Врожденные диафрагмальные грыжи у детей. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика

Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.

Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).

Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).

Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а - истинная; б - ложная; в-пищеводного отверстия диафрагмы; г - ограниченная релаксация купола диафрагмы.

При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.

Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.

Клиническая картина диафрагмальной грыжи

При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях - асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.

Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.

При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.

Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.

При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.

Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически - рвота); геморрагический синдром не характерен.

При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.

Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.

Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.


Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а - прямая проекция; б - боковая проекция.

Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.

При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.

Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.

Лечение диафрагмальной грыжи

При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.

Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.

Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

  1. Слабость соединительных тканей
  2. Недостаточную эластичность этих тканей
  3. Генетическую предрасположенность
  4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

С.Л. Иванов

Детская городская больница №1, Санкт-Петербург

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - врожденный порок развития, впервые описанный еще в начале XVIII столетия. С тех пор тема ВДГ, ее патофизиологии и терапии довольно часто обсуждается в медицинской литературе. Начальные теории о патофизиологии этого состояния сосредоточивались вокруг грыжевого выпячивания органов брюшной полости в грудную клетку и на необходимости скорейшего перемещения их обратно в брюшную полость. В 1946 году Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного первых 24 часов от рождения. Медицинская литература нескольких последующих десятилетий рассматривала ВДГ как классическую хирургическую проблему и была посвящена обсуждению различных технических особенностей операции: варианты доступа, пластика купола диафрагмы, в т.ч. пластика больших дефектов диафрагмы. В 60-х годах XX века появились публикации Areechon и Reid, которые обнаружили, что высокая смертность при ВДГ была связана со степенью легочной гипоплазии при рождении. За последние 20 лет легочная гипертензия и легочная гипоплазия были признаны как два краеугольных камня патофизиологии ВДГ. В последние годы получены свидетельства о том, что дисфункция сурфактантной системы, а также сердечная недостаточность различного генеза способны драматически влиять на патофизиологию ВДГ.

Патофизиология

Существуют 3 основных типа ВДГ - постеролатеральная грыжа Бохдалека (выявляется приблизительно с 6 недель гестации), передняя грыжа Морганьи, и так наз. hiatus-грыжа, то есть грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Примерно в 90% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа Бохдалека. При левосторонних диафрагмальных грыжах само грыжевое выпячивание в грудную клетку может содержать тонкий и толстый кишечечник и, кроме того, крупные органы брюшной полости, такие, как печень и селезенка. При правосторонних грыжах, как правило, только печень и часть толстой кишки составляют содержимое грыжи. Двусторонние грыжи очень редки и обычно фатальны. ВДГ характеризуется наличием легочной гипоплазии различной степени, сочетающейся со снижением общего сечения легочных сосудов и дисфункцией сурфактантной системы. Гипоплазированные легкие имеют относительно малую площадь поверхности альвеоло-капиллярной мембраны для газообмена, который еще более ухудшается на фоне дисфункции системы сурфактанта. В дополнение к серьезным паренхиматозным нарушениям, имеет место увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий. В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка. Капиллярный легочный кровоток страдает вследствие малого общего сечения легочного сосудистого ложа и подвержен крайне отрицательному влиянию атипично сильной легочной вазоконстрикции.

Частота

ВДГ выявляется в одном на каждые 2000-4000 живорождений и составляет 8% всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев - приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по-видимому, из-за паттернов мультифакториального и аутосомно-рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns, аутосомно-рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Смертность

Смертность довольно трудно корректно определить в связи с так наз. скрытой смертностью. Скрытая смертность относится к новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью исходного состояния умирают еще до транспортировки в хирургическую клинику. Ясно, что этот момент особенно важен при оценке результатов.

Исследования, основанные на оценке пациентов на госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %. Новорожденные с множественными врожденными аномалиями имеют более высокую смертность, чем дети с изолированными ВДГ.

Большинство исследований сообщает о преобладании мальчиков при изолированной постеролатеральной ВДГ (соотношение ╚мальчики - девочки╩ приблизительно 1.5:1).

Возраст

Хотя традиционно ВДГ рассматривается как заболевание периода новорожденности, у 10 % пациентов данная патология выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни. Результаты лечения этих 10% пациентов очень хорошие, с низкой или нулевой смертностью.

Гистология

Оба легких выглядят гипоплазированными, хотя изменения более выражены на стороне грыжи. Снижено общее количество бронхов и альвеол. Еще более снижено количество зрелых альвеол. В дополнение к паренхиматозным нарушениям выявляются также и сосудистые аномалии. Последние характеризуются снижением общего сечения легочного сосудистого ложа и чрезмерно выраженной маскулинизацией легочных артерий и артериол (Рис. 3).

КЛИНИКА

Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно и более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально

Выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо.

Причины

Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. Постеролатеральная ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта. У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ. Также ВДГ может быть выявлена при различных хромосомных аномалиях, включающих трисомию 13, трисомию 18 и тетрасомию 12р мозаицизм. Нельзя забывать, что ВДГ может сочетаться и с нехромосомными заболеваниями, такими, как синдром Lange.

Ретростернальные грыжи также могут проявляться в комплексе с сердечно-сосудистыми, мочеполовыми и желудочно-кишечными пороками развития.

Дифференциальный диагноз

Пневмоторакс, аспирационный синдром, врожденная пневмония, бронхогенные кисты, кистоаденоматоз легкого, персистирующая легочная гипертензия новорожденных - вот те состояния, с которыми необходимо дифференцировать ВДГ.

Лабораторная диагностика

Артериальные газы крови

Необходимо осуществлять частый забор артериальной крови для анализа показателей pH, PaCO2, и PaO2. Поскольку персистирующая легочная гипертензия часто осложняет ВДГ, необходимо учитывать, что предуктальный РаО2 (взятый из правой руки) будет выше.

Кариотипирование

Кариотипирование рекомендуется проводить всем детям с ВДГ из-за частого сочетания с хромосомными аномалиями. В редких случаях возможны хромосомные нарушения, которые могут быть диагностированы только после биопсии кожи. В любом случае консультация врача-генетика полезна, особенно при наличии стигм дисэмбриогенеза или выявлении других пороков развития.

Сывороточные электролиты

Контроль электролитов обеспечивается не реже, чем 1 раз в 12-24 часа. Очень важно поддерживать уровень ионизированного кальция и глюкозы в рамках нормальных значений.

Рентгенография

При подозрении на ВДГ необходимо выполнить рентгенографическое исследование грудной клетки и брюшной полости. В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо.

Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка (Рис. 4, 5).

Ультразвуковые исследования

УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС составляет до 25%). Помимо этого, данное исследование позволяет оценить особенности гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся легочной гипертензией.

УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы.

УЗИ головного мозга проводится с целью определения внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний (особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного мозга.

Пульсоксиметрия

Постоянная пульсоксиметрия необходима для диагностики и лечения пациентов с персистирующей легочной гипертензией. Причем для клинической оценки право-левого шунтирования через открытый артериальный проток рекомендуется разместить два датчика. Один для определения предуктальной сатурации - на правой руке, а другой для контроля постдуктальной сатурации - на правой ноге.

Процедуры

Интубация трахеи и механическая вентиляция Избегайте вентиляции мешком и маской в родильном зале из-за возможного перерастяжения желудка и кишечника воздухом и, как следствие, сдавления легких и дальнейшего ухудшения легочной функции.

Интубация трахеи и механическая вентиляция необходима всем детям с серьезной ВДГ, клиника которой развернулась в первые часы жизни.

Не устанавливайте высокого пикового инспираторного давления, которое может привести к перерастяжению легких. Рассмотрите возможность высокочастотной вентиляции легких, если существует необходимость в высоком пиковом давлении вдоха.

Постановка артериального катетера

Для частого контроля газов крови установите артериальный катетер в артерию пуповины, либо катетеризируйте периферическую артерию (a. radialis).

Постановка центрального венозного катетера

Установите центральный венозный катетер через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов.

Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену. Контролируйте положение центрального венозного катетера рентгенологически или ультрасонографически.

ЛЕЧЕНИЕ

На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации и избежание баротравмы.

Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения. По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного. Постарайтесь не допускать высокого пикового инспираторного давления, держите под рукой набор для реанимации и торакоцентеза на случай развития пневмоторакса.

Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни, возможно, даже в родильном зале. Это обусловлено сурфактантодефицитом гипоплазированного легкого.

Необходимо уделить пристальное внимание мониторингу оксигенации, артериального давления и перфузии.

Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15 мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин). Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут. Старайтесь избегать избыточной инфузионной нагрузки объемными препаратами и своевременно используйте инотропы. Помните, что в условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина.

Механическая вентиляция легких практически всегда является необходимой. Основные задачи респираторной поддержки - обеспечить приемлемый газообмен, избежать высокого пикового давления вдоха, использовать пациент-триггерную вентиляцию для синхронизации аппаратных вдохов и попыток пациента. Методом выбора является высокочастотная осцилляторная вентиляция легких (ВЧО ИВЛ), хорошо зарекомендовавшая себя в стратегии оптимизации легочного растяжения. Рекомендуемые инициальные параметры ИВЛ для доношенного ребенка с ВДГ: PIP 18-22 см Н2О, PEEP 4-5 см Н2О, Tin 0,36-0,38 сек, FiO2 1,0 (снижение концентрации кислорода нужно проводить крайне осторожно, под контролем РаО2, из-за опасности спровоцировать криз легочной гипертензии), дыхательный объем 7-8 мл. В режиме SIMV частота аппаратных циклов от 20 до 40 в мин, в режиме Assist/Control важно убедиться в регулярности спонтанного дыхания ребенка. При переводе на ВЧО ИВЛ устанавливается CDP на 1-2 см Н2О больше, чем МАР при традиционной вентиляции, и регулируется под контролем РаО2 и рентгенографии грудной клетки. Амплитуда подбирается до достижения видимого дрожания грудной клетки и изменяется в зависимости от РаСО2. Tin 33%. FiO2 1,0.

Значения приемлемых показателей газов крови продолжают обсуждаться. Общепризнано, что РаО2 50-80 мм Hg обеспечивает адекватное кислородоснабжение на тканевом уровне. Стремление поддерживать более высокие показатели РаО2 нередко ведут к ужесточению ИВЛ и к развитию баротравмы. Также из-за легочной гипоплазии дети с ВДГ часто имеют гиперкапнию (гиперкарбию). Желание врача добиться "нормальных" с его точки зрения цифр РаСО2 обычно бывает чревато увеличением параметров вентиляции и, как следствие, риском баро- и волюмотравматизации легких. И хотя контролируемых исследований на эту тему нет, большинство клиник уже отказались от стратегии поддержания гипокапнии как средства обеспечения легочной вазодилатации. Мы рекомендуем придерживаться тактики нормокапнии (РаСО2 35-45 мм Hg) и пермиссивной гиперкапнии (РаСО2 до 60-65 мм Hg), при рН 7,4 и более за счет метаболической алкализации. Важно помнить, что потенциально более опасным является не столько какой-либо уровень РаСО2, сколько резкие его колебания.

Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната, а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдается созданию метаболического алкалоза, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН. Потому что доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, ведущее впоследствии к различным формам неврологического дефицита, в частности, включающим нейросенсорную тугоухость. Рекомендуемый уровень рН - более 7,4-7,45. Метаболический алкалоз активно применяется большинством клиник при ведении персистирующей легочной гипертензии, несмотря на опасения Walsh-Sukys в недавнем исследовании о том, что использование вливаний щелочи может быть связано с увеличением потребности в кислороде в 28-дневном возрасте.

Ингаляция оксида азота используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина. Эндогенный NO вызывает расслабление гладкомышечной оболочки сосудов посредством активации гуанилатциклазы и повышения внутриклеточного уровня цГМФ, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта.

Неселективные вазодилататоры иногда используются в комплексной терапии персистирующей легочной гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы (нитропруссид, нитроглицерин). Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.

Если проводимая терапия все равно не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). ЭКМО представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный bypass), и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. Последние достижения в этой области позволяют проводить ЭКМО через двухпросветный катетер, вводимый во внутреннюю яремную вену, таким образом избегая перевязки правой общей сонной артерии. Индекс оксигенации 20-25 и более рассматривается как показание для ЭКМО. Из-за высокого риска, связанного с гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО должны иметь гестационный возраст более 34 недель, вес более 2000 г, не иметь никаких внутричерепных кровоизлияний на УЗИ головного мозга, и находиться на ИВЛ не более 10-14 дней.

Назначение миорелаксантов детям с ВДГ выглядит очень спорным. Помните, что мышечный паралич может способствовать развитию ателектазов и ухудшать вентиляционно-перфузионное соотношение.

Инфузия наркотического аналгетика (фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Хирургическое лечение

До недавнего времени специалисты полагали, что перемещение содержимого диафрагмальной грыжи обратно в брюшную полость и пластика диафрагмы должны быть выполнены немедленно после рождения (Рис. 6, 7).

Современные исследования демонстрируют, что отсроченные хирургические вмешательства, подразумевающие предоперационную стабилизацию состояния ребенка, позволяют снизить смертность. Этот факт отражает представление о том, что легочная гипоплазия, персистирующая легочная гипертензия и дефицит сурфактанта во многом предопределяют результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи. То есть тяжесть патофизиологических изменений "запрограммирована" еще внутриутробно. И не усиливается постнатально, если широкий желудочный зонд предотвращает сдавление легких и средостения перераздутым желудком и кишечником.

Более того, несколько исследований доказали, что стабильность циркуляции, легочная механика и газообмен ухудшаются после операции. Хотя идеальное время предоперационного лечения не определено, сегодня считается, что операция может быть проведена через 24 часа после достижения стабилизации. Описаны успешные результаты лечения даже после 7-10 дневной подготовки. Ведущие мировые хирурги предпочитают оперировать новорожденных с ВДГ, когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов.

Обсуждается необходимость постановки плеврального дренажа после операции при ВДГ. Рутинная постановка дренажа, по-видимому, не нужна, он необходим только в случае напряженного пневмоторакса, когда постепенно накапливающийся воздух сдавливает легкие и сердце. Есть сообщения об улучшении выживаемости после оперативного лечения, когда дренаж не использовался.

Описаны несколько случаев успешной трансплантации одного легкого или доли легкого. При трансплантации, как правило, сохраняется гипоплазированное легкое, которое постепенно увеличивается в размерах и поправляется на фоне адекватной оксигенации и вентиляции. После физиологического восстановления собственного легкого пересаженное легкое может быть удалено уже в раннем возрасте. Все эти операции проводились пациентам на ЭКМО. Активно изучается трансплантация доли легкого одного из родителей малышу с ВДГ.

Исходы и прогноз

У части детей, перенесших ВДГ (как правило у наиболее тяжелых пациентов) формируются хронические легочные заболевания. Они нуждаются в длительной кислородотерапии и требуют лечения бронхолегочной дисплазии в последующем.

Использование стероидов, особенно длительных курсов и высоких доз, является очень спорным. Помните, что они фактически препятствуют как развитию легкого за счет ингибирования альвеоляризации, так и развитию мозга, приводя к неврологическому дефициту.

У многих пациентов, прооперированных по поводу ВДГ, выявляется гастроэзофагеальный рефлюкс, затрудняющий нормальное питание. Большинство таких детей хорошо откликается на медикаментозную терапию, но некоторым проводится операция Ниссена (фундопликация пищевода).

У части детей может наблюдаться задержка физического и психомоторного развития. Среди возможных причин - потребность в повышенном калораже при БЛД на фоне трудностей с обеспечением адекватного питания, связанных с гастроэзофагеальным рефлюксом. Поэтому такие дети должны наблюдаться различными специалистами, включая невролога, пульмонолога, нутрициониста и педиатра.

Выживаемость при ВДГ по данным клиник, использующих все возможности терапии, в том числе ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%.

Антенатальные вмешательства

Многочисленные исследования на животных показали, что антенатальная оперативная коррекция ВДГ ведет к обратному развитию легочной гипоплазии, легочных сосудистых нарушений и гипоплазии левого желудочка.

Центр лечения плода Калифорнийского университета сообщил о 24-х успешных антенатальных операциях пластики диафрагмы на человеческих плодах. Однако пока нет сравнительных исследований результатов антенатальных и традиционных постнатальных операций, и, кроме того, существует риск преждевременных родов после антенатальных вмешательств. Поэтому в настоящее время антенатальная операция не является стратегией выбора при лечении ВДГ.

Перевязка или окклюзия трахеи плода представляет новый перспективный метод антенатальной терапии ВДГ. Как известно, эмбриональное легкое секретирует жидкость благодаря активному ионному транспорту в течение всей беременности. Эта жидкость обеспечивает своего рода каркас для растущего легкого. Окклюзия трахеи позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого стимуляции локальных факторов роста легкого. Положительный опыт использования данной методики на плодах-ягнятах показал обратное развитие гипоплазии легких, легочных сосудистых аномалий. Помимо этого, в отличие от антенатальных операций, процедура окклюзии трахеи плода выполняется утероскопически, без разреза матки. Уже есть несколько успешных случаев применения при ВДГ окклюзии трахеи у плода человека. Ведутся активные исследования этой методики, в частности, оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного гестационного возраста.

Литература

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position and perinatal outcome for congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nov; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; i: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Sep; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility to HIV infection and progression of AIDS in relation to variant alleles of mannose-binding lectin. Lancet 1997 Jan 25; 349(9047): 236-40

╥ Gross RE: Congenital hernia of the diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1017-22; discussion 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Tracheal ligation and mechanical ventilation do not improve the antioxidant enzyme status in the lamb model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Feb; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3): 340-8; discussion 348-51

╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation in patients with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: A second course of extracorporeal membrane oxygenation in the neonate-- is there a benefit? Surgery 1995 Feb; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 234-42

╥ O"Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Impact of antenatal diagnosis on survival. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Jun; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: Congenital diaphragmatic hernia--a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg - Lillehei CW; 32(3): 401-5

Встречается 1 раз на 2000 рождений. Истинная природа врожденной диафрагмальной грыжи стала более понятной после того, как в практику было внедрено ультразву­ковое обследование. Из всех случаев врожденной диафрагмальной грыжи, выявленных внутриутробно, 70-75% связаны с многоводием. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку од­ним из основных поводов для ультразвукового ис­следования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестационному сроку, т. е. женщины с многоводием более часто подвергаются обследованию. Но при наличии многоводия ле­тальность среди детей с врожденными диафрагмальными грыжами особенно высокая и составляет 72-89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего вре­мени превышает 50%.Многие из детей с врожденнымим диафрагамальными грыжами и многоводием у матери умирают сразу по­сле рождения от легочной недостаточности. Причина многоводия, по-видимо­му, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода или пилоруса, когда желудок выпячи­вается в грудную клетку, что препятствует продви­жению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех слу­чаях, когда желудок расположен на своем месте в брюшной полости. Желудок является содержи­мым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диа­фрагмы. Ясно, что чем больше количество переме­щенных в грудную клетку органов, тем более недо­развито легкое.

Хотя причины возникновения врожденной диафрагмальной грыжи неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообще­ния об этом заболевании у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поража­ются в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или полное отсутствие всех компонентов диафрагмы, включая ножки. Врожденная диафрагмальная грыжа в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается сле­ва, в 1% - с двух сторон. Интактный плевропери­тонеальный грыжевой мешок имеется у 20- 40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

Диагноз может быть установлен до рождения при ультразвуковом обследовании. Наличие многоводия или рас­тянутого желудка, расположенного в грудной клет­ке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностиро­вана врожденная диафрагмальная грыжи, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Если грыжа является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз врожденной диафрагмальной грыжи устанавливают по затрудненному дыханию, цианозу, ладьевид­ному животу, смещению тонов сердца, от­сутствию дыхания на стороне грыжи. Тяжесть симптомов имеет большой диапазон: около 2/3 детей умирают после рождения, 5% иногда живут годы, прежде чем устанавливается диагноз. Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Чаще всего кишеч­ник заполнен воздухом, причем иногда эти воз­душные тени ошибочно принимаются за различ­ные формы легочных кист.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Дооперационное лечение. Новорожденный ребе­нок должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия ребенка в борьбе за дыхание и предотвратить смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно прово­дят декомпрессию желудка назогастральным зон­дом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вен­тиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лу­чевой артерии, позволяющая определять разницу Ра02 в аорте проксимальнее и дистальиее артери­ального протока. Если Ра02 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипопла­зии. Поскольку при врожденной диафрагмальной грыже превалирует шунтирова­ние справа-налево, Ра02 в дистальной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии.

В прошлом неонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызы­вать ретролентальную фиброплазию, соот­ветственно уменьшали Ра02. Однако это сниже­ние у детей, требующих любой вентиляци­онной поддержки,- большая ошибка. Мы никогда не видели развития ретролентальной фиброплазии у тетей с врожденной диафрагмальной грыжей. В первые несколько дней после рождении лаже незначитель­ное снижение Ра02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникаю­щие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одина­ково важен мониторинг как Ра02, так и pH, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирова­на таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель - поддержать Ра02 больше 40 мм рт. ст., РаС02 меньше 30 мм рт. ст. и pH выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться вве­дение соды.

Обычно у детей с врожденной диафрагмальной грыжей отмечается сужение сосу­дов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингер-лактата. РО2 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор, пока име­ется нормальная тканевая перфузия, состояние ко­торой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца. Важно осуществлять мониторинг давления в пра­вом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата по­зволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функ­ции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и пра­вом предсердии должна быть в преде­лах 5 мл/100 мл. Более высокие значения этого показателя гово­рят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также от­ражает поступление и выведение кислорода тканя­ми и должна поддерживаться на уровне выше 65%, Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происхо­дить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды - 28 °С или больше. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеноч­ной недостаточности и выхода плазмы из капил­ляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтиро­вания справа-налево представляет серьезную проб­лему при лечении детей с врожденной диафрагмальной грыжей. К со­жалению, нет таких препаратов, которые бы изби­рательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации.

Вазодилатации и уменьшению ле­гочной вазоконстрикции способствует также добав­ление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом. Закись азота быстро разрушается, поэтому систем­ная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и сни­жения легочной гипертензии является экстракор­поральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но снижен­ной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина или допамина (2-15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществля­ться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной - осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце вы­доха должно быть не выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддержи­вается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффектив­на, то следует применить высокочастотную ИВЛ с частотой бо­лее 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдуктального Р02, РС02 и pH позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ста­вить показания к проведению ЭКМО.

В настоящее время оперативное лечение врожденной диафрагмальной грыжи обычно откладывается на сутки и более. За это время устанавливается оптимальный режим вентиляции. И хотя кажется, что для улучшения механики вен­тиляции необходимо уменьшить врожденную диафрагмальную грыжу, однако в действительности может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспе­чить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.

В тех же случаях, когда нет положительной ди­намики, несмотря на оптимальный режим вентиля­ции, поддержание объема крови и функции серд­ца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. По­скольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако изучение исходов при экстренных и отсроченных операция при врожденной диафрагмальной грыже не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной опе­рации нет особой необходимости.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при врожденной диафрагмальной грыже дает время и возможность для выявления по­требности в ЭКМО. Из больных, которым прово­дится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начи­нается ЭКМО.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

  • запоров при беременности;
  • тяжелого ее течения;
  • чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
  • тяжелых родов;
  • злоупотребления алкоголем и сигаретами;
  • вредных условий работы;
  • плохой экологией;
  • употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Симптомы и диагностика

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

  1. Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
  2. Синий оттенок кожных покровов.
  3. При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Лечение

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

  • лихорадка;
  • нарушение водно-солевого баланса;
  • отек и воспаление легких;
  • кишечная непроходимость;
  • повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Прогнозы

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.