Вторичный иммунодефицит у детей. Вторичный иммунодефицит: симптомы и лечение

Иммунодефицит – совокупность различных состояний организма, при которых нарушается функционирование иммунной системы человека. При таком состоянии инфекционные заболевания возникают чаще обычного, протекают очень тяжело и долго длятся. По происхождению иммунодефицит бывает наследственным (первичным) и приобретенным (вторичным). При разных типах иммунодефицита инфекциями поражаются верхние и нижние дыхательные пути, кожа и другие органы. Тяжесть, разновидность и характер течения болезни зависит от типа иммунодефицита. При иммунодефиците у человека могут развиваться аутоиммунные патологии и аллергические реакции.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – заболевание иммунной системы наследственного характера. Данное заболевание передается от родителей детям и сохраняется на протяжении всей жизни человека. Существует множество различных форм первичного иммунодефицита. По медицинской статистике подобное состояние проявляется у одного новорожденного на десять тысяч. Часть из известных форм первичного иммунодефицита проявляется сразу после рождения ребенка, а другие формы болезни на протяжении многих лет могут вообще никак не проявляться. Примерно в 85% случаев болезнь диагностируют в молодом возрасте (до двадцати лет). Первичный иммунодефицит в 70% случаев диагностируют у мальчиков, так как большая часть синдромов болезни напрямую связана с Х-хромосомой.

Генетические дефекты при первичном иммунодефиците у человека разделяют на несколько групп. При гуморальном иммунодефиците в организме человека нарушается синтез иммуноглобулинов, клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточным количеством лимфоцитов в крови.

Дефекты фагоцитоза проявляются в неполноценном захватывании бактерий лейкоцитами. При дефекте системы белки организма не способны разрушить чужеродные клетки.

Среди первичных иммунодефицитов отдельно выделяют комбинированный иммунодефицит. Комбинированный иммунодефицит связан с генетическими дефектами, приводящими к нарушению функции В-клеток и Т-лимфоцитов. При данном заболевании нарушается выработка антител и снижается функция клеточного иммунитета.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит – наличие в организме человека приобретенных заболеваний иммунной системы. Из-за ослабленного иммунитета организм человека очень часто атакуется различными инфекционными заболеваниями. СПИД – наиболее известный пример вторичного иммунодефицита. Данная болезнь может развиваться под воздействием облучения, лекарственных препаратов, различных хронических заболеваний.

Данное состояние может также развиваться при белково-калорийной недостаточности, а также при недостатке витаминов и микроэлементов в организме. Особо пагубно сказывается на состоянии иммунитета дефицит цинка, селена и витамина А. Вторичным иммунодефицитом нередко страдают люди с хроническими метаболическими расстройствами. При данной болезни очень важно вовремя выявить бактериальные инфекции и начать необходимое лечение.

Признаки иммунодефицита

В настоящее время практикуются различные виды лечения иммунодефицита, но некоторые из них еще находятся в стадии экспериментальных разработок. Лечение иммунодефицита не обходится без общих принципов помощи – вакцинации, борьбы с инфекцией, проведения заместительной терапии.

Для иммунодефицита у человека характерно проявление тяжелых бактериальных инфекций рецидивирующего характера. Бактериальные инфекции приводят к развитию бронхита, синусита, отита. У пациентов с этой болезнью нередко развиваются молочница, парадонтит, на теле образуются папилломы и бородавки, имеет место облысение и экзема. При данном состоянии нередко диагностируются различные гематологические нарушения. В отдельных случаях могут наблюдать расстройства пищеварительной системы, васкулит, судороги, энцефалит, артрит. По некоторым сведения при иммунодефиците увеличивается риск развития рака желудка.

Лечение иммунодефицита

В наше время иммунокоррекцию проводят несколькими способами – трансплантацией костного мозга, применением иммуноглобулинов, иммуномодуляторов. Обычно лечение при иммунодефиците проводится с помощью подкожного или внутривенного введения иммуноглобулинов.

При иммунодефиците любого типа очень важно избегать инфекции и следовать принципам здорового образа жизни. Пациентам с данным заболеванием также очень важно вовремя выявлять бактериальные и грибковые инфекции и принимать меры по их лечению. При некоторых состояниях организма необходимо проводить регулярную профилактическую терапию антибиотиками. При инфекциях грудной клетки целесообразно применять методы физиотерапии, а также регулярно выполнять специальные физические упражнения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Часто повторяющиеся инфекции, которые проявляются:
- отитом (воспаление внутри уха);
- бронхитом (воспаление бронхов);
- пневмонией (воспаление легких);
- синуситом (воспаление придаточных пазух носа – полостей в костях лицевого черепа);
- менингитом (воспаление оболочек мозга);
- абсцессом (воспаление кожи и внутренних органов);
- сепсисом (системное воспаление, возникающее при попадании инфекции в кровь).

Воспаления и инфекции внутренних органов.
Необходимость использования множественных курсов антибиотиков является ориентиром для пациентов для распознавания диагноза.
Увеличенные лимфатические узлы и селезенка.
Изменения в крови, такие как: снижение количества тромбоцитов (клетки крови, которые участвуют в остановке кровотечения) - тромбоцитопения, снижение количества эритроцитов (клетки крови, которые переносят кислород) - анемия.
Проблемы пищеварения, такие как: снижение аппетита, рвота, диарея (жидкий стул).

Причины

Причинами первичных иммунодефицитных состояний являются дефекты в генах, которые контролируют иммунную систему, поэтому все заболевания этой группы врожденные (человек появляется на свет уже с болезнью).
Обычно передаются от родителей детям.
Бывает так, что дефект гена возникает сразу после зачатия – это новое изменение гена (мутация de novo). В таком случае семейная история иммунодефицита отсутствует.

Лечение первичного иммунодефицитного состояния

Внутривенные или подкожные иммуноглобулины. Необходимы для поддержания работы иммунной системы. Их получают из плазмы (жидкой части крови) человека и с периодичностью в 1-4 недели вводят в кровь или под кожу пациента с иммунодефицитом, помогая сопротивляться инфекциям.
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор . Стимулирует выработку специальных клеток крови в костном мозге – нейтрофилов, которые борются с бактериальной инфекцией. Бывает необходим при некоторых формах иммунодефицитов.
Антибиотики. Используются для лечения бактериальных инфекций.
Противовирусные препараты. Необходимы для терапии инфекций, вызванных вирусами. Такие лекарства редко используются у людей без иммунодефицита.
Противогрибковые средства. Используются для лечения инфекций, вызванных патогенными (опасными для здоровья человека) грибами.

Осложнения и последствия

Повторяющиеся бактериальные, вирусные, грибковые инфекции.
Аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых работа иммунной системы направлена против собственного организма).
Заболевания сердца, легких, нервной системы, пищеварительного тракта.
Высокий риск развития онкологических заболеваний (различные опухолевые процессы)
Смерть от тяжелых инфекций (бактериальных, вирусных, грибковых).

Профилактика первичного иммунодефицитного состояния

Причиной первичных иммунодефицитных состояний является генетический дефект, поэтому избежать заболеваний этой группы при помощи профилактических мероприятий невозможно. Однако пациентам с такими заболеваниями необходимо принимать меры для профилактики инфекций.

Длительная профилактическая антибиотикотерапия, прием противовирусных и противогрибковых средств – необходимы некоторым пациентам.
Вакцинопрофилактика. Необходимо вовремя делать рекомендованные врачом прививки.
Личная гигиена. Тщательно мыть руки (в особенности после туалета и перед едой) и принимать душ.
Регулярно чистить зубы, стараясь не повреждать щеткой десна.
Правильно питаться.
Отказ от контактов с людьми, которые простужены, исключение присутствия в местах большого скопления людей.

Дополнительно

Признаки, которые могут говорить о наличии первичного иммунодефицита у взрослых.

Частые гнойные отиты (воспаление внутри уха) - не менее 3-4 раз в течение одного года.
Часто возникающие синуситы (воспаление придаточных пазух носа – полостей в костях лицевого черепа), протекающие в тяжелой форме.
Тяжелое течение бронхолегочной (воспаление в бронхах и легких) патологии (нарушения) с частыми рецидивами (повторениями).
Повторные глубокие абсцессы (гнойные воспаления) кожи или внутренних органов.
Необходимость в длительной (иногда внутривенной) терапии антибиотиками для лечения инфекции (до 2 месяцев и дольше).
Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как: менингит (воспаление оболочек мозга), остеомиелит (воспаление в костях), целлюлит (воспаление подкожной клетчатки), сепсис (системное воспаление, возникающее при попадании инфекции в кровь).
Атипичное (нестандартное) течение гематологических заболеваний (заболеваний крови).
Нестандартное течение аутоиммунных заболеваний (заболеваний, при которых работа иммунной системы направлена против собственного организма).
Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями (бактериями, вызывающими туберкулез).
Рецидивирующие оппортунистические инфекции (инфекции, которые не возникают у людей со здоровой иммунной системой).
Повторные диареи (частый жидкий стул).
Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.

Опасное заболевание, плохо поддающееся лечению – вторичный иммунодефицит. Оно не является следствием генетической предрасположенности и характеризуется общим ослаблением организма и иммунной системы. Вторичные иммунодефициты иммунология определяет как приобретенное патологическое нарушение в работе защитных сил нашего организма.

Что означает вторичный иммунодефицит?

Если рассмотреть более детально вторичный иммунодефицит, что это такое у взрослых, то можно дать определение, сформулированное разделом общей медицины, изучающей защитные свойства организма и его сопротивляемость к воздействию внешних факторов – иммунологией. Итак, вторичный (приобретенный) иммунодефицит это сбои в работе иммунной системы, которые никак не связаны с генетикой. Такие состояния сопровождаются разными воспалительными и инфекционными недугами, которые очень плохо поддаются терапии.

Вторичные иммунодефициты – классификация

Существует несколько видов классификации таких состояний:

по скорости развития;
по распространенности;
по уровню поломки;
по тяжести состояния.

Классификация вторичного ИДС по темпам прогрессирования:

острый (обуславливается острыми инфекционными недугами, разными токсикациями, травмами);
хронический (появляется на фоне аутоиммунных сбоев, вирусного инфицирования, опухолей и прочее).

По уровню поломки:

вторичный иммунодефицит по фагоцитарному звену;
дефект системы комплемента;
вторичный Т-клеточный иммунодефицит;
нарушение гуморального иммунитета;
комбинированный.

Еще выделяют:

спонтанный ИДС – схож с первичным иммунодефицитом, потому что нет явной причины возникновения;
синдром вторичного индуцированного иммунодефицита – причина возникновения которого ясна.

Формы вторичных иммунодефицитов

Помимо рассмотренных классификаций выделяют и вторичные приобретенные иммунодефициты спонтанной формы и индуцированной. Часто можно встретить СПИД, как одну из форм такого состояния, но современная иммунология чаще упоминает этот синдром как последствие приобретенного ИДС, возбудителем которого является ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). СПИД наряду со спонтанной формой и индуцированной объединяют в единое понятие вторичный приобретенный иммунодефицит.

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита

Отсутствие определенной, явной этиологии характеризует спонтанный иммунодефицит. Это делает его схожим с первичным видом, и чаще он вызван воздействием условно-патогенной микробиоты. У взрослых сложно поддающиеся терапии хронические воспаления определяют как клинические проявления вторичных ИДС. Самые частые инфекции наблюдаются в таких органах и системах:

глаза;
кожные покровы;
органы дыхательной системы:
органы ЖКТ;
мочеполовая система.

Индуцированный вторичный иммунодефицит

Индуцированный иммунодефицит поддается лечению и чаще при помощи комплексной терапии удается полностью восстановить функционирование защитных сил организма. Самыми распространенными причинами, почему возникает вторичный индуцированный иммунодефицит, являются:

операционные вмешательства;
серьезные травмы;
патологии на фоне диабета, болезней печени и почек;
частые рентгены.

Причины вторичных иммунодефицитов

Существует множество причин, которые вызывают синдром вторичного иммунодефицита и о многих из них среднестатистический читатель даже не догадывается, потому что у большинства понятие ИДС ассоциируется с чем-то глобальным и необратимым, а на самом деле такие состояния обратимы, если речь не идет о вирусе иммунодефицита человека. Но даже если говорить о ВИЧ, то и с этим вирусом многие доживают до глубокой старости.

Итак, причинами появлений таких состояний могут быть:

бактериальное инфицирование (туберкулез, пневмококки, стафилококки, менингококки и так далее);
гельминты и протозойные инвазии (аскариды, токсоплазмоз, трихинеллез, малярия);
образования онкологического характера.
аутоиммунные проблемы.
вирусные инфекции (оспа, гепатиты, корь, краснуха, герпес, цитомегалия и так далее);
интоксикации (тиреотоксикоз, отравления);
тяжелые психологические и физически травмы, повышенная физическая активность;
кровотечения, нефриты, ожоги;
химические воздействия (наркотики, стероиды, химиотерапия);
естественные факторы (старческий или детский возраст, период вынашивания ребенка);
нехватка важных микро и макроэлементов, витаминов вследствие неправильного питания.

Вторичный иммунодефицит – симптомы

Сигналом к незамедлительному исследованию иммунной системы может стать симптоматика, которая часто является свидетельством наличия проблем. Признаки вторичного иммунодефицита:

Вопрос, как лечить вторичный иммунодефицит, требует детального рассмотрения, ведь от терапии зависит не только , но и, нередко, жизнь. При частых заболеваниях на фоне низкого иммунитета следует срочно обратиться к специалисту и пройти обследование. Если был диагностирован вторичный иммунодефицит, то затягивать с началом лечения не стоит.

Лечение вторичного ИСД назначают в зависимости от того, в каком звене обнаружена поломка. При терапии первоочередно принимают меры по устранению причин заболевания. Как правило, это правильные рекреационные меры после перенесенных операций, травм, ожогов и пр. При инфицировании организма устранят наличие бактерий, вирусов, грибов при помощи медикаментозных препаратов.

При инфекциях, возбудителями которых являются болезнетворные бактерии, назначают антибиотические препараты (Абактал, Амоксиклав, Ванкомицин, Гентамицин, Оксациллин).
Если были обнаружены патогенные грибы, то назначают противогрибковые средства (Экодакс, Кандид, Дифлюкан, Фунготербин).
Антигельминтные препараты назначают при наличии глистов (Гельминтокс, Зентел, Немозол, Пирантел).
Противовирусные средства и антиретровирусные назначают при вирусе иммунодефицита человека (Амиксин, Арбидол, Абакавир, Фосфазид).
Иммуноглобулиновые инъекции внутривенно применяют в случае, когда снижена выработка организмом собственных иммуноглобулинов (Нормальный иммуноглобулин человека, Гипериммуноглобулин).
Иммунокорректоры назначают при разных инфекциях острого и хронического характера (Кордицекс, Ронколейкин, Ювет и пр.).

Вторичный иммунодефицит – причины и лечение опасного состояния - Журнал и похудении сайт

А ещё у нас есть

Описание:

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

Причины иммунодефицитных состояний:

По происхождению все ИДС подразделяются на:

Физиологические;

Первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов пролиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммунокомпетентной системы;

Вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического характера.

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

С преимущественным повреждением клеточного иммунитета (Т-зависимые, клеточные);

С преимущественным повреждением гуморального иммунитета (В-зависимые, гуморальные);

С поражением системы фагоцитоза (А-зависимые);

Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета

Симптомы иммунодефицитных состояний:

Физиологические ИДС.

Физиологические ИДС включают в себя иммунодефициты (ИД) новорожденных, беременных и лиц старческого возраста.

1. Иммунодефицит новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается, и максимальный дефицит их наблюдается через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться, и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го года жизни у мальчиков и 2-го – у девочек; IgG1 и IgG4 в возрасте 6-8 лет; IgG3 – в 10, а IgG2 - в 12 лет. Концентрация IgE достигает нормального уровня взрослого лишь спустя 10-15 лет после рождения. Секреторные IgA отсутствуют у новорожденных и по-являются через 3 месяца после рождения. Оптимальная концентрация секреторного IgA устанавливается в возрасте 2-4 лет. Плазменный уровень IgA достигает такового показателя у взрослых в 10-12 лет. ИД новорожденных обусловлен тем, что высокое содержание лимфоцитов в периферической крови у новорожденных сочетается с их низкой активностью. У новорожден-ных детей отмечаются также низкая фагоцитарная активность и опсонизирующая способность крови. Уровень комплемента у новорожденных снижен и достигает уровня взрослого человека к 3-6-му месяцу жизни.

2. Иммунодефицит беременных. Иммунный статус беременных отличается снижением числа Т- и В-лимфоцитов. Одновременно отмечается повышение активности С3комплемента, что объясняют влиянием плацентарных стероидов на его синтез в печени.

3. Иммунодефицит лиц старческого возраста. Недостаточность иммунитета при старении проявляется в снижении активности его гуморального и клеточного звеньев. При старении уменьшается общее число лимфоцитов периферической крови. Функциональная активность Т- и В-лимфоцитов при старении падает, снижается интенсивность образования антител в ответ на антигенную стимуляцию. В старческом возрасте в основном продуцируются антитела класса IgM, резко снижена продукция IgA, IgG, подавляется синтез IgE, в связи с чем ослабевает течение атопических аллергических реакций. По мере старения уменьшается фагоцитарная активность макрофагов, ней-трофилов, снижаются активность комплемента, лизоцима и бактерицидная активность сыворотки крови.

Первичные ИДС.

Первичные ИДС - это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов иммунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и клинически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормальном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов. Научная группа ВОЗ в 1997 г. выделила более 70 идентифицированных генетических дефектов на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или последующих этапах их дифференцировки, лежащих в основе первичных ИДС.

В последнее время в связи с обнаружением молекулярных дефектов, составляющих основу многих иммунодефицитов, и существенной вариабельностью клинической картины и тяжести их течения, возможностью их поздней манифестации, в том числе у взрослых, становится ясно, что первичные ИДС – это не столь редкое состояние, как это считалось до сих пор. Частота значительной части первичных ИДС составляет 1/25000 - 1/50000, хотя такие варианты врожденных иммунных дефектов, как селективный дефицит IgA, встречается с частотой 1/500 - 1/700 человек. По данным ряда авторов, не-достаточность В-системы лимфоцитов и гуморального звена иммунитета от-мечается у 50-75% из общего числа больных ИДС; в 20% случаев отмечается комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета; в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - недостаточность фагоцитоза и в 2% - недостаточность системы комплемента.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета.

Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

При дефектах преимущественно клеточного звена иммунитета характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения, хронический генерализованный и слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта. Кандидозное поражение может выявляться в первые месяцы жизни в виде , реактивной гиперплазии аденоидной ткани миндалин, лимфатических узлов, отмечается высокая интенсивность , развиваются бронхолегочная патология, фурункулез, в слюне повышено содержание секреторных IgA. Cледует отметить, что CD8 Т-лимфоциты осуществляют иммунологический надзор за внутренней средой, обеспечивая, в частности, элиминацию клеток, подвергшихся онкогенной трансформации. В случае недостаточности Т-системы лимфоцитов возникает онкогенноопасная ситуация.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Гуморальные иммунодефициты относят к наиболее распространенным формам первичных ИДС.

ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три основные формы:

Лейкопеническая - развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

Дисфункциональная - характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

Дисрегуляторная - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Комбинированные ИДС.

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комбинированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

1. Cиндром ретикулярной дисгенезии - характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения.

2. «Швейцарский» тип иммунодефицита - характеризуется поражением Т- и В-систем и, следовательно, нарушением клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. При аутосомно-рецессивных формах по крайней мере у 40% больных обнаруживается недостаточность аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина и блокаде в результате этого созревания Т-клеток. У части детей на мембранах Т-лимфоцитов отсутствуют антигены МНС 1-го или 2-го класса. Содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни и часто характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка прибавки массы тела, уже в первые дни жизни у некоторых детей появляются кореподобные высыпания на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отношению к материнским лимфоцитам, поступающим через плаценту в кровоток ребенка. Развиваются признаки кожного кандидоза, острая , приобретающая затяжной и рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к вирусным инфекциям. В крови выявляется значительная лимфопения, особенно низко содержание Т-лимфоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов заметно снижено. Исключение составляют грудные дети с IgG, полученными от матери. Патогномоничны изменения вилочковой железы, гипоплазия миндалин и лимфатических узлов. Возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.

С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различаем первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы , происходящее на фоне различных генетических нарушений. Встречаются первичные иммунодефициты довольно редко, порядка 1-2 случаев на 500.000 человек. При первичных иммунодефицитах могут нарушаться отдельные составляющие иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплимента. Так, например, к иммунодефицитам с нарушением клеточного звена иммунитета относятся такие болезни как агамаглобулинемия, синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Брутона. Нарушение функции микро и макрофагов наблюдаются во время хронического гранулематоза, синдром Чедиака-Хигаси. Иммунодефициты, связанные с нарушением системы комплимента имеют в своей основе дефицит синтеза одного из факторов этой системы. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Больные с первичным иммунодефицитом, как правило, умирают от различных инфекционных осложнений.
Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций . Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины развития вторичного иммунодефицита
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.

В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнение окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

К внутренним факторам, способным спровоцировать вторичный иммунодефицит относятся:

Диагностика иммунодефицита
Первичный иммунодефицит обычно проявляется сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него. Для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

Вторичные иммунодефициты могут развиться в любой период жизни. Заподозрить иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают различные анализы и тесты: общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицита
Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал, Рибомунил, Тактивин.

При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.

Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения (см. выше). Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.

Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.

Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия. Препараты Рибомунил, Кристин и Биостим содержат антигены различных бактерий и будучи введенными в организм, стимулируют выработку антител и дифференциацию активных клонов лимфоцитов. Тималин, Тактивин – содержат биологически активные вещества, экстрагированные из вилочковой железы животных. Кордицепс - является наиболее эффективным иммуномодулятором, нормализующим иммунитет в целом как систему. Эти препараты оказывают выборочное стимулирующее действие на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Нуклеинат натрия стимулирует синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), деление и дифференциацию клеток. Различные виды интерферонов повышают общую сопротивляемость организма и с успехом используются в лечении различных вирусных заболеваний.

Заслуживают особого внимания иммуномодулирующие вещества растительного происхождения: Иммунал, экстракт Эхинацеи розовой, и особенно Кордицепс.

Библиография :

Хаитов Р.М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
Кирзон С.С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002