Полиморфный дермальный ангиит. Ангиит узловатый

Ангииты (васкулиты) кожи — это гетерогенная группа заболеваний мультифакториальной природы, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Ангиит может быть как полиэтиологической, так и монопатогенетической патологией. Предполагаемые механизмы развития заболевания включают образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов; образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия сосудов; клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии; формирование гранулемы; нарушение барьерной функции эндотелия в отношении инфекционных aгeнтов, опухолей и токсинов. Возможно, иммунные комплексы инициируют возникновение лейкокластических ангиитов, имеющих связь с инфекционными агентами и применением лекарственных препаратов, а также пурпуры Шенлейна-Геноха и некоторых криоглобулинемий. Антитела к цитоплазме нейтрофилов, возможно, являются основными участниками патогенеза так называемых малоиммунных ангиитов, а патологический иммунный ответ с участием Т-лимфоцитов — существенный фактор в развитии других форм ангиитов. Изучение молекулярных механизмов, регулирующих соотношение между циркулирующими и инфильтрирующими стенку сосудов клетками и самими эндотелиоцитами, даст возможность более детально рассмотреть проблему повреждения последних при ангиитах, а также позволит открыть новые возможности для лекарственной терапии .

Предполагается, что ангииты могут быть вызваны различными провоцирующими факторами. Наиболее значимы в развитии заболевания инфекционные факторы. Особое внимание уделяется очагам хронической инфекции (тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи). Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки (до 60% ангиитов провоцируются именно стрептококковой инфекцией). Подтверждением наличия стрептококковой инфекции у больных ангиитами является выделение гемолитического стрептококка из очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О, наличие антител против стрептококков в крови, а также положительные внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном. Одним из важнейших факторов в провокации стрептококком ангиитов является наличие у данных микроорганизмов общих антигенов с компонентами сосудистой стенки, благодаря чему возможно развитие перекрестной реакции сенсибилизированных к стрептококкам лимфоцитов на эндотелий сосудистой стенки. Кроме того, в формировании различных аллергических васкулитов важную роль играют стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза и другие бактериальные агенты. Из вирусных инфекций в развитии ангиитов значимыми являются вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирусы. Повышенная чувствительность к лекарственным средствам, в частности к антибиотикам, противотуберкулезным и антивирусным препаратам, сульфаниламидам и т. д. Нередко ангииты развиваются после вакцинации или специфической десенсибилизации. Полагают, что лекарственная гиперчувствительность может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий ангиит. Помимо вышесказанного, к провоцирующим факторам в развитии ангиитов относятся эндокринопатии (сахарный диабет, гиперкортицизм), хронические интоксикации, фотосенсибилизация, а также длительные переохлаждения или перегрев, длительное стояние на ногах, лимфостаз .

В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов .

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при постановке больному того или иного диагноза . Ангииты систематизируют по этиологии, патогенезу, гистологической картине, остроте процесса и особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов .

Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) ангииты. К поверхностным относят геморрагический ангиит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким — кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы .

К отдельной группе относят ангииты, являющиеся синдромами разно-образных заболеваний: паранеопластические ангииты, развивающиеся при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях, раке почек, опухолях надпочечников; ангииты при диффузных заболеваниях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (в 70% случаев), ревматоидный артрит (в 20% случаев), синдром Шегрена (от 5-30%), дерматомиозит (100%); ангииты, развивающиеся на фоне специфических инфекционных процессов (туберкулез, лепра, сифилис, менингит и др.); ангииты, развивающиеся при болезнях крови (криоглобулинемия, парапротеинемия, гамма-глобулинемия и др.) .

Клинические проявления кожных ангиитов отличается гетерогенностью клинических вариантов и подтипов заболевания. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К таким особенностям относятся воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями .

Полиморфный дермальный ангиит характеризуется хроническим рецидивирующим течением и отличается многообразными морфологическими проявлениями. Первоначально высыпания появляются в области голеней, хотя могут возникать и на других участках кожного покрова, реже бывают на слизистых оболочках. Характерная клиническая картина включает наличие геморрагических пятен различной величины, волдырей, воспалительных узелков и бляшек, поверхностных узлов, папулонекротических высыпаний, пузырьков, пузырей, пустул, эрозий, поверхностных некрозов, язв, рубцов. Высыпаниям могут сопутствовать артралгии, головная боль, общая слабость, лихорадка. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов высыпаний выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Уртикарный тип проявляется волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток, иногда и дольше. Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в области живота (признаки системного поражения). При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), активности лактатдегидрогеназы, гипокомплементемию, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами, как правило, не дает эффекта. Заболевают чаще женщины среднего возраста. Окончательный диагноз подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитопластического ангиита.

Геморрагический тип дермального ангиита является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и типичным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно в области голеней и тыла стоп, легко определяющиеся не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться в области слизистой рта и зева. Описанные геморрагические высыпания соответствуют клинической картине анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, выраженные артралгии, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови.

Папулонодулярный тип является довольно редко встречаемой разновидностью дермального ангиита. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, гладкие, уплощенные узелки округлой формы, величиной от 0,5 см до 1,0 см, иногда больше. Встречаются узлы и крупных (до 1,5 см и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При пальпации таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения локализуются на конечностях, обычно на нижних, реже на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Папулонекротический тип заболевания проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными узелками, большая часть которых некротизируется (в центральной части формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки). На месте некрозов формируются округлые язвы размером до 1 см, после разрешения, которых остаются «штампованные» (одинаковые по размеру и форме) рубчики. Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях голенях, бедрах, ягодицах. Зуда и болей, как правило, нет. Течение болезни хроническое, с периодическими обострениями. Данный ангиит клинически сходен с папулонекротическим туберкулезом, поэтому обязательно требуется детальное обследование больных на туберкулез (сбор анамнеза, рентгеновское исследование органов грудной клетки, постановка туберкулиновых проб и т. д.).

Пустулезно-язвенный тип дермального ангиита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих фолликулиты, которые быстро в течение 1-3 дней трансформируются в глубокие пустулы, окруженные венчиком гиперемии, с обильным гнойным отделяемым. Больные отмечают выраженную болезненность в очагах поражения. Через некоторое время формируются язвенные очаги (от 1-5 см в диаметре) с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы. Язвы и пустулы, формирующиеся при данном пустулезно-язвенном типе ангиита, по клинической картине напоминают трофические язвы, возникающие при хронической венозной недостаточности.

Язвенно-некротический тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита, начинается остро, иногда молниеносно и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). В основе патогенеза лежит острый тромбоз воспаленных кровеносных сосудов, вследствие чего развивается инфаркт того или иного участка кожи, проявляющийся некрозом в виде обширного черного струпа. Образованию струпа может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Очаг поражения представляет собой обширную язвенную поверхность с неровными подрытыми краями синюшно-розового цвета с нависающими обрывками эпидермиса. Края язв обычно приподняты в виде валика (шириной 1-1,5 см), окруженного зоной гиперемии. Дно язв неровное, выполнено сочными и легко кровоточащими грануляциями. Отделяемое язв обильное, гнойно-геморрагического характера с примесью распадающихся тканей, с неприятным гнилостным запахом. Язвы увеличиваются в размерах путем эксцентрического роста. Патогномоничным признаком язвенно-некротического ангиита является серпингирование процесса, то есть формирование некрозов с одной стороны при наличии рубцевания с другой стороны очага. Течение заболевания хроническое, имеется склонность к рецидивам.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько разновидностей (типов) геморрагически-пигментных дерматозов.

Петехиальный тип дермального ангиита (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкоточечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще в области нижних конечностей, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип заболевания (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофичной коже, а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть в области нижних конечностей, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной. Преимущественно в области лодыжек и тыла стоп на его фоне возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Узловатый ангиит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °C, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдают.

Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

Узловато-язвенный ангиит характеризуется поражением сосудов подкожно-жировой клетчатки и относится к глубоким кожным ангиитам. Основываясь на характере течения кожного процесса, принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Данный ангиит характеризуется появлением на коже голеней болезненных, островоспалительных узлов ярко-красного цвета, размером до 1,5 см. Заболевание сопровождается отеком голеней и стоп, повышением температуры до 38-39 °С, артралгиями. При острой узловатой эритеме узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно меняя свою окраску — наблюдается «цветение синяка». Более тяжелой формой хронического узловатого ангиита является узловато-язвенный ангиит, протекающий с выраженными нарушениями трофики кожи. В данном случае процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется крупными плотными малоболезненными синюшно-красными узлами. С течением времени узлы распадаются и изъязвляются с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, которые при обострениях могут вновь уплотняться и изъязвляться. Отмечается типичная локализация высыпаний — задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность и выраженная пигментация голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, чаще наблюдается у женщин среднего возраста, реже мужчин. У большинства пациентов отмечаются заболевания органов малого таза (хронические аднекситы, септические аборты, переломы костей таза, миомы матки, аппендэктомии и др.). Клиническая картина хронического узловато-язвенного ангиита сходна с клиническими проявлениями индуративной эритемы Базена, которая является одной из форм туберкулеза кожи. В данном случае должно производиться тщательное обследование больного на предмет тубинфицированности .

Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного ангита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда возможна трансформация одного типа ангиита в другой .

Для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного. После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить стадию и степень активности процесса, что важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики. При кожных ангиитах выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Степень активности заболевания определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей. Степень активности ангиитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5 °С, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок — не более ++, комплемент — более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5 °С, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок — более ++, комплемент — менее 30 ед., протеинурия .

Приступая к лечению той или иной формы кожного ангиита, следует иметь четкое представление об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и, наконец, о патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Кожные ангииты при II степени активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, поскольку у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию. Больным, особенно в период обострения, необходимо соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо стараться обеспечить по возможности каузальную терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания. Если таковой служит фокальная инфекция, необходимо провести полную санацию ее очага (например, тонзилэктомию при ангиите на фоне хронического тонзиллита, радикальное противогрибковое лечение стоп при узловатом ангиите микотического генеза и т. п.). В тех случаях, когда кожный ангиит выступает в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования, острой и хронической общей инфекции и т. п.), в первую очередь, естественно, должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса, для чего обычно необходим перевод больного в специализированное отделение . В целях патогенетической терапии необходимо предотвратить воздействие на больного различных провоцирующих факторов (переохлаждения, курения, длительной ходьбы и стояния, ушибов, подъема тяжестей и др.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). Прогноз для жизни пациента при ангиитах с изолированным или преимущественным поражением кожи благоприятный. Прогноз для излечения зависит от клинической формы и течения заболевания. Острые варианты обычно имеют циклическое течение, склонны к спонтанному регрессу и не рецидивируют. При хронических формах прогноз определяется адекватностью терапии и профилактики .

Таким образом, лечение кожных ангиитов должно быть строго индивидуальным, комплексным, адекватным, этапным и продолжительным. Больные ангиитами по окончании основного лечения должны длительное время (не менее года) находиться под диспансерным наблюдением.

Литература

Иванов О. Л. Ангииты кожи. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей под ред. Ю. К. Скрипкмна, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. С. 576-589
Бутов Ю. С., Волкова Е. Н., Марченко Л. Ф. Мембранопатии при ангиитах кожи: Сообщ. 1 // Рос. журн. кож. и венер. бол. 1998. № 1. С. 23-25.
Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. С. 479-515.
Дворянкова Е. В., Тамразова Е. В., Корсунская И. М. Эрозивно-язвенные поражения кожи. Васкулиты // Клиническая дерматология и венерология. 2007. № 3. С. 64-69.
Кожные и венерические болезни. Учебное пособие. Под ред. О. Л. Иванова. М.: Шико, 2006. С. 440-457.
Иванов О. Л. Современная классификация и клиническое течение ангиитов (васкулитов) кожи // Русский медицинский журнал. 1997, № 11. С. 53-57.
Мерцалова И. Б. Васкулиты кожи // Лечащий Врач. 2011. № 5. С. 35-37.
Баранов А. А. Рекомендации по ведению больных васкулитами (по материалам рекомендаций Европейской антиревматической лиги) // Совpeменная ревматология. 2009. № 2. С. 5-10.
Мордовцев В. Н., Мордовцева В. В., Алчангян Л. В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Консилиум. 2000. Т. 2. № 5. С. 194-198
Демьянов О. Б. Совершенствование терапии больных васкулитами кожи с применением иммунокорректора циклоферона и антиоксиданта эмоксипина. Автореф. … кан. мед. наук. 2005. 23 с.
Солнцев В. В. Современные аспекты лечения ангиитов кожи (обзор литературы) // Рос. журн. кож. и венер. болезней. 2004. № 3. С. 8-13.
Stanford M. R., Verity D. H. Diagnostic and therapeutic approach to patients with retinal vasculitis // Int. Ophthalmol. Clin. 2000. Vol. 40. P. 69-83.
Sanders M. D. Retinal arteritis, retinal vasculitis and autoimmune retinal vasculitis. Duke-Elder Lecture // Eye. 1987. Vol. 1. P. 441-465.

Л. А. Юсупова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

К каким докторам следует обращаться если у Вас Полиморфный дермальный ангиит

Что такое Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Симптомы Полиморфного дермального ангиита

При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите , как и при других разновидностях васкулитов , очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.

В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Сенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.

В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.

Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Диагностика Полиморфного дермального ангиита

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Лечение Полиморфного дермального ангиита

Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

Возможно читатель слышал и другие названия этого состояния, которое является обычной физиологической реакцией периферических сосудов на холод. Такие названия как мраморная кожа или ретикулярное ливедо обозначают все ту же патологию, хотя окрестить данное состояние патологией можно с огромной натяжкой.

Код по МКБ-10

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

Причины сетчатого ливедо

Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

Идиопатическое ливедо . Это неустойчивая физиологическая реакция организма, которая возникает под воздействием холодного воздуха и проходит при влиянии на тело тепла. Никаких необратимых морфологических изменений с структуре сосудистых стенок при этом не происходит.

Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

Симптоматическое ливедо . Само название состояния указывает на то, что сетчатый рисунок на коже выступает одним из симптомов некоторых патологий, при которых нарушается приток крови к кожным покровам.

Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

Высокая вязкость крови, сердечная недостаточность, паралич, синдром Снеддона, синдром холестериновой эмболии, тромбоцитоз и некоторые другие заболевания, при которых наблюдается нарушение тока крови по сосудам в результате обструкции.
Атеросклероз сосудов, васкулиты: узелковый полиартериит, красная волчанка, криоглобулиновый васкулит (криоглобулинемия), ревматоидный артрит, АФЛ-синдром, лимфома, дерматомиозит, сифилис, туберкулез, панкреатит и другие патологии, при которых происходят изменения в сосудистой стенке.

Факторы риска

Факторами риска появления сетчатого ливедо можно считать:

Прием некоторых лекарственных препаратов. Например, хинина, амантадина, хинидина, норадреналина.
Гипотериоз у матери, который может передаться и плоду. После родов сетчатое ливедо вместе с такими симптомами, как холодные ручки и ножки, апатия к окружающему, сонливость и др. можно увидеть у малыша с низким уровнем гормонов щитовидной железы.
Аутоимунный тиреоидит, при котором, как и при васкулите, может появиться сетчатое ливедо как следствие гипотериоза, особенно если у пациента светлая тонкая кожа.

, , , , , , , , , , ,

Патогенез

Само слово «livedo» в переводе с латыни обозначает синяк. Синяк – это не что иное как ограниченное скопление крови в подкожном слое или просто кровоизлияние. Обычно синяки, или гематомы, образуются вследствие повреждения тканей, во время которых происходит разрыв капилляров. Кровь, вытекая из сосудов, скапливается в подкожной клетчатке и внешне видна как посиневший участок тела.

При ливедо обширное подкожное кровоизлияние не наблюдается. Под воздействием определенных раздражителей (чаще всего холода) наступает спазм сосудов, характеризующийся нарушениями капиллярного кровотока, в результате чего возникает застой крови в венах, и сосуды становятся заметными сквозь слои кожи.

Ливедо относится к категории сосудистых нервозов спастико-атонической формы. Сосудистый рисунок при этом напоминает либо разветвление дерева (древовидное ливедо ), либо сеточку или поверхность мрамора (сетчатое, или ретикулярное ливедо ). При сетчатой разновидности ливедо застой крови вызывает утолщение эндотелия в венозном колене капилляров, и эта часть сосуда начинает просвечивать сквозь кожу. Именно этот момент и обуславливает вид рисунка, который мы видим на поверхности тела.

По статистике , сетчатое ливедо встречается чаще древовидного и других видов ливедо (с крапчатым или причудливым рисунком). Такая реакция сосудов больше характерна для девушек в возрасте 20-23 лет, хотя иногда подобный рисунок можно встретить и у людей (чаще женщин) более старшего возраста (до 50 лет) с нежной кожей светлого оттенка.

Специфический сосудистый рисунок появляется преимущественно в области голени и бедер, хотя иногда его можно увидеть также на предплечьях, боковых поверхностях туловища, кистях рук и ягодицах.

, , , , , , , , ,

Симптомы сетчатого ливедо

Основным признаком сетчатого ливедо является появление на теле и конечностях мраморного рисунка с синеватым оттенком, который под влиянием холода или резкой смены температур становится более выраженным и ярким, а при надавливании исчезает. Идиопатическое ливедо в летнее время практически не появляется. Оно «предпочитает» более холодные периоды.

Цвет рисунка может колебаться от красновато-фиолетового до бордового и даже синего. Четких границ у «сеточки» нет. Ячейки «сетки» могут иметь круглую или овальную форму. Их диаметр может достигать 20 мм. Кожа внутри так называемых ячеек может быть обычного цвета или немного бледнее остальной.

Идиопатическое сетчатое ливедо характеризуется определенной симметрией. Рисунок появляется не на одной конечности, а сразу на обеих. Он может располагаться на ягодицах или по бокам на туловище. Кстати, на руках и ногах могут иногда наблюдаться и отдельные несимметричные пятнышки. Для симптоматической патологии с мраморным рисунком симметрия не характерна.

Люди с идиопатическим ливедо могут мерзнуть в довольно теплом помещении, у них нарушено восприятие температуры. Руки и ноги у таких пациентов обычно холодные на ощупь из-за нарушенного кровообращения. При появлении сосудистой сеточки может ощущаться несильная боль и покалывание. Иногда отмечают нарушение чувствительности и онемение на коже.

Симптоматическое ливедо всегда является первым признаком некоторой патологии, при которой происходит обструктивное нарушение кровотока или морфологические изменения сосудов, в результате которых опять-таки нарушается ток крови. В таком случае к рисунку на теле присоединяются и другие симптомы, характерные для имеющейся патологии.

Например, если у человека повышена вязкость крови, его мучают головные боли, шум в ушах, хроническая усталость, сонливость и депрессия. У таких больных повышен риск носовых кровотечений, часто бывает повышенным артериальное давление, имеются определенные проблемы со зрением. Пациенты отмечают нарушение чувствительности тела с покалыванием и «мурашками». Наряду с сетчатым ливедо у них могут обнаруживаться заметные венозные узелки.

Васкулиты характеризуются появлением на коже мраморного рисунка, который называют ливедо васкулит (иначе, ливедо ангиит). Рисунок присутствует постоянно и характерен для многих видов васкулита. Он напоминает петлистую сеть, которая под воздействием холода становится ярче, но не исчезает от тепла, как при идиопатическом ливедо. Болезнь прогрессирует, и ливедо становится более выраженным, на сеточке появляются очаги кровоизлияний и некрозов с образованием впоследствии небольших язвочек.

В тяжелых случаях наблюдается образование в области сосудистой сетки болезненных узелков, склонных к некротизированию и образованию на их месте глубоких язв, которые заживают в течение длительного периода. Язвы заживают с образованием светлых рубцов, окруженных кожей, более темной, чем обычная.

Пациенты жалуются на постоянную зябкость. Они отмечают неприятные тянущие боли в конечностях, в то время как в области изъязвлений и узелковых уплотнений боль имеет выраженный пульсирующий характер.

Появление ливедо ангиит отмечено преимущественно у лиц женского пола.

При синдроме Седдона, являющегося разновидностью антифосфолипидного синдрома (АФЛ), наряду с мраморным рисунком на коже наблюдаются симптомы, указывающие на повышенное кровяное давление и тромбоз сосудов головного мозга. Для самого АФЛ характерны венозный и артериальный тромбоз, поражения центральной нервной системы и сердца (тромбоз коронарных артерий).

При холестериновой эмболии появление сосудистого рисунка может какое-то время оставаться единственным симптомом. И диагноз ставится на основании биопсии кожи.

Симптомы атеросклероза сосудов могут отличаться в зависимости от того, сосуды какой области подверглись поражению.

Если сетчатое ливедо сопровождается повышенной потливостью, синюшностью кожи, ознобом, нарушением ороговения человеку стоит обратиться за консультацией к врачу, поскольку такие симптомы могут указывать на различные патологии, связанные с нарушением кровообращения.

Физиологическое ливедо у грудничка

Новорожденные детки отличаются особенно нежной и тонкой кожей, которая в норме имеет ровный цвет. Если же на теле малыша родители замечают синеватый рисунок в виде сеточки, их это очень пугает, хотя у малыша, как и у взрослого, появление сетчатого ливедо не всегда связано с патологиями здоровья.

У ребенка до 6 месяцев периодическое появление и исчезновение странного рисунка на коже можно связать с недостаточным формированием иммунной системы, системы терморегуляции, а также расположением сосудов вблизи тонкого кожного покрова. Поэтому при воздействии холодного воздуха и из-за перепада температур тело реагирует появлением мраморного рисунка. Он исчезает как только тело приспособится к температуре окружающей среды, но этот процесс у грудничков происходит медленнее, чем у взрослых.

Мраморный рисунок на коже младенца может возникать в результате недоношенности или родовой гипоксии. Его появление также связывают с перекармливанием ребенка, что провоцирует увеличение объема крови и растяжение сосудов. У худеньких деток с малым весом появление сетчатого ливедо считается вариантом нормы.

Но сетчатое ливедо у младенца может оказаться и проявлением таких редких врожденных патологий, как телеагиоэктатическая мраморная кожа, которую также называют генерализованной флебектазией, и загадочный синдром мраморности кожи.

Постоянное или периодически появляющееся стчатое ливедо можно наблюдать у малышей с пороками сердца, врожденной глаукомой, генетическими аномалиями, вегетососудистыми нарушениями. Мраморный рисунок может появляться также при анемии, рахите, невоспалительных заболеваниях головного мозга.

Иногда с возрастом данный симптом исчезает и больше не напоминает о себе. Если это происходит в возрасте до 5 месяцев, значит беспокоиться не о чем. Если же рисунок на коже остается более длительное время лучше всего провести обследование малыша для выявления патологии, вызвавшей подобный симптом, на ранней ее стадии.

Осложнения и последствия

Идиопатическое сетчатое ливедо не представляет опасности для жизни и здоровья человека. Таким образом организм и в частности сосудистая система реагирует на холод. При согревании мраморный рисунок исчезает без следа. А поскольку никаких структурных изменений в сосудах за это время не происходит, то и вреда для здоровья такое состояние не несет.

Но это в том случае, если к идиопатическому ливедо не присоединяется ливедо васкулит, для которого характерно образование узелков и язв. А любое повреждение кожи считается живительной почвой для бактериальной инфекции. Особенно если речь идет о глубоких и труднозаживающих ранках.

Иногда кроме язвочек в зоне появления сетчатого ливедо наблюдается также и отек тканей, считающийся осложнением сетчатого ливедо.

Последствия сетчатчатого ливедо зависят от патологии, вызвавшей появление на теле соответствующего рисунка. Наиболее опасным считается образование (и тем более отрыв тромба). Но и другие патологии, при которых наблюдается нарушение кровообращения, несут в себе мало приятного, поскольку вызывают кислородное голодание различных тканей и органов, в результате чего они уже не могут нормально выполнять свои функции.

Если же речь заходит о нарушениях коронарного и церебрального кровотока, то здесь уже мы видим ситуацию опасную не только для здоровья, но и для жизни пациента.

, , , , , , , , , , ,

Диагностика сетчатого ливедо

Если человек заметил появление на коже странного рисунка, который под воздействием холода становится ярче, а при согревании тускнеет вплоть до полного исчезновения, определить на глаз связано ли это состояние с обычной физиологической реакцией организма или является признаком серьезных системных заболеваний не так-то просто.

Если появление рисунка связывают лишь с воздействием низких температур, при которых происходит спазм сосудов, то, скорее всего, беспокоиться не стоит. Но если рисунок не исчезает при согревании, а лишь слегка бледнеет, это уже повод обратиться в медучреждение за консультацией врача и обследованием организма, и сосудов в частности. Все-таки рисунок, который мы видим, является ни чем иным как сосудистой сеточкой, которая в нормальном состоянии не должна быть видна.

Врач-специалист во время приема проводит осмотр пациента, пальпацию пораженного участка, прослушивание и простукивание загрудинного пространства, измеряет артериальное давление и пульс, проводит сбор анамнеза. Если пациентом является маленький ребенок, нужно обязательно выяснить, какими болезнями болела мать до и во время беременности, как протекала беременность, как и на каком сроке проходили роды, уточнить, когда появился рисунок на теле малыша и есть ли еще какие-нибудь настораживающие симптомы, особенно те, о которых мы уже упоминали выше.

Пациенту назначают анализы. Обычно это общий и биохимический анализ крови. Проводится определения газового состава крови, чтобы уточнить насыщенность ее кислородом. Для назначения безопасного лечения и определения функциональности почек может также быть назначен анализ мочи.

Врач также может назначить анализ ФВД. Исследование функций внешнего дыхания включает в себя спирометрию, пневмотахографию и спирографию, при помощи которых оценивается функциональность легких, а значит и объемы поступающего в кровь кислорода.

К методам инструментальной диагностики, которые могут быть назначены при сетчатом ливедо, относятся:

ангиография (оценка кровоснабжения органов) сосудов,
фоноангиография (оценка сосудистых шумов при анрушениях кровотока) сосудов,
объемная сфигмография (определяет колебания сосудистой стенки для оценки магистрального кровотока),
реовазография (оценка центрального и периферического
кожная электрометрия и термография (оценка состояния периферического кровообращения по изменению температуры кожного покрова),
Дуплексное сканирование с ультразвуковой доплерографией (оценка общего состояния сосудов и кровотока в них),
УЗИ сосудов (определяет области стеноза сосудов),
Радиоизотопное исследование (изучает кровенаполнение периферических сосудов),
Ядерно-магнитная резонансная томография с контрастированием (оценка состояния сосудистой стенки, минутного кровотока, протяженности стенозированных сосудов и т.д.).
эндоскопическое исследование трахеобронхиального дерева, посредством которых воздух поступает в легкие (фибробронхоскопия),
лимфография (оценка лимфотока, применяется при отечном синдроме),
электро- и эхокардиография.

Существуют и другие методы оценки состояния магистральных и периферических сосудов, но вышеперечисленные методы исследования являются наиболее популярными в отечественных медицинских заведениях.

, , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится при появлении отеков (характер отеков и чем они вызваны) и симптомов, характерных для различных патологий. Сетчатое ливедо также необходимо дифференцировать от ретикулярных патологий кожи, таких как инфракрасная и инфекционная эритема, пойкилодермия, ретикулярный варикоз и т.п.

Но в первую очередь важно разграничить идиопатическую форму ливедо и симптоматическую, связанную с определенными заболеваниями, представляющимиугрозу для здоровья и жизни пациента.

, , , , , , , ,

Лечение сетчатого ливедо

Если сетчатое ливедо не является постоянным симптомом и диагностировано как идиопатическое, то никакого лечения оно не требует. Такая реакция может присутствовать в течение ограниченного времени и пройти с возрастом, а может приобретать и хроническую форму. Тем не менее, опасности для человека оно не несет, а значит лечить его нет необходимости.

Правда, иногда, если появление сосудистой сетки доставляет сильный дискомфорт, врач может назначить прием небольших доз «Ацетилсалициловой кислоты» и «Пентоксициллина» (400 мг трижды в день). Такое лечение не требует помещения в стационар. Назначают его терапевт или же дерматолог.

Лечение симптоматического ливедо проводится с учетом патологии, которая вызвала появление мраморного рисунка на теле.

В большинстве случаев врачи назначают:

Сосудорасширяющие препараты, преимущественно периферические вазодилататоры, обеспечивающих нормализацию кровотока за счет релаксации сосудистых стенок («Пентоксифиллин», «Вазонит», «Пентомер» и др.).
Препараты, разжижающие кровь («Аспирин», «Гепарин», «Варфарин» и другие).
Препараты кальция.
Витамины или витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций, витамины С, Е, Р, никотиновую кислоту, улучшающие состояни кровеносных сосудов, уменьшающие их ломкость и проницаемость.
При повышенном давлении могут быть назначены препараты, применяемые для борьбы с гипертонией.
При васкулитах назначается терапия глюкокортикостероидами («Преднизолон») и иммунодепрессантами («Азатиоприн», «Циклофосфамид»), в некоторых случаях показано назначение цитостатиков, как и при лимфоме.
Если имеет место воспалительная реакция, то для снятия воспаления и уменьшения болевых ощущений назначают нестероидные противовоспалительные препараты (чаще всего «Индометацин») и антимикробные средства при появлении язв и участком некроза тканей.
В некоторых случаях, если медикаментозная терапия не приносит ощутимых результатов, может быть назначена химиотерапия, процедуры очищения крови (гемосорбция и плазмафарез).

При сетчатом ливедо хорошие результаты дает физиотерапевтическое лечение : гирудотерапия, массаж, ультрафиолетовое облучение пораженной зоны субэритемными дозами (от 1/8 до 7/8 обычной биологической дозы), воздействие тепла (в основном теплые ванны). Такое лечение может быть назначено как при симптоматическом, так и при идиопатическом ливедо.

Хирургическое лечение при сетчатом ливедо не проводится, если патология не связана с тяжелыми заболеваниями сосудов, которые не поддаются медикаментозному лечению. В противном случае может быть назначена операция, соответствующая основной патологии.

Лекарства при ретикулярном ливедо

Сетчатое ливедо, как и другие нарушения кровообращения, требуют в первую очередь назначения препаратов, снимающих спазм сосудов и расслабляющих сосудистую мускулатуру, в результате чего нормализуется кровоток и поставка кислорода к различным органам. Такие препараты называются вазодилататорами.

В случае ретикулярного ливедо проблема чаще всего заключается в периферических сосудах, а значит врач при отсутствии других нарушений назначит лекарства из разряда периферических вазодилататоров.

Самым популярным и недорогим препаратом из этой группы считается «Пентоксифилин» . Его назначают при различных нарушениях периферического кровообращения, в том числе и при сетчатом ливедо различной этиологии.

Способ применения и дозировка. Препарат назначают в количестве 2 таблеток 3 раза в день. Суточная доза составляет 1200 мг. принимают лекарство после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают целиком, запивая достаточным количеством воды.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают при повышенной чувствительности к препарату, сильных кровотечениях и кровоизлияниях в глаз, геморрагическом диатезе, язвенных поражениях желудка и кишечника. Нельзя применять средство и во время острой стадии инфаркта миокарда.

Побочные эффекты. Пациенты, принимающие препарат могут жаловаться на повышение АД, тахикардию, нарушения сердечного ритма, кровотечения, головокружения и боли в голове, нарушения сна, дрожь в руках, желудочно-кишечные расстройства и нарушения стула. Иногда отмечаются аллергические реакции: высыпание на коже, зуд, гиперемия кожных покровов. Некоторые пациенты жаловались на повышение потливости и температуры тела, нарушения зрения, развитие конъюктивита без видимых на то причин.

Меры предосторожности. Препарат нужно принимать лишь по назначению врача под контролем показателей крови, поскольку он может вызвать опасные для жизни состояния: анафилактические реакции и апластическую анемию.

Для разжижения крови с целью улучшения кровотока в периферических сосудах чаще всего применяют обычный «Аспирин» («Ацетилсалициловая кислота») . Этот препарат обладает противовоспалительным и антиагрегантным действием.

Способ применения и дозировка. При сетчатом ливедо, не связанном с иными патологиями, назначают небольшие дозы препарата (четверть таблетки 1 раз в день вечером). При сердечных патолониях предпочтение отдают препарату «Аспирин кардио». Длительность лечения устанавливает лечащий врач.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат при лечении пациентов с острыми язвенными поражениями ЖКТ, геморрагическим диатезом, бронхиальной астмой. На время лечения препаратом прекращают кормление грудью. Не применяют лекарство из разряда НПВС в 1 и 3 семестре беременности, а также при гиперчувствительности к ацетилсалициловой кислоте и другим нестероидным противовоспалительным препаратам.

Не назначают препарат и детям с ОРЗ, поскольку у них до 15-летнего возраста высок риск опасных осложнений.

Побочные эффекты. Среди побочных действий препарата можно выделить: раздражающее действие на ЖКТ с вытекающими их этого симптомами, включая развитие язвенных процессов и железодефицитной анемии. Помимо этого наблюдаются головокружения, появление шума в ушах (при низких дозах маловероятно), кровотечения, крапивница, тяжелые аллергические реакции.

Эффективным и недорогим препаратом для укрепления сосудов из разряда витаминов считается «Аскорутин» . Препарат содержит полезные для сосудов витамины С и Р.

Способ применения и дозировка. Назначают витаминный препарат по 1 таблетке трижды в день после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают цельными, запивая их водой (не минеральной, снижающей эффективность аскорбиновой кислоты, она же витамин С).

Для профилактики сосудистых заболеваний препарат принимают 2 раза в день. Разовая доза – 1 таблетка.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат для лечения детей до 3-летнего возраста, при высокой свертываемости крови, при наличии гиперчувствительности хотя бы к одному из компонентов препарата.

Побочные эффекты. Побочные действия препарата напоминают о себе очень редко. Иногда во время приема «Аскорутина» отмечаются такие симптомы как бессонница, боли в голове, повышение кровяного давления, тошнота, порою доходящая до рвоты, нетяжелые аллергические реакции.

Для лечения системных аутоимунных заболеваний сосудов, при которых на коже обнаруживается рисунок ливедо васкулит, показаны глюкокортикостероиды (ГКС). Один из излюбленных врачами ГКС является гормональный препарат «Преднизолон» .

Способ применения и дозировка. Начальная доза препарата составляет от 20 до 30 мг с возможностью увеличения до 100 мг в сутки. Поддерживающая доза колеблется от 5 до 15 мг. Две трети суточной дозы пациент должен принять с утра и треть вечером.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают пациентам с тяжелыми формами артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, после инфаркта миокарда, при сахарном диабете, гипотериозе, тиреотоксикозе и синдроме Ищенко-Кушинга, с 3 стадией недостаточности кровообращения, острым эндокардитом, воспалительными патологиями почек. Запрещен прием препарата, если больной страдает психозом, глаукомой, язвенными поражениями ЖКТ, остеопорозом, сифилисом или острой формой туберкулеза. Противопоказаны кортикостериоды и в послеоперационный период, а также при иммунодефицитных состояниях..

Нежелательно назначать ГКС при беременности и в пожилом возрасте, при тяжелых патологиях печени и почек с нарушениями их функций, а также в период после вакцинации (в зависимости от вакцины от 2 до 10 недель).

Побочные эффекты. Поскольку «Преднизолон» является гормональным препаратом, он может спровоцировать развитие ожирения, усиленный рост волос на теле у женщин, сбои в менструальном цикле, появление угревой сыпи, ухудшение состояния костной ткани (хрупкость), психоэмоциональные нарушения.

Кроме этого прием препарата может сопровождаться образованием эрозий и язв на слизистой ЖКТ, при язвенной болезни может спровоцировать прободение язвы. Иногда препарат становится причиной развития геморрагического панкреатита, опасного кровоизлияниями в железе.

Прием препарата может способствовать повышению уровня глюкозы в крови, ухудшению защитных функций организма, повышению вязкости крови

Меры предосторожности. Препарат вызывает привыкание. Отменять его нужно постепенно, чтобы избежать таких неприятных последствий, как развитие синдрома отмены, надпочечниковая недостаточность, обострение патологии, в связи с которой были назначены ГКС.

Если у пациента имеются инфекционные патологии, то лечение «Преднизолоном» должно проводиться в комплексе с антибиотикотерапией.

Народное лечение сетчатого ливедо

Лечение сетчатого ливедо народными методами – это, в первую очередь, обеспечение тепла на область появления сосудистой сеточки. Это могут быть укутывание или теплая ванна.

Народное лечение сосудистых нарушений также включает народные рецепты, помогающие уменьшить вязкость крови и улучшить кровообращение.

Хорошо разжижает кровь за счет большого содержания витамина С натуральный свежевыжатый апельсиновый сок, который нужно употреблять по полстакана в день.

Уменьшает вязкость крови и улучшает работу сердечно-сосудистой системы пророщенная пшеница. Целые неповрежденные зерна пшеницы промывают и заливают водой, оставляя на несколько часов. Затем старую воду сливают и сбрызгивают пшеницу свежей, чтобы зерно не высыхало. Сверху зернышки накрывают влажной салфеткой. В течение 2 дней зерна проклюнутся. Употреблять надо зерно с ростком около 1-1,5 мм по 1 ст.л. в день. Курс лечение – 1 месяц.

Для укрепления сосудов специалисты народной медицины рекомендуют употреблять мед с лимоном или чеснок с постным маслом и грецкими орехами. Полезным окажется и блюдо из изюма, кураги и чернослива, сдобренных медом и посыпанных орехами.

Для укрепления сосудов полезно употреблять в пищу бобовые, баклажаны, цитрусовые, фрукты, богатые на витамины С и Р, черную смородину, ну и, конечно же, лук и чеснок..

При повышенном давлении опять-таки пригодится мед и лимон. К этому составу можно добавить калину или минеральную воду. Можно приготовить и такую смесь, которую перед употреблением настаивают в течении 4 часов: мед, мякоть лимона, соки моркови и свеклы, взятые в разном количестве, тертый корень хрена. Употреблять снадобья от давления нудно по 1 ст.л. несколько раз в день.

При васкулитах хороший эффект дает лечение травами. В лечебные сборы включают тысячелистник (трава), крапиву (листья), спорыш (трава), бузину (цветы), софору японскую (плоды). Полезными в плане лечения васкулитов окажутся: календула (цветки), череда (трава), солодка (корень) и другие лекарственные растения.

Гомеопатия

К лечению сетчатого ливедо и различных сосудистых патологий при помощи гомеопатии врачи рекомендуют относиться с определенной степенью осторожности. Особенно когда дело касается уменьшения вязкости крови.

Существует множество эффективных и безопасных народных рецептов для разжижения крови, которые оказывают менее выраженное действие, чем гомеопатические препараты. Вспомните, что при идиопатическом ливедо врачи рекомендуют небольшие дозы «Аспирина», которые не вызовут кровоизлияний из сосудов.

А во т для борьбы с высоким давлением гомеопатия вполне применима. Полезными окажутся соли бария (препараты Барита карбоника, Барита муариатика в 3 и 6 разведениях) и соли золота. Кроме этогоназначаются препараты Секале и Адреналинум в 6 и 12 разведениях, Ацидум фосфорикум и Нукс вомика в 3 и 6 разведении, Вератрум вириде в потенции 3Х и другие, воздействующие на периферические сосуды и кровоток в них.

А вот положительное воздействие на стенки сосудов оказывают следующие гомеопатические средства: Арника (потенция 3Х), Калий фосфорикум в 6 разведении и опять-таки Нукс вомика в 3 или 6 разведении.

Назначением вышеперечисленных препаратов должен заниматься только профессиональный врач-гомеопат после постановки актуального диагноза, в противном случае лечение может оказаться неэффективным, а в некоторых случаях и нанести врез здоровью пациента.

Профилактика

Профилактика ливедо заключается в предупреждении переохлаждения конечностей и тела, применении тепловых процедур, дозированной физической нагрузке: бег, ходьба (особенно полезна ходьба босиком по неоднородным поверхностям, горячему песку, попеременно по жесткому и мягкому покрытию), занятия на велотренажерах для улучшения работы сердца.

Эффективна также регулярная очистка сосудов для предупреждения атеросклероза. Для этого можно применять обычную кипяченую воду, которую надо выпивать утром натощак в количестве 1 стакана.

Нормализовать давление и вывести из организма соли, оседающие на стенках сосудов, можно при помощи народных средств (настойка шиповника, настой мелиссы, отвар софоры и др.), которые можно употреблять вместо чая.

]]

Симптомы Полиморфного дермального ангиита:

уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Диагностика Полиморфного дермального ангиита:

Лечение Полиморфного дермального ангиита:

Полиморфный дермальный ангиит

Признаки заболевания . При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;

3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;

4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;

5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;

6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;

7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.