Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
дефект мышечной части;
дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
поздняя беременность (после 40 лет);
ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

одышка при физической нагрузке;
несколько повышенная утомляемость ребенка;
слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

сложности с кормлением из-за одышки;
беспокойство, частая капризность малыша;
гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
холодность рук и ног;
отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
часто — учащение дыхания;
одышка в положении лежа;
мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
деформация грудной клетки;
систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
грубые систолические шумы в той же зоне;
влажные хрипы внизу легких;
увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

сердечные гликозиды;
диуретики;
кардиотрофики;
ингибиторы АПФ;
симпатомиметики;
тромболитики;
витамины группы В;
препараты калия, магния;
антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

быстрый прогресс легочной гипертензии;
интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
рецидивирующие пневмонии;
серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
Не игнорировать ЛФК.
Не задерживать дыхание (например, не нырять).
Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
Вылечить все очаги хронической инфекции.
Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.

Один из распространенных врожденных пороков сердца, который диагностируется у детей до трех лет — это дефект межжелудочковой перегородки. Подобный недуг является вторым по частоте заболеванием, встречающимся среди дефектов сердечной мышцы. Представляет из себя отверстие в стенке между левым и правым желудочками. Из-за этого кровь из левой половины сердца попадает в правую и переполняет малый круг кровообращения. Встречается как самостоятельный порок, так и в комплексе с другими дефектами.

Особенности болезни

При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) состояние больных может сильно разниться — это напрямую зависит от размера патологии. Доходит до того, что пациенты с размером отверстия от двух до пяти миллиметров никак не ощущают дефект, и заболевание протекает без видимых признаков. При большом диаметре дефекта (десять — пятнадцать миллиметров) необходимо срочное хирургическое вмешательство. Бывают случаи, когда перегородка полностью отсутствует, но подобная патология приводит к летальному исходу и не оперируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки в период сокращения мышцы давление в правой части сердца гораздо ниже, чем в левой. Происходит смешение крови и увеличивается нагрузка на сосуды легких. В малый круг кровообращения поступает избыток крови обогащенной кислородом, а большой — ее недополучает. Это может привести к склеротическим изменениям сосудов легких, недостаточности правого желудочка и легочной гипертензии.

ДМЖП формируется у плода еще в процессе внутриутробного развития. В редких случаях подобный дефект развивается уже в процессе жизни. При небольшом размере дефекта обнаружить его у детей можно только случайным образом, по результатам эхокардиографии. Он обычно сам закрывается к годовалому возрасту, а иногда и чуть позже. Но ребенку в таком случае необходимо постоянно наблюдаться у педиатра, для упреждения развития заболевания и перехода его в активную фазу. Если до трехлетнего возраста у малыша порок не пропал, то лечение возможно только хирургическим путем.

Формы и виды

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Причины появления

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают под влиянием двух факторов:

генетические. В большом количестве случаев ДМЖП передается по наследству от родителей к детям. Если в семье у близких родственников наблюдалась схожая патология, то не исключено ее появление у потомков. Это происходит благодаря изменениям в хромосомах или генах. По сути своей пороки сердца вызваны генными мутациями;
экологические. При воздействии на плод, который находится в утробе матери, неблагоприятных факторов окружающей среды возможно развитие генных мутаций. При употреблении будущей роженицей сильнодействующих препаратов, алкоголя, табака и наркотиков, а также заболевании сильными вирусными инфекциями риск возникновения патологии существенно увеличивается.

Схема дефекта межжелудочковой перегородки

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

При малых дефектах межжелудочковой перегородки симптомы не проявляются.
При средних ДМЖП могут возникать нехарактерные для пороков сердца симптомы. Слабость, повышенная утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к пневмонии и легочным инфекциям.
Большие дефекты проявляются в виде бледных кожных покровов, отеками ног, болью в грудной клетке, сильной одышкой при физической нагрузке. Такие симптомы более характерны для пороков сердца.

Наиболее точно диагностировать ДМЖП позволяет ультразвуковое исследование (эхокардиография) сердечной мышцы.

Диагностика

Установить дефект межжелудочковой перегородки врачи могут на основании такого рода диагностики:

тщательного анализа жалоб пациента или его родителей (появление утомляемости при физической нагрузке, бледность кожных покровов, болевые ощущения в области сердца, одышка, слабость);
подробное рассмотрение анамнеза жизни и наследственности (состояние при рождении, перенесенные операции и заболевания, наличие пороков сердечной мышцы у родственников);
осмотр врача, перкуссии и исследование шумов в сердце;
изучение данных анализов крови и мочи;
анализ данных электрокардиограммы и эхокардиографии;
просмотр результатов рентгенографического исследования;
исследования сердца с помощью катетеризации, вентрикулографии и ангиографии. Специальных процедур, с помощью которых в организм вводится катетер или контрастные вещества, позволяющие различными методами увидеть патологию;
анализ данных магнитно-резонансной терапии.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способы

Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно. Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

Операция

Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

Более подробно о том, что собой являет технология малоинвазивного устранения дефекта межжелудочковой перегородки, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактических мер для предотвращения развития ДМЖП не существует. Есть только рекомендации для будущих мам, которые помогут избежать развития у плода порока или обнаружить его на ранней стадии:

своевременная постановка на учет в женской консультации (на сроке до двенадцати недель);
соблюдение режима дня и полноценное питание;
регулярное посещение акушера-гинеколога;
исключить

Плохая экология, несбалансированное питание, низкий уровень жизни населения - все это приводит к различным детским патологиям. Сегодня речь пойдет о пороке сердца. Из нашей статьи вы узнаете, что это за заболевание и стоит ли бить тревогу, если врачи обнаружили его у новорожденного или взрослого ребенка.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки в сердце?

Дефект межжелудочковой перегородки – патология развития сердечной мыщцы, встречающаяся примерно у 40% новорожденных. ДМЖП представляет собой полость, образованную в сердце плода на стадии его формирования. О том, насколько серьезными могут быть последствия патологии, свидетельствует диаметр полости. ДМЖП в 1-2 мм обычно затягивается самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Соответственно, чем больше диаметр, тем больше риски. Наиболее опасным считается полость диаметра более 30 мм.

Формы и виды ДМЖП

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

ВПС ДМЖП у новорожденных (или у детей постарше) может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью анамнеза в составе какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы. Специалисты проводят классификацию порока по двум параметрам - размеру и локализации. Каждая из классификаций содержит определенное количество видов и форм. По размеру выделяют:

малые (до 1 см);
средние (1-2 см);
большие (2 см и больше).

По локализации дефекта выделяют:

Ключевую роль в эффективности лечения ДМЖП играет своевременная и верная диагностика. Периодические обследования у врача выявляют патологию на ранней стадии и помогают избежать неблагоприятных последствий, связанных с динамикой заболевания. Порядок медицинского наблюдения и терапевтических мероприятий зависит от вида выявленного порока.

Причины появления и симптомы

Распространенные факторы, влияющие на появление дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП:

наличие в анамнезе ребенка частых инфекционных заболеваний (герпеса, краснухи, эпидемического паротита, ветрянки и др.);
ранний токсикоз при вынашивании плода;
побочные эффекты от медикаментов;
несоблюдение матерью сбалансированных диет в период беременности или лактации;
авитоминоз;
поздняя беременность (после 40 лет);
наличие в анамнезе матери хронических патологий эндокринной или сердечно-сосудистой систем;
нарушение радиационного фона в месте проживания матери или ребенка;
наследственный фактор;
врожденные патологии в геноме.

Дефект межжелудочковой перегородки в сердце развивается у 40% новорожденных

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки сердца представлены в таблице:

Позже, к 3-4 годам при пороке сердца дети самостоятельно сообщают о симптомах, вызывающих у них беспокойство, например:

болезненные ощущения в области сердца;
одышка при отсутствии внешних факторов;
частый кашель;
периодические кровотечения из носа;
обмороки.

Когда ребенок подрастет, болезнь начнет себя проявлять сердечными болями, одышкой и частым кашлем

Как диагностируется патология?

К методам диагностики ДМЖП относятся:

Аускультация. Этот вид медицинского обследования выявляет шумы в сердце. Если они превышают норму, можно говорить о вероятности трабекулярного порока.
УЗИ сердца. Чаще всего ультразвуковое исследование проводится при наличии сопутствующих патологий. Лабораторное исследование абсолютно безопасно. Оно дает объективную оценку таким важным показателям, как работа сердца, проводимость, общее состояние.
Рентген грудной клетки. Рентгеновское облучение – метод обследования, к которому не стоит прибегать часто в виду его пагубного влияния на организм. Однако при необходимости проводят диагностику раз полгода или год, чтобы отслеживать степень развития порока.
Пульсоксиметрия. Абсолютно безопасное исследование. Датчик устанавливается специалистом на палец пациента для выявления у последнего уровня насыщенности крови кислородом.
Катетеризация сердца. Один из самых точных и вместе с тем дорогостоящих методов диагностики ДМЖП. Через бедренную кость специалист вводит катетер с контрастным веществом. Контраст затемняет на снимке одни участки и акцентирует внимание на других. С помощью катетеризации определяется состояние структур сердца, давление в его камерах и, как следствие, общая опасность патологии. Обследование проводится с помощью рентгеновских лучей только по назначению врача.
Магнитно-резонансная томография. Самый дорогой метод диагностики. Применяется в редких случаях, когда все остальные не дали результатов. Выдает полную информацию о послойном строении сердечной мышцы.

Ультразвуковое исследование сердца грудничку

Способы лечения

На схему лечения дефекта межжелудочковой перегородки оказывают влияние многие факторы. К ним относят вид патологии, возраст пациента и даже его психологическое состояние. Разновидностей терапии при ДМЖП сердца две: консервативная и оперативная. К хирургическому вмешательству обычно не прибегают без серьезных на то оснований. Чтобы диагностировать необходимость операции, требуется наблюдение до 4-5 лет (кроме экстренных случаев).

Медикаментозный

Медикаментозная терапия не дает стопроцентного исцеления от недуга. Ни одно лекарственное средство не способно убрать образовавшуюся в сердце полость. Препараты призваны лишь минимизировать проявление симптомов ДМЖП (одышки, бледности, носовых кровотечений). Кроме того, медикаментозная терапия снижает риск осложнений после операции, если таковая потребуется.

Ниже представлен перечень лекарств, применяемых в составе комплексной терапии при ДМЖП:

регуляторы мышечного сердечного ритма (Дигоксин и бета-блокаторы - Индерал и Анаприлин);
регуляторы свертываемости крови (Аспирин, Варфарин).

Операция

Хирургическое вмешательство при ДМЖП необходимо лишь в крайних случаях. По мнению доктора Комаровского, необходимость в операциях такого рода возникает очень редко. Однако многие педиатры рекомендуют проводить операцию в детстве для профилактики возможных обострений в зрелом возрасте. Целесообразность хирургического вмешательства решается в каждом случае индивидуально.

В ходе операции хирург накладывает на полость специальную «заплатку», предотвращающую обильный отток крови из левой доли сердца в правую. Осуществляться это может несколькими способами. Выбор способа зависит от неотложности операции: устранение дефекта может проводиться как в экстренном, так и в плановом порядке. Хирургические вмешательства при дефекте межжелудочковой перегородки сердца делят на 2 вида:

Катетеризация сердца – наиболее частый и наименее травматичный способ операции. Катетер вводят в место дефекта через бедренную вену пациента. К концу катера крепится сетка-заплатка, с помощью которой и закрывается дефект. Проводится под местной анестезией.
Открытая операция. Считается более агрессивным методом, требует долгой реабилитации и сопряжена с рисками осложнений. При открытой операции хирург делает разрез сердца и помещает в полость межжелудочковой перегородки синтетическую заплатку. Проводится под общим наркозом..

Осложнения и последствия для ребенка

Осложнения после операции по закрытию ДМЖП – явление редкое. Согласно статистике, летальный исход во время или после операции происходит лишь в 1% случаев.

К другим серьезным осложнениям в виде патологий сердечно-сосудистой системы или инсультов приводит 1-2% операций. Иногда в таком случае возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки - одна из врожденных аномалий развития сердца, возникает на стадии формирования органов и систем плода в первые 8 недель беременности. Частота возникновения этого порока колеблется по разным данным от 17 до 42% от всех врожденных изменений сердца у детей. Зависимости от пола ребенка не прослеживается.

Проявляется единственным структурным нарушением или в составе (в группе из четырех пороков).

По клинической классификации относится к патологии, приводящей к сбросу крови из левых отделов в правые.

Основные причины

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
ранний токсикоз беременности;
побочное действие лекарственных препаратов;
голодные диеты матери;
недостаток витаминов в питании беременной женщины;
возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, );
радиационное облучение;
генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа - мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение нормального внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические признаки заболевания зависят от величины дефекта, продолжительности заболевания, скорости нарастания изменений гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» - более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
появление одышки;
бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
Возможны носовые кровотечения и обмороки.
Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
Кашель становится постоянным.
Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый , влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Картина равномерно расширенного сердца

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Какие операции применяются

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Прогноз

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.

ДМЖП — это дефект межжелудочковой перегородки сердца. Данная патология довольно распространена и представляет аномалию внутри сердечного органа. Эта аномалия выражена в дыре перегородки между левосторонним и правосторонним желудочками.

Данный порок внутриутробного развития встречается от 17% до 42% случаев внутриутробной патологии. Не отслеживалась закономерность возникновения от пола ребенка.

Порок может возникать как самостоятельное отклонение, так и тетрады Фалло (синий порок сердца). Тетрада Фалло включает в себя 4 порока сердца, врождённого характера.

Дефекты в стенке, небольшого (3 мм — 10 мм) масштаба практически не вызывают дискомфорта в органе, и по истечению нескольких лет происходит самосрастание.

В случае большого отверстия рекомендовано провести коррекцию оперативным методом. Патология в перегородке вызывает пневмонию в острой форме, которая проявляется с систематической периодичностью, а также постоянную одышку и простудные заболевания вне сезона.

Классификация патологических изменений

Данная классификация патологии, при которой из левого желудочка происходит сброс биологической жидкости в правый желудочек:

Порок сердца врождённый — ВПС — ДМЖП;
Составная часть ВПС комбинированного характера;
Осложнённый инфаркт миокарда.

По очаговой локализации разделяется патология на:

Дефект перимембранозный;
Дефект мышечной ткани;
Дефект подаортальный.

Разделение по диаметру отверстия:

Отверстие больше, чем аортальный диаметр — БДЖП;
Размер вполовину меньше диаметра аорты — СДЖП;
Отверстие диаметром меньше, чем третья часть аортального просвета — МДЖП.

Этиология ДМЖП

В период развития плода внутриутробно в 1 триместре появляется отверстие, в разделительной стенке правостороннего и левостороннего желудочков. В данный период происходит сопоставление отдельных частей сердечного органа, правильное их соединение в один слаженный орган.

Если на данном этапе происходит воздействие на несформированный орган факторов эндогенного характера, а также экзогенного, в межжелудочковой перегородке возникает дефект не правильно сформированного органа, или не доформированного.

Причины у плода не сформированного правильно органа — патология ДМЖП:

Генный наследственный фактор — вероятность рождения детей с патологий сердечного органа возрастает в тех семьях, где уже рождались дети с патологиями и аномалиями сердечного типа;
Инфекция у женщины в период развития ребенка внутриутробно — ОРВИ, а также инфекционный паротит, оспа, вирусная краснуха;
В период вынашивания будущего ребенка женщина принимала антибактериальные препараты, противомикробные средства, а также противоэпилептические медикаменты, препараты гормонального воздействия;
Проживание в плохих экологических условиях;
Интоксикация организма алкоголем;
Наркотическая интоксикация;
Лучевое излучение;
Токсикоз при беременности в начале 1 триместра;
Голодание в период беременности;
Недостаточное употребление продуктов, богатых на витамины и микроминералы;
Беременность после сорокалетнего возраста, когда в организме происходят возрастные изменения в гормонально сфере;
Заболевания эндокринной системы — гипергликемия;
Заболевание тиреотоксикоз;
Постоянное пребывание в напряженном состоянии и в стрессе;
Перезагрузка организма, которая отражается в сильном переутомлении.

В период развития плода происходит правильное соединение в один слаженный орган всех отдельных частей сердца.

Как при сердечной аномалии (ДМЖП) нарушается кровоток?

Очаг дефекта ДМЖП стенки между желудочками сердечного органа локализуется в сердечной мышце, или же в районе мембраны (мембранозный дефект). Отверстие очага бывает от 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отверстия может быть окружность, а может быть в виде щели.

Если очаг не более одного сантиметра, тогда это никак не влияет на работу сердечного органа и на кровоток. Человек не чувствует никаких признаков в неправильной функциональности сердца.

Если отверстия в перегородке больше одного сантиметра, тогда происходят нарушения в системе кровотока.

В момент систолы левостороннего желудочка, в отверстие, попадает биологическая жидкость в увеличенном количестве под определённым давлением, затем поступает в правосторонний желудочек, что влечет к его патологии и к гипертрофии его стенок.

Также под воздействием неправильного кровотока расширяется легочный сосуд, по которому кровь венозная поступает в легкие. Давление в легочном сосуде возрастает и соответственно возрастает давление в артериях лёгочного органа.

Эти артерии самопроизвольно создают спазм, чтобы не перегрузить кровью легкое. Последствием этого может развиться лёгочная недостаточность.

При диастоле левостороннего желудочка в нем содержится крови меньше, чем в правостороннем его соседе. Желудочек левый лучше выбрасывает кровь и лучше опустошается.

В данном случае левосторонний желудочек получает новую порцию крови из двух источников:

Из правостороннего желудочка через патологическое отверстие ДМЖП;
Из левостороннего предсердия.

Такая ситуация в кровотоке создает предпосылки для развития патологии левостороннего желудочка — гипертрофии его стенки и патологию межпредсердной перегородки.

При постоянном сбросе в кровоток посредством левого желудочка крови, которая разбавлена кровью венозной, происходит недостаток кислорода в кровотоке, приводя к гипоксии клеток тканей внутренних органов.

Нарушения нормального функционирования кровотока внутри сердечного органа может вызвать образование тромбов и при помощи кровотока перенести сгустки крови в органы дыхательной системы и в головной мозг.

Клинические проявления ДМЖП зависят от величины очага дефекта, длительности патологии, компенсационных возможностей органа, а также степени и скорости поражения кровотока, и изменения гемодинамики.

Диастола левостороннего желудочка

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

При данном дефекте ДМЖП, ребенок появляется на свет в положенное ему время, не имея никаких отклонений и нарушений в развитии, как при физическом, так и умственном.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы.

Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП

К очагам дефектов среднего размера, относятся отверстия диаметром от одного сантиметра до двух сантиметров, а к большим очагам патологии — отверстия от двух сантиметров и до трёх сантиметров. Многие пациенты с такой патологией (до 45%) имеют пониженную массу тела — гипотрофию мышц.

При взрослении ребенка происходит недобор мышечной ткани, который приводит к дистрофии разной степени — от первой степени (легкой) до третьей (тяжелой) степени заболевания мышц.

Это явление происходит от того, что мышечные ткани не дополучают необходимое количество кислорода и развивается мышечная гипоксия. Вторая причина дистрофии — это заниженный аппетит у таких детей и от этого происходит недобор в калориях.

Признаки ДМЖП у новорождённых:

Затруднённый сосательный рефлекс — ребенок часто прекращает сосание груди;
Одышка при сосании груди;
Кожа малыша очень бледного цвета;
Синеватый оттенок возле рта, при плаче ребенка он становится более заметным;
Большое отделение пота, особенно в момент сосания груди.

У четверти новорождённых существуют признаки недостаточности кровотока, которые способны спровоцировать смертельный исход.

В дальнейшем такие дети болеют респираторными заболеваниями, инфекциями ротовирусного направления, бронхиальными заболеваниями, воспалительными процессами в тканях легкого, а также патологиями в лёгочном круге кровотока.

Одышка у новорождённого ребенка становится постоянной, такой ребенок отстает в физическом развитии от сверстников и не может вести активный образ жизни.

Симптоматика ДМЖП в возрасте ребенка трёх лет:

Постоянные жалобы ребенка на боль в грудной клетке;
Ребёнок ощущает перебои в работе сердечного ритма;
Кровотечения из носа;
Обморочное состояние;
Синюшный оттенок в районе носа и рта;
Появляется синева на кончиках пальцев рук и ног;
Одышка в горизонтальном положении, приносящая неудобства во время сна;
Постоянный сухой кашель;
Физическая отсталость в росте и в наборе мышечной ткани.

При методике аускультации прослушиваются шумы в миокарде низкой тональности, а также хрипы в нижних частях долей лёгкого.

Метод пальпации выявляет увеличенную в объеме печень.

Признак отёчности на нижних конечностях у детей — не проявляются.

Признаки у взрослого человека

У взрослых признаками ДМЖП и сердечной недостаточности, являются:

Одышка при нагрузке и в состоянии покоя организма;
Кашель влажного характера;
Боль в грудной клетке;
Нарушенный сердечный ритм — аритмия.

В случае выявления ДМЖП у женщины в период внутриутробного вынашивания малыша, необходимо срочно пройти комплексное диагностическое изучение сердечного органа и системы кровотока, для того, чтобы установить точные диаметры очага патологии.

Если очаг дефекта небольшого размера, тогда родовой процесс пройдет самостоятельно, также и при всем периоде беременности нарушений в сердце не ожидается.

Если дефект среднего размера, тогда при беременности могут развиться такие нарушения в организме:

Недостаточность сердечного характера;
Недостаточность системы кровотока;
Гипоксия внутренних органов;
Отечность;
Нарушение в ритмичности сердечной мышцы – аритмия;
Одышка.

Кислородная недостаточность при беременности отражается на внутриутробном формировании плода. При гипоксии матери и ребенка, повышается риск возникновения патологии внутриутробного развития.

В этот момент матери необходимо принимать лекарственные препараты сердечного назначения, которые являются токсичными на плод.

Поэтому часто ребенок наследует от матери пороки сердца врождённой этиологии. При ДМЖБ большого диаметра, женщинам категорически запрещено рожать ребенка. Лечение порока сердца необходимо провести до планирования беременности.

Стадии

Стадия № 1. Проявляется ДМЖП увеличениями в размерах сердечного органа, а также застойной крови в системе кровотока и в сосудах лёгкого. Необходима своевременная диагностика патологии и квалифицированная терапия. Осложнённая форма заболевания на этой стадии — это острая пневмонии и отёчность тканей лёгкого;
Стадия № 2. Клинические проявления сердечного порока на данной стадии — это спазм лёгочной артерии. Проявляется спазматическое состояние в венечных сосудах. Это ответ на перерастяжение данных сосудов от большого давления крови;
Стадия № 3. Данная стадия развивается при отсутствии терапии ДМЖП и имеет тяжелый характер течения заболевания. Развивается болезнь кардиосклероз в необратимой форме. Это стадия неоперабельного кардиосклероза.

Разделение по клиническим признакам

По клиническим проявлениям и течению патологии ДМЖП, ее делят на два вида:

Развитие заболевания, которое происходит бессимптомно . Выявить данную патологию при таком течении болезни можно только при помощи определения звуковой тональности.

При развитии ДМЖП происходит увеличение объема сердечного органа, и можно определить второй лёгочный тон звука сердца. При такой тональности определяется небольшое отверстие перегородки между сердечными желудочками.

Наблюдаться у кардиолога, необходимо не меньше, чем 12 календарных месяцев.

Если за период наблюдения шум в сердечном органе исчезает, а другие симптомы патологии не проявляются, тогда произошло само закрытие отверстия перегородки.

Если шум происходит и в более поздний период, возможно хирургическое вмешательство. У 5% новорождённых малышей, которые имеют врождённый порок сердечной мышцы, к году жизни дефект (отверстие) между сердечными желудочками зарастает самостоятельно.

Большой размер дефекта отверстия перегородки между желудочками сердца при симптоматическом течении болезни, и с проявлениями сердечной формы недостаточности. При такой степени заболевания ее легко диагностировать методом эхокардиографии.

При диагностике ДМЖП выявляются возможные сопутствующие патологии, и доктор назначает медикаментозную терапию.

Консервативная методика лечения в большинстве случаев дает положительные результаты. Если данное лечение неэффективно, тогда при помощи хирургического вмешательства исправляется дефект.

Осложнённая форма

Осложнённая форма ДМЖП — это изменения в сердечном органе без должного профессионального лечения.

Осложнённый порок сердца проявляется такими болезнями:

Гипотрофия мышечной ткани — это нарушение в тканях, которое приводит к снижению веса тела. У ребенка при данной патологии снижается физическое развитие и работоспособность органов и всех систем организма. Сердечные пороки — это главная причина заболевания гипотрофия. В тяжелом течении гипотрофии у ребенка развивается дистрофия мышечных тканей. Лечение гипотрофии имеет четкое целевое направление — восстановить баланс питательных веществ в организме ребенка, в соответствии с его возрастом. Больному ребёнку применяют в лечении препараты, которые усиливают аппетит, гормональную терапию;
Синдром Эйзенменгера — это заболевание лёгочной гипертензии, которая имеет необратимый процесс. При совместном развитии с ДМЖП порождает тяжелую патологию кардиологического характера. Симптоматика выражена в: боли в районе грудной клетки, потерей сознания и обморочным состоянием, кашлем. Методика лечения — операция;
Эндокардит бактериального характера — воспаление во внутренней оболочке сердечного органа, вызванное стафилококковой инфекцией. Проявляется болезнь интоксикацией, лихорадочным состоянием, затруднённым дыханием, а также кожной сыпью, астенией. Лечение данного заболевания — это прием антибактериальных препаратов, тромболитические средства, иммуностимуляторы;
Аортальная форма недостаточности — патология врожденного, или же приобретенного характера, которая проявляется в неполном закрывании аортального клапана. Лечение данной патологии — замена клапана;
Аневризма аорты;
Пневмонии, которые имеют свойства постоянно повторяться;
Мерцательная форма аритмии;
Недостаточность сердечного вида;
Эмболия венечных артерий;
Эмболия легочного сосуда;
Инфаркт миокарда;
Абсцесс лёгкого;
Ишемический инсульт;
Сердечная блокада;
Летальный исход.

Диагностика

Диагностическая проверка заболевания — включает осмотр больного и инструментальные методы обследования. По методу аускультации кардиолог обнаруживает шумы в сердце и определяет их тональность.

По шумам в сердце можно поставить предварительный диагноз — ДМЖП.

Для того чтобы поставить точный диагноз, и правильно составить схему лечения, нужно пройти инструментальное исследование:

Эхокардиография (УЗИ) — метод для обнаружения очага дефекта, его размер, а также направление давления в кровотоке. Исследуются сердечные камеры и кровоток;
Электрокардиография — определяет последствия дефекта: гипертрофию желудочков, аритмию, а также патологию в синусовом узле;
Фонокардиография — это методика определения сердечных шумов, их тональность. Определяются даже такие шумы, которые не определены при аускультации;
Допплерография — методика первоочередной диагностики. Оценивает показатель кровотока, работу клапанов, которые работают при патологии ДМЖП;
Рентгенограмма — при ДМЖП размеры сердечного органа увеличены, поэтому по рентгеновской тени будут выявлены точные размеры увеличения;
Ангиокардиография — это сложное исследование при ДМЖП, которое состоит из введения специального вещества внутрь сердца. Данная методика определяет точный размер дефекта;
Пульсоксиметрия — определение оксигемоглобин в организме, его количество в плазме крови;
Томография (магнитно-резонансная) — это методика, что более точно определяет все параметры сердечного органа, а также дефект перегородки при ДМЖП, и отклонения, которые спровоцированы пороком сердца;
Катетеризация сердечного органа — эта методика диагностирования сердечной мышцы изнутри, позволяет увидеть точное расположение очага дефекта и его размеры.

Равномерно расширенное сердце (рентген)

Лечебные мероприятия ДМЖП

Если у маленького ребенка отверстие не закрылось до 12 календарных месяцев жизни, но не увеличивается, тогда проводится медикаментозное лечение. Такой маленький пациент под наблюдением доктора до трёхлетнего возраста.

Небольшие очаги дефекта срастаются сами, и нет необходимости принимать медикаменты. Если же дефект остается прежним, тогда нужно принимать медикаменты.

Терапия медикаментами не приводит к уменьшению очага дефекта, а предотвращает переход ДМЖП в осложнённую форму.

Назначаемые группы препаратов:

Гликозиды сердечные — способны повысить функциональность миокарда и наладить ритм сердца — препарат Дигоксин, Коргликон;
Диуретические средства — снижают индекс АД (артериального давления), а также выводят из организма излишек жидкости — средство Индапамид, Фуросемид;
Группа кардиопротекторов — улучшает питание миокарда, увеличивает его работу — медикамент Рибоксин, Панангин;
Антикоагулянты — не дают образовываться тромбам — препарат Фенилин;
Бета-блокаторы — нормализуют правильное сокращение сердечной мышцы — препарат Бисопрол;
Ингибиторы АПФ — средство Каптоприл.

Кардиохирургия

Показания к оперативному вмешательству в сердечный орган:

Врождённые пороки миокарда, которые сопутствуют ДМЖП;
Не наблюдается положительной динамики в медикаментозном лечении;
Сердечная недостаточность с рецидивами;
Пневмонии постоянно повторяющиеся;
Синдром Дауна;
Увеличивается объем черепа;
Гипертензия лёгочная;
Большой размер ДМЖБ.

Хорошие результаты лечения ДМЖП в кардиохирургии показали следующие методики:

Пластическая операция коррекции врождённого очага дефекта — на отверстие накладывается заплатка и пришивается (большие отверстия), мелкие отверстия просто сшиваются. Эта методика относится к открытой операции на сердце;
Коррекция эндоваскулярного метода — данная методика не является открытой операцией на органе, поэтому она менее травматична. Через разрез вены на бедре, при помощи катетера устанавливается сеточка, которая закрывает просвет;
Паллиативная методика — применяется в педиатрии с первых дней жизни малыша. Кардиохирурги суживают просвет в лёгочной артерии, и таким приемом снижают давление в артерии. Это операция промежуточного характера, которая способна дать ребенку шанс на нормальное развитие.

Эндоваскулярная установка (заплатка)

Инвалидность при ВПС

Инвалидность при ВПС получают малыши после оперативного вмешательства на сердце, а также с пороком Тетрада Фалло, и с другими сложными пороками.

Инвалидность детям устанавливается в такие сроки: 6 календарных месяцев, полтора года, 5 лет и до 16-летнего возраста.

После 16 лет, ребенок проходит медицинскую комиссию и получает инвалидность согласно взрослым критериям.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры предупреждения патологии ДМЖП женщина должна начинать до зачатия ребенка. Перед тем, как планировать беременность, стоит пройти вакцинацию организма и выполнить лабораторные исследования.

В период вынашивания ребенка, особенно в первом триместре внутриутробного формирования плода, женщине необходимо избегать переохлаждения , попадания в организм вирусов (ветрянка, заболевание корь, краснуха) и инфекций, которые способны отрицательно повлиять на внутриутробное развитие сердечного органа и системы сосудов.

Самолечение в период беременности — противопоказано. В данный период любые медикаменты, которые не назначены доктором, могут вызвать ряд патологий у будущего ребенка.

Прогноз ДМЖП

В большинстве случаев прогноз на жизнь данного заболевания — благоприятный. До 65% дефектов зарастают в первый год жизни, главное своевременно установить диагноз, и принять меры по устранению патологии.