Какие бывают аномалии женских половых органов. Аномалии развития половых органов

Среди аномалий положения половых органов наиболее частой патологией являются опущения и выпадения, которые в структуре гинекологической заболеваемости составляют до 28%. Как правило, заболевание начинается в репродуктивном возрасте и носит всегда прогрессирующий характер. Опущения и выпадения внутренних половых органов относятся к аномалиям положения половых органов.

Аномалии положения внутренних половых органов женщин могут быть врожденными и приобретенными. То или иное положение внут- ренних половых органов всегда связано с положением матки, являющейся в анатомо-топографическом отношении центральным органом малого таза, поэтому необходимо изучить различные положения матки в физиологических и патологических условиях.

Что называется нормальным положением матки в малом тазу?

Нормальным (типичным) положением матки в малом тазу принято называть такое положение, когда матка при опорожненных мочевом пузыре и прямой кишке находится в середине малого таза, дно - не выше плоскости входа в малый таз, влагалищная часть шейки матки - на уровне плоскости узкой части малого таза. Дно матки обращено кверху и кпереди, влагалищная часть шейки матки - книзу и кзади (рис. 13.1). Угол, образован- ный шейкой и телом матки, тупой, открыт кпереди (anteflexio uteri). Угол, образованный осью матки и так называемой осью тазового входа (восстановленный в середи-

Рис. 13.1. Нормальное положение матки в малом тазу

не входа в малый таз перпендикуляр, который, будучи продолжен книзу, пересекает копчик, а продолженный кверху, пересекает пупок), - anteversio uteri, при этом шейка матки обращена к крестцу, а дно матки - к лону. Типичное положение матки в тазу обозначается термином «anteflexio - anteversio uteri».

Какие факторы способствуют нормальному положению матки в тазу?

Нормальному положению матки в тазу способствуют следующие факторы:

Собственный тонус половых органов, зависящий от правильного функционирования всех систем организма, в частности состояния нервной системы, условий кровообращения, уровня половых гормонов;

Взаимоотношения между внутренними органами, согласованная деятельность диафрагмы, брюшной стенки и тазового дна;

Подвешивающий, фиксирующий и поддерживающий аппарат матки.

Какова классификация аномалий положения половых органов?

Различают смещения матки по горизонтальной и вертикальной плоскости, вокруг продольной оси.

Какие различают виды смещения матки по горизонтальной плоскости?

Смещения матки по горизонтальной плоскости могут быть следующими:

Вся матка смещена кпереди (antepositio uteri);

Вся матка смещена кзади (retropositio uteri);

Матка смещена вправо (dextropositio uteri);

Матка смещена влево (sinistropositio uteri).

Какие существуют формы смещения матки вокруг продольной оси?

Смещения матки вокруг продольной оси следующие:

Вращение матки (тела и шейки) вполоборота вокруг вертикальной оси - справа налево или, наоборот, поворот матки (rotatio uteri);

Перекрут матки (torsio uteri) - поворот тела матки по вертикальной оси более 180? в области перешейка при неподвижной шейке.

Какие различают виды смещения матки по вертикальной оси

(относительно плоскостей малого таза)?

Смещения матки по вертикальной оси следующие:

Матка смещена кверху (elevatio uteri);

Опущение матки (descensus uteri);

Выпадение матки (prolapsus s. procidentia uteri).

Каким бывает выпадение матки?

Выпадение матки (prolapsus uteri) бывает неполным (prolapsus uteri partialis) и полным (prolapsus uteri totalis). В случае неполного выпадения при натуживании больной из половой щели выходит только шейка матки (рис. 13.2), при полном выпадении шейка и тело матки выходят за пределы половой щели, что обычно сопровождается выворотом стенок влагалища; такую ситуацию называют гинекологической грыжей - hernia genitalis (рис. 13.3).

Рис. 13.2. Неполное выпадение матки

Рис. 13.3. Полное выпадение матки

Что такое выворот матки (inversio uteri)?

При этой аномалии серозная оболочка матки располагается внутри, слизистая - снаружи, тело матки находится во влагалище ниже шейки матки (матка вывернулась, как палец перчатки) (рис. 13.4). Такая ситуация возможна только в третьем периоде родов, когда пытаются выделить послед при неотделившейся плаценте.

Рис. 13.4. Выворот матки

Каков этиопатогенез аномалий положения женских половых органов?

В возникновении аномалий положения женских половых органов играют роль следующие факторы:

Врожденная несостоятельность связочного и поддерживающего аппарата матки и заболевания соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани, ДСТ);

Травмы промежности в родах;

Аномалии развития мюллеровых (парамезонефрических) протоков;

Большое число родов;

Спаечный процесс в малом тазу;

Опухоли и опухолевидные образования в малом тазу;

Хронические запоры;

Плоскостопие;

Курение (хронический бронхит);

Ожирение или, наоборот, резкое похудание;

Тяжелый физический труд, занятие профессиональным спортом;

Общая астения, старческий возраст.

Какие аномалии положения женских половых органов имеют наиболее важное клиническое значение?

К таким аномалиям относятся:

Патологическая антефлексия матки (рис. 13.5);

Ретродевиация матки;

Опущение и выпадение матки и стенок влагалища.

Рис. 13.5. Патологическая антефлексия матки

Какова характеристика патологической антефлексии матки?

Патологическая антефлексия матки (hyperanteflexio) - одно из проявлений полового инфантилизма. При этом выявляют острый угол между телом и шейкой матки, малые размеры матки и удлиненную коническую шейку матки. В основе этой патологии лежит недостаточное развитие внутренних половых органов в результате различных интоксикаций в детском возрасте (инфекции, глистные инвазии и др.).

Какова клиника патологической антефлексии матки?

Характерны болезненные менструации, бесплодие, снижение либидо, нарушение менструального цикла по типу гипоменструального син- дрома, позднее наступление менструации, частые позывы на мочеиспускание.

Что характерно для ретродевиации матки?

Ретродевиация матки развивается преимущественно в зрелом возрасте. Она может быть подвижной (retroversio - retroflexio mobile) или фиксированной (retroversio - retroflexio fixata) вследствие наличия прочных спаек, вызывающих сращение матки с задней стенкой таза.

Какие изменения матки наблюдаются при ее ретродевиации?

При ретродевиации матки нарушается ее кровообращение, матка становится отечной, может развиться хронический метрит, гиперпластический эндометрит, матка увеличивается в объеме, приобретает округлую форму, консистенция ее плотная - наблюдается гипертрофия матки вследствие развития соединительной ткани (рис. 13.6).

Рис. 13.6. Ретродевиация матки

Какова клиника ретродевиации матки?

Возможны тупые боли внизу живота, в области крестца с иррадиацией в бедра, расстройства менструального цикла по типу меноррагии, альгоменореи, бели, бесплодие, хотя нередко жалобы отсутствуют, поэтому существует альтернативная точка зрения, согласно которой ретродевиация - вариант нормы, встречающийся у 20% здоровых женщин. Но при этом следует дифференцировать ретродевиацию матки от синдрома Алена - Мастерса, аденомиозом.

Каковы факторы риска развития опущения и выпадения матки и стенок влагалища?

1. Несостоятельность связочного аппарата матки и тазового дна (к которой могут приводить врожденная дисплазия соединительной ткани, родовой травматизм, эстрогенная недостаточность, возрастные изменения мышечной и соединительной ткани, некоторые экстрагени-

тальные заболевания с обменными нарушениями, например сахарный диабет).

2. Повышенное внутрибрюшное давление, которое, в свою очередь, также может быть результатом нескольких причин (тяжелый физический труд, хронические заболевания легких, констипация и т.д.).

Каков механизм развития опущения

и выпадения матки и стенок влагалища?

Под действием постоянного или резкого повышения внутрибрюшного давления опускаются внутренние органы не только у женщин, уже имеющих несостоятельность мышц тазового дна и слабость связочного аппарата, но и у женщин с ненарушенными анатомо-функциональными структурами тазового дна.

Сила внутрибрюшного давления уравновешивается сопротивлением мягкотканых структур, которые заполняют пространство между тазовыми костями. В норме сопротивление, оказываемое мягкими тканями, достаточно, чтобы выдержать внутрибрюшное давление без возникновения разрывов и недостаточности тазового дна.

В настоящее время наибольшее признание и научное подтверждение получила теория, согласно которой основной анато- мической причиной пролапса является возникновение дефектов (разрывов) в лобково-шеечной (фасция Гальбана - рис. 13.7) и прямокишечно-вагалищной (фасция Денонвилье - рис. 13.8) фасциях, а также отрыва их от стенок таза.

Рис.13.7. Фасция Гальбана

Рис.13.8. Фасция Денонвилье

Пролапс гениталий как следствие разрывов фасций можно сравнивать с прогнившими досками пола в избушке (рис. 13.9).

Чем обусловлен дефект тазового дна?

Дефект тазового дна может быть обусловлен двумя причинами: превышением действующей силы прочности неизмененных струк- тур тазового дна и наличием слабых мест, которые не выдержали даже обычную силу воздействия. Эти причины - чрезмерная нагрузка и анатомическая слабость - часто сочетаются. От расположения дефекта (дефектов) зависит то, какие органы будут пролабировать.

Рис. 13.9. Модель пролапса гениталий

Рис. 13.10. Опущение стенок влагалища. Умеренные цисто- и ректоцеле

Что такое цистоцеле?

Это выпадение передней стенки влагалища вместе с мочевым пузырем, причем изменяются ход уретры и изгиб ее верхнего отдела книзу (рис. 13.10)

Что такое уретероцеле?

Это опущение проксимальных отделов уретры, которое чаще встречается в сочетании с цистоцеле.

Что такое ректоцеле?

Это выпадение задней стенки влагалища с передней стенкой прямой кишки.

Что такое энтероцеле?

Это опущение и выворот заднего свода влагалища, а затем и задней его стенки или купола влагалища после гистерэктомии с образованием грыжевого мешка, содержащего петли тонкого кишечника.

Какова клиника опущения и выпадения матки?

При этой патологии наблюдаются следующие симптомы: тянущие боли внизу живота и в пояснице, которые усиливаются при физической нагрузке, дизурия, хронические запоры. При полном выпадении больные ощущают инородное тело в области наружных половых органов, мешающее ходьбе, затрудненное мочеиспускание, которое иногда невозможно, если не заправить выпавшую матку, кровяные выделения из изъязвленных участков шейки матки (декубитальная язва). С наступлением менопаузы в результате эстрогенной депривации, снижения общего тонуса организма и изменения трофики тканей заболевание начинает быстро прогрессировать.

Какие изменения в половых органах наблюдаются при их опущении и выпадении?

Выпавшие стенки влагалища становятся сухими, грубыми, омозолелыми, отечными, складки влагалища сглаживаются, слизистая приобретает белесоватый цвет. На слизистой влагалища и шейки матки образуются трофические язвы с резко очерченными краями и гноевидным налетом на дне. Отмечают затруднение оттока венозной крови, ее застой, что приводит к отеку и увеличению объема влагалищной части шейки матки. При неполном выпадении матки нередко происходит удлинение шейки матки (elongatio colli uteri), в результате чего ее длина по зонду достигает 10- 15 см при обычной длине ее тела

(рис. 13.11).

Каковы методы диагностики этой патологии?

Диагностика опущений и выпадений внутренних половых органов не представляет трудностей. Диагноз ставят на основании анамнеза, характерных жалоб, гинекологического осмотра при потуживании больной, данных бимануального исследования и пальпации выпавших половых органов.

Рис. 13.11. Гипертрофия и удлинение шейки матки

Какие существуют методы терапии?

1. Консервативное лечение - общеукрепляющая терапия, полноценное питание, водные процедуры, лечебная гимнастика (Кегель), изменение условий труда, массаж матки.

2. Ортопедические методы. В настоящее время лечение пессариями, распространенное ранее, применяют редко из-за угрозы пролежней, восходящей инфекции, необходимого систематического врачебного контроля. Применяют различного рода пояса, бандажи, однако все эти методы имеют строго ограниченное применение - только при невозможности выполнения хирургической операции, например тяжелой соматической патологией или старческим возрастом. Все консервативные методы являются паллиативными.

3. Хирургические методы.

Что является показанием к хирургическому методу лечения этой патологии?

1. Степень опущения внутренних половых органов.

2. Анатомо-функциональные изменения органов половой системы (наличие и характер сопутствующей гинекологической патологии).

3. Возможность и необходимость сохранения или восстановления детородной, менструальной функций.

4. Особенности нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки.

5. Возраст больных, половая функция.

6. Сопутствующая экстрагенитальная патология и степень риска хирургического вмешательства и анестезиологического пособия.

Какие операции наиболее часто выполняют при этой патологии?

Наиболее рациональной в систематизации операций, применяемых при пролапсах гениталий, является их классификация, предложенная В.И. Краснопольским и соавт. (1997), которая объединяет их в 7 групп. В качестве главного признака деления на группы автор использует ана- томическое образование, применяемое для укрепления и коррекции положения внутренних половых органов.

Группа I - операции, направленные на укрепление мышц тазового дна, - кольпоперинеолеваторопластика, а также передняя кольпоррафия.

Группа II - операции с применением различных модификаций укорочения и укрепления круглых связок матки, а также операции фиксации матки с использованием круглых связок. Наиболее типичными и часто используемыми вмешательствами являются укорочение круглых маточных связок с их фиксацией к передней стенке матки, укорочение круглых связок матки с их фиксацией к задней стенке матки (по Вебстеру - Бальди - Дартигу), укорочение круглых связок через паховые каналы (по Александеру - Адамсу), вентросуспензия матки (по Долери - Джильямсу) и вентрофиксация матки (по Кохеру).

Группа III - операции, направленные на укрепление фиксирующего аппарата матки и переводу положения тела матки в состояние hyperanteflexio за счет сшивания кардинальных или крестцово-маточных связок между собой и транспозиции их к передней стенке шейки матки нерассасывающимся швом Фозерджилла. К этой группе относятся манчестерская операция и ее более сложная модификация - цервикопексия по Широдкару. Сохранение опущенной матки особенно показано молодым женщинам, которые хотят сохранить способность к деторождению.

Группа IV - операции с жесткой фиксацией внутренних половых органов (обычно свода влагалища) к стенкам таза - лонным костям, крестцовой кости, крестцово-остистой связке и т.д. (сакровагинопексия, фиксация купола влагалища к крестцово-остистой связке).

Группа V - операции с использованием аллопластических материа- лов для укрепления связочного аппарата матки и ее фиксации.

Группа VI - операции, направленные на практически полную или частичную облитерацию влагалища (срединная кольпоррафия Нейгебауэра - Лефора, влагалищно-промежностный кольпоклейзис - операция Лабгардта).

Группа VII - радикальные (органоуносящие) операции, выполненные различными хирургическими доступами (абдоминальным, лапароскопическим, влагалищным).

В отдельную группу можно выделить оперативное лечение, направленное на восстановление дефектов тазового дна. К таким видам опе-

раций относится трансвагинальная установка сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? для реконструкции тазового дна - передний, задний, тотальный (рис. 13.12, 13.13).

Рис.13.12. Схема фиксации сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

Рис.13.13. Схема расположения сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

В чем заключается современная концепция хирургического лечения пролапса гениталий?

Современная концепция хирургического лечения генитального пролапса должна состоять из «замены» старой разорванной (разрушенной) тазовой фасции на новую с фиксацией ее к анатомически прочным структурам малого таза (например, крестцово-остистой связке, сухожильной дуге).

Тазовое дно в образном представлении подобно полам, которые со временем нуждаются не в косметическом (латании отдельных дыр), а в капитальном ремонте. Необходимо заменить весь пол целиком и сразу. Именно этой концепции отвечает быстро вошедшая в хирургическую практику технология TVM (трансвагинальное проведение сетки) с использованием системы ПРОЛИФТ для реконструкции переднего и заднего отделов тазового дна.

Представленная операция (рис. 13.12, 13.13) является патогенетически обоснованной именно за счет создания неофасции взамен разрушенной: ликвидируют имеющиеся множественные ее дефекты (центральные, дистальные, поперечные, паравагинальные и др.) и выполняют надежную фиксацию ее к прочным структурам малого таза, которые препятствуют последующему выпячиванию стенок влагалища при повышении внутрибрюшного давления.

Отсутствие натяжения слизистой влагалища при использовании полипропиленовой сетки (Gynemesh TM, Gynecare ?, Ethicon ?) сводит к минимуму риск развития его дистрофических нарушений. Соответственно снижается количество послеоперационных гнойно-воспалительных процессов, эрозий, стенозов влагалища, а также риск послеоперационного отторжения сетки.

В чем заключается профилактика этой патологии?

Большое значение имеют предупреждение заболеваний в детском возрасте и в период полового созревания, правильное питание, выработка правильной осанки (наклонение таза), танцы, спорт (коньки, ролики, плавание, художественная гимнастика), не подлежит сомнению роль физических упражнений во время беременности и после родов, способствующих укреплению мышц тазового дна (упражнения Кегеля). Необходимо бережно вести роды, проводить профилактические мероприятия по борьбе с родовым травматизмом. Важна своевременная хирургическая коррекция при опущениях стенок влагалища и матки с целью профилактики выпадения матки.

Единственный эффективный метод лечения - хирургический - должен быть применен в молодом возрасте после завершения дето- родной функции, а при снижении качества жизни - на любом отрезке жизненного пути женщины без ограничения нижней и верхней возрастной границы.

13.1. НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ

Каковы нормальные функциональные особенности акта мочеиспускания?

Мочевой пузырь - полый гладкомышечный орган, который служит резервуаром для мочи и участвует в произвольном ее выведении. Нормальное функционирование мочевого пузыря возможно только при сохранении иннервации и координированной работе тазового дна. При наполнении мочевого пузыря возрастает сопротивление в зоне внутреннего отверстия мочеиспускательного канала. Детрузор при этом остается расслабленным. Когда объем мочи достигает некоторой пороговой величины, от рецепторов растяжения в головной мозг поступают импульсы, запускающие мочеиспускательный рефлекс. При этом развивается рефлекторное сокращение детрузора. В головном

мозге находится мочеиспускательный центр, расположенный в мосту и связанный с мозжечком. Мозжечок координирует расслабление мышц тазового дна, а также амплитуду и частоту сокращений детрузора во время мочеиспускания. Из моста сигнал передается в соответствую- щий центр, расположенный в крестцовых сегментах спинного мозга, а оттуда - к детрузору. Этот процесс контролируется корой головного мозга, оказывающей на центр мочеиспускания тормозные влияния. Таким образом, в норме процесс мочеиспускания является произвольным актом. Полное опорожнение мочевого пузыря происходит за счет длительного сокращения детрузора при одновременном расслаблении тазового дна и мочеиспускательного канала.

Как инервируются мочевые пути?

Мочевые пути иннервируются симпатическими, парасимпатическими и двигательными нервами. Симпатическая нервная система контролирует удержание мочи, а парасимпатическая - ее выведение. Двигательные нервы инервируют сфинктер мочеиспускательного канала, а также тазовое дно.

Нижние мочевые пути получают симпатическую иннервацию преимущественно из спинного мозга (на уровне Th 10 - L 2 сегментов). Медиатором преганглионарных волокон является ацетилхолин, постганглионарных - норадреналин. В мочеиспускательном канале и шейке мочевого пузыря содержатся α-адренорецепторы, а β-адренорецепторы - в остальных отделах мочевого пузыря. Стимуляция a-адренорецепторов повышает тонус мочеиспускательного канала и способствует его закрытию. Стимуляция β-адренорецепторов снижает тонус стенок мочевого пузыря.

Парасимпатическая нервная система регулирует сокращение детрузора и опорожнение мочевого пузыря. Длинные преганглионарные волокна начинаются в крестцовом отделе спинного мозга (S 2 -S 4) вместе с двигательными нервами, иннервирующими мышцы тазового дна, сфинктер мочеиспускательного канала и наружный сфинктер заднего прохода. В эти же сегменты спинного мозга проходят импульсы от рецепторов промежности. Медиатором пре- и постганглионарных волокон служит ацетилхолин, действующий на М-холинорецепторы.

Какие факторы влияют на удержание мочи?

Все факторы, влияющие на удержание мочи, принято разделять на внешние и внутренние.

Внешние факторы - мышцы тазового дна, которые сокращаются при повышении внутрибрюшного давления, сжимая мочеиспуска-

тельный канал и предотвращая непроизвольное выделение мочи. При ослаблении висцеральной фасции таза или m. levator ani создаваемая ими опора для мочевого пузыря исчезает, появляется патологическая подвижность шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, что приводит к недержанию мочи при напряжении.

Внутренние факторы - мышечная оболочка мочеиспускательного канала, сфинктеры мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, эластические волокна, складчатость слизистой и наличие α-адренорецепторов в мышечной оболочке мочеиспускательного канала. Недостаточность внутренних факторов возникает при пороках развития, дефиците эстрогенов и нарушениях иннервации, а также после травм и как осложнение некоторых урологических операций. Устранить недержание мочи при недостаточности внутренних факторов гораздо сложнее, чем при патологических изменениях внешних.

Каковы основные классификационные единицы и причины недержания мочи у женщин?

1. Истинное недержание мочи:

а) стрессовое недержание мочи (недержание мочи при напряжении - подтекание мочи при физическом напряжении: во время кашля, смеха, бега без императивных позывов на мочеиспускание):

Патологическая подвижность шейки мочевого пузыря (основная причина - недостаточность тазового дна);

Патология сфинктера мочевого пузыря (может быть врожденной или приобретенной вследствие травм или поражений крестцового отдела спинного мозга);

Комбинированная патология;

б) ургентное недержание мочи (неудержание мочи - подтекание мочи вследствие неудержимого позыва на мочеиспускание):

1) гиперрефлексия мочевого пузыря:

Идиопатическая (нестабильность детрузора);

Нейрогенная (гиперактивность детрузора);

2) нестабильность уретры (связанная или не связанная с гиперрефлексией мочевого пузыря непроизвольная уретральная релаксация);

в) смешанное недержание мочи.

2. Парадоксальная ишурия (недержание мочи от переполнения, основная причина - снижение сократительной активности детрузора вследствие инфравезикальной обструкции любого генеза, поражения

сакрального отдела спинного мозга, после операций на органах малого таза и пр.).

3. Дивертикулы мочеиспускательного канала.

4. Пороки развития мочеиспускательного канала.

5. Неконтролируемое расслабление мочеиспускательного канала.

6. Преходящее (транзиторное) недержание мочи (основные причины: острый цистит, атрофический уретрит или вагинит, алкогольная интоксикация, прием диуретиков, длительный прием препаратов с антихолинергическим действием - антигистаминные, антидепрессанты, анти- психотические, антипаркинсонические, прием а-адреноблокаторов, антагонистов кальция, нарушение опорожнения кишечника).

7. Ложное недержание мочи:

а) врожденное:

Эктопия мочеточника;

Экстрофия мочевого пузыря;

Другие пороки развития;

б) приобретенное:

Мочеточниковый свищ;

Мочепузырный свищ;

Свищ мочеиспускательного канала;

Сложные свищи.

Чем характеризуется стрессовое недержание мочи?

Стрессовое недержание мочи (недержание мочи при напряжении - англ. urinestress incontinence) возникает при повышении внутрибрюшного давления, которое может быть вызвано чиханьем, кашлем или физическими упражнениями. При этом давление в мочевом пузыре превышает давление закрытия мочеиспускательного канала, что приводит к потере мочи. Основной причиной стрессового недержания мочи у женщин является несостоятельность мышц тазового дна, когда исчезает опора для мочевого пузыря, вследствие чего появляется патологическая подвижность шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Как обследуют больных с жалобами на недержание мочи?

Больных тщательно обследуют, выявляя истинную причину жалоб. Для этого собирают анамнез, проводят физикальное обследование (в том числе оценивают состояние тазового дна), функциональные пробы (прокладочный тест, кашлевой тест, стоп-тест, проба с наполнением мочевого пузыря), оценивают клинический анализ мочи и результаты

ее посева, при необходимости проводят цитологическое исследование мочи, измеряют объем остаточной мочи, регистрируют объем и частоту мочеиспускания (дневник мочеиспускания), исследуют уродинамику (цистометрия, профилометрия, определение порогового давления недержания мочи).

Каковы подходы к лечению недержания мочи при напряжении?

При стрессовом недержании мочи проводят консервативное лечение (устранение отягчающих факторов - ожирения, курения, коррекция объема потребляемой жидкости; ЗГТ в пери- и постменопаузе; при- менение α-адреномиметиков, упражнения Кегеля), однако часто без оперативного лечения обойтись невозможно.

В литературе представлено следующее деление оперативных вмешательств в зависимости от доступа на следующие виды (Д.В. Кан).

1. Операции, восстанавливающие нормальную пузырно-уретральную анатомию чрезвлагалищным доступом.

2. Различные варианты позадилобковой уретропексии.

3. Операции, корригирующие пузырно-уретральную анатомию и фиксирующие мышечно-связочный аппарат комбинированным доступом.

4. Различные модификации петлевых или слинговых операций. Для этого применяют: переднюю кольпоррафию с обязательным

проведением леваторопластики, позадилонную и трансвагинальную уретропексию (операции Marshall-Marchetti-Krantz, Burch, Pereyra), наложение петли вокруг шейки мочевого пузыря (так называемые слинговые операции), а также паллиативные операции (наложение петли, частично нарушающей проходимость мочеиспускательного канала, имплантация искусственного сфинктера и пр.). Если стрессовое недержание мочи сочетается с паравагинальным дефектом и чрезмерной подвижностью шейки мочевого пузыря (гипермобильностью), то правильно выполненная реконструкция с использованием системы ПРОЛИФТ? позволяет стабилизировать шейку мочевого пузыря в нормальном положении и более чем в 98% случаев устранить стрессовое недержание мочи.

Важно отметить, что жалобы на недержание мочи при напряжении больная может предъявлять не только при несостоятельности тазового дна. Дифференциальный диагноз следует проводить с ургентными НМ, ГМП и дивертикулами мочеиспускательного канала, поэтому, с

одной стороны, нельзя оперировать женщин с недержанием мочи только на основании их жалоб, с другой - недержание мочи в отсутствие жалоб не является основанием для отказа от оперативного вмешательства.

Что такое гиперактивность мочевого пузыря?

Под гиперрефлексией мочевого пузыря - англ. detrusor instability, unstable detrusor (ГМП) - понимают непроизвольные сокращения детрузора вследствие растормаживания рефлекса мочеиспускания. При этой патологии наблюдается преимущественно неудержание мочи (непроизвольное мочеиспускание при императивном позыве). ГМП может быть нейрогенной или идиопатической. Диагноз ГМП ставят на основании жалоб больной на учащенное мочеиспускание и неудержание мочи, данных объективного исследования и специальных методов исследования. К специальным методам относят цистометрию. При этом регистрируют периодическое повышение давления детрузора уже в фазе наполнения мочевого пузыря, связанное с императивными позывами на мочеиспускание и сопровождающееся неудержанием мочи.

В чем состоит дифференциальная диагностика гиперрефлексии мочевого пузыря от стрессового недержания мочи?

Таблица 13.1. Дифференциальная диагностика гиперрефлексии мочевого пузыря

Симптомы	ГМП	Стрессовое недержание
Частые позывы (> 8 раз в сутки)	Да	Нет
Императивные позывы	Да	Нет
Неоднократные прерывания ночного сна, вызванные позывами к мочеиспусканию	Обычно	Редко
Способность вовремя добраться до туалета после позыва	Нет	Да
Количество мочи при каждом эпизоде недержания	Большое	Незначительное
Недержание, возникающее во время кашля, смеха, чиханья	Нет	Да

Следует подчеркнуть, что главным отличием ГМП от стрессового недержания мочи является наличие/отсутствие императивного позыва на мочеиспускание.

Может ли сочетаться гиперактивность мочевого пузыря с патологией тазового дна?

ГМП может сочетаться и с патологией тазового дна. При этом процесс может быть как связанным с несостоятельностью тазового дна (англ. pelvic floor insufficiency) и пролапсом гениталий, так и с параллельно протекающим процессом.

Какие существуют подходы к лечению гиперактивного мочевого пузыря?

При ГМП применяют комбинацию медикаментозного лечения и поведенческой психотерапии. Основным эндогенным стимулятором сокра- щения детрузора является ацетилхолин, поэтому все лекарственные вещества, расслабляющие детрузор, относятся к М-холиноблокаторам: гиосциамин, дриптан (оксибутинина гидрохлорид), дицикловерин (1-циклогексилциклогексановой кислоты β-диэтиламиноэтиловый эфир), оксибутинин, пропантелина бромид. Под термином «поведенческая психотерапия» понимают формирование режима мочеиспускания. Таким образом, больная тренирует свой мочевой пузырь опорожняться только произвольно. При сочетании ГМП с несостоятельностью тазового дна проводят комплексное консервативное и оперативное лечение.

Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавершенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Частота. По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% . Различные формы ВНАСГ встречаются с разной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин , синдром Рокитанского-Кюстера- 1 на 4000-5000 женщин , полное отсутствие труб не описано в литературе. Сведения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречивы - от 0,3 до 12,4% . По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных; из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Согласно А. Г. Курбановой , аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови - 0,55 %, с односторонней задержкой - 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови - 0,1 %, редкие формы - 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации . В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ установить не всегда возможно . Обобщая данные литературы, можно выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо клинических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Кириллова полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского-Кюстера - атрезии нижней трети влагалища. D. W. Cramer не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского-Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их матерей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследование . ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ . За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) .

Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ . Особенно опасно воздействие в критические перио-

Ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский считает, что через плаценту постоянно проникают тератогенные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут действовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже - кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

Основными типами ВНАСГ являются: агенезия - отсутствие органа или даже его зачатка; аплазия - отсутствие части органа; атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия - недоразвитие органа; различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно - удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых аномалий, предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons . Установлено, что определенному виду порока развития матки и влагалища в 100 % случаев сопутствует один и тот же порок развития мочевыделительной системы . Наиболее часто встречающиеся сочетания ВНАСГ и аномалии мочевыделительной системы представлены в табл. 3.5.

Таблица 3.5

Как уже упоминалось выше, все варианты ВНАСГ обусловлены одной из трех причин: недоразвитием мюллеровых протоков, нарушением их реканализации и неполным их слиянием.

Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах (рис. 3.10).

Uterus didelfus - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

3.3. Аномалии развития половых органов

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Uterus duplex et vagina duplex - формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприкасаются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

Uterus bicornis bicollis - при этой аномалии меньше выражено последствие неслияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагалище, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой.

Uterus bicornis unicollis - удвоение выражено еще меньше. Мюллеровы ходы сливаются лишь на проксимальных участках. Дву-рогость матки почти не проявляется при uterus introrsum acruatus simplex.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом - порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой.

Uterus unicornis - однорогая матка, этот порок редко встречается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского-Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами.

Особая патология матки выявлена при внутриутробном воздействии диэтилстильбэстрола. Rh. Kaufman и соавт. описал несколько разновидностей патологического строения матки: Т-образная; Т-образная матка с маленькой полостью; Т-образная с маленьким сужением и Т-образная с сужением (см. также ).

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем проксимальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 2-3 см).

Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся вла-

3.3. Аномалии развития половых органов

Галищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутриутробного развития.

Атрезия влагалища - полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образуется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная).

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Атрезия (hymen occlusus) - полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие.

Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть результатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

Клиника. Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока.

У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников.

Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки развития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким ВНАСГ относятся:

1) атрезия гимена;

2) аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища);

3) удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

4) добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы ВНАСГ впервые клинически проявляются с появлением менструальной функции. Для двух первых форм характерно сочетание ложной аменореи и болевого синдрома. Для третьей и четвертой форм, сопровождающихся односторонней задержкой от-

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Тока менструальной крови, наиболее характерна выраженная олиго-менорея.

Таким образом, для всех вышеуказанных ВНАСГ ведущим симптомом является болевой синдром, появляющийся в пубертатном возрасте. Характер боли имеет свои особенности при разных формах ВНАСГ. В случаях атрезии гимена, когда влагалище относительно большое и способно к растяжению, болевой синдром обычно появляется при значительных размерах гематокольпоса. Размер гемато-кольпоса может соответствовать 6-7-месячной беременности. Боль имеет ноющий характер, нарастает по интенсивности; при большом размере гематокольпоса могут быть затруднены мочеиспускание и дефекация. Нередко при этой аномалии возникают гематометра и гематосальпинкс.

При аплазиях части влагалища боль возникает тем раньше и она и тем сильнее, чем меньше имеющаяся часть влагалища. Боль носит схваткообразный характер, интенсивность ее нарастает. Сначала боль повторяется строго периодически, а с течением времени становится постоянными. Размер гематокольпоса у этих больных меньше, чем при атрезии гимена, а гематометра и гематосальпинкс образуются часто. Затруднений мочеиспускания и дефекации не наблюдается.

У больных с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ боль сопровождает каждую менструацию, причем альгоменорея чаще появляется через несколько месяцев после менархе (после образования гематокольпоса определенного размера). Характер боли такой же, как при аплазии нижней трети влагалища, локализация - обычно со стороны гематокольпоса.

Наиболее выражен болевой синдром при добавочном замкнутом роге матки. Боль схваткообразная, появляется через 4-6 мес. после менархе и сопровождает каждую менструацию.

По характеру боли можно заподозрить определенную патологию: ноющая боль характерна для гематокольпоса, схваткообразная - для гематометры.

Болевой синдром нередко обусловлен не только нарушением оттока менструальной крови, но и тем, что, согласно данным Goldstein , у 70 % девочек с ВНАСГ обнаруживается эндометриоз.

Иногда наблюдается гипертермия (37,0-37,8 °С) вследствие всасывания пирогенных веществ из мест скоплений крови или (реже) при нагноении (гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса).

3.3. Аномалии развития половых органов

Рис. 3.11. Пункция влагалища в области заращенной девственной плевы (по )

Диагноз. Постановка диагноза не вызывает затруднений (если врач помнит об этом) лишь при атрезии гимена и аплазии части влагалища при функционирующей матке. При атрезии гимена осмотр наружных гениталий имеет решающее диагностическое значение. Просвечивающее цианотичная опухолевидное образование заставляет неперфори-рованный гимен набухать, а иногда выбухает вся промежность (рис. 3.11). В случаях атрезии гимена и аплазии части влагалища гинекологическое обследование выявляет в малом тазу или за его пределами опухолевидное образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). При атрезии гимена на верхнем полюсе опухолевидного образования удается пальпировать матку. Определение

Матки и придатков при аплазии части влагалища часто затруднительно при наличии гематометры. Уточнению диагноза и определению протяженности аплазии помогают измерение длины влагалища за гименом посредством зонда и определение расстояния от нижнего полюса гематокольпоса до синуса по длине исследующего пальца.

При аплазии всего влагалища и функционирующей матки на месте влагалища пальпируется тяж, а в малом тазу определяется увеличенная, плотная, болезненная матка (гематометра). Иногда сбоку от матки пальпируется гематосальпинкс.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ определяются матка и опухолевидное образование, несколько смещенное к одной из сторон таза (гематокольпос). Вторая матка обычно не определяется. При вагиноскопии наблюдается выбухание одной из стенок влагалища за счет гематокольпоса частично аплазированного второго влагалища.

При добавленном замкнутом функционирующем роге матки он пальпируется сбоку от нее (тесно прилегая к матке, размер которой соответствует возрасту) как небольшое, плотное, резко болезненное

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Образование. При вагиноскопии в этом случае отклонений от нормы не обнаруживается. В случаях аплазии влагалища и матки последняя при гинекологическом обследовании не определяется или на ее месте пальпируется тяж. Следует помнить, что при аплазии матки нередко имеется дистопированная в малый таз точка, которая при исследовании может быть принята за опухолевидное образование.

Окончательный диагноз, кроме случаев атрезии гимена и аплазии части влагалища, всегда требует применения дополнительных методов исследования. В доультразвуковую эру информацию получали при использовании рентгенографии малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторной урографии (для определения состояния мочевыделительной системы) и ГСГ. Последняя показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовую гинекографию применяли при подозрении на аплазию влагалища и матки, полной аплазии влагалища и функционирующей матке, подозрении на гематосальпинкс.

За последнее десятилетие диагноз ВНАСГ в подростковом периоде устанавливают при УЗИ органов малого таза. Точность диагноза при УЗИ варьирует в зависимости от вида порока, однако при соответствующем опыте врача достигает 90-95 %. УЗИ может служить альтернативой лапароскопии (рис. 3.12). Высокой

Рис. 3.12. Гематометра и гематокольпос больной Г., 14 лет (продольное сканирование):

1 - гематометра; 2 - гематокольпос; 3 - мочевой пузырь; 4 - передняя брюшная стенка

3.3. Аномалии развития половых органов

Разрешающей способностью обладают такие современные методы диагностики, как компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс. Последний является самым совершенным методом для диагностики ВНАСГ, ибо позволяет осуществить неинвазивную оценку органов и тканей без применения ионизирующей радиации или наполнения мочевого пузыря; можно получить изображение тканей тела матки, шейки и влагалища в любой проекции, а также оценить состояние эндометрия и лимфатических узлов. К сожалению, метод пока недоступен широкой сети здравоохранения 1107, 109].

Для уточнения диагноза иногда прибегают к лапароскопии и даже диагностическому чревосечению, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: пластика, иссечение рудиментарных образований и т.п.

Генетические методы исследования имеют пока ограниченное значение. Тем не менее всегда следует обращать внимание на состояние репродуктивной системы у родственников I-II степени родства. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков, выраженная исчерченность ладоней и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушение на генном уровне, хотя кариоти-пирование, как правило, не выявляет патологии.

Для облегчения постановки диагноза формы ВАРГ у девушек можно рекомендовать признаки, приведенные в табл. 3.6.

Лечение зависит от формы ВНАСГ. При седловидной, однорогой матке, удвоении матки и влагалища никакого лечения не требуется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктивном периоде правильно вести беременность и роды.

При атрезии гимена оперативное вмешательство очень просто: рассекают крестообразным разрезом (2x2 см) гимен и после удаления основной части скопившейся крови формируют края отверстия одиночными кетгутовыми швами.

В случае частичной аплазии влагалища оперативное вмешательство дает хорошие результаты. Рекомендуется в качестве предоперационной подготовки производить в вытяжение тканей по методике Б. Ф. Шерстнева с помощью кольпоэлонгатора. В результате такой подготовки улучшается исход оперативного вмешательства. При сокращении стенок растянутой верхней части влагалища не происходит натяжения в области операционных швов. Подобную процедуру можно рекомендовать при небольших размерах гемато-

Таблица 3.6 Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (между трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, располагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую пазуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеровых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся средних - матка, а из нижних - влагалище.

Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяется на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спереди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зачаток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.

Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гармонального гомеостаза, а также наследственные.

Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации.

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких аномалий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями которого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третьего (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным и обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наиболее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она сопровождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки развития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влагалища сочетаются с пороками развития матки.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть аменорея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с которой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется двурогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость может быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образуется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловидная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверхность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища могут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции могут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влагалищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Особую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагностике происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.

Рис. 17.

: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перегородкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Основной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Рис. 18.

: а - во влагалище; б - в матке; в - в трубе.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Лечение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Лечение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и ложным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически почти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускательного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частичное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное расщепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.

развития эмбриона, но иногда неправильное формирование происходит уже после родовой деятельности. Такие явные анатомические пороки бывают несовместимы с жизнью. Тяжёлые аномалии развития женских половых органов должны выявляться как можно раньше, поскольку имеют прямое негативное влияние на здоровье женщины. Для этого требуется определение симптомов путём гинекологическог о исследования и наружного осмотра. На основании всех данных и устанавливается степень аномалии полового развития органов женщины .

Аномальное формирование половых органов женщины происходит на ранних сроках беременности и могут быть обусловлены такими факторами:

• генетическая предрасположенно сть матери к бесплодию, самопроизвольным абортам, сходным дефектом развития половых органов;
• патологические нарушения в работе органов эндокринной системы, хронические заболевания сердца, сосудов и других органов;
• алкоголизм, приём наркотических средств и сильных лекарственных препаратов;
• инфекционные воспаления вирусной и бактериальной природы до беременности и во время неё;
• сильный токсикоз либо предшествующие отравления, облучения разной этиологии.

Иногда причиной аномальных отклонений женских половых органов считают возраст отца и матери после 35 лет.

Основополагающим фактором дефектов становится нарушение развития мозга и неправильного гистогенеза, который завершается к концу формирования эмбриона. Поэтому самые тяжёлые пороки возникают на ранних сроках беременности, когда, к тому же, идёт внешнее негативное воздействие. Так возникают симптомы патологий. Они зависят от формы дефектов органов половой системы.

Признаками мутаций являются:

• отсутствие месячных у половозрелых девушек;
• патологии самих менструаций, выраженных в скудности, обильности, болезненности или чрезмерной продолжительност и;
• позднее половое развитие при достижении детородного возраста;
• нарушение или невозможность нормальных половых отношений из-за анатомического строения органов;
• устойчивое бесплодие, угрожающие и самопроизвольные выкидыши, мёртворождение.

Могут проявляться в трёх формах: дефектах наружных и внутренних половых органов (влагалища и матки), маточных труб и яичников.

К неправильному анагенезу половых органов можно отнести патологии строения вагины, её агенезия, заращение влагалища и, как следствие, непроходимость, наличие перегородок, одновременно двух обособленных влагалищ и маток. Из-за этого менструальная кровь не может найти выход, что приводит к её скоплению, сильным болям внизу живота, физической невозможности половых отношений либо их осложнений.

Дефекты формирования труб матки могут выражаться в недоразвитии, неправильной симметрии, отсутствии, раздвоенности, анатомической непроходимости. Фаллопиевы трубы могут иметь неестественную для органа форму.

Пороки женских яичников связаны с неправильной функцией некоторых внутренних органов, но могут иметь и самостоятельные дефекты – отсутствие одного или обоих парных органов, удвоение или недостаточная сформированность.

В любом случае, аномально расположенные половые органы женщин могут доставить женщине много неприятностей и болезней.

Диагностика аномалии женских половых органов

Диагностировать аномалии женских половых органов желательно как можно раньше. Наружный акушерский осмотр после родов уже может дать представление о наличии отклонений в развитии новорождённого ребёнка. Но более детальное обследование можно будет провести в более позднем возрасте. Вагинально-абдом инальное исследование проводят с применением местной, а иногда и общей анестезии. Так можно узнать размеры влагалища и матки, установить наличие продольных и поперечных разрастаний. В случаях отсутствия вагины, приходиться прибегать к уретроскопу и влагалищным зеркалам для детей.

Патология строения половых женских органов может быть выявлена при поступлении жалоб от женщин детородного возраста о трудности зачатия и ведения нормальной половой жизни. Гинекологом должен быть проведён тщательный анализ периодичности и патологий месячного цикла, наличие боли и других параметров менструаций. При этом используется двуручный (бимануальный) осмотр влагалища, исследование с помощью гистероскопа для осмотра состояния матки, обследование ультразвуком на предмет аномально сформированных женских половых органов и дефектов почек.

В виде дополнительного инструмента для выявления пороков используется лапароскопия.

Для этого в брюшную полость через надрез в виде крестика вставляется эндоскоп, снабжённый камерой, с помощью которого удаётся полностью рассмотреть матку и её особенности, а также состояние соседствующих рядом внутренних органов.

• Выявить серьёзные аномалии женских половых органов помогает и магнитно-резонан сный томограф, после этого исследования устанавливается точный диагноз.
• Сопоставив данные симптомы заболевания и данные медицинского обследования, врач может приступать к назначению необходимых мер.

Лечение аномалии женских половых органов

Способы лечения зависят от характера патологии и назначаются в индивидуально.

Некоторые аномалии женских половых органов не требуют хирургического вмешательства. К ним относятся пороки, которые не сказываются на способности к зачатию и деторождению, а также не влияют на половую функцию (возможности иметь половые отношения). Примером такого дефекта можно считать «нестандартную» форму матки. Другие случаи отклонений, как правило, требуют оперативного вмешательства.

При патологическом заращении стенок влагалища (наследственном или приобретённом) требуется сложная операция по созданию и формированию вагины. После такой пластики женщина способна к оплодотворению и деторождению. Когда в наличие анатомические аномалии половых женских органов в виде двух маток или влагалищ, назначается хирургическая операция по удалению одного их двойных органов. Наиболее простой является операция при отсутствии девственной плевы. Это мешает оттоку месячных кровотечений, что приводит к сильным головным болям, спазмам и другим негативным последствиям для здоровья. Цель операции – разрез, в результате которого из полости матки и вагины удаляется скопившаяся, не имеющая выхода, кровь. В подобных ситуациях очень высока угроза проникновения инфекций, если скопившееся содержание уже не несёт таких осложнений. Поэтому врачом могут назначаться антибактериальны е препараты, способные остановить и купировать заражение. В некоторых случаях, когда существует риск летального исхода, приходиться удалять матку – тогда женщина остаётся бесплодной.

Встречаются аномалии женских половых органов и в виде наследственного гермафродитизма. Но даже если половые органы женщины, в целом, имеют правильную форму и строение, зачатие и наступление беременности, в принципе, произойти не может.

Профилактика аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов требуют своевременного обследования, и регулярного консультирования с врачом.

Когда дело касается невозможности полноценных половых отношений и желаемой беременности, такие действия особенно важны. Даже если речь идёт о врождённых аномалиях половых органов женщины , ранняя диагностика поможет избежать дальнейших разочарований. Следует избегать употребления токсичных веществ – алкоголя, сильнодействующи х лекарств, некачественной пищи, не допускать инфекционных заражений и соблюдать необходимые инструкции. Тогда аномалии женских половых органов никогда не станут препятствием для счастливой семейной жизни.

Итак, аномалии женских половых органов вовсе не являются приговором. Лень, нежелание и страх не должны заставлять медлить в принятии важных решений – если своевременно диагностировать наследственное аномальное развитие половых органов женщины , провести оперативное или терапевтическое лечение, положительные результаты последуют обязательно.

Приобретённые же патологии обусловлены только невниманием к собственному организму. Гинекологи ни ради своего удовольствия напоминают, что следует обследоваться дважды в год – это необходимое условие для сохранения здоровья и качества жизни.

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа: простая форма гипоплазии диспластическая форма гипоплазии (с нарушением структуры органа). Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия). Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия.

4% от всех врожденных аномалий развития составляют пороки развития женских половых органов Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. 3,2% гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий. 6,5% девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития. Аномалии (пороки) развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией и выявляются у 6,5% девочек и 3,2% женщин репродуктивного возраста с различной гинекологической патологией. 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.

Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из общего предшественника мезодермы (среднего зародышевого листка). Первыми закладываются половые железы. Будущие яичники в виде половых валиков формируются на внутренней поверхности первичной почки от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела из эпителия брюшной полости на 5-6 неделе внутриутробного развития (до 32 дня эмбриогенеза) и состоят лишь из клеток. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Редко встречается врожденное отсутствие яичников, очень редко добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с недели. Этим объясняется сложность достоверного определения пола плода при ультразвуковом исследовании ранее 12 недель.

Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из Мюллерова протока на 4-5 неделе. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, Из неслившихся (верхних) отделов маточные трубы... Таким образом, на 8-11 неделях внутриутробного развития при не слиянии Мюллеровых протоков формируется полное удвоение матки и влагалища (двойная матка, двойное влагалище). При неполном слиянии формируется двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. При полной редукции одного протока однорогая матка; иногда влагалище отсутствует (агенезия, аплазия влагалища), а матка рудиментарная (недоразвитая); или возникает изолированное отсутствие влагалища (атрезия влагалища) Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса на 8-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу. На неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки большие половые губы. Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности... мочеполовые складки половой бугорок губно-мошоночные бугорки Схематическое изображение (по Hertig). 1- диафрагмальная связка средней почки; 2 - отверстие маточной трубы; 3 - яичник; 4 - паховая связка; 5- мочевой пузырь; 6 -отверстия мочеточников; 7- мочеиспускательный канал; 8 - малая половая губа; 9 - большая половая губа; 10 - влагалище; 11 - круглая связка матки; 12 - круглая связка яичника (часть паховой связки); 13 - яичник; 14 - маточная труба после опускания; 15 - проток средней почки; 16 - мочеточник; 17 - окончательная почка.

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образования гениталий. Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться паровариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника анатомическая основа кисты Гартнерова хода.

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4- 6 и недели внутриутробного развития. факторов и показано метаболическое пособие с целью оптимизации течения беременности и снижения риска мочеполовой системы и, в целом, плода. Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных формирования аномалий развития Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Мультифакторные Наследственные пороки Экзогенные пороки Гаметические мутации. Зиготические мутации По уровню мутации: Генные Хромосомные Пороки, обусловленные повреждением эмбриона или плода тератогенными факторами генетическими, определяющими мужскую и женскую половую дифференцировку (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 х, 46 хy, либо мозаицизм) внешними (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие). внутренними (ферменты, гормоны).

Воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; возраст родителей старше 35 лет. Отягощенная наследственность Хромосомные и генные мутации;

Врожденное отсутствие яичников, встречается редко; Очень редко имеет место добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Это первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно-тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий

Диагностика ДГГ УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Лапароскопия Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " class="link_thumb"> 19 Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка"> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных ">

Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, нормальная или уменьшенная матка, увеличенные в размерах яичники,

Диагностика СПКЯ УЗИ половых органов Лапароскопия Томография Гормонограмма Измерение базальной температуры (монофазная кривая с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Лечение ДГГ Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение: клиновидная резекция яичников, лапароскопическая каутеризация яичников.

Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) - превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959).

Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалища, шейки матки или полости матки.

Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса, встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются Атрезия гимена, наиболее частая патология, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Атрезия гимена

Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса. Прогноз благоприятный.

Среди пороков развития вульвы также наблюдаются Деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки. Гипоспадия может быть результатом генетической или хромосомной мутации. Гипоспадия может быть как самостоятельным пороком развития, так и сочетающимся с другими более тяжелыми пороками развития не только мочеполовых органов. Она очень часто сопровождает мужской или женский псевдогермафродитизм (половые органы одного пола, а наружные половые органы противоположного пола). Бывают случаи, когда у девочек уретра как такова отсутствует, вместо нее наблюдают щелевидное сообщение между мочевым пузырем и влагалищем. В таком случае создают уретру из стенки влагалища оперативным путем.

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже его аплазия (врожденное отсутствие). Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов. Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на женщин. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

При инволюции мюллеровых протоков развивается синдром Майера – Рокитанского – Кюстера: сочетание аплазии матки и влагалища. Это врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), наружные гениталии и телосложение – по женскому типу, нормальное расположение и функция яичников, женский кариотип (46, ХХ), частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др.)

Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, МРТ, осмотре влагалища в зеркалах При ректо - абдоминальном исследовании матка не определяется, а пальпируется тяж. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Методы создания нового влагалища: консервативный (кольпоэлонгация); оперативный (кольпопоэз): создание влагалища из. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. брюшины, кожи, отрезка кишки с использованием синтетических материалов. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.

При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития. Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой прямокишечно-влагалищных свищах.

Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

ОДНОРОГАЯ МАТКА Варианты: однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога; рудиментарный рог замкнутый (в обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим); рудиментарный рог без полости; отсутствие рудиментарного рога. Патогномоничные симптомы при однорогой матке: первичная альгоменорея, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности, эктопическая беременность Оперативное лечение Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность, как правило, при одновременной лапароскопии и гистероскопии, проводят удаление рудиментарного рога.

УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Варианты: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику. удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Оперативное лечение. Удвоение матки и влагалища: гистероскопия и лапароскопия с целью уточнения анатомического варианта порока. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища: вагинопластика – вскрытие, опорожнение гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища и лечение сопутствующей гинекологической патологии. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови необходима коррекция сопутствующей гинекологической патологии, являющейся причиной невынашивания беременности, первичного и вторичного бесплодия. Восстановление генеративной функции в 90,6%

Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. Макропрепарат: двурогая, двуполостная матка, два отдельных тела имеют одну общую шейку; Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна. ДВУРОГАЯ МАТКА. Это порок развития, при котором матка расщеплена на две части или два рога. Отличительной особенностью двурогой матки во всех случаях является наличие только одной шейки матки. Неполная форма. Лапароскопия: двурогая матка

Седловидная форма Матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое втяжение (углубление), расщепление на 2 рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов за исключением дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня. Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. ДВУРОГАЯ МАТКА.

В 1998 г. Л.В. Адамян и С.И. Киселёвым разработан способ лапароскопической метропластики при двурогой матке, в основе которой лежат принципы традиционной метропластики по Штрассману, предусматривающей создание единой полости матки: Рассечение дна матки во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей матки Зашивание раны на матке в сагитальной плоскости. Оперативное лечение Метропластика по Штрассману Дно матки рассекается во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей Рана на матке ушивается в сагитальной плоскости Модификация операции Штрассмана: Иссекаются медиальные поверхности рогов матки Иссекаются излишки тканей маточных рогов

Оперативное лечение. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внутриматочной перегородкой: менее травматична, меньше осложнений, исключает в дальнейшем необходимость кесарева сечения, результат аналогичен абдоминальной метропластике Операция технически проста, экономична, сокращение продолжительности операции в 3-5 раз, минимальная инвазивность и кровопотеря по сравнению с традиционной метропластикой улучшает результаты восстановления генеративной функции, качества жизни. 63,8% составила частота наступления беременности после гистерорезектоскопии. Частота кесаревых сечений снизилась на 42,1% Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обеих маточных труб ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.