Врожденная атрезия тонкой кишки. Способ лечения атрезии тонкой кишки у новорожденных
Симптомы непроходимости кишечника зависят от ее уровня. При высокой кишечной непроходимости рано возникает рвота (рвота с примесью желчи - всегда тревожный симптом). Вздутие живота обычно выражено незначительно. Наоборот, низкая кишечная непроходимость проявляется после первого дня жизни, когда возникает резкое вздутие живота и рвота. На непроходимость кишечника указывает отсутствие отхождения мекония.
2. Как проводится дифференциальный диагноз непроходимости кишечника у новорожденных?
Осматривают область заднего прохода, чтобы исключить его атрезию. Затем производят обзорную рентгенографию брюшной полости. Степень наполнения кишечника газом зависит от уровня непроходимости. Попыток дифференцировать непроходимость тонкой и толстой кишки не предпринимают.
а) Высокая непроходимость (газа в кишечнике мало)
:
- Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки.
- Незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки.
- Атрезия тощей кишки.
б) Низкая непроходимость (газа в кишечнике много)
:
- Атрезия подвздошной кишки.
- Мекониальный илеус или мекопиальпая пробка.
- Болезнь Гиршпрунга
3. В каких случаях показано контрастное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта?
При перитоните или наличии свободного газа в брюшной полости незамедлительно производят диагностическую лапаротомию. При незавершенном повороте кишечника контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта выявляет отсутствие типичной подковообразной формы двенадцатиперстной кишки; переход ее в тощую происходит в правом верхнем квадранте живота. Петли тонкой кишки расположены справа внизу.
Нередко имеется расширение двенадцатиперстной кишки с уровнем жидкости. При атрезии двенадцатиперстной кишки видна растянутая двенадцатиперстная кишка, оканчивающаяся слепо. Ирригоскопия оказывает большую помощь в диагностике непроходимости толстой кишки, а при мекопиальиом илеусе - даже терапевтическое воздействие.
Данные ирригоскопии по типу непроходимости
:
а) Атрезия подвздошной кишки
. Микроколоп; заброса бария в терминальную часть подвздошной кишки нет.
б) Мекониальный илеус
. Микроколоп; заброс бария в терминальную часть подвздошной кишки с дефектами заполнения.
в) Мекониальпая пробка
. Толстая кишка нормальных размеров; крупные дефекты наполнения в левой ее половине.
г) Болезнь Гиршпрунга
. Сужение прямой и сигмовидной кишок; расширение проксимальных отделов толстой кишки.
4. Какова клиническая картина атрезии тощей кишки? Чем отличается атрезия двенадцатиперстной кишки от атрезии тощей?
Атрезия желудочно-кишечного тракта может локализоваться па любом уровне: в двенадцатиперстной кишке (50%), тощей (45%) или толстой (5%). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена тем, что на 8-10 неделе внутриутробного развития не произошла ее реканализация. Причина атрезии тощей и толстой кишок - нарушения внутриутробного развития сосудов брыжейки.
а) При атрезии двенадцатиперстной кишки первым симптомом бывает рвота с примесью желчи (в 85% случаев атрезия локализуется ниже фатерова соска). В первый день жизни значительного вздутия живота нет. Приблизительно в 25% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки сопутствует трисомия 21-й хромосомы. Классический признак атрезии двенадцатиперстной кишки - два газовых пузыря на обзорной рентгенограмме брюшной полости - растянутый желудок и верхняя часть двенадцатиперстной кишки.
При стенозе двенадцатиперстной кишки или незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки газ обнаруживается и в тонкой кишке. В таком случае необходима контрастная рентгенография верхнего отдела желудочно-кишечного тракта для исключения незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Для коррекции атрезии двенадцатиперстной кишки накладывают дуоденодуоденальный анастомоз.
б) При атрезии тощей кишки рвота с примесью желчи и умеренное или резкое вздутие живота возникает на второй-третий день жизни. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет растянутые кишечные петли с уровнями жидкости; ирригоскопия - микрокодов. Заброса бария в растянутые кишечные петли нет. С другими пороками развития атрезия тонкой кишки сочетается редко. Для коррекции атрезии накладывают анастомоз конец в конец с ограниченно резекцией кишки или без нее.
в) При атрезии толстой кишки рвота с примесью желчи возникает после второго дня жизни; имеется умеренное или резкое вздутие живота. Меконий не отходит. При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются растянутые кишечные петли с уровнями жидкости, указывающие на низкую кишечную непроходимость; при ирригоскопии - микрокодов, причем толстая кишка как бы “обрезана”. Приблизительно в 20% случаев атрезия толстой кишки сочетается с пороками развития сердца, костно-мышечной системы, стенки живота, других отделов желудочно-кишечного тракта. Для устранения атрезии толстой кишки делают ее ограниченную резекцию с наложением первичного анастомоза.
5. Клиническая картина незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Показано ли при нем экстренное хирургическое вмешательство?
На 6-12 неделе внутриутробного развития кишечник выходит из брюшной полости, растет, а затем возвращается в нее, поворачиваясь при этом против часовой стрелки, и фиксируется. При незавершенном повороте кишечника нарушается процесс его поворота и фиксации. Последняя происходит неправильно, вследствие чего узость основания брыжейки предрасполагает к завороту кишки. Вращения средней кишки вокруг снабжающей ее кровью верхней брыжеечной артерии (незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки) приводит к обструкции кишки с нарушением кровообращения (странгуляционной непроходимости).
В связи с угрозой ишемии кишки показано экстренное хирургическое вмешательство. Промедление грозит некрозом всей средней кишки и смертью. При незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки у здорового до того новорожденного или у более старшего ребенка, не имеющего в анамнезе хирургических операций, возникает рвота с примесью желчи, вздутие живота и шок той или иной степени. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет два газовых пузыря и газ в дистальной части тонкой кишки.
При тяжелом состоянии ребенка никакие другие исследования не нужны. Показана лапаротомия. Если диагноз вызывает сомнения, а состояние ребенка стабильное, производят контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Ирригоскопия не показана. Она позволяет диагностировать незавершенный поворот кишечника, но исключить заворот средней кишки с ее помощью невозможно. При лапаротомии производят коррекцию незавершенного поворота кишечника с резекцией тонкой кишки или без нее, в зависимости от тяжести ишемического повреждения кишки.
![](https://i1.wp.com/meduniver.com/Medical/Xirurgia/Img/1027.jpg)
6. Что такое мекониальный илеус? Чем он отличается от мекониалыюй пробки?
а) Мекониальный илеус представляет собой закупорку терминального отдела подвздошной кишки вязким липким меконием. Почти всегда мекониальный илеус связан с муковисцидозом, хотя описаны его случаи у недоношенных в отсутствие муковисцидоза. Муковисцидоз наследуется аутосомно-рецессивно. В результате трех основных парных делений на 7-й хромосоме нарушается транспорт хлоридов в апикальных мембранах эпителиальных клеток. Сочетание повышенной вязкости слизи, образуемой измененными железами слизистой кишечника с недостаточностью поджелудочной железы приводит к повышению вязкости мекония и закупорке им просвета терминальной части подвздошной кишки. У 15% новорожденных с муковисцидозом развивается мекониальный илеус.
На 2-3-й день жизни возникает непереносимость пищи, рвота с примесью желчи и вздутие живота. Живот при пальпации мягкий, тестоватый. На обзорной рентгенограмме брюшной полости видны многочисленные расширенные кишечные петли без уровней жидкости (низкая кишечная непроходимость), иногда нижний правый квадрант живота имеет вид матового стекла (симптом Нейхаузера). Ирригоскопия выявляет микрокодов и многочисленные мелкие дефекты наполнения в терминальной части подвздошной кишки (густой меконий). В противоположность большинству форм кишечной непроходимости у новорожденных, при мекониальном илеусе к хирургическому вмешательству прибегают только при неэффективности консервативного лечения, сочетанию с другими пороками развития (например, атрезией кишки) или осложнениях (завороте или перфорации кишки).
При неосложненном мекониальном илеусе в 60% случаев эффективны клизмы с амидотризоатом натрия (гастрографин) и промывания прямой кишки. Цель хирургического вмешательства, если оно показано, - удаление мекония, закупоривающего кишку, путем ее ограниченной резекции или энтеростомии с эвакуацией мекония и промывания дистальной части кишечника.
б) При мекониальной пробке имеет место закупорка толстой кишки густым меконием. В отличие от мекониального илеуса мекопиальная пробка редко (менее чем в 5% случаев) связана с муковисцидозом. Иногда она наблюдается при болезни Гиршпрунга, поэтому при ней обязательно делают аспирационную биопсию прямой кишки, чтобы исключить последнюю. Кроме того, всем больным определяют концентрацию хлоридов в ноте или проводят генетическое исследование для исключения муковисцидоза.
7. Что такое болезнь Гиршпрунга и энтероколит Гиршпрунга?
Нейроны, иннервирующие кишечник, происходят из нервного гребня. На 5-12-й неделях беременности клетки нервного гребня мигрируют в краниальном и каудальном направлении и рассеиваются в стейке кишки (в мышечном слое они образуют сплетение Ауэрбаха, в подслизистом - Мейсснера). Болезнь Гиршпрунга - следствие нарушения миграции клеток нервного гребня, из-за которого интрамуральные нервные сплетения кишечника не развиваются. Неполноценность иннервации приводит к повышению тонуса толстой кишки и ее непроходимости, скорее функциональной, чем механической.
Обычно болезнь Гиршпрунга наблюдается как изолированный порок развития, по у 10% больных имеется трисомия 21-й хромосомы. У новорожденных с болезнью Гиршпрунга наблюдается нарастающее вздутие живота, рвота, замедленное отхождение мекония или его отсутствие в первые 48 часов жизни. В более старшем возрасте характерны постоянные запоры, вздутие живота, истощение. Объективный осмотр выявляет только резкое вздутие живота. Рентгенологические данные указывают на низкую кишечную непроходимость. Ирригоскопия облегчает диагноз.
Так как болезнь Гиршпрунга поражает наиболее дистальные отделы всегда, а проксимальные - в различной степени, при ирригоскопии выявляется спастическое сокращение прямой и сигмовидной кишок и расширение проксимальных отделов толстой кишки. В пользу диагноза болезни Гиршпрунга свидетельствует замедленная (более 24 часов) эвакуация контрастного вещества. Аганглиоз, выявленный при аспирационной биопсии прямой кишки, подтверждает диагноз. Хирургическая коррекция заключается в резекции пораженного аганглиозом сегмента (прямой кишки и дистальных отделов ободочной) с наложением анастомоза.
Энтероколит Гиршпрунга возникает вследствие застоя кишечного содержимого, избыточного размножения бактерий и повреждения слизистой. В отсутствие лечения он может быстро прогрессировать, приводя к сепсису, шоку и даже летальному исходу (в 10% случаев). В большинстве случаев он развивается у неоперированных больных, но иногда встречается и после радикальной хирургической операции.
![](https://i0.wp.com/meduniver.com/Medical/genetika/Img/166.jpg)
8. Что такое инвагинация? Какова терапевтическая тактика при ней?
Инвагинация представляет собой внедрение проксимального отрезка кишки в просвет дистального. Инвагинация кишки приводит к ее отеку, нарушению кровообращения и обструкции. Около 2/3 случаев инвагинации наблюдается у детей до 2 лет. Очевидно, это обусловлено идиопатической гипертрофией лимфоидной ткани терминальной части подвздошной кишки с ее внедрением в слепую (илеоцекальная инвагинация).
Об инвагинации следует подумать, если у здорового до того ребенка 6-9 месяцев появляются схваткообразные боли в животе, рвота и кровянистый стул. Живот обычно вздут. В правом нижнем квадранте или в средней части живота пальпируется объемное образование или возникает ощущение пустоты в правой подвздошной области (симптом Данса (Dance)). При обзорной рентгенографии брюшной полости обнаруживаются симптомы низкой кишечной непроходимости или объемного образования в правом нижнем квадранте живота. Введение в прямую кишку бария или воздуха используется не только с диагностической, но и с лечебной целью.
Ирригоскопия выявляет непроходимость толстой кишки. В вышележащий отдел кишечника барий не попадает. Расправление инвагинации путем осторожного повышения гидростатического давления бариевой взвеси (резервуар с пей поднимают не более чем на 30 см) или давления воздуха (не выше 120 см водного столба) бывает успешным в 90% случаев. При клинической картине сепсиса или перитонита такое расправление противопоказано из-за риска перфорации кишки. Если попытка гидростатического расправления не удалась, показана лапаротомия и ручное расправление. Реже возникает необходимость в резекции кишки и наложении анастомоза. В 5% случаев наблюдается рецидив инвагинации.
P.S. Данса симптом (J.B.H. Dance, 1797-1832, франц. врач) - ощущение пустоты, возникающее при пальпации в правой подвздошной области; признак илеоцекальной инвагинации, обусловленный перемещением инвагинированного участка кишки в правое подреберье.
9. Какие пороки развития не всегда вызывают кишечную непроходимость у новорожденных и остаются недиагностированными?
Хотя в большинстве своем эти пороки диагностируются в первую педелю или в первый месяц жизни, все они, кроме атрезии кишки, могут остаться недиагностированными до старшего детского и даже взрослого возраста.
а) Стеноз двенадцатиперстной кишки . В отличие от атрезии при стенозе имеется только сужение кишки, а не полная обструкция. В первые годы жизни, пока ребенок получает молоко, молочные смеси или кашицеобразную пищу, оно может не проявляется. При перемежающихся болях в животе и симптомах обструкции выхода из желудка показано контрастное рентгенологическое исследование верхних отделах желудочно-кишечного тракта, особенно детям с трисомией 21-й хромосомы.
б) Незавершенный поворот кишечника . В 1/3 случаев незавершенный поворот кишечника диагностируется после первого месяца жизни. Он сопровождается перемежающимися болями в животе и обычно диагностируется при контрастном рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При возникновении кишечной непроходимости у детей, не подвергавшихся хирургическим вмешательствам в брюшной полости, следует подумать о незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки.
в) Мекониальный илеус . Дети с муковисцидозом часто страдают запорами. Сочетание запоров и болей в правом нижнем квадранте живота указывает па низкую кишечную непроходимость. Клизма с амидотризоатом натрия используется не только с диагностической, по и с лечебной целью.
г) Болезнь Гиршпрунга . В 1/3 случаев заболевание диагностируется в возрасте старше 1 года. Длительные запоры, не поддающиеся лечению, являются показанием к биопсии прямой кишки, особенно у больных с трисомией 21-й хромосомы. Инвагинация. В 1/3 случаев инвагинация возникает после 2 лет жизни. У 1/3 больных с инвагинацией старше 2 лет имеются предрасполагающие к ней патологические изменения (полип, опухоль, гематома, дивертикул Меккеля).
Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки и в его просвети до илеоцекального угла помещают микрокатетер. После резекции расширенной части приводящий отдел тонкой кишки анастомозируют в бок отводящего, отступя 6 - 8 см от его конца, который выводят на переднюю рюшную стенку через отдельный разрез в виде кишечной стомы. В послеоперационном периоде, начиная с 2 - 3 сут., ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки. Смесь вводят в течение 5 - 10 дней до появления самостоятельного стула. Введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому. 4 ил.
Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Среди причин врожденной кишечной непроходимости, требующей хирургического лечения в первые дни жизни, атрезия тонкой кишки наблюдается в 42% случаев. Послеоперационная летальность при этом пороке развития по данным как отечественных, так и зарубежных авторов превышает 50% Проведенными исследованиями по научно-медицинской и патентной литературе выявлен ряд способов лечения этой патологии. В монографии "Хирургическая гастроэнтерология детского возраста" (А.Г. Пугачев. М. Медицина, 1982, с. 288) на с. 121 и 122 описан способ лечения атрезии тонкой кишки, который осуществляется следующим образом. После лапаротомии петли тонкой кишки выводятся в рану. Расширенный приводящий отдел тонкой кишки (фиг. 1, позиция 1) резецируется на протяжении 10 15 см. Отводящая кишку (фиг. 1, позиция 2) после отсечения слепого конца промывается теплым изотоническим раствором. Затем между приводящим и отводящим отделами тонкой кишки накладывается прямой анастомоз "конец в конец". Этот способ обладает следующими недостатками. Во -первых, несмотря на резекцию дистального конца приводящей кишки остается значительное несоответствие между его диаметром и диаметром отводящей кишки, что значительно затрудняет наложение анастомоза по типу "конец в конец". Во -вторых, этот способ не учитывает нарушение моторно -эвакуаторной функции отводящей кишки, которая не функционировала в период внутриутробного развития с момента формирования атрезии. Наложение прямого анастомоза с функционально неполноценной, а в ряде случае гипоплазированной отводящей кишкой может привести к несостоятельности этого анастомоза и развитию перитонита. Известен способ лечения атрезии кишки, который заключается в выведении на переднюю брюшную стенку в виде двуствольной стомы приводящего (фиг. 2, позиция 1) и отводящего (фиг. 2, позиция 2) отделов тонкой кишки после предварительной резекции их слепых концов ("Оперативная хирургия", под редакцией проф. Литтманна, Академия наук Венгрии, Будапешт: с. 477 и 478). Этот способ является операцией выбора при тяжелом состоянии ребенка, когда выполнение радикального хирургического вмешательства противопоказано. Недостатком этого способа является то, что, устраняя непроходимость кишечника, он не восстанавливает непрерывность желудочно -кишечного тракта. В ближайшем послеоперационном периоде эти дети требуют дополнительное вмешательство, направленное на соединение приводящего и отводящего отделов тонкой кишки. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии тонкой кишки. Этот способ заключается в резекции расширенной части приводящего отдела тонкой кишки и наложения Т -образного анастомоза конец приводящего отдела (фиг. 3, позиция 1) в бок отводящего (фиг. 3, позиция 2), отступя 10 см от его слепого конца. Затем слепой конец отводящей кишки резецируется и выводится на переднюю брюшную стенку в виде энтеростомы. В зарубежной литературе этот способ известен как операция Бишоп-Коопа. Энтеростома при этом способе лечения выполняет декомпрессирующую функцию, снижая внутрипросветное давление в зоне анастомоза, и тем самым предупреждает его несостоятельность. Недостатком этого способа является то, что восстановление моторно-эвакуаторной функции отводящего отдела тонкой кишки происходит в течение длительного времени и может приводить к значительный потерям кишечного содержимого через Т-образную стому, мацерации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка. Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений при хирургическом лечении атрезии тонкой кишки, обусловленных длительной потерей кишечного содержимого через стому. Эта цель достигается путем введения в послеоперационном периоде в просвет отводящего отдела тонкой кишки через микрокатетер глюкозо-полиглюкиновой смеси, обладающей высокой осмотической и гидрофильной активностью. Осуществление способа поясняется на фиг. 4. Способ осуществляют следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки на протяжении 2 3 см. В просвет отводящего отдела на всем его протяжении до илеоцекального угла помещают микрокатетер (фиг. 4, позиция 1) диаметром 2 мм с боковыми отверстиями, располагающимися на расстоянии 10 см друг от друга. Затем резецируют расширенную часть приводящего отдела тонкой кишки на протяжении 10 15 см. После этого приводящий отдел (фиг. 4, позиция 2) анастомозируют в бок отводящего отдела (фиг. 4, позиция 3), отступя 6 8 см от его конца. Конец отводящего отдела тонкой кишки выводят на переднюю брюшную стенку через отдельный разрез и формируют кишечную стому (фиг. 4, позиция 4). Лапаротомную рану послойно ушивают. Катетер фиксируют к коже передней брюшной стенки. В послеоперационном периоде, начиная с 2 3 сут. ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Оба препарата разрешены к использованию в клинической практике. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки, который определяется по формуле V ПR 2 x L, где П постоянная3,14; R радиус просвета отводящей кишки; L длина отводящего отдела тонкой кишки. 40% -ный раствор глюкозы обладает высокой осмотической активностью (1000 мосмоль/л). Вследствие этого жидкая часть плазмы из кровеносного русла (осмотическая активность плазмы 310 мосмоль/л) поступает в просвет отводящей кишки и диаметр последней увеличивается в 1,5 2 раза. Полиглюкин, обладая высокой гидрофильностью, препятствует обратному всасыванию воды и удерживает вышедшую в просвет кишки жидкость длительное время. Проводимые ежедневные "тренировки" отводящей кишки способствуют более быстрому восстановлению ее моторно-эвакуаторной функции. Заявляемый способ апробирован в клинике детской хирургии РГМУ у больных с атрезией тонкой кишки. В качестве примера приводим следующее наблюдение. Больной Б. история болезни N 5958/432, мальчик, поступил в клинику детской хирургии на 2-е сут. после рождения с диагнозом: Врожденная полная кишечная непроходимость. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружена атрезия тонкой кишки на расстоянии 40 см от связки Трейца. Слепой конец приводящего отдела тонкой кишки расширен до 3,5 см в диаметре. Дистальный отдел спавшийся диаметром до 6 мм и длиной около 35 см. Слепой конец отводящей кишки резицирован и в его просвет введен микрокатетер до илеоцекального угла. Затем приводящая кишка после резекции ее расширенной части анастомозирована в бок отводящей, отступя 7 см от ее конца. Конец отводящей кишки выведен на переднюю брюшную стенку в правой подвздошной области в виде кишечной стомы. На 2-е сут. после операции через катетер в отводящий отдел тонкой кишки начато введение глюкозо-полиглюкиновой смеси в количестве 10 мл, что соответствовало объему просвета кишки (V 3,14 x 0,3 2 x 35 10 cм 3). На 8-е сут. после операции количество отделяемого по стоме значительно уменьшилось, появился самостоятельный стул и катетер из просвета отводящей кишки удален. На 14-й день послеоперационного периода стома перестала функционировать, стул самостоятельный 3 4 раза в сут. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. Таким образом, глюкозо-полиглюкиновая смесь вводиласьв просвет отводящей кишки в течение 7 сут. после операции до восстановления ее моторно-эвакуаторной функции, о чем свидетельствовало появления у ребенка самостоятельного стула. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующими преимуществами: введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси в послеоперационном периоде способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуаторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому, приводящие к развитию послеоперационных осложнений: мацирации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка.
Формула изобретения
Способ лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных, включающий резекцию участков тонкой кишки и наложение Т-образного анастомоза конца приводящего отдела тонкой кишки в бок отводящей с выведением свободного конца последней в виде стомы, отличающийся тем, что через стому в отводящий отдел тонкой кишки на всем его протяжении помещают микрокатетер, через который в послеоперационном периоде ежедневно вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40%-ного раствора глюкозы и 33%-ного раствора полиглюкина, в количестве, равном объему отводящей кишки, в течение 5 10 суток до появления самостоятельного стула.
Атрезия и стеноз тонкой кишки бывают разных форм. Чаще они локализуются в области подвздошной кишки. По частоте атрезия тонкой кишки среди других врожденных пороков развития кишечника занимает третье место. Один случай атрезии и стеноза тонкой кишки приходится на 8500 живых новорожденных.
Клиника и диагностика . Клиническая картина непроходимости тонкой кишки зависит от уровня непроходимости и при наличии стеноза - от степени сужения. При высокой тонкокишечной непроходимости клиническая картина будет близка к таковой непроходимости двенадцатиперстной кишки; при низкой непроходимости - к клинической картине непроходимости толстой кишки. Наиболее характерным симптомом для высокой атрезии тонкой кишки является рвота с примесью желчи и зелени, которая появляется вскоре после рождения ребенка и затем становится повторной, возникающей и после кормления, и между кормлениями. Живот увеличивается в объеме, особенно в верхней половине. Небольшое количество мекониевидного стула может отходить в первые дни, что иногда вводит в заблуждение в отношении диагноза полной тонкокишечной непроходимости.
При непроходимости в области подвздошной кишки, особенно в терминальной части подвздошной кишки, ранним симптомом будет отсутствие отхождения мекония. Из прямой кишки может выделяться небольшое количество белесоватой слизи, но мекония не будет. Рвота появляется к началу 2-х суток от рождения. Она так же, раз возникнув, больше не прекращается. Живот весь увеличен в объеме. Иногда кожные покровы лоснятся и становятся отечными. Это наблюдают при присоединении перитонеальных явлений.
При поступлении больного с подозрением на атрезию тонкой кишки в желудок вставляют постоянный зонд и промывают его до чистых вод. Ставят очистительную клизму для выяснения характера мекония. Полезно ставить очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина для того, чтобы растворить возможную мекониевую пробку, которая также может вызывать клиническую картину непроходимости. В неясных случаях проводят пальцевое обследование прямой кишки для исключения атрезии ее.
12. Рентгенограмма новорожденного с тонкокишечной непроходимостью (описание в тексте)
Диагноз подтверждают при рентгенологическом обследовании. Кроме обзорной рентгенографии, произведенной в вертикальном положении новорожденного (в прямой и правой боковой проекциях), при которой выявляют уровни жидкости в расширенных петлях тонкой кишки и арки (рис. 12), производят ирригографию с бариевой взвесью либо йодолиполом. Ирригографию с контрастным веществом полезно производить только в том случае, если у ребенка не отходил меконий. Если меконий, даже в небольшом количестве, отходил, ирригография малоцелесообразна. В случае атрезии подвздошной кишки при ирригографии находят суженную толстую кишку и расширенные петли тонкой кишки (положительный симптом «тонкой» толстой кишки). Этот симптом является абсолютным подтверждением полной кишечной непроходимости. При подозрении на низкую тонкокишечную непроходимость не назначают контрастного рентгенологического исследования через рот, так как это удлиняет сроки диагностики порока развития.
Лечение оперативное. До операции проводят коррекцию водно-солевого обмена и нормализуют функцию сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Операцию выполняют под наркозом и капельным переливанием жидкостей.
Операция заключается в наложении анастомоза «конец в конец» между приводящей и отводящей кишкой. После операции зонд из желудка не удаляют и систематически (каждые 3-4 ч) отмывают желудок 1 % раствором соляной кислоты до чистых вод. В первую неделю после операции новорожденный находится в основном на парентеральном питании. Питание начинают с 5-10 мл раствора глюкозы каждые 2 ч, в том случае, если в желудке полностью не будет застойного содержимого и функция желудочно-кишечного тракта восстановлена. Затем добавляют сцеженное грудное молоко дробно каждые 2 ч, начиная с 5-10 мл и постепенно увеличивая количество молока на каждое кормление. При рвоте вставляют постоянный желудочный зонд.
Швы после операции снимают на 9-10-й день. Если операция прошла без осложнений, ребенок впоследствии развивается соответственно здоровым детям.
Справка для операционной сестры . Минимальный набор инструментов и порядок операции аналогичны, как при мекониевом илеусе. Отличие заключается в том, что не производят промывание просвета кишки раствором панкреатина. Резецируют 10-12 см расширенного атрезированного конца тонкой кишки, расширяют суженный участок кишки и срезают конец его под углом. Накладывают анастомоз конец в конец. Дренирование брюшной полости обязательно.
Атрезия кишечника - наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости - составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше .
В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.
Классификация атрезии кишечника
Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перстной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.
Кольцевидная поджелудочная железа встретилась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.
Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.
Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.
Тип 1 - мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.
Тип 2 - атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.
Тип За - атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.
Тип 3b - атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.
Тип 4 - множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.
При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое количество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким содержимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут , синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечисленными видами патологии может быть проведен с помощью ирригографии с барием. Диаметр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при атрезии дистальных отделов подвздошной кишки - сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.
Лечение атрезии кишечника
Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксантов. Функция жизненно важных органов контролируется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо измерять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.
Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желудочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения большого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облегчения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а проксимальный и дистальный отделы 12-перстной кишки хорошо мобилизовать. Предпочитают однорядный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.
После вскрытия проксимального сегмента необходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное питание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочитая кратковременное парентеральное питание через периферическую вену до тех пор, пока анастомоз не начнет функционировать, что обычно происходит приблизительно на 4-7-й день после операции.
При тонкокишечной атрезии необходимо ревизовать дистальные отделы кишечника для исключения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и толстая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.
Что касается современных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несомненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному анастомозу конец-в-конец, который даст лучшие результаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.
Возникающая порой длительная функциональная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед наложением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15-20 см) и создания анастомоза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусматривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исключает развитие синдрома слепой петли, часто возникающего при анастомозе бок-в-бок. Расширенную часть проксимального атрезированного сегмента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел подвздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витаминов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегментов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накладывают одним рядом инвертированных (вворачивающих) отдельных швов через все слои проксимального и дистального сегментов кардиоваскулярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоставить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.
При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки наложение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусственное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппаратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов сужения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизистой, что чрезвычайно важно в случаях развития после операции синдрома короткой кишки.
Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операциях в связи с наличием при этом варианте патологии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и попытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением приводящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрессию проксимального отдела тощей кишки с питанием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.
В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотрофией, у недоношенных или при атрезии, сочетающейся с заворотом и мекониевым перитонитом. Достоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьшения ее размеров до нормальных ко времени закрытия стом. При осуществлении этой операции проксимальный и дистальный отделы сшиваются тонким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопоставлены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизистой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.
При атрезии толстой кишки следует резецировать наиболее расширенный участок проксимального сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой кишки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («неработавшего») участков толстой кишки достаточно типична для этого варианта порока, но на восстановлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.
Лечение артезии кишечника после операции
Основные принципы послеоперационного лечения атрезии кишечника - адекватная декомпрессия кишечника с помощью назогастрального зонда (соответствующего размера) у всех больных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за уменьшения всасывающей поверхности кишки), или когда непроходимость зоны анастомоза вынуждает откладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через периферические сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург- Чаще встречается в подвздошной кишке, чем в тощей.
- Частота 1:400-1500
- Атрезия кишечника, вероятно, является следствием ишемии в период фетального развития
- Множественные атрезии кишечника присутствуют в 15% случаев
- Сопутствующие мальформации (сердца, позвоночника) встречаются д редко
- Деформации вследствие нарушения поворота кишечника определяются в 15% случаев
- Чем более дистальные отделы кишечника запол- о нены воздухом, тем более дистально расположена обструкция пассажа по кишечнику
- Проксимальная атрезия вызывает появление признака «тройного пузыря»
- Отсутствие воздуха дистальнее места атрезии
- Может сочетаться с пренатальным заворотом или мекониевой непроходимостью.
Хирургическая классификация:
тип I: мембранозная окклюзия;
тип II: фиброзный тяж, нарушающий непрерывность кишечника;
тип Ша: У-образный дефект брыжейки с отсутствием сегмента кишки;
тип Шb: деформация в виде «шкурки от яблока» характеризует отсутствие верхней брыжеечной артерии и большей части подвздошной кишки, с последующей гипоплазией брыжейки тонкого кишечника. Тонкий кишечник образует спираль вокруг сосудов правых отделов толстой кишки;
тип IV: множественные атрезии.
Какой метод диагностики атрезии тонкого кишечника выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген
Что покажет рентген живота при атрезии кишечника
- Дистальнее места атрезии определяется множество заполненных воздухом уровней
- Расширенные, заполненные воздухом петли тонкого кишечника проксимальнее места атрезии
- Ребенка располагают в положении с приподнятой головой, чтобы газ, находящийся в кишечнике, занял наиболее дистальное положение
- Отсутствие воздуха в толстом кишечнике
- Могут определяться последствия аспирации
- Могут присутствовать другие мальформации.
Проводят ли рентгеноскопию кишечника с контрастом у малышей
- Обычно не требуется
- Может оказать помощь в обнаружении дополнительных нарушений поворота кишечника.
Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией тонкого кишечника
- Признаки включают микроколон или нормальный диаметр толстой кишки в зависимости от уровня атрезии
- Толстый кишечник развит тем лучше, чем выше уровень атрезии и чем позднее она возникла при фетальном развитии.
Для чего проводят УЗИ брюшной полости при атрезии кишечника
- Расширение петель кишечника проксимальнее места стеноза
- Прерывистость калибра просвета кишки
- Могут визуализироваться другие мальформации и/или осложнения
- Высокая активность перистальтики или нарушение нормальной перистальтики с развитием обратного направления перистальтики проксимальных петель кишечника.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Многоводие
- Атрезия кишечника сопровождается нормальным отхождением мекония, но отсутствием пассажа нормального стула
- Признаки обструкции пассажа со рвотой с примесью желчи
- Вздутие живота
- Начало симптомов специфично, зависит от уровня атрезии.
Тактика лечения
- Резекция поврежденного участка кишечника.
Течение и прогноз
- Летальность составляет 10%.
Осложнения
- Мекониевый перитонит после перфорации (кистозное поражение, кальцинаты) возникает в 2% случаев
- Синдром короткого кишечника после операции и нарушение моторики кишечника
- Странгуляционная кишечная непроходимость
- Стеноз анастомоза.
Атрезия тонкого кишечника сразу дистальнее связки Трейтца. Обзорная рентгенография брюшной полости. Желудок, ампула Фатера, горизонтальная и восходящая части двенадцатиперстной кишки заполнены воздухом.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией тонкого кишечника у новорожденных
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Частота 1:9000~40 ООО (часто при наличии трисомии 21-й хромосомы);
Три формы (мембранозная, струновидная с/без дефекта брыжейки, полная прерывистость с дефектом брыжейки);
Типичный признак «двойного пузыря» (уровни жидкости-газа в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки);
Исследование при положении пациента на левом боку может быть рекомендовано после отсасывания аспирата через желудочный зонд и введения воздуха.
Заворот тонкого кишечника
Обычно первоначально пассаж стула не нарушен;
Симптомы шока.
Нарушение поворота кишечника
Типичные признаки при контрастировании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ретроградном контрастировании и УЗИ.
Мекониевая непроходимость
Расширенные, заполненные меконием петли тонкого кишечника;
Обычно небольшой калибр дистального отдела подвздошной кишки;
Оба признака присутствуют в 10% случаев.
Синдром мекониевой пробки
Ретроградное контрастирование демонстрирует дефекты мекониального надолнения кишечника;
Спавшиеся левые отделы толстого кишечника;
Проксимальные отделы имеют тенденцию к расширению чаще, чем к снижению калибра.
Болезнь Гиршпрунга
Типичная прерывистость калибра толстого кишечника в ректосигмоидальной области;
Мегаколон.
- Диагностическое рентгенологическое исследование должно проводиться не ранее чем через 12 ч после рождения. Если снимки брюшной полости получены слишком рано, атрезия может определяться более проксимально, чем существует на самом деле
- В связи с отсутствием гаустр у новорожденного тонкий кишечник часто трудно отличить от толстого кишечника
- Воздух может определяться в просвете кишечника дистальнее места атрезии послепостановки клизмы
- Поступление воздуха в желудочно-кишечный тракт отсутствует в следующих случаях:
Глубоко недоношенный ребенок;
Затруднение глотания;
Дисфункция дыхания;
Отхождение воздуха совместно с желудочным содержимым при рвоте;
Парентеральное питание