Дигоксин для новорожденных при дмжп. Что такое дефект межжелудочковой перегородки

Различные формы дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обнаруживаются у детей в первые годы жизни.

У взрослых выявляется крайне редко.

Опасен этот порок развития большой вероятностью развития внезапной смерти.

Этот аспект составляет главную актуальность проблемы.Своевременное ее выявление позволяет сохранить жизнь больного.

Что представляет собой патология

Межжелудочковой перегородки дефект называется «белым» врожденным пороком сердца (ВПС) с увеличенным кровотоком. Обусловлено это поздним появлением цианоза кожи. К таким порокам относят первичные и вторичные шунты в перегородке между предсердиями (ДМПП).

Межжелудочковая перегородка отграничивает правые и левые отделы сердца. В норме сообщения не бывает. Для этого порока характерно наличие шунта между желудочками. Это обуславливает характерную симптоматику.

Размеры его колеблются от нескольких мм до полного отсутствия перегородки с образованием единой полости желудочков. В последнем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет плохой прогноз и приводит к смерти.

У взрослых встречается редко по нескольким причинам:

спонтанное закрытие в детском возрасте;
хирургическая коррекция порока;
высокий процент смертности.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца является проблемой детской кардиологии.

Механизмы развития гемодинамических нарушений

При ВПС по типу ДМЖП происходит нарушение нормального тока крови, степень которого зависит от определенных условий:

величины сердечного выброса;
размеров дефекта;
сопротивляемости повышенной нагрузке сосудов малого и большого кругов кровообращения.

Механизм нарушения нормальной гемодинамики при межжелудочковом дефекте проходит несколько стадий:

Первичный сброс крови из полости левого желудочка в правый через отверстие во время сердечного сокращения. Происходит увеличение легочного кровотока. Следствием такого процесса является объемная перегрузка левого желудочка и предсердия.
Компенсаторная стадия. При этом происходит увеличение мышечного слоя левого желудочка в связи с повышенной нагрузкой – гипертрофия. Если дефект имеет небольшие размеры (до 2 мм), то симптомы долго не проявляют себя.
Развитие легочной гипертензии характерно для порока с размером шунта более 5–6 мм. Возникает она из-за уменьшения просвета артерий вследствие их гипертрофии. Ее появление происходит в таких случаях на первых месяцах жизни. Легочная гипертензия определяет степень тяжести ДМЖП.
Перенаправление сброса крови справа налево. Называется это синдромом Эйзенменгера. Клинически это проявляется синюшностью кожных покровов.
Декомпенсаторная стадия, для которой характерно увеличение правых и левых отделов сердца с развитием выраженной недостаточности кровообращения. Считается терминальной формой порока.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

Со стороны матери:
наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
тяжелый токсикоз;
хронический алкоголизм;
табакокурение;
внутривенная наркомания.
Со стороны плода:
задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки может быть:

изолированным;
комбинированным с другими пороками группы Фалло, стенозом устья легочной артерии, открытым артериальным протоком.

По размеру дефекта выделяют 3 варианта:

болезнь Толочинова-Роже, когда шунт имеет небольшие размеры 1 — 2 мм;
рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, при котором его размер меньше диаметра аорты;
нерестриктивный – самый неблагоприятный. Характеризуется большими размерами, превышающими диаметр аорты.

В зависимости от того, в каком месте межжелудочковой перегородки находится шунт, порок классифицируют следующим образом:

Перимембранозный составляет большую часть всех выявленных дефектов. Отверстие при этом локализуется в верхней части перегородки.
Подартериальный (субаортальный), сочетающийся с недостаточностью клапанного аппарата сердца.
Мышечный вариант дефекта межжелудочковой перегородки. Особенностью такой локализации является возможность образования нескольких шунтов. Перегородка при этом приобретает вид «швейцарского сыра».
Приточный.

Такие виды разделения ДПЖП имеют важное значение для определения индивидуальной лечебной тактики.

Основные симптомы

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей имеет место бессимптомное течение порока. Он может быть выявлен случайно при прохождении планового осмотра.

При средних и больших размерах шунта больные отмечают:

задержку в физическом развитии;
одышку;
быструю утомляемость;
плохую переносимость физических нагрузок;
хроническую усталость;
сердцебиение;
частые острые респираторные заболевания;
синюшность кожи и слизистых оболочек;
кровохарканье.

Наиболее тяжело порок протекает у детей старше 2 месяцев с большими размерами дефекта. Симптомы у них ярко выражены и быстро прогрессируют.

Диагностика

Раннее выявление ДМЖП включает следующие этапы:

сбор жалоб;
изучение истории болезни пациента, включая внутриутробный период развития и патологию беременности;
физикальное обследование;
лабораторные анализы;
инструментальные методы исследования.

При общем осмотре у пациентов с ДМЖП обращает на себя внимание:

бледность кожных покровов;
цианоз кожных покровов (особенно носогубного треугольника);
деформация пальцев и ногтей по типу барабанных палочек и часовых стекол;
сердечный горб (деформация грудной клетки);
систолическое дрожание у нижней половины левого края грудины;
усиленный верхушечный толчок при сокращениях сердца;
аускультативно: патологические грубые шумы определенной локализации, признаки легочной гипертензии, дополнительные тоны, тахикардия или аритмии.

В результатах лабораторных исследований специфических признаков, характерных именно для ДМЖП, не обнаруживается. Часто выявляется эритроцитоз (большое число эритроцитов) в общем анализе крови за счет длительной гипоксии.
Из дополнительных методов диагностики показано проведение:

Обзорной рентгенограммы органов грудной клетки. На снимке при ДМЖП выявляют:
расширение левых отделов сердца;
усиление легочного рисунка;
уменьшение дуги аорты;
увеличение легочной артерии.
ЭКГ, на которой видна перегрузка правых и левых отделов сердца.
Суточное холтеровское исследование для обнаружения аритмий.
Ультразвуковое исследование, позволяющее диагностировать дефект, его локализацию, величину и патологический ток крови, степень легочной гипертензии. Может проводиться трансторакально и чреспищеводно. По результатам УЗИ выставляют рестриктивный и нерестриктивный тип порока. В первом случае градиент давления между левым и правым желудочками больше 50 мм рт.ст, а диаметр дефекта менее 80% от функционального кольца аортального клапана. При рестриктивном ДМЖП – обратные значения.
Катетеризация сердца и ангиография, уточняющие смежные пороки, состояние сосудистого русла.

Диагноз выставляется при характерной аускультативной картине и визуализации дефекта на УЗИ.

Методы терапии

Лечение ДМЖП включает назначение:

общих рекомендаций;
медикаментозных препаратов;
оперативного вмешательства.

Лекарства назначают симптоматически при признаках сердечной недостаточности, нарушениях ритма, легочной гипертензии. Универсального средства от ДМЖП не существует!

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям:

Признаки сердечной недостаточности и частые инфекции дыхательных путей, несмотря на адекватную консервативную терапию.
Бессимптомный вариант течения порока у детей старше 5 лет.
Отсутствие жалоб у детей до 5-летнего возраста при наличии расширения полостей сердца, недостаточности клапанного аппарата, нарушениях ритма.

Противопоказана операция при высокой легочной гипертензии. Хирургическое лечение новорожденным детям с небольшим дефектом (до 3 мм) не проводят, так как возможно самостоятельное его закрытие в возрасте 1–4 года. При сохранении порока операцию в таких случаях проводят после 5 лет. Прогноз у таких детей благоприятный.

Если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных сопровождается сердечной недостаточностью, имеет средние или большие размеры, то хирургическое лечение показано до возраста 3 мес.

Суть самой операции заключается в пластике шунта. При этом накладывают заплату и пришивают ее непрерывным швом. Проводится под общим наркозом в условиях искусственного кровообращения.

После операции ребенка наблюдают не менее 3 лет. Повторное хирургическое лечение назначают, если произошла реканализация ДМЖП (отхождение части заплаты).

Почему нужно лечить

ДМЖП при отсутствии лечения приводит к серьезным осложнениям:

тромбоэмболиям;
внезапной смерти;
фатальным нарушениям ритма;
инфекционному эндокардиту;
острой левожелудочковой недостаточности.

Для ребенка при их развитии смертельный исход происходит в большом проценте случаев.

Межжелудочковой перегородки дефект необходимо своевременно выявлять и лечить. При промедлении обращения к врачу патология приводит к печальным последствиям.

Поэтому важно знать, что такое ДМЖП и чем грозит.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного – серьезная болезнь, причиной которой становится нарушение развития младенца в период беременности. Уход за таким ребенком и его лечение требует серьезного и ответственного отношения родителей.

Дефект межжелудочковой перегородки – описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – проем в перегородке между желудочками сердца. Эта сердечная патология развивается у плода в первые недели внутриутробного развития. В чем его опасность?

Левая и правая камеры сердца из-за различного функционального назначения различаются давлением крови. Левый желудочек отличается большей мощностью, т.к. он обеспечивает движение крови в большом круге кровообращения. Отвечающий за малый круг правый желудочек имеет более низкое давление. В здоровом сердце камеры отделены стеночкой и не сообщаются между собой.

Если же в стенке-перегородке образуется проем, артериальная кровь из левой камеры под напором перебрасывается в правую, нарушая функционирование малого круга. Стенка желудочка растягивается, могут образовываться рубцы. Перегрузка венозных сосудов провоцирует утолщение их стенок, снижая пластичность и вызывая спазмы.

При этом объем крови в малом круге возрастает, и правый желудочек вынужден увеличить напор, чтобы провести по сосудам всю кровь. Это провоцирует обратный выброс из правого отсека в левый. При этом венозная кровь снижает концентрацию кислорода в артериальной, провоцируя недостаток кислорода в тканях.

Серьезность патологии сердца прямо пропорциональна размеру проема. Отверстие до 1 мм может не беспокоить ребенка. Патологический процесс проявляется при большем проеме. Возможно также образование нескольких отверстий в разных областях перегородки.

Различают несколько видов ДМЖП.

По размеру аномалии:

малый – диаметр до 1 см;
средний – от 1 до 2 см;
крупный – больше 2 см.

По анатомической локализации аномалии:

Мембранозный – располагается вверху, над аортальным клапаном. В основном небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий до 6 мм при взрослении. Встречается в 75-80%.
Мышечный – находится в среднем сегменте, на расстоянии от проводящей системы сердца. Чаще всего круглой формы, небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий. Наблюдается в 15-20%.
Надгребневый (инфундибулярный) – под аортальным и легочным клапанами. Редкий и самый сложный из-за своего расположения на границе сосудов двух камер сердца. Случаи самоизлечения очень редки. Диагностируется в 2-5% случаев.

Известны случаи одновременного появления нескольких видов дефекта.

Причины формирования

Врожденный дефект возникает на стадии формирования межжелудочковой перегородки сердца. При воздействии неблагоприятных факторов процесс формирования нарушается, что и приводит к появлению аномалии. К таким факторам относятся:

Хронические заболевания матери: фенилкетонурия, сахарный диабет, проблемы с сердечно-сосудистой системой, нервные заболевания.
Инфекции в период беременности: краснуха, ветряная оспа, корь, сифилис и др.

Как проявляется дефект у ребенка?

В тяжелых случаях, при крупных размерах аномалии, уже в первые недели жизни ребенка могут появиться:

шум в сердце;
одышка;
бледность и посинение кожи лица, рук, ног;
слабость при кормлении;
отставание в развитии;
отеки рук, ног, животика;
повышенное потоотделение;
сонливость, утомляемость.

При средних и малых размерах ДМЖП симптомы могут появиться значительно позже, к 3-4 годам. Возможные симптомы:

учащенное сердцебиение;
одышка;
обморочное состояние;
носовое кровотечение;
повторяющиеся затяжные простуды;
быстрая утомляемость.

Диагностика дефекта МЖП

При обращении к врачу обязательно проводится внешний осмотр, прослушивание и пальпация пациента. Но для точного диагностирования ДМЖП и назначения лечения обязательно проводятся дополнительные исследования. Это может быть:

Электрокардиография (ЭКГ).
Фонокардиография (ФКГ).
Эхокардиография (ЭхоКГ) (или ультразвуковое исследование (УЗИ).
Томография компьютерная и магнитная.

В чем опасность заболевания для ребенка?

Наличие такой врожденной аномалии провоцирует развитие у ребенка серьезных осложнений:

Легочная гипертензия. Провоцирует усиление сердечной недостаточности, вплоть до летального исхода.
Инфекционный эндокардит. Инфекционное воспаление внутрисердечной выстилки и клапанов.
Образование тромбов как последствие эндокардита. Возможен инсульт.
Аортальная регургитация. Недостаточность клапана аорты.
Инфундибулярный стеноз. Образование рубца, затрудняющего нормальный кровоток в желудочках.

Если ДМЖП не осложнен сочетанием с другими патологиями сердца, то лечение, как правило, проходит успешно. При небольших (до 4 мм) отверстиях велика вероятность самопроизвольного закрытия дефекта по мере взросления ребенка. Поэтому при нормальном состоянии ребенка операция может не понадобиться. Даже если заращивания отверстия не произошло, пациент может вести полноценную жизнь, с периодическим посещением специалистов.

Если заболевание оказывает негативное влияние на развитие ребенка, то единственный способ коррекции – хирургическое вмешательство. Чаще всего операции проводятся в возрасте 2-3 лет. Дефекты межжелудочковой перегородки до 5 мм зашиваются, на более крупные накладывают заплатки. После операции необходимо постоянное наблюдение кардиолога. Пациент может вести нормальный образ жизни, при условии соблюдения рекомендаций врача – уменьшение нагрузок и т. д.

В случае неоперабельного ДМЖП необходима трансплантация сердца.

Если хирургическое вмешательство необходимо в первые недели жизни ребенка, когда стандартная операция сопряжена с риском, ее проводят в два приема. Сначала устанавливается особое приспособление на легочную артерию для стабилизации давления. После улучшения состояния пациента установленная манжета снимается, а отверстие ликвидируется.

Лекарственная терапия не способна избавить пациента от аномалии, но может значительно улучшить его состояние. Для лечения ДМЖП назначаются ингибиторы АПФ для поддержки, гликозиды, витаминно-минеральные комплексы с калием, магнием, селеном.

Дефект межжелудочковой перегородки, за исключением самых тяжелых случаев, поддается лечению современными методами. Вовремя поставленный диагноз и корректное грамотное лечение позволят сохранить жизнь ребенка.

Видео: Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП ) – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. Это самый частый врожденный порок сердца.

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. У плода она образуется из трех составных частей. На 4 – 5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект - в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева – направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.
Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект.
В большинстве случаев, примерно в 65 – 75 %, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4 - 5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить
На что при этом пороке надо обращать внимание?
Главный показатель периода новорожденности - прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина – ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух – двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы – обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь – намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.
После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.
Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.
Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но – почти никогда экстренной.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП ) – второй по частоте врожденный порок сердца.
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости.
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».

При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры - до времени (обычно лет до 12 – 15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет . Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад. Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика - окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект. Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) относят к врожденным патологическим состояниям. При этом имеется отверстие в соединительной перегородке между желудочками. Небольшие нарушения самостоятельно исчезают в процессе взросления организма.

Болезнь на начальных этапах дает одышку, учащенное сердцебиение, слабость, быструю утомляемость, нарушения в развитии как физическом, так и эмоциональном.

Для выявления патологии существует масса методов: ЭКГ, Эхо КГ, рентгенография, МРТ, вентрикулография, аортография, катетеризация камер сердца. В тяжелых ситуациях рекомендуется хирургическое вмешательство по закрытию отверстия или сужению легочной артерии.

Общие сведения о патологии

ДМЖП относится больше к детским врожденным патологиям. Он составляет 10-24 % всех пороков врожденного характера. В тяжелом состоянии диагностируют не более 20% дефектов, при этом практически не играет роли половая принадлежность.

При патологии перегородки кровь под давлением из левых отделов перебрасывается в правые, происходит так называемый лево-правый шунт. Он формируется еще во внутриутробном периоде у плода, в промежутке между 4 и 18 неделями.

Патология может развиваться как самостоятельная болезнь, так и в совокупности с рядом других недугов артериального ствола, атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло. Единственный желудочек диагностируют крайне редко, в этом случае совсем нет перегородки.

Классификация

В зависимости от причины возникновения:

Самостоятельный или врожденный порок.
Как составляющая ряда патологий ВПС.
Осложнение после перенесенного инфаркта.

Классификация по размеру:

Большой дефект. Он превышает размер просвета аорты.
Средний. Занимает половину диаметра аорты.
Малый, где меньше трети диаметра просвета аорты.

По месту расположения различают:

Перимембранозный дефект. Находится на выходе левого желудочка, в зоне сверху аортного клапана. Он наиболее распространен у пациентов, встречается в 80 % от общего количества.

Мышечный ДМЖП. Диагностируется реже, в 10-20 % случаев. Находится вдоль мышечной части перегородки.
Подаортальный, инфундибулярный дефект. Встречается лишь в 5 % случаев. Затрагивает участок под аортальным и легочным клапаном.

Виды

По течению патология может иметь два типа:

С признаками сердечной недостаточности. Свойственно большому дефекту. Точный диагноз устанавливают после проведения эхокардиографии. Консервативная терапия обычно улучшает состояние пациента, но иногда требуется хирургическая коррекция.
Бессимптомное. Характерно для незначительных дефектов. Сердце при этом увеличивается, возрастает на 2 тона легочный компонент. Пациента наблюдают около года. Если за это время симптоматика не нарастает и исчезает шум, это говорит о том, что отверстие закрылось самостоятельно. Когда состояние ухудшается, может потребоваться специальное лечение или операция.

Стадии

Различают 3 стадии развития патологии:

Сердце увеличивается в размере, происходит застой крови в сосудах легких. При отсутствии лечения возможен отек, пневмония.
Происходит спазм коронарных и легочных сосудов при их чрезмерном натяжении.
Возникает склерозирование легочных сосудов, которые уже принимают необратимую форму. Пациент начинает ощущать наличие болезни, но оперативное вмешательство уже малоэффективно.

Причины появления патологии у детей и взрослых

В первом триместре внутриутробного развития закладывается сердце малыша.

Появление отверстия на этом этапе относится к физиологической норме, так как все компоненты еще формируются и сопоставляются друг с другом. Если в этот момент происходит сбой из-за воздействия факторов экзогенного и эндогенного характера, то это отверстие не затягивается, а преобразуется во врожденный дефект.

Наиболее распространенные причины развития патологии:

Наследственная предрасположенность.
Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавилась, даже будучи беременной.
Побочные явления приема некоторых препаратов в период вынашивания.
Наступления зачатия после 40 лет.
Неправильное питание во время беременности, когда отмечался дефицит витаминов и микроэлементов.
Плохая экология.
Тяжелый токсикоз.
Перенесение различных вирусных заболеваний в период вынашивания.
Хронические патологии беременной, а также отсутствие должного отдыха и переутомление.

Так как патология считается врожденной, то дефект у взрослых может являться лишь следствием незатянувшегося отверстия перегородки с детства.

Вынашивание ребенка и ДМЖП

Если женщина имеет дефект перегородки, то прежде чем планировать беременность, его необходимо устранить хирургическим путем.

Если этого не сделать, то в любой момент врач может рекомендовать прерывание вынашивания, когда появится угроза для жизни будущей мамы. Помимо этого, велик риск обнаружить данную патологию у грудничка .

Если диагноз не был установлен до зачатия, то при обнаружении недуга обязательно нужно соблюдать все рекомендации врача и при необходимости госпитализации не отказываться от нее.

Влияние ДМЖП на кровоток

Размер отверстия может достигать от 0,5 до 3-4 см. Форма бывает как в виде окружности, так и наподобие щели. При маленьком дефекте кровоток не нарушается, если отверстие большое, то величина патологического осложнения прямо пропорциональна диаметру окна.

Когда наблюдается промежуток в левосторонней систоле желудочка, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что вызывает патологические изменения и гипертрофию стенок в этом участке.

Помимо этого, расширяется легочный сосуд, куда поступает венозная кровь. В этой зоне возрастает давление, что передается и на артериальное русло органа. Чтобы легкое не перегрузилось кровью, организм отвечает спазмированием артерий, что чревато легочной недостаточностью.

Левосторонний орган может получить кровь вновь из одноименного предсердия или правостороннего желудочка посредством ее просачивания через дефект перегородки.

Такие нарушения кровообращения могут приводить к тромбообразованию с последующим перемещением сгустков и закупорке сосудов. Также опасно состояние кислородным голоданием мозга и, как следствие, гипоксией клеток.

Симптомы патологии у детей

У новорожденных до исполнения месяца с момента появления на свет симптомы проявляются лишь при значительных размерах окна или если присутствуют иные отклонения в структуре и функциональности органа.

В дальнейшем при малом дефекте у малыша патология никак себя не проявляет. Кроха активен, хорошо кушает и прибавляет в весе в зависимости от возраста.

Если наблюдается средний размер отверстия, то при проникновении инфекции в дыхательные пути признаки болезни обостряются, так как повышается давление крови в легочных структурах и понижается их пружинность.

Заметить недуг можно по следующим симптомам:

Повышенная потливости при нормальных температурных условиях.
Вялость в процессе сосания, у ребенка быстро появляется усталость, он часто делает перерывы.
Малыш недобирает месячную норму по весу, в то же время рост находится в нужных пределах.
Появление тахипноэ. Ребенок за одну минуту совершает 40 и более дыхательных движений, причем в этом процессе берет участие и плечевая зона.

Значительный по размерам дефект сопровождается яркой симптоматикой и является показанием для срочного вызова врача. Признаки могут сопутствовать как постоянно, так и появляться спонтанно. Сюда относят все характерные симптомы среднего дефекта, но в острой форме.

Помимо этого, ребенка может беспокоить:

Появление цианоза. Синеет шея и лицевая часть, особенно в процессе нагрузки.
Синюшный окрас всех кожных покровов может говорить о наличии сочетанного порока.
Отечность конечностей и живота.
Потеря аппетита.
Трудности с дыханием, капризность малыша. При любой нагрузке давление в системе легочного кровотока возрастает и ребенку становится трудно дышать, появляется рестриктивный симптом одышки, болезненность в зоне грудной клетки.

В более старшем возрасте дети ощущают сильное головокружение вплоть до потери сознания.

Если ребенок присаживается на корточки, ему становится немного легче. По мере развития патологии дыхание становится учащенным и появляется кашель приступообразного характера, далее может образоваться сердечный горб.

У больных ребят значительно увеличена печень и прослушиваются влажные хрипы, наблюдается кардиалгия . Носовые кровотечения могут стать постоянными спутниками подростков, и на фоне общей картины последние отстают от сверстников в умственном и физиологическом развитии.

Симптомы патологии у взрослых

У мужчин и женщин признаки схожи с детскими. При физической нагрузке пациенту не хватает воздуха, у него возникает сильная одышка. В состоянии покоя дыхание может становиться ровнее, но все равно небольшая одышка присутствует.

Боль в грудной клетке сопровождается влажным кашлем, часто возникают носовые кровотечения. Сердечный ритм непостоянен, у пациента диагностируют аритмию.

У детей отечность в основном поражает верхние конечности, у взрослых этот процесс может распространяться и на ноги.

Диагностика у плода

Обычно пороки можно обнаружить на плановом УЗИ уже на 20 неделе или в третьем триместре. Маленькие отверстия иногда не видны вплоть до появления малыша на свет. Бывает, что они затягиваются еще в утробе. Может назначаться консультация у неонатолога или ЭКХО плода.

Диагностика

Первичное обращение к врачу включает аускультативный осмотр, где и обнаруживается систолический шум сердца.

После этого для подтверждения диагноза пациента отправляют на дообследование, оно включает:

Эхокардиографию. УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размер дефекта.
ЭКГ. Но оно информативно лишь при значительном диаметре окна.
Фонокардиографию. Помогает выслушать патологию тонов и шумов органа.
Допплерографию. Направлена на обнаружение нарушений кровотока и патологий клапанов.
Рентгенографию. Если есть порок сердца, орган будет увеличен в размере, сосуды легких спазмированы и переполнены, сужение посередине отсутствует. Жидкость в легких обычно затемняет их структуру.
Ангиографию. Проводится путем контраста в полостях сердца.
Пульсоксиметрию. Выявляет уровень оксигемоглобина в крови.
МРТ. Способна заменить эхокардиографию и допплерографию.
Катетеризацию сердца. Помогает распознать морфологию органа.

Лечение

Если нет срочных показаний для операции, врачи стремятся улучшить состояние консервативным путем.

Если дефект еще не затянулся после достижения одного года с момента появления ребенк на свет, то рекомендуется прием препаратов и наблюдение в течении 3 лет с последующим пересмотром вопроса о хирургическом вмешательстве. Лекарства на этом этапе выполняют роль поддержки, чтобы не развились серьезные осложнения.

Обычно назначают:

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Улучшают функционирование миокарда, вызывают антиаритмическое и кардиотоническое действие.
Мочегонные средства: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Нужны для устранения отечности, нормализации кровообращения, снижения нагрузки на сердце.
Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшают питание и метаболизм сердца.
Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Уменьшают риск появления тромбов, разжижают кровь.
Бета-блокаторы: Бисопролол, Метопролол.
Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Оперативное вмешательство

При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

Присутствие иных пороков.
Легочная гипертензия.
Замедление роста окружности головы.
Синдром Дауна.
Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
Неэффективность консервативных методов.
Большой ДМЖП.

Аномалия может устраняться несколькими способами:

Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком большое или даже при средней тяжести не принимаются меры по стабилизации состояния, то пациенту грозит развитие серьезных патологий, а в худшем случае даже летальный исход.

Самыми распространенными последствиями являются:

Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
Гипотрофия мышечных структур. Нарушается трофика, что вызывает снижение веса, замедление развития всех систем и органов ребенка.
Синдром Эйзенменгера. Возникает как осложнение легочной гипертензии, подкрепленной ДМЖП. Такое осложнение поддается только оперативному лечению.
Эндокардит бактериального характера возникает при стафилококковой инфекции.
Легочная гипертензия. При этом давление легочной артерии и всех сосудов в малом круге кровообращения повышено.
Аортальная недостаточность. Клапанные створки смыкаются не до конца.
Аритмия.
Инсульт.
Внезапный летальный исход.
Пневмонии с частыми рецидивами.
Блокада сердца, эмболия легочных или коронарных сосудов.

Инвалидность

Назначение инвалидности является обязательной процедурой после операции на сердце. Даже если коррекция еще не была проведена, но у малыша диагностирован помимо дефекта порок Тетрада Фалло или иные сложные патологии, группу могут дать и раньше.

Продолжительность до следующего пересмотра может составлять полгода, 2, 5 или 16 лет.

Подростки по достижении 16 лет в обязательном порядке проходят комиссию снова и получают инвалидность уже в зависимости от взрослой классификации.

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз целиком зависят от диаметра отверстия и качества функционирования сосудистого русла в малом круге кровообращения.

При незначительном дефекте качественный показатель жизни не меняется, только у 2 % есть вероятность появления вирусного эндокардита. Около 40-50 % небольших отверстий сами затягиваются до 4-5 лет.

При среднем размере окна сердечная недостаточность возникает рано. Постепенно самостоятельно закрыться могут лишь 14%, другие способны уменьшиться в размере. По мере взросления у оставшихся больных часто развивается легочная гипертензия.

При большом отверстии сердечная недостаточность является неотъемным спутником пациента.

Часто появляются пневмонии. Синдром Эйзенменгера поражает 10-15% таких детей. Велик риск летального исхода в детском или подростковом возрасте.

Если оперативное вмешательство не проводится, то при средних отверстиях пациент может прожить около 30 лет, а при незначительном дефекте почти 60 лет.

Наиболее склонны к самозакрытию мышечные дефекты, в то же время инфундибулярные нуждаются в хирургической коррекции .

При посещении стоматологии все пациенты с дефектами должны проходить антибактериальную профилактику. Физические нагрузки ограничиваются для всех больных. Если проведена операция и проблема устраняется, то через год дети могут выполнять любые нагрузки.

Смертность от дефекта перегородки составляет не более 10%, включая и послеоперационную летальность.

Дефект перегородки появляется еще во внутриутробном развитии, что может выявить ультразвуковая диагностика на плановом обследовании. Окно малого размера не приносит существенных неудобств пациенту и даже иногда зарастает до рождения, опасны средние и большие пространства.

Чаще всего возникает перимембранозный дефект, вероятность самозатягивания которого во много раз больше, чем других видов. Общая смертность пациентов с таким пороком не превышает 10%.

На сегодняшний день достаточно часто в медицинской практике встречается дефект межпредсердной перегородки у новорожденного. Данный порок относится к врожденным и не дает возможности крохе жить полноценной жизнью. Патология проявляется в виде небольших дефектов на мышце сердца. При детальном обследовании можно легко обнаружить небольшое отверстие в правом или левом желудочке. На фоне этого нарушается работа одного из кругов кровообращения. Данный вариант порока может быть представлен самостоятельно или в комплексе с другими серьезными болезнями. В таком случае для лечения дефектов выбирается комплексный подход.

Перегородка в сердце у новорожденного играет важную роль в общем функционировании организма. Состояние пациента напрямую зависит от характера и степени проявления патологии. К примеру, если размер отверстия находится в пределах от двух до пяти миллиметров, то ребенок может его не ощущать. В таком случае у человека не будет возникать никаких дополнительных признаков, которые бы говорили о наличии патологии данного характера. Операция производится в срочном порядке в том случае, если размер дефекта находится в пределах от десяти до пятнадцати миллиметров. В медицинской практике встречались случаи, когда было обнаружено полное отсутствие перегородки между желудочками сердца. К сожалению, данный вид патологии невозможно устранить посредством операции.

При наличии дефекта перегородки сердца его мышцы не могут сокращаться в необходимом режиме. В таком случае в одной из камер наблюдается резкое увеличение давления. Негативная ситуация плохо влияет на состояние сосудов. Дополнительно повышается нагрузка на легкие. В результате сердце получает чрезмерное количество крови с кислородом. При этом в большом кругу наблюдается ее явный недостаток. При длительном течении болезни кардинально меняются сосуды. Ситуация приводит к серьезным склеротическим патологиям.

Пороки сердца у новорожденных достаточно часто формируются еще в утробе матери. Науке известны только единичные случаи развития болезни во время жизни ребенка. Для постановки правильного диагноза и определения размера патологии необходимо провести эхокардиографию. Дефект устраняется самостоятельно до того момента, пока исполнится один год. Однако при обнаружении патологии необходимо обязательно стать на учет к педиатру. Следует предотвратить ситуацию с переходом болезни в активную стадию. Оперативное вмешательство целесообразно проводить в том случае, если дефект не устранился самостоятельно до трехлетнего возраста.

Межжелудочковая патология не диагностируется у взрослых людей. В любом случае данный недуг должен быть полностью ликвидирован в младенчестве. Операции в данной области регулярно производятся на протяжении пятнадцати лет.

Схематическое представление дефекта перегородки сердца

Классификация патологии

В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:

надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.

Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.

Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:

без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
при большом дефекте повышен риск летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.

Причины развития

Заболевание серьезное, и оно развивается под воздействием следующих негативных внешних и внутренних факторов.

Научно было установлено, что дефект может передаваться по наследству. Поэтому если у родителей в детстве была диагностирована данная патология, то рекомендуется внимательно относиться к состоянию ребенка в младенчестве. Патология может также иметь схожие черты с данной. Нарушение развивается на фоне негативного изменения в генах и хромосомах. Невозможно спрогнозировать и предугадать развитие. На сегодняшний день считается, что все врожденные заболевания сердца развиваются на фоне активной мутации генов.

В период, когда плод находится в утробе матери, на него может оказать негативное воздействие состояние окружающей среды. Достаточно часто генные мутации производятся именно на этом фоне. Именно поэтому женщине запрещается применять лекарства с сильным воздействием, злоупотреблять алкоголем и табакокурением. Негативное воздействие оказывают также наркотики. Риск развития патологии увеличивается в случае перенесения женщиной различных болезней вирусного характера. Свести к минимуму вероятность развития патологии может только минимизация негативного воздействия данных факторов.

Характер и особенности проявления болезни

При наличии патологий в развитии межжелудочковой перегородки сердца у маленького пациента наблюдаются следующие симптомы:

Небольшой просвет никак не проявляется в течение долгого времени. Если он зарастет сам, то родители могут и не узнать о его наличии у своего ребенка.
При средних вариантах развития патологии у малыша наблюдается наличие некоторых отклонений от нормального состояния. В первую очередь родители замечают быструю утомляемость и отставание в общем физическом развитии среди сверстников. Такие дети более предрасположены к пневмонии и активному распространению вирусной инфекции в легких.
Вторичный вариант проявления симптомов очень опасен. В таком случае у ребенка постоянно присутствует бледность кожи и сильная отечность конечностей. Периодически он может ощущать сильную боль в грудной клетке, которая проявляется в виде одышки. Чрезмерная физическая нагрузка может быть опасной. Важно вовремя рассмотреть данные симптомы и обратиться за консультацией к врачу.

Аневризма может существенно усугубить общую ситуацию. Для постановки правильного диагноза используется эхокардиография. Исследование направлено на изучение особенностей сердечной мышцы посредством воздействия ультразвука.

Поставить диагноз можно только на основании ряда обследований

Особенности проведения диагностики

Обнаружить дефект сердечной перегородки можно только с помощью специального оборудования. На сегодняшний день в современной медицине используются следующие варианты исследований:

Родители должны рассказать врачу о всех жалобах на общее клиническое состояние их ребенка. К примеру, он может быстро уставать даже от небольшой физической нагрузки. При этом его кожа становится белого цвета, и ощущается сильная боль в области сердца. Периодически самочувствие усугубляется за счет одышки и слабости.
Внимательного изучения требует также анамнез каждого члена семьи. Достаточно часто патология развивается на фоне негативного влияния наследственной предрасположенности. При этом в учет берется состояние ребенка после рождения, необходимость проведения операции и наличие сопутствующих болезней. Негативная клиническая картина возникает также в том случае, если подобные пороки были у одного из родителей.
На осмотре врача во внимание берется наличие перкуссии или шумов в сердце.
Необходимо также внимательно изучить результаты анализов мочи или крови малыша.
Проанализировать работу сердца можно также на основании электрокардиограммы и эхокардиографии.
При необходимости дополнительно малышу назначается рентген грудной клетки.
Для получения полной клинической картины может потребоваться введение специального катетера с контрастным веществом. Благодаря такой простой процедуре удастся получить более полную картину патологии посредством использования современных методов.
Дополнительно врач оценивает целесообразность проведения МРТ.

Современные методы терапии

Чаще всего для устранения патологии необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству. Однако если отверстие характеризуется небольшим диаметром, то остается вероятность самостоятельного его закрытия. Для облегчения общего состояния малышу необходимо принимать мочегонные, кардио- и инотропные препараты. Благодаря им организму дается необходимый уровень поддержки.

Малыша необходимо постараться максимально оградить от любой чрезмерной физической нагрузки. Родители должны сделать все для того, чтобы он не плакал и слишком не натуживался. В такой ситуации возрастает напряжение, которое может негативно повлиять на работу сердечной мышцы. Для ребенка в более старшем возрасте не допустимо поднятие тяжелых предметов или резкое перемещение.

Без операции остается риск усугубления патологии, к которой присоединяются дополнительные осложнения. При этом само заболевание остается на месте

Хирургическое вмешательство

Стопроцентное выздоровление гарантирует только операция. В зависимости от общего состояния пациента она может быть экстренной или плановой. Первый вариант необходим в том случае, если жизни или здоровью пациента существует реальная угроза. В таком случае удается предотвратить летальный исход. Однако процедура пройдет намного лучше, если обеспечить необходимый уровень предварительной подготовки.

Лучше всего проводить хирургическое вмешательство плановым методом. В таком случае удается правильно подготовить организм. Дополнительно необходимо, чтобы кардиологи имели возможность последить за состоянием пациента. Целесообразно использовать некоторые препараты из консервативного метода лечения. Для проведения обычной операции по закрытию дефекта в перегородке сердца используется один из следующих способов.

Радикальный метод предполагает налаживание небольшой заплатки на пораженную область. Для этого используется специальный искусственный вариант материала. Во время операции пациента необходимо подключить к аппарату, который будет обеспечивать правильную циркуляцию крови в период данной манипуляции.

Во время использования паллиативного метода с сердечной мышцей не производятся никакие манипуляции. Однако хирург сужает легочную артерию. Благодаря этому пациент может вернуться к нормальной жизни. Дополнительно уменьшается риск развития серьезных осложнений. Чаще всего такой вариант операции назначается только в том случае, если малыш не сможет перенести радикальное вмешательство.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Вовремя сделанная операция гарантирует нормальную жизнь ребенку в будущем

Возникновение осложнений

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо устранить в раннем возрасте.

В противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений:

Синдром, негативно влияющий на функционирование легочной артерии. На его фоне достаточно часто развивается склероз сосудов.
Внутренняя оболочка сердца имеет свойство воспаляться. Симптом проводит к развитию бактериального эндокардита.
Воспаление легких или другие серьезные болезни легких.
Недостаточность сердечной мышцы.
Предынсультное состояние.
Повышение легочной гипертензии.
Развитие стенокардии.
У ребенка могут периодически возникать обмороки. На фоне этого повышается риск получения травм.

К сожалению, дефекты сердечной мышцы у ребенка возникают достаточно часто. При постановке такого диагноза родителей начинает волновать вопрос о прогнозах, которые в таком случае может дать врач.

Оперативное вмешательство необходимо провести еще в детском возрасте. Только в редких случаях родители отказываются от данной манипуляции. Чаще всего ситуация возникает по религиозным убеждениям. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода. Категорически не рекомендуется медлить с операцией, поскольку от нее напрямую зависит общее состояние ребенка в будущем.

Если у ребенка диагностируется данный дефект, то, скорее всего, он будет отставать в развитии. Если болезнь не устранить вовремя, то на ее фоне возникает большое количество осложнений. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода.