Васкулит: симптомы и лечение. Ревматический легочный васкулит Васкулит лёгких

Данный термин объединяет в себе ряд заболеваний, сопровождающихся воспалением сосудистых стенок. Для таких патологий характерно сужение кровеносных сосудов, из-за чего происходит ухудшение питания и снабжения тканей кислородом. Это опасно нарушением работы отдельных органов вплоть до полного их отказа, что приводит к инвалидности и даже смерти. Васкулиты до сих пор остаются не до конца изученными, поэтому врачи не выделяют точных причин развития и методов лечения заболевания . Терапией таких патологий занимаются ревматологи, а иногда – инфекционисты и дерматологи.

Что такое васкулит

Группа аутоиммунных процессов, при которых происходит воспаление артериальных или венозных стенок кровеносных сосудов человека – это васкулит. Прогрессируя, заболевание нарушает приток крови к некоторым органам, что чревато развитием их осложнений. С учетом причины развития васкулиты делятся на следующие виды:

Первичные. Их этиология до сих пор не выяснена, но пусковым фактором считаются аутоиммунные нарушения.
Вторичные. Развиваются на фоне других заболеваний – острых или хронических.

Указанные факторы, а особенно сочетание нескольких сразу, могут изменить антигенную структуру собственных стенок сосудов. В результате иммунитет начинает воспринимать их как чужеродные. По этой причине начинается выработка антител, повреждающих сосудистые стенки. Такое явление и запускает воспалительно-дегенеративные процессы в тканях-мишенях. Вторичный васкулит – это не только иммунологические нарушения. К возможным причинам воспаления сосудов относятся следующие:

травмы разной локализации и генеза;
ожоги кожи, в том числе и солнечные;
перегрев или переохлаждение организма;
индивидуальная реакция организма на вакцины или лекарства;
контакт с биологическими ядами или химическими веществами;
наследственная предрасположенность;
перенесенный вирусный гепатит;
длительные грибковые заболевания, включая кандидоз.

Признаки

Васкулиты имеют множество разновидностей, поэтому клиническая картина и степень выраженности симптомов определенной формы заболевания могут отличаться. Типичным признаком являются кровоизлияния на небольшой площади с первичной локализацией на кожных покровах разных участков тела. При прогрессировании заболевания они появляются в мышечной ткани, зонах нервных окончаний и суставных полостях. Врачи выделяют и несколько других общих признаков, которые указывают на воспаления сосудистых стенок:

снижение остроты зрения;
кровянистый стул;
боли в животе;
суставные боли, артрит;
сыпь;
жар, головная боль;
потеря веса;
нарушения сна;
затяжные бронхиты, эозинофильная пневмония, бронхиальная астма;
головные боли;
плевриты;
нервно-психические расстройства;
приступы судорог;
перепады в психоэмоциональном состоянии;
бледность кожи;
периодические потери сознания;
тошнота, рвота;
припухлости в височной области.

Классификация васкулита

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Нейроваскулит

Под воздействием холода или на нервной почве может развиться нейроваскулит. Это заболевание представляет собой обратимое воспаление сосудов конечностей, связанное с расстройством рефлекторных нейрогенных реакций на раздражение. Причиной становится регулярное действие температур в интервале от -2 до +12 градусов на фоне высокой влажности или однократного обморожения.

Нейроваскулит отмечается у взрослых старше 25 лет, которые работают в условиях сырой холодной среды. В зависимости от стадии заболевания у человека наблюдаются следующие симптомы:

Первая. Сопровождается зябкостью стоп, бледностью и цианозом, но без отеков конечностей.
Вторая. В конце рабочего дня появляются отеки, отмечается цианоз и гиперестезия кожных покровов, болезненность стоп при сжатии.
Третья. Отеки на этой стадии не проходят, боли становятся жгучими, развиваются язвы, восходящий тромбофлебит.

Ревмоваскулит

Это одна из разновидностей ревматоидного артрита. Механизм развития ревмоваскулита связан с иммунными процессами, которые принимают участие в развитии артрита. Почти у всех пациентов такое воспаление сосудов сопровождается общевоспалительными проявлениями: лихорадкой, сильным похудением. Клинические проявления ревмоваскулита входят в группу внесуставных симптомов ревматоидного артрита. К таким относятся следующие признаки:

периферическая гангрена;
склерит;
мононеврит;
перикардит;
нарушение работы легких;
поражение кожи околоногтевого ложа.

Периваскулит

Все васкулиты классифицируются на виды в зависимости от места локализации воспаления. Если поражен внутренний сосудистый слой, то это эндоваскулит, если средний – мезоваскулит. Когда воспаляются ткани, прилегающие к кровеносному сосуду, то заболевание называется периваскулитом. При нем артериальная стенка полностью разрушается. Вследствие этого происходит ее разрыв, начинается воспаление внешнего слоя сосудов и соединительной ткани.

По мере прогрессирования заболевание может привести к гангрене или некрозу. Более распространенным видом периваскулита является узелковый полиартериит. Он поражает следующие мелкие и средние сосуды:

головного мозга;
почечные;
печеночные;
венечные;
брыжеечные.

Аутоиммунный васкулит

Этот вид васкулита имеет множество разных причин. Одним из провоцирующих факторов выступает генетическая предрасположенность. Сосуды определенных размеров поражаются разными видами аутоиммунных васкулитов:

крупные – гигантоклеточным и артериитом Такаясу;
средние – узелковым и микроскопическим полиартериитами, болезнью Кавасаки, болезнью Вегенера, Бехчета.

Клиническая картина определяется видом аутоиммунного васкулита. Первичные признаки проявляются в поражении кожи: повышается или снижается ее чувствительность. На фоне этого наблюдаются: неполный паралич рук и ног, бессонница, синдром хронической усталости, повышенная температура, плохой аппетит. Заболевание отличается волнообразным течением, т.е. периоды ремиссии сменяются обострениями. Последние возникают преимущественно в холодное время года. В зависимости от вида недуга у человека могут наблюдаться следующие симптомы васкулита:

Гематологический. Вызывает боль в области груди, кашель с обильной мокротой, одышку, слабость, почечную недостаточность.
Ревматоидный. Сопровождается болью в конечностях, обмороками, нарушениями психики. Может привести к инсульту.
Артериит Такаясу. Отмечается преимущественно у женщин 15-20 лет. Симптомы заболевания: повышенная температура тела, головная боль, головокружения, снижение веса. Спустя 5-10 лет патология может привести к инфаркту.
Болезнь Вегенера. На нее указывают кашель, одышка, длительные риниты, гаймориты или синуситы, насморк и выделение из носа слизи с примесями крови, деформирование седла и перегородки носа, нарушение функции почек, выпячивание глазных яблок. У половины больных развивается конъюнктивит или ишемия зрительного нерва.
Болезнь Бехчета. Сопровождается стоматитом, язвами и эрозиями на половых органах, воспалением глаз.

Геморрагический васкулит

Эта разновидность воспаления сосудов встречается чаще у детей, чем у взрослых. Особенно склонны к развитию данного заболевания мальчики 4-12 лет. Патология представляет собой асептическое (неинфекционное) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Основными признаками недуга считаются геморрагии (кровоизлияния), расстройства циркуляции крови в мелких сосудах и нарушение ее внутрисосудистой свертываемости. В зависимости от клинического течения патология бывает:

почечной;
абдоминальной (со стороны живота);
кожной;
суставной;
комбинированной.

Заболевание чаще развивается после гриппа, острого тонзиллита или скарлатины. Причинами могут выступать и лекарственная аллергия, переохлаждение, генетическая предрасположенность. Отличительными признаками геморрагического васкулита являются:

багровая сыпь на голенях, коленях, кистях или животе;
боль в голеностопных суставах, приводящая к затруднению двигательной функции;
боли в животе;
поражение почек.

Аллергический

Основной причиной данного вида воспаления сосудов выступает аллергия на разные внешние или внутренние факторы: регулярный прием медикаментов (сульфаниламидов, барбитуратов, анальгетиков), продукция химической промышленности, инфекции. Из-за реакции на них иммунной системы развивается аллергический васкулит. Он чаще протекает без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В зависимости от калибра поражаемых сосудов аллергический васкулит разделяется на следующие виды:

Поверхностный. Поражает мелкие венулы и артерии кожи, капилляры. Воспаление проявляется гемосидерозами, аллергическим артериолитом Рутера, узелковым некротическим васкулитом.
Глубокий. В патологический процесс вовлечены артерии и вены среднего и крупного калибра, находящиеся в подкожно-жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Патология проявляется острой и хронической узловатой эритемой.

Некротизирующий

Этот вид заболевания встречается редко, особенно у детей. Патология сопровождается обширным некрозом кожи, лихорадкой, ознобом, потерей веса и усталостью. Иногда наблюдаются увеличение шейных лимфоузлов, двусторонний гнойный конъюнктивит, отеки кисти и стоп. Некротизирующий васкулит развивается чаще как осложнение других форм этого заболевания. На коже наблюдаются следующие признаки:

маленькие папулы на коже – каждый пузырек с прозрачным содержимым;
покраснение кожного покрова;
посинение пальцев рук или ног;
незаживающие раны и язвы;
боль в суставах;
онемение, покалывание в конечностях;
нарушения речи;
кровь в моче или стуле.

Диагностика

Первым этапом диагностики заболевания является внимательный осмотр пациента врачом. Трудность заключается в том, что не все пациенты сразу обращаются к ревматологу, а болезнь иногда входит в стадию ремиссии, из-за чего создается иллюзия выздоровления . При подозрении на васкулит врач назначает ряд лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

Серологическое. Кровь исследуют на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что помогает выявить микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса. Дополнительно исследуют на ревматоидный фактор для исключения ревматического заболевания и криоглобулины, чтобы дифференцировать воспаление сосудов от синдрома Гудпасчера.
Висцеральная ангиография. Перед процедурой внутривенно вводят контрастное вещество, чтобы изучить кровоток по сосудам. Само исследование проводится при помощи рентгеновских лучей.
Ультразвуковая допплерография. Эта процедура оценивает интенсивность кровотока в сосудах, что позволяет судить о его нарушениях.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Помогают визуализировать изменения в структуре внутренних органов.
Развернутый анализ крови. На воспаление указывают повышение скорости оседания эритроцитов и увеличение количества лейкоцитов.
Анализ мочи. Патологию подтверждает превышение в урине нормального количества С-реактивного белка и присутствие элементов крови.
Аортография. Это рентгенологическое исследование аорты, основанное на получении изображения после заполнения ее контрастным веществом.

Лечение васкулита

Целью лечения заболевания является снижение агрессии собственной иммунной системы человека. Это необходимо для достижения ремиссии и предотвращения последующих рецидивов. Дополнительно предпринимают меры по предупреждению необратимых поражений тканей и органов. В целом схема терапии включает следующие мероприятия:

Прием медикаментов. Больному показаны лекарства, снижающие синтез антител и чувствительность тканей. Аномальную активность иммунной системы подавляют при помощи глюкокортикоидов. Если они не дают эффекта, то используют химиотерапию с применением цитостатиков. При их использовании прогноз благоприятный: 90% больных живут после лечения этими препаратами более 5 лет. При бактериальной природе заболевания пациенту назначают антибиотики. При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты.
Проведение экстракорпоральной гемокоррекции. Сюда относятся методики по очищению крови, такие как гемосорбция, плазмаферез, иммуносорбция.
Диетическое питание. Рацион подбирается с учетом причин, которые привели к воспалению сосудов. Дополнительно исключают возможность развития аллергии. Диету больной должен соблюдать во время обострения и некоторое время после него.

Во время острой стадии пациенту показан постельный режим. Это способствует исчезновению сыпи на коже и стабилизации кровообращения. Через неделю после появления первых высыпаний начинают постепенное расширение режима. Лечение может проводиться в домашних условиях или в стационаре. Основными показаниями к госпитализации являются среднетяжелые и тяжелые формы болезни. Терапия в стационаре необходима и в следующих случаях:

геморрагической форме заболевания;
развитии воспаления сосудов во время беременности;
обострение болезни или появление ее впервые;
детский возраст.

Медикаментозная терапия

Определенные лекарства при васкулите назначаются только врачом с учетом тяжести заболевания и данных обследований пациента. При рецидивирующей форме недуга препараты приходится принимать курсами по 4-6 месяцев. При легком течении лечение длится 8-12 недель, при среднетяжелом – около года . В зависимости от формы патологии врач может назначить следующие группы препаратов:

Нестероидные противовоспалительные: Ортофен, Пироксикам. Снимают боли в суставах, уменьшают отеки и выраженность высыпаний на коже.
Антиагреганты: Аспирин, Курантил. Они разжижают кровь за счет угнетения процессов склеивания тромбоцитов, что помогает предотвратить формирование тромбов.
Глюкокортикостероиды: Преднизолон. Это препарат первой линии выбора, который оказывает иммуноподавляющее действие. Дополнительно Преднизолон обладает выраженным противовоспалительным эффектом, поэтому обязательно назначается при тяжелом течении заболевания.
Антикоагулянты: Гепарин. Благодаря замедлению свертываемости крови, исключают риск развития тромбов.
Цитостатики: Азатиоприн. Назначаются при неэффективности кортикостероидов, наличии противопоказаний к их приему или быстром прогрессировании патологии. Функция Азатиоприна – подавление реакций клеточного иммунитета.
Энтеросорбенты: Нутриклинз, Тиоверол. Связывают и выводят из организма токсины, образовавшиеся во время болезни.
Антигистаминные: Супрастин, Тавегил. Их прием рационален только на начальной стадии заболевания у детей при наличии у них пищевой или лекарственной аллергии.

Гравитационная хирургия крови

К этому способу лечения относятся методики очищения крови от веществ, вызывающих заболевание или усугубляющих его течение. Среди таких процедур выделяются следующие:

Иммуносорбция. Предполагает пропускание венозной крови через аппарат, наполненный иммуносорбентом. Это специальный препарат, связывающий антитела и иммунные комплексы, которые повреждают сосуды.
Гемосорбция. Кровь пропускают через аппарат с сорбентом, который тоже очищает ее от антител, иммунных комплексов и антител. Это помогает избавиться от токсинов, стимулировать кровообращение и улучшить питание тканей.
Плазмаферез. Кровь из периферической вены пропускают через центрифугу, где происходит разделение жидкости на эритроциты и плазму. Затем кровяные клетки возвращают обратно в кровяное русло с донорской плазмой или плазмозамещающими растворами. Так из крови удаляются антитела, антигены и иммунные комплексы.

Диетическое питание

Рацион при васкулите должен быть гипоаллергенным. Это необходимо для исключения факторов, которые провоцируют воспаление сосудов. Больному стоит отказаться от жареных и перейти на тушеные блюда. В меню рекомендуется ввести свежие фрукты и овощи, кисломолочные продукты, сухофрукты и крупы. Убрать из рациона питания необходимо следующую пищу:

цитрусовые – мандарины, апельсины, лимоны;
красные яблоки, землянику, клубнику;
сдобную выпечку;
яйца;
соленые блюда;
алкоголь;
крепкий чай;
кофе, шоколад;
чипсы, сухарики, усилители вкуса;
мед, пыльцу;
грибы;
промышленные консервы.

Профилактика васкулита

Поскольку первичная форма заболевания не имеет четко определенной причины, ее профилактика имеет затруднения. В этом случае рационально только укреплять иммунитет за счет приема препаратов-иммуномодуляторов. Дополнительно необходимо проводить закаливание организма холодными обливаниями, плаваньем, моржеванием. Укрепить иммунитет помогает и правильное питание в сочетании с регулярными физическими нагрузками.

Профилактика вторичной формы заболевания имеет больше принципов. Важно исключить из своей жизни факторы, которые являются причинами васкулита. С учетом этого нужно придерживаться следующих рекомендаций:

исключить длительные стрессы;
проводить санацию хронических очагов инфекции;
правильно питаться;
соблюдать режим сна и отдыха;
не допускать длительного действия на организм аллергенов и факторов окружающей среды, связанных с профессиональной вредностью.

Видео

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

сетчатое ливедо;
язвенно-некротическая форма патологии;
подкожные узлы;
некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

поражение сохраняется более суток;
в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

пурпура;
ливедо;
язвенные дефекты;
подкожные узелки;
в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

гранулематозом Вегенера;
синдромом Чарджа-Стросса;
микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

заложенность носа;
кровохарканье;
одышка;
примесь крови в моче;
боль в животе;
нарушение чувствительности конечностей;
лихорадка;
потеря веса;
повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

развернутый анализ крови;
биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

Болезнь «васкулит» - что это такое?

Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

Симптомы васкулита, фото

Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.

Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.

Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.

Одним из самых серьезных аутоиммунных заболеваний, является системная красная волчанка:

Виды и формы болезни

Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.

Существуют следующие виды васкулитов:

поражение крупных сосудов – артерииты;
сосудов среднего калибра – артериолит;
мелких сосудов или капиллярит;
васкулиты с поражением сосудов различного калибра.

По природе патологию подразделяют:

Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.

Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).

Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) - от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.

Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.

Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.

Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:

Болезнь Такаясу.

Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.

Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.

Гигантоклеточный артериит.

Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.

Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.

Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.

Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:

Болезни Кавасаки - васкулите детского возраста.

Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.

Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.

Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.

Клинические признаки скарлатины у маленьких детей, ее осложнения, лечение и профилактика:

Болезнь Шенлейн-Геноха.

Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)

Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.

Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.

Гранулематоз Вегенера - имеет похожую картину.

Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.

Эссенциальная криоглобулинемия - характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.

В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.

Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.

Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.

В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.

Микроскопический полиангиит.

Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.

Что такое гломерулонефрит, его формы, симптомы заболевания, диагностика, лечение и профилактика:

Васкулит, фото

Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

Любой васкулит имеет характерные симптомы:

Волнообразное повышение температуры;
Похудание;
Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит - симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога .

Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

Методика диагностики васкулита

Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.

Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.

Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.

Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.

Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.

В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.

Инструментальные методы

Висцеральная ангиография;
Ультразвуковая доплерография;
R–графия легких, аортография;
Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.

Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.

Лечение васкулита, препараты и методики

После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.

Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

Основные группы препаратов

Базисные:

Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

Вспомогательные:

Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
Циклоспорин А;
Иммуноглобулин вв;
Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
Синтетические простагландины (мизопростол);
Прямые антикоагулянты;
Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
Триметоприм/сульфаметоксазол.

Экспериментальные:

Гормоны половых органов;
НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
Иммуноадгезины;
Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
Трансплантации стволовых клеток;
Ингибиторы апоптоза.

Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

Мази и кремы

Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

Профилактика васкулита

Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

Прием иммуномодуляторов;
Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

Санация хронических очагов инфекции;
Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
Исключить длительный стресс;
Правильное питание и сон.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).

L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
L95.1 Эритема возвышенная стойкая
L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
D69.0, D89.1 – системные (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
М30.2 – Полиартериит ювенильный;
М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.

Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

Основные клинические проявления васкулитов:

Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
Олигоартрит
Респираторный синдром
Поражение кожи и слизистых
Множественный мононеврит
Ишемическое поражение почек
Гломерулонефрит

Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

Ангиография
Ультразвуковая допплерография
Рентгенография лёгких
Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимическое исследование крови.
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ
Индукция ремиссии - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
двусторонний конъюнктивит;
типичные изменения губ и полости рта;
острое увеличение лимфоузлов шеи;
разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
характерные изменения кистей и стоп,

а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения - ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

начало заболевания после 50 лет;
появление «новых» нехарактерных головных болей;
изменения височной артерии;
увеличение СОЭ;
морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

возраст <40 лет;
перемежающаяся хромота;
ослабление пульса на плечевой артерии;
разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
изменения при ангиографии.

При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

Диагностические критерии диагноза:

рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.

Содержание статьи

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания.Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.

Клиника гранулематоза Вегенера

Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа.При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.
Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни - мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев.Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин. У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.

Клиника синдрома Гудпасчера

Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное,кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного. Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.
Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет.Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах. При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких.Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).

Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера

Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины - опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.
Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа - Стросса). Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/з больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.
При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный ва.скулит (сосудистый пневмонит) и интерстициальный пневмонит. Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.

Геморрагический заскулит

Геморрагический васкулит характеризуется поражением сосудов микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение легких, обусловленное капилляритом межальвеолярных перегородок с депозитами иммуноглобулина А, наблюдается редко. Основными симптомами его являются малопродуктивный кашель, кровохарканье, одышка, возникающие в разгар болезни на фоне геморрагических высыпаний, артрита, гломерулонефрита. При осмотре больных выявляют влажные хрипы или крепитацию в легких, при рентгенографии - признаки сосудистого пневмонита или множественные инфильтраты.

Неспецифический аортоартериит

Сосуды легких при неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) вовлекаются в патологический процесс в 10-30 % случаев. Известны случаи артериита легочной артерии с развитием тяжелой легочной гипертонии и легочного сердца. При поражении мелких ветвей сосудов легких может наблюдаться пневмонит. Такие больные жалуются на кашель, кровохарканье, умеренную одышку.