Протеин С – показатели нормы, причины отклонения от нормы.
> Анализ крови на протеин С и протеин S
Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!
Кровь в кровеносном русле находится в жидком состоянии благодаря наличию так называемой противосвертывающей системы. В эту систему входит большое количество белковых соединений, которые препятствуют образованию внутрисосудистых и ограничивают размеры уже образовавшихся тромбов. Такими белками и являются протеины C и S.
Эти вещества синтезируются в печени и являются зависимыми от витамина К соединениями, то есть их количество и активность зависят от поступления в организм этого витамина.
Главным антикоагулянтом является протеин C. Он нейтрализует активированные Vа и VIIIа факторы свертывания. Протеин S представляет собой кофермент (вспомогательный белок), который усиливает эффект протеина C.
Кто назначает анализ крови на протеины S и C
Направление на данный анализ выписывает врач-гемостазиолог, который занимается проблемами свертывания крови. Анализ назначают, как правило, в составе развернутой программы диагностики тромбофилии. В этом случае обязательно в крови определяют антитромбин III, волчаночный антикоагулянт и проводят генетические исследования.
Показания для исследования уровня протеинов C и S
Этот анализ показан при высоком риске развития тромботических осложнений. Назначают его при артериальных и венозных тромбозах. Женщинам при подготовке к беременности рекомендуется сдать кровь на указанные протеины. Особенно актуально это для тех, у кого имеется склонность к невынашиванию беременности.
Уровень протеина C определяют в прогностических целях больным с тяжелым сепсисом. При разработке схем лечения пациентов непрямыми антикоагулянтами (после операций на сердце или крупных сосудах, после протезирования суставов) врачи непременно проверяют уровень протеинов C и S.
Анализ может быть назначен при жалобах на повышенную кровоточивость из мест инъекций или ссадин, склонность к образованию синяков, при имеющихся в анамнезе случаях закупорки сосудов, при рецидивирующем тромбофлебите вен нижних конечностей.
Как правильно сдать кровь
Специфической подготовки не требуется. Кровь берут из локтевой вены. Не рекомендуется сдавать анализ в острый период заболеваний (при обострении тромбофлебита). Если пациент получал лечение антикоагулянтами, после их отмены следует подождать не менее 30 дней. Женщины не должны сдавать этот анализ во время менструации.
Нормальные уровни протеинов C и S
В норме концентрация протеина C в плазме крови – 70–130 %, свободного протеина S – 65–144 %. У детей до года показатели могут быть ниже в 2–3 раза – 40–90 %. У мужчин содержание протеина S несколько выше, нежели у женщин.
Причины повышения уровня протеинов
Протеин С может повышаться у беременных женщин, а протеин S – во время приема пероральных средств контрацепции. Повышенный уровень показателей не имеет большого клинического значения.
Когда отмечается снижение концентрации протеинов S и C, и к чему это приводит
Снижение уровня этих белков отмечается при врожденном дефиците, связанном с нарушением их синтеза. Из приобретенных заболеваний, приводящих к снижению показателей, следует отметить патологию печени (цирроз или гепатит), ДВС-синдром, нефротический синдром, сепсис, ранний послеродовый или послеоперационный период.
Важное клиническое значение имеет снижение концентрации этих белков у молодых людей с подозрением на тромбоз вен. В этих случаях очень высок риск развития жизнеугрожающих состояний – тромбоэмболии легочной артерии, тромбоза крупных артерий, который может закончиться гангреной.
У пациентов с сепсисом, а у них эти показатели определяют в динамике, снижение концентрации протеинов более чем на 10 % свидетельствует о высоком риске неблагоприятного исхода.
При заболеваниях почек, печени, эндокринной системы, инфекционных процессах показано определение белка крови. Этот анализ является частью биохимического исследования. С-реактивный протеин – индикатор активности воспалительного процесса, используется при диагностике, определении эффективности терапии, риска сердечно-сосудистых болезней. С и S протеины отражают антисвертывающую систему крови.
Читайте в этой статье
Расшифровка терминов
Анализ крови на содержание белка является частью биохимического исследования. Его назначают при многих заболеваниях. Для понимания основных названий, которые встречаются в полученных результатах, нужно знать значение некоторых терминов :
- протеин тотал, protein total – сумма содержания альбуминов и глобулинов, общая концентрация белков;
- С-реактивный протеин (читается, как «ц») – показатель интенсивности воспалительного процесса;
- С-протеин – тормозит образование тромбов, оказывает действие, противоположное факторам свертывания (протеинам, сгущающим кровь);
- S-протеин – усиливает активность С-протеина;
- кровь на эозинофильный катионный протеин исследуют при аллергических заболеваниях для диагностики и определения степени тяжести.
Анализ содержания протеина в крови
Протеин плазмы представлен в основном альбуминами и глобулинами. Первые образуются печенью и составляют около 60% всего белка крови. Глобулины, помимо печени, вырабатывают клетки иммунной системы. Направление на анализ может выдать хирург, кардиолог и нефролог. Общее содержание протеина крови является частью стандартного биохимического исследования.
Показания и проведение
Патологическими состояниями, при которых содержание белков в крови может иметь диагностическое значение, являются:
- частые подкожные кровоизлияния, склонность к кровотечениям;
- появление крови в кале;
- снижение выделения мочи, отеки голеней, боль в пояснице, костях;
- голодание, исхудание;
- подозрение на онкологические и аутоиммунные процессы;
- недостаточность функции печени и почек;
- инфекционные болезни;
- ожоги.
Анализ крови из вены
Для анализа нужна венозная кровь, взятая после 10-часового перерыва в приеме пищи. Утром в день исследования можно пить исключительно чистую воду.
Норма, когда понижены и повышены в крови
Результаты анализа на содержание белка крови сравнивают с таблицами, где указаны величины, соответствующие возрасту. Так, например, для новорожденных нормой считается от 45 до 67 г/л, а для взрослых – 64 — 84 г/л. Повышенными бывают показатели при:
- обезвоживании (тяжелый понос или рвота, обширный термический ожог, кетоацидоз при диабете, гиперосмолярной коме);
- острых и хронических инфекциях;
- болезнях соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия, ревматизм);
- миеломной болезни.
Понижение концентрации белков в крови может быть по таким причинам:
- недостаток поступления при голодании, остром панкреатите, заболеваниях кишечника, парентеральном питании;
- поражение печени – цирроз, опухоль, гепатит, отравление;
- потеря при кровотечениях, нефрите, амилоидозе почек, нефропатии, ожогах;
- распад белка при длительной лихорадке, травмах, тиреотоксикозе, чрезмерных физических нагрузках, онкологии;
- обильное введение растворов при инфузионной терапии;
- продолжительный прием стероидных гормонов, анаболиков;
- переход плазмы крови в плевральную, брюшную или околосердечную полость при значительном выпоте (экссудации).
Кровь состоит не только из всем известных клеток - эритроцитов, лейкоцитов, но и разных органических соединений, относящихся по своей структуре к белковым веществам
Когда нужен анализ на протеин С и протеин S
Одним из основных факторов антикоагулянтной системы организма является протеин С. Он препятствует образованию кровяного сгустка. Диагностическое значение имеет и его кофактор – протеин S. Этот белок усиливает действие протеина С и обеспечивает поддержание текучести крови. Они образуются в печени, их синтез зависит от содержания витамина К в организме и приема препаратов, действующих на тромбообразование.
Показаниями к диагностике этих показателей являются:
- частые венозные или артериальные тромбозы у молодых пациентов;
- невынашивание беременности;
- проведение лечения антикоагулянтами (до начала применения);
- послеоперационный период;
- подозрение на наследственную тромбофилию;
- болезни печени.
Нормальными считаются уровни протеина С для детей до 1 года и взрослых – от 70 до 140 процентов, а протеина S – 20 — 25 мг/л. Исследование этих показателей обычно проводится в ходе коагулограммы.
Снижение этих значений бывает при:
- врожденном дефиците ();
- нарушении работы печени;
- высоком потреблении в случае внутрисосудистого свертывания;
- инфекциях, в том числе и ВИЧ;
- болезнях почек;
- злокачественных новообразованиях.
С-протеин всегда снижен на фоне применения . Повышение уровня этого белка диагностического значения не имеет.
С-реактивный протеин – маркер воспаления
После проникновения чужеродного белка (вирус, бактерия) в печени возрастает образование С-реактивного белка. В первые дни он может превысить норму в десятки и даже сотни раз. Этот белок бывает «хорошим» (повышает иммунную защиту) и «плохим» (нарушает состояние внутренней оболочки сосудов, стимулирует спазм, ).
Показания к проведению анализа:
Для всех возрастных категорий концентрация этого белка не должна превышать 5 мг/л. В период беременности допускается возрастание до 20 мг/л. Для патологических состояний важно учитывать динамические изменения показателя, так как они отражают ухудшение или улучшение состояния больного. Высокие значения С-реактивного протеина бывают при:
- заболеваниях пищеварительной системы;
- остром и хроническом воспалении;
- ревматизме и аутоиммунных болезнях;
- амилоидозе;
- отторжении трансплантата;
- злокачественных новообразованиях и метастазах;
- вирусных и бактериальных инфекциях;
- септическом процессе;
- глубоких ожогах;
- после операций;
- туберкулезе;
- менингите.
Залог нормального гемостаза состоит в правильном соотношении и противодействии свертывающей и противосвертывающей систем крови. Важнейшим представителем антикоагуляционной системы крови является протеин С, который является важным показателем фибринолитической активности. Его функция состоит в предотвращении избыточного тромбообразования, которое является причиной множества опасных заболеваний, в частности сердечно-сосудистой системы. Для физиологического противодействия свертывающих факторов крови необходимо содержание протеина С в количестве 60-140% , при том, что отклонения от нормы могут привести к серьезным нарушениям в системе гемостаза.
Протеин С представляет собой вещество белковой природы, которое синтезируется в печени при помощи витамина К. В последствии белок поступает в плазму крови, где и обретает свою фибринолитическую активность. Суть противосвертывающего действия указанного белка заключается в воздействии на нерастворимый фибрин, который является так называемым каркасом образующего тромба. При этом протеин С ограничивает размеры самого тромба и препятствует прилипанию клеточных элементом крови к каркасу тромба. Кроме основного фибринолитического действия, протеин С также инактивирует действие некоторых факторов свертываемости, что позволяет предотвратить процесс образования фибринового сгустка в микроциркуляторном русле при патологии мелких капилляров, тем самым предотвращая внутрисосудистое свертывание.
Важно помнить, что антикоагулянт С активируется только при взаимодействии с витамином К, поэтому весьма важно вовремя определить дефицит указанного витамина и предотвратить развитие нежелательных осложнений.
Почему меняется уровень протеина С?
Физиологическое снижение уровня протеина С характерно для новорожденных и детей младшего возраста, так как их печень еще не достаточно сформирована и полноценна для выработки данного белка. Также встречаются случаи врожденной недостаточности описанного фибринолитика, при которой наблюдается патологическое тромбообразование, требующее постоянной диагностики , а также заместительной терапии противосвертывающими лекарственными препаратами. Недостаточная продукция протеина С является весьма опасным симптомом для беременных женщин, так как повышается риск развития таких заболеваний, как тромбоз маточных артерий или сосудов плаценты, который приводит к задержке внутриутробного развития плода. Также дефицит данного антикоагулянта может спровоцировать самопроизвольные прерывания беременности на сроке до 22 недель.
Избыточное количество протеина С или недостаточность свертывающей системы крови, в свою очередь вызывает патологическую кровоточивость, а в тяжелых случаях может привести к массивным кровотечениям даже при незначительных травмах, и, как следствие, состояния, угрожающие жизни.
И действует только в его присутствии.
Протеины С и S присутствуют в крови в свободной и связанной с белком форме (она неактивна). Только свободная форма способна соединиться с протеином С и ограничивать сворачивание крови.
Повреждение сосуда запускает сложный процесс остановки кровотечения, он состоит из комплекса реакций сосудов, – прокоагулянтов и (сворачивающих и разжижающих). Цель – сделать тромб, чтоб предупредить вытекание крови. Но, запуск свертывающей системы должен быть ограничен, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем это необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно связан с процессом тромбообразования.
Активация протеина С проходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок - тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и и . Протеин S необходим для реализации действия протеина С, без него протеин С неактивен.
Дефицит протеина S повышает риск тромбозов и передается аутосомно-доминантно, т.е. всем потомкам, вне зависимости от их пола. Вероятность спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина несут дефектный ген).
Гомозиготная форма проявляется от рождения в виде фульминантной неонатальной пурпуры, ДВС-синдрома в младенческом возрасте с высокой смертностью. Симптомы гетерозиготного носительства появятся после полового созревания - высокий риск тромбирования сосудов (в 6 раз) и сниженный ответ на антикоагулянтную терапию.
Анализы при подозрении на дефицит протеина S
- протеин C
- Лейденская мутация
- мутация 20210 - протромбиновая
Формы дефицита
- тип I – низкий уровень связанного и свободного протеина S, его структура нормальна, но не достаточна для контроля сворачиваемости
- тип II – молекулы протеина S дефектны, не способны взаимодействовать с протеином С, активная форма белка очень низкая, но в свободный и общий - в пределах нормы
- тип III – в крови низкие уровни свободного протеина S, но общий объем – в норме
Свежезамороженная плазма может быть использована для временной профилактики тромбозов у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами. В отличие от протеина С и антитромбина не существует очищенной формы протеина S для применения в медицинской практике.
Показания
- исключительно при наличии показаний (перенесенных тромбозов), не входит в программы скрининговых обследований
- после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – , протеин С, антитромбин III, генетических исследований
- если у прямого кровного родственника диагностирован врожденный дефицит протеина S
- диагностика причин тромбоэмболии у лиц до 50 лет, с редкой локализацией – , тромбоз портальной вены, – анализ проводится не раньше чем через 10 дней
- диагностика причин низкой эффективности лечения варфарином и гепарином, даже при увеличении его дозы
- диагностика врожденного или приобретенного дефицита протеина S
Норма
1. активность протеина S
- общий - 60-140%
- свободный - 65-115%
2. количество протеина S
- мужчины - более 70 Ед/дл
- женщины - более 63 Ед/дл
Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.
Расшифровка
Причины повышения
Повышенный уровень протеина S в крови не имеет клинического значения и не связан с проблемами со здоровьем.
Если количество и активность протеина S в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.
2. врожденный дефицит протеина S проявляется с рождения.
Факты
- протеин S открыт в 1979 году в Сиэтле (штат Вашингтон, США), отсюда и название
- закодирован на 3-й хромосоме геном PROS1, известно 220 видов мутаций данного гена
- частота врожденного дефицита протеина S в Кавказской популяции – 1-5%, для остального населения - не установлена (встречается редко)
Протеин S was last modified: Ноябрь 10th, 2017 by Мария Бодян
Исследование, направленное на определение протеина С в крови для диагностики возможных причин развития тромбозов и тромботических осложнений.
Синонимы русские
Протеин С; ПС; коагуляционный белок С.
Синонимы английские
Protein C; PC; coagulation protein С.
Метод исследования
Кинетический колориметрический метод.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов. В активной форме протеин С частично разрушает и инактивирует неферментные факторы свертывания крови Va и VIIIa. Осуществление ферментативного действия протеина С происходит в присутствии его кофактора – протеина S. Он представляет собой витамин К – зависимый неферментный кофактор, синтезируемый в печени и циркулирующий в кровотоке. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови, а также косвенно активируются процессы противосвертывающей системы (фибринолиза).
Определение концентрации или активности протеина С в крови является важным в диагностике различных патологических состояний и заболеваний. Снижение данных показателей может быть связано с нарушением синтеза протеина С, его быстрым расходованием или с нарушением структуры белка и его функциональной неполноценностью. Синтез протеина С может быть снижен в результате врожденной недостаточности, дефицита витамина К, при патологиях печени, нарушении ее синтетической функции, в период новорожденности и у пожилых людей. Чрезмерное расходование белка может отмечаться при тромбозах, тромбоэмболиях, коагулопатиях потребления, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), после обширных операций и травм. Нарушение функциональной активности протеина С может наблюдаться при приеме антикоагулянтных препаратов, в частности при пероральном приеме варфарина. Повышение концентрации протеина С может отмечаться при беременности, при приеме пероральных контрацептивов на основе эстрогенов, при заболеваниях почек.
Врожденная недостаточность протеина С встречается в 0,2-0,5 % случаев, характеризуется тяжелым течением. Она требует проведения профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития тромбозов и фатальных осложнений. Редкий вариант гомозиготного дефицита протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорожденных и требует неотложных диагностических мероприятий и лечения.
У беременных женщин дефицит протеина С приводит к ряду тяжелых патологических процессов и осложнений. Могут развиваться тромбозы и тромбоэмолии с поражением глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза, сосудов головного мозга, возможно осложнение в виде тромбоэмболии легочной артерии. Может отмечаться внутриутробная задержка развития плода в результате фетоплацентарной недостаточности, спонтанные аборты и повторные выкидыши. Увеличивается риск развития преэклампсии, эклампсии и ДВС-синдрома.
При приеме антикоагулянтов непрямого действия и при значительном снижении активности протеина С до или менее 50 % от нормы могут развиваться некрозы кожи. Такие "варфариновые некрозы" развиваются редко, но характеризуются тяжелым течением и требуют тщательного врачебного контроля. Следовательно, рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.
Основными проявлениями дефицита протеина С являются артериальные и венозные тромбозы различной локализации. Могут отмечаться инфаркты миокарда, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии при отсутствии других предрасполагающих факторов и у лиц молодого возраста. Определение концентрации/активности протеина С также может быть рекомендовано при онкологических заболеваниях, гнойно-воспалительных заболеваниях, при сепсисе и септических процессах.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики концентрации или активности протеина С;
- Для диагностики концентрации или активности протеина С при выявлении причин тромбофилий и тромботических осложнений;
- Для выявления возможных причин артериальных и венозных тромбозов различной локализации, в частности у молодых лиц;
- Для диагностики причин развития тромботических осложнений во время беременности;
- Для диагностики возможных причин развития тромботических осложнений у новорожденных, в комплексной диагностике врожденного дефицита протеина С;
- Для диагностики протеина С при лечении непрямыми антикоагулянтами, варфарином;
- Для диагностики протеина С при онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.
Когда назначается исследование?
- При комплексном обследовании для выявления причин тромбозов (определение антитромбина III, протеина S и др.);
- При клинических проявлениях артериальных и венозных тромбозов: инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза и др.;
- При симптомах врожденных тромбозов, предположительно связанных с дефицитом протеина С;
- При патологиях беременности: преэклампсия, эклампсия, ДВС-синдром, внутриутробная задержка развития плода, спонтанные аборты, повторные выкидыши;
- При терапии антикоагулянтами непрямого действия, варфарином; при развитии варфариновых некрозов кожи;
- При недостаточности витамина К, патологиях печени;
- При онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.
Что означают результаты?
Референсные значения
|
Возраст |
Референсные значения |
|
28 дней – 3,5 мес. |
|
|
6 мес. – 1 год |
|
|
Больше 16 лет |
Причины повышения уровня протеина С:
- Беременность;
- Прием эстрогенных препаратов;
- Заболевания почек.
Причины понижения уровня протеина С:
- Врожденная недостаточность протеина С;
- Дефицит витамина К;
- Патологии печени;
- Тромбозы, тромбоэмболии;
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
- Обширные хирургические операции, травмы;
- Прием антикоагулянтных препаратов, в частности варфарина;
- Гнойно-воспалительные заболевания;
- Сепсис;
- Онкологические заболевания.
Что может влиять на результат?
Прием антикоагулянтных препаратов непрямого действия, варфарина.
Важные замечания
- Определение уровня протеина С рекомендуется проводить наряду с комплексной лабораторной диагностикой других показателей свертывающей и протисвертывающей систем крови.
- Рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.
- Протеин S свободный
- Антитромбин III
- Волчаночный антикоагулянт
- Коагулограмма №1 (протромбин (по Квику), МНО)
- Тромбиновое время
- Коагулограмма №2 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген)
- Коагулограмма №3 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
- Антитела к аннексину V класса IgG
Кто назначает исследование?
Терапевт, врач общей практики, гематолог, гинеколог, неонатолог, педиатр, акушер-гинеколог, хирург, анестезиолог-реаниматолог.
Литература
- Долгов В.В., Меньшиков В.В. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. – Т. I. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 928 с.
- Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo Harrison’s principles of internal medicine, 17th edition, 2009.
- Christiaans SC, Wagener BM, Esmon CT, Pittet JF.Protein C and acute inflammation: a clinical and biological perspective / Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2013 Oct 1;305(7):L455-66.
- Bouwens EA1, Stavenuiter F, Mosnier LO.Mechanisms of anticoagulant and cytoprotective actions of the protein C pathway / J Thromb Haemost. 2013 Jun;11 Suppl 1:242-53.
