Пороки развития мочевых путей у девочек. Почему возникает аномалия

Одной из наиболее тяжелых форм аномалии мочевого пузыря является экстрофия (эктопия) мочевого пузыря. Она обусловливает полное и постоянное недержание мочи и делает этих больных трудно терпимыми в семье и коллективе.

Этиология и патогенез:

По данным различных авторов, экстрофия мочевого пузыря встречается у одного из 4000, 40 000 и 50 000 новорож­денных, причем у лиц мужского пола в 2-3 раза чаще, чем у женского. По данным мировой анкеты, проведенной итальянскими урологами Sorren-tino и Leonetti, на 1175 случаев экстрофии мочевого пузыря 753 больных были мужского пола, 392 - женского (1,95:1).

Причины возникновения этой аномалии точно не выяснены.

Согласно современным взглядам, экстрофия мочевого пузыря является особого рода аномалией. Она не может рассмат­риваться как стадия развития человека или животного. Никогда не уда­валось воспроизвести ее экспериментально.

Таким образом, экстрофия мочевого пузыря не является простой остановкой в развитии, а относится, по-видимому, к дефектам развития в ранние сроки зародышевой жизни (25-40 дней). В литературе приводятся также факты повторных уродств в семье и случаи фамильно-наследственного характера (у близнецов, дяди, племянника, двух мальчиков от одних родителей).

К внешним вредным факторам, влияющим на развитие плода в ранние сроки зародышевой жизни, относятся: радиоактивные, рентгеновское и ультрафиолетовое излучения, воздействие ряда химических веществ, не­которых инфекций (краснуха, токсоплазмоз), различных интоксикаций, нарушение обмена, нерациональное и недостаточное витаминное питание и ряд других.

Экстрофия мочевого пузыря: симптомы

Экстрофия мочевого пузыря у мужчин представляет собой определенную характерную клинико-анатомическую форму. Сущность этой аномалии заключается во врожденном отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей брюшной стенки, расщеплении моче­испускательного канала и расхождении лонного сочленения, доходящего до 10-12 см.

При этом задняя стенка мочевого пузыря лежит от­крытой в виде ярко-красного выступа. Под влиянием внутрибрюшного давления выпячивание задней стенки вперед может быть очень резко вы­ражено. У некоторых больных выпячивание удается вправить как грыжу, но тут же при кашлевом толчке или при плаче у детей оно снова высту­пает вперед.

Если присмотреться к обнаженной слизистой оболочке пу­зыря, то обычно в нижнем ее отделе удается заметить два отверстия — устья мочеточников, из которых выделяется по каплям или периодически выбрасывается струйками моча. Слизистая оболочка эктопированного мо­чевого пузыря крайне чувствительна: малейшее прикосновение вызывает резкую боль.

Она легко кровоточит. Для того чтобы избегнуть соприкос­новения слизистой оболочки с бельем, одеждой, больные обычно ходят нагнувшись вперед. Пупок, как правило, отсутствует, но иногда удается обнаружить остатки его, втянутые в рубцовую ткань верхнего края рас­щелины. У 3 из 90 оперированных больных пупок был расположен на обычном месте. Края дефекта окаймлены тканью, похожей на рубцовую, переходящей в нормальную кожу.

На передней поверхности укороченного рудиментарного и слаборазвитого полового члена имеется желобок (плос­кое углубление), выстланный эпителием (эписпадия). Половой член на­правлен кверху, и слизистая оболочка мочеиспускательного канала сопри­касается со слизистой открытого мочевого пузыря. Мошонка очень мала. В большинстве случаев наблюдаются недоразвитие яичек, крипторхизм и аплазия предстательной железы.

При эктопии мочевого пузыря у женщин наряду с описанной характер­ной картиной мочевого пузыря наблюдаются расщепление клитора на две части, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых срамных губ. В нижнем отделе удается обнаружить вход­ное отверстие недоразвитого влагалища.

У взрослых больных с эктопией мочевого пузыря и у детей обоего пола в период полового созревания наружные гениталии имеют хорошо раз­витый волосяной покров.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

Экстрофию мочевого пузыря можно лечить только оперативно. Описать хотя бы кратко все предложенные на протяжении более 100 лет методы и модификации различных оперативных вмешательств для лечения больных с экстрофией мочевого пузыря не представляется возможным, так как число их весьма велико и с каждым годом дополняется новыми. Существующие методы операций можно распределить на три группы.

1. Способы, при которых восстановление мочевого пузыря осуществля­ется непосредственным соединением краев эктопированного пузыря.
2. Отведение мочи в кишку (пересадка мочеточников разными мето­дами).
3. Отведение мочи в изолированный отрезок кишки (ооразование так называемого искусственного мочевого пузыря).

ЭКТОПИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ - (ectopia vesicae urinariae; греческий ektopios отдаленный, удаленный от своего места; синоним экстрофия мочевого пузыря) - сложный врожденный порок развития - отсутствие нижнесрединной части передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря может сочетаться с крипторхизмом (см.), гипоплазией или аплазией предстательной железы (см.), удвоением влагалища (см.), двурогой маткой (см.).

Эктопия мочевого пузыря встречается примерно в 1 случае на 30 тысяч родов, чаще у мальчиков. Она возникает у зародыша в первые 4-7 недель беременности и обусловлена каудальным смещением подовых бугорков.

Эктопия мочевого пузыря проявляется как дефект передней брюшной стенки, располагающийся над лобком, через который пролабируют задняя стенка мочевого пузыря и область мочепузырного треугольника с устьями мочеточников. Из устий мочеточников (мочеточниковых отверстий, Т.) постоянно выделяется моча. Слизистая оболочка мочевого пузыря в области краев дефекта переходит в кожу живота; мышечные слои стенки мочевого пузыря отграничены от мышц передней брюшной стенки апоневротическим кольцом. Мышцы передней брюшной стенки выше дефекта недоразвиты и замещены апоневротической мембраной, пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной стенки. Слизистая оболочка мочевого пузыря, обычно гладкая, бледно-розового цвета, вскоре после рождения ребенка становится рыхлой, отечной, легко кровоточащей; ее поверхность покрывается полипозными разрастаниями, в глубине которых скрыты устья мочеточников. В последующем слизистая оболочка мочевого пузыря постепенно уплощается, становится гладкой, а мышечный слой склерозируется и утрачивает сократительную функцию. У мальчиков половой член недоразвит, втянут, его передняя поверхность лишена кожи и выстлана слизистой оболочкой, переходящей со стенки мочевого пузыря. У девочек клитор и передняя спайка половых губ расщеплены. Эктопия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением костей лонного сочленения, при котором диастаз может достигать нескольких сантиметров.

Лечение только оперативное и показано в раннем возрасте (у новорожденных и грудных детей) до развития тяжелых осложнений, обусловленных гл. обр. восходящей инфекцией мочевых путей. Существуют 3 группы оперативных вмешательств при эктопии мочевого пузыря: 1) пластика мочевого пузыря из местных тканей; 2) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки; 3) отведение мочи в кишечник.

Реконструктивно-пластические операции с использованием местных тканей наиболее физиологичны, но с их помощью редко удается устранить недержание мочи. Среди этих вмешательств наибольшее распространение получила операция, предложенная Г. А. Баировым (1966). После введения полиэтиленовых катетеров в мочеточники мобилизуют края мочевого пузыря, отделяя их от влагалища прямых мышц живота и брюшины. Шейку мочевого пузыря выделяют вместе со сфинктером, отсекая от краев лобковых костей. Для создания полости мочевого пузыря сшивают мобилизованные края мочевого пузыря хромированным кетгутом, не захватывая слизистую оболочку, и накладывают надлобковый свищ (см. Цистостомия). Через прокол стенки мочевого пузыря и кожи правый мочеточниковый катетер выводят наружу, рядом с ним помещают дренажную трубку надлобкового свища. Левый мочеточниковый катетер укладывают по средней линии и сшивают на нем тонким кетгутом края уретральной пластинки и сфинктера мочевого пузыря. Созданную уретральную трубку погружают между пещеристыми телами полового члена, которые сближают редкими кетгутовыми швами. Лонные кости сближают, сдавливая таз с боков, и сшивают. Паравезикальные пространства дренируют трубками, выведенными наружу на кожу промежности. Дефект брюшной стенки послойно ушивают.

Операция противопоказана при выраженной недоношенности, тяжелых сочетанных пороках развития, значительных полипозных изменениях слизистой оболочки мочевого пузыря.

К. В. Константинова (1955) при небольших размерах мочепузырной площадки предложила создавать переднюю стенку мочевого пузыря с использованием свободного мышечно-апоневротического лоскута, который выкраивают из прямой мышцы живота и окутывают участком сальника на ножке.

Один из наиболее перспективных путей оперативного лечения эктопии мочевого пузыря - создание мочевого пузыря из сегмента кишки. Однако при использовании этого метода часто наблюдаются тяжелые послеоперационные осложнения и не всегда удается устранить недержание мочи и восстановить регулируемый акт мочеиспускания. Предложено много методов операций с использованием сегментов тонкой, слепой, сигмовидной и прямой кишок. В частности, методы М. С. Субботина (1901),

А. В. Мельникова (1924) основаны на создании изолированного мочевого пузыря из прямой кишки, которую после пересечения на границе с сигмовидной кишкой ушивают наглухо и имплантируют в нее мочеточники. Через тоннель между прямой кишкой и крестцом выводят наружу дистальный конец мобилизованной сигмовидной кишки, фиксируя его в области разреза на границе слизистой оболочки и кожи заднего прохода. В результате вмешательства достигается удержание мочи и кала наружным сфинктером заднего прохода. Операция травматична, часто осложняется частичным рубцовым сморщиванием дистального отдела перегородки, разделяющей созданный мочевой пузырь и низведенную сигмовидную кишку.

Наиболее результативной считают операцию, предложенную Хендреном (W. H. Hendren, 1976), хотя опыт ее выполнения еще не велик. Изолированный мочевой пузырь создают из сегмента сигмовидной кишки длиной около 10 см. Его проксимальный конец ушивают наглухо и фиксируют к мысу (promontorium), дистальный - выводят на переднюю брюшную стенку в надлобковой области в виде свища. Предварительно в просвет сегмента кишки имплантируют мочеточники. Операцию выполняют после предварительного (за 2-3 недели) выключения толстой кишки путем наложения свища на восходящую ободочную кишку. Второй этап операции производят спустя 6 месяцев. Сформировавшийся в надлобковой области свищ кишечного сегмента выделяют из окружающих тканей на протяжении 6-7 см; выделенный конец свища анастомозируют изоперистальтически с прямой кишкой.

Операции, направленные на отведение мочи в кишечник, производят в случае невозможности создания мочевого пузыря с использованием местных тканей или изолированного сегмента кишки; при недержании мочи после неудавшихся попыток его устранения оперативным путем. Такие вмешательства противопоказаны при недержании кала в связи с нарушением функции наружного сфинктера заднего прохода и при его слабости (неудержание жидкого кала). Однако в ряде случаев удается восстановить функцию наружного сфинктера путем электростимуляции (см.). Отведение мочи в кишечник производят путем пересадки мочеточников в кишку (см. Уретеропластика).

Прогноз в значительной мере определяется своевременностью оперативного лечения. Наиболее благоприятных результатов удается достичь с помощью пластики мочевого пузыря и создания изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки. Операции, направленные на отведение мочи в кишечник, прогностически наименее благоприятны, так как у таких больных нередко развиваются явления стойкого гиперхлоремического ацидоза, восходящая инфекция приводит к частым обострениям хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности (см.).

Библиогр.: Баиров Г. А. Реконструктивно-пластическая операция при экстрофии мочевого пузыря у новорожденных. Вестн. хир. т. 97, № 12, с. 85, 1966; Долецкий С. Я., Гаврюшов В. В. и Акопян В. Г. Хи рургия новорожденных, с. 218, М., 1976; Константинова К. В. К оперативному лечению больных экстрофией мочевого пузыря, Урология, №2, с. 71, 1955; Руководство по клинической урологии, под ред. А. Я. Пытели, с. 5, М., 1970; Суубботин М. С. Образование мочевого пузыря и уретры с жомом из прямой кишки при эктопиях, эписпадиях и вообще при недержании мочи, Первый съезд российск. хир., с. 155, М., 1901; Hendren W. Н. Exstrophy of the bladder - in alternative method of management, J. Crol. (Baltimore), v. 115, p. 195, 1976.

В. М. Державин, И. В. Казанская.

• ЭКТОПИЯ в Лексиконе секса:
  (от греч. - смещенный), врожденное или приобретенное выключение той или иной характерной для человека эрогенной зоны; частный случай анестезии сексуальной. …
• ЭКТОПИЯ в Медицинских терминах:
  (ectopia; греч. ektopios отдаленный, удаленный от своего места) врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное …
• ЭКТОПИЯ в Большом энциклопедическом словаре:
  (от греч. ektopos - смещенный) врожденное или приобретенное смещение внутреннего органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела (напр., …
• ЭКТОПИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от греч. ektopos - смещенный), смещение органа в соседние полости тела или наружу при врождённом дефекте (порок развития) …
• ЭКТОПИЯ
  [от греческого перемещенный] в медицине ненормальное смещение какого-либо органа (преимущественно внутреннего на …
• ЭКТОПИЯ в Энциклопедическом словарике:
  и, ж. Ненормальное смещение какого-нибудь …
• ЭКТОПИЯ в Большом российском энциклопедическом словаре:
  ЭКТОП́ИЯ (от греч. ektopos - смещённый), врождённое или приобретённое смещение внутр. органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела …
• ЭКТОПИЯ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона:
  ? смещение органов при аномалиях и уродствах (например, смещение сердца на правую сторону, неправильное положение кишечника и его придатков и …
• ЭКТОПИЯ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
  эктопи"я, эктопи"и, эктопи"и, эктопи"й, эктопи"и, эктопи"ям, эктопи"ю, эктопи"и, эктопи"ей, эктопи"ею, эктопи"ями, эктопи"и, …
• ЭКТОПИЯ в Новом словаре иностранных слов:
  (гр. ektopos перемещенный) мед. ненормальное смещение какого-л, …
• ЭКТОПИЯ в Словаре иностранных выражений:
  [ мед. ненормальное смещение какого-л, …
• ЭКТОПИЯ в словаре Синонимов русского языка.
• ЭКТОПИЯ в Полном орфографическом словаре русского языка:
  эктопия, …
• ЭКТОПИЯ в Орфографическом словаре:
  эктоп`ия, …
• ЭКТОПИЯ в Современном толковом словаре, БСЭ:
  (от греч. ektopos - смещенный), врожденное или приобретенное смещение внутреннего органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела (напр., …
• РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинском словаре.
• ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинском словаре:
  
• РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
• ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
  Повреждения мочевого пузыря при своевременно оказанной помощи совместимы с жизнью, однако тяжёлые сочетанные ранения и их осложнения могут привести к …
• ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинских терминах:
  (extrophia vesicae urinariae; греч. ekstrophe смещение, выворачивание; от эк- + strophe поворачивание, поворот; син.: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, …
• в Медицинском словаре:
  
• в Медицинском словаре:
  
• ОПУХОЛИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ в Медицинском большом словаре:
  Доброкачественные опухоли желчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид). Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего …
• ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ в Медицинском большом словаре:
  Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) - заболевание, возникающее вследствие разрастания периуретрального отдела предстательной железы, приводящего к обструкции нижних мочевых путей. …
• ЭКТОПИЯ ЯИЧКА в Медицинских терминах:
  (ectopia testis) аномалия развития: расположение яичка под кожей промежности, брюшной стенки или …
• ЭКТОПИЯ ХРУСТАЛИКА в Медицинских терминах:
  (ectopia lentis) наследственная болезнь, характеризующаяся смещением хрусталика из стекловидной …
• МАТКА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• МАТКА (РАССТРОЙСТВА) в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• Дибунол в Справочнике лекарственных средств:
  ДИБУНОЛ (Dibunolum) (см. также Токоферола ацетат). 2, 6-Ди-трет-бутил-4-метилфенол. Синонимы: Бутилокситолуол, Ионол. Белый или белый со слегка желтоватым оттенком кристаллический порошок. …
• Ацеклидин в Справочнике лекарственных средств.
• ГЕТЕРОТОПИЯ в Лексиконе секса:
  (от гетеро… и греч. topos - место) перенос эрогенной зоны или ее образование на новом месте; частный случай анестезии сексуальной. …
• в Медицинском словаре:
  
• ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  
• ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ЭПИСПАДИЯ в Медицинском словаре.
• ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ВРОЖДЁННЫЕ в Медицинском словаре:
  Врожденные деформации грудной клетки - пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) - …
• КРИПТОРХИЗМ в Медицинском словаре.
• КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ в Медицинском словаре:
  
• НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН в Медицинском словаре.
• ПИЕЛОНЕФРИТ в Медицинском словаре.
• АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ в Медицинском словаре:
  Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная …
• ГИДРОНЕФРОЗ в Медицинском словаре:
  Гидронефроз - стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашечек (нормальная ёмкость 3-10 мл). Частота. Распространённость среди детей - 2% …
• ГОМОЦИСТИНУРИЯ в Медицинском словаре:
  Гомоцистинурйя - расстройство обмена метионина, характеризующееся выделением гомоцистина с мочой, задержкой умственного развития, эктопией хрусталика, редкими светлыми волосами, вывернутыми наружу …
• ГЛАУКОМА ОТКРЫТОУГОЛЬНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ в Медицинском словаре:
  Хроническая открытоугольная глаукома - хроническое заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления (ВГД), что приводит к экскавации и атрофии зрительного нерва и …
• ВНУТРИМАТОЧНЫЕ СРЕДСТВА в Медицинском словаре.
• ЭПИСПАДИЯ в Медицинском большом словаре.
• ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре:
  Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной наличием в его просвете камней. Частота …
• ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря. Частота - см. Холангит. Классификация - Острый катаральный холецистит. Воспаление ограничено слизистой и …
• ТРАВМЫ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ в Медицинском большом словаре:
  Травмы органов мочеполовой системы редко бывают изолированными. При обширной или сочетанной травме необходимо исключить урологическую патологию. Наиболее частая причина - …
• ПИЕЛОНЕФРИТ в Медицинском большом словаре.
• НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН в Медицинском большом словаре.
• КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ в Медицинском большом словаре:
  Носовое кровотечение - кровотечение из носовой полости или носоглотки. - Переднее кровотечение чаще возникает из передних отделов носовой полости, обычно …

Эктопия мочеточника у девочек обычно проявляется инфекцией мочевых путей, если устье расположено проксимальнее уретрального сфинктера, или недержанием мочи, если оно локализуется за пределами сфинктера. На рисунке 51-7 представлено удвоение мочеточника с эктопией в преддверие влагалища. В зависимости от количества почечной паренхимы характер недержания мочи бывает различным.

Рис. 51-7. Схема типичной эктопии мочеточника. Устье нижнего мочеточника расположено нормально. Удаляя эктопированный мочеточник, впадающий в мочевой пузырь дистальнее наружного мочевого сфинктера, следует быть очень осторожным, чтобы не повредить сфинктер.

Если продуцируется небольшое количество мочи, то недержание может быть непостоянным, только когда ребенок стоит, и в таких случаях порой возникает ошибка диагностики, ибо недержание расценивается как функциональное (стрессовое). Экскреторная урография может выявить отсроченную функцию почки, если имеется достаточное количество почечной паренхимы.

Однако в большинстве случаев экстравезикальной эктопии мочеточников верхний сегмент почки «молчит». На рисунке 51-8 представлен больной с эктопией мочеточника. Экскреторная урография не позволила поставить диагноз (рис. 51-8А). При микционной цистографии рефлюкс не обнаружен. На цистоскопии эктопированное устье располагалось дистальнее шейки мочевого пузыря.

Ретроградная пиелография показала изменения, представленные на рисунке 51-8В. В настоящее время с широким распространением современных методов ультразвуковой диагностики выявление с помощью этих методов «молчащего» расширенного верхнего сегмента почки должно при соответствующей клинической картине наводить на мысль об эктопии мочеточника.

Рис. 51-8. Эктопия мочеточника. А, Экскреторная урограмма — полное удвоение справа и небольшая нормального вида левая почка. В, На двусторонней ретроградной пиелограмме выявлен «молчащий» верхний полюс левой почки.

Следующие симптомы на экскреторных урограммах могут говорить об эктопии мочеточника: наличие удвоения мочевых путей на противоположной стороне (см. рис. 51-8); асимметрия чашек с обеих сторон; более высокое, чем должно быть, расположение верхнего полюса почки на пораженной стороне; «увядающий цветок» — смещение вниз и несколько латерально нижней, часто деформированной полостной системы. При снижении функции верхнего сегмента он может контрастироваться на отсроченных снимках, однако поздняя визуализация верхнего сегмента иногда обусловлена рефлюксом.

Если устье мочеточника расположено в области шейки мочевого пузыря или дистальнее ее, рефлюкс может отсутствовать при заполнении мочевого пузыря, но возникать во время мочеиспускания. В редких случаях расширенный верхний мочеточник передавливает нижний, вызывая его обструкцию, в результате чего иногда развивается атрофия или пиелонефритические рубцовые изменения. При микционной цистоуретрографии может быть выявлен рефлюкс в эктопированный мочеточник, в нижний мочеточник на ипсилатеральной стороне или, в редких случаях, в оба мочеточника.

Эктопированный мочеточник может быть обнаружен при осмотре промежности, при цистоскопии или при вагиноскопии. Порой, однако, найти его устье бывает довольно сложно. В таких случаях, даже если функция верхнего сегмента почки снижена, помогает внутривенное введение индигокармина. При наличии единого (неудвоенного) эктопированного мочеточника наиболее информативными методами диагностики являются в настоящее время ультразвуковое обследование и компьютерная томография.

Как только диагноз подтвержден, сразу проводится оперативное лечение по тем же принципам, что и при удвоении мочеточников. Следовать этим принципам особенно необходимо в тех случаях, когда эктопия сочетается с удвоением и локализацией устья мочеточника проксимальнее наружного мочевого сфинктера.

Применяется один из двух видов оперативных вмешательств: реимплантация удвоенного мочеточника единым комплексом или верхняя геминефруретерэктомия с реимплантацией нижнего мочеточника. У мальчиков при эктопии мочеточника в половой тракт мочеточник обычно не удвоен, а паренхима почки резко уменьшена в объеме. В таких случаях целесообразнее всего произвести нефроуретерэктомию.

У девочек в тех случаях, когда мочеточник проходит через наружный мочевой сфинктер, следует соблюдать очень большую осторожность, чтобы не повредить сфинктер мочевого пузыря. Катетеризация устьев как нормального, так и эктопированного мочеточников и расширение последнего путем введения в него физиологического или красящего раствора позволяет идентифицировать ход мочеточников позади мочевого пузыря.

Следует очень осторожно разъединять мочеточники, чтобы сохранить кровоснабжение нижнего мочеточника. Дистальную часть эктопированного мочеточника выделяют позади мочевого пузыря до уровня шейки и наружного мочевого сфинктера, где мочеточник перевязывают. Если возможно, то слизистую выстилку этой оставшейся культи следует удалить, что позволяет ушить устье.

Проксимальную часть эктопированного мочеточника удаляют вместе с диспластически измененным и атрофированным верхним сегментом почки из отдельного бокового разреза. В тех редких случаях, когда верхний сегмент имеет функционирующую паренхиму, целесообразно произвести уретеропиелостомию или уретероуретеростомию, анастомозируя верхний мочеточник с нижней лоханкой или с нижним мочеточником.

У грудных детей предпочтительна верхняя геминефрэктомия и уретерэктомия через один боковой разрез с оставлением нижней части эктопированного мочеточника. Когда ребенок становится старше, то при наличии рецидивирующей инфекции, свидетельствующей о том, что остатки мочеточника функционируют как дивертикул, производят завершающую операцию — удаление дистального отдела эктопированного мочеточника.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Это редко встречающаяся врожденная аномалия мочеполовой системы, при которой один или оба мочеточника выходят в мочеиспускательный канал или во влагалище, минуя мочевой пузырь, что является одной из самых частых причин недержания мочи у молодых животных.

В норме моча образуется в почках и выделяется по мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до определенного объема, а затем выделяется наружу по мочеиспускательному каналу во время акта мочеиспускания, то есть периодически. При рассматриваемой патологии мочеточники проходят мимо мочевого пузыря и открываются ниже, в мочеиспускательный канал (у самцов) или влагалище (у самок). Большая часть мочи при этом непрерывно вытекает наружу, и лишь небольшая часть попадает в мочевой пузырь, путем обратного движения.

Поскольку эктопия мочеточников - врожденное заболевание, симптомы проявляются с рождения. Данная патология чаще встречается у самок, чем у самцов. Из клинических признаков отмечается недержание мочи в виде непрерывного подтекания, иногда с небольшими перерывами (чем дальше в каудальном направлении находиться устье мочеточника, тем больше тенденция к постоянному недержанию). Важным признаком эктопии мочеточников является выделение мочи в тот момент, когда у животного нет акта мочеиспускания - во сне, во время приема пищи, во время игры.

Но, следует учесть, что эктопия мочеточников не только эстетическая проблема. Эктопированные мочеточники быстро расширяются, что дает основания для развития патогенной микрофлоры. Впоследствии возникают уретрит и гидронефроз, что ведет к гибели животного.

В большинстве случаев удается подтвердить диагноз путем комбинирования пневмоцистографии с выделительной урографией. В тех случаях, когда рентгенография не позволяет выявить правильный диагноз, а другие причины недержания маловероятны, следует поставить диагноз хирургически, путем диагностической лапаротомии.

Лечение заключается в хирургической реимплантации смещенного мочеточника в мочевой пузырь и лечение инфекции мочевыводящих путей. Вовремя проведенная операция делает собаку совершенно здоровой, на восстановление нормального мочеиспускания уходит от нескольких недель до нескольких месяцев.

В качестве примера ниже приведен клинический случай из нашей практики

Анамнез: В клинику обратились владельцы самки лабрадора в возрасте 6 месяцев, с жалобами на то, что с 3 недельного возраста собака страдает недержанием мочи. На данный момент был поставлен диагноз уроцистит. Принимаемые лекарственные препараты: на данный момент – нет, во время предыдущего лечения –антибактериальные препараты различных групп, в частности: цефтриаксон, синулокс, нитроксалин. Общее состояние удовлетворительное, аппетит хороший, стул регулярный, оформленный.

Клиническое обследование: Сознание, поведение норма. Температура 38,4 °C. При осмотре шерсть в области вульвы, внутренней поверхности бедер измененного цвета, из влагалища постоянно выделяется моча. Живот мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Мочевой пузырь не пальпируется. Слизистая оболочка влагалища гиперемирована, вагинальное обследование патологий не выявило. Неврологическое обследование - патологий не выявлено.

Лабораторные исследования:
Клинический анализ крови показал вяло текущую воспалительную реакцию. По биохимическому анализу крови отклонений не выявлено. Анализ мочи указывал на воспалительный процесс в почках и мочевом пузыре.
На основании выше перечисленных данных была заподозрена эктопия мочеточников. Для подтверждения диагноза была проведена специальная диагностика.

RTG: При обзорном снимке патологий мочевого пузыря и мочеточников не выявлено. Методом комбинирования пневмоцистографии в сочетании с выделительной урографией, выявлено каудальное смещение устьев мочеточников. Левый мочеточник расширен, контуры левой почки увеличены.
Заключение: эктопия мочеточников.

УЗИ: левая почка опущена, увеличена в размерах примерно 8,7x4,5 см. лоханка и проксимальный отдел мочеточника расширена, умеренное повышение эхогенности паренхимы. Мочевой пузырь слабо наполнен. Остальные органы без выраженных патологий.

Заключение: гидронефроз левой почки.

Диагноз: эктопия устьев мочеточников, левосторонний гидронефроз.

Лечение: при лапаротомии обнаружен двусторонний мочеточниковый рефлюкс, просвет мочеточников увеличен до 1 см. Мочевой пузырь спавшийся, левая почка увеличена. Мочеточники проходят вдоль стенки мочевого пузыря в полость таза.


Проведена вентральная цистотомия от верхушки до шейки мочевого пузыря. Несколько дистальнее предполагаемых устьев мочеточников выполнены два продольных разреза длиной 5-7 мм, и слизистая оболочка мочеточников сшита со слизистой оболочкой мочевого пузыря узловатыми швами. Отмечено поступление мочи в мочевой пузырь. На рану мочевого пузыря наложен непрерывный шов.

После операции на протяжении 3 недель животное применяло синулокс в дозе 12,5 мг/кг 2 раза в день. Через 1,5 месяца после операции восстановилось произвольное мочеиспускание. Через 2 недели после операции по результатам УЗИ состояние левой почки значительно улучшилось. Цистоскопия через месяц после операции подтвердило нормальное функционирование мочеточников и мочевого пузыря.