оперативные вмешательства в области живота;
Возраст матери старше 35 лет.

Главная проблема состоит в том, что челюстно-лицевая структура эмбриона закладывается до 8 недель внутриутробного развития. Многие женщины на таких незначительных сроках не подозревают о наступившей беременности, поэтому не меняют своего образ жизни и могут принимать лекарства или пить спиртное.

Клиническая картина

Проявления заболевания могут отличаться достаточно сильно у разных пациентов, поэтому выделяется несколько разновидностей заячьей губы:

Одно- или двусторонняя. В первом случае на губе есть одна расщелина сбоку от центра, а во втором - две щели с валиком из мягких тканей посередине.
Полная и неполная. При первом варианте заячьей губы заметно только небольшое углубление. При полной расщелина доходит до самого носа.
Глубина и протяженность. Нередко расщелина затрагивает не только мягкие ткани губы, но и костные и хрящевые структуры челюсти и даже носа.

Заячья губа встречается как изолированно, так и в сочетании с дефектами нёба и носа. Поэтому прежде чем выбирать тактику лечения врачи тщательно обследуют пациента и определяют форму дефекта, степень выраженности и наличие других нарушений.

Выявить эту патологию ещё во время внутриутробного развития можно на ультразвуковом обследовании. Точность диагностики зависит от качества аппарата и квалификации врача, но обычно заметить расщепление в мягких тканях лица можно уже с 4-го месяца беременности. Но по результатам такого исследования анализ не ставят, делает это доктор-неонатолог после обследования новорожденного.

Если на УЗИ обнаружено нарушение строения челюстно-лицевой системы, доктор может порекомендовать пройти более детальное обследование. Если других патологий не выявлено, можно спокойно носить беременность дальше, так как, скорее всего, ребёнок родится здоровым соматически и психически. Единственная проблема - потребуется хирургическая коррекция дефекта. Если же будут обнаружены другие пороки, после оценки их тяжести врачи могут посоветовать даже преждевременное прерывание беременности.

С заячьей губой родились актёры Хоакин Феникс и Михаил Боярский, Маша Малиновская и певица Кармит Башар. Есть мнение, что такой же порок был у фараона Тутанхамона, но подданные считали его признаком наличия сверхъестественных сил.

Многие родители малышей с данной патологией боятся заводить второго ребёнка. В этой ситуации потребуется консультация генетика и выяснение причины формирования порока у старшего ребёнка. Если один из родителей - носитель дефектного гена, есть риск, что он передастся и следующему ребёнку.

Лечение заячьей губы

Единственным методом лечения этой врождённой патологии является своевременно проведённая пластическая операция. При отсутствии противопоказаний, например, желтухи, родовых травм, инфекционных заболеваний и серьёзных пороков других органов, её проводят через 3-6 месяцев после родов. При необходимости оперировать можно и раньше. Обычно так делают, если у ребёнка очень сильное расщепление, которое мешает кормлению.

К главным преимуществам ранней операции относят:

Улучшение условия для развития губы и носа;
Уменьшение напряжения у родителей.

Основные минусы:

Губы слишком маленькие и это осложняет работу хирурга, поэтому выше вероятность получения эстетически неидеального результата;
Высокий риск осложнений и кровопотери из-за незрелости систем организма малыша.

Некоторые врачи считают, что лучше перенести операцию на более поздние сроки - до 1,5-2 лет. Если заячья губа сочетается с расщепление нёба, может потребоваться несколько операций. В самых сложных ситуациях лечение может затянуться до 14-16 лет.

Основные виды операции при заячьей губе:

Хейлопластика - коррекция мягких тканей губы. Она помогает устранить небольшие расщепления - относительно простая операция.
Ринохейлопластика - исправление мягких тканей, хрящей носа и круговой мышцы рта.
Ринохейлогнатопластика - коррекция рота, носа и альвеолярного отростка верхней челюсти.

Пластические операции в 85-90% позволяют полностью восстановить нормальную форму губы, носа и рта. Через год после проведения коррекции оценивают результат и делают выводы о необходимости дополнительного лечения.

На месте расщепления даже после удачно проведенных операций остаётся небольшой шрам, также иногда губа приподнимается вверх. Исправить такой дефект можно при помощи пластической операции после достижения совершеннолетия пациента. Иногда помогают косметологические процедуры.

При необходимости пациентам проводится исправление прикуса при помощи пластин или брекет-систем. Если лечение затягивается о трёх лет и более, необходимо заниматься с логопедом, чтобы выработать правильное произношение. В большинстве случаев до того как ребёнок идёт в школу, врачам удаётся полностью исправить его губу и малыш ничем не отличается от сверстников.

Профилактика порока

К сожалению, полностью предотвратить рождение ребёнка с таким пороком невозможно, но можно снизить вероятность любых нарушений развития. Для этого необходимо:

Планировать беременность и отказаться от вредных привычек до её наступления;
Обследоваться на ЗППП и TORCH-инфекции до начала активного планирования и заблаговременно сделать все необходимые прививки;
При наличии подобной патологии в семье или, если вы старше 35-ти, проконсультироваться с генетиком;
Принимать лекарства только по рекомендации доктора;
Избегать стрессовых ситуаций.

Всё это в некоторой мере защитить от возможных неприятностей и точно не будет лишним для всех планирующих пар.

Заячья губа или хейлосхизис (медицинский термин заболевания) – это врожденный дефект, который представляет собой расщелину верхней губы, возникший в результате несросшейся носовой полости, а также верхнего челюстного отдела. Наличие патологии, явление довольно редкое - с ним рождается каждый четвертый младенец из тысячи.

Вконтакте

Заболевание не оказывает на здоровье ребенка психического или физического влияния, но доставляет некий дискомфорт.

В результате наличия заячьей губы ребенку трудно принимать пищу, улыбаться и разговаривать, помимо этого значительно нарушается формирование верхней челюсти и поэтому необходимы дополнительные средства и методы для ухода за полостью рта.

Такой врожденный дефект несет в себе скорее косметические изменения, поэтому исправить его можно посредством пластической хирургии.

Заячья губа: причины возникновения

Заячья губа передается ли по наследству или нет? Дефектный ген может быть передан малышу по наследственной линии, но не со 100% уверенностью. При такой патологии у ближайших родственников, вероятность того, что у младенца будут такие же изменения всего 7%.

Важно! К основным причинам данной аномалии врачи относят генетические изменения гена ТВХ-22.

В большинстве случаев наличие аномалии у новорожденных может возникнуть из-за ряда неблагоприятных факторов, и касаются они в первую очередь будущей матери.

Основными факторами выступают:

в период беременности женщина злоупотребляет вредными привычками : от курения, наркотиков или алкоголя;
вредные условия труда беременной женщины (пары вредных химикатов и веществ);
серьезные инфекционные заболевания матери в период вынашивания малыша;
токсикоз, преимущественно в первом триместре беременности;
значительное превышение веса у женщины;
нехватка в организме фолиевой кислоты (поэтому так важно ее начать принимать еще с первых дней зачатия);
стрессовые ситуации;
травмы или перенесенные оперативные вмешательства в период беременности в области живота;
поздние роды (35 и более лет).

Основной проблемой в данном случае является то, что формирование челюстно-лицевых костей происходит у эмбриона на 8 неделе и очень часто женщина не осознает, что она беременна и может употреблять алкоголь, принимать лекарственные препараты или работать на тяжелом производстве.

Заячья губа и волчья пасть: различия

Очень часто наличие заячьей губы у детей может сопровождаться и другими подобными патологиями. В большинстве случаев при заячьей губе у ребенка диагностируется и волчья пасть.

Волчья пасть - это более серьезный дефект, он сопровождается такими симптомами, как затруднения дыхания, неспособность нормально глотать и пережевывать пищу, а также дефектами речи.

Заячья губа и волчья пасть отличаются местом расположения.

Первый вариант характерен дефектами мягких тканей между носовой полостью и верхней челюстью. Волчья пасть представляет расщелину между носовой полостью и небом.

Симптомы заболевания

Наличие аномалии можно увидеть на узи или при появлении малыша на свет.

Характерными симптомами в данном случае выступают:

Расщелина верхней губы или нижней.
Размеры. В некоторых случаях они незначительные (в виде ямки или небольшого углубления), но могут быть и серьезными, вплоть до расщелины в носовой полости.
Сквозь углубление в некоторых случаях видна верхняя челюсть.
Может наблюдаться одна расщелина верхней губы или две.

Классификация заячьей губы

Помимо самого диагноза, поставленного специалистами в этой области исследований, необходимо знать и разновидности такого рода патологии, которых врачи выделяют несколько.

Разновидности:

С одной стороны или с двух. Односторонняя, представляет собой расщелину верхней губы вглубь, зачастую с левой стороны. Двухсторонняя, представляет рассечение с двух сторон вверх, в некоторых случаях даже до носовой полости.
Частичная или полная. Полная разновидность представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается к основанию носа, может быть с одной или обеих сторон. Частичная, представляет собой незначительный дефект – это, как правило, небольшое углубление одной верхней губы.
Дефектные изменения только верхней части или обеих губ.
Легкая форма или тяжелая.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностируется болезнь, когда малыш находится в утробе матери. Выявляет это врач, посредством ультразвукового исследования.

Но встречаются такие случаи, когда родители узнают о дефекте только после появления младенца на свет, и зависит это в большинстве случаев, от квалификации врача, проводившего ультразвуковое исследование, или класса самого аппарата.

Увидеть дефект на мониторе аппарата специалист может уже на 4 месяце развития плода, но поставить соответствующий диагноз можно только после рождения и при осмотре врачом неонатологом или педиатром.

У большинства родителей в период вынашивания малыша с такой проблемой, или перед планирование второго ребенка, в том случае, когда у первенца был такой дефект, возникает масса различных вопросов по этому поводу. Рассмотрим более подробно каждый:

Когда УЗИ показало наличие дефекта у плода. Если аппарат УЗИ показал изменения в строении челюстно-лицевых тканей и костей, то это не является показанием для прерывания беременности, как считают многие родители. Если в совокупности с аномалией лица у малыша не выявлено дополнительных отклонений, то специалисты заверяют, что он родится с полноценным физическим и психическим развитием. Если же помимо дефекта на лицевой области у малыша выявляются сопутствующие отклонения , в ходе которых возможна гибель ребенка на первых месяцах жизни, или же он может стать инвалидом, то в этом случае родителям будет рекомендовано прерывание беременности.
Планирование второго ребенка, когда у первого была выявлена аномалия. В данном случае специалисты отталкиваются от причины, которая могла повлечь за собой дефектные изменения у первого малыша (мама злоупотребляла вредными привычками в период вынашивания или вредные факторы извне). Если аномалия у ребенка была диагностирована посредством наличия дефектного гена у родителей (обоих), то в этом случае возможна передача гена и второму ребенку. Если же отклонение появились спонтанно в результате воздействия внешних факторов или образа жизни матери, то существует вероятность того, что последующие дети могут быть абсолютно здоровы. С точностью ответить на этот вопрос смогут врачи-генетики, которые посредством лабораторных анализов определяют причины патологии в том или ином случае.

Лечение

Заячья губа у ребенка – это аномалия которую устраняют операцией. Может понадобиться одно или несколько вмешательств, в зависимости от разновидности и величины дефекта. Оперативное вмешательство проводится лишь детям, которые появились на свет в срок (на 9 месяце, не раньше), у них нет сопутствующих патологий, травм полученных в процессе родовой деятельности, пороков или заболеваний жизненно важных органов, инфекционных заболеваний и желтухи при рождении.

Наиболее удачными операциями по устранению аномалии являются те, которые проводились в возрасте от 3 до 6 месяцев с момента рождения. При значительных аномалиях, значительно осложняющих жизнь малыша, оперативное вмешательство можно произвести на первом месяце рождения, или даже первых днях жизни, но только если малыш достаточно набрал в весе, и у него нет противопоказаний.

При своевременном проведении хирургического вмешательства заячья губа после операции зарастает, и ребенок растет и развивается наряду со своими сверстниками.

Важно! Если первая операция не решила проблему, то хирургическое вмешательство можно повторить, но только в возрасте до 3 лет.

В этом возрасте начинает формироваться речь, и если не устранить проблему вовремя, то малышу понадобятся услуги логопеда.

Многие родители впадают в ступор, когда на узи им сообщают, что у ребенка есть дефект.

Но не стоит расстраиваться, так как у знаменитостей (актеров, политиков и спортсменов), есть различного вида дефекты.

К примеру, заячья губа была у Хоакина Феникса, Андрея Макаревича, Михаила Боярского, Маши Малиновской, а также Александра Лукашенко.

Всем им сделали операцию в раннем возрасте, кто-то стесняется дефекта и прикрывает его усами, а кто-то нет. Родители должны точно знать и понимать, что заячья губа может передаваться по наследству. Чтобы предотвратить возникновение дефекта, врачи рекомендуют осознанно отнестись к планированию беременности, исключить все вредные привычки, снизить употребление лекарственных препаратов, а также родить ребенка в возрасте до 30 лет.

Видео: способы коррекции заячьей губы

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

сильный и длительный токсикоз;
нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
ожирение;
диабет;
пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
плохая экология;
радиационное воздействие;
перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
возраст матери, превышающий 35 лет;
травмирование живота;
проведение операций в районе живота;
вредные условия на производстве;
прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
Логопед. Работает над улучшением речи.
Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.