Бронхоэктатическая болезнь симптомы. Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия, бронхоэктатическая болезнь, инфицированный бронхоэктаз, панбронхиолит, панбронхит)

Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких.

Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами. Гиперплазия лимфатических узлов в любом возрасте может быть обусловлена прикорневой пневмонией или железистыми формами туберкулеза. Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов. Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Однако нередко бывает трудно разграничить цилиндрические бронхоэктазы, осложнившие течение хронической пневмонии с явлениями локального деформирующего бронхита и изменения бронхов в начальной фазе бронхоэктатической болезни. В зависимости от формы расширения бронхов различают цилиндрические, мешотчатые (или кистоподобные) и смешанные бронхоэктазы. Врожденные, чаще кистоподобные, расширения бронхов относят к врожденным аномалиям легких (кистозная или простая гипоплазия). В последние годы в возникновении постнатально развивающихся бронхоэктазов определенное значение придается фактору врожденной предрасположенности («врожденной слабости») бронхиальной стенки. По-видимому, у лиц с вро­жденной слабостью бронхиальной стенки пневмонии чаще осложняются ателектазами с развитием бронхоэктазий.

Слизистая оболочка в зоне бронхоэктазий часто изъязвлена. Мышечные волокна и хрящи подвергаются деструкции с замещением соединительной тканью. Процесс сопровождается нарушением дренажной функции и застоем секрета в просвете расширен­ных бронхов. Часто обнаруживаются также явления хронического диффузного бронхита. При микроскопическом исследовании отмечаются замещение мерцательного эпителия многослойным или цилиндрическим, инфильтрация стенки бронха нейтрофилами. В окружающей бронхоэктазий легочной ткани обнаруживают пестрые изменения в виде ателектазов, участков фиброза, очагов бронхопневмонии, абсцедирование. Указанные изменения постепенно приводят к сморщиванию пораженного сегмента легкого. Изменения выявляются также в сосудистой системе. Бронхиальные артерии гипертрофированы, образуют многочисленные анастомозы с легочными артериями. При развитии амилоидоза выявляются характерные изменения в почках, печени и других органах. Нередко обнаруживаются абсцессы метастатического характера.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания - ремиссия или обострение. Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни. Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризуются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возникают при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты. Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положении тела, зависящем от локалиации бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты - 100-200 мл в сутки.

В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5-1 л и более. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя. Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается. Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38-39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмонии). Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респираторными отделами. При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией. Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет. Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки притупления. Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, трескучего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхиального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания. Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с длительным воспалительным процессом, интоксикацией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия. Однако присоединение легочной недостаточности может сопровождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина. При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционального состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера. При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями. Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности. Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс - развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания. При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов - бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии. Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также прово­дить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу. Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы. В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов. Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения - с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца. Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотоническом растворе).

Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней. Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств. Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов. Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения.

Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство. Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания оперативное лечение возможно у большинства больных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов. Полное излечение наступает у 50-80% больных. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказаниями к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недостаточность.

Прогноз при бронхоэктатической болезни

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от леочного кровотечения. Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.

Вопросы и ответы по теме «Бронхоэктатическая болезнь»

Вопрос: Здравствуйте, У меня с 12 лет бронхоэктатическая болезнь (небольшие мешки в бронхах) и количество мокроты около 15 мл. в сутки. Во время обострений я ранее применял антибиотики которые назначал врач и эффект был. Иногда был эффект при принятии только иммуномодуляторов, но последнее время от антибиотиков эффекта было мало и мокрота осталась слизисто-гнойного цвета. Я попробовал ингаляции мирамистином, т.к. прочитал что это очень сильный антисептик, но эффекта было нуль от него. Соответственно такой вопрос: стоит ли применять антибиотики ввиде таблеток или уколов, если даже антисептик мирамистин не помог? И возможно ли что данная мокрота не является следствием инфекции, т.к. 2 раза сдавал на посев и ничего не высеивалось, хоть цвет определенно желто-зеленый? Флюрограмма у меня в норме.

Вопрос: Здравствуйте, у меня бронхоэктатическая болезнь с 16 лет. В этом же возрасте была прооперирована, лет 10 жила прекрасно, после бронхоэктазы появились и на другом легком. Все бы ничего, но периодически (1-2 раза в год) у меня бывает выделение мокроты с сгустками крови. Я очень бурно реагирую на это - у меня 100% стресс. У врача наблюдаюсь в том числе и фтизиатра побывала. Регулярно делаю флю и рентген. Я хочу понимать как мне вести себя в таких случаях, какие лекарства принимаются при такого рода кровохарканьях и вообще есть ли спасение от этого. Я веду правильный образ жизни, очень трепетно отношусь к своему здоровью, а каждый раз для меня это шок.

Вопрос: Здравствуйте! Меня зовут Айжан, мне 25 лет. С самого рождения болею этой болезнью. Была на инвалидности. Но как перешла на взрослую сразу же сняли ее. Ну не в этом суть! Болезнь моя осталась при мне. Постоянный кашель с мокротой и заложенность носа. Делала КТ грудной клетки. Заключение: КТ- данные за бронхоэктатическую болезнь. Множественные Цилиндрические бронхо-, бронхиолоэктазы. Признаки облитерирующего бронхиолита. Фиброзно-рубцовая стриктура бронха нижнего язычкового сегмента верхней доли левого легкого. Может мой вопрос и правда глупый. Но все же я его задам. Излечима ли эта болезнь? Я прохожу обычно лечение в Астрахани в пульмонологическом отделении. Врачи конечно хорошие и внимательные. Хотелось бы попасть на прием к Вам. Возможно ли это?

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий).

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Классификация бронхоэктатической болезни

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

СИМПТОМЫ

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют.

Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

• кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
• хрипы;
• одышка;
• болезненные ощущения в области груди;
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потеря работоспособности;
• бледность кожи;
• интоксикация организма;
• изменение формы грудной клетки;
• некоторое отставание в развитии, только у детей.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

К первой группе осложнений относятся:

• кровотечение в лёгких;
• абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
• гангрена органа;
• нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
• пневмоторакс.

• попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
• амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.

В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.

На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

Общий осмотр. Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п.). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе) может быть снижена.

Перкуссия грудной клетки. Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.

Аускультация грудной клетки. Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.

Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

• пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
• фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
• аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика; санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

Бронхоэктатическая болезнь легких: симптомы и лечение

Бронхоэктатическая болезнь - это относительно нечасто встречающаяся патология дыхательных путей. Для заболевания характерны деформации бронхов (бронхоэктазии), возникающие вследствие различных факторов, и последующее скопление в пораженных участках гнойной мокроты. Бронхоэктатическая болезнь (код по мкб 10 – J47) неплохо поддается лечению на ранних стадиях, поэтому при возникновении похожих симптомов необходимо обратиться к специалисту. Прогрессирование заболевания негативно влияет на качество жизни и даже может привести к инвалидности, поэтому больным важно предоставить своевременное и действенное лечение.

Этиология

В этиологии, науке, изучающей происхождение и причины развития патологий, ходило много споров на счет самостоятельности болезни органов дыхания, так как нередко возникают бронхоэктазы на фоне и вследствие осложнений других заболеваний. Такие расширенные участки бронхов принято называть вторичными. Первичные же бронхоэктазии являются основной причиной тяжелой симптоматики у пациентов с инфекционно-воспалительным заболеванием легких. Некоторые ученые рассматривали это состояние как хроническую форму пневмонии. Однако авторы не нашли широкой поддержки своих взглядов, так как бронхоэктатическая болезнь развивается преимущественно не в паренхиме легких, а в области бронхиального дерева.

Четкая очерченность клинического описания заболевания дыхательной системы стала главным аргументом в пользу того, чтобы рассматривать патологию отдельно от других нарушений работы легких. В подтверждение этому приводятся данные о полном выздоровлении группы больных, у которых были удалены пораженные слои бронхов. Так в медицинской научной литературе и практике сложилась традиция рассматривать бронхоэктатическую болезнь легких отдельно.

Классификация

Классификация бронхоэктатической болезни легких по разным критериям дает возможность более точной формулировки диагноза, имеющей практическое значение для последующего лечения. Каждый отдельный случай отличается по виду бронхоэктазов, тяжести заболевания, его фазе и по распространенности воспалительного процесса. Различают следующие разновидности деформаций бронхов:

• Цилиндрические. Как правило, они возникают на фоне других заболеваний легких. Чаще всего их провоцирует склероз стенок бронхов. Бронхоэктазы имеют одинаковой ширины просвет по всей протяженности, размер их небольшой, поэтому прогноз благоприятный. Протекает болезнь с такими бронхоэктатическими деформациями не слишком тяжело.
• Четкообразные. Характеризуется нахождением в оболочке бронха нескольких последовательно расположенных полостей, которые при подробном рассмотрении на бронхограмме напоминают четки или бусы. Такое гнойное воспаление протекает тяжелее.
• Мешотчатые. Представляют собой выпячивания стенки бронха, имеют овальную или круглую форму. Бронхоэктатические расширения могут достигать больших размеров. Встречаются в основном у тяжелых больных с врожденными патологиями ткани легких.
• Веретенообразные. Бронхоэктаз постепенно становится уже и переходит в бронх нормального размера. Как правило, наличие гноя при таких расширениях не обнаруживается, а дыхание не затруднено.
• Смешанные. Их вызывают серьезные изменения в ткани легких, спровоцированные тяжелыми болезнями (пневмосклерозом, туберкулезом, ХОБЛ, абсцессами, хроническим бронхитом). При большом количестве и крупных размерах бронхоэктазов разных форм для пациентов складывается неблагоприятный прогноз.

Полностью избавиться от бронхоэктазов нельзя, поэтому вылечить болезнь можно только путем удаления поврежденных участков легких.

К оперативному вмешательству прибегают обычно при серьезных проявлениях бронхоэктатической патологии. В остальное время состояние больного варьируется в зависимости от фазы:

• Обострения. В дыхательные пути попадает инфекция, вызывающая воспалительный процесс. Характерно наличие больших скоплений гноя, кашель. Если не прибегнуть к лечению в стадии обострения, может развиться воспаление легких при распространении инфекции. Эта фаза у одних больных бывает раз в год, у других – несколько раз в месяц. Одна из причин обострения бронхоэктатической патологии – несоблюдение профилактических мер.
• Ремиссии. В этой фазе бронхоэктатического заболевания у многих пациентов патология протекает бессимптомно, большинство больных с не слишком тяжелой формой болезни легких могут заниматься работой, умеренными физическими нагрузками, не испытывать проблем с дыханием и чувствовать себя здоровыми. У людей с большими множественными бронхоэктазиями во время ремиссии сохраняются симптомы дыхательной недостаточности, возможен сухой кашель.

Также бронхоэктатическая болезнь классифицируется по распространенности патологических процессов. Деформации могут возникать только с одной стороны или в одном отделе легкого или же распространяться на оба, располагаться во многих участках бронхиального дерева. Различают бронхоэктатические расширения одиночные и множественные, односторонние и двусторонние.

Критерий тяжести заболевания не является однозначным. Чтобы отнести бронхоэктатическую болезнь к легкой, средней или тяжелой стадии, врач должен взглянуть на картину целиком. Большую роль играет то, как часто у больного случаются фазы обострения, долго ли происходит восстановление работоспособности. Примерная классификация:

1. Легкая стадия. Частота бронхоэктатических обострений – до 2 в год, фаза ремиссии проходит полностью бессимптомно. После назначения медикаментов происходит быстрое выздоровление.
2. Средняя тяжесть болезни легких. Бронхоэктатическая патология обостряется до 5 раз в год, происходит откашливание мокроты в больших количествах, появляется дыхательная недостаточность. Работоспособность теряется. Некоторые симптомы сохраняются и во время ремиссии.
3. Тяжелая стадия. Характеризуется дыхательной недостаточностью легких, появлением кровохарканья во время влажного кашля с мокротой. Ремиссия не длится долго, больной не восстанавливается полностью. Как правило, до стабилизации состояния, пациента госпитализируют.
4. Осложненная болезнь легких. К этой форме относят бронхоэктатическую патологию, спровоцировавшие другие заболевания, поэтому даже во время ремиссии пациент чувствует себя плохо, имеются признаки сердечнососудистой и дыхательной недостаточности.

Причины развития

Бронхоэктатическая болезнь может развиваться как у детей, так и в пожилом возрасте, но чаще всего начало заболевания отмечается у молодых людей. Преимущественно болеют мужчины. Данные патологической анатомии говорят о частой локализации деформаций вследствие бронхоэктатической болезни в нижней доле левого дыхательного органа. Бронхоэктазы в легких появляются по разным причинам – аномалии развития легких (пороки, слепые карманы), перенесенные дыхательные инфекции, генетическая предрасположенность.

Отмечается, что часто бронхоэктатическая патология развивается после множества перенесенных в раннем детстве инфекционных заболеваний дыхательной системы. То, что многие дети вылечивались полностью и не стали жертвой приобретенной болезни легких, говорит, скорее всего, о генетической предрасположенности. Врожденная слабость оболочки бронхов, неразвитые ткани легких и мускулатура, плохое функционирование защитных механизмов способствует хроническим инфекциям, вызывающим бронхоэктазии. На данный момент ученые не могут однозначно сказать, что именно провоцирует бронхоэктатическую болезнь, поэтому вопрос о причинах возникновения патологии легких до сих пор остается открытым.

Патогенез - что происходит во время болезни?

Как начинается и как протекает бронхоэктатическая болезнь? История болезни начинается с нарушения проходимости бронхов. Функция дренажа (очистки органов) не выполняется нормально, гной задерживается в некоторых участках бронхиального дерева. Возникают эмпиемы – скопления гнойного вещества в полостях. Начинается воспалительный процесс, который может характеризоваться закупоркой просвета бронхов. Длительное присутствие эмпием приводит к прогрессированию заболевания и необратимым изменениям бронхов – появлению бронхоэктатических расширений разной формы, гибелью мерцательных тканей, выполняющих дренажную функцию. После восстановления нормального состояния проходимости органов дыхания, деформации в легких сохраняются, что провоцирует в этих областях нагноительный процесс хронического характера.

Патогенез бронхоэктатической болезни в то же время может объясняться нарушением в области легкого, выполняющей респираторную функцию. Механизм откашливания нарушается из-за того, что дыхательный орган не может спровоцировать нормальные толчкообразные маневры. Вследствие этого в нижних бронхах происходит застой мокроты, а дополнительный гной в силу тяжести стекает из верхних отделов дерева, вызывая появление бронхоэктазий. К инфицированию измененных участков при бронхоэктатической болезни приводят застой секрета и нарушение откашливания, а также иммунные нарушения и патологии местных защитных функций.

Клиника - симптомы заболевания

Признаки заболевания у больных бронхоэктатической болезнью легких похожи, однако иногда их путают с острой пневмонией или гнойным бронхитом. Основной симптом характерный для фазы обострения – влажный кашель и отхождение большого количества мокроты с гноем, особенно в утренние часы. Секрет часто имеет неприятный запах. В сутки может выделяться до 200 мл гноя (в тяжелых случаях больше), иногда с примесями крови. Кашель провоцируют смены положения тела. Также у обострений бронхоэктатической болезни есть такие характерные признаки как хрипы, одышка, боль в грудной клетке, повышение температуры до 38 градусов.

Нередко встречаются жалобы больных на снижение работоспособности, повышенную утомляемость, потерю веса после обострений. У детей с врожденными бронхоэктазиями отмечается отставание в развитии. Это связано с тем, что клетки не могут совершать нормальное деление из-за недостаточного количества кислорода. Ребенок страдает сниженным весом, отстает в росте, ухудшается концентрация внимания.

Возможные осложнения

Регулярные бронхоэктатические обострения могут вызвать осложнения – возникновение обструктивного бронхита, абсцессов, анемии, сепсиса, плеврита. Появляется дыхательная недостаточность вследствие серьезных изменений ткани легких, легочное сердце. У некоторых пациентов начинается очаговый нефрит. В тяжелых случаях бронхоэктатической патологии регистрируется легочное кровотечение.

Принципы диагностики

Так как симптомы бронхоэктатической болезни схожи с другими заболеваниями легких, используются методы дифференциальной диагностики. При появлении признаков патологии, человеку необходимо обратиться к терапевту, который принимает решении о дальнейших обследованиях и направляет к пульмонологу. Специалист собирает анамнез, проводит первичный осмотр. Он включает в себя:

1. Осмотр физического состояния. У больных с признаками дыхательной недостаточности, которая часто развивается при бронхоэктатической болезни, может обнаруживаться бледность кожи, выбухание эпидермиса или наоборот его втягивание между ребрами. Однако врачи отмечают, что внешний вид часто не говорит о наличии бронхоэктатической болезни легких.
2. Перкуссия. Пульмонолог пальцами простукивает грудную клетку, определяя характеристики звука. В областях, где есть бронхоэктазии, перкуторное звучание притупляется.
3. Аускультация. Прослушивание легких позволяет определить патологические шумы над бронхоэктазиями, жесткость дыхания. При наличии мокроты при бронхоэктатической болезни слышны характерные хрипы.

Полученные после осмотра данные не позволяют поставить диагноз, поэтому проводятся дополнительные исследования. Пациенту могут назначить такие диагностические процедуры, как рентген, бронхоскопия, бронхография, спирометрия. Каждая имеет свои особенности проведения и дает важную информацию для определения бронхоэктатической болезни легких. Подробнее об этих процедурах:

1. Рентген легких. Процедура длится всего несколько минут. Рентгеновские лучи позволяют определить деформацию рисунка легких, участки пневмосклероза, распознать кисты. Также происходит определение объема функциональной ткани органа, изменение которой характерно для тяжелой стадии бронхоэктатической болезни.
2. Спирометрия. Исследование дыхания с помощью специального аппарата дает возможность определить патологические процессы в легких. Процедура длитсяминут, во время которых пациент дышит через мундштук. Записывается спирограмма, в которой содержатся данные о емкости легких, объеме вдоха и выдоха, и другие. Обследование выявляет обструкции, также на основании полученных результатов можно сделать вывод о наличии дыхательной недостаточности. Все это может свидетельствовать о бронхоэктатической болезни легких.
3. Бронхоскопия. Процедура представляет собой исследование легких с помощью специального инструмента, оснащенного камерой, который обследует трахею и бронхи. Во время введения фибробронхоскопа пациент может чувствовать тошноту и боль, поэтому часто применяется местная анестезия, а за несколько дней до этого – успокоительные препараты. Процедура с видео длится не больше 10 минут. При бронхоэктатической болезни пульмонолог обнаруживает воспаленную слизистую, но не бронхоэктазы, однако данные бронхоскопии позволяют сделать предварительный вывод о диагнозе.
4. Бронхография. Это исследование легких считается наиболее эффективным методом диагностики бронхоэктатической болезни. Процедура проводится с контрастным веществом, которое пациент вдыхает перед созданием снимка. На нем будут четко видны участки расширенных бронхов, их размер и форма.

Не смотря на то, что эти исследования дают понимание о наличии бронхоэктатической болезни, для окончательной постановки диагноза, а также назначения адекватной терапии, необходимы и другие диагностические мероприятия. Обязательно проводится общий анализ крови, который показывает повышение уровня лейкоцитов при воспалительном процессе. Нередко пациенты с бронхоэктатической болезнью страдают анемией. Определить патологические изменения в организме еще до первых признаков заболевания легких помогает биохимический кровяной анализ.

При бронхоэктатической болезни обязательно проводится анализ мокроты. Исследование назначается в период обострения. В анализе мокроты обнаруживаются возбудители, провоцирующие острую фазу болезни легких. Определение этих микроорганизмов необходимо для подбора антибиотиков, которые будут наиболее эффективны для избавления от них. Также при бронхоэктатической болезни назначается ЭКГ, которая обследует сердце. Раз в полгода пациентам с бронхоэктазами следует посещать процедуру проверки сердечной функции.

При постановке диагноза бронхоэктатическая болезнь больным необходимо регулярно проводить обследования, которые будут давать информацию о течении заболевания. Это позволит не допустить появления осложнений и постоянно адаптировать лечение к текущему состоянию.

Лечение бронхоэктатической болезни

Схема лечения определяется индивидуально в зависимости от уровня патологических изменений в легких, однако существуют общие клинические рекомендации по избавлению от бронхоэктатической патологии. В выборе терапии играет роль степень изменений бронхов и распространенность деформаций, самочувствие больного, наличие или отсутствие осложнений. Консервативное лечение проводится у пациентов с легкой или средней стадией бронхоэктатической болезни. Главная его задача – профилактика фазы обострения или быстрое снятие острого состояния. Консервативная терапия применяется и в случае подготовки пациента к оперативным вмешательствам. Основные ее направления:

• Санация бронхиального дерева. Очистка дыхательных путей от мокроты и обезвреживание враждебной микрофлоры позволяет быстро снять фазу обострения.
• Медикаментозная терапия. Прием препаратов и микропрепаратов в виде ингаляций, таблеток, уколов предназначен для облечения состояния, отхождения мокроты, санации дыхательных путей.
• Дыхательная гимнастика. Позволяет лучшему отхождению мокроты и возвращению нормальной дыхательной функции.
• Вибрационный массаж грудной клетки. Разжижает и выводит гной.

К инструментальным методам консервативного лечения, которые нередко применяются при бронхоэктатической болезни, относится введение препаратов непосредственно в пораженные участки бронхов с помощью бронхоскопа, а также физиотерапия. К физипроцедурам для улучшения состояния легких относятся легкие микроволновые облучения, воздействие магнитным полем высокой частоты, электрофорез с хлоридом кальция.

На стадии обострения некоторым больным показано лечение в госпитале. В тяжелом состоянии пациентам необходимо сестринское вмешательство при болезни. Медсестра помогает больному на протяжении всего стационарного курса лечения. Сестринский процесс включает в себя следующие операции по уходу: помощь больному при отхаркивании мокроты в специальную посуду, обучение пользоваться ей самостоятельно и объяснение целей терапии, проверка состояния, выполнение влажных обтираний кожи, выдача лекарств и другие.

Реабилитация

Высокую эффективность лечения бронхоэктатической болезни показали реабилитационные мероприятия ЛФК (лечебной физкультуры). Упражнения проводятся с инструктором в положениях сидя, лежа, стоя.

• укрепление организма;
• стимуляция выведения гнойной мокроты;
• тренировка мышц, отвечающих за дыхание;
• улучшение газообмена в легких;
• укрепление миокарда;
• улучшение легочной вентиляции;

Противопоказана реабилитация больным, страдающим кровотечениями легких, ухудшенным общим состоянием, сильным распространением гноя в организме. Если консервативное лечение не дает должного эффекта, применяется хирургическое вмешательство, однако операцию проводят далеко не всем. Радикальная терапия показана, если расширено не больше двух бронхов в одной доли легкого, имеет значение форма и размерный показатель. Во многих случаях риск считается не оправданным. Хирургическое лечение противопоказано при множественных бронхоэктазиях с двух сторон, в фазе обострения, при легочном сердце, амилоидозе, глубоком расположении деформаций, молодом возрасте.

Лекарственные препараты

Медикаментозные препараты являются обязательной частью лечения бронхоэктатической болезни легких. Их применение позволяет очистить бронхи от мокроты, уничтожить вредоносные возбудители, улучшить работу дыхательной системы, устранить воспалительный процесс, снизить температуру тела и очистить организм от токсинов. При бронхоэктатической болезни применяются следующие группы препаратов:

1. Антибиотики - Ципрофлоксацин, Азитромицин, Левофлоксацин. Являются частью антибактериальной терапии, уничтожают патогенную микрофлору, подавляют рост возбудителей.
2. Противовоспалительные препараты - Аспирин, Ибупрофен, Парацетамол. Снимают воспаление, снижают температуру тела.
3. Муколитические препараты - Амброксол, Бромгексин, Ацетилцистеин. Разжижают мокроту, облегчают ее выведение.
4. Селективные β2-адреномиметики - Беродуал, Сальбутамол, Тербуталин. Расширяют дыхательные пути, снимают спазм, способствуют откашливанию.

Перед тем, как лечить бронхоэктатическую болезнь антибиотиками, нужно определить возбудитель и его чувствительность к выбранному препарату. Некоторые вышеназванные медикаментозные средства противопоказаны при осложненном заболевании легких и других патологиях, поэтому самолечение ими строго запрещено.

Лечение народными средствами

Народные средства могут применяться в период обострений и в фазу ремиссии бронхоэктатической болезни, нередко назначаются параллельно с консервативным лечением. Перед применением таких методов лечения стоит проконсультироваться с врачом, чтобы избежать осложнений. Народные рецепты при бронхоэктатическом заболевании:

1. Лен с медом. Семена льна (100 грамм) в сухом виде перетираются, смешиваются с половиной литра меда. В смесь добавляется несколько зубцов чеснока. При бронхоэктатической патологии средство применяется каждый раз перед едой, за сорок минут. Мокрота легче выходит, иммунитет повышается.
2. Чесночный отвар. Нарезанные мелкими кусочками зубцы чеснока с целой головки смешиваются с четвертью литра молока. Смесь кипятится в течение нескольких минут. Отфильтрованный отвар при бронхоэктатических деформациях пьют перед едой по столовой ложке. Смесь разжижает мокроту и облегчает дыхание.
3. Морковно-молочная смесь. По четверти литра кипяченого молока и морковного сока смешивается с 50 граммами меда. Смесь настаивается до 6 часов, периодически ее надо мешать. Принимается подогретой до 50 градусов 5 раз в день. Настой облегчает проявления бронхоэктатического заболевания, снимает кашель.
4. Алоэ. Настой из этого растения готовится с вином: в 500 мл алкоголя добавляют ошпаренные размятые листья. Настаивается смесь 4 дня. Для облегчения симптомов бронхоэктатической патологии нужно принимать настой в течение недели до 3 раз в сутки.

Прогноз

Учитывая, что бронхоэктатические деформации не излечиваются полностью без оперативного вмешательства, пациентов интересует: сколько живут больные? Прогноз зависит от образа жизни человека, его внимательности к течению болезни. При постоянном наблюдении за развитием бронхоэктатического заболевания легких, человек может прожить долго, если будет выполнять профилактические меры и вовремя обращаться к консервативной терапии на ранних стадиях патологии.

Бронхоэктатическая патология – это заболевание, приводящее к инвалидности, легочной недостаточности, пневмотораксу и другим осложнениям, поэтому прогноз при игнорировании симптомов и отсутствии должной терапии для многих больных становится неблагоприятным. При хирургическом вмешательстве возможно полное излечение от болезни.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в большей степени в недопущении обострений. В качестве профилактических мер рекомендуется периодический отдых в санаториях, где повышается сопротивляемость организма и снижается риск распространения инфекций. Другие мероприятия по профилактике бронхоэктатической болезни легких:

• своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций полости рта;
• регулярное посещение врача и прохождение обследований;
• отказ от вредных привычек;
• вакцинация;
• избегание переохлаждения.

Большую эффективность при профилактике бронхоэктатической патологии показал правильный режим питания. Врачи рекомендуют больным соблюдать высококалорийную диету, которая содержит все необходимые организму вещества. Обязательно употребление достаточного количества жидкости, отказ от жирного, соленого, жареного. Желательно полностью прекратить прием алкоголя. Богатая витаминами и минералами пища при бронхоэктатической болезни повысит иммунитет и снизит интоксикацию, облегчив патологию легких.

Бронхоэктазиями называют стойкие патологические расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением способности эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления. Патологическое расширение бронхов может быть вторичным - при туберкулезе, опухоли, хронических абсцессах или самостоятель­ным патологическим процессом. В этом случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатической болезни.

Заболевание обычно возникает в молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез бронхоэктатической болезни

Редко бронхоэктазии имеют врожденное происхождение. Обычно в таких случаях они сочетают­ся с другими пороками развития, например, с синуситом, обратным расположением органов, поликистозом поджелудочной железы (синдром Картагенера); пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода (синдром Турпина) и рядом других поро­ков развития. Однако у подавляющего большинства больных бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием, развиваю­щимся часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют следующие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;

2) закупорка просвета бронха вследст­вие отека слизистой оболочки, опухолью, гнойной пробкой, ино­родным телом;

3) повышение внутрибронхиального давления.

В зависимости от преобладания того или иного фактора воз­никают бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При наличии воспалительного процесса в стенке бронха послед­няя меняет свои эластические свойства, этому же способствуют вос­палительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой. Нарушение дренажной функ­ции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повы­шением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

При закупорке бронха инородным телом, нарушении проходи­мости его вследствие отека слизистой оболочки и др. развивается ателектаз легкого, его доли или сегмента. При достаточной продолжительности ателектаза легкого часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким путем, вероятно, развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого. Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и пери-бронхиальной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов. Вследствие этого функ­циональные вначале изменения переходят в необратимые анатоми­ческие изменения, нарастающие при каждом обострении заболе­вания.

Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни

Различают цилиндриче­ские и мешотчатые бронхоэктазы, бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом и без ателектаза.

Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом, следующие: пораженная доля (или сегмент) легкого значительно уменьшена в размерах по сравнению с нормой, име­ет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отде­лами легкого, лишена угольного пигмента, что свидетельствует о ее гибели в функциональном отношении. На разрезе видны рез­ко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутст­вии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с расширен­ными в различной степени концевыми отделами.

При микроскопическом исследовании легких находят следую­щие изменения: поражение ограничено определенной морфоло­гической структурной единицей (легкое, доля, сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированы поли­морфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсут­ствием эластической ткани. Местами имеются мешковидные по­лости с фиброзом и рубцовым перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие, покрыты плос­ким эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и за­мещен грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазий :

В I стадии из­менения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5-1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стен­ках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий мес­тами заменяется многослойным плоским. Местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза периброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за­полнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи­ческие изменения миокарда и паренхиматозных органов, обуслов­ленные хронической гнойной интоксикацией.

Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наи­более часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных имеется поражение и язычкового сегмента. Одновременное поражение нижней и средней долей спра­ва наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страда­ющих бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.

Клиника и диагностика бронхоэктатической болезни

Для бронхоэктатической болезни харак­терно длительное, многолетнее течение с периодическими обострени­ями. Некоторых больных многие годы беспокоит только кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у боль­шинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение значительного количества мокроты, - обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, у тяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний - гной, средний - серозная жидкость, верхний - слизь); нередко в мокро­те видны прожилки крови. Примерно у 10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья и кровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и аневризматические расширения сосудов в стенках бронхоэктазов. Особенно много мокроты у больного отделяется по ут­рам, когда он.начинает откашливаться после сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого. Частыми симптомами обострения патологического процесса яв­ляются боли в груди, одышка. Классическим признаком бронхоэк­тазии считают пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стеклышек». Нередко этим изменениям сопутствуют ло­мящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отстава­ние при дыхании части грудной клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно бывает выражено у боль­ных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом части легкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает уко­роченным или определяется тупость. Данные, которые удается по­лучить при аускультации, весьма разнообразны. Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов выслушивают обыч­но по утрам, до того, как больной откашляется. После откашлива-ния нередко выслушивают лишь сухие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормы. В период обострений воспалительного про­цесса повышается число лейкоцитов, отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ. При тяжелых формах заболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появ­ляются белок, цилиндры.

Рентгенологическое исследование значительно дополняет клини­ческую симптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно вы­ражены, если бронхоэктазы сопровождаются ателектазом. В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер ее значительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличии ателектаза нескольких сегментов можно от­метить также смещение тени средостения в сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширен­ных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный имею­щимся при бронхоэктазах перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно характеризовать осо­бенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами (рис. 18). В области расположения бронхоэктазий мелкие развет­вления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняют­ся. При наличии сопутствующего ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.

Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общем соответствующие при­веденным выше стадиям морфологических изменений в легких.

Рис. 18. Бронхограмма. Бронхоэктазы нижней доли левого легкого.

Стадии развития бронхоэктатической болезни

I. Начальная ста­дия бронхоэктатической болезни . Кашель непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обостре­ния заболевания с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

II. Стадия нагноения бронхоэктазов . Может быть подразделе­на на два периода:

а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний,
б) за­болевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатиче­ской болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от 100-до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровоте­чения; обострения в виде бронхопневмоний 2-3 раза в год. По­является гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения - фокусы пневмонии.

III. Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода:

А) тяжелое течение заболевания с выраженной гной­ной интоксикацией. Мокрота гнойная до 500-600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения; появляются частично обра­тимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого;
б) то же, а также тяжелые расстройства сердечной дея­тельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофи­ческие изменения печени и почек.

У больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии раз­вития трудоспособность резко снижена, в III стадии - больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в быту вследствие неприятного запаха выдыхаемого воздуха и выделения большого количества мокроты.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Наиболее частые осложнения бронхоэктатической болезни: повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмото­ракс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни : следует проводить с абсцессом (абсцессами) легкого, центральной карциномой легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствием закупорки брон­ха опухолью, туберкулезом легких. От последнего их отличают зна­чительно большая длительность заболевания с характерными обос­трениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более часто нижнедолевая локализация процес­са, относительно удовлетворительное состояние больных при рас­пространенном поражении легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Лечение бронхоэктатической болезни консервативное, показано больным с заболеванием I стадии, а также тем больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Лечение проводят по изложенным выше принци­пам лечения острых гнойных заболеваний легких. Больному необ­ходимо обеспечить должный санитарно-гигиенический режим, бога­тое белком высококалорийное питание, общеукрепляющую терапию, введение антибактериальных препаратов в соответствии с чувстви­тельностью флоры, улучшить условия дренирования пораженных отделов легких, проводить санационные бронхоскопии. Эти же ме­роприятия служат целям подготовки больного к операции.

Операция показана больным с заболеванием II-III (а) стадий при отсутствии противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При заболевании III (б) стадии радикальная опера­ция невыполнима из-за распространенности процесса и необрати­мых нарушений функции внутренних органов.

Целесообразно оперировать больных в возрасте до 45 лет, так как позже больные операцию переносят значительно хуже и компенсаторные процессы после нее значительно нарушаются.

Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмон-эктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне, начи­ная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При оп­ределении объема операции необходимо помнить о частом сочета­нии поражения бронхоэктазиями нижней доли с поражением языч­кового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После опера­ции даже при большом объеме удаляемой части легкого (или лег­ких) у людей молодого возраста быстро улучшается состояние и восстанавливается трудоспособность.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

В диагностике бронхоэктатической болезни при первичном обследовании большое значение имеют жалобы больного и правильно собранный анамнез заболевания . Выявление характерных анамнестических признаков позволяет врачу заподозрить наличие бронхоэктазов у больного и назначить специальные методы исследования. Особое внимание нужно обратить на характер и количество выделяемой мокроты, наличие специальных "дренажных" положений тела, в которых облегчается её отхождение. Определенное значение имеет упоминание о частых респираторных заболеваниях в раннем детском возрасте, перенесенных затяжных бронхитах и пневмониях, которые сопровождались длительной субфебрильной температурой тела и медленным выздоровлением.
Проведенная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях позволяет выявить непрямые рентгенологические симптомы (критерии), которые нацеливают врача на последующее обследование больного и назначении бронхографии или компьютерной томографии. Такими рентгенологическими симптомами являются:
1. Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных
фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.

1. Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при мешотчатых (кистоподобных) бронхоэктазах.
2. Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
3. Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
4. Симптом „ампутации" корня легкого.
5. Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого - изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого.
6. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда - экссудативный плеврит.

Следующим этапом обследования больного с подозрением на бронхоэктазы является проведение фибробронхоскопии. Этот метод исследования позволяет исключить все другие причины обтурационного ателектаза - инородное тело бронхов, аденому (доброкачественную опухоль) бронха и т. д. Для бронхоэктатической болезни характерными являются признаки ограниченного гнойного эндобронхита в пораженных сегментах легкого. Отличительная особенность такого эндобронхита - значительное количество гнойного бронхиального секрета, новые порции которого поступают из дистальных отделов бронхиального дерева при стимуляции кашля, а также низкая эффективность санационных процедур при проведении повторных исследований.
На протяжении многих десятилетий бронхография, являющаяся контрастным рентгенологическим методом исследования бронхиального дерева одного или обоих легких, остается основным способом диагностики бронхоэктатической болезни. Чаще всего применяются местная анестезия и трансназальный путь введения контрастного вещества с помощью резинового катетера. Преимущество предоставляется введению вязких водных суспензий йодсодержаших органических соединений (например, дитраста), которые затем самостоятельно удаляются из бронхов путем растворения и откашливания. В целях контроля правильного введения катетера можно применять бронхоскопическое или рентгеноскопическое исследование.
На бронхограммах часто выявляются цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов 4-6-го порядка - бронхоэктазы (рис. 3). Иногда определяются только непрямые признаки бронхоэктазов - сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток). Бронхография позволяет установить локализацию, распространенность, форму бронхоэктазов, оценить состояние бронхиального дерева и его функциональные особенности. Эти характеристики важны для определения показаний и противопоказаний оперативного лечения болезни.

Рис. 3 . Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию. По сравнению с бронхографией, она является более безопасным методом исследования. После ее проведения не наблюдается обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах, как это часто бывает при бронхографии. Однако компьютерная томография по диагностическим возможностям уступает бронхографии, особенно при решении вопроса оперативного вмешательства.
М.М. Савула и соавт. (2000) выделяют такие диагностические критерии бронхоэктатической болезни:

1. типичный анамнез (начало болезни в детском или молодом возрасте после пневмоний , инфекционных заболеваний), кашель с гнойной мокротой, периодическое кровохарканье;
2. стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после выделения мокроты;
3. рентгенологически - множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева);
4. мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов, которые выявляются методом бронхографии.

Учитывая наш многолетний опыт, мы считаем, что эти критерии необходимо дополнить следующими:

1. повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста;

Таблица 2 . ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Метод исследования	Диагностические критерии
Расспрос больного (жалобы и анамнез)	Кашель с выделением гнойной мокроты свыше 100-200 мл в сутки. Наличие „дренажных положений" тела пациента, в которых облегчается выделение мокроты. Периодические кровохарканья. Начало болезни в детском или молодом возрасте после перенесенных пневмоний или других респираторных заболеваний. Повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста
Аускультация легких	6. Стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после отхождения мокроты
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях	Петлистый легочный рисунок в области сегментов легких, которые чаще всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов у лиц преимущественно молодого возраста. Множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева)
Фибробронхоскопия	Ограниченный гнойный эндобронхит типичной для бронхоэктазов локализации сторпидным течением, невзирая на повторные санации и проведение антибиотикотерапии
Бронхография	Цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов IV-VI порядка. Сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов - симптом обрубленых веток

1. явления ограниченного гнойного эндобронхита типичной для бронхоэктазов локализации с большим количеством гнойного бронхиального секрета и затяжным течением, несмотря на повторные эндоскопические санации и проведение антибиотикотерапии;
2. петлистый легочный рисунок в области сегментов, которые чаше всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов улиц преимущественно молодого возраста;
3. сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток), которые выявляются методом бронхографии.

Обобщая вышеизложенное, диагностические критерии бронхоэктатической болезни можно отобразить в определенной последовательности (табл. 2).
Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе всестороннего анализа клинического, лабораторного и инструментального исследования легких. При исключении заболеваний легких, которые приводят к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулеза, муковисцидоза, стафилококковой деструкции легких и т. д.), ставится диагноз бронхоэктатической болезни.

К группе нагноительных процессов в легких близко примыкают бронхоэктазы - расширения бронхов, возникающие в результате сочетанного поражения бронхов и легочной ткани. В одних случаях это заболевание является основным, ведущим, вызывающим изменения во всем организме, поэтому его следует называть бронхоэктатической болезнью.

В других случаях расширение бронхов не представляет собою самостоятельного заболевания, а лишь является следствием различных патологических процессов в бронхах и легких - и для них можно сохранить старое название бронхоэктазы или бронхоэктазии, хотя в каждом конкретном случае довольно трудно провести грань между бронхоэктатической болезнью и бронхоэктазами.

Впервые бронхоэктазы как самостоятельная болезнь были описаны в 1819 году Лаэннеком, и с этого времени началось клиническое изучение этого заболевания.

Причины бронхоэктазов

Само название «бронхоэктазы» далеко не исчерпывает сущности патологического процесса, так как помимо перемен в бронхах имеются изменения в легочной ткани, а нередко и плевре.

Следует различать приобретенные и врожденные бронхоэктазы. Приобретенные бронхоэктазы встречаются значительно чаще врожденных и возникают обычно после перенесенных очаговых пневмоний различной этиологии (гриппозных, коревых, коклюшных и др.), в особенности после повторных пневмоний на протяжении немногих лет. Однако наличия только остаточных явлений после очаговых пневмоний еще мало для возникновения расширения стенок бронхов; фактором, способствующим растяжению бронхиальной стенки, является еще и хронический бронхит, при котором кашлевые толчки на протяжении месяцев или даже лет способствуют развитию бронхоэктазов.

Основным патогенетическим фактором является уменьшение эластичности самой стенки бронхов и увеличение ее податливости; этому способствует повышение экспираторного давления - в частности, при кашле.

Имеют значение и оказывают влияние хронические рубцующиеся воспалительные процессы в легких вокруг бронхов, а также организующиеся плевриты.

Безусловно, в развитии бронхоэктазов имеет значение и ряд функциональных факторов в виде бронхоспазмов.

Следовательно, в возникновении бронхоэктазов ведущая роль принадлежит сочетанию двух факторов - остаточным явлениям после перенесенных очаговых пневмоний и наличию бронхитов и перибронхитов, изменяющих эластичность бронхиальных стенок.

Патологическая анатомия

Следует различать 2 главных формы расширений бронхов - цилиндрическую и мешотчатую; при цилиндрических бронхоэктазах имеется равномерное расширение бронха, стенки которого большею частью утолщены и гипертрофированы; окружающая легочная ткань нормальная или фйброзно изменена. Мешотчатые бронхоэктазы обычно преимущественно развиваются в измененной легочной ткани; они бывают различной величины - до куриного яйца; стенки их чаще резко атрофированы, окружающая легочная ткань сморщена, атрофирована. Слизистая оболочка расширенных бронхов бывает утолщена, инфильтрирована, а в дальнейшем - атрофична. Сосуды подслизистой ткани нередко аневризматически расширены и могут служить источником кровотечений.

Помимо цилиндрической и мешотчатой форм бронхоэктазов, бывают и смешанные формы, получившие название веретенообразных; слизистая оболочка их чаще атрофирована, реже гипертрофирована, иногда появляются изъязвления или полипозные разрастания, служащие источником кровотечений. Вокруг бронхоэктазов имеются ателектатические или эмфизематозные участки легочной ткани; иногда в сморщенной легочной ткани находятся отдельные «бронхоэктатические каверны».

Симптомы заболевания

Начальная стадия бронхоэктатической болезни нередко проходит почти бессимптомно, но затем главной жалобой больных является упорный кашель, нередко приступами. Мокрота часто с примесью крови, а в отдельных случаях могут быть периодические кровохарканья с выделением чистой крови.

При так называемых сухих бронхоэктазах даже в далеко зашедших случаях мокроты выделяется обычно мало, но зато часто бывают кровохарканья, что и заставляет больных обращаться за медицинской помощью. Помимо перечисленных жалоб, больные бронхоэктатической болезнью жалуются на периодические повышения температуры, слабость, быструю утомляемость, иногда одышку.

При осмотре обычно обнаруживают на руках и даже ногах пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стеклышек, что чаще наблюдается в стадиях выраженного заболевания; в этих случаях могут быть нерезко выраженные деформации грудной клетки, что связано с наличием легочного фиброза. Может наблюдаться небольшой цианоз лица и конечностей. Перкуссия, за исключением умеренного тимпанита, обусловленного наличием сопутствующей эмфиземы легких, характерных изменений не дает; голосовое дрожание чаще не изменено. Со стороны сердечно-сосудистой системы особых отклонений от нормы не наблюдается; в периоды обострений пульс обычно учащается, усиливается одышка, увеличивается цианоз.

Диагностика

Диагноз бронхоэктатической болезни является трудным. В дополнение к клиническим данным следует широко использовать рентгенологическое исследование и, в частности, бронхографию.

На рентгенограмме в отдельных случаях можно видеть дорожки, соответствующие ходу бронхов, что при наличии соответствующей клинической картины дает возможность Предположить наличие цилиндрических бронхоэктазов. Мешотчатые бронхоэктазы нередко дают круглые или овальные тени, иногда расположенные рядом в виде ячеек, напоминающих пчелиные соты.

Наиболее точные результаты дает бронхография, получившая за последние 40 лет широкое распространение. С этой целью вводят в бронхиальное дерево контрастное вещество - в частности, йодолипол (раствор йода в маковом масле), йодипин, броминол и др.; эти вещества хорошо переносятся больными и дают хорошую контрастность в рентгеновом изображении. Цилиндрические бронхоэктазы при бронхографии дают более широкие линейные тени, чем нормальные бронхи, а мешотчатые бронхоэктазы дают круглые или овальные, наполненные контрастным веществом тени.

Бронхография является одним из наиболее точных методов диагностики бронхоэктатической болезни, весьма ценным дополнением к клиническим методам исследования и безусловно необходима в случаях, когда речь идет о необходимости оперативного вмешательства.

Исследование мокроты обнаруживает слизисто-гнойный характер ее, нередко с примесью крови. При «сухих» бронхоэктазах мокрота бывает в небольшом количестве, но с примесью крови; в большинстве случаев мокроты бывает много - иногда до 0,5 л и больше; часто она трехслойная, с запахом.

В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, в особенности при обострении заболевания, нередко сдвиг лейкоцитарной формулы влево; РОЭ обычно ускорена.

Пальцы в виде барабанных палочек были описаны еще Гиппократом, и до сих пор во французской литературе они называются пальцами Гиппократа. Следует подчеркнуть, что пальцы в виде барабанных палочек могут наблюдаться и при других хронических заболевания органов дыхания, хронической сердечно-сосудистой недостаточности, при затяжном септическом эндокардите и иногда даже у здоровых людей, но их наличие наиболее типично для бронхоэктатической болезни.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Одним из частых осложнений бронхоэктатической болезни является эмфизема легких; вследствие нарушения бронхиальной проходимости происходит растяжение альвеол, облитерация сосудов, гибель эластических элементов легочной ткани и исчезновение альвеолярных перегородок с развитием пневмосклероза; возникает нарушение газообмена в легких, что ведет к появлению цианоза и усилению одышки. В дальнейшем в связи с гибелью альвеол и облитерацией кровеносных сосудов малого круга возникает легочно-сердечная недостаточность со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Нередко в воспалительный процесс вовлекается плевра, особенно при периферических бронхоэктазах, и развиваются плевральные сращения, которые вызывают появление болей и приводят к уменьшению амплитуды дыхательных движений, что, в свою очередь, способствует застою мокроты и затрудняет ее удаление.

Грозным осложнением является развитие эмпиемы плевры.

Описано такое тяжелое осложнение, как абсцесс мозга, который возникает, по-видимому, эмболическим путем, что, однако, не всеми признается.

Из других осложнений, встречающихся примерно в 5-7% случаев, является развитие амилоидоза внутренних органов - в частности, амилоидного нефроза; это осложнение часто возникает незаметно для больного; его всегда необходимо иметь в виду и тщательно следить за мочой больного, так как первым проявлением амилоидоза чаще всего бывает появление белка в моче.

Лечение бронхоэктатической болезни

В начальных периодах заболевания, когда нет еще выраженных явлений интоксикации организма, показаны общие гигиенические мероприятия: свежий, чистый воздух для больного, полноценное питание с достаточным количеством белков и витаминов и ограничение количества вводимой жидкости. Для облегчения отхаркивания мокроты больным рекомендуют принимать такое положение, при котором содержимое расширенных бронхов лучше всего может опорожняться, - положение на боку, на животе, на спине с приподнятым ножным концом кровати, коленно-локтевое положение и пр. Показано применение антибиотиков и сульфаниламидов во время обострения и различных симптоматических средств.

В дальнейших периодах бронхоэктатической болезни в связи со значительным развитием инфекции в бронхах и выраженными явлениями интоксикации следует применять все средства, указанные в разделе лечения абсцессов и гангрены легких. Основные мероприятия должны быть направлены на борьбу с инфекцией и на восстановление бронхиальной проходимости - улучшения оттока содержимого расширенных бронхов; с этой целью показаны интратрахеальное введение антибиотиков и отсасывание гноя из бронхов при помощи бронхоскопа.

При подозрении на развитие амилоидоза необходимо широко применять гепатотропные препараты (камполон, антианемин) и витамин В13.

При односторонних бронхоэктазах и общем удовлетворительном состоянии больного ставится вопрос о хирургическом лечении - оперативном удалении пораженных долей или целого легкого. Опыт последних лет показал хороший и стойкий терапевтический эффект после лобэктомий и пневмонэктомий, в особенности у лиц молодого возраста.

Профилактика

Для предупреждения развития бронхоэктатической болезни необходимо тщательное лечение пневмоний до их полной ликвидации и борьба с хроническими бронхитами с применением как медикаментозных средств, так и различных физиотерапевтических мероприятий; показаны климатическое лечение в районах с теплым, сухим климатом, борьба с профессиональными вредностями («пылевые» профессии), полное запрещение курения, лечебная физкультура, общее закаливание организма. Предупреждение инфекций еще в детском возрасте также является профилактикой бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, ло­кализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.

Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вто­ричными - при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способству­ют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавер-нозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.

Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следую­щие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при­обретенного характера;

2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;

3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).

В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают брон-хоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой обо­лочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продол­жительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального дав­ления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Та­ким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом лег­кого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных брон­хах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превра­щение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разруше­ние эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую бо­лезнь - необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндриче­ские и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.

При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) зна­чительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расши­ренные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально рас­положенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными кон­цевыми отделами.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазов.

Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диа­метром 0,5-1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. По­лости расширенных бронхов заполнены слизью.

Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках брон­хов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает­ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значи­тельно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая обо­лочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тка­нью.

В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточ­ность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматоз­ных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.

Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром).