Снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Методы исследований при заболеваниях поджелудочной железы. Синдром внешнесекреторной недостаточности

Синдром внешнесекреторной недостаточности ПЖ обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы в результате атрофии, фиброза, неоплазии, либо нарушения оттока панкреатического секрета в ДПК, связанного с блокированием выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Следовательно, этот синдром встречают при ХП, раке ПЖ и фатерова соска, муковисцидозе и других наследственных заболеваниях и аномалиях развития ПЖ. Выделяют также вторичную панкреатическую недостаточность, когда ферменты ПЖ не активируются, либо инактивируются в кишечнике (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Причины панкреатической недостаточности

Различают абсолютную и относительную первичную панкреатическую недостаточность. Абсолютная внешнесекреторная недостаточность обусловлена истинным снижением синтеза ферментов и бикарбонатов вследствие резекции ПЖ, атрофии или субтотального замещения паренхимы опухолевой тканью. Относительная первичная экзокринная недостаточность ПЖ возникает при обструктивных формах ХП, опухоли фатерова соска и раке ПЖ с поражением дистального отдела ГПП, когда на фоне условно сохранной паренхимы имеет место блок поступления панкреатического секрета в ДПК. Относительной первичной экзокринной недостаточности свойственно нарушение пищеварения, обусловленное снижением синтеза панкреатических ферментов, - мальдигестия (синдром мальабсорбции панкреатического происхождения). Наибольшее клиническое значение принадлежит синдрому стеатореи, развитие которого при заболеваниях ПЖ обычно обусловлено нарушением панкреатического липолиза в результате снижения синтеза панкреатической липазы. Кроме того, нарушение секреции бикарбонатов, возникающее в результате частичной обструкции ГПП и при гиперацидпых состояниях, приводит к «ацидификации» ДПК. В кислой среде наряду с инактивацией панкреатической липазы происходит преципитация жёлчных кислот и, в связи с этим, нарушение формирования мицелл. Этот процесс усугубляет мальабсорбцию жиров при экзокринной недостаточности ПЖ.

Непереваренные жиры гидроксилируются бактериями в просвете толстой кишки, что приводит к стимуляции секреторной активности колоноцитон. При этом отмечают увеличение объёма и частоты стула (полифекалия и диарея); кал приобретает кашицеобразную или водянистую консистенцию, неприятный, зловонный запах, сероватый опенок с блестящей поверхностью (жирный, «сальный»); при наличии выраженной стеатореи кал плохо смывается со стенок унитаза. Возможно появление остатков непереваренной пищи в кале (лиентерея).

Уменьшение степени ферментной обработки нутриентов ведёт к повышению риска всасывания «недорасщеплённых» молекул, что у 30-35% больных панкреатитами сопровождается симптомами пищевой аллергии: крапивницей, экземой и др. В результате нарушения всасывания в кишечнике развивается синдром белково-энергетической недостаточности: прогрессирующее похудание, в тяжёлых случаях - дегидратация, дефицит жирорастворимых витаминов и микроэлементов, анемия и другие нарушения. Дополнительными факторами, способствующими снижению массы тела, считают декомпенсированный сахарный диабет и вторичные расстройства аппетита (в том числе на фоне злоупотреблением наркотическими и ненаркотическими анальгетиками, алкоголем). В ряде случаев у больных с выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ отмечают похудание на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Важное значение придают желудочной дисмоторике (тошнота, рвота, раннее насыщение и др.). У больных ХП эти симптомы носят кратковременный характер, эквивалентный периоду атаки панкреатита, или длительный, возникающий в результате глубоких расстройств пищеварения и регуляции гасгроинтестинальной моторики при стойком дуоденогастральном рефлюксе и выраженной экзокринной недостаточности ПЖ, а также в случае развития блока ДПК увеличенной головкой ПЖ (высокая частичная кишечная непроходимость). Этот механизм приводит к дефициту суточной калорийности и дисбалансу поступающих питательных веществ самостоятельно и опосредованно (через вторичные расстройства аппетита). Отдельный вклад в развитие похудания вносит тщательное соблюдение больным редуцированной диеты с ограничением наиболее энергоёмких продуктов (жиров и углеводов), а также вторичное невротическое расстройство (ситофобия - боязнь приёма пищи). Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

medbe.ru

6. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Внешняя секреция поджелудочной железы заключается в образовании ферментов, участвующих в пищеварении - трипсина и химотрипсина, расщепляющих белки и эластические волокна; липазы, расщепляющей нейтральные жиры и амилазы, расщепляющей крахмал. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы проявляется в уменьшении или прекращении поступления в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока. Это может наблюдаться при снижении секреторной деятельности железы (врожденные дефекты, воспалительные процессы, кисты, опухоли) или при непроходимости выводного протока железы (сдавление опухолью, воспалительными инфильтратами, рубцовые сужения, закупорка камнем).

Клиника обусловлена нарушением переваривания белков, жиров и углеводов в тонкой кишке. Наблюдаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос, метеоризм), слабость, быстрая потеря веса.

Для диагностики синдрома внешнесекреторной недостаточности имеют значение:

1 - исследование кала: макроскопически кал жирный, сальный, обильный; при микроскопии - наличие нейтрального жира (стеаторея), непереваренных или слабопереваренных мышечных волокон (креаторея), неизмененного крахмала (амилорея);

2 - исследование активности ферментов в дуоденальном содержимом при спонтанной секреции и после стимуляции секретином или панкреозимином;

3 - инструментальные методы - контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки, обзорная рентгенография эпигастральной области, ангиография, ультразвуковое исследование, радиоизотопные методы, ретроградная эндоскопическая панкреатохолангиография, компъютерная томография.

7. Энтеральный синдром

Это комплекс тонкококишечных расстройств, связанных с недостаточностью основных функций тонкой кишки - полостного и мембранного пищеварения, всасывания, ассимиляции пищевых веществ, синтеза пищеварительных гормонов, биогенных аминов, иммуноглобулинов, изменением состава микробной флоры кишки.

Причиной развития энтерального синдрома является врожденное (селективное) или приобретенное (чаще генерализованное) снижение или отсутствие активности кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы, трегалазы, дипептидаз, аминопептидаз, энтерокиназы, целлобиазы и др.). В результате нарушается гидролиз пищевых веществ в полости тонкой кишки (полостное пищеварение) и на мембране энтероцитов (мембранное пищеварение), нарушается всасывание и в полости кишки скапливаются неадсорбируемые пищевые массы.

Энтеральный синдром часто развивается вторично при заболеваниях других органов пищеварительной системы - желудка, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В его формировании могут иметь значение алкоголь, медикаменты (антибиотики, цитостатики), ионизирующая радиация и различные аллергены.

Клинически энтеральный синдром проявляется двумя группами симптомов: кишечными, или местными и внекишечными, или общими.

К кишечным симптомам относятся боли, кишечные диспепсии и дисбактериоз кишечника. Боли локализуются в средней части живота, в околопупочной области, возникают через 3 - 4 часа после еды. По характеру могут быть тупыми, распирающими (дистензионные боли на фоне метеоризма) или схваткообразными спастическими («кишечная колика»), стихающими с появлением урчания в животе. Нарушение стула чаще характеризуется диареей. При этом стул жидкий, обильный (полифекалия), глинистый, кашицеобразный или пенистый, «сальный», зловонный до 5 - 8, а в тяжелых случаях - до 15 раз в сутки.

К внекишечым симптомам энтерального синдрома относятся:

1 - прогрессирующее снижение массы тела даже при полноценном питании; аппетит у больных часто повышен, но ощущение насыщения после еды отсутствует;

2 - признаки астенизации (слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражительность);

3 - трофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, снижение тургора кожи, выпадение волос, ломкость ногтей);

4 - признаки нарушения белкового обмена (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, отеки, мышечная атрофия);

5 - симптом анемии из-за нарушения всасывания железа, витами-

на В12, фолиевой кислоты, проявляющийся головокружением, сердцебиением, бледностью кожи;

6 - явления гиповитаминоза: кровоточивость десен, носовые кровотечения (витамин С), хейлит, стоматит (витамин В2), глоссит, полиневрит, нарушение зрения (витамины группы В и РР), петехии (витамин К) и др;

7 - признаки электролитного дисбаланса: при гипокалиемии - мышечные боли, слабость, парезы, ослабление сухожильных рефлексов, нарушения сердечного ритма; при гипокалициемии - парестезии, наклонность к спазмам, судорогам, остеопорозу; при гипонатриемии - жажда, сухость кожи и слизистых, гипотония, тахикардия;

8 - нарушения эндокринных функций (гипогликемические состояния, демпинг-синдром, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин, надпочечниковая недостаточность);

9 - дистрофические поражения внутренних органов (жировая дистрофия печени, миокардиодистрофия и др.).

В диагностике синдрома энтеральной недостаточности имеет значение рентгенологическое и эндоскопическое исследование тонкой кишки с морфологическим изучением биоптата ее слизистой оболочки; определение активности кишечных ферментов в полости и в ткани слизистой оболочки тонкой кишки; нагрузочные пробы с дисахаридами с последующим изучением гликемических кривых; радиоизотопные методы исследования всасывания жиров, белков и углеводов; копрологическое исследование (амилорея, креаторея, стеаторея).

studfiles.net

Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятнее всего, у больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника. В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко - сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз - заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12.

Лабораторные исследования

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови - высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до

surgeryzone.net

Справочник поликлинического врача №01 2014 - Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики

 Автор:Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев Номера страниц в выпуске:22-23 Для цитированияСкрыть список Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев. Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики. Справочник поликлинического врача. 2014; 01: 22-23 Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ) является нередким проявлением различных заболеваний этого органа и в значительной степени снижает качество жизни пациентов. По современным представлениям ВНПЖ определяется как низкая активность панкреатических ферментов ввиду их недостаточной продукции, дефекта активации или ранней деградации. Принято выделять первичную и вторичную ВНПЖ. Первичная ВНПЖ формируется на фоне уменьшения массы функционально активной ткани во время развития фиброза или липоматоза органа, а также вследствие нарушения иннервации ПЖ. При вторичной ВНПЖ ферменты ПЖ вырабатываются в достаточном количестве, однако реализация их активности нарушается по причине неадекватной активации или инактивации ферментов. Помимо этого вторичная ВНПЖ может быть обусловлена рядом анатомических особенностей (опухоль фатерова сосочка, парафатеральный дивертикул, поражение протоков при калькулезном холецистите), а также индуцирована различными хирургическими вмешательствами на ПЖ.

Клиническая картина и диагностика

Типичными клиническими проявлениями ВНПЖ являются неоформленный стул, консистенция которого может варьировать от кашицеобразной до жидкой, и императивные позывы к дефекации, как правило, провоцирующиеся более обильной и разнообразной едой. При выраженной ВНПЖ зависимость клинических проявлений от принятой пищи стирается и диарейный синдром носит хронический характер. Помимо этого пациенты с ВНПЖ часто жалуются на вздутие живота, урчание, что значительно ограничивает их социальную активность. При ВНПЖ формируется так называемый большой панкреатический стул, зловонный обильный серого цвета с блестящей поверхностью (жирный). Нередко больные жалуются на наличие лиентереи – остатков непереваренной пищи в кале. В результате мальдигестии больные могут прогрессивно терять массу тела. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов, что приводит к появлению трещин в углах рта, сухости и шелушению кожи, кровоточивости десен, глосситу. Вследствие нарушения всасывания кальция прогрессирует остеопороз. У пациентов может развиваться анемия, что утяжеляет их общее состояние. В силу снижения содержания ферментов в просвете тонкой кишки создаются условия для развития синдрома избыточного бактериального роста из-за транслокации кишечной микрофлоры из толстой кишки в тонкую. Это может приводить к возникновению вторичного энтерита и, как следствие, усугублению синдрома мальдигестии с нарастающей мальабсорбцией. Наиболее часто выявляемым лабораторным признаком ВНПЖ является стеаторея. Однако этот копрологический признак не является высокоспецифичным только для ВНПЖ. Стеаторея нередко является проявлением патологии двенадцатиперстной кишки (ДПК), в частности целиакии, а также может выявляться у пациентов с постгастрорезекционными расстройствами и желчнокаменной болезнью. В случае необходимости дифференциальной диагностики для идентификации генеза ВНПЖ используются функциональные тесты. До сих пор золотым стандартом диагностики ВНПЖ считается секретин-панкреозиминовый тест. Он относится к зондовым методикам, при которых определяется содержание бикарбонатов и ферментов в дуоденальном содержимом в ответ на непосредственную стимуляцию ацинарных и потоковых клеток ПЖ. При проведении классического секретин-панкреозиминового теста пациенту вначале вводят секретин, стимулирующий увеличение объема сока ПЖ, а затем холецистокинин-панкреозимин, стимулирующий выработку ферментов и провоцирующий сокращение желчного пузыря. В результате стимуляции изучают изменение объема выделившегося панкреатического сока, уровень бикарбонатов и ферментов ПЖ. Важно отметить, что для проведения этого теста необходим двухканальный гастродуоденальный зонд, по одному из каналов которого эвакуируется желудочное содержимое (для предотвращения проникновения в ДПК и дополнительной стимуляции секреции). На сегодняшний день этот тест применяется, как правило, только в узкоспециализированных отделениях и недоступен рядовому врачу. К текущему моменту в качестве диагностики ВНПЖ на 1-е место выходят неинвазивные тесты. Наиболее широко распространенным из них является определение фекальной эластазы 1 (панкреатической эластазы) методом твердофазного иммуноферментного анализа. Содержание от 200 до 500 мкг/г кала и более свидетельствует о нормальной внешнесекреторной функции ПЖ, от 100 до 200 мкг/г кала – об экзокринной недостаточности средней и легкой степени и менее 100 мкг/г кала – тяжелой степени. Чувствительность эластазного теста у больных с ВНПЖ тяжелой степени составляет 95%, а при легкой и средней степени – 54–75%. В Европе получает все большее распространение дыхательный тест с 13C-меченным субстратом (смесь триглицеридов). Однако в целом его чувствительность и специфичность не имеют значимых преимуществ перед другими неинвазивными диагностическими методиками ВНПЖ.

Терапевтическая коррекция ВНПЖ

В случае наличия у пациента ВНПЖ базисной тактикой лечения является заместительная терапия ферментными препаратами. В современной терапевтической практике наиболее частое применение нашли панкреатические энзимы, которые рассматриваются как универсальные лекарственные средства, не влияющие на функции желудка, печени, моторику кишечника. Их основным компонентом является экстракт ПЖ – панкреатин, содержащий протеазы, липазу и амилазу. Обеспечивая достаточное поступление ферментов в ДПК, они не только способствуют купированию болевого синдрома, но и снижают сопутствующую диспепсическую реакцию. Важно отметить, что активность ферментных препаратов определяется содержанием в них липазы. Это обусловлено тем, что при патологии ПЖ секреция липазы нарушается раньше, чем амилазы и протеолитических ферментов. Гидролиз липаз более выражен при закислении ДПК в результате снижения экскреции панкреатических бикарбонатов, что усугубляет нарушение всасывания жиров. Однако общая эффективность ферментного препарата в большой степени зависит и от содержания уровня других ферментов (протеаз и амилаз). Размер большинства таблетированных препаратов или препаратов в форме драже составляет 10 мм и более. Известно, что из желудка одновременно с пищей могут эвакуироваться твердые частицы, диаметр которых не превышает более 2 мм. Более крупные частицы, например ферментные препараты в таблетках или драже, эвакуируются в межпищеварительный период, когда пищевой химус отсутствует в ДПК. В результате препараты не смешиваются с пищей и их активность в процессах пищеварения снижается. Если таблетка или драже длительное время находится в желудке, оболочка разрушается, а находящиеся внутри ферменты инактивируются. Для обеспечения быстрого и гомогенного смешивания ферментов с пищевым химусом, предотвращения внутрижелудочной инактивации, а также в целях адекватного пассажа из желудка в ДПК были созданы ферментные препараты панкреатина нового поколения, диаметр которых не превышает 1,8 мм. Это мини-микросферические и микротаблетированные препараты панкреатина последнего поколения. Именно их можно отнести к препаратам выбора для лечения ВНПЖ в соответствии с требованиями, сформулированными на основании последних научно-экспериментальных и клинических работ:
  • препараты должны быть животного, преимущественно свиного происхождения;
  • содержание достаточного количества ферментов, обеспечивающих полный гидролиз нутриентов в полости ДПК (содержание липазы на один прием пищи до 40 000 ЕД);
  • наличие оболочки, защищающей ферменты от переваривания желудочным соком;
  • равномерное и быстрое перемешивание с пищей;
  • одновременный пассаж ферментов с пищей через привратник в ДПК;
  • быстрое освобождение ферментов в верхних отделах тонкой кишки;
  • отсутствие желчных кислот в составе препарата;
  • безопасность, отсутствие токсичности.
Ферментные препараты при ВНПЖ назначают пожизненно, однако доза может изменяться в зависимости от многочисленных факторов, в том числе и от строгости соблюдения больным диеты. Решение о выборе дозы ферментного препарата должно приниматься индивидуально для каждого больного на основании оценки тяжести ВНПЖ. Как правило, на начальной фазе лечения ВНПЖ рекомендуется прием ферментных препаратов в дозе 10 000 ЕД липазы в начале еды, на этом фоне клинически оценивается изменение кратности дефекаций, нормализация консистенции каловых масс и купирование диспепсического синдрома. При расширении диеты (при употреблении многокомпонентных блюд, нескольких блюд на один прием пищи) ферментная терапия усиливается приемом 25 000 ЕД липазы. При недостаточной эффективности назначенной терапии, сохранении диспепсических жалоб и неоформленного стула рекомендуется увеличение дозы до 25 000–50 000 (40 000 + 10 000 или 2 капсулы по 25 000) ЕД липазы с каждым «большим» (включающим белковую пищу и несколько блюд) приемом пищи и 10 000–25 000 ЕД с каждым перекусом. В случае неэффективности терапии предполагается пересмотр диеты пациента, а также назначение ингибиторов протонной помпы (ИПП) для нивелирования закисления ДПК и предотвращения внутриполостной инактивации панкреатических ферментов. В случае отсутствия ответа на лечение дозировку панкреатина необходимо удвоить (см. рисунок).
Изменение клинической симптоматики на фоне назначенной ферментной терапии может свидетельствовать о ее достаточности или необходимости усиления. При решении вопроса о выборе режима приема ферментных препаратов и дозе необходимо основываться как на объективных данных (результаты теста на фекальную эластазу, кратность дефекации и консистенция каловых масс, отсутствие болевого и диспепсического синдромов на фоне расширения диеты), так и на субъективных параметрах (насколько строго пациент соблюдает диету, прием лекарств). В этой связи чрезвычайно важен двусторонний контакт доктора и пациента, когда доктор подробно объясняет пациенту суть назначаемой терапии, формирует внутреннюю картину болезни, т.е. представление пациента о его жалобах и течении заболевания. В диалоге врач обращает внимание на отношение пациента к проводимой терапии и составляет впечатление о его комплаентности.

Заключение

Таким образом, адекватная тактика применения ферментных препаратов позволяет полностью купировать клинические проявления ВНПЖ и значительно улучшить качество жизни больного. Список исп. литературыСкрыть список

Каким бывает нарушение

Недостаточность поджелудочной железы бывает двух видов. Развитие каждого из них основывается на определенных причинах, имеет характерные проявления, а лечение конкретной патологии этого органа требует отдельного подхода. Итак, выделяют следующие виды нарушений.


Эндокринная недостаточность. Для этой разновидности нарушения характерны изменения в тканях, отвечающих за продукцию важных для человека гормонов и пищеварительных ферментов. В связи с последним этот вид нарушения также называют ферментной недостаточностью. Продолжительное течение этого состояния и отсутствие адекватного лечения может со временем негативно отразиться в целом на здоровье человека и привести к тяжелым осложнениям, среди которых самое «безобидное» – дефицит жиров из-за прекращения их усвояемости организмом.


Экзокринная недостаточность поджелудочной железы. Этот разновидность заболевания отличается дефицитом соков, которые продуцирует орган. Недостаточность пищеварительного секрета приводит к нарушению последовательности в переваривании пищи и, как результат, нарушает обработку питательных веществ, необходимую для их дальнейшего усвоения тканями организма.


Чтобы детально понять различия этих состояний и их особенности, рассмотрим каждую из разновидностей более подробно.

Симптомы эндокринной недостаточности

Как правило, патология проявляется такими симптомами, как нарушение стула, тошнота, сильные боли, вздутие живота и урчание в нем, нарушение аппетита, общая слабость, а также снижение массы тела, упадок сил и снижение физической активности. В зависимости от возраста человека, особенностей его состояния здоровья, степени ферментной недостаточности и того, как давно она развилась, перечисленные симптомы могут наблюдаться в различных сочетаниях.

Почему может развиваться эндокринная недостаточность

Основными причинами развития этого состояния являются инфекции (как в желудочно-кишечном тракте, так и общие – проникающие в ткани поджелудочной железы через кровеносное русло), повреждение клеток органа из-за лечения некоторыми препаратами, врожденные патологии в его строении, изменение микрофлоры кишечника и др.

Оценка степени нарушения

Как проводится диагностика эндокринной недостаточности

Чтобы выявить недостаточность поджелудочной железы и оценить степень нарушений, развившихся в этом органе, назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В перечень диагностических мероприятий входят следующие:

  • анализ крови (общий, биохимический, на сахар);
  • анализы мочи и кала;
  • томография;
  • ультразвуковое исследование.

Каждый этап обследования направлен одновременно на выявление точной причины развития нарушений и на исключение ряда заболеваний, которые могут имитировать дефицит ферментов. По результатам проведенных исследований определяется направление лечения и его особенности. При необходимости врач может назначить проведение дополнительных анализов, если посчитает это целесообразным.

Особенности терапии эндокринной недостаточности поджелудочной железы

Лечение недостаточности поджелудочной железы начинается после постановки диагноза и базируется на данных, полученных во время обследования. Как правило, терапия состоит:

  • из коррекции режима питания (в частности формирования регулярного графика приема пищи);
  • соблюдения высококалорийной диеты, основанной на преимущественном потреблении белков и углеводов;
  • приема препаратов, способствующих полноценному расщеплению питательных веществ, которые поступают вместе с пищей.

Лечение при заболевании поджелудочной железы (в том числе состав диетического меню) назначается индивидуально с учетом физиологических особенностей и переносимости либо непереносимости определенных продуктов и компонентов лекарственных средств в каждом конкретном случае.

Симптомы экзокринной недостаточности

Для экзокринной недостаточности характерны такие проявления, как метеоризм, боли в животе, тошнота, рвота, нарушения стула, ощущение тяжести в верхней части живота, снижение аппетита и плохая усвояемость пищи, которая проявляется мышечной слабостью, вялостью, снижением общего тонуса организма и потерей массы тела при нормальном питании.

Почему может развиваться экзокринная недостаточность

Экзокринной недостаточности обычно предшествуют изменения в работе поджелудочной железы (в том числе ферментная недостаточность), проблемы с двенадцатиперстной кишкой, заболевания желудка, неправильное и/или нерегулярное питание, сбои в работе желчного пузыря, продолжительная низкокалорийная диета или голодание, злоупотребление алкоголем.

Оценка степени нарушения

Как проводится диагностика экзокринной недостаточности

Для постановки правильного диагноза проводится ряд лабораторных исследований. Перечень анализов назначает лечащий врач, основываясь на индивидуальных особенностях конкретной ситуации. При экзокринной недостаточности требуется регулярный контроль над содержанием сахара в крови, поскольку пациенты, страдающие этим видом нарушения работы поджелудочной железы, находятся в группе повышенного риска по развитию сахарного диабета.

Успех терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Главный принцип успешного лечения – определение причины, по которой развилось заболевание, и устранение фактора, спровоцировавшего нарушение. Недостаточность поджелудочной железы лечится медикаментозными препаратами, выбор которых остается за врачом. Кроме того, комплексное лечение подразумевает коррекцию режима питания и рациона таким образом, чтобы приемы пищи были регулярными, а в меню обязательно входили продукты, содержащие витамины А, С и Е.

Микразим® в борьбе с нарушениями работы поджелудочной железы

В качестве одного из препаратов, входящих в состав комплексного лечения при нарушениях работы поджелудочной железы, может использоваться Микразим®. В его состав входят натуральные пищеварительные ферменты – липаза, протеаза и амилаза, которые предназначены для переваривания белков, жиров и углеводов. Максимальное проявление активности ферментов достигается спустя 30 минут после приема препарата внутрь*. Такая особенность Микразима® обеспечивает наибольшую скорость достижения эффекта. Определение необходимой дозы препарата при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы осуществляется в индивидуальном порядке с учетом степени выраженности симптомов, тактики лечения, состава диеты и возраста пациента.


* см. Инструкцию по медицинскому применению Микразим®

Количество пациентов с патологией органа с каждым годом только увеличивается зачастую это связывают с повышенным ростом заболеваний из-за экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

Симптомы

Типичные проявления недостаточной работы органа связаны с нарушениями в процессе переваривания пищи. Человек плохо переносит употребление жирной, жареной и острой пищи.

После ее принятия появляются жалобы на тяжесть в эпигастральной области. Стул становится неоформленным, обильным, цвет блеклый, обесцвеченный и плохо смывается с унитаза. Это обусловлено наличием жира в каловых массах (стеаторея). Увеличивается частота испражнений и может доходить до 6 раз в сутки.

Притом, пища неспособна полностью перевариться, стул становится кашицеобразный. Кишечник вздут от избытка газов, присутствуют болезненные колики.

Вес тела пациента снижается, пропадает аппетит, появляется слабость и снижение активности. Из-за низкого поступления жирорастворимых витаминов возникают боли в суставах, костях и развивается остеопороз, нередко присоединяются судорожные сокращения мышц.

Недостаток витамина К приводит к снижению свертываемости крови, витамина А – повышает сухость кожи, а недостаточное количество витамина Е повышает риск возникновения инфекции, снижает либидо и потенцию.

Пациент выглядит бледным, усталым. Появляется одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость.

Причины

Основой развития этого состояния служат следующие механизмы:

  • Нарушение в развитии поджелудочной железы и незрелость органа.
  • Разрушение ацинарных клеток, что приводит к уменьшению выработки ферментов.
  • Затруднение выхода в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока.
  • Недостаточная активность ферментов из-за низкого уровня энтерокиназы и желчи.
  • Нехватка белкового питания приводит к нарушению синтеза ферментов.
  • Дискенезия тонкого кишечника и двенадцатиперстной кишки.

Абсолютная недостаточность

Различают первичную или абсолютную недостаточность поджелудочной железы. Развивается она из-за уменьшения массы действующей ткани поджелудочной железы и встречается довольно редко в практике.

Сопровождают абсолютную недостаточность врожденные заболевания:

  • гипоплазия железы,
  • наследственный панкреатит,
  • муковисцидоз,
  • аномалии протоков поджелудочной железы,
  • дефицит липазы.

Также это могут быть заболевания приобретенные – острый и хронический панкреатит.
Относительная недостаточность

Вторичная или относительная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы обусловлена ускоренным транзитом содержимого кишечника. При этом состоянии поджелудочная железа не повреждена, ее функции сохранены, но по определенным причинам, ферменты не выполняют свою задачу.

Чем обусловлена относительная недостаточность железы :

  1. При повреждении слизистой оболочки тонкого кишечника, нарушается выработка холецистокинина и секретина.
  2. Снижение интрадуоденального pH менее 5,5, что инактивирует ферменты.
  3. Расстройство моторики кишечника, из-за чего идет нарушение при смешивании ферментов с пищевым комком.
  4. Избыточный рост бактерий в тонком кишечнике приводит к разрушению ферментов.
  5. Недостаток желчи и энтерокиназы.

Недостаточность поджелудочной железы у детей

Детский организм, так же как и у взрослых, подвержен развитию заболеваний поджелудочной железы. Появление и течение недуга немного отличается клинической картиной.

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

У детей возникновение панкреатита связано с анатомическими или структурными аномалиями врожденного или генетического характера. Наиболее часто развивается муковисцидоз – моногенное аутосомно-рецессивное заболевание.

Причина – мутация в гене, отвечающим за состав и функцию белка. Расположен это ген в эпителиальных клетках, которые выстилают выводящие протоки поджелудочной железы, тонкого кишечника, бронхов, легких, мочеполовой системы. Задача – регулирование электролитного обмена между апикальными клетками в которых находится этот ген и межклеточной жидкостью.

При муковисцидозе поражаются все органы и системы организма, что дает неблагоприятный прогноз и довольно сложное течение заболевания. Тяжесть недуга увеличивает поражение органов дыхания и пищеварительной системы. Характерна тяжелая экзокринная недостаточность поджелудочной железы.

Клинические проявления : стеаторея, частые бронхиты, пневмония, атрофический гастрит, энтероколит. Критерии для диагностики, кроме клинических показателей, хлор в потовой жидкости и анализ генов. Лечение предусматривает большие дозы препаратов поджелудочной железы, анаболические стероидные препараты, диета и витамины.

Синдром Швахмана

Другой, не менее сложный синдром Швахмана (Shwachman–Diamond), является врожденным. Выражен липазной недостаточностью, то есть недостает фермента, который помогает переваривать, растворять и делить на фракции жиры.

В процессе эмбрионального развития организма происходит нарушение при закладке поджелудочной железы, что приводит к ее гипоплазии (недоразвитости). Гематологический сдвиг выражен нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией. У детей с синдромом Швахмана наблюдают недостаток роста, поражение головки бедренной кости и коленных суставов, гипоплазия фаланг пальцев, грудная клетка узкая.


Клинические проявления: стеаторея, сахарный диабет, повторяющиеся инфекции дыхательных путей, отит, синусит, кожные инфекции.

Лечение проводится заместительной терапией, препаратами поджелудочной железы, иногда антибиотиками.

Острый панкреатит развивается у детей очень редко, впрочем, так же как и хронический.

Для хронического дуоденита характерно повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника, ее атрофия, это влечет нарушение выработки холецистокинина и секретина, ферментов, которые регулируют выработку панкреатического сока.

Возникает недостаточность и в связи с воспалительно-язвенным поражением желудка и двенадцатиперстной кишки, при повышенном закислении в кишечнике ферменты теряют активность, страдает процесс переваривания и усвоения пищи.

Недостаточность вызывают также заболевание печени и системы желчных протоков.

Причины развития панкреатита у детей :

  • Аномалии в развитии поджелудочной железы и ее протоков.
  • Желчекаменная болезнь (растет число заболеваний).
  • Дуоденальная непроходимость.
  • Травмы брюшной полости, инфекции.
  • Заболевания кишечника.

Терапия при внешнесекреторной недостаточности

Не вызывает сомнения, что наряду с соблюдением диеты для успешного лечения должны применяться современные ферментные препараты, антисекреторные и болеутоляющие средства.

При терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы используют средства, которые содержат панкреатин и панкреалипазу. Обязательные компоненты лекарственных средств:

  • Липаза – разрушает жиры.
  • Протеаза – белки.
  • Амилаза – расщепляет карбогидраты.

Расщепление идет до элементарных частиц, что затем позволяет им транспортироваться сквозь слизистую кишечника в кровеносную систему. Улучшается питание организма, поставляется материал для построения клеток.

Эффективные препараты, которые содержат панкреатические ферменты, активируются в двенадцатиперстной кишке. Лекарственное средство понижает давление внутри протоков поджелудочной железы, тем самым купируют боль.

Все медицинские препараты изготовлены в оболочке, которая защищает ферменты от разрушающего действия соляной кислоты в желудке.

Положительное действие в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы оказывают поливитаминные комплексы с микроэлементами, пробиотические и желчегонные средства.

Лечение ферментными препаратами противопоказано при механической желтухе, пациентам с острым гепатитом и кишечной непроходимостью.

Диета

Лечение недостаточности железы невозможно проводить без соблюдения режима питания. Требования к пище: максимально щадящая механически и химически. Подлежат ограничению: жиры, пряности, жареные блюда. Исключаются газированные напитки. Уменьшают поступление углеводов, цельного молока. Пациент должен принимать пищу дробно, небольшими порциями.

Более продуктивным лечение становится при проведении разгрузочных дней. Голодание с лечебными целями следует проводить от 1 до 3 дней. Необходимо принимать большое количество жидкости: чистая вода, слабозаваренный чай,отвары шиповника, компот, настой ромашки, минеральную воду.

Соблюдение режима дня, прием пищи по часам, лечение медицинскими препаратами дают положительный эффект, улучшают самочувствие пациента. Повышает качество жизни общеукрепляющие мероприятия: прогулки, умеренное занятие физкультурой, лечебные и расслабляющие ванны.

Полезное видео о поджелудочной железе

К симптомам недостаточности поджелудочной железы (далее сокращенно ПЖ) относят ощущение тяжести в желудке (обычно оно длится несколько часов после приема жирной пищи), а также частое сердцебиение, ломоту в костях и много других признаков, которые будут рассмотрены далее в статье.

Поджелудочная железа выполняет важную роль в организме человека, а подобные симптомы говорят о том, что она перестает нормально функционировать.

Это может привести к тому, что все системы организма выйдут из строя.

Сбой в работе поджелудочной железы

Как и любые другие патологии, недостаточность поджелудочной железы имеет свои причины возникновения.

Этот орган пищеварительной системы является самой крупной железой организма, которая длительное время может функционировать «на износ», и при этом не подавать никаких признаков перегруженности.

Поджелудочная наделена внутреннесекреторной и внешнесекреторной функциями.

С их помощью орган может регулировать обменные процессы в организме и вырабатывать пищеварительные ферменты, способствующие расщеплению сложных компонентов пищи в кишечнике.

Если ПЖ по каким-либо причинам перестает выделять панкреатический сок, содержащий пищеварительные ферменты, то наступает недостаточность поджелудочной железы.

В списке основных причин, по которым могут возникнуть нарушения в работе пищеварительного органа, находятся:

  • патологическое изменение клеток органа;
  • дефицит витаминов группы B, витаминов C и E, никотиновой кислоты;
  • низкий уровень белка и гемоглобина в крови;
  • питание жирными, слишком острыми и солеными блюдами.

Клеточная структура поджелудочного органа может подвергнуться патологическим изменениям вследствие употребления алкогольных напитков. В результате ткани органа замещаются соединительной тканью, что нарушает работу всего организма.

Например, железа может перестать вырабатывать инсулин, который необходим организму для усвоения глюкозы. Как известно, в результате такого нарушения человек становится диабетиком.

Кроме того, ткани железы могут поразить инфекция, глистная инвазия и коллагеновые болезни.

Но самыми распространенными патологиями, которые оказывают существенное воздействие на структуру тканей пищеварительного органа, являются острый и хронический панкреатит.

В процессе синтеза ферментов пищеварения принимают активное участие витамины группы B, без которых перестает нормально функционировать печень.

Если выделение ферментов и желчи в 12-перстную кишку будет происходить с нарушением, то и процесс пищеварения не будет успешным.

При недостаточности ПЖ витамины данной группы включают в терапию. Дефицит никотиновой кислоты (B 3 или PP) вызывает снижение выработки трипсина, амилазы и липазы.

Недостаток витаминов C и E становится причиной образования камней в желчном.

Среди основных причин, по которым у человека возможно нарушение в работе поджелудочного органа, находится наследственная предрасположенность.

В данном случае даже примерный образ жизни и диетическое питание не могут являться гарантией того, что недуг не появиться.

Недостаточность поджелудочной железы бывает четырех видов: внешнесекреторная, экзокринная, ферментная и эндокринная.

Каждый вид патологии имеет свои причины появления, симптомы возникновения и особенности лечения, о чем и будет рассказано далее.

Внешнесекреторная и экзокринная недостаточности

Термин внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы используется в медицинской практике при сниженной выработке ПЖ секрета, способствующего расщеплению сложных компонентов пищи на полезные вещества, которые впоследствии легко усваиваются организмом.

Снижение выработки такого пищеварительного фермента объясняется уменьшением числа клеток в поджелудочной железе, которые отвечают за его производство.

Симптомы внешнесекреторной недостаточности можно отнести к специфическим признакам, ведь именно с их помощью удается диагностировать указанный вид патологии.

В данном случае человек просто не переносит острую и жирную пищу, так как после ее употребления нарушается стул и длительное время чувствуется тяжесть в животе.

У некоторых людей при внешнесекреторной недостаточности ПЖ возникают колики и вздутие живота.

Нередко указанные симптомы сопровождаются возникновением болей в костях и судорогами, появлением одышки и учащенным сердцебиением.

Все эти симптомы появляются вследствие дефицита жиров, которые не могут быть усвоены организмом, но очень важны для его нормального функционирования.

Среди распространенных причин внешнесекреторного нарушения уменьшение функционирующей экзокринной клеточной массы и выброс секрета в 12-перстную кишку.

Лечение данной формы недостаточности ПЖ предполагает соблюдение диетического питания и прием препаратов, способствующих работе ПЖ (Мезим, Панкреатин).

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает при дефиците панкреатического сока, способствующего нормальному и стабильному функционированию желудочно-кишечного тракта.

Симптомы экзокринной недостаточности сводятся к плохому перевариванию пищи ЖКТ, появлению тошноты и чувства тяжести в желудке. Все эти факторы сопровождаются нарушением стула и метеоризмом.

Причины, по которым у человека может появиться экзокринная недостаточность поджелудочной железы, сводятся к неправильной работе желудка, желчного пузыря и 12-перстной кишки.

В свою очередь сбой функционирования этих пищеварительных органов может произойти на фоне голодания, частого употребления алкогольных напитков и неправильного питания.

Диагностировать экзокринную недостаточность можно с помощью результатов медицинских анализов крови.

Стоит отметить, что у людей с этой формой патологии высок риск развития сахарного диабета, поэтому им регулярно рекомендуется сдавать кровь на сахар.

Лечение экзокринной недостаточности сводится к ликвидации причины, из-за которой возникла данная болезнь, соблюдению диеты, приему витаминов и препаратов, способствующих выработке панкреатического сока.

Ферментная и эндокринная недостаточность

Ферментативная недостаточность ПЖ диагностируется при дефиците в желудочном соке определенного типа пищеварительного фермента, который способствует перевариванию пищи.

Из основных причин возникновения ферментной недостаточности нужно выделить:

  • патологическое изменение клеток поджелудочного органа, что может произойти из-за длительного воздействия антибиотиков и других лекарственных препаратов;
  • поражение канала ПЖ (расширение Вирсунгова протока);
  • природные патологии пищеварительного органа;
  • заражение инфекцией.

Симптомы того, что у человека ферментативная патология ПЖ, проявляются признаками, подобными тем, что возникают при сбоях в работе кишечника.

В первую очередь это нарушение стула, которое чаще всего проявляется поносом, отличающимся зловонным запахом.

На фоне длительной диареи у некоторых людей возникают обезвоживание и общая слабость. Отсутствие аппетита и появление тошноты сопровождаются усиленным газообразованием и нередко болезненными ощущениями в животе.

Диагностируется ферментативная недостаточность с помощью результатов общего и биохимического анализа крови, анализов мочи и кала, с применением томографии и УЗИ.

Лечение данной формы патологии предполагает соблюдение назначенной врачом диеты и прием лекарственных препаратов, способных оказать необходимую поддержку поджелудочной железе.

Эндокринная (внутрисекреторная) недостаточность ПЖ характеризуется снижением выработки гормонов, среди которых инсулин, глюкагон и липокаин.

Данная форма патологии самая опасная, так как может стать причиной необратимых процессов в человеческом организме.

Главная причина снижения выработки указанных гормонов сводится к повреждению тех участков поджелудочной, которые отвечают за их производство.

Симптомы внутрисекреторных нарушений проявляют себя отклонением показателей уровня гормонов в результатах анализов крови.

Сопровождается такое состояние частой жидкой дефекацией и метеоризмом, при которых держится зловонный запах.

На фоне увеличение числа дефекаций происходит обезвоживание организма, из-за чего возникает общая слабость.

Диагностируется эндокринная патология ПЖ таким же путем, как и ферментативная недостаточность.

Лечение предусматривает соблюдение диеты, направленной на контроль уровня сахара в крови, и прием препаратов, которые назначаются конкретно каждому пациенту.