Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры. Лечение проказы

В древности болезнь лепра, или проказа, считалась ужасной бедой. Древнейшие цивилизации Китая, Египта, Индии боялись неизлечимости проказы. Ее продолжительность равнялась примерно 9 годам, после чего она заканчивалась летальным исходом. Весь этот период происходило медленное, постепенное умирание организма, церковь и медицина были бессильны как-то это остановить.

По выражению древних, ни одна болезнь не превращает человека в такую «развалину». Физическое и психическое здоровье заболевавших людей становилось безнадежным. Историк Флавий утверждал, что к прокаженным относились так, как будто они уже перешли в мир мертвых. Как только обнаруживали у человека признаки болезни, он становился изгоем общества. Такое предписание содержится даже в Ветхом Завете: «Во все дни, доколе на нем язва, он должен быть нечист, нечист он; он должен жить отдельно, вне стана жилище его».

Во времена Средневековья поступали не менее категорично: больного проказой приводили к священнику, тот брал в руки распятие и отпевал по всем существующим на тот момент правилам. Больше больной никогда не возвращался домой — его отвозили в лепрозорий. В социальном плане человек переставал существовать. В 12 веке отношение к прокаженным немного изменилось — им дали право просить милостыню. Свои известные колокольчики они носили не для того, чтобы отпугивать людей, а приглашать их к благотворительности, что считалось богоугодным делом.

Современные знания о болезни

Лепра является хронической болезнью, вызванной медленным размножением бактериальной палочки Mycobacterium leprae. Заболевание также называют болезнью Хансена (Гансена) по имени открывшего ее норвежского ученого Герхарда Хансена в конце 19 века. Но ее изучение осложнялось тем, что микобактерии лепры не способны к росту в искусственной питательной среде. Разработать комплексную методику лечения удалось только в середине 20 века.

Заражению подвержены ткани организма, которые охлаждаются: слизистая дыхательных путей, кожные покровы, периферические (поверхностно расположенные) нервы и глаза. Вопреки распространенным представлениям, проказа не очень заразна, ее нельзя получить, просто дотронувшись до больного. Среди людей, подвергшихся возможности заражения, реально инфицированными оказываются от 5 до 10% лиц. При этом она не всегда приводит к летальному исходу.

Болезнь может передаваться воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов, если не предприняты меры защиты.

География распространения

Пик заболеваемости в Европе приходится на 12 — 14 века, а в 16 веке исчезает везде, кроме ряда областей России, Скандинавии и стран Средиземноморья. Причины, по которым проказа «вымерла» на данной территории, точно объявить пока затрудняются. Но в настоящее время ученым удалось реконструировать полный геном средневекового образца палочки Хансена, выяснилось, что за последнюю 1000 лет было всего 800 мутаций! Судя по тому, что штамм проказы за столько времени не изменился, лепра могла «прекратить свирепствовать» потому, что у людей был выработан относительный иммунитет к данной болезни. А ее место, в свою очередь, заняли туберкулез и бубонная чума.

В наше время в районах с относительно суровым климатом проказа относительно редка. Основной ареал распространения приходится на тропики и субтропики. Это такие страны, как Ангола, Бангладеш, Бразилия, Конго, Индия, Индонезия, Китай, Мадагаскар, Мозамбик, Мьянма, Непал, Нигерия, Танзания, Судан, Филиппины, Шри-Ланка, Эфиопия, Южный Судан.

Проказа в глобальном масштабе была ликвидирована только в 2000 году (был достигнут показатель: менее 1 случая заболевания на каждые 10 000 человек в мире). При этом заражающихся мужчин в два раза больше, чем женщин. Почти 16 000 0000 людей были вылечены за последние два десятка лет. Лепра была устранена в 119 из 122 стран, где эта болезнь была масштабной проблемой еще в 1985 году. В России в настоящее время осталось несколько сотен больных проказой. Таких результатов помогли добиться ранняя диагностика заболевания и эффективная лекарственная терапия.

Симптомы болезни

К основной группе риска относят население, находящееся в антисанитарных условиях.

Факторы, которые повышают риск заражения:

• несбалансированное питание;
• злоупотребление алкоголем;
• ОРЗ, ОРВИ, грипп;
• серьезные физические нагрузки;
• проблемы с иммунитетом;
• бытовые контакты с больными;
• употребление зараженной воды в питьевых целях и для приготовления продуктов;
• татуировки без надлежащего контроля за гигиеной;
• медицинские вмешательства без должного уровня безопасности.

Инкубационный период составляет от 5 до нескольких десятков лет. Но часто симптомы становятся заметными уже через 7 — 10 лет.

Признаки между инкубационным периодом и собственно болезнью могут быть следующими:

• головная боль;
• общая слабость;
• недомогание;
• озноб;
• боль в нижних конечностях;
• возможны высыпания на коже с нарушением чувствительности;
• невралгические нарушения.

В результате может возникнуть одна из форм проказы: лепроматозная, туберкулоидная или смешанная. Сами микобактерии лепры не приводят к утрате частей тела. В этом случае присоединяется вторичная бактериальная инфекция, когда лишенные чувствительности ткани не подают сигнала о том, что их нужно лечить.

Диагностика и лечение

Обращаться следует к терапевту, который направит к дерматовенерологу, инфекционисту. При осмотре выясняются жалобы и условия, при которых они возникли. Врач направит сдать различные анализы крови, мочи, отделяемого слизистых (соскоб), провести лабораторное исследование поврежденных участков.

Делают пробу с никотиновой кислотой: при внутривенном введении определенной дозы сыпь краснеет и отекает в течение нескольких минут («феномен воспламенения»).

Для диагностики важна лепроминовая проба: подкожно вводят лепромин и через несколько недель определяют, не была ли реакция положительной.

Хотя к проказе в прошлом относились по-разному, революцию в лечении произвел в 1940-х годах препарат Дапсон, который останавливал развитие болезни. В 1960-х годах микобактерии лепры начали проявлять устойчивость к Дапсону. В начале 1960-х годов были обнаружены два других средства: Рифампицин и Клофазимин. В настоящее время болезнь лечат препаратами: Дапсон, Рифампицин, Лампрен, Офлоксацин, Кларитромицин.

Лечение народными средствами строго противопоказано! Эффективное лечение возможно только химическими препаратами.

Народные рецепты следует обсудить с врачом после выздоровления как средства для укрепления организма, они не помогают для устранения возбудителя болезни.

Лечение длится не менее 6 месяцев и иногда доходит до года. Людям с тяжелыми формами нужно больше времени. Для избавления от отеков обычно назначают противовоспалительные препараты, такие, как Преднизон. Больным лепрой могут назначить Талимод, который избавляет от кожных проявлений болезни. Он противопоказан при беременности и в период кормления, потому что вызывает повреждения у плода.

Социальная активность и беременность

При заболевании проказой наступление беременности противопоказано, равно как и ведение половой жизни. Женщине в ожидании ребенка рекомендуется как можно бережней относиться к своему здоровью и придерживаться элементарных мер предосторожности. Чем ранее обнаружено заболевание, тем благоприятнее будет прогноз. Например, препарат Дапсон почти не имеет побочных действий и может использоваться даже при беременности.

Главная задача профилактики заключается в выявлении инфицированных на ранних стадиях для назначения им интенсивной терапии. Когда обнаруживается больной, в санитарно-эпидемиологическое отделение посылается сообщение. Его госпитализируют в изолятор и направляют в лепрозорий, где проводят стационарное лечение. В это время запрещен выезд заболевшего за границу, сведена до минимума его социальная активность, требующая личного участия. После выписки осуществляют диспансерное наблюдение, и пациенты лепрозория могут быть допущены к работе с ограничением в некоторых видах деятельности. Исключена работа в различных детских заведениях, пищевой промышленности, в торговле и сфере услуг. Стоит отметить, что в развитых странах помещение больного в такое специализированное учреждение не практикуется, его лечат амбулаторно.

Возможные осложнения

Осложнения наблюдаются при отсутствии лечения или в случае, если оно было начато на поздних этапах.

Список возможных проблем следующий:

• деформация черт лица из-за подкожных уплотнений;
• отмирание мягких тканей при присоединении другой бактериальной инфекции;
• паралич;
• атрофия мышц;
• потеря зрения;
• изменения хрящевой ткани и смещение вглубь спинки носа;
• нарушение газообмена или обмена веществ в плаценте, что может привести к внутриутробной гипоксии плода.

Важная профилактика

Основополагающее значение в профилактике лепры имеет соблюдение санитарно-гигиенических правил (мытье рук, использование перчаток, дезинфекция повреждений на коже и прочее). Доказательств того, что существует какая-то вакцина против проказы, нет. Контактов с заболевшими следует избегать. Если вы оказались в районе очага эпидемии, не контактируйте с заболевшими. Все члены семьи больного ставятся на диспансерный учет и проходят обследование, а также проходят курс предупреждающего лечения от нескольких месяцев до нескольких лет. Беременным женщинам обязательно нужно посещать гинеколога (1 семестр — 1 раз, 2 семестр — 1 раз в 2 недели, 3 семестр — 1 раз в 8 дней) и своевременно встать на учет в женской консультации (в срок до 12-ой недели беременности).

Помните, что проказа — это как раз такое заболевание, которое важно выявлять на ранних стадиях, при котором нужно производить предупредительное лечение тех, кто тесно контактировал с заболевшим. В этом случае риск осложнений будет минимальным.

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

• третичный сифилис;
• мультиформная эритема;
• токсидермия;
• нейрофиброматоз;
• красный плоский лишай;
• туберкулез и саркоидоз кожи;
• лейшманиоз;
• узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

Кажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

Что такое проказа

Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.

Способы заражения инфекцией:

• Длительный телесный контакт;
• Слюна;
• Кормление грудью;
• При половом контакте;
• Моча;
• Слизь из носовых проходов;
• Кровь;
• От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Симптомы проказы

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

• Головные боли;
• Ощущения слабости;
• Сонливость;
• Ломота суставов;
• Повышение температуры тела.

Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.

Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

• Сердечная недостаточность;
• Отечный синдром при заболеваниях почек;
• Гипоальбуминемия, различного генеза.

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

Понятие «львиное лицо» в медицине

В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

Что происходит в период формирования «львиного лика»:

• Мочки ушей отвисают;
• Кожа грубеет и утолщается;
• Выпадают волосы в области бровей.

Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

Человечество болеет проказой с древности и эта болезнь была хорошо известна в древних цивилизациях Китая, Египта и Индии; с появлением антибиотиков против проказы в двадцатом веке, проказа стала излечимой болезнью.

Шаги

Обратитесь за помощью на ранней стадии. Если проказу не лечить, она может прогрессировать и привести к необратимому повреждению кожи, нервов, конечностей и глаз.

Принимайте Дапсон, Рифампицин и Клофазимин в течение двенадцати месяцев. Эта схема известна под названием лекарственной терапии с применением нескольких лекарств, которая необходима для того, чтобы минимизировать риск привыкания к антибиотикам. При самостоятельном применении Дапсона для лечения проказы организм быстро привыкал к лекарству и лечение было не эффективным. Сочетание лекарственных препаратов является весьма эффективным способом лечения, с низким уровнем рецидивов и отсутствием известных случаев сопротивления организма лечению. Малобациллярную или туберкулоидную проказу можно лечить только Дапсоном и Рифампицином в течение более короткого срока в шесть месяцев. Дозировка, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), выглядит следующим образом: World Health Organisation (WHO)

В Соединенных Штатах лечение проказы осуществляется другим способом:

При желании можно лечить отдельное поражение проказой, применяя одну дозу из Рифампицина, Офлоксацина и Миноциклина. Это является эффективным и экономически выгодным способом.

Пейте много воды. Употребление воды в больших количествах помогает организму избавиться от токсинов, вырабатываемых бактериями, вызывающими проказу.

1. Лечения рецидивов проказы. Частота рецидивов колеблется от 0.65до 3.0% для олигобациллярной проказы и 0.02-0.8% для мультибациллярной проказы. Лечить рецидивы нужно следующим образом:

   • Если рецидив произошел после курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств: начать еще один курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном: начать курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном с последующим курсом лекарственной терапии с применением только Дапсона и Рифампицина: принимать Клофазимин 50 мг в день в течение 24 месяцев плюс два из следующих препаратов в течение шести месяцев: Офлоксацин 400 мг в день, Миноциклин 100 мг в день или Кларитромицин 500 мг в день; затем Офлоксацин 400 мг ежедневно или Миноциклин 100 мг в день в течение оставшихся 18 месяцев.
   • Реакции 2 типа, также известные как эритема лепрозная узловатая (ЭНЛ), являются системными воспалительными реакциями, влияющими на сосуды и жировую прослойку под кожей, и вероятно включают в себя уменьшение сопротивляемости иммунной системы или повышенную функцию иммунных Т-хелперов. После добавления Клофазимина в лекарственную терапию случаи ЭНЛ стали более редкими. Реакции 2 типа могут привести к появлению красных, болезненных, возвышающихся повреждений кожи, которые могут вызывать появление гноя и язв, лихорадку, воспаление нервов, лимфатических узлов, яичек, суставов (особенно крупных суставов, как правило, коленей), почек, разрушение эритроцитов или угнетение костного мозга, что приводит к анемии и воспалению печени, что в свою очередь может вызвать легкое отклонения показателей функции печени. Легкие случаи ЭНЛ лечат с применением аспирина, а тяжелые случаи- с 40-60 мг Преднизолона в день плюс антибиотики. При рецидивах следует принимать 100-300 мг Талидомида в день. Избегайте приема Талидомида во время беременности, так как он является мощным тератогенном. Побочные эффекты Талидомида включает мягкий запор, мягкую лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов) и седативный эффект.
   • Чтобы вылечить проказу, крайне важно принимать все три препарата во время прохождения лечения. Прием только одного препарата может привести к быстрому развитию резистентности.
   • При адекватном лечении карантин не является необходимым, так как заболевание становится намного менее заразным при прохождении лечения и не заразным вообще после одного месяца терапии.
   • Из-за многолетней стигмы, связанной с проказой (в библейские времена, например, прокаженные провозглашались неочищенными, их изолировали и избегали), проказа может привести к серьезному стрессу и социальным проблемам для тех, кто страдает этим заболеванием. Ищите поддержку у семьи и друзей и обращайтесь за психологической помощью, если это необходимо.
   • Обоснование лечения рецидива проказы заключается в следующем. Очень часто трудно проверить лекарственную устойчивость, особенно в странах с ограниченными ресурсами. Таким образом, если при монотерапии было произведено лечение, например, одним только Дапсоном, считается, что рецидив проказы произошел из-за устойчивости организма к примененной монотерапии. Применение курса лекарственной терапии несколькими препаратами считается достаточным при одновременном применении двух или более препаратов, к которым организм больного не имеет лекарственной устойчивости. При рецидивах проказы после адекватного курса лекарственной терапии несколькими препаратами, может помочь просто повторный курс лекарственной терапии, как в случае новой инфекции проказы. В случае рецидивов после применения Дапсона, считается, что организм устойчив к Дапсону, но можно применить курс лекарственной терапии из Рифампицина и Клофазимина, так как ни один из этих препаратов не был использован ранее. Для рецидива после монотерапии Дапсоном, а затем курса лекарственной терапии только Дапсоном и Рифампицином, считается, что проказа обладает устойчивостью к Дапсону, поскольку была проведена монотерапия Дапсоном. Кроме того, поскольку курс лечебной терапии Дапсоном и Рифампицином применялся только после монотерапии Дапсоном, курс лечения Дапсоном и Рифампицином, по существу, являлся монотерапией Рифампицином, так как у больного наблюдается устойчивость к Дапсону. То же самое касается случаев рецидива проказы при устойчивости к Рифампицину, при котором требуется новая схема из трех препаратов.
   • Проказа передается воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов с больными проказой, не прошедшими лечения. Избегайте контакта с жидкими продуктами тела больных проказой и соприкасания с пораженными участками тела больного.
   • Обратите внимание, что альтернативная терапия, используемая в США, отличается от стандартной схемы тем, что Рифампицин применяется ежедневно, а не ежемесячно. В отличие от Дапсона, который дешевле, Рифампицин слишком дорогое лекарство, чтобы его использовать каждый день в большинстве стран мира за пределами Соединенных Штатов.
   • Для предотвращения заболевания проказой после контакта с больным проказой вы можете принять одну дозу Рифампицина, который уменьшает процент заболевания при контакте с проказой на 57% в течение двух лет, при этом количество людей, нуждающихся в лечении, составляет 265 человек (т.е. 265 людям пришлось пройти лечение, чтобы предотвратить один случай проказы).
   • Знайте, что реакция на проказу может развиться у пациентов, прошедших и не прошедших лечение. Первый тип реакции является результатом спонтанного увеличения клеточного иммунитета и может вызвать лихорадку, воспаление кожи и периферические нервные повреждения, что приводит к отеку, покраснению, болезненности и ухудшению работы нервной системы. Первый тип реакции также известен как обратная реакция, так как иммунная система увеличивается при данной реакции, в отличие от уменьшения нервной системы при переходе лепры от туберкулоидную в лепроматозную. Лечат первый тип реакции при помощи системных кортикостероидов, таких как Преднизолон 40-60 мг (для взрослых) или 1 мг/кг (для детей) в сутки на начальном этапе, а затем поддерживают в более низкой дозе 10-15 мг в день в течение нескольких месяцев. Если реакция первого типа не реагирует на Преднизон, можно рассмотреть вопрос о применении 0,1 % мази Циклоспорина на пораженный участок кожи, эффективность которого документально подтверждена.
   • Инкубационный период проказы (от контакта с прокаженным до появления симптомов) составляет от шести месяцев до десяти лет, со средним показателем 5-7 лет. Возбудитель болезни проказы, Mycobacterium leprae, имеет очень низкую скорость роста (две недели для двойного роста).
   • Курс лекарственной терапии безопасен, эффективен и доступен бесплатно для всех больных проказой во всем мире.
   • Также отметим, что для альтернативной схемы, используемой в Соединенных Штатах, монотерапия Дапсоном применяется после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств. По данным ВОЗ, это не является необходимой схемой лечения и используется в основном для того, чтобы пациенты пришли для повторной проверки, и в случае с пациентами, которые не хотят прекращать лечение. Хотя монотерапию Дапсоном после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств применяют в некоторых лечебных центрах, этого следует избегать
   • БЦЖ может дать некоторую защиту от проказы и туберкулеза и этим следует пользоваться там, где болезнь является распространенной.
   • Три препарата, применяемых в в лекарственной терапии, действуют против Mycobacterium leprae несколькими способами:

   Предупреждения

   Источники

   1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729–36.
   2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail "Killing Organism"
   3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
   4. "Leprosy" . WHO. Retrieved 2010-01-28.
   5. "WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ" . World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
   6. Leprosy (Hansen"s Disease) Merck Sharp & Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
   7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998;874:1-43.
   8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse in leprosy. Indian J Lepr 1995;67:13-26.
   9. Kaimal S, Thappa DM. Relapse in leprosy . Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr;75(2):126-35.
   10. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Effectiveness of single dose rifampicin in preventing leprosy in close contacts of patients with newly diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
   11. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.

Лепра (проказа) – инфекционное заболевание, для которого характерно появление язв на коже и повреждение нервных окончаний в руках и ногах. Проказа была известна с древних времен как одно из самых страшных и неизлечимых заболеваний. Больных лепрой и членов их семей избегали и часто отправляли в изгнание. Вспышки проказы были зафиксированы на всех континентах земли. Древнейшие цивилизации Египта, Индии и Китая полагали, что лепра является неизлечимым заболеванием.

Однако на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного. Причем дети более уязвимы для лепры, чем взрослые. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), на сегодняшний день около 180 тысяч человек во всем мире страдает от проказы. Большинство больных проживает на территории Африки и Азии. В США проказа диагностируется ежегодно у 200 человек, в основном в южной части штатов - Калифорнии, на Гавайях. Проказа является одной из наиболее распространенных причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире.

Лепра возникает под влиянием медленно размножающейся бактерии Mycobacterium leprae. Заболевание также известно, как болезнь Хансена (Гансена) – ученого, открывшего бактерию Mycobacterium leprae в 1873 году.

В минувшие столетия прогресс болезни ускорялся тем, что онемение тканей вследствие повреждения нервов не лечилось. В результате у больных возникали гнойные язвы и нарывы, а затем характерно для проказы деформировались конечности и лицо. Во многих общинах подобные проявления заболевания приводили к стигматизации пострадавших от лепры людей и их семей.

В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Заболевание можно излечить за несколько месяцев. Если лепра находится на ранней стадии развития, у больных будут отсутствовать тяжелые осложнения в виде язв и некроза тканей, повсеместно встречавшихся в более давнее время. Повреждение нервов при проказе действительно все еще возникает у некоторых больных, однако этот симптом можно устранить медикаментозно. После перенесенной лепры человек, возможно, не будет полностью здоров, однако сможет жить полноценной жизнью, находясь при этом в социуме. Проказа до сих пор считается эндемическим заболеванием во множестве стран мира. В 2006 году, например, на всех континентах насчитывалось около 260 тысяч новых случаев проказы.

Виды лепры

В зависимости от количества язв, их типа и места локализации можно выделить несколько форм заболевания.

Туберкулоидная . Мягкая, наименее тяжелая форма проказы (олигобациллярная лепра). На коже появляются небольшие участки бледного цвета без утолщений, чувствительность которых сводится к минимуму. Туберкулоидная форма проказы менее заразна, чем другие формы.

Лепроматозная . Самая тяжелая форма заболевания. Характеризуется появлением на коже больших пораженных участков и сыпью (мультибациллярная лепра). Для этого виды проказы характерна слабость мышц, онемение. Болезнь поражает такие участки тела как почки, нос, половые органы. Эта форма заболевания намного заразнее туберкулоидной лепры.

Смешанная . Люди с этим типом лепры проявляют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной формы заболевания.

Достаточно часто человек, больной лепрой, не обращается к врачу, поскольку заболевание проявляется лишь в виде больших белых пятен на коже, которые не чешутся. Именно поэтому такие проявления игнорируются в качестве симптомов.

Симптомы лепры

Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа.

Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок.

Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae. У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения.

При подозрении на лепру необходимо сдать анализы – образец подозрительного участка кожа. Процедура называется биопсией. Возможна диагностика при помощи анализа мазка кожи. Однако при олигобациллярной форме лепры невозможно таким образом обнаружить бактерии Mycobacterium leprae. Тем не менее, мультибациллярная лепра может обнаружиться лишь благодаря мазку.

Методы лечения лепры

Лепра поддается лечению. В последние десятилетия более 14 миллионов людей, больных проказой, были излечены от заболевания. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение для всех людей, больных лепрой. Лечение зависит непосредственно от типа заболевания. Для лечения проказы используют различные виды антибиотиков. Чаще всего врачи комбинируют два или более видов препаратов. Лечение длится не менее шести месяцев и доходит иногда до года. Людям с тяжелой стадией лепры, вероятно, необходимо более длительное лечение.

Для управления отеками, вызванными лепрой, назначают противовоспалительные препараты, в том числе и стероиды, например преднизон.

Больным лепрой также назначают талидомид – мощный препарат, подавляющий иммунную систему организма. Он помогает избавиться от узелковых образований и шишек на коже больного. Талидомид, как известно, вызывает тяжелые врожденные дефекты, поэтому категорически противопоказан беременным и кормящим женщинам.

При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа. В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте.

Осложнения , вызываемые лепрой:

• слепота или глаукома;
• деформация лица (отечность, шишки, язвы);
• эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин;
• почечная недостаточность;
• мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги;
• постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа;
• постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах.

Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид.

Как передается лепра?

Лепра (проказа) передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании. Согласно материалам исследователей из Великобритании, большинство больных лепрой англичан проживали за границей в стране, эндемичной по данному заболеванию, по меньшей мере, восемь лет. В средние века в Европе и на Ближнем Востоке лепра была достаточно распространена. Более 200 лет назад на территории Европы болезнь «вымерла» по причинам, назвать которые ученые пока затрудняются. Тем не менее, в Норвегии в начале прошлого века было зафиксировано значительное число случаев заболевания. В настоящее время случаи заболевания регистрируются в основном на территории Африки и Азии.

Задачи, по данным представителей ВОЗ на сегодняшний день, определяют, что медицинское сообщество мира должно с особым вниманием подойти к вопросу выявления и лечения новых случаев проказы. Многие из тех, кто переболел данным заболеванием, будут жить в дальнейшем с последствиями проказы. По данным ВОЗ, около 3 миллионов человек в мире живут, частично утратив работоспособность после выздоровления. Точная цифра пострадавших в настоящее время неизвестна.

Работа над расшифровкой генома Mycobacterium leprae ведется множеством ученых, это дает надежду полагать, что в ближайшие десятилетия будут разработаны новые и эффективные методы управления заболеванием и его профилактики. Социальный подход к лепре подразумевает распространение информации о заболевании с целью изменения отношения здоровых окружающих к больным людям. Данное заболевание должно восприниматься как любое другое, поддающееся лечению в современном мире.

По материалам:
Darvin Scott Smith, MD, MSc, DTM&H Adjunct Associate Clinical Professor,
Department of Microbiology and Immunology, Stanford University School of Medicine;
Chief of Infectious Diseases and Geographic Medicine, Department of Internal,
Medicine, Kaiser Redwood City Hospital, Melinda Ratini, DO, MS; WHO.
Surveillance of drug resistance in leprosy: 2009. Weekly epidemiological
record. 2010; 29:281–284