Что такое полимиозит и как его лечить. Цены на услуги

Диффузное заболевание соединительной ткани, протекающее без кожного синдрома. Заболевание относится к полиэтиологическим; большое значение придается вирусам.

Клиническая картина характеризуется распространённым, тяжелым, симметричным поражением мышц, преимущественно проксимальной группы (чаще мускулатуры в области плечевого пояса). Больной не может поднять руки до горизонтального положения, самостоятельно снять или надеть одежду.

Отмечаются резко выраженные миальгии, усиливающиеся при движении и пальпации, мышечная слабость, не позволяющая больному повернуться в постели, поднять голову с подушки, что не редко приводит к полной обездвиженности. Лицо в связи с вовлечением в процесс мимических и жевательных мышц становится амимичным, ограничиваются движения глазных яблок, появляются птоз и экзофтальм.

Исследования и симптомы полимиозита

При объективном исследовании отмечаются отечность и плотность гипертрофированных мышц. При длительном непрерывно рецидивирующем течении полимиозита развивается прогрессирующая мышечная гипотрофия с преимущественным поражением мышц-разгибателей. Нередко при рентгенологическом исследовании обнаруживаются кальциноз мышц конечностей, грудной и брюшной стенки.

Постепенно возникают стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц снижаются экскурсия грудной клетки и подвижность диафрагмы, что приводит к быстро прогрессирующей одышке и гипоксемии. Поражение мышц глотки не только нарушает глотание, но и усиливает нарушение акта дыхания. Это приводит также к аспирации пищи и слюны и нередко способствует возникновению пневмонии.

Системное поражение мышц сопровождается развитием диффузного и очагового , что проявляется расширением границ сердца, приглушением или глухостью тонов сердца, нарушением сердечного ритма. Дистрофические процессы в миокарде усугубляются при длительном приеме больших доз кортикостероидных гормонов.

Гистологически выявляется интенсивная интерстициальная полиморфная инфильтрация мышц с деструкцией мышечных волокон.

Диагностика

Диагноз базируется на учете основных диагностических критериях:

1) мышечная слабость в проксимальных группах мышц

2) повышение уровня мышечных ферментов

3) изменения электрокардиограммы (низкая амплитуда, короткая продолжительность и полифазность потенциала)

4) типичная гистологическая картина миозита при биопсии мышц
Наиболее специфичны первые 2 критерия. Подтверждением диагноза является характерные для полимиозита результаты исследования биоптатов мышц. Сочетание полимиозита с опухолевым процессом установлено в 15% случаев.

Дифференциальный диагноз полимиозита Проводится со следующими заболеваниями. 1. Прогрессирующей мышечной дистрофией, имеющей генетическое предрасположение. Она развивается значительно медленнее, при ней наблюдается псевдогипертрофия мышц, отсутствуют миальгии, глотание не нарушено. 2. Ревматической полимиальгией, при которой не изменяется содержание мышечных энзимов. 3. Острым и подострым полифибромиозитом, имеющим рецидивирующее течение с повышением температуры, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При нем нередко отмечаются тендовагиниты.

Лечение полимиозита

Основным средством являются кортикостероиды (прежде всего урбазон, преднизолон). Не следует применять триамцинолон, усугубляющий мышечную слабость. Меньше побочных действий отмечается при сочетанном применении различных глюкокортикостероидов. Тактика их применения зависит от активности, характера течения и формы полимиозита. В активной фазе заболевания назначается преднизолон в дозе 1 мг/кг массы. При достижении терапевтического эффекта доза его медленно снижается до индивидуальной поддерживающей, не превышающей обычно 20 мг/сут. При стойкой клинико-лабораторной ремиссии целесообразно медленно отменять препарат (по ¼ табл. В месяц). Не следует отменять глюкокортикостероиды в период интеркуррентных инфекций, в весеннее время. Несвоевременная или резкая отмена кортикостероидных гормонов может привести к тяжелым обострениям.

Больным, рефрактерным к высоким дозам кортикостероидных гормонов, или при развитии побочных явлений от их длительного приема назначаются дополнительно цитостатики: 1) антиметаболиты пуринового или пиримидинового ряда – 6-меркаптопурин и его дериват азатиоприн (имуран) – 2 – 4 мг/кг массы; 2) алкилирующие агенты (циклофосфамид, лейкеран – 2,5 мг/кг массы; 3) антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат – внутривенно 1 раз в неделю, начиная с 25 мг и кончая 75 – 100 мг). Чаще применяются препараты 1-й и 3-й группы в сочетании с глюкокортикостероидами. Цитостатические препараты из-за частых серьезных осложнений должны использоваться лишь по строгим показаниям. При осложнении полимиозита кальцинозом применяется этилендиаминтетрауксусная кислота капельно.

Профилактика является в основном вторичной и направлена на предупреждение травм, переохлаждений, инсоляций, прививок, контакта с химическими веществами и др. Следует своевременно и детально обследовать больных с целью раннего выявления опухолевых процессов. Больные подлежат диспансерному наблюдению и перевод на инвалидность.

Полимиозит - явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

Различные травмы.
Аллергии на лекарства.
Переохлаждения/перегревы.
Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания - результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших - это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

Классификация

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах - кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз - возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ). При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.

Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

Низкая амплитуда потенциала действия.
Спонтанные фибрилляции.
Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.

Базовая терапия - глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка "Преднизолона" составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, "Метотрексат"). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию "Метотрексата" являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Хлорамбуцил", но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Определение понятия

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц и проявляющееся нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще всего в 50-70 лет (ревматоидный артрит и СКВ развиваются обычно в более молодом возрасте). Около 70% больных — женщины.

Первичный полимиозит

Первичный дерматомиозит

Полимиозит при злокачественных новообразованиях

Детский полимиозит

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите

Причины заболевания

Предполагается, что в патогенезе заболевания участвуют T-лимфоциты и антитела к тРНК - синтетазам — ферментам белкового синтеза, которые обеспечивают присоединение аминокислоты к тРНК.

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц. Это аутоиммунное заболевание, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями или возникать на фоне злокачественного новообразования.

Характерно резкое повышение активности креатинфосфокиназы в крови. В тяжелых случаях возможен летальный исход.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Существует несколько классификаций полимиозита. Согласно одной из них, выделяют 5 форм заболевания:

1. Первичный полимиозит. Заболевание начинается внезапно или постепенно. Характерны слабость проксимальных мышц, миалгия, атрофия мышц. У 15% больных наблюдается выраженная артралгия, у 7% заболевание начинается с лихорадки, озноба и синдрома Рейно. В последнем случае обычно ставится неверный диагноз. Первыми чаще всего поражаются мышцы голеней. Больные жалуются на то, что с трудом встают со стула. Затем присоединяется поражение мышц шеи, плеч и бедер и возникает дисфагия — больному трудно глотать жидкость, и она выливается через нос. Дисфагия часто приводит к аспирации пищи. У детей возможна дыхательная недостаточность. Кортикостероиды при этой форме полимиозита умеренно эффективны, в 25—50% случаев требуется назначение иммунодепрессантов.

2. Первичный дерматомиозит. Начало заболевания такое же, как при первичном полимиозите. Однако для дерматомиозита характерна сыпь красного или лилового цвета вокруг глаз, на скулах и над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона). В более тяжелых случаях сыпь распространяется на область коленных, локтевых и голеностопных суставов, а также на шею и верхнюю часть спины в виде шали. На поздних стадиях заболевания возникают шелушение, атрофия кожи, возможен некроз. Поражение кожи может предшествовать или сопутствовать поражению мышц, но практически никогда не встречается без полимиозита.

3. Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Злокачественные новообразования у мужчин старше 40 лет часто сопровождаются полимиозитом, поэтому при развитии заболевания в этом возрасте требуется тщательное обследование. Чаще всего полимиозит встречается при раке легкого, предстательной железы, желудка, толстой кишки, яичников и молочной железы. Иногда полимиозит возникает при лимфомах. Кортикостероиды неэффективны, улучшение наступает после излечения основного заболевания.

4. Детский полимиозит почти всегда сопровождается сыпью и миалгией (более выраженной, чем у взрослых). Заболевание обычно неуклонно прогрессирует. Прогноз менее благоприятный, чем при других формах полимиозита. Часто развиваются атрофия, обызвествление и оссификация мышц, контрактуры. Характерная особенность детского дерматомиозита — васкулиты и тромбозы с поражением ЖКТ, проявляющиеся болью в животе, изъязвлением слизистой, желудочно-кишечным кровотечением и даже перфорацией кишечника.

5. Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите.

6. Миозит с включениями — редкая форма полимиозита — проявляется слабостью дистальных мышц. При биопсии пораженных мышц обнаруживаются включения в мышечных волокнах. Активность мышечных ферментов повышена незначительно. Кортикостероиды при этой форме полимиозита неэффективны.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, повышения активности КФК и альдолазы в сыворотке, результатов ЭМГ и биопсии мышц. Однако полимиозит нельзя исключить даже в отсутствие характерных лабораторных признаков заболевания. Трудности диагностики полимиозита приводят к тому, что сразу поставить диагноз удается лишь у 20% больных.

1. ЭМГ выявляет изменения, характерные для поражения как нервов — спонтанные фибрилляции, повышенная возбудимость при введении электродов и положительные потенциалы, так и мышц — низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц

2. Гистологическое исследование. Выявляются дегенерация, вакуолизация и некроз мышечных волокон. Поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. Регенерирующие мышечные волокна имеют базофильную цитоплазму и центрально расположенные ядра. В мышечной ткани и стенках сосудов нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов. Для дерматомиозита характерны более выраженные периваскулярные инфильтраты с большим количеством B-лимфоцитов. Иногда при дерматомиозите наблюдается картина, характерная для васкулитов.

3. Серологические исследования в диагностике полимиозита малоинформативны. У небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор, у 20% — антинуклеарные антитела. Диагностическое значение имеют антитела к антигенам Pm-1, Scl-70 и Jo-1, однако их находят лишь у немногих больных.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Первоначально полимиозит лечится введением больших доз кортикостероидов. Препараты принимаются внутрь через рот или внутривенно. Применяются данные препараты, потому что они имеют свойство резко снижать воспаление в мышцах. Назначают преднизон 60 мг/сут внутрь, или другой кортикостероид в эквивалентной дозе. По мере улучшения состояния дозу постепенно снижают. За несколько недель до повышения мышечной силы снижаются активность КФК и альдолазы, а также СОЭ. Поддерживающие дозы преднизона в большинстве случаев составляют 10—20 мг/сут внутрь. Для уменьшения риска побочных действий кортикостероиды назначают через день.

Кортикостероиды имеют массу предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В больших дозах, они, как правило, вызывают большой аппетит и увеличение веса, отечность лица и появление синяков. Также они могут вызывать потоотделение, появление волос на лице, расстройство желудка, чрезмерную эмоциональность, отек ног, акне, развитие катаракты, остеропороза, высокое артериальное давление, ухудшение состояния при диабете и повышенный риск заражения какой-либо инфекцией. В связи с приемом кортикостероидов может происходит омертвление костей, при котором разрушаются суставы (например, тазобедренные и плечевые суставы). Если резко прекратить принимать данный препарат, то может возникнуть рецидив болезни и проявление других побочных эффектов, включая тошноту, рвоту и пониженное артериальное давление.

Применение кортикостероидов не всегда помогает при полимиозите. В таких случаях применяются иммуносупрессивные препараты. Если после 6 нед. лечения кортикостероидами состояние не улучшается или заболевание продолжает прогрессировать спустя 3 нед после начала лечения, назначают метотрексат, 15 мг/нед внутрь, постепенно увеличивая ее до 50 мг/нед. Метотрексат в дозе более 20 мг/нед обычно вводят парентерально. К препаратам второго ряда относится азатиоприн, 2—3 мг/кг/сут внутрь. При лечении азатиоприном ежемесячно проводят общий анализ крови и каждые 3 мес определяют биохимические показатели функции печени. При неэффективности лечения и после исключения злокачественных новообразований назначают циклофосфамид, циклоспорин, хлорамбуцил или комбинацию этих препаратов.

Данные лекарства эффективны, т.к. они блокируют "выход" белых кровяных телец к мышцам. Многие виды таких препаратов сейчас применяются, а другие находятся в разработке. Метотрексат может применяться внутрь или внутривенно. Имуран применятся также внутрь. Оба препарата могут вызвать побочные эффекты (поражение почек и костного мозга), и их применение требует тщательного контроля артериального давления.

Пациентам с кальцинозом, который появляется вследствие дерматомиозита, следует принимать дилтиазем (кардизем), чтобы уменьшить поступления кальция в организм. Однако, данный эффект появляется нескоро, через несколько лет, и не всегда действенен. У детей намного чаще происходит выброс кальция в мышцы и в мягкие ткани, чем у взрослых.

При лечении полимиозита очень важна физиотерапия. Для каждого пациента в отдельности составляется индивидуальная программа для разработки конечностей. Больные легко идут на поправку при правильном подходе и лечении болезни и при внезапных вспышках этой болезни. Часто болезнь протекает в пассивной форме, и поэтому реабилитация атрофированных мышц происходит не скоро.

Одна из форм полимиозита - миозит с внутриклеточными включениями более восприимчив к лечению, чем полимиозит. Исследователями также были найдены другие антитела в крови больных, которые могут быть использованы для диагностики и лечения болезни.

Полимиозит возникает из-за системного поражения ткани мышц, чаще всего страдает поперечно-полосатая мускулатура конечности, при этом возникает сильная боль, появляется слабость и атрофируются пораженные мышцы. Также в сердце и легких из-за полимиозита возможно развитие патологических процессов. Чтобы диагностировать заболевание нужно обязательно проконсультироваться у ревматолога и других врачей, также нужно сдать все необходимые анализы, пройти биопсию ткани мышц, чтобы обследовать соматические органы нужно провериться на УЗИ, рентген, ЭКГ, электромиографию.

Лечат полимиозит с помощью иммунодепрессантов и стероидных гормонов. Полимиозит – это системное аутоиммунное заболевание, относится к группе воспалительной миопатии. Возникает полимиозит в разном возрасте, но чаще всего страдают дети 5-15 лет, взрослые 40 – 60 лет. Часто заболевание возникает из-за злокачественной опухоли.

Причины возникновения полимиозита

Чаще всего полимиозит появляется из-за таких вирусов – , вирус Коксаки. Также могут влиять на мышечную ткань и другие вирусы. Учеными доказано, что полимиозит появляется из-за генетической предрасположенности.

Также заболевание могут провоцировать такие факторы – хроническая инфекция, аллергические реакции на лекарство – , дерматит и т.д.

Виды полимиозита

В медицине можно выделить такие формы полимиозита:

1. Первичная, при ней поражаются мышцы шеи, конечностей, пищевода, гортани, глотки, может возникать артралгия. При этом кожные проявления могут поражать лицо и суставы, слизистую глаз, тогда возникает конъюнктивит, если ротовая полость – стоматит, если глотку, то .

2. Полимиозит при злокачественной опухоли характерен для людей старше 40 лет, чаще всего он является последствием рака желудка, молочной железы, рака легкого, кишечника, яичников и простаты. Также может появиться при лимфоме.

3. Детский полимиозит характеризуется внутрикожными и подкожными кальцификатами. При этом он протекает прогрессивно – возникает мышечная атрофия, контрактура, поражаются сосуды желудочно-кишечного тракта, при этом может появляться тромбоз и васкулит, из-за этого в животе человек чувствует острую боль, его тревожат желудочно-кишечные кровотечения, могут наблюдаться изъязвления и перфорация в стенках кишечника.

4. Полимиозит, который сопровождает другие аутоиммунные заболевания – , системную красную волчанку, ревматоидный артрит, .

5. Редкой формой полимиозита является миозит с включениями, он может поражать мышцы конечностей в дестальном отделе. Исследование пораженной мышцы показывает, что в них присутствуют включения.

Симптомы полимиозита

Сначала заболевание поражает мышцы таза и плеча, затем могут поражаться соматические органы – сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт, суставный синдром.

Синдром в мышцах характеризуется болью в мышцах, которая возникает, когда человек двигается, прикасается к пораженной мышце, в некоторых случаях в состоянии покоя.

При возникновении боли может прогрессировать слабость в мышцах, из-за этого пациент не может полноценно передвигаться – тяжело поднимать и удерживать конечности, невозможно в руках крепко удерживать предметы, также больному нелегко поднимать голову с подушки, сидеть и вставать. Мышцы отекают и уплотняются.

При полимиозите в мышце, которая поражена, может наблюдаться контрактура, кальциноз, атрофия и миофиброз. Из-за того, что мышца поражена, пациент полностью перестает двигаться.

Полимиозит может поражать гладкую мускулатуру пищевода, гортани, глотки, из-за этого человеку трудно глотать пищу, он постоянно может во время приема пищи давится, у него нарушается речь. Если заболевание поражает мышцы глаз, может опускаться верхнее веко, двоится в глазах и развивается косоглазие.

Если полимиозит поражает мимическую мускулатуру, лицо человека обретает вид маски.

При суставном синдроме поражаются лучезапястные суставы, мелкие суставы в кистях. Очень редко могут возникать проблемы с плечевыми, голеностопными, локтевыми, коленными суставами. Если сустав поражен, он начинает воспаляться, отекать, краснеет, очень сильно болит, движение в суставе ограниченное. Над суставом отлаживаются кальцификаты.

Если полимиозит влияет на внутренние органы, могут наблюдаться разнообразные симптомы, которые характерны для желудочно-кишечного тракта:

1. Анорексия.

2. Появляется сильная боль в области живота.

3. Наблюдается понос и запор.

5. Эрозия поражает слизистую желудочно-кишечного тракта, из-за этого может появиться кровотечение.

6. и кишечника.

Из-за полимиозита может возникнуть пневмония, при этом ослабевает дыхательная мускулатура, пища может попадать в дыхательный путь. Если полимиозит поражает сердечнососудистую систему, человек страдает гипотонией, аритмией, развивается сердечная недостаточность.

Как протекает полимиозит?

Острая форма может появиться из-за интоксикации или лихорадки, стремительно поражаются мышцы. Затем может обезвоживаться организм, у больного начнут поражаться легкие и сердце. Если не предпринимать меры, человек может умереть.

Хроническая форма полимиозита поражает отдельные мышцы, человек при этом трудоспособен.

Диагностика полимиозита

Очень важно вовремя проконсультироваться у ревматолога, чтобы отличить полимиозит от неврологического заболевания – миастении, больного направляют к неврологу.

Анализ крови показывает воспалительный процесс – повышенной количество и СОЭ. Биохимический анализ может показывать повышенное АСТ, КФК, АЛТ.

Очень важно исследовать мышечные волокна, для этого нужно провести биопсию. С помощью его можно вовремя выявить вакуоли, некроз в мышечных волокнах, дегенерацию.

Лечение полимиозита

Обязательно врач назначает прием глюкокортикостероидов. Если в течение 20 дней пациенту не стало лучше, может быть назначен метотрексат, азатиоприн. Но обязательно при их введении, нужно брать биохимические пробы печени.

Итак, сложной формой полимиозита является острая, потому что она может привести к летальному исходу, потому что развивается легочно-сердечная недостаточность. Если полимиозит развивается у детей, он опасен тем, что может привести к тому, что больной не сможет передвигаться. Наиболее легкой формой является хронический полимиозит.

В последние годы среди людей различного возраста все чаще наблюдаются ревматические заболевания, одно из самых опасных и трудно поддающихся лечению заболеваний — миозит. Это воспалительный процесс, который поражает мышцы различных частей тела, в том числе и ног.

Заболевание сопровождается неприятными симптомами и больную и его нужно обязательно лечиться под присмотром грамотного специалиста. Миозиты могут осложняться нарушением двигательной активности всего тела, а если заболевание не лечить, то слабость мышц может сохраниться на всю жизни и человек останется недееспособным навсегда.

Полимиозит и дерматомиозит — это тяжелые ревматические аутоиммунные заболевания, при которых происходит поражение мускулатуры верхних и нижних конечностей, а также шейного отдела. При дерматомиозите поражаются и кожные покровы, на них появляются покраснения и отек. Такие заболевания могут осложняться нарушением дыхания и даже функции глотания, если поражается диафрагма и мышц гортани, такие последствия очень опасны.

Полимиозит считается достаточно редким заболеванием, которое поражается в основном зрелых женщин и девочек. Чаще всего болезнь возникает у пациенток старше 40 лет, реже у детей в период от 5 до 15 лет. У взрослых болезнь провоцируют возрастные изменения, а у детей гормональные перестройки в период роста и полового созревания.

По мнению врачей в последнее время полимиозит стал возникать чаще, так как с годами ухудшилась экология, появилось большое количество аллергенов, влияющих на организм, но при этом стоит отметить, что значительно улучшились методы диагностики, позволяющие выявить заболевание.

Виды

Заболевание подразделяют на несколько видов:

Идиопатический полимиозит и дерматомиозит;
Полимиозит и дерматомиозит с неоплазмой (опухолью);
Ювенильный полимиозит и дерматомиозит с васкулитом;
Полимиозит и дерматомиозит с другими болезнями соединительной ткани.

Заболевания могут возникать в любом возрасте, встречались случаи болезни даже у маленьких детей до года. В этом случае диагностировать заболевание достаточно сложно, так как симптомы схожи с другими врожденными патологиями.

Кроме того, заболевания могут быть первичными и вторичными, в зависимости от причины возникновения. А протекает болезнь в 3 стадии, на последней стадии обычно появляются серьезный осложнения.

Причины

Точные причины возникновения заболевания на данный момент не известны, но было отмечено, что заболевания возникает после длительного воздействия на организм инфекции. Как правило, инфекции могут переходить в хроническую форму и некоторые из них провоцируют слабость мышц. При длительном воздействии возбудителей на организм происходят новые реакции иммунитета, после которых и возникает полимиозит.

Следующие заболевания могут стать причиной болезни:

Бактериальные инфекции, заражение стрептококками;
Вирусы гриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, вирус коксаки;
Токсоплазмоз;
Осложнения вакцинации после тифа, кори, столбняка;
Прием гормональный препаратов при эндокринных нарушениях.

Также к возникновению заболевания склонны люди, на которых влияют следующие негативные факторы:

Аллергия на лекарство;
Переохлаждение;
Солнечный удар и перегревание;
Различные травмы ;
Стрессы и психологические травмы;
Обострение хронических и очаговых инфекций.

Стоит отметить, что полимиозит может передаваться по наследству от родителей к детям, поэтому говорят о генетической предрасположенности при возникновении заболевания. Часто в семьях, где есть люди с полимиозитами, наблюдались и другие аутоиммунные нарушения, поэтому врачи связывают заболевание с наличием некоторых HLA — антигенов.

Как протекает

Существует всего три теории возникновения болезни: генетическая, инфекционная и иммунная. Все эти теории тесно связаны между собой, о чем говорят анализы пациента, благодаря которым обнаруживают нарушения иммунитета, так в мышечной ткани находят иммунные клетки организма.

Если пациент длительно время заражен какой-либо инфекцией, ее клетки поселяются в мышечной ткани, на что организм реагирует бурной иммунной реакцией. Как правило, толчком к этому становится стресс или переохлаждение, гормональные перестройки, вакцинации и другие факторы.

Протекает заболевания достаточно тяжело, при острой форме поражаются мышцы и внутренние органы, пациент не может двигаться, у него повышается температура и появляется лихорадка. Если терапию назначают неадекватно или несвоевременно, болезнь переходит в хроническую форму. Если совсем не лечить полимиозит, возможен летальный исход.

При хронической форме заболевания нарушается двигательная активность отдельных группы мышц, они атрофируются, человек не может шевелиться. Воспаление нередко переходит на другие группы мышц, осложняя течение заболевания. Лечение обычно долгое и трудное и не всегда заканчивается полным выздоровлением.

Симптомы

Дерматомиозит и полимиозит характеризуются следующими симптомами:

Мышечная слабость , которая быстро нарастает;
Повышается температура тела;
Появляются кожные проявления, сыпь, отек и покраснения;
Проявляется симптом Готтрона, при котором характерно появление розовых бляшек на коже;
Появляются постоянные боли в мышцах;
Поражаются суставы, может возникать артрит ;
Кожа чешется на месте высыпаний;
Расстройство глотания;
Проблемы с дыханием, появляется одышка;
Формирование отложений солей кальция в мягких тканей организма;
Сердечная недостаточность;
Поражение слизистых;
Уплотнение в легких, пневмония;
Снижение веса, дистрофия;
Нарушения ЖКТ;
Поражение почек;
На последних стадиях заболевания, когда человек не может шевелиться, появляются пролежни.

Как правило, острая форма заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, мышцы становятся слабыми, атрофируются и болят, после чего возникает сыпь и прочие осложнения. При хронической форме заболевания может сначала появляться сыпь и шелушение на коже, после чего постепенно слабеют мышцы.

Кожа. При дерматомиозите обычно поражается кожа, на ней появляется эритема — сильное покраснение кожи, которое провоцируют капилляры. Также характерно появление дерматита и выраженного отека, которые чаще всего появляются на открытых участках кожи. Могут появляться признаки гиперкератоза — чрезмерного утолщения рогового слоя, в также папулы, язвы и другие болезненные высыпания.

Часто заболевания сопровождается конъюнктивитом, стоматитом, отеком зева и голосовых связок. Часто возникает повышенное слюноотделение и гиперемия кожных покровов, это переполнение ее кровью, вследствие чего она сильно краснеет и отекает.

Мышцы. Одним из главных признаков полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость. Сначала пациент чувствует трудности при движении, ему становится тяжело подниматься по лестнице, приседать и бегать. Со временем состояние ухудшается и пациент не может держать предметы, возникают трудность с одеванием, уходом за собой. Если поражаются мышцы спины и шеи, человек не может сидеть, держать голову.

Со временем поражаются мышцы гортани, нарушается речь, человек не может глотать пищу и переходит на жидкое питание. При поражении мышц сфинктеров, нарушается их функция. При остром течении заболевания мышечная слабость проявляется в течение нескольких недель или месяцев. Про хроническом течении полимиозита мышцы могут атрофироваться в течение нескольких лет.

В некоторых случаях заболевание может осложняться отложением солей кальция в мышцах, называется такая патология кальциноз . Встречается проблема обычно у детей, реже у взрослых. Отложение солей вызывает болезненные уплотнения, которые могут провоцировать нагноение. Лечить кальциноз при полимиозите очень трудно, в этом случае течение болезни сильно осложняется.

Внутренние органы. При полимиозите почти всегда поражаются внутренние органы, это связано с нарушением кровообращения и патологиями соединительной ткани. Кроме того, на организм негативно сказывается прием кортикостероидов, они вызывают множество побочных эффектов и осложнений.

Чаще всего возникают патологии миокарда, которые могут привести к летальному исходу. При поражении диафрагмы нарушается дыхательная функция, страдают легкие, симптомом такой патологии является одышка, поверхностное дыхание. Нередко страдает и желудочно-кишечный тракт, при болезни сильно уменьшается аппетит, а употребление жидкой пищи усугубляет ситуацию.

Как следствие, могут появляться гастриты и язвы желудка и кишечника, кровотечения и перфорации кишечника. Реже встречается поражение печени и почек, так же может поражаться нервная и эндокринная системы, но такие осложнения встречаются крайне редко.

У детей

Ювенильный полимиозит возникает у детей до 15 лет, чаще у девочек, проявляется заболевание резким ослаблением мышц, они воспаляются и болят, могут появляться высыпания на коже. Осложнением является нарушение двигательной активности, опухоли у детей обычно не появляются, но могут воспаляться кровеносные сосуды, в этом случае возникает васкулит.

Появляется детский полимиозит обычно через несколько месяцев после перенесения инфекционного заболевания, толчком может стать вакцинация, поэтому перед прививкой нужно обязательно сдавать анализы на скрытые инфекции в организме. Также было отмечено, что болезнь чаще возникает у детей с генетической предрасположенностью, когда полимиозитом болели родственники.

В отличие от взрослого полимиозита, у детей заболевание протекает очень остро, с сильным воспалением мышц и покраснением кожи. Отложение солей кальция в тканях также чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов, такие участки обычно болезненны при надавливании, также чувствуются уплотнения.

Затрудняет диагностику заболевания у детей схожесть полимиозита с врожденным миопатическим синдромом, атопическим дерматитом и реактивным артритом . Часто полимиозит не диагностируют сразу, так как болезнь является достаточно редкой и по ошибке лечат другие болезни, что сильно осложняет ситуацию.

Часто полимиозит у детей до года заканчивает летальным исходом, так как болезнь очень быстро прогрессирует, при том организм маленького ребенка недоразвит и слаб, быстро возникает нарушение дыхание и прочие осложнения, приводящие к смерти. При положительном исходе лечения 90% пациентов живут 5 лет и более, возникает стойкая ремиссия.

Длительность лечения в среднем составляет около 3 лет, но через некоторое время необходим новый курс лечения. В тяжелых случаях заболевание могут лечить и 10-15 лет. Во взрослом возрасте также возможны рецидивы болезни с различными осложнениями на внутренние органы.

Диагностика

Для диагностики полимиозита у детей и взрослых назначают следующие анализы и исследования:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимия крови;
Рентгенография;
Биопсия мышечной ткани;

Диагностировать полимиозит обычно очень трудно, несмотря на яркие клинические проявления болезни. Часто врач диагностируют неврологические нарушения, кожные заболевания и прочие проблемы, и долгое время не связывают их с полимиозитом. Чаще всего ставят такие диагнозы как дерматиты, отек вследствие аллергии, полиомиелит, полиневрит, инфекционный миозит и др.

В некоторых случаях диагноз ставят ошибочно, врачи перестраховываются и принимают другие ревматические патологии за полиомиозит, назначают кортикостероиды в больших дозировках, в следствие чего возникают серьезные гормональные нарушения и течение другого заболевание усложняется.

Несвоевременная диагностика полимиозита, особенно у детей обычно приводит к смерти или инвалидности на всю жизнь, так как болезнь прогрессирует очень быстро и мышечная ткань всего организма атрофируется, страдают сухожилия, суставы и внутренние органы. Такое течение заболевания возможно и во взрослом возрасте, если диагноз поставлен не верно, и длительное время пациента лечили неподходящими препаратами.

Причина таких сложностей в диагностике — недостаточная компетенция врачей и схожая клиническая картина с другими часто встречающимися патологиями. Полимиозит считается малоизученной и редкой патологией, специалисты часто не распознают ее до тех пор, пока не появятся серьезные осложнения.

Обычно при диагностики полимиозита врачи обращают внимание на следующие критерии:

Изменения кожных покровов, характерные для полимиозита;
Слабость мышц в конечностях, которая прогрессирует. Это врач может заметить при осмотрах пациента и при прохождении исследований;
Повышается концентрация мышечных ферментов в крови;
Изменения в мышцах;
При биопсии мышц обнаруживают наличие полимиозита;
В моче обнаруживают повышенное количество креатина;
При приеме кортикостероидных препаратов уменьшается мышечная слабость.

Лечение

Полимиозит лечат обычно в условиях стационара, особенно у детей, так как заболевание часто осложняется нарушением дыхательной системы, также могут возникать проблемы с сердцем и другими внутренними органами. Часто причиной смерти пациентов становится механическая асфиксия при питании. Мышцы гортани атрофируются, из-за чего пища может попасть в легкое и вызывать удушье.

В период терапии пациенту нужен полный покой, ему назначают длительный прием кортикостероидов, в частности преднизолона . Курс лечения этим препаратом обычно длительный, не менее года. Преднизолон имеет множество побочных эффектов, поэтому врач обычно подбирает минимально возможные дозы, регулярно контролируя состояния пациента посредством анализов. Так во время острого течения взрослым назначают 80 мг препарата в сутки, а детям 60 мг, если все подобрано верно, то уже через неделю состояние пациента резко улучшают, пропадают боли в мышцах, воспалительный процесс снижается. Если выбранная дозировка не эффективна, ее могут постепенно увеличивать.
Если кортикостероиды не эффективны в конкретном случае, врач может назначить препараты другой группы — иммунодепрессанты. Они подавляют иммунитет, вследствие чего клинические симптомы заболевания начинают проходить. К таким лекарствам относят Метотрексат . Его назначают в минимальных дозировках, постепенно их увеличивая. Эффект от прием препарата может наступить через несколько недель, реже через 5 месяцев. Как только появляются улучшения, дозу препарата начинают постепенно снижать и при необходимости полностью его отменяют.
При приеме кордикостероидов могут быть назначены хинолиновые препараты, например, делагил. Такие лекарства легко проникают в клетки и уменьшают воспаление, но принимают их длительное время, а эффект от них может быть виден через несколько месяцев или даже через год.
При дерматомиозите часто назначают прием витаминов, нестероидных противовоспалительных средств , иммуноглобулина. Также пациентам рекомендован лимфоцитафарез — это процедура удаления лимфацитов из организма, а также плазмафарез — это процедура помогает снизить в крови концентрацию иммунных клеток.

Важно отметить, что любое лечение полимиозита должно проводиться только под контролем опытных врачей, ни о каком самолечении не может быть и речи. Любое промедление приведет к пожизненной инвалидности, а отказ от лечения к летальному исходу.

Народное

При лечении полимиозита могут быть использованы народные средства в комплексной терапии. Они помогут уменьшить боль и воспалительные процессы в тканях, ускорив таким образом выздоровление, в положительных случаях возможно даже уменьшение дозировки противовоспалительных средств.

Народные рецепты не могут вылечить полимиозит без приема препаратов, больше того, они даже не принесут временного облегчения, пациент только потратит время и вызовет серьезные осложнения. Также стоит отметить, что перед использованием любого средства, нужно рассказать о нем лечащему врачу.

Следующие средства могут быть показаны при полимиозите и дерматомиозите:

Примочки с отваром череды и ромашки показаны при высыпаниях, они уменьшают зуд и снимают воспаление на коже. Готовят отвар из сушеной аптечной травы, которую заваривают в кипятке и настаивают не менее часа, полученный отвар нужно процедить и пропитать им чистую ткань, приложить ее к пораженным участкам кожи.
Компресс из капустного листа помогает унять боль и снять воспаление. Капустный лист нужно немного помять или поцарапать его вилкой, чтобы он пустил сок. Затем лист прикладывают к болезненным участкам и закрепляют бинтом, такой компресс нужно оставить на ночь.
Согревающий компресс из тертой редьки помогает от воспаления и мышечной боли, его не рекомендуется использовать при поражении кожных покровов. Для приготовления средства нужно свежую редьку натереть на мелкой терке или измельчить в блендере, чтобы получилось пюре, которые затем нужно немного подогреть и приложить к больному месту, сверху замотать пленкой и утеплить пуховым платком. Детям такой средство не рекомендуется, так как оно может жечь, кроме того, при сильном жжении компресс нужно снять и промыть кожу теплой водой, терпеть не стоит.
Настой из цветков сирени помогает снять воспалительный процесс в тканях. Для его приготовления нужно нарвать полную банку цветков белой сирене и залить их водкой. Банку накрыть крышкой, встряхнуть и поставить в сухое и теплое место на 2 недели, периодически банку нужно встряхивать. Готовый настой перед применением процедить. Используют его для растирания на ночь, сверху кожу надо замотать пуховым платком.
Настой из лаврового листа очень эффективен при мышечных болях. Сушеные лавровые листья нужно измельчить в порошок и залить растительным маслом, на стакан масла берут 3 столовые ложки порошка из лаврового листа. Настаивать средство нужно 2 недели, после чего втирать его в больные места каждый день не менее месяца.

Осложнения

При ранней диагностике и адекватном лечении исход полимиозита обычно благоприятный. Чаще всего осложнения возникают в детском возрасте и у пожилых людей. У детей могут оставаться нарушения двигательной активности пожизненно, а у взрослых повышается склонность к возникновению опухолей. Запущенный формы полимиозита, особенно при остром течении, часто походят с серьезными поражениями внутренних органов, при этом возможен и летальный исход.

Профилактика

Специальных мер профилактики полимиозита не существует, так как механизм возникновения патологии до конца не изучен. Чтобы избежать рецидива заболевания, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить повторные курсы лечения.

Чтобы снизить риск возникновения полимиозита и дерматомиозита у детей и взрослых, необходимо регулярно наблюдаться у врача, вовремя пролечивать все инфекционные заболевания. Важную роль играет и образ жизни пациента, менее подвержены подобным заболеваниям люди, которые правильно и сбалансировано питаются и регулярно занимаются спортом .