Интерстициальные заболевания легких лечение. Интерстициальные заболевания легких
Описание:
Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.
Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.
Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимым
Причины интерстициальных заболеваний легких:
Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.
Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.
Симптомы интерстициальных заболеваний легких:
Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является , которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.
Другими симптомами болезни могут быть:
, как правило, сухой и непродуктивный;
Потеря веса;
Затрудненное дыхание.
Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:Интерстициальная , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
Неспецифическая – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный или .
Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
– состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
– заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
Фиброзирующий .
Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.
Диагностика:
Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи , видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).
Лечение интерстициальных болезней легких:
Для лечения назначают:
Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.
Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.
У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.
В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.
Интерстициальные заболевания лёгких : это очень широкая группа заболеваний, которая включает себя множество патологий различной этиологии с проявлениями в виде диффузных изменений легочной паренхимы. Эта тема довольно сложна для восприятия и усвоения, и вызывает определённые трудности в диагностике у большинства врачей медицинской визуализации. В представленном материале я постараюсь обьяснить некоторые основы и общие положения при лучевой диагностике интерстициальный заболеваний лёгких. Учитывая что основным методом диагностики этих состояний является КТ (HRCT - КТ с алгоритмом реконструкции высокого разрешения ), для адекватной оценки исследования при подозрении на интерстициальные заболевания лёгких, необходимо правильно выполненное КТ исследование, с толщиной среза 0.6 - 1.25 мм с алгоритмом реконструкции высокой разрешимостью.
Анатомия:
Я не буду заострять внимание на нормальной анатомии легочного интерстиция, эта тема неплохо освещена в интернете и в различной литературе. Но хочу подчеркнуть, что знание этой анатомии является основным фактором понимания и интерпретации патологических проявлений при диффузных интерстициальных заболеваниях лёгких.
Привожу несколько схематических иллюстрации по анатомии, позаимствованных из:
1. J. A. Verschakelen · W. De Wever
Computed Tomography of the Lung
A. Анатомическая организация бронхиального дерева
B. Анатомическая организация сосудистого русла
C.Анатомическая организация лимфатического русла
D. Анатомическая организация интерстиция и вторичной легочной дольки
E. Анатомическая организация легочного интерстиция
1.Peripheral connective tissue:
Периферический интерстиций = междольковая соединительная ткань
2.Axial connective tissue
: Аксиальный интерстиций = перибронховаскулярная соединительная ткань
3.Parenchymal connective tissue: Паренхиматозный интерстиций = внутридольковая соединительная ткань
F. Анатомическая организация вторичной легочной дольки:
1.interlobular septa:
междольковая перегородка
2.intralobular/centrilobular region:
внутридольковая зона
3.lobular parenchyma:
паренхима
Подход к интерпретации КТ при ДИЗЛ
Интерпретация результатов КТ визуализации при ДИЗЛ базируется на 3х основных положениях:
1.анамнез и клиническая презентация - как правило, большинство пациентов обращаются с жалобами на одышку, клинический осмотр выявляет сухие хрипы, нарушение газового обмена в лёгких (гипоксемия)
2.патологические признаки - ПАТТЕРН (pattern) - этот английский термин является наиболее распространённым и общепринятым при описании патологических изменений при ДИЗЛ, я не смог найти точного русского перевода этого термина, но полагаю что все понимаю его значение - шаблон, определённый набор признаков.
3.распространение патологических признаков - большинство ДИЗЛ имеет более менее характерное распространение признаков, например для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) это нижние отделы лёгких, для саркоидоза - верхние отделы и т.д. Подробнее этот топик будет освящён далее.
Классификация диффузных интерстициальных (паренхиматозных) заболеваний лёгких:
(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)
Б.Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы
-системный склероз
-красная волчанка (Lupus erythematosus)
-ревматоидные заболевания
-дерматомиозит
-анкилозирующий спондилит
-реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон)
-гранулематоз Вегенера
-синдром Гудпасчера
В.Пневмокониозы
-аллергический альвеолит (allergic alveolitis)
-силикоз
-пневмокониоз шахтеров/антракоз (coal-worker pneumoconiosis)
-асбестоз
-бериллиоз
Г.Идиопатические интерстициальные пневмонии:
(ИЛФ)
(НИП)
-десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
-лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
-респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких
-организующая пневмония (ОП)
-лучевой пневмонит (ЛП)
-пневмониты при нейрофиброматозах
Д.Саркоидоз
Е.Другие специфические заболевания:
-гистиоцитоз Х
-лимфангиолейомиоматоз
-болезнь Гошера
-легочной альвеолярный микролитиаз
-альвеолярный протеиноз
-амиолидоз
Ж.Неоплазии
-метастазы, лимфангический карциноматоз
-бронхоальвеолярная карцинома
-лейкозы
-лимфома
З.Сердечно-сосудистая патология
-отёк лёгких
-гемосидероз
-застойная пневмопатия
И.Сосудистые нарушения
-артериолит
-венозная окклюзия
-жировая эмболия
-тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия
Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких :
(American Thoracic Society & European Respiratory Society 2002)
1.Diffuse parenchymal lung disease DPLD of known cause (drug induced, connective tissues disease
2.Idiopathic interstitial pneumonia IIP
-Idiopathic pulmonary fibrosis IPF
-Idiopathic interstitial pneumonias other than IPF
#Desquamatic interstitial pneumonia DIP
#Acute interstitial pneumonia AIP
#Non-specific interstitial pneumonia NSIP
#Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RBILD
#Cryprogenic orginizing pneumonia COP
#Lymphocytic interstitial pneumonia LIP
3.Granulomatus DPLD - such as sarcoidosis
4.Other forms of DPLD - such as histiocytosis X and lymphangiomiomatosis
Патологическая презентация, Патерны:
Всё разнообразие патологических признаков при ДИЗЛ, можно представить набором из нескольких патернов:
1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern
2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности) - linear pattern
3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern
4.Плотности по типу матового стекла - ground glass opacities GGO
5.Альвеолярная консолидация alveolar/parenchymal consolidation
1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern
Представлен мелкими узелками, от 1 до 10 мм в диаметре. Различают интерстициальные (перилимфатические)
и ацинарные (или альвеолярные/центральные внутридольковые) узелки. А также комбинация этих двух типов.
Интерстициальные узелки: хорошо очерченные мелкие узелковые плотности, которые располагаются в аксиальном интерстиции перибронховаскулярно, в интерлобулярных (междольковых) перегородках, по ходу плевральных листков и в центральных зонах легочной дольки. Такая локализация узелков по ходу утолщённого аксиального интерстиция, даёт ретикулярный паттерн (в виде чёток).
Классический пример интерстициальных узелков - саркоидоз:
Ацинарные узелки: узелки нечёткой плотности, размерами от 6 до 10 мм, зачастую ассоциирующиеся с альвеолярной консолидацией, располагающиеся вокруг периферийных и терминальных бронхиол, в центре легочной дольки. Выявляются при лобулярных пневмониях, эндбронхиальном распространении инфекции (в частности туберкулёза) -признак дерева в почках tree-in-bud - и бронхоальвеолярной карциноме.
Aцинарные узелки:
2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности)
Возникает в результате утолщения интерстиция, в результате отложения клеток, скопления жидкости или фиброзных изменений. По распространению выделяют:
-утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
(интерлобулярные септы)
-утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
-признак "пчелиных сот" (honeycombing)
-Субплевральные линии (sub-pleural lines)
-Центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities)
#Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи): встречается при многих заболеваниях, например лимфангическом карциноматозе, легочном фиброзе, саркоидозе. Определяется утолщение стенок бронхов и расширением легочных сосудов. Утолщение может быть правильной формы или иррегулярным (узелковым).
Утолщение аксиального интерстиция при лимфангическом карциноматозе:
#Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы): определяются в периферийных отделах лёгких, как прямые линии длинной до 1-2 см, имеют направление хода перпендикулярно париетальной плевре. В центральных отделах лёгких, утолщённые септы как бы отграничивают вторичные легочные дольки, образовывая как бы полигональный "каркас" вокруг дольки диаметром 1-2,5 см. В центре такой дольки можно увидеть "точку", которая представляет собой веточку легочной артерии в поперечном сечении. В некоторых случаях, выявляются линии длиннее 2,5 см, отграничивающие более одной дольки, такие линии называются как: длинные линии или паренхиматозные тяжи (parenchymal bands, long septal lines).
Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы, septal lines):
Паренхиматозные тяжи (parenchymal bands):
#Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities): если выражаться просто, это увеличение центральной точки (соответствует внутридольковому интерстицию вокруг веточки легочной артерии) легочной дольки. При утолщение внутридолькового интерстиция, зачастую удаётся визуализировать срез внутридольковой центральной бронхиолы, в виде маленького кольца в центре дольки. Вовлечение в патологический процесс интерстициальной ткани вокруг внутридольковой веточки легочной артерии и центральной бронхиолы, определяется как тонкие линейные плотности в виде "звёздочек" или лучей.
Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities):
#Субплевральные линии (sub-pleural lines): линейные плотности располагающиеся в пределах 1 см от париетальной плевры, и имеющие направление хода параллельно оной. Были описаны при асбестозах. Могут наблюдаться и в норме в базально-задних отделах, интерпретируются как мелкие ателектазы за счёт предлежания.
Субплевральные линии (sub-pleural lines):
#Признак "пчелиные соты" (honeycombing): это сочетание мелких полостей (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:
3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern: образование полостей в легочной ткани.
Включает в себя:
1.признак пчелиных сот honeycombing (см. выше)
2.тракционные бронхоэктазы tractional bronchiectasies
3.кисты лёгких pulmonary cysts
4.узелки с распадом cavitary nodules
#Tракционные бронхоэктазы: определяются при выраженных фиброзных изменениях лёгких с нарушением легочной архитектоники. Когда за счёт формирования фиброзной ткани и разрушения легочных альвеол, что ведёт к уменьшению объёма дольку и тракции (подтягиванию) стенок бронхиол и бронхов, и формированию иррегулярных расширений просвета бронхиальных структур в зоне поражения.
#Kисты лёгких:
этот термин в КТ (HRCT) соответствует воздушной округлой тонкостенной полости (толщина стенки < 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Типичный пример патологии при которой основным патерном являются кисты - л
имфангиолейомиоматоз
:
#Узлы с распадом: полости с толстой неровной стенкой. Как видно из названия, изначально это узелковой образование в лёгком, в котором происходит распад и как следствие образуется полость. Типичным примером является гистиоцитоз Х, септическая эмболическая пневмония, гранулематоз Вегенера.
4.Плотности по типу матового стекла (Ground Glass Opacities GGO):
Этот признак встречается при очень многих заболеваниях лёгких, и не является сам по себе особо специфичным. Субстрат патерна - заполнение альвеол жидкостью с образованием пеноподобной субстанции. На КТ, плотности по типу матового стекла определяются как нежные альвеолярные плотности, на фоне которых сохраняется визуализация сосудов лёгких, в отличие от консолидации, про которой сосудистая архитектура не визуализируется. При выполнении диагностической биопсии лёгкого, надо стараться брать биопсию как раз из зоны матового стекла, так как этот признак как правило отражает активный процесс.
Плотности по типу матового стекла при альвеолярном кровоизлиянии
Плотности по типу матового стекла при альвеолярном протеинозе (в сочетании с утолщённым междольковым интерстицием)
Плотности по типу матового стекла при пост-лучевом пневмоните
Плотности по типу матового стекла при пневмоцистной пневмонии
5.Признак альвеолярной консолидации (alveolar consolidation):
Этот признак знаком всем рентгенологам, подразумевает повышение плотности и полную облитерацию воздушных альвеолярных пространств лёгких, на фоне которых не визуализируются сосудистые структуры. На фоне альвеолярной консолидации зачастую определяется признак воздушной бронхограммы. Данный признак так же не обладает сам по себе высокой специфичностью, и встречается при широком спектре патологии лёгких.
Схематическое сравнение плотности по типу матового стекла и альвеолярной консолидации:
Альвеолярная консолидация при пневмонии:
Альвеолярная консолидации при бронхиолоальвеолярном раке:
Итак, после разбора всех патологических признаков (патернов) встречающихся при визуализации ДИЗЛ (и не только), коллеги лучевые диагносты в праве задать вопрос: и как всем этим набором пользоваться в диагностике? Ответ на такой вопрос невозможно дать в рамках одной статьи или одной публикации. Сложность диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, как раз и заключается в полиморфности и динамичности патернов, и случается что по одному проведённому КТ исследованию невозможно точно выставить диагноз. Наша задача, как врачей лучевой диагностики, заключается в том, что бы на основании наших знаний анатомии и патологических проявлений ДИЗЛ, уметь определить и обозначить группу заболеваний лёгких, при которых набор визуализируемых признаков, является наиболее характерным. Это определение основывается на знании нормальной анатомии легочной паренхимы, патологических признаков (патернов), особенности поражения различных отделов лёгких при разных заболеваниях (принцип зональности) и владение правильной техникой проведения исследования.
Характерные патерны:
1.Узелковый и ретикулярный патерн:
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-гистиоцитоз Х
-лимфангический карциноматоз
-саркоидоз
-альвеолярный микролитиаз
2.Линейный патерн:
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-саркоидоз
-пост-лучевой пневмонит
-фиброз лёгких при коллагенозах
-асбестоз
-реактивные пневмониты на определённые лекарственные препараты
-лимфангический карциноматоз
3.Кистозный патерн:
-идиопатический легочной фиброз (пчелиные соты) - этот патерн является сочетанием линейных плотностей и образованием кистозных полостей
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-лимфоцитарная интерстициальная пневмония
4.Плотности по типу матового стекла:
-аллергический пневмонит (hypersensitivity pneumonitis)
-острый интерстициальный пневмонит
-десквамативный интерстициальный пневмонит
-альвеолярный протеиноз (в сочетании с утолщением междолькового интерстиция)
-идиопатический легочной фиброз
-альвеолярное кровоизлияние
5.Патерн альвеолярной консолидации:
-криптогенная организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония
-бронхиолоальвеолярный рак
-лимфома
-альвеолярный протеиноз
-васкулит
-легочной кровоизлияние
-интерстициальный отёк (легочное сердце)
ДИЗЛ по преимущественной локализации:
#Поражение преимущественно верхних отделов
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-саркоидоз
-анкилозирующий спондилит
-гистицитоз Х
#Поражение преимущественно нижних отделов
-хронические интерстициальные пневмонии
-идиопатический легочной фиброз
-асбестоз
-фиброз при коллагенозах
#Поражение преимущественно центральных отделов
-отёк лёгких
-альвеолярный протеиноз
-саркома Капоши
-лимфома
#Поражения преимущественно периферических отделов
-хронические интерстициальные пневмониты/идиопатический легочной фиброз
-организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония
Сочетание ДИЗЛ с патологией плевры:
#Пневмоторакс
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-терминальная стадия легочного фиброза при патерне "пчелиные соты"
#Плевральный выпот:
-лимфангиолейомиоматоз (хилоторакс - жидкость с низкой плотностью)
-коллагенозы
-лимфангический карциноматоз
-отёк лёгких
#Утолщение плевры
-асбестоз (диффузное или сегментарное plaques)
-коллагенозы
Сочетание ДИЗЛ с лимфаденопатией:
#Определяющаяся на стандартных рентгенограммах
-силикоз
-саркоидоз
-лимфома
-лимфангический карциноматоз
#Определяющаяся на КТ
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-аллергический пневмонит
-коллагенозы
-лимфангиолейомиоматоз
Объёмы легких при ДИЗЛ:
#Уменьшение объёма
-идиопатический легочной фиброз/интерстициальные пневмониты
-неспецифический интерстициальный пневмонит
-асбестоз
-коллагеноз
#Нормальный объём
-саркоидоз
-гистиоцитоз
#Увеличение объёма
-лимфангиолейомиоматоз
Краткое описание некоторых наиболее распространённых ДИЗЛ:
#Саркоидоз:
заболевание неизвестной этиологии, чаще всего болеют люди среднего возраста (20-40 лет), 50% случаев протекает асимптоматично. В крови отмечается повышение ангиотензин конвертирующего фермента. Морфологический субстрат - неказеозная гранулёма.
Лучевая диагностика:
> Стандартная рентгенограмма
-симметричная лимфаденопатия
-узелковый и ретикулярный патерн
-поражение преимущественно верхних отделов
-признаки фиброза в верхних долях, ретракция корней
> КТ (HRCT)
-утолщение аксиального интерстиция
-перилимфатические узелки, признак "чёток" (узелковое утолщение интерстиция)
-поражение по ходу междолевой плевры, междольковых перегородок, суб-плевральных зон
-ретикулярный патерн
-фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами
#Лимфангический карциноматоз (карциноматозный лимфангит):
наиболее частый первичный источник толстый кишечник, лёгкие, молочная железа, желудок.
Лучевая диагностика:
-ретикулярный и узелковый патерн
-лимфаденопатия
-плевральный выпот
>КТ (HRCT)
-узелковое утолщение аксиального интерстиция
-утолщение междольковых перегородок
-узелковое утолщение междолевой плевры
-не нарушенная архитектура легких
#Идиопатический легочной фиброз (idiopatic pulmonary fibrosis IPF):
возрастная группа от 40 до 60 лет, проявляется одышкой, сухим кашлем.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-поражение нижних отделов
-признак "пчелиные соты"
-уменьшение объёма лёгких
>КТ (HRCT)
-утолщение междольковых перегородок
-внутридольковые интерстициальные изменения (линейные утолщения, "звёздочки")
-"пчелиные соты"
-бронхоэктазы
-тракционные бронхоэктазы
-преимущественно периферическое и суб-плевральное распространение
#Неспецифический интерстициальный пневмонит:
встречается в средней возрастной группе (50 лет), женщины болеют чаще мужчин. Клинически проявляется сухим кашлем, одышкой.
Лучевая диагностика:
-линейные затемнения
-нижние отделы
-уменьшение объёма лёгких
-редко встречаются "пчелиные соты"
>КТ (HRCT)
-ретикулярный патерн
-тракционные бронхоэктазы
-поражение периферических отделов, как правило плевра не изменена
#Острая интерстициальная пневмония:
заболевают люди среднего возраста (в среднем 50 лет), женщины болеют чаще чем мужчины. Клинически проявляется прогрессирующей одышкой, похоже на клинику гриппа, высокий процент летального исхода.
Лучевая диагностика:
-двухсторонние диффузные консолидации
>КТ (HRCT)
-Острая фаза: диффузные плотности по типу матового стекла с участками консолидации
-Фаза организации: тракционные бронхоэктазы, нарушение архитектуры легочной ткани
#Десквамативная интерстициальная пневмония:
болеют преимущественно курильщики, очень редко не-курящие, средний возраст 40-50 лет, чаще заболевают женщины (2 к одному). Клинические проявления: прогрессирующая одышка и кашель. Прогноз лучше чем при острой интерстициальной пневмонии, поддаётся лечению стероидами при условии отказа от курения.
Лучевая диагностика:
-поражение преимущественно локализовано в нижних отделах
-нежные затемнения по типу матового стекла
>КТ (HRCT)
-поражение нижних отделов
-плотности по типу матового стекла
-ретикулярный патерн
#Лимфангиолейомиоматоз:
заболевают молодые женщины детородного возраста, ассоциируется с туберозным склерозом (болезнь Буневиля). характерно образование хилоторакса, пневмоторакса, кровохарканье.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-тонкостенные кисты
-нормальный или увеличенный объём лёгких
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-диффузное поражение
#Гистиоцитоз Х:
заболевают молодые люди, часто курильщики.
Лучевая диагностика:
-ретикулоузелковый патерн
-поражение верхних отделов
-пневмоторакс
-кисты
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-узелки, могут быть с образованием полостей
-преимущественное поражение верхних отделов
#Альвеолярный протеиноз:
этиология неизвестна, мужчины болеют чаще чем женщины, средний возраст: 30-50 лет.
Лучевая диагностика:
-участки консолидации и плотности по типу матового стекла
6.High-Resolution CT of the Lung (Lippincott Williams & Wilkins; Fourth edition November 14, 2008) R.Webb N.Muller
P.S.
Надеюсь что представленный материал окажется полезным и весьма познавательным всем коллегам занимающимися визуализацией лёгких. Я не ставил себе цель "объять необъятное" и написать о всех вариантах и особенностях ДИЗЛ, это весьма и весьма обширная тема и довольна непроста для изложения. Моя цель была как можно проще объяснить и показать на представленных схемах и изображениях, основные положения диагностики легочной патологии, ознакомить читателей с КТ терминологией патологических признаков и объяснить как надо интерпретировать КТ изображения при ДИЗЛ. Надеюсь мне немного это удалось.
Буду рад любой критике и замечаниям по представленному материалу.
С Уважением Mario Taha MD 12.10.2010
Признаки усиления легочного рисунка заметны даже рентгенологу с малым опытом, но не каждый специалист сможет определить причину сгущения или усиления кровотока в сосудах легких. Рентгеновские симптомы изменения рисунка специфичны при изучении рентгенограмм, флюорограмм. Сложности с выявлением нозологической формы, приведшей к патологическим результатам на снимке, устраняются при анализе всей диагностической информации.
Признаки усиления легочного рисунка при бронхите
Максимально часто признаки усиления легочного рисунка при хроническом бронхите прослеживаются у пожилых людей. Рентгенодиагностика патологии базируется на ряд морфологических симптомов, возникающих при воспалении бронхов:
1. Обструкция – нарушение проходимости;
2. Спазм;
3. Отечность слизистой оболочки;
4. Накопление избыточного бактериального секрета;
5. Пластинчатые или очаговые ателектазы.
Легочной рисунок избыточен в очагах нарушенной проводимости вследствие недостатка кислорода клеткам организма. Для повышения всасывающей способности легочной ткани вокруг альвеол активно разрастаются сосуды.
Ограничение дыхательной подвижности диафрагмы практически всегда прослеживается при хроническом обструктивном бронхите с повышением воздушности легочных полей. В участках гиповентиляции рисунок усилен. При морфологическом обследовании ткани прослеживаются сосудистые звездочки. Участки повышенной пневмотизации (воздушности) характеризуются на снимке не только повышенной прозрачностью, но и ослаблением интенсивности легочных капилляров за счет проекционного перекрытия изображения избыточным воздухом.
При обильном вздутии практически не прослеживается мелких сосудов. Отчетливо визуализируются крупные артерии.
Признаки патологических рентгеновских синдромов обусловлены морфологическими особенностями ткани. При хроническом бронхите выявлены следующие морфологические звенья:
1. Участки ацинозного уплотнения, чередующиеся с эмфиземой;
2. Функциональные бронхиальные изменения;
3. Усиление рисунка из-за уплотнения стенок бронхов в нижних отделах;
4. Визуализация осевых сечений при ортоградном ходе рентгеновских лучей;
5. Легочная гипертензия;
6. Диффузный пневмосклероз;
7. Повышенная прозрачность отдельных участков легочных полей;
8. Потеря дифференцировки корней;
9. Легочное сердце (имеет капельную форму).
Обширный комплекс патологических изменений приводит к несколько разнообразной картине хронического бронхита на флюорограмме или рентгенограмме, но изменения рисунка и типичная структура корней в сочетании с эмфиземой и пневмосклерозом позволяет сделать правильное заключение.
Рентген легких: усиление легочного рисунка при разной нозологии
Рентген легких при разных нозологических формах может иметь сходную картину или существенно отличается при одной болезни у разных пациентов. Рассмотрим самые популярные заболевания, при которых возникает деформация хода, структуры артерий и вен.
Легочной рисунок при интерстициальных болезнях
Интерстициальные заболевания – это гетерогенная группа патологии, которая объединяется характером изменения дыхания, наличием интерстициальных воспалительных очагов, пневмосклероза.
Клинические исследования показали, что интерстициальная патология вызывается разными причинами, но приводит к физиологическим, клиническим, биохимическим изменениям.
Пусковым механизмом большинства патологических форм считаются токсические факторы, которые непосредственно поражают клетки эндотелия, альвеолярные клетки. Органическая пыли также становится причиной интерстициальных болезней.
Специалисты выделили около 152 нозологий, при которых прослеживаются интерстициальные изменения, узелковые процессы, усиление или деформация рисунка. Клиническая практика показывает, что легочной кровоток при этой группе заболевания изменяется постепенно с прогрессированием патологии. Диффузная деформация легочного рисунка – это необратимое проявление разрастания соединительной ткани на месте хронических воспалительных очагов.
Рентген картина при нозологии сопровождается узелковой диссеминацией, фиброзом. Картина формируется постепенно, поэтому сложно описать проявления правильно на начальном этапе.
Клинические исследования показывают, что рентген при диагностике интерстициальных изменений часто приводит к ложноотрицательным результатам на ранней стадии, ложноположительным – на поздней.
Рентгенологические затруднения, обусловленные мелкой диссеминацией, пневмосклерозом удается уточнить с помощью компьютерной томографии, сцинтиграфии. При анализе рентген снимков трудности вызывает суммация теней, мелкие затемнения.
Компьютерная томография помогает определить тонкие структурные нарушения – буллезная эмфизема, сотовое легкое. Исследование позволяет выявить состояние ткани легкого, при которой возможно образование массивных инфильтратов, плевральных выпотов.
Разрешающая способность рентгеновской компьютерной томографии позволяет реально оценить состояние ткани с целью выявления тяжистых и узелковых структур. Томография обладает высоким разрешением, позволяющим выявить самые мелкие изменения легочных сосудов с диаметром около 2 мм.
После использования компьютерной томографии удалось выявить новые рентген признаки поражения легкого – матовое стекло, сотовое легкое.
Усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента при саркоидозе
Саркоидоз – заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы за счет образования гранулематозной ткани. Болезнь чаще прослеживается у женщин 30-40 лет. Протекает доброкачественно на протяжении множества лет. Бессимптомное течение патологии прослеживается у 90% людей. У части пациентов прослеживается субфебрильная температура, боль груди, повышенная утомляемость. Течение болезни волнообразное, при котором периоды подъема температуры чередуются с ремиссиями.
Для острой стадии саркоидоза характерна припухлость суставов, увеличение температуры, узловатая эритема. На коже нижних конечностей прослеживается увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов. На данной стадии легочные изменения отсутствуют.
Хроническое течение саркоидоза на ранних стадиях не сопровождается рентгеновскими признаками. Самочувствие человека не изменено. В редких случаях появляются жадобы на кашель с небольшим количеством мокроты. Не существует надежных критериев диагностики болезни.
При легочно-медиастинальной форме саркоидоза на рентген снимке прослеживаются бугристые корни. Подобные изменения обусловлены увеличением лимфатических узлов.
По морфологическим проявлениям выделяют 3 стадии саркоидоза:
1. Увеличение лимфоузлов внутри груди;
2. Легочные изменения – усиление легочного рисунка в нижних, прикорневых отделах. Появление милиарных очагов, образование крупных узлов (4-9 мм);
3. Фиброз с появлением крупных образований.
На ранней стадии при саркоидозе прослеживается увеличение внутригрудных лимфатических узлов (медиастинальное, бронхопульмональное).
Диффузные формы болезни появляются у 6% пациентов. При этой морфологии клинические признаки сходны с гематогенно-диссеминированным туберкулезом. У 20% пациентов прослеживается редукция лимфоузлов.
При рентген снимке при патологии наблюдается сочетание очаговых и интерстициальных изменений. Последний вариант характеризуется появлением симметричных, диффузных образований с петлистым, крупноячеистым рисунком, трабекулярной структурой.
Полиморфно-клеточная сетчатость на рентгене при интерстициальном типе легочного рисунка развивается при диссеминированном туберкулезе, фиброзирующем альвеолите, саркоидозе, гистиоцитозе.
Фиброзные тяжи при патологии имеют толщину около 3-5 мм, что не позволяет отличить их от сгущенного, деформированного рисунка. Изменения возникают преимущественно в средних, базальных отделах легких.
Усиление легочного рисунка с обеих сторон при идиопатическом фиброзирующем альвеолите
Идиопатический альвеолит (Хаммена — Ричи) – это интерстициальное заболевание с неизвестной этиологией. Патогенетические при нозологии прослеживаются воспалительные изменения альвеолярной стенки с фиброзом при длительном прогрессировании. Скопление макрофагов располагается вдоль альвеолярных перегородок.
Характер морфологических изменений в легких при фиброзирующем альвеолите определяется не нозологической формой, а особенностями патогенеза.
Усиление легочного рисунка с обеих сторон при синдроме Хамена-Ричи определяется фиброзом, гиалинизацией, облитерацией альвеол, капилляров. Изменения максимально выражены в субплевральных отделах легочных полей.
Легкие богаты эластической тканью. При пневмосклерозе возникает утолщение эластического резерва легочной ткани. Увеличение сопротивления, ригидность альвеол, приводит к уменьшению растяжения, снижению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеолокапиллярных мембран снижает перфузию кислорода, диффузию углекислоты.
При хроническом течении на рентгенограммах при альвеолите легочной рисунок усилен с обеих сторон. Максимальное скопление сосудов локализуется в прикорневых отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани, перестройка структуры органа сопровождается дополнительными рентгеновскими симптомами:
Утолщение междольковых перегородок;
Вздутые дольки, ацинусы;
Буллы;
Увеличение бронхопульмональных, медиастинальных лимфатических узлов.
С обеих сторон сгущение рисунка появляется при системной красной волчанке – заболевание, при котором соединительная ткань поражается антителами. Иммуноглобулины уничтожают волокна альвеол, сосудов, мышечной ткани.
Рентгеновские симптомы при системной красной волчанке:
1. Снижение легочного объема;
2. Уменьшение эластичности ткани легких;
3. Деформация, усиление рисунка;
4. Участки сегментарного или очагового снижения пневмотизации;
5. Дисковидные ателектазы;
6. Ограничение подвижности диафрагмы;
7. Скопление жидкости в реберно-диафрагмальных синусах.
Существует еще ряд интерстициальной патологии, при которой прослеживается усиление бронхо-сосудистого рисунка с обеих сторон, локально в нижних отделах, прикорневой зоне – гистиоцитоз X (болезнь Леттерера), облитерирующий бронхиолит, аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз. Список можно продолжать долго, но для выявления таких нозологий на рентгенограмме требуется опыт и квалифицикации врача.
Усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон при фиброзирующем альвеолите
Сгущение бронхо-альвеолярного рисунка в нижней доле справа при васкулите
Интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) - это группа расстройств, большая часть которых вызывает прогрессирующие рубцевания лёгочной ткани. Рубцевания, связанные с ИЗЛ, влияют на способность человека дышать и получать достаточное количество кислорода в кровоток.
Интерстициальные заболевания лёгких могут быть вызваны долгосрочным воздействием на организм вредных веществ, например асбеста. Некоторые типы аутоиммунных расстройств, такие как ревматоидный артрит, также могут приводить к интерстициальным заболеваниям лёгких. Часто причины ИЗЛ остаются неизвестными.
Рубцевание лёгочной ткани - необратимое осложнение. Лекарственные препараты могут замедлить ущерб от интерстициальных заболеваний лёгких, но многие люди в результате данного состояния до конца жизни не могут использовать лёгкие в полной мере. Для некоторых пациентов вариантом лечения при ИЗЛ может стать пересадка лёгких.
Содержание статьи:Симптомы
Интерстициальные заболевания лёгких сопровождаются прогрессирующими рубцеваниями лёгочной ткани
К числу основных признаков и симптомов интерстициальных заболеваний лёгких относится следующее:
- одышка во время отдыха, которая усугубляется при нагрузках;
- сухой кашель;
- необъяснимая потеря веса.
Когда необходимо показаться врачу?
Когда появляются перечисленные симптомы, необратимые последствия в лёгких уже могут произойти. Тем не менее при появлении первых признаков проблем с дыханием людям необходимо срочно обращаться к врачу. Помимо ИЗЛ, влиять на здоровье лёгких могут многие другие медицинские состояния, поэтому ранний и точный диагноз крайне важен для правильного и эффективного лечения.
Причины
Интерстициальные заболевания лёгких могут возникать, когда травма лёгких провоцирует отклонения в процессе восстановления тканей. Как правило, организм генерирует адекватное количество ткани для заживления лёгких, но при ИЗЛ восстановительный процесс протекает неправильно, из-за чего ткани в области альвеол рубцуются и утолщаются, а кислороду становится труднее попадать в кровоток.
Интерстициальные заболевания лёгких могут провоцировать многие факторы, включая токсины, которые содержатся в воздухе на рабочем месте, и некоторые виды лечения. В большинстве случаев точную причину врачам выяснить не удаётся.
Производственные факторы и факторы окружающей среды
Долгосрочное воздействие пыли угля на организм может вызывать ИЗЛ
Долгосрочное воздействие токсинов и загрязняющих материалов на организм может наносить ущерб лёгким. К числу соответствующих вредных факторов относится следующее:
- кварцевая пыль;
- уголь;
- асбест;
- зерновая пыль;
- навоз животных и птичий помёт;
- радиационное лечение;
- сварка;
- крытые гидромассажные ванны.
У некоторых людей, подвергшихся воздействию радиационной терапии при раке лёгких или груди, признаки повреждения лёгких могут проявляться через месяцы или даже годы с момента начала лечения.
Лекарственные препараты
Некоторая фармакологическая продукция может повреждать лёгкие. К числу препаратов, сопряжённых с наибольшим риском, относится следующее.
- Средства для химиотерапии. Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток, например метотрексат и циклофосфамид, могут наносить ущерб лёгким.
- Препараты для лечения заболеваний сердца. Некоторые средства, используемые для лечения аритмии, например амиодарон или пропранолол, могут вредить лёгочной ткани.
- Антибиотики. Нитрофурантоин и этамбутол способны также вызывать повреждения лёгких.
- Противовоспалительные средства. Определённые противовоспалительные средства, такие как ритуксимаб или сульфасалазин, иногда наносят лёгким ущерб.
Медицинские состояния
К интерстициальным заболеваниям лёгких могут приводить некоторые аутоиммунные расстройства, например:
- ревматоидный артрит;
- склеродермия;
- дерматомиозит и полимиозит;
- смешанное заболевания соединительной ткани (СЗСТ);
- синдром Шегрена;
- саркоидоз.
Список веществ и медицинских состояний, способных вызывать интерстициальные заболевания лёгких, можно продолжить. Однако врачам очень часто не удаётся определить причину повреждений. Расстройства без установленной причины в медицине относят к группе идиопатические интерстициальные пневмонии. Самое распространённое и наиболее опасное состояние из этой категории - идиопатический лёгочный фиброз.
Факторы риска
Курение - известный фактор риска развития многочисленных медицинских состояний, в том числе интерстициальных заболеваний лёгких
К числу факторов, которые делают людей более склонными к развитию интерстициальных заболеваний лёгких, относится следующее.
- Возраст. Интерстициальные заболевания лёгких более распространены у взрослых людей, хотя иногда они развиваются у детей и младенцев.
- Воздействие вредных производственных факторов и факторов внешней среды. Люди, которые заняты в горной промышленности, сельском хозяйстве, строительстве или по каким-либо другим причинам продолжительное время находятся под воздействием загрязняющих веществ, известных своей связью с ИЗЛ, имеют повышенный риск повреждения лёгочной ткани.
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Люди с неконтролируемым кислотным рефлюксом или расстройством желудка, имеют повышенный риск развития интерстициальных заболеваний лёгких.
- Курение. Некоторые формы ИЗЛ с более высокой вероятностью возникают у курящих людей, причём активное курение может усугублять состояние человека, особенно при сопутствующей эмфиземе.
- Радиационная терапия и химиотерапия. Радиационная (лучевая) терапия грудной клетки и препараты для химиотерапии повышают риск развития интерстициальных заболеваний лёгких.
Осложнения
Интерстициальные заболевания лёгких могут приводить к серьёзным и угрожающим жизни осложнениям. К числу таких осложнений относится следующее.
- Высокое кровяное давление в лёгких (лёгочная гипертензия). В отличие от общего высокого кровяного давления, данное состояние затрагивает только артерии в лёгких. Оно возникает, когда рубцовая ткань или низкий уровень кислорода ограничивают функциональность наименьших кровеносных сосудов, из-за чего ухудшается кровоток в лёгких. Это повышает давление в лёгочных артериях. Лёгочная гипертензия - серьёзное заболевание, которое имеет склонность прогрессировать со временем.
- Правосторонняя сердечная недостаточность (лёгочное сердце). Данное состояние развивается, когда нижней правой камере сердца (правому желудочку), которая представляет собой менее развитую мышечную структуру по сравнению с нижней левой, приходится работать более интенсивно, чтобы перемещать кровь через заблокированные лёгочные артерии. В конечном итоге из-за перенапряжения правый желудочек оказывается неспособным эффективно выполнять свои функции. Это часто становится следствием лёгочной гипертензии.
- Дыхательная недостаточность. На последней стадии хронических интерстициальных заболеваний лёгких появляется дыхательная недостаточность, когда чрезмерно низкий уровень кислорода наряду с повышенным давлением в лёгочных артериях и правом желудочке вызывает сердечную недостаточность.
Диагностика
Определение причины интерстициальных заболеваний лёгких может представлять собой трудную задачу, поскольку список возможных расстройств, способных вызывать проблемы, очень широк. К тому же, целый ряд других медицинских состояний имеет аналогичные признаки и симптомы, поэтому врачам приходится исключать их перед постановкой окончательного диагноза.
Ниже приведены экспертизы, которые обычно используют врачи для диагностики ИЗЛ.
Лабораторные анализы
- Анализы крови. Определённые анализы крови могут выявить белки, антитела и другие маркеры аутоиммунных заболеваний или воспалительных реакций организма на воздействие факторов внешней среды.
Визуализированные диагностические процедуры
- Компьютерная томография (КТ). Данный метод исследования является ключевым, а иногда первым шагом при диагностике интерстициальных заболеваний лёгких. При КТ используется компьютер в комбинации с рентгеновскими снимками, сделанными под несколькими углами для получения изображений внутренних структур в поперечных сечениях. Компьютерная томография высокого разрешения может оказаться особенно полезной при определении степени повреждения лёгких. Она более детально показывает фиброз, а это может принести пользу при сужении диагноза и принятии решений относительно терапевтических стратегий.
- Эхокардиография. Эхокардиография предполагает использование звуковых волн для визуализации сердца. Данный диагностический метод даёт возможность получить изображения структур сердца и видео, которые позволяют узнать, как этот орган функционирует. При помощи эхокардиографии врачи также могут оценить величину давления в правой стороне сердца.
Тесты для оценки работы дыхательной системы
- Спирометрия. Во время данной процедуры пациент быстро и сильно выдыхает в специальную трубку, присоединённую к устройству, которое измеряет, сколько воздуха могут удерживать лёгкие и насколько быстро пациент способен выдыхать из них воздух. Спирометрия также позволяет оценить, насколько легко кислород перемещается из лёгких в кровоток.
- Оксиметрия. Это простой тест, который предполагает помещение специального устройства на пальцы для измерения насыщения крови кислородом. Оксиметрия может быть выполнена в состоянии покоя или при совершении физической активности. Она позволяет оценить степень тяжести и течение заболеваний лёгких.
Анализ лёгочной ткани
Во многих случаях лёгочный фиброз может быть окончательно диагностирован только путём проверки небольшого количества лёгочной ткани (биопсии) в лаборатории.
Ниже приведены три способа, при помощи которых может быть взят образец ткани на анализ.
- Бронхоскопия. В рамках данной процедуры врач удаляет очень маленький образец ткани (обычно не больше шляпки гвоздя), используя тонкую гибкую трубку (бронхоскоп), которая через нос или рот вводится в лёгкие. Бронхоскопия, как правило, связана с минимальными рисками - чаще всего от использования бронхоскопа наблюдается только временная болезненность горла и охриплость. Однако иногда объём взятой на анализ ткани оказывается слишком маленьким для точной диагностики.
- Бронхоальвеолярный лаваж. В рамках этой процедуры врач при помощи бронхоскопа вводит в лёгкие приблизительно столовую ложку подсоленной воды, а затем сразу же удаляет раствор. Полученная жидкость содержит клетки альвеол пациента. Притом что бронхоальвеолярный лаваж отбирает образцы из значительно больших участков лёгких по сравнению с другими диагностическими процедурами, он часто не даёт врачам достаточно информации для диагностики лёгочного фиброза.
- Хирургическая биопсия. Хотя это более инвазивная процедура, связанная с потенциальными осложнениями, она часто становится единственным вариантом, который позволяет врачам получить достаточно большие участки тканей для постановки точного диагноза. Когда пациент находится под общей анестезией, хирург выполняет два или три небольших разреза между рёбрами и вводит туда хирургический инструмент с камерой. Камера позволяет врачу рассмотреть лёгкие на мониторе и удалить образец лёгочной ткани.
Лечение
Пациентам с тяжёлыми ИЗЛ может потребоваться пересадка лёгких
Рубцевания тканей, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких, необратимы, а лечение не всегда показывает эффективность в полном прекращении прогрессирования ИЗЛ. Одни терапевтические подходы помогают временно облегчить симптомы или замедлить развитие заболеваний, другие позволяют улучшить качество жизни пациентов.
Поскольку многие методы лечения рубцеваний пока не одобрены или ещё не проявили свою эффективность, пациенты с ИЗЛ могут опробовать экспериментальную терапию.
Лекарственные препараты
В настоящее время мировая наука продолжает искать методы лечения для специфических видов интерстициальных заболеваний лёгких. Однако в данный момент на основании доступных и научно доказанных терапевтических стратегий врачи могут порекомендовать следующее:
- Кортикостероиды. Многие люди с интерстициальными заболеваниями лёгких изначально начинают лечиться кортикостероидами (преднизон), иногда в сочетании с другими препаратами, которые подавляют иммунную систему. В зависимости от причины ИЗЛ, такие комбинации могут замедлить и даже остановить прогрессирование заболеваний.
- Средства, замедляющие прогрессирование идиопатического лёгочного фиброза. Препараты пирфенидон и нинтеданиб могут замедлить темпы прогрессирования заболеваний. Лечение указанными средствами может вызвать существенные побочные эффекты, поэтому их преимущества и недостатки необходимо взвешивать в ходе беседы с врачом.
- Средства для снижения кислотности в желудке. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь оказывает влияние на большинство людей с идиопатическим лёгочным фиброзом, из-за чего могут возникать более тяжёлые повреждения лёгких. Если у пациента наблюдается кислотный рефлюкс, врач может выписать препараты для лечения ГЭРБ, например блокаторы H2-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протонной помпы, такие как лансопразол, омепразол и пантопразол.
Кислородная терапия
Путём использования кислорода нельзя остановить повреждение лёгких, но такой подход может привести к следующим эффектам:
- облегчению дыхания и физической активности;
- предотвращению или уменьшению осложнений, связанных с низким уровнем кислорода в крови;
- снижению кровяного давления в правой стороне сердца;
- улучшению сна и общего самочувствия.
Обычно люди получают кислород, когда спят или занимаются физической активностью, хотя некоторые пациенты используют его круглосуточно.
Лёгочная реабилитация
Цель лёгочной реабилитации состоит не только в том, чтобы улучшить ежедневную активность пациентов с ИЗЛ, но и в том, чтобы помочь этим людям жить полноценной жизнью, от которой они могли бы получать удовольствие.
Программы лёгочной реабилитации сосредоточены на следующих моментах:
- физических упражнениях для повышения выносливости;
- дыхательных упражнениях для повышения производительности лёгких;
- эмоциональной поддержке;
- диетических консультациях.
Операции
Пересадка лёгких может быть крайней мерой для некоторых людей с тяжёлыми интерстициальными заболеваниями лёгких или для пациентов, состояние которых не улучшается в результате применения других терапевтических стратегий.
Изменение образа жизни и методы домашнего лечения
Заинтересованность, мотивация и активная вовлечённость самого пациента в процесс лечения наряду с поддержанием общего здоровья на максимально высоком уровне - важные составляющие жизни с интерстициальными заболеваниями лёгких. Именно поэтому пациентам необходимо делать следующее.
- Бороться с курением. Если человек имеет больные лёгкие, лучшее из того, чем он может помочь себе - отказ от курения. О том, как сделать это быстрее и легче, можно узнать у лечащего врача, который, наверняка, знает эффективные техники или специальные программы для пациентов, нуждающихся в отказе от вредной привычки. Кроме того, нельзя находиться возле людей, которые курят, поскольку пассивное курение также наносит лёгким ущерб.
- Хорошо питаться. Пациенты, страдающие ИЗЛ, могут терять вес по двум причинам. Во-первых, потребление пищи при таком состоянии связано с существенным дискомфортом, во-вторых, они слишком много энергии тратят на дыхательный процесс. Поэтому такие люди нуждаются в диете, богатой питательными веществами и содержащей необходимые объёмы калорий. Диетолог может дать консультацию по вопросам здорового питания.
- Прививаться. Респираторные инфекции могут ухудшать симптомы интерстициальных заболеваний лёгких. Поэтому люди с ИЗЛ должны быть привиты от пневмонии и регулярно делать прививки от гриппа.
Что представляют собой интерстициальные Лечение таких болезней, их симптомы и классификация будут описаны далее.
Основная информация
Легких - это целый комплекс хронических болезней легочной ткани, которые проявляются воспалением, а также нарушением структуры эндотелия капилляров, альвеолярных перивазальных стенок и тканей перилимфатических. Характерным признаком такого патологического состояния является одышка. Этот симптом представляет собой отражение легочной недостаточности.
Легких нередко приводят к пневмофиброзу. В современной медицинской практике данный термин не используется в качестве синонима ИЗЛ, но иногда все же употребляется в этом значении.
Классификация
По какому принципу различают интерстициальные заболевания легких? Классификация этих болезней происходит по этиологическому признаку:
- Реакция на лекарственные средства, а точнее, на антибиотики, и лекарства для проведения химиотерапии.
- Вдыхание тех или иных веществ из окружающей среды (неорганические и органические вещества, силикоз, бериллиоз, асбестоз, аллергический экзогенный альвеолит или гиперсенситивный пневмонит).
- Системные болезни ткани соединительной (артрит ревматоидный, склеродермия, красная волчанка системная, дерматомиозит).
- Идиопатические саркоидоз, альвеолярный протеиноз, пневмофиброз идиопатический, идиопатические альвеолиты интерстициальные, в том числе острый интерстициальный альвеолит).
- Инфекции (пневмоцистная пневмония, атипичная пневмония, туберкулез).
- Ассоциированное интерстициальное заболевание легких (с заболеваниями печени: билиарный первичный цирроз печени, активный хронический гепатит; с легочными васкулитами: лимфоматоидный гранулематоз, гранулематоз Вегенера, гиперсенситивный васкулит, некротизирующий системный васкулит; с реакцией «трансплантат против хозяина»).
- Опухоли злокачественные (карциноматоз лимфангитный).
Что такое ИЗЛ?
Как было сказано выше, интерстициальное заболевание легких представляет собой общее название группы болезней дыхательных путей. Их объединяет то, что все они воздействуют на интерстиции, то есть на часть легких.
Интерстициальной тканью называют соединительную ткань легких. Она обеспечивает поддержку микроскопическим воздушным мешочкам и альвеолам легких.
Кровеносные сосуды, проходящие через интерстиции, выполняют функцию газообмена между воздухом в дыхательных путях и кровью. Интерстициальная ткань настолько тонкая, что она не видна на рентгене или при проведении КТ. Но, несмотря на это, ее заболевание все же может быть обнаружено в процессе этих исследований.
Любые болезни легочной ткани вызывают ее утолщение. Такое патологическое состояние может возникнуть вследствие воспаления, отека или образования рубцов. Некоторые виды поражения интерстициальной ткани проходят быстро, а другие являются неизлечимыми или хроническими.
Причины развития болезней
Почему возникают интерстициальные заболевания легких (рекомендации специалистов по лечению будут представлены ниже)? Существует множество различных причин развития поражений легочной ткани. Например, интерстициальную пневмонию вызывают вирусы, бактерии или грибок. Развитие других болезней может быть связано с регулярным вдыханием таких раздражающих веществ, как асбест, тальк, кварцевая пыль, металлическая пыль, угольная или зерновая. Очень редко заболевания легких этой группы образуются из-за воздействия наркотических компонентов.
Особенностью ИЗЛ является то, что все перечисленные факторы способствуют развитию лишь некоторых болезней. В большинстве случаев их причины возникновения остаются неизвестными.
Симптомы болезни
Диффузные интерстициальные заболевания легких характеризуются воспалением легочной ткани и ее последующим повреждением. Такие патологические состояния сопровождаются одышкой. Это основной симптом ИЗЛ. Сначала одышка не слишком заметна, но стоит пациенту заняться спортом или просто подняться по лестнице, как она тут же дает о себе знать.
Нельзя не отметить и то, что для ИЗЛ характерен сухой кашель. Также пациенты заметно худеют. У них появляется суставная и мышечная боль, усталость. В запущенных случаях у человека аномально расширяются ногти, а губы и кожа становятся синими. Такое патологическое явление связывают с низким уровнем кислорода в крови.
Диагностика интерстициальных заболеваний легких
Как выявляют рассматриваемые болезни? Как правило, люди с ИЗЛ жалуются пульмонологу на кашель и одышку. Чтобы поставить правильный диагноз, доктор обычно использует следующие методы исследования легких:
- Компьютерную томографию. Благодаря такому методу, можно создать полное изображение легких, а также всех прилегающих к ним структур. ИЗЛ довольно легко диагностируется при КТ.
- Рентген. Такое исследование грудной клетки обычно проводят для оценки общего состояния легочной системы. Пораженные интерстиции отображаются на снимках в виде тонких линий.
- КТ с высоким разрешением. Правильные настройки томографа, а также опыт специалиста значительно увеличивают эффективность диагностики ИЗЛ.
- и изучение образцов под микроскопом. Довольно часто это единственно возможный способ определения вида поражения легочной ткани. Ее образцы могут быть взяты при помощи торакоскопической видеоассистированной хирургии, бронхоскопии или торактомии.
Также следует отметить, что для оценки функции внешнего дыхания некоторые специалисты проводят особые тесты, в том числе спирометрию, бодиплетизмографию и прочие.
Интерстициальные заболевания легких - это довольно серьезные патологии, требующие незамедлительного лечения. Схема терапии таких болезней должна подбираться только пульмонологом, в зависимости от причин их развития и типа поражения ткани.
Чаще всего лечение ИЗЛ осуществляется посредством антибиотиков. Такие средства эффективны для многих видов интерстициальной пневмонии бактериального происхождения.
Что касается вирусной пневмонии, то, как правило, она проходит самостоятельно. Лечить ее антибиотиками не требуется. Также следует отметить, что такая как грибковая пневмония, устраняется лишь посредством специальных антигрибковых препаратов.
Еще одним видом лекарств, которые используют для лечения ИЗЛ, являются кортикостероиды. Такие препараты устраняют воспалительный процесс не только в легких, но и в других частях тела. Кстати, иные средства, используемые для терапии рассматриваемой болезни, могут лишь замедлить поражения легких, а также процесс ухудшения их работы. Также они нередко подавляют иммунную систему человека с целью уменьшения воспалительного процесса, что приводит к другим проблемам со здоровьем.
Людям с низким содержанием кислорода в кровяной системе специалисты советуют вдыхать кислород через специальные аппараты. Такие процедуры помогут улучшить общее состояние пациента, а также восполнить потребность сердечной мышцы в О 2 .
Нельзя не отметить и то, что в некоторых случаях врачи рекомендуют своим пациентам провести Зачастую это самый эффективный метод борьбы с болезнью, особенно в тяжелых и запущенных случаях.
Прогноз
У некоторых пациентов на фоне ИЗЛ развивается сердечная недостаточность, а также возникает высокое кровяное давление в сосудах легких. Шансы на восстановление больного или ухудшение течения болезней зависят от причин их развития, серьезности и время диагностирования. При этом следует отметить, что имеет достаточно плохой прогноз.
