Врожденные пороки сердца у новорожденных. Шунтирование сердца: что это такое, сколько живут

С каждым годом увеличивается количество детей, имеющих врожденные патологии. Среди детских болезней одно из первых мест занимают заболевания, связанные с сердечно-сосудистой системой. Среди болезней сердца у детей выделяют врожденные пороки, артериальную гипертонию и гипотонию, ревматизм, воспалительные заболевания и приобретенные пороки.

Все эти заболевания опасны и могут привести не только к инвалидности, но и к преждевременной смерти ребенка.

Детское сердце по сравнению со взрослым имеет ряд физиологических особенностей, которые меняются с возрастом.

Сердце новорожденных больше, чем у взрослых, если сравнивать с общей массой тела. Оба желудочка примерно равны, а толщина их стенок около 5 мм. Масса сердца увеличивается параллельно взрослению ребенка: к 8-ми месяцам сердце увеличивается вдвое, к третьему году жизни — масса сердца утраивается, а к шести годам масса увеличивается в 11 раз. У новорожденных сердце располагается выше и опускается с возрастом. У детей пульс в норме чаще, чем у взрослых. Такое явление вызвано более высокой сократимостью сердечной мышцы, которая увеличена из-за интенсивного обмена веществ и меньшего влияния блуждающего нерва на работу сердца. Для новорожденных нормальный пульс - 120-140 ударов в минуту. С возрастом частота пульса постепенно уменьшается. Нормальный детский пульс по сравнению со взрослым необычен (наблюдается дыхательная аритмия): на вдохе частота пульса учащается, на выдохе становиться реже. Кроме того, в сердце новорожденного ребенка имеются анатомические предпосылки для противоестественного тока крови - овальное окно, через которое могут сообщаться правое и левое предсердие, и артериальный проток, соединяющий легочной ствол с нисходящим отделом аорты. Эти образования функционируют во время внутриутробного периода и могут сохранять свою активность у здорового ребенка довольно длительный срок. Артериальный проток может оставаться открытым в течение первых двух месяцев жизни, а овальное окно - от 8 дней до 4 лет и более.

Увеличение минутного объема сердца у детей связано с повышенными потребностями органов и тканей растущего организма. Детское артериальное давление ниже, чем у взрослых и увеличивается постепенно с возрастом ребенка. Для новорожденных детей нормальное систолическое давление примерно равно 70 мм рт. ст., к 1-му году жизни оно составляет в среднем около 90 мм рт. ст. В дальнейшем рост давления происходит интенсивно в первые два-три года жизни и в период полового созревания. В дальнейшем давление повышается параллельно увеличению скорости распространения пульсовой волны по мышечным сосудам и зависит от их тонуса.

Суммируя все сказанное, можно увидеть, что в детском возрасте имеется ряд факторов, облегчающих циркуляцию крови по сосудам и камерам сердца. А именно, большая масса сердца относительно массы тела и довольно широкие отверстия между его отделами и магистральными сосудами. У детей раннего возраста малый систолический объем крови компенсируется высокой частотой сердечных сообщений, в результате минутный объем крови относительно массы тела больше, чем у взрослых. Также у детей имеются нехарактерные для взрослого человека структуры, через которые возможно сообщение большого и малого кругов кровообращения. Все эти факторы кроме своей адаптивной функции таят в себе и некоторую опасность. А именно они значительно ограничивают резервные способности сердца в раннем возрасте из-за ригидности (слабой эластичности) сердечной мышцы, высокой частоты сокращений сердца и, следовательно, более короткой диастолы.

Основные болезни сердца, которые встречаются у детей:

Врожденные пороки сердца

Врожденным пороком сердца (ВПС) называют анатомический дефект в структуре сердца или магистральных сосудов, который присутствует с момента рождения. Врожденные пороки возникают вследствие нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы, либо формируются как результат негативного воздействия неблагоприятных факторов на организм новорожденного, например, респираторные расстройства. Последнее особенно важно для недоношенных детей.
Все пороки можно разделить на три большие группы.

Врожденный порок сердца бледного типа - с артериовенозным шунтом: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток.
Врожденный порок сердца синего типа - с веноартериальным шунтом: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и т. д.
Врожденный порок сердца без шунта, но с препятствием кровотоку: стенозы аорты и легочной артерии.

К несчастью, за последние годы увеличилось количество случаев рождения детей с пороками сердца.

Причины заболевания

Выделяют несколько групп среди причин, приводящих к врожденным порокам сердца.

Хромосомные нарушения - 5%. В данном случае ВПС является частью синдрома полисистемного порока развития. Например, при синдроме Дауна очень часто наблюдаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Синдром Дауна является тем вариантом хромосомной патологии, который часто встречается у совершенно здоровых родителей.
Мутации отдельных генов - 2-3%. Как в первом случае, врожденные пророки сердца при генных мутациях сочетаются с аномалиями развития других органов. Генные мутации передаются по наследству.
Факторы внешней среды - 1-2%.Из наиболее важных факторов данной группы можно выделить соматические болезни беременной (например, сахарный диабет), воздействие рентгеновского излучения на организм матери в первый триместр беременности, некоторых медикаментов, вирусов, алкоголя, и др.
Полигенно-мультифакториальное наследование - 90%. В большинстве случаев по наследству передается предрасположенность к пороку, которая провоцируется факторами среды, действующих на эмбрион (плод) или новорожденного.

Врожденные пороки сердца с довольно большой точностью выявляются при плановых УЗИ во время беременности. Данная процедура позволяет выявит до 90% ВПС.

Клиническая картина

Разнообразие анатомических и функциональных нарушений определяет своеобразие клинической картины при каждом из пороков. Однако можно выделить несколько общих симптомов, характерных для всех врожденных пороков сердца:

изменение цвета кожных покровов - бледность или цианоз - в зависимости от типа порока;
одышка, появляющаяся или усиливающаяся при физических нагрузках;
быстрая утомляемость, отставание в физическом и психическом развитии;
дети с ВПС часто относятся к категории ЧДБ - часто длительно болеющих респираторными инфекциями.

Лечение

Основным методом лечения врожденных пороков сердца на сегодняшний день остается хирургический метод. Причем очень важно, чтобы хирургическая коррекция была произведена как можно раньше.

Врожденные пороки сердца бледного типа

К этой группе относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток. При каждом из данных пороков имеется анастомоз между левыми и правыми отделами сердца или магистральных сосудов. Так как давление в левых отделах сердца и аорте значительно больше, чем в правых, то сброс крови происходит слева направо. То есть, часть артериальной крови смешивается с венозной кровью и снова идет в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке малого (легочного) круга кровообращения. Поэтому основным клиническим проявлением этих пороков будет одышка при физических нагрузках. Бледность проявляется только при значительном объеме шунтирования. С возрастом проявляются симптомы сердечной недостаточности по обоим кругам.

Диагностика основывается на данных эхокардиографии, или, проще, УЗИ сердца.
При открытом артериальном протоке показано только хирургическое лечение.

При дефекте межжелудочковой перегородки в нижней (мышечной) ее части возможно самопроизвольное закрытие дефекта или значительное уменьшение его размеров. Если же отверстие располагается в верхней, мембранозной, части коррекция возможна только хирургическая.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки также хирургическое. В некоторых случаях, когда дефект межпредсердной перегородки является открытым овальным окном, данный порок может так и не проявиться сердечной недостаточностью. Поэтому незакрытые овального окна относят к группе малых аномалий развития.

Врожденные пороки сердца синего типа

Эта группа получила своё название из-за цианотичного цвета кожи детей страдающих такими пороками. Синюшный цвет кожи обусловлен попаданием венозной крови из правых отделов в большой круг кровообращения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца. При классическом варианте обнаруживают четыре признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз выводного отдела правого желудочка, декстрапозиция (неправильное расположение) аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Так как декстрапозиция аорты является вторичной, связанной с высоким расположением дефекта межжелудочковой перегородки, то часто говорят об отхождении аорты от левого и правого желудочков.

Симптомы заболевания тетрада Фалло.
Основным симптомом является цианоз, который достигает своего максимума к году жизни. Одним из постоянных признаков является одышка, которая при тетраде Фалло характеризуется аритмичным глубоким дыханием с нормальной частотой. Довольно быстро формируются «барабанные палочки» и «часовые стекла» - утолщение ногтевых фаланг пальцев рук вместе с увеличением размеров и ногтевой пластинки. Самым тяжелым проявлением тетрады Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Механизм их возникновения связан со спазмом выносящего отдела правого желудочка, в результате которого почти вся кровь, обедненная кислородом, из правого желудочка попадает в аорту. Следствием этого является сильнейшая гипоксия мозга, проявляющаяся беспокойством, страхом, потерей сознания и судорогами. Отсутствие поступления крови к легким проявляется резким приступом одышки. Возможен летальный исход.

Лечение. Всем детям с тетрадой Фалло показано оперативное лечение, которое проводится в два этапа. В предоперационный период проводится профилактика бактериальных осложнений антибиотиками.

Полная транспозиция магистральных сосудов

При этом врожденном пороке сердца кровь из правого желудочка поступает в аорту, а из левого - в легочную артерию. Выраженная одышка и цианоз проявляются сразу после рождения. Без хирургического лечения продолжительность жизни больных обычно не превышает двух лет.

Врожденные пороки с препятствием кровотоку

Стеноз (сужение) аорты

Сужение устья аорты создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Сужение может быть на уровне аортального клапана, выше или ниже него. Малый круг кровообращения при этом ВПС страдает от перегруженности, а большой - от недостатка крови.
Симптомами заболевания являются бледность кожи, тахикардия, одышка, сердцебиение, боль в области сердца, головная боль и головокружение, обмороки
Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке, поэтому детям нельзя заниматься спортом и выполнять тяжелые физические нагрузки, так как они могут привести не только к обострению симптомов, но и к смерти ребенка.
Лечение. Стеноз аорты лечится хирургически. Лечение назначают при выраженности симптомов.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — сегментарное сужение просвета аорты. Протяженность участка стеноза может быть различной, но начинается, как правило, выше места отхождения левой подключичной артерии. Таким образом, в верхней половине тела наблюдается повышенное артериальное давление, ниже - пониженное АД и признаки ишемии тканей. При выраженной артериальной гипертензии в верхней половине тела наблюдают головную боль, тошноту, рвоту, изменение зрения, частые носовые кровотечения. Недостаточность кровоснабжения нижней половины вызывает онемение нижних конечностей, чувство ползания мурашек, слабость при ходьбе, боли в ногах, постоянно холодные ноги. При измерении артериального давления на ногах обнаруживают его снижение. Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке.

Диагностика. Диагностика коарктации аорты обычно не представляет трудности и основывается на данных клинической картины и инструментальных методов - ЭКГ, эхокардиографии (ЭхоКГ). Однако, иногда данный врожденный порок сердца остается нераспознанным, т. к. первые месяцы - год жизни дети могут расти и развиваться нормально.

Лечение. Лечение коарктации только хирургическое. Без такого лечения дети обычно не доживают до 2-3 летнего возраста.

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии характеризуется препятствием току крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
При небольшом стенозе рост и развитие ребенка не нарушаются, а клинические симптомы могут проявиться во взрослом возрасте. При выраженном стенозе у ребенка рано возникает одышка, боли в сердце, сердцебиение, а позже - отеки на ногах, скопление жидкости в полостях. Такое течение порока требует оперативного лечения.

Артериальная гипертензия и гипотензия у детей

Артериальная гипертензия и гипотензия чаще всего являются признаками нейро-циркуляторной (вегето-сосудистой) дистонии, которая кроме изменения давления проявляется одышкой, слабостью, болями в области сердца, слабостью, утомляемостью, невротическими расстройствами. Все эти нарушения имеют функциональный характер и неопасны для жизни и здоровья ребенка. Но все-таки лучше, чтобы такие дети находились на учете у педиатра, так как с возрастом функциональные нарушения могут трансформироваться в органические изменения.

Ревматизм

Крайне важно в детском возрасте не пропустить острую ревматическую лихорадку. Ее вызывает β-гемолитический стрептококк группы А. Острая ревматическая лихорадка возникает через 1-5 недель после перенесенной ангины. В процессе острой ревматической лихорадки формируются антитела против собственных тканей организма, но сердце страдает в наибольшей степени.
Клинические проявления. Сама лихорадка проявляется временным воспалением крупных суставов, кардитом - воспалением миокарда и эндокарда. Появляются маленькие безболезненные подкожные узелки на ногах и руках, на коже возможна сыпь в виде кольцевой эритемы. Поражение нервной системы заметно по изменению эмоциональной сферы и судорожного синдрома в виде нерегулярных подергиваний - хорея. Все проявления острой ревматической лихорадки носят временный характер, кроме кардита. Даже миокардит может пройти бесследно. Ревматический эндокардит чрезвычайно опасен, так как воспаление эндокарда распространяется и на клапаны сердца, приводя к формированию различных приобретенных пороков. Чаще всего поражается митральный клапан. Формируется недостаточность митрального клапана, его стеноз, или сочетание этих пороков.
Если острая ревматическая лихорадка вовремя не распознана, то приобретенный порок сердца долгое время остается не диагностированным и прогрессирует. В 20-30 лет начинают проявляться признаки сердечной недостаточности. Сначала происходит застаивание крови в малом круге кровообращения, что проявляется одышкой и ночными приступами удушья. При декомпенсации митрального порока возникает застой по большому кругу в виде отеков, скопления жидкости в полостях и поражения внутренних органов.

Для профилактики приобретенного митрального порока необходимо:

Профилактика гнойных ангин, а при их возникновении - адекватное лечение и только в условиях стационара.
После перенесенной гнойной ангины необходимо наблюдение участковым педиатром в течение не менее года. Своевременное выслушивание систолического шума на верхушке сердца позволяет педиатру вовремяпринять меры по предотвращению возникновения митрального порока.

Воспалительные заболевания сердца

Миокардит - воспаление сердечной мышцы в силу различных причин. Важным этиологическим фактором развития миокардита является ревматизм. Миокардиты также могут быть следствием бактериальных и вирусных инфекций, иногда аллергического процесса и других менее значимых причин.

Клиническая картина. Миокардиты проявляются слабостью, утомляемостью, одышкой, сердцебиением, одышкой, чувством тяжести в грудной клетке. Если миокардит сочетается с эндокардитом, то обнаруживаются признаки формирующегося порока сердца, при сочетании с перикардитом - выраженный болевой синдром.
Диагностика миокардитов основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологических данных, результатах физикального (внешнего осмотра ребенка) и лабораторного обследования.
Лечение направлено на устранение причин, вызвавших миокардит и профилактику осложнений.

Нюансы детской кардиологии

Детская кардиология имеет свои особенности. В отличие от взрослого человека, дети редко жалуются на симптомы, характерные для заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому необходимо более тщательно проводить опрос ребенка и делать упор на физикальное и инструментальное исследование. Также следует помнить, что при небольшой выраженности порока ребенок долгое время может нормально расти и развиваться, играть и бегать вместе со здоровыми детьми. Однако несвоевременная диагностика заболевания сердца может привести к тяжелой сердечной недостаточности у человека и ранней смерти. На помощь может прийти использование Кардиовизора. Благодаря услугам сердце ребенка всегда будет под надежным контролем, так как кардиовизор можно использовать даже в домашних условиях.

Опасность детских болезней сердца

Такие пороки, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др. представляют непосредственную угрозу жизни ребенка сразу после рождения. Больных детей или оперируют, или они вскоре умирают. Послеоперационная летальность в этих случаях также высока.

Но многие врожденные пороки сердца таят в себе скрытую опасность. При выявлении этих пороков детям рекомендуют хирургическое лечение порока, но родители отказываются от операции, так как ребенок не выглядит больным. Когда в 20-25 лет проявляются симптомы сердечной недостаточности, делать операцию бывает уже поздно в связи с очень высоким операционным риском. Таким образом, человек проживает оставшиеся последние несколько лет тяжелым инвалидом и умирает в молодом возрасте.

Родителям, дети которых имеют болезни сердца, необходимо тщательно следить за общим состоянием здоровья, питанием ребенка, распорядком дня, а также физической и эмоциональной нагрузкой.
Во-первых, для такого ребенка нужно составить строгий режим труда и отдыха, не допускающий длительных и тяжелых физических нагрузок. Однако, полностью исключать физическую активность не следует, так как это приведет к резкому ослаблению сердечной мышцы.

Также нужно ограничить психоэмоциональные нагрузки.

Немаловажное значение имеет диета, богатая полноценными белками (мясо, яйца, рыба, творог), свежими фруктами и овощами, в которых содержится калий и магний (сухофрукты, отвары из них).
Для профилактики болезней сердца у детей, самой важной мерой является своевременное выявление и лечение бактериальных и вирусных инфекций. Это особенно касается гнойной ангины. Не стоит забывать о закаливании и физкультуре.

Также необходимо помнить о прохождении регулярных осмотров у педиатра и детского кардиолога . В наши дни появилась уникальная возможность мониторинга детского сердца. Всегда существовала трудность анализа ЭКГ малышей в связи с особенностями работы детской сердечно-сосудистой системы. Благодаря сервису сайт сегодня появилась возможность следить за детским здоровьем, а именно за работой маленького сердечка, с помощью Кардиовизора . Пользуясь услугами родители всегда будут в курсе состояния здоровья своего любимого чада. Неоценимую помощь сервис сайт может оказать при мониторинге сердца прооперированных детей, так как после тяжелой операции на сердце высока вероятность возникновения осложнений. На данном этапе жизни ребенка Кардиовизор всегда может быть рядом и оказать помощь при обнаружении надвигающегося патологического состояния.

Берегите сердце ребенка!

Ростислав Жадейко , специально для проекта .

К списку публикаций

Операция на сердце помогает вылечить многие заболевания сердечно-сосудистой системы, которые не поддаются стандартным терапевтическим методикам. Хирургическое лечение может проводиться разными способами, в зависимости от индивидуальной патологии и общего состояния пациента.

Показания к оперативному лечению

Кардиохирургия - область медицины, на которой специализируются врачи, которые изучают, изобретают способы и делают операции на сердце. Наиболее сложной и опасной кардиохирургической операцией считается . Независимо от того, какой тип хирургического вмешательства будет проводиться, существуют общие показания:

быстрый прогресс болезни сердечно-сосудистой системы;
неэффективность консервативной терапии;
несвоевременное обращение к врачу.

Операция на сердце дает возможность улучшить общее состояние пациента и устранить беспокоящие его симптомы. Проводится хирургическое лечение после полного медицинского обследования и установления точного диагноза.

Делают операции при врожденных пороках сердца или приобретенных. Врожденный порок обнаруживается у новорожденного сразу после рождения или до родов на ультразвуковом обследовании. Благодаря современным технологиям и методикам во многих случаях удается вовремя обнаружить и вылечить порок сердца у новорожденных.

Показанием к оперативному вмешательству также может служить ишемическая болезнь, которая иногда сопровождается таким серьезным осложнением, как инфаркт миокарда. Еще одним поводом для оперативного вмешательства может стать нарушение сердечного ритма, так как данное заболевание имеет свойство вызывать фибрилляцию желудочков (разрозненное сокращение волокон). Врач должен рассказать пациенту о том, как правильно подготовиться к операции на сердце, для того чтобы избежать негативных последствий и осложнений (таких как тромб).

Совет: правильная подготовка к операции на сердце является залогом успешного выздоровления пациента и профилактикой послеоперационных осложнений, таких как тромб или закупорка сосуда.

Виды операций

Кардиологические операции могут проводиться на открытом сердце, а также на работающем сердце. Закрытая операция на сердце обычно выполняется без затрагивания самого органа и его полости. Операции на открытом сердце подразумевают вскрытие грудной клетки и подключение пациента к аппарату искусственного дыхания.

Во время операции на открытом сердце производится временная остановка сердца на несколько часов, которая позволяет выполнить необходимые манипуляции. Такая методика дает возможность вылечить сложный порок сердца, но считается более травматичной.

При операции на работающем сердце используется специальное оборудование, так что во время хирургического вмешательства оно продолжает сокращаться и качать кровь. К преимуществам, которые несет в себе это оперативное вмешательство, можно отнести отсутствие таких осложнений как эмболия, инсульт, отек легких и т.д.

Существуют следующие виды операций на сердце, которые считаются самыми распространенными в кардиологической практике:

радиочастотная абляция;
аортокоронарное шунтирование сосудов сердца;
протезирование клапанов;
операция Гленна и операция Росса.

Если оперативное вмешательство проводится с доступом через сосуд или вену, используется эндоваскулярная хирургия (стентирование, ангиопластика). Эндоваскулярная хирургия представляет собой область медицины, которая позволяет проводить хирургическое вмешательство под контролем рентгена и с использованием миниатюрных инструментов.

Эндоваскулярная хирургия дает возможность вылечить порок и избежать тех осложнений, которые дает полостное хирургическое вмешательство, помогает в лечении аритмии и редко дает такое осложнение как тромб.

Совет: оперативное лечение патологий сердца имеет свои преимущества и недостатки, поэтому для каждого больного подбирается наиболее подходящий вид операции, который несет в себе меньше осложнений именно для него.

Радиочастотная или катетерная абляция (РЧА) представляет собой малоинвазивное оперативное вмешательство, которое оказывает высокий терапевтический эффект и имеет минимальное количество побочных действий. Показано такое лечение при мерцательной аритмии, тахикардии, сердечной недостаточности и других кардиологических патологиях.

Сама по себе аритмия не является серьезной патологией, требующей оперативного вмешательства, но может приводить к серьезным осложнениям. Благодаря РЧА удается восстановить нормальный сердечный ритм и устранить главную причину его нарушений.

Выполняется РЧА с помощью катетерных технологий и под рентгеновским контролем. Операция на сердце проходит под местной анестезией и заключается в подведении катетера к необходимому участку органа, который задает неправильный ритм. Через электрический импульс под действием РЧА восстанавливается нормальный ритм сердца.

Внимание! Информация на сайте представлена специалистами, но носит ознакомительный характер и не может быть использована для самостоятельного лечения. Обязательно проконсультируйтесь врачом!

Операции при ранениях сердца.

Показания: ранения сердца.

Доступы: 4 5 межреберья, поперечная и продольная стернотомия, чресплевральный.

Техника: Наиболее часто при этом используют очень простой и надежный прием Лежара – хирург подводит под сердце руку (не вывихивая при этом сердце из раны), а большим пальцем той же руки прикрывает рану на передней или боковой поверхности сердца. Если рана имеет сквозной характер, остальными пальцами хирург прикрывает и второе отверстие на задней поверхности сердца. Кровотечение при этом продолжается, и требуется скорейшее ушивание раны, однако такой прием позволяет контролировать ситуацию и выиграть время. В некоторых случаях применяют прием лигатурной временной остановки кровотечения – параллельно по ходу раны накладывают краевые лигатуры с перекрещиванием нитей между собой для уменьшения просвета раны и снижения потери крови. Окончательную остановку кровотечения при ранениях сердца выполняют с помощью наложения швов с обязательным обходом коронарных сосудов для сохранения кровотока в миокарде. Рану сердца ушивают тонкими монолитными нитями, которые не рассасываются со временем или со сроком рассасывания не менее 30 дней. Раны сердца ушивают атравматическими иглами на всю глубину, не повреждая эндокард, не захватывая крупные подэпикардиальные сосуды, швы должны накладываться не реже, чем через 5 мм. При этом используют узловые или П-образные швы. Полость перикарда обязательно следует разгружать наложением апертуры по задней поверхности (длиной до 3-4см) после окончательной остановки кровотечения, ушивания раны сердца и тщательного промывания полости перикарда. Если оставить в полости перикарда сгустки или допустить их образование в послеоперационном периоде, в дальнейшем может образоваться слипчивый перикардит. На перикард накладывают редкие швы, что является профилактикой возможного вывихивания и ущемления сердца, только после этого проводят окончательную ревизию других органов грудной полости и устраняют другие повреждения. Дренируют. Опасности и осложнения: слипчивый перикардит, вывихивание и ущемление сердца.

Пороки сердца – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца проявляются, как правило, в детском возрасте. Врожденные пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Возможны изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или легочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или Боталлов проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.); наиболее тяжелые комбинированные пороки синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен). Приобретенные пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях. Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 1% новорожденных; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Приобретенные пороки сердца чаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок). Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок).

Операция при открытом артериальном протоке. Наиболее целесообразным способом является пересечение протока и ушивание его концов.

Показания: незаращённый артериальный (Боталлов) проток. Эндоваскулярное закрытие ОАП.

Доступы: через бедренную артерию.

Техника . Процедура включает в себя несколько этапов. Первый этап предполагает пункцию и введение в просвет аорты через бедренную артерию специального катетера, определение места расположения открытого артериального протока и измерение его диаметра. С помощью другого проводника к этом месту подводится катетер со специальной заглушкой окклюдером или спиралью Гиантурко, которой закупоривают патологическое сообщение между аортой и легочной артерий. И следующим этапом делают контрольную ангиографию зоны эндоваскулярного закрытия ОАП для оценки эффективности_вмешательства. Осложнения . кровотечение, инфекционные местные осложнения и миграция (перемещение) спирали или заглушки из артериального протока.

Операция при коарктации аорты. Хирурги применяют следующие методы: обходное шунтирование, резекция сужения с протезированием дефекта, резекция дефекта с циркулярным сшиванием концов, истмопопластика аллотранстплантатом.

Показания: недостаточность кровообращения.

Доступы: через бедренную артерию.

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. Техника: При проведении этой процедуры выполняется седация пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. Осложнения: аневризма.

Операция при незаращении межпредсердной перегородки. При крупном дефекте в ходе операции применяется пластика дефекта.

Показания: незаращение межпредсердной перегородки.

Доступы: через бедренную вену.

Катетеризация сердца. Малоинвазивный метод лечения. Техника: Через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Осложнения . кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера, повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение), аллергическая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Показания к операции при врожденном пороке сердца. Выявление показаний к кардиохирургической операции при пороке

Диагностика врожденных пороков сердца в условиях поликлиники представляет значительные трудности, особенно у маленьких детей.

Опыт нашей работы показывает . что при осмотре детей с врожденными пороками сердца в грудном и младенческом возрасте наиоолее важным является оценка тяжести его состояния и определение прогноза заболевания.

Предварительный диагноз порока . показания к внутрисердечным исследованиям и операции мы ставили на основании тщательного анамнеза, данных физических методов обследования и в некоторых случаях рентгеноскопии.

За период с 1964 по 1968 год в научно-поликлиническом отделении Института хирургии имени А. Е. Вишневского было обследовано 576 больных с врожденными пороками сердца в возрасте от 1 месяца до 3-х лет. Из них 97 больных повторно не обращались (дальнейшая судьба их неизвестна), oб остальных 479 имеются сведения, собранные на протяжении последних пяти лет.

241 больной госпитализирован сразу же после первичного поликлинического осмотра. Из них 185 оперировано. Показанием для операции служили факторы, осложняющие течение заболевания (тетрада Фалло с гипоксическими приступами, незаращение боталлова протока с явлениями баталита или частыми респираторными заболеваниями, дефекты межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, коарктация аорты и т. д.). 56 больных не оперированы.

Обследование в стационаре выявило, что у 35 из них оперативное лечение может быть отложено на несколько лет, у 12 обнаружены сложные пороки, не подлежащие вмешательству, 9 больных оказались неоперабельными из-за тяжести состояния.

238 больных ежегодно наблюдались в покликлинике института. Большую часть составляли с септальными дефектами и ацианотическими формами тетрады Фалло. У 135 из них состояние не изменилось за время наблюдения. 70 больных оперированы в более старшем возрасте (5-8 лет). Состояние ухудшилось у 33 больных, 4 из них стали неоперабельными, 7 умерли дома по невыясненным причинам.

Анализ всех полученных результатов обследования дает основание считать, что правильная тактика была применена нами к 446 больным (93%). У 22 больных (5%) состояние ухудшилось, но они еще могут быть оперированы; ошибка в определении состояния допущена в 11 случаях (2%).

Из сказанного выше делаем такие выводы:

1) показаниями для госпитализации и хирургическому вмешательству в поликлинических условиях должна служить правильная оценка тяжести состояния ребенка,

2) для решений вопросов о стационировании и операции детей младшего возраста нет необходимости стремиться в поликлинике к точной топической диагностике порока,

3) исходя из положения о том, что больные раннего детского возраста хуже переносят хирургические вмешательства, показанием для операций должны служить признаки, осложняющие течение заболевания, а не только анатомический диагноз порока. В противном случае операцию нужно считать неоправданной.

Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца

Суммируя итоги лечения врожденных пороков сердца. следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита. наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК. В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода — после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность — 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.

Не являются редкостью. Количество их, по нашим наблюдениям, явно увеличивается. За последние годы интерес к ним чувствительно возрос в связи с возможностью оперативного вмешательства, обеспечивающего полное выздоровление.

По литературным данным, частота врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет в среднем от 2 до 5 случаев на 1000. По данным Kunzler, у 0,32 до 0,83% от общего числа новорожденных имеется врожденный порок сердца. Нередко врожденные пороки сердца сопровождаются и другими пороками развития.

Этиология их окончательно не выяснена. Все причины, обуславливающие образование других врожденных пороков развития, имеют и здесь свое значение. Считают, что в происхождении клапанного стеноза известную роль может играть фетальный эндокардит. При врожденных пороках сердца не исключается известная семейная обремененность. Если у сердечно больных родителей родился ребенок с врожденным пороком сердца, то при следующей беременности вероятность рождения ребенка с пороком сердца у них в 6 раз большая, чем у здоровых родителей.

Известны следующие врожденные пороки сердца:

1. Пороки с шунтом слева направо (самая большая группа). Сюда относятся дефекты между предсердиями, дефекты между желудочками, ductus arteriosus persistens (персистирующий артериальный проток), транспозиция легочных вен и др. При этих пороках кровь движется слева направо и только при дополнительных факторах (пневмонии), повышающих давление в малом кругу кровообращения, венозная кровь поступает в артериальную систему. Обратный шунт появляется в более позднем детском возрасте при наличии легочной гипертензии. Все дети с врожденными пороками сердца с шунтом слева направо склонны к частым катарам верхних дыхательных путей и к заболеваниям легких. Локализация и характер шунта имеют значение для диагноза, но не абсолютно убедительны, так как в период новорожденности наблюдаются нередко и акцидентальные шумы. При межжелудочковом дефекте мышечного отдела (morbus Rogger) сильный холосистолический шум слышен в четвертом межреберье слева, парастернально. Шум проводится трансверзально и книзу. Часто пальпируется фремитус. Холосистолический шум не слышен в тех случаях, когда существует врожденная - идиопатическая легочная гипертензия с выравниванием давления в обоих желудочках. При высоком межжелудочковом дефекте pars membranacea шум слышен преимущественно во втором межреберье слева, поэтому дифференциальный диагноз затрудняется, его следует провести с пульмональным стенозом и персистирующим артериальным протоком. При наличии высоко расположенного межжелудочкового дефекта еще в период новорожденности может наблюдаться диспноэ и явления сердечной недостаточности вследствие выраженного шунта слева направо и перегрузки легких кровью. В таких случаях рентгенологически видно хорошее кровоснабжение хилусов, увеличение размеров сердца и выбухание дуги легочной артерии. При наличии дефекта между предсердиями типа «секундум» слышен слабый протомезосистолический шум во втором межреберье слева, а часто и раздвоение второго тона. В периоде новорожденности этот шум почти никогда не определяется. У новорожденных при наличии персистирующего артериального протока не всегда существует и типичный систоло-диастолический шум (шум локомотива).

2. Пороки с шунтом справа налево , при которых венозная кровь постоянно смешивается с артериальной. Это врожденные пороки сердца с постоянным цианозом. К ним относятся: комплекс Фалло, а именно, триада Фалло (стеноз легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудка и незаращение межжелудочковой перегородки); пентада Фалло (та же патология плюс незаращение межпредсердной перегородки); симптомокомплекс Эйзенменгера - декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка;, транспозиция больших кровеносных сосудов; pseudotruncusarteriosus (тетрада Фалло, но вместо стеноза легочной артерии - атрезия); truncus arteriosus communis; cortri- и biloculare и др.

3. Пороки без шунта , при которых не существует смешивания венозной и артериальной крови. К ним относятся: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, аномалии больших кровеносных сосудов: аномалии дуги аорты, декстрокардия, эндомиокардный фиброэластоз. Легкие при этих пороках орошаются нормально. Все врожденные пороки без шунта протекают с известными клиническими симптомами, проявляющимися в период новорожденности. Определение диагноза до известной степени возможно по локализации шума, а позднее с помощью рентгенологического Исследования и ЭКГ. Очень важно знать, что аномалия дуги аорты (двойная дуга аорты) нередко еще в период новорожденности вызывает сужение пищевода и трахеи, сопровождающееся затруднением глотания (disphagia lusoria), диспноэ, стенотическим дыханием или цианозом при кормлении, что вызывает необходимость ранней операции.

Основными симптомами врожденных пороков сердца в период новорожденности являются различной степени цианоз и физикальные данные - прежде всего сердечные шумы. Наличие их имеет большое значение для распознавания порока сердца, но окончательный диагноз в этом раннем возрасте очень труден. Отсутствие сердечного шума не исключает наличия врожденного порока сердца, так как некоторые из них (транспозиция больших кровеносных сосудов и даже тетрада Фалло) иногда протекают глухо, без шумов. У некоторых детей шум появляется позднее. Цианоз не является абсолютно убедительным симптомом, так как наблюдается и при других заболеваниях (внутричерепные кровоизлияния, диафрагмальная грыжа, ателектаз легких, врожденная метгемоглобинемия и др.). Иногда наблюдаются и другие симптомы врожденных пороков сердца: затрудненное дыхание, увеличение размеров сердца, усиленная пульсация в области сердца, а в некоторых случаях и кошачье мурлыканье.

Раннее появление серовато-синюшного цианоза, подчеркнутое диспноэ и сердечная недостаточность наводят на мысль о транспозиции больших кровеносных сосудов. В таких случаях наблюдается и отчетливо выраженный метаболический ацидоз, который корригируется 8,4% раствором бикарбоната натрия.

У новорожденных с цианотическими пороками после плача, кашля, кормления возможны приступы асфиксии. Цианоз неожиданно усиливается, дыхание почти прекращается, конечности холодеют, кожа покрывается холодным потом, сердечная деятельность ускоряется. Через несколько минут ребенок успокаивается, но остается сонливым. В некоторых случаях такие приступы продолжаются часами, а иногда заканчиваются смертью. Эти приступы гипоксемии наблюдаются чаще всего при комплексе Фалло и, по всей вероятности, обусловлены спазмом инфундибулярного отдела правого сердца, который еще более затрудняет окисление крови. Приступы, вероятно, зависят от внезапного усиления право-левого шунта при значительном уменьшении орошения легких. Тяжелые приступы гипоксемии у детей иногда сопровождаются потерей сознания и судорогами, что указывает на наличие гипоксемии мозга. Самое лучшее терапевтическое средство в этих случаях - чистый, свежий воздух, кислород и полный покой. При очень тяжелых приступах цианоза назначают литический коктейль (лидолпротазин) по 1 мг на кг веса внутримышечно или гидергин (редергам) 0,2 мл внутримышечно.

Дети с цианотическими пороками предрасположены к охлаждению, причем температура тела у них быстро снижается до 30-28°, что может привести к развитию склередемы. Такие дети часто погибают от бронхопневмоний.

Поставить точный диагноз только с помощью физикальных методов исследования в периоде новорожденности очень трудно. Рентгеноскопия и рентгенография не имеют большого диагностического значения. Появление новой более совершенной техники в последние годы позволило внедрить некоторые специальные методы исследования. Периферическая ангиокардиография имеет большое диагностическое значение. С ее помощью определяются показания к оперативному лечению, что при транспозиции больших сосудов в период новорожденности является вопросом жизни.

Лечение . Хирургическое лечение в период новорожденности предпринимается только в исключительных случаях, например, при транспозиции больших сосудов и пр. Каждому новорожденному с пороком сердца обеспечивают материнское молоко и правильный уход.

Ectopia cordis - один из тяжелейших врожденных пороков, встречается очень редко. При этом пороке развития сердце располагается вне грудной полости - в брюшной полости или на наружной поверхности грудной клетки. Такие дети нежизнеспособны и, как правило, погибают еще в первые 24 ч после рождения.

Fibroelastosis endocardica . Это заболевание известно под названием эндокардиальной дисплазии и пр. Этиология не известна. Нередко заболевание сопровождается другими пороками сердца, что говорит в пользу врожденной аномалии. У новорожденных оно протекает молниеносно и приводит к смерти еще в первые 2-6 недель после рождения. На фоне вполне нормального развития неожиданно появляются цианоз и диспноэ, развиваются явления сердечной недостаточности, заканчивающиеся смертью ребенка через несколько минут. Сердце увеличено, редко улавливается шум. На ЭКГ обременение левого желудочка с высокими R-зубцами в левых грудных отведениях, деперссия ST-сегмента и отрицательная Т-волна. На аутопсия верхушка сердца закруглена и образована только левым желудочком. Эн-докард утолщен преимущественно в левом желудочке и левом предсердии, редко в правом желудочке, молочно-белого цвета с оттенком фарфора. Нередко наблюдается гипертрофия миокарда.

Лечение при сердечной недостаточности сводится к назначению кислорода и изоланида. В случае поражения небольших участков и не очень выраженного утолщения эндокарда можно ожидать улучшения при продолжительном лечении изоланидом (по 2 капли 2-3 раза в сутки) и преднизоном по 1-2 мг на кг веса в сутки.
Женский журнал www.

Врожденные пороки сердца (ВПС) в структуре всех врожденных пороков развития составляют около одной трети. Именно пороки сердца несут наибольшую угрозу для жизни ребенка в период новорожденности, так как при естественном течении заболевания до 1 месяца умирают более 30 % детей с ВПС, а возраст 1 год переживают не более четверти пациентов, причем значительная часть из них к этому моменту находится в инкурабельном состоянии. Поэтому чем раньше выполнено вмешательство, тем качественнее социальная реабилитация и уровень жизни этой группы детей.

С развитием кардиохирургии раннего возраста в России интерес педиатров и кардиологов к перинатальной кардиологии значительно возрос. Несмотря на совершенствование хирургического этапа лечения, критическое состояние ребенка перед операцией делает ее исход практически предрешенным независимо от сложности вмешательства.

Клиника ВПС на первом году жизни меняется в соответствии с имеющими место физиологическими изменениями кровообращения. Возможны изменения: размеров открытого овального окна; проходимости открытого артериального протока (ОАП); проходимости перешейка аорты; общего легочного сопротивления (ОЛС) и общего периферического сопротивления (физиологические и в ответ на различные воздействия); кровотока через полости сердца и легкие; доминантности желудочков.

Симптоматика ВПС у детей грудного возраста проявляется именно тогда, когда происходят существенные изменения кровообращения. У детей, у которых проявления ВПС отмечаются в течение первых 3 дней жизни, обычно имеют место изменения в фазе переходного кровообращения (адаптация к условиям внеутробного кровообращения), что является очень неблагоприятным. У некоторых детей переходное кровообращение вызывает ситуацию, когда параллельное несмешивающееся кровообращение (несообщающиеся системы малого и большого кругов кровообращения) компрометирует (нарушает) системную оксигенацию. У других детей могут наблюдаться различные типы кровообращения с затрудненным выбросом крови из правых или левых отделов сердца, что ведет к снижению системного или легочного кровотока. В период между первыми 4-м и 14-м днями жизни ребенка проявляются, главным образом, те ВПС, которые были компенсированы ОАП, так как последний в этот период закрывается. ВПС могут быть достаточно опасными, но могут и не быть таковыми в отношении угрозы для жизни больного при закрытом артериальном протоке. То, что некоторые ВПС проявляются в периоде между 4-м и 14-м днями жизни ребенка, можно объяснить понижением сопротивления в малом круге кровообращения. Хроническое понижение сопротивления сосудов малого круга кровообращения является гемодинамически неблагоприятным моментом, и такая проблема выявляется у детей в возрасте 2-18 недель. Миокардиальная дисфункция вследствие инфекции, нарушения метаболизма или других неизвестных причин может проявляться в любом возрасте в форме симптомов отека легких и понижения сердечного выброса.

Классификация критических состояний

Известно несколько десятков вариантов ВПС и множество их сочетаний. У новорожденных с ВПС чрезвычайно важным является прогнозирование возможных неотложных состояний. Наиболее удобную для практического врача схему прогноза критических состояний предложили Л.М. Миролюбов и Ю.Б. Калиничева (2005) (рис. 1).

Схема не ставит перед педиатром трудно разрешимой задачи точной топической диагностики ВПС, а приводит врача от синдромальной диагностики к возможности определить группу пороков и, следовательно, к определенной тактике ведения и лечения больного. В схеме совмещены как синдромы, так и состояния, их вызывающие. Состояния, в свою очередь, разделены на фетальнозависимые и фетальнонезависимые, что в большинстве случаев определяет сроки оперативного вмешательства.

Состояния, зависящие от фетальных коммуникаций , — это большая группа сложных пороков, гемодинамика которых зависит от функционирования ОАП, открытого овального окна, аранциева протока. При их естественном закрытии возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.

Ко второй группе относятся пороки с большими лево-правыми шунтами . Состояние таких детей не зависит от функционирования фетальных коммуникаций, поэтому первые дни жизни для них не столь опасны. Однако к концу первого месяца жизни, когда легочное сопротивление падает, реализация патологического процесса осуществляется через синдромы сердечной недостаточности и легочной гипертензии (легочной гиперволемии).

Первая группа пороков (зависящих от фетальных коммуникаций) разделена на подгруппы:

— дуктусзависимые пороки, при которых жизнь невозможна без функции боталова протока. В зависимости от того, какой круг кровообращения страдает при закрытии протока, дуктусзависимая циркуляция разделена на системную и легочную.

К дуктусзависимым ВПС с обеспечением через ОАП легочного кровотока относятся: атрезия легочной артерии (АЛА), критический легочный стеноз, транспозиция магистральных артерий (ТМА). К дуктусзависимым ВПС с обеспечением через ОАП системного кровотока относятся: перерыв дуги аорты, резкая коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС).

При выставляемом диагнозе, например, «ТМА, дуктусзависимая циркуляция, нарастающая артериальная гипоксемия» необходимо начать терапию простагландинами, которые являются основным способом воздействия на закрывающийся проток;

— «форамензависимые » пороки, связанные с регламентирующим влиянием овального окна на гемодинамику. К порокам этой под группы относятся: синдром гипоплазии левых и правых отделов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, транспозиция магистральных сосудов. Правильнее сказать, те их анатомические варианты, при которых необходимо расширить размеры овального окна для стабилизации гемодинамики. Диагноз «СГЛС, форамензависимая циркуляция, прогрессирующая левожелудочковая недостаточность» говорит о предстоящей процедуре Рашкинда. В настоящее время возможно проведение этой процедуры в роддоме под контролем эхокардиоскопии (ЭхоКС);

— к третьей подгруппе относится только один порок — инфракардиальный тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Отдельные аспекты клинической диагностики ВПС у новорожденных

Для облегчения и ускорения диагностики ВПС у новорожденных необходим определенный алгоритм оценки состояния новорожденного. Суть его состоит в четком акцентировании внимания неонатологов и педиатров на определенных симптомах. Нередко состояние новорожденного требует специфической терапии уже в роддоме и во время транспортировки. С другой стороны, тяжесть состояния у ребенка с шумом в сердце может быть связана, к примеру, с неврологической симптоматикой, и перевод его в другое лечебное учреждение противопоказан.

Важно оценить динамику состояния новорожденного. Дети, перенесшие в родах умеренную гипоксию, могут быть умеренно цианотичными, с незначительным угнетением рефлексов, но все это самостоятельно разрешается практически без медицинской поддержки и носит название «синдром постгипоксической дезадаптации». Тяжелое с момента рождения состояние подразумевает необходимость искусственной вентиляции легких (ИВЛ) или интенсивной терапии непосредственно с родильного зала. Респираторная поддержка с рождения необходима детям с мекониальной аспирацией, тяжелым синдромом дыхательных расстройств, внутриутробной пневмонией. Тяжесть состояния может быть связана не только с дыхательной недостаточностью, но и с неврологической симптоматикой.

Ухудшение к 3-4-й неделе жизни возникает у детей, как правило, выписанных домой из роддома и вновь поступивших в отделение патологии новорожденных с подозрением на пневмонию или миокардит. Ухудшение к 1-му месяцу жизни характерно для больших лево-правых шунтов, когда естественное снижение ОЛС ведет к резкому нарастанию объема шунтируемой крови, что также является причиной развития критического состояния у детей с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, то есть снижение ОЛС ведет в данном случае к снижению давления, уменьшению заполнения коронаров и, как следствие, к ишемическим изменениям в стенке левого желудочка.

Резкое ухудшение через несколько часов или дней после рождения подразумевает наличие определенного «светлого» промежутка (зависящего от функционирования и размера шунтов), после которого внезапное ухудшение состояния не соответствует первоначальной клинической картине. Это характерно для состояний, зависящих от фетальных коммуникаций при их естественном закрытии.

Цианоз — физикальное проявление множественной этиологии, которое может возникать в любом возрасте, но зачастую представляет наибольшую проблему для диагностки и ведения, когда встречается у новорожденного.

Причинами нереспираторного цианоза являются:

1) сердечные дефекты:

— сниженный легочный кровоток;

— сочетанные поражения;

— застойная сердечная недостаточность (легочной застой);

2) первичные пульмональные;

3) гипертензия новорожденного;

4) заболевания центральной нервной системы:

— внутричерепное кровоизлияние;

— введение матери седативных препаратов;

— менингит;

5) метгемоглобинемия;

6) гипогликемия;

7) сепсис;

Тотальный цианоз развивается при насыщении О 2 менее 80 %. Акроцианоз или цианоз носогубного треугольника появляются при сатурации 85-90 %. Как правило, это признак нарушения микроциркуляции на периферии. Мраморность с сероватым колоритом — следствие выраженной гиперсимпатикотонии и централизации кровообращения. Следует сравнить окраску верхних и нижних конечностей: наличие разницы в таковой определяется как дифференцированный цианоз.

Разпознавание цианоза зависит от ряда факторов, включая количество восстановленного гемоглобина в циркуляции: чтобы цианоз был клинически очевидным, уровень восстановленного гемоглобина должен составлять около 0,78 ммоль/л, или 5 г/дл. Окисление гемоглобина экзогенными химическими соединениями и определенные специфические нарушения гемоглобина приводят к метгемоглобинемии, при которой молекула гемоглобина не способна переносить кислород. Общая концентрация гемоглобина — еще один значительный фактор, при котором у новорожденного с полицитемией может проявляться цианоз, а пациент с тяжелой анемией может не иметь достаточно ненасыщенного гемоглобина для проявления клинического цианоза.

Акроцианоз или цианоз конечностей — относительно распространенное проявление у новорожденного, конечности которого обнажены или холодные. Цианоз центрального происхождения обычно вовлекает в процесс губы, язык, слизистые оболочки и ложе ногтей (за исключением новорожденных). Дифференциальный цианоз может отмечаться при определенных сердечно-сосудистых дефектах при наличии открытого ductus arteriosus. Цианоз нижних конечностей и отсутствие цианоза верхних конечностей (чаще всего правой руки) отмечается при шунтах справа налево через открытый ductus arteriosus в сочетании с коарктацией аорты или прерыванием аортальной дуги.

Цианоз, связанный с ВПС, — наиболее часто центрального происхождения, и после вдыхания 100% кислорода отмечается незначительное улучшение цвета кожных покровов пациента или артериального РО 2 либо отсутствие улучшения.

Проба с вдыханием 100% кислорода (оценка результатов — через 10-15 мин): если цианотичный новорожденный не реагирует на вдыхание кислорода или реагирует усилением цианоза, то наиболее вероятный диагноз — дуктусзависимая легочная циркуляция. Иногда при проведении пробы наблюдается снижение системного давления или давления на ногах. Это свидетельствует о дуктусзависимой системной циркуляции. Напротив, положительный эффект от кислорода, сопровождающийся подъемом сатурации до 90-100 %, снимает диагноз критического ВПС и говорит о преобладании легочных проблем. При цианозе, обусловленном легочной патологией, РО 2 повышается до 150-300 мм рт.ст., при «сердечном» цианозе РО 2 возрастает не более чем на 15-20 мм рт.ст.

— первая — пороки, которые приводят к сниженному кровотоку и в основе являются сочетанием обструкции пульмонального кровотока и шунта справа налево на предсердном и/или вентрикулярном уровнях. Подобные дефекты включают тетраду Фалло, ТМА с дефектом межпредсердной перегородки (ДМЖП) и пульмональный стеноз, АЛА с интактной вентрикулярной перегородкой и выраженный пульмональный стеноз с интактной вентрикулярной перегородкой;

— вторая категория — дефекты, приводящие к нормальному или повышенному легочному кровотоку, включают поражения, при которых смешивание системной и пульмональной венозной крови приводит к системному артериальному ненасыщению. Примеры данной категории — неосложненная ТМА, общий аномальный дренаж легочных вен и truncus arteriosus;

— третья категория включает дефекты, которые обусловливают застой в легочных сосудах. ВПС, вызывая левостороннюю обструкцию тракта оттока, могут снижать системную перфузию и способствовать развитию респираторного дистресса из-за пульмональной венозной обструкции. При крупных шунтах слева направо может возникнуть респираторный дистресс в результате легочной сосудистой перегрузки. Цианоз может отмечаться в каждой из подгрупп третьей категории, но возникает он по различным причинам.

Первичную легочную гипертензию новорожденного или шунтирование справа налево через открытый ductus arteriosus и/или овальное отверстие с первичным легочным заболеванием бывает трудно отдифференцировать от ВПС синего типа. Такое шунтирование справа налево при отсутствии сердечного структурного дефекта может возникать у детей с полицитемией, гипогликемией, асфиксией, аспирацией меконием, пневмонией, вызванной стрептококком группы В, диафрагмальной грыжей и гипоплазией легкого.

Депрессия центральной нервной системы приводит к поверхностному нерегулярному дыханию, цианозу и периодам апноэ. У пораженных детей обычно отмечаются гипотонус и вялость. Данные проявления наиболее часто вызваны внутричерепным кровоизлиянием, а также могут быть связаны с определенными седативными медикаментами, вводимыми матери во время родов, с инфекцией центральной нервной системы и метаболическими или электролитными нарушениями.

Метгемоглобин в значительных количествах обычно вызывает цианоз. Метгемоглобинемия может быть приобретенной после экспозиции с анилиновыми красителями, нитробензином, нитритами или нитратами, а также возникает как врожденное нарушение вследствие недостаточности редуктазы цитохрома NADH и нарушения гемоглобина М. Наличие метгемоглобина определяется путем помещения нескольких капель крови пациента на фильтровальную бумажку и сравнения ее с нормальной кровью. Метгемоглобин дает шоколадно-коричневый цвет.

Цианоз может отмечаться у новорожденного с гипогликемией и у новорожденного с сепсисом, системная перфузия у которого заметно нарушена.

Как только при физикальном обследовании ребенка определено наличие цианоза, его степень и тяжесть следует немедленно определить путем оксиметрии и подтвердить показателями газов артериальной крови и рН. На точность оксиметриии влияют изменения рН, РСО 2 , гемоглобина и периферической перфузии, а также приложение электрода к пальцу и артефакт движения. Надежные показатели газов артериальной крови и рН получают при заборе крови из правой лучевой артерии. Газы артериальной крови и рН следует определять, когда пациент дышит комнатным воздухом (если он клинически стабилен) и после вдыхания 100% кислорода в течение 5-10 минут. Если напряжение кислорода повышается и превышает 150 мм рт.ст., порок сердца синего типа можно исключить, а незначительное изменение напряжения кислорода или его отсутствие вызывают сильное подозрение, что подобный дефект является причиной цианоза.

Снижение пульса на бедренной артерии — патогномоничный признак коарктации аорты. Симметричное снижение пульса на периферических сосудах характерно для низкого артериального давления, что в отношении ВПС может быть связано с критическим аортальным стенозом или СГЛС.

Внимательный врач может сделать вывод о характере порока, судя по времени появления сердечного шума. При рождении ребенка давление в правых отделах сердца практически равно системному, поэтому шума, связанного с лево-правым сбросом, у новорожденных быть не может. При снижении ОЛС на 1-2-е сутки жизни появляется негрубый шум на основании, связанный с функционированием ОАП. Грубый шум, выслушиваемый в родильном зале, может быть связан либо со стенозом аортального или легочного клапанов, либо с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов (например, при критической форме аномалии Эбштейна). Нарастание шума параллельно с ухудшением состояния обычно бывает ближе к 3-4-й неделе жизни и характеризует увеличение объема лево-правого сброса при снижении легочного сопротивления. Исчезновение шума в сочетании с ухудшением состояния связано с закрытием ОАП при дуктусзависимой циркуляции.

Наличие или отсутствие сердечных шумов не всегда помогает в постановке диагноза, поскольку наиболее серьезные анатомические аномалии, такие как ТМА, вызывают лишь очень мягкий шум или не вызывают вовсе никакого шума. Характер 2-го сердечного тона может помочь в постановке диагноза: очень громкий 2-й тон предполагает легочную или системную гипертензию или мальпозицию аорты.

Непостоянный градиент давления менее 30 между руками и ногами возможен у новорожденных как вариант нормы. Постоянный градиент давления между руками характерен для перерыва дуги аорты с отхождением левой подключичной артерии от нисходящей аорты, системная гипотензия — для синдрома гипоплазии левых отделов сердца, критического аортального стеноза.

Электрокардиограмма (ЭКГ) считается неспецифичной для диагностики пороков сердца. Но это не всегда справедливо. В отличие от патологии легких и ЦНС, при которых ЭКГ отражает физиологическое преобладание правых отделов не больше физиологического, при пороках сердца практически всегда имеются изменения, связанные с гипертрофией каких-либо отделов или нарушениями проводимости. Например, у цианотичного ребенка без аускультативной картины гипертрофия правых отделов сердца больше возрастной нормы может быть при транспозиции магистральных сосудов или атрезии легочной артерии. Наоборот, сочетание цианоза с патологическим отклонением электрической оси сердца влево может быть только при атрезии трикуспидального клапана.

При рентгенографии органов грудной клетки важны размеры тени сердца и легочный рисунок. Тень сердца при ВПС — это в большинстве случаев кардиомегалия. Очаговые изменения легочного рисунка характерны для пневмонии или ателектазов. Легочный рисунок усилен при больших лево-правых шунтах. Диффузное снижение пневматизации на рентгенограмме — признак отека легких. Обеднение легочного рисунка при цианозе — еще один плюс в пользу его «сердечных» причин. Другие изменения подразумевают наличие пневмоторакса, диафрагмальной грыжи и тому подобных случаев экстрапульмональных причин нарушения вентиляции.

Золотым стандартом для диагностики ВПС в настоящее время является ЭхоКГ. Однако было бы ошибкой думать, что наличие эхокардиоскопии в роддомах решит все проблемы с диагностикой ВПС. Без системного подхода к осмыслению отдельных симптомов изолированное проведение ЭхоКС может увести врачей в сторону от истинного диагноза. Например, при коарктации аорты четырехкамерная проекция сердца выявляет расширение правых отделов; наличие сохраняющегося в этом возрасте открытого овального окна является причиной постановки неправильного диагноза «ДМПП с перегрузкой правых отделов». Визуализировать участок сужения нисходящей аорты и «поймать» характерный поток не всегда возможно из-за функционирования боталлова протока, тогда как мониторинг давления и сатурации на руках и ногах в сочетании с симптомами сердечной недостаточности способствует правильной постановке диагноза более легким и точным путем.

Лечебно-диагностическая тактика ведения новорожденных с ВПС на дооперационном этапе

Ключевым моментом в совершенствовании тактики ведения новорожденных с ВПС является четкое подразделение основных направлений терапии у различных групп больных:

2. Возможная терапия — направленная на купирование какого-либо синдрома и не имеющая жизнеугрожающих побочных эффектов.

3. Потенциально опасная — это терапия, приводящая к ухудшению состояния и угрозе жизни.

Для лечения дуктусзависимой легочной циркуляции адекватной терапией является: отсутствие кислородотерапии, внутривенное введение простагландинов, коррекция кислотно-щелочного состояния. Возможной считается терапия с целью коррекции или отсутствие терапии. Потенциально опасной для таких больных будет инсуфляция или ИВЛ кислородом. На сегодняшний день известно, что в механизме закрытия артериального потока играют роль два фактора: повышение насыщения кислородом крови после первого вдоха новорожденного и прогрессирующее снижение уровня материнских простагландинов в зависимости от срока гестации.

Для пороков с большими лево-правыми шунтами адекватной считается терапия кардиотониками, мочегонными; возможной — каким-либо из вышеуказанных средств; потенциально опасной — вазодилататорами, увеличивающими объем сброса и усугубляющими легочную гиперволемию, тем самым снижая системный выброс.

В табл. 2 сгруппированы основные подходы к терапии различных групп ВПС (Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, 2005).

Лечебная тактика при критических ВПС

ВПС с дуктусзависимой циркуляцией:

— кислородотерапия не показана;

— внутривенное титрование простагландина Е1 в начальной дозе 0,02-0,05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0,01-0,025 мкг/кг/мин;

— коррекция кислотно-щелочного состояния;

— при необходимости ИВЛ ее проведение небольшими концентрациями О 2 ;

— температурный комфорт;

— седативная терапия;

— инфузионная терапия с умеренным положительным балансом

Если ведущий синдром — сердечная недостаточность или ее сочетание с артериальной гипоксемией (ФЗЦ), то к вышеизложенному необходимо добавить кардиотоническую поддержку, мочегонные, осуществить транспортировку больного в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапию продолжить во время транспортировки.

При подозрении на дуктусзависимый порок диагноз выставляется следующим образом: ВПС (дуктусзависимая легочная циркуляция), нарастающая артериальная гипоксемия или ВПС (дуктусзависимая системная циркуляция), недостаточность кровообращения (степень).

Выставление такого диагноза не требует анатомической верификации, подразумевает отмену кислорода, начало титрования препарата группы PGE 1 после установления диагностической группы.

Препараты группы PGE 1 имеют разные названия в зависимости от фирмы-производителя: простин ВР, алпростан, вазапростан. Действующее вещество — алпростадил. 1 ампула содержит 100 мкг алпростадила. Используется средняя доза 0,02-0,05 мкг/кг/мин.

Эффект препарата появляется практически «на игле». При достижении эффекта (повышение сатурации кислорода до 85-90 % или купирование явлений сердечной недостаточности) дозу можно снизить до 0,01-0,025 мкг/кг/мин.

Препарат обладает побочными действиями, самое грозное из которых — апноэ. При использовании препарата нужно быть готовым к ИВЛ. Другие побочные действия: гиперемия кожи, лихорадка, диарея, судороги, которые купируются уменьшением дозы или отменой препарата.

Терапия сердечной недостаточности при «простой» ТМА:

— тщательное соблюдение/коррекция водно-электролитного балланса. Объем жидкости + еды = 70-80 мл/кг/сут;

— поддержание температуры тела — 36 °С;

— исключить дополнительный кислород!

— простагландин Е 1 — 0,02-0,05 мкг/кг/мин;

— допамин, добутамин — 2-3 мкг/кг/мин;

— баллонная атрисептостомия по Rashkind.

Тактика при ВПС, сочетающихся с обструкцией выхода из левого желудочка

Терапия СН у новорожденных с коарктацией аорты и критическим клапанным стенозом аорты является сложной задачей при изолированных пороках. Она может включать следующие мероприятия:

— простагландин Е 1 ;

— диуретики и дигоксин — при сочетании с ДМЖП (непродолжительно!);

— избежание ингаляции кислорода;

— срочная операция или дилатация стеноза. Самое правильное решение — безотлагательная транспортировка в кардиохирургический центр.

Такие пациенты с целью уменьшения нагрузки при дыхании переводятся на ИВЛ. Целью интенсивной терапии при критической коарктации аорты является поддержание адекватной коронарной и системной перфузии, поэтому она включает инотропную поддержку адреналином (0,03-0,1 мкг/кг/мин) или допамином (5-10 мкг/кг/мин). Необходимо очень точно соблюдать водный баланс.

Тактика у пациентов с тетрадой Фалло

В основе самого грозного осложнения этого ВПС — одышечно-цианотического приступа — лежит резкий спазм выводного отдела правого желудочка.

Для уменьшения гипоксемии и снятия спазма выводного отдела правого желудочка (ПЖ) необходимо купировать беспокойство ребенка любым гипнотиком (кроме кетамина, который может сам по себе вызывать спазм выводного тракта обоих желудочков). Обязательной также является инсуфляция кислорода через маску или назальную канюлю.

Показано введение соды (2-3 мл/кг) с целью уменьшения ацидоза, неизбежно сопровождающего гипоксию.

Патогенетическим лечением одышечно-цианотического приступа является введение бета-блокаторов — пропранолола внутривенно в течение 5-10 минут в дозе 0,02-0,1 мг/кг или эсмолола (бревиблок, Baxter), который является препаратом ультракороткого действия и вследствие этого может вводиться не только болюсно (в дозе 500 мкг/кг), но и в виде инфузии (50-200 мкг/кг/мин).

Сердечные гликозиды и любые катехоламины противопоказаны, так как обладают бета-миметическим эффектом и вызывают спазм выводного отдела ПЖ.

При неэффективности консервативных мероприятий показаны перевод ребенка на ИВЛ и выполнение экстренной операции наложения системно-легочного анастомоза.

Лечебная тактика у новорожденных с несбалансированным легочным кровотоком

Состояние несбалансированного легочного кровотока возникает при пороках с существенным увеличением легочного кровотока в ущерб системной циркуляции: большой ДМЖП, общий открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол, синдром гипоплазии ЛЖ, единственный желудочек сердца без стеноза ЛА и т.п. При этих пороках развивается легочная гиперволемия с угрозой отека легких и ухудшается перфузия головного мозга, почек, миокарда.

Компенсаторным механизмом у таких пациентов является спазм легочных сосудов («легочной замок»). Декомпенсация развивается вследствие перегрузки малого круга (чаще на фоне наслоения пневмонии) и снижения коронарной перфузии (развитие синдрома низкого сердечного выброса). Клинически это проявляется бледностью, периферическим спазмом, тахикардией, системной гипотензией, олигурией, ацидозом, влажным компонентом в легких. На ЭКГ — элевация/депрессия сегмента ST.

Основной целью терапии должно быть поддержание «легочного замка» в закрытом состоянии (А.В. Харькин, Г.В. Лобачева, М.А. Абрамян, 2007). К сужению сосудов легких приводят гипоксия, гиперкапния, ацидоз, повышенный уровень катехоламинов. Поэтому такие пациенты должны быть переведены на ИВЛ с FiO 2 = 0,21, необходимо исключить любое повышение содержания кислорода. Увеличение FiO 2 приводит к дальнейшему развитию отека легких и прогрессирующему снижению сердечного выброса. Умеренная же артериальная гипоксемия приведет к уменьшению легочного кровотока и улучшению системной циркуляции и коронарной перфузии.

Другими обязательными условиями проведения ИВЛ у таких больных являются:

— умеренная гиперкапния (раСО 2 = 50-60 мм рт.ст.), которой можно добиться путем увеличения мертвого пространства (установка, например, дополнительной трубки между тройником дыхательного контура и коннектором интубационной трубки);

— поддержание РЕЕР на уровне 8-10 см Н 2 О с целью ограничения легочного кровотока и уменьшения риска ателектазирования.

У таких больных следует исключить препараты с вазодилатирующим эффектом : нитраты, простагландины, оксид азота, добутамин (!), эуфиллин.

Обязательной является инфузия допамина (5-10 мкг/кг/мин). При сохранении признаков низкого сердечного выброса (гипотензия, олигурия, коронарные изменения ST-сегмента на ЭКГ, ацидоз) к инфузии допамина добавляют инфузию адреналина (0,04-0,1 мкг/кг/мин).

Объем проводимой инфузионной терапии уменьшается до 2 мл/кг/час и проводится активная дегидратация фуросемидом . При наличии стойкой тахикардии на фоне нормальной плазменной концентрации калия проводят насыщение дигоксином (0,03-0,04 мг/кг в течение 2 суток в 6 введений) с последующим переходом на поддерживающую дозу (20 % от дозы насыщения).

Необходима глубокая седация и медикаментозный паралич с целью уменьшения нагрузки на сердце и синхронизации с аппаратом ИВЛ в условиях гиперкапнии.

Таким образом, началу терапии СН должна предшествовать диагностика видовой принадлежности порока сердца. Основная цель терапии СН у новорожденного с ВПС — стабилизация состояния для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический центр.

Список литературы

1. Харькин А.В., Лобачева Г.В., Абрамян М.А. Ребенок с ВПС в некардиохирургическом ОРИТ: что (не) делать? // Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия: Мат-лы IV Российского конгресса. — М., 2007. — С. 44-49.

2. Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б. Критические пороки сердца у новорожденных (диагностика и лечение). — Казань, 2005.

3. Шарыкин А.С., Котлукова Н.П. Перинатальная кардиология. — М., 2007.