• Диагностика Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
• Лечение Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Что такое Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Болезни крови и органов кроветворения часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу. Стоматолог нередко первый сталкивается с такими больными, поэтому он должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта. Это позволит своевременно поставить диагноз и назначить правильное лечение. Кроме того, неумение распознать заболевание может значительно ухудшить состояние больного.

Стоматолог должен знать объем необходимых и допустимых вмешательств при заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

Очень важны психологические и деонтологические аспекты первого контакта стоматолога с гематологическим больным. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта. При общении с больным очень важно не испугать его и не нанести психологической травмы, поскольку страх перед злокачественным новообразованием (острым и хроническим лейкозом) - естественное состояние большинства людей.

Патогенез (что происходит?) во время Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Острый лейкоз характеризуется увеличением количества бластных, "молодых" клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный и др. Поражение слизистой оболочки рта наблюдают у 90,9 % больных острым лейкозом. Диагностируют его преимушественно в молодом возрасте (до 30 лет).

Геморрагический синдром выявляют у 50-60 % больных и в основе его лежит резко выраженная тромбоцитопения, развивающаяся в результате угнетения нормального кроветворения вследствие лейкозной гиперплазии и инфильтрации костного мозга.

Клинические проявления геморрагического синдрома могут быть различными: от мелкоточечных геморрагии на слизистой оболочке рта и коже до обширных гематом и профузных кровотечений.

Кровоточивость десен очень часто является первым клиническим признаком острого лейкоза. Десны при этом становятся рыхлыми, кровоточат, изъязвляются. Кровоточивость возникает при малейшем дотрагивании, а иногда и спонтанно. Возможна кровоточивость не только из десен, но и из языка, щек по линии смыкания зубов и других участков слизистой оболочки рта. Иногда обнаруживают обширные геморрагии и гематомы слизистой оболочки рта.

Дифференцировать геморрагический синдром при остром лейкозе следует от гиповитаминоза С, травматических повреждений (особенно на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов). Окончательный диагноз устанавливают на основании клинической картины заболевания, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга.

Гиперплазия десны - частый симптом острого лейкоза, особенно при тяжелом его течении, и гематологи оценивают его как неблагоприятный прогностический признак. Гиперплазия и инфильтрация десен лейкозными клетками бывают столь значительными, что коронки зубов почти полностью закрываются рыхлым, кровоточащим, местами изъязвленным валом, мешающим больному есть и разговаривать. Характерно, что в большинстве случаев уже в самом начале заболевания гиперплазия более выражена на внутренней (небной или язычной) поверхности, чем на щечной. Этот клинический симптом иногда помогает дифференцировать гиперплазию десен при лейкозе от банального гипертрофического гингивита.

Согласно гистологическим данным, гиперплазия десен вызывается инфильтрацией соединительнотканного слоя слизистой оболочки миелоидными клетками, что приводит к нарушению трофики с последующим некрозом тканей и образованием язв.

Язвеннонекротические поражения слизитой оболочки рт а часто развиваются при остром лейкозе. Характерно, что некрозу подвергается верхушка десневого сосочка. Вокруг очага некроза десна имеет синюшный цвет, в то время как вся слизистая оболочка бледная, анемичная. Некроз быстро распространяется и вскоре вокруг зуба образуется язва с грязносерым зловонным налетом.

Нередко некроз выявляют на миндалинах, в ретромолярной области и других отделах полости рта. Особенностью некротического процесса при остром лейкозе является его склонность к распространению на соседние участки слизистой оболочки. В результате могут возникать обширные язвы с неправильными контурами, покрытые серым некротическим налетом. Реактивные изменения вокруг язвы отсутствуют или выражены слабо. При некротических изменениях в полости рта больные жалуются на резкую болезненность при приеме пищи, затрудненность глотания, гнилостный зловонный запах изо рта, общую слабость, головокружение, головную боль. В начале развития язвеннонекротических изменений возможна гиперсаливация, а затем количество слюны уменьшается, что связывают с дистрофическими процессами в слюнных железах.

Причины появления некротических процессов на слизистой оболочке рта при остром лейкозе окончательно не выяснены. Считают, что некроз может возникать в результате распада лейкемических инфильтратов, а также вследствие нервнотрофических расстройств в тканях и нарушения защитных сил организма.

Важным моментом, обусловливающим развитие некроза, является действие внешних факторов, особенно микроорганизмов.

Лимфатические узлы при остром лейкозе увеличиваются незначительно - до 0,5-1 см, они мягкие, безболезненные. В некоторых случаях острый лейкоз может протекать с образованием выраженных специфических лейкемических инфильтратов на коже и слизистой оболочке рта. В результате образования инфильтратов в деснах происходит резкая деформация десневого края. Такое состояние нередко диагностируют как гипертрофический гингивит. Лейкемические инфильтраты могут изъязвляться, что нередко приводит к кровотечениям.

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов). По механизму возникнове ния различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Причиной возникновения миелотоксического агранулоцитоза является нарушение образования гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, цитотоксических препаратов, паров бензола и др. Иммунный агранулоцитоз наблюдают при разрушении гранулоцитов в крови иммунными комплексами, образующимися у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам (амидопирину, бутадиону, анальгину, фенацетину, сульфаниламидам, некоторым антибиотикам и др.).

Агранулоцитоз часто начинается с изменений в полости рта, что заставляет больных обращаться сначала к стоматологу. На фоне ухудшения общего состояния больных (повышение температуры тела, вялость, головная боль, бледность кожных покровов) появляются боль при глотании, неприятный запах изо рта. В полости рта вначале возникает обильная саливация, язык покрывается грязносерым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Впоследствии на гиперемированном фоне появляется мелкоточечный, рыхлый белый, трудноснимающийся налет, имеющий сходство с молочницей. Через сутки он приобретает серозеленый цвет, характерный для некротизированной ткани. Десны становятся цианотичными, появляются гнилостный запах изо рта, язвеннонекротические процессы, имеющие тенденцию к быстрому распространению. Иногда возможен некроз корня языка. Разрушение слизистой оболочки рта протекает без выраженной лейкоцитарной реакции окружающих тканей и характеризуется незначительной болезненностью. Развиваются легко кровоточащие зловонные язвы. Иногда в язвеннонекротический процесс вовлекается и костная ткань челюсти. Чаще поражаются десна, губы, язык, щеки, миндалины. При поражения миндалин возникает боль при глотании. У некоторых больных появляются язвы по ходу пищеварительного тракта. Лимфатические узлы увеличены. Количество лимфоцитов в крови значительно уменьшено. В лейкоцитарной формуле резко снижено число гранулоцитов или они отсутствуют, обнаруживают только лимфоциты и моноциты.

Полицитемия (эритремия, или болезнь Вакеза) - хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Наряду с повышением объема циркулирующей крови, увеличением ее вязкости и замедлением кровотока отмечают увеличение количества тромбоцитов и усиление свертывания крови. Заболевание, связанное с повышенной продукцией в костном мозге эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, развивается постепенно и имеет длительное хроническое течение. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет. Изменяется цвет кожи и слизистой оболочки рта. Они приобретают темновишневую окраску с цианотичным оттенком, что обусловлено повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина. Десны часто кровоточат. Возможны сильные кровотечения на небольшую травму в полости рта, а также спонтанные носовые, желудочнокишечные, маточные кровотечения.

Характерен темновишневый с цианотичным оттенком цвет губ, щек. В полости рта типичны симптом Купермана - выраженный цианоз слизистой оболочки мягкого неба и бледная окраска твердого неба. У многих больных возникают кожный зуд, парестезии слизистой оболочки рта, связанные, по мнению многих авторов, с повышенным кровенаполнением сосудов и нейрососудистыми расстройствами. Картина периферической крови характеризуется повышением содержания эритроцитов (до 6,8-10,2/л), гемоглобина (180- 200 г/л), уменьшением СОЭ до 1 - 3 мм/ч.

Симптомы Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Хронический лейкоз

В зависимости от характера поражения кроветворных органов различают миелопролиферативную (миелолейкоз) и лимфопролиферативную (лимфолейкоз) формы хронического лейкоза. Хронический миелолейкоз проходит две стадии: доброкачественную, продолжающуюся несколько лет, и злокачественную (терминальную), которая длится 3-6 мес. Первая стадия чаше начинается без выраженных клинических симптомов, затем появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов и единичных бластных клеток. Во второй стадии, как и в первой во время бластных кризов, в крови много бластных форм (миелобласты, гемоцитобласты), быстрый рост количества лейкоцитов в крови. По мере прогрсссирования лейкоза развиваются анемия, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями.

Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и может быть случайно диагностирован при клиническом анализе крови. Картина крови характеризуется высоким лейкоцитозом (50-60109/л). В мазке крови обнаруживают различные промежуточные формы миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Геморрагические проявления характерны для хронического миелолейкоза, хотя их интенсивность гораздо меньше, чем при остром лейкозе. Кровоточивость десен возникает не спонтанно, а при травмировании. Слизистая оболочка рта бледная. Десны отечные, синюшные, кровоточат при малейшем дотрагивании, воспаление отсутствует. Отсутствие воспаления и выраженная кровоточивость - характерные симптомы для лейкоза.

Эрозивно-язвенные поражения слизистой оболочки рта , по данным В.М. Уварова (1975), наблюдают у /3 больных миелолейкозом. Появление тяжелых некротических поражений рассматривают как неблагоприятный признак, указывающий на обострение процесса. В тяжелую стадию заболевания нередко развивается кандидоз.

Хронический лимфолейкоз возникает обычно у лиц среднего и пожилого возраста, характеризуется длительным доброкачественным течением и значительным увеличением количества лейкоцитов в крови (среди них преобладают лимфоциты). Число лейкоцитов может достигать 500109/л.

Начальный период хронического лимфолейкоза часто протекает незаметно для больного. Единственной жалобой может быть увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные). Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты или опухолевидные узлы образуются в полости рта при хроническом лимфолейкозе. Они чаще всего расположены на слизистой оболочке десен, щек, языке, небных дужках, миндалинах. Образующиеся инфильтраты (узлы или узелки) мягкой (тестообразной) консистенции, синюшной окраски, подвижны, возвышаются над уровнем слизистой оболочки. Изъязвление наблюдают редко. Кровоточивость возникает при незначительном травмировании. Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты также локализуются в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени.

Тромбоцитопеническая пурпура - синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения в крови количества тромбоцитов. Тромбоцитопеническая пурпура - болезнь Верльгофа - может быть самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма) либо явиться следствием злокачественных новообразований, лучевой болезни, гепатита, инфекционных болезней, медикаментозных интоксикаций (симптоматическая форма.)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа , характеризуется длительным рецидивирующим течением с хроническими кровотечениями. Заболевание чаще всего имеет наследственный характер.

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен, возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Кровотечения нередко появляются в местах инъекций. Опасные кровотечения могут быть связаны с оперативными вмешательствами в полости рта (удаление зуба, кюретаж). В полости рта сухость слизистой оболочки рта, атрофия нитевидных сосочков языка. В зонах атрофии петехии. Наблюдают кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза. Опасными для жизни являются кровоизлияния в сердце, головной мозг. У больных незначительно повышена температура тела и выраженная тромбоцитопения (до 20109/л и менее), вследствие чего нарушается ретракция кровяного сгустка и удлиняется время кровотечения до 10 мин и более (в норме 3-4 мин). В результате повторных длительных кровотечений может развиваться железодефицитная анемия.

Анемии - это группа разнообразных патологических состояний, характеризующихся уменьшением содержания гемоглобина и(или) количества эритроцитов в единице объема крови. Анемии бывают наследственные и приобретенные. Согласно современной классификации, анемии могут развиваться вследствие кровопотерь (постгеморрагические), усиленного разрушения (гемолитические) и нарушения образования эритроцитов.

Для некоторых форм анемий наряду с общими проявлениями характерна типичная симптоматика в полости рта. Прежде всего анемии, развивающиеся вследствие нарушения образования эритроцитов - дефицитные анемии, связанные с недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), а также витамин В

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов и характеризуется повышенной кровоточивостью вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

• первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
• вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

• пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
• при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
• имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
• проводились хирургические операции;
• пациент недавно перенес травму;
• проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая .

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

Формы болезни:

• гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
• (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

Течение болезни:

• острое (длится до полугода);
• подострое (3-4 месяца);
• хроническое (свыше полугода):

С частыми рецидивами;

С редкими рецидивами;

С непрерывными рецидивами.

Периоды болезни:

• обострение (криз);
• ремиссия:

Клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

Клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

• легкая (выражен только кожный синдром);
• средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения – 50-100 * 10 9 /л);
• тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови – 30-50 * 10 9 /л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

• «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
• «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

• повышение температуры тела до 38 ˚ ;
• рвота;
• снижение аппетита;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• боль за грудиной или в животе;
• мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

• кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
• маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
• обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
• кровотечения из слизистых оболочек десен, ;
• желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
• почечные кровотечения, свидетельством которых может быть ;
• длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
• редко – кровохарканье и кровотечение из глаз (« »).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

• степень кровотечения не соответствует травме;
• возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
• разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
• разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
• безболезненность гематом;
• выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

• глубокий патологический сон;
• раздражительность;
• общая заторможенность;
• ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
• заторможенная речь;
• односторонний паралич;
• дезориентация в пространстве;
• атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
• острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

Осложнения болезни Верльгофа

• Постгеморрагическая анемия;
• кома;
• летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

Диагностика

Анализ крови позволяет выявить характерные для заболевания патологические изменения в ее составе.

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

• сбор жалоб и их оценка;
• знакомство с анамнезом – опрос пациента;
• клинические проявления заболевания – осмотр больного;
• специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
• лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

Тромбоцитопению – ниже 140 * 10 9 /л;

Увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более;

Снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

Повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше 54-114/мкл) – могут быть морфологически изменены;

Появление антитромбоцитарных антител;

Функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

Обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, цитомегаловирусу и др.);

Повышение уровня билирубина в крови;

При поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

Несмотря на то, что основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, ее однократного выявления в крови недостаточно для постановки окончательного диагноза. Поэтому через 2-3 дня проводится повторный анализ с тщательным изучением лейкоцитарной формулы крови.

Лечение

Методы и схемы лечения болезни Верльгофа полностью зависят от стадии заболевания, степени тяжести и течения. Они подразделяются на консервативные и радикальные.

В остром периоде необходимы срочная госпитализация и строгий постельный режим. Обильное питье, жидкая охлажденная пища дробными порциями.

Лечение проводится в четырех направлениях:

1. Гемостатическое:

• местное лечение кровотечений, например, использование гемостатической губки, фибриновой или желатиновой пленки, тромбина, пневмотампонов и тампонов с перекисью водорода, коагуленом, женским молоком, клауденом и др.;
• внутривенное введение аминокапроновой кислоты (при отсутствии крови в моче), этамзилата или дицинона, а также аскорбиновой кислоты с хлористым кальцием;
• для повышения свертываемости крови назначают пептон, атропин, адреналин в виде внутримышечных инъекций, перорально – настой травы яйцегуба и сезамовое масло.

1. Антианемическое:

• назначение сосудоукрепляющих средств – рутина, кверцетина, цитрина, аскорутина, черноплодной рябины, а также введение витаминов С и К, употребление фруктовых и овощных соков (апельсинового, лимонного, капустного, морковного);
• при развитии анемии показаны железосодержащие препараты;
• переливание крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, полиглюкина;
• лечение антианемином, печеночным экстрактом, камполоном;
• внутривенные инъекции иммуноглобулинов.

1. Гормональное:

• применение препаратов, которые повышают иммунитет, усиливают свертываемость крови и уменьшают проницаемость стенок кровеносных сосудов;
• гормоны-андрогены помогают при острой и хронической форме заболевания у женщин с нарушениями гормонального фона и обильными маточными кровотечениями, в том числе и менструальными (не оказывают практически никакого действия в период ).

После гормональной терапии часть пациентов выздоравливает, но у некоторых снижение доз или отмена препарата могут вызвать рецидив заболевания.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не назначают.

1. Хирургическое:

• спленэктомия (удаление селезенки).В данное время этот метод лечения широко используется в тех случаях, когда терапия гормонами в течение четырех месяцев не дала результата. Операция проводится в период ремиссии – и ни в коем случае не в момент обострения и кровотечений.

При неэффективности спленэктомии (когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не вселезенке, как предполагалось) назначают иммунодепрессанты (цитостатики) вместе с гормонами – циклофосфан, азатиоприн и др.

Помимо этих четырех направлений, лечение различных форм заболевания включает:

• Соблюдение щадящего режима, ограничивающего риск травматизации.
• Диету – стол № 5, который включает довольно обширный список продуктов; это супы, нежирные сорта мяса, рыба, молочные продукты, каши, овощи, фрукты, мучные изделия и макароны.
• Витамины, соли .
• Кровоостанавливающий травяной сбор (крапива, водяной перец, тысячелистник, кукурузные рыльца и шиповник).
• Желчегонные препараты – лив-52, аллохол, холагол, холензим или желчегонный травяной сбор.
• Чередующиеся курсы дицинона, лития карбоната, адроксона, а также сочетания АТФ и магния сульфата, которые положительно влияют на функциональные свойства тромбоцитов.
• При наличии очагов хронической инфекции необходима их санация.
• При сопутствующих воспалительных процессах показан прием антибиотиков.

Все пациенты подлежат обязательной диспансеризации и должны находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. Следует помнить, что им противопоказаны аминазин, салицилаты, УФО, УВЧ и лечение тромбоцитарными ингибиторами – препаратами, угнетающими функцию тромбоцитов.

В период ремиссии необходимо направить все усилия на предупреждение обострений болезни и осложнений.

Прогноз

При своевременном обращении пациента за помощью и быстрой постановке диагноза прогноз заболевания вполне благоприятен. Известны случаи остро начавшегося заболевания и быстрого выздоровления после курса необходимой терапии.

Неблагоприятным прогноз может быть при развитии осложнений, а также в случаях, когда удаление селезенки оказалось неэффективным.

Беременность при болезни Верльгофа

Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.

Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.

Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.

В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.

Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей разного возраста.

У новорожденных заболевание носит наследственный характер, но генетически не обусловлено, поскольку мать передает ребенку специфические антитела.

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Причины, механизм развития болезни и симптомы одинаковы для детей и взрослых. Но, в отличие от взрослых, для заболевания в детском возрасте характерно воспаление лимфатических узлов, и в 30% случаев проявляется увеличение селезенки (у взрослых селезенка при болезни Верльгофа увеличивается крайне редко).

Это заболевание является наиболее часто встречающейся формой геморрагического диатеза. Оно обусловлено преимущественным нарушением тромбоцитарного аппарата. По частоте занимает первое место среди других форм геморрагического диатеза. В 77 % случаев встречается у женщин.

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

В патогенезе заболевания главную роль играет тромбоцитопения, повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке, тормозящее воздействие селезенки на мегакариоцитарный аппарат костного мозга. Немало значение имеет также повышенная проницаемость сосудистой стенки, нарушение функциональной полноценности мегакариоцитов под воздействием аутоантител. В результате этого происходит торможение продукции кровяных пластинок. Помимо количественных изменений тромбоцитов, выявлены и их качественные изменения, особенно при хронических формах заболевания.

Наряду с изменениями тромбоцитов при этом заболевании нарушаются и плазменные факторы свертывающей системы крови, приводящие к гипокоагуляции. В большинстве случаев при свертывании крови образуется рыхлый сгусток, не наступает ретракция кровяного сгустка. При этой болезни продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до 1-3 дней. Развитие тромбоцитопении при этом связано с наличием интратромбоцитарных антител (иммушшя форма), повышенным разрушением тромбоцитов в селезенке и нарушением образования их в костном мозге.

Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает тромбоциты и оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Иммунологический характер заболевания подтверждается нахождением у больных специфических для тромбоцитов аутоантител.

Клиника и диагностика. Заболевание главным образом проявляется геморрагическим синдромом, частыми и обильными кровотечениями из носа, десен, матки и кровоизлияниями в кожу, слизистые, серозные оболочки, в брыжейку, кишечник и др. Последние два момента могут привести к развитию острого живота.

Кровоизлияние в яичник может привести к его разрыву и кровотечению в свободную брюшную полость, что может создать картину прерванной ВБ.

Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или бывает, но незначительное.

Различают острую и хроническую (рецидивирующую) форму болезни Верльгофа. Обе формы, в свою очередь, подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы характерно отсутствие в анамнезе указаний на ранее перенесенные геморрагические кризы и бурное течение патологического процесса.

Носовые и маточные кровотечения часто не проявляют тенденции к прекращению. На коже отмечаются геморрагические высыпания и обширные кровоизлияния. Резко ухудшается общее состояние больного, нарастает малокровие, развивается слабость, головокружение, одышка.

Эта форма заболевания может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у молодых лиц и обычно совпадает с наступлением первых месячных. Заболевание нередко переходит в хроническую рецидивирующую форму, для которой характерна цикличность и длительность течения. Рецидивы кровотечений провоцируются травмой, инфекцией, абортом, беременностью, гипоавитаминозом и другими факторами.

Хроническая форма часто встречается у детей. Заболевают чаше лица женского пола. Иммунные варианты чаше наблюдаются при острой форме.

Различают также регенераторную, гипорегенераторную и гипопластическую формы заболевания.

Для болезни Верльгофа характерны:
1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;
2) продолжительность кровотечения;
3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;
4) положительный симптом щипка и жгута;
5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского— Румпель—Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Клиническая симптоматика болезни во многом обусловлена состоянием гемопоэза. В связи с этим при постановке диагноза и решении вопроса об оперативном вмешательстве не ограничиваются исследованием лишь периферической крови, а производят изучение и делают миелограммы. Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа является геморрагический синдром. Среди кровоизлияний наиболее часто наблюдаются кожные, обычно сочетаемые с кровотечением из матки, носа, десен. Опасны кровоизлияния в мозг.

В тяжелых случаях болезни Верльгофа обычно выявляют регенераторный тип кроветворения. Возникающая при этом анемия быстро проходит при остановке кровотечения.

При подостро протекающей форме болезни Верльгофа нередко наблюдается гипорегенераторный тип кроветворения. В этих случаях в периферической крови выявляется умеренная, но стойкая анемия, небольшой лейкоцитоз с тенденцией к последующей лейкопении.

Для гипопластической формы характерно крайне тяжелое течение болезни. При этом обильные и прогрессирующие геморрагии и нарастающая анемизадия часто приводят к резкому ухудшению состояния больного, изменению сердечно-сосудистой системы и других органов. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.

Следует отметить, что геморрагический синдром может наблюдаться и при гипопластической анемии, системной красной волчанке, синдроме Фишера— Эванса, подостром лейкозе, ретикулезе, болезни Гоше, спленомегалическом ЦП и спленомегалиях разного происхождения. Однако в отличие от болезни Верльгофа при перечисленных заболеваниях наблюдается увеличение селезенки.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не трудна. Она основывается как на характерной клинической картине, так и на данных ЛИ.

При общем анализе крови выявляется анемия, нередко значительно выраженная, снижение числа тромбоцитов до 50x109/л или 50 тыс. в 1 мм3 и менее.

При обострении заболевания и особенно в момент кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. Отмечается гипокоагуляция, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Прогноз заболевания наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет.

Лечение. В первую очередь оно направлено на остановку кровотечения, ликвидацию анемии и на предупреждение рецидива болезни. Выбор метода лечения зависит от формы и стадии заболевания, от возраста больного, длительности тромбоцитопении и эффективности проводимого лечения. Производят повторные переливания крови и ее компонентов: эритроцитная, тромбоцитная масса, препараты крови (плазма, фибриноген и др.).

Назначают витамины В12, С, К, Р. При кровотечениях вводят эпсилон-аминокапроновую кислоту, лицинон. Показана кортикостероидная терапия, особенно при лечении острых форм заболевания. Доза кортикостероидов (преднизолон и его аналоги) — 1-2 мг/кг, при обострении хронической формы — 0,5-1 мг/кг. Иногда применяют как кортикостероидную терапию, так и спленэктомию.

Адекватная кортикостероидная терапия нередко позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Однако, к сожалению, указанное лечение не всегда дает желаемый лечебный эффект, не гарантирует от рецидива новых тяжелых геморрагии. Одним из наиболее эффективных лечебных методов лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, считают удаление селезенки.

Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако его необходимо производить безотлагательно, в порядке неотложного оперативного вмешательства, особенно в тех случаях, когда консервативные мероприятия не дают ожидаемого эффекта, а медикаментозными средствами кровотечение остановить не удается. Летальность на высоте кровотечения достигает 3-5% [М.И. Кузин, 1987].

Показаниями к спленэктомии являются: острая форма заболевания, особенно при безуспешности кортикостероидной терапии, при частых рецидивах заболевания, резко снижающие трудоспособность больного, у больных, находящихся в крайне тяжелом состоянии, обусловленное профузным кровотечением и резкой анемией (снижение гемоглобина 2-3%) всякое промедление и задержка с оперативным вмешательством считается крайне рискованным и необоснованным. Гемостатический и гематологический эффект спленэктомии обычно достигается за короткое время после оперативного вмешательства [Д.М. Громов, 1963].

Операцию выполняют после коррекции нарушений свертывающей системы крови. Экстренная спленэктомия показана при выраженных кровотечениях из слизистых оболочек, при кровоизлияниях в яичник, мозг. Спленэктомия останавливает также дальнейшее прогрессирование заболевания и ведет к стойкому клиническому выздоровлению или длительной (до 15-25 лет) ремиссии. Механизм лечебного действия спленэктомии объясняют прекращением образования в селезенке антитромбоципарных антител.

Наиболее выгодным периодом для спленэктомии является фаза ремиссии [Л.С. Цепа, 1988]. Считают возможным рецидив заболевания и у больных, подвергнутых спленэктомии при преимущественном распаде тромбоцитов в печени, а также при дисфункции желез внутренней секреции. Для повышения эффективности спленэктомии рекомендуют стероидную терапию применять и после спленэктомии, а также назначать терапию иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).

ЛЕКЦИЯ №___

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Лейкозы.

Геморрагический васкулит

Тромбоцитопения

Гемофилия

Острый лейкоз

Геморрагические диатезы - групп наследственных и приобретенных заболеваний, характеризуется наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под воздействием незначительных травм.

Механизм кровоточивости при ГД разнообразен.

Наиболее распространены геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия.

Геморрагический васкулит (ГВ)-Болезнь Шенлейн-Геноха – иммунокомплексное заболевание, хар-ся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляется симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология . Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма вирусными, бактериальными инфекциями, гельминтами, вакцинами, лекарственной и пищевой аллергией. Имеет значение наличие очагов хронической инфекции.

Патогенез . Комплекс антиген-антитело повреждает сосудистый эндотелий. Это приводит к внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегация). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети. Некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроцеркуляции.

Клиника.

• Кожно-суставная, кожно-абдоминальная

  Почечная

  Смешанная (кожно-суставно-абдоминальная)

Заболевание начинается остро. Гипертермия, общее недомогание, слабость. Ведущим является геморрагический синдром.

Кожная форма ГВ – встречается часто. Появляется ограниченная точечная, мелкопятнистая сыпь или пятнисто-папулезная сыпь размером 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы становятся геморрагическими и красно-багровыми. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания симметричные, располагаются на разгибательных поверхностях голеней, рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу 1-2 суток элементы бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека. Сыпь оставляет после себя пигментацию на длительное время. Особенность – волнообразность подсыпаний – старые и новые элементы возникают кровоизлияния в оболочки щек, мягкое и твердое небо, заднюю стенку глотки.

Суставной синдром – встречается у детей старше 5 лет. В процесс вовлекаются крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы болезненны, отечны, гиперемированы. Ограничены активные и пассивные движения. Быстро проходят, деформаций нет. Характерен ангионевротический отек кистей, голеней, губ, век.

Абдоминальный синдром – появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях – рвота, тенезмы, кровянистый или черный стул с примесью крови.

Почечный синдром – выраженность различна – от кратковременного появления в моче белка и Эр до тяжелого поражения почек.

При поражении нервной системы – эпилептоидные судороги, менингизм, симптомы очагового поражения ГМ.

Возможно пораджение ССС, сосудов любого органа

Лабораторная диагностика.

Для ГВ характера гиперкоагуляция, активизация тромбоцитов, повышение фактора Виллебранда в крови, + паракоагуляционные тесты.

В периферической крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ.

При БХАК –диспротеинемия

ОАМ – при почечном синдроме – Эр, белок, цилиндры.

Лечение.

Госпитализация. 5-7 дней строгий постельный режим. Поле ортостатической пробы разрешают ходить и переводят на общий режим

Безаллергенная диета. При абдоминальном синдроме – ЩД. Исключить бродильные процессы в кишечнике

Витаминизированное питье

При приеме ГКС – продукты богатые калием

Дезагреганты (курантил, трентал, аспирин)

Антикоагулянты - гепарин

Энтеросорбенты (полифепан, карболен, энтеросгель)

Антигистаминные препараты (диазолин, тавегил, фенкарол)

ГКС (преднизолон)

Инфузионная терапия (глюкозо-новокаиновая смесь, плазма)

При сопутствующих воспалениях очагов хронической инфекции – антибиотики (сумамед, рулид, клацид)

При ОПН – плазмаферез

Симптоматическая терапия: санация ОХИ, дегельминтизация, лечение лямблиоза, хеликобактериоза, обезболивающие (баралгин), спазмолитики (но-шпа)

НВПС (индометацин, ортофен)

Мембраностабилизаторы – витамины Е, А, Р

Иммунокоректоры

Цитостатики (циклофосфан)

Реабилитация.

Профилактика рецидивов- санация ОХИ, предотвращение контакта с аллергенами, диета 1 год. Мед. отвод от прививок на 2 года – в дальнейшем на фоне антигистаминных препаратов. Регулярная сдача ОАМ.

Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа

Группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

Этиология.

Повышенное разрушение тромбоцитов

Повышенное их потребление

Недостаточное образование красных кровяных пластинок

Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены качественное неполноценностью Тр, нарушением их функциональных свойств.

Формы: врожденные и приобретенные. Чаще встречаются приобретенные – иммунные и неиммунные.

Иммунные – возникают в результате воздействия вирусов или приема ЛС, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.

Неиммунные – обусловлены механической травмой тромбоцитов, угнетением костного мозга, ДВС-синдром, гиповитаминоз В12 и фолиевой кислоты

Патогенез.

Основная причина – тромбоцитопения. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, повышается проницаемость судов, появляются спонтанны геморрагии. Не возможно образование полноценного сгустка.

Клиника.

Заболевание начинается с геморрагического синдрома. Появляются кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения. Возникают спонтанно или в результате травм. Характерна неадекватность травмы силе кровоизлияний. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, множественные, полиморфные – от петехий до крупных кровоподтеков.

Особенность – ассиметричность, беспорядочность появлений. Цвет их зависит от времени возникновения. Первоначально – багрово-красные – затем синие, зеленые, желтые.

Кровоизлияния в слизистые имеют точечный характер и локализуются на мягком и твордом небе, миндалинах, задней стенке глотки.

В тяжелых случаях – кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.

Типичный симптом – кровотечение из слизистых оболочек. Нередко профузные. Часты носовые кровотечения, из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже – гематурия, ЖК-кровотечения. У девочек – тяжелые мено- и метроррагии.

Гепатоспленомегалия не характерна. Положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка)

Лабораторная диагностика.

Основной признак – тромбоцитопения, вплоть до ноля. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Время кровотечение увеличено. Свертываемость нормальная. В костном мозге – мегакариоциты.

Лечение.

Постельный режим и безаллергенная диета.

в/в иммуноглобулин,

Анти-D-иммуноглобулин

При геморрагических кризах – тяжелом течении и угрозе кровотечения, неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия.

При отсутствии эффекта – цитостатики

Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон,)

Плазмаферез

Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота

Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник

Гемофилия

Классическое наследственное заболевание, характеризуется периодическими повторяющимися кровотечениями.

Этиология.

Заболевание обусловлено недостатком некоторых факторов свертывания крови. Дефект наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Чаще болеют мужчина, женщины носители. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.

Патогенез . Причина – нарушение в 1-й фазе свертывания крови. Выделяют гемофилию А (VIII) , гемофилию В (IX). Существуют более редки формы

(дефицит V, VII, X, XI факторов).

Клиника.

Характерны длительные и массивные кровотечения в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы.

Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии – отсроченный характер кровотечений. Возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов или на 2 сутки. Количество тромбоцитов при гемофилии не изменено. Кровотечения не соответствуют тяжести травмы. Иногда спонтанные кровоизлияния. Характерны повторяющиеся эпизоды кровоточивости.

Типичное проявление – кровоизлияние в суставы, обычно крупные. Сустав быстро увеличивается в объеме. Сначала кровь может рассасываться. Повторные кровоизлияния приводят к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалению и анкилозированию (неподвижность)- возникает гемиартроз.

Свойственны носовые кровотечения, из десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек.

Характер геморрагического синдрома зависит от возраста. У новорожденных - кефалогематома и кровоизлияния в область ягодиц при придлежании, из пупочной ранки.

В грудном возрасте – при прорезывании зубов.

С момента самостоятельной ходьбы – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы.

Позднее – почечные и кишечные кровотечения.

Лабораторная диагностика.

Основное значение – время свертывания крови удлиняется. Нарушена 1-я фаза свертывания (снижен протромбин). Уменьшатся количество одного из факторов свертывания крови.

Лечение.

Замещение дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияния.

При гемофилии А – криопреципитат VIIIфактора

При гемофилии В – комплекс РРSВ (концентрат 2,7,9,10 факторов) или концентрированная плазма

Антигемофильные препараты вводят струйно сразу после размораживания

С гемостатической целью – ингибиторы фибринолиза (5% аминокапроновая кислота)

При массивных кровотечениях – плазмаферез и заменное переливание крови.

Местно- аминокапроновая кислота, тромбин, протромбин, фибриновая губка, гемостатическа губка..

При кровоизлияниях в сустав – покой, иммобилизация, согревание сустава. При массивном кровизлиянии – пункция сустава с введением гидрокортизона.

Массаж, ЛФК

Фитотерапия – душица, лагохилус. Орехи- арахис.

Перспективное направление лечения – производство мини-органов – специфических гепатоцитов и их трансплантация больным

Генная терапия возможна – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим 8-9 факторы.

Уход.

Постельный режим, транспортировка на каталке. Запрещены в/м и п/к инъекции, банки, зондирования, УФО и УВЧ-терапия. ЛС вводят внутрь или в/в. Катетеризацию мочевого пузыря – только по жизненным показаниям. С осторожностью – компрессы, грелки, горчичники.

Профилактика травматизма – антиаварийный режим. Одежда свободная. Противопоказаны все виды спорта. Разрешено плавание. При хронических артрозах – в одежду вшивают поролоновые щитки. Организуют спокойный досуг.

Профилактика – Д-наблюдение педиатра, гематолога. МГ консультирование. , ранняя антенатальная диагностика гемофилии у плода.

Диспансеризация.

Наблюдение педиатра, стоматолога, ортопеда. Исследования крови, мочи.

Это заболевание не щадит никого. Его диагностируют и у новорожденных, деток дошкольного и школьного возраста, не застрахованы от него и взрослые. Но как показывает статистика, этой патологией втрое чаще болеют именно женщины, чем мужская половина человечества. Так что же такое болезнь Верльгофа? Можно ли с ней эффективно бороться? На все эти и многие другие вопросы и постараемся найти ответы в данной статье.

Код по МКБ-10

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Причины болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа или как ее еще называют тромбоцитопеническая пурпура – это паталогическое изменение в организме человека, которое формируется на основе предрасположенности тромбоцитов к агрегации (процессу склеивания клеток между собой, начальная стадия образования тромба).

На сегодняшний день доподлинно установить причины болезни Верльгофа так и не удается. Если однозначно говорить о наследственном, генетическом, характере заболевания, то оно диагностируется много реже приобретенной формы поражения. Рассматривались и ферментопатический, иммунный или вирусный генезис патологии, но и такой поворот проблемы пока не получил серьезного подтверждения.

Симптомы болезни Верльгофа

Поражение, развивающееся в организме человека, приводит к закупориванию проходного сечения мелких капилляров. При подозрении на данное заболевание, доктор может наблюдать такие симптомы болезни Верльгофа:

• Уменьшение в крови больного количества тромбоцитов взятых на единицу объема плазмы. Таков результат можно получить благодаря активному использованию этих составляющих крови в формировании тромбов.
• Тромбоцитопеническую пурпуру сопровождают нарушения ишемического характера, которые затрагивают практически все органы человеческого организма: сердце, желчный пузырь, печень, половые органы, почки, головной мозг и так далее.
• Данное заболевание относят к патологиям, которые достаточно быстро развиваются, поражая при этом абсолютно все возрастные категории.
• Наиболее частыми больными, пораженными тромбоцитопенической пурпурой, являются пациенты возраста от 10 до 50 лет.
• Патологические изменения способны возникнуть «на ровном месте» (на фоне абсолютного здоровья), либо после перенесенной инфекционной, простудной или кишечной патологии.
• Человека начинают доставать боли в области головы.
• Он чувствует быструю утомляемость.
• Ощущается общее снижение тонуса организма.
• У больного наблюдается плохой аппетит.
• Симптомом болезни Верльгофа может стать подташнивание, в редких ситуациях оно способно перейти даже в рвотный рефлекс.
• Может появиться лихорадка неправильного вида.
• Возникает болевая симптоматика, локализующаяся в области грудной клетки и брюшины.
• Практически все тело больного покрывается небольшого размера кровоизлияниями и синячками. Кровоизлияния спонтанны, проявляются в основном в ночное время.
• Нарушение зрения.

Постепенно, с развитием заболевания, к уже имеющимся симптомам болезни Верльгофа могут присоединиться:

• Кровотечения различной локализации: из носовых ходов, матки, из органов желудочно-кишечного тракта, кровоизлияние в сетчатку глаза, кровотечения из десен. Несколько реже, но может присоединиться кровохарканье.
• Могут присоединиться симптомы невралгического характера:
  • Паралич одной стороны тела.
  • Атаксия - нарушение баланса и координации произвольных движений.
  • Дезориентация в пространстве.
  • Заторможенность разговора.
  • Судороги.
  • Тремор
  • Перед глазами возникает туман.
  • Порой развиваются острые психические расстройства.
  • В особо тяжелой ситуации – больной впадает в коматозное состояние.
• Но основной клиникой картины заболевания, все же являются кровотечения, происходящие из слизистых (особенно это касается маленьких пациентов) или кровоизлияния, проявляемые на кожном покрове. Они могут возникать как следствие ушибов или инъекций, так и без каких бы то ни было причин. Кровоизлияния на эпидермисе могут иметь различные размеры (от небольших точек до достаточно крупных пятен), но преимущественно все они локализуются с лицевой стороны человеческого тела, а также верхних и нижних конечностей. Отличие гемопроявлений при болезни Верльгофа от классических сосудистых кровотечений, что в отличие от вторых, эти кровоподтеки могут периодически сливаться со своими соседями. Этот фактор является фактической оценкой в определении диагноза тромбоцитопеническая пурпура и оценке характера геморрагического диатеза.
• В зависимости от срока кровоизлияния, как и в случае сосудистого синяка, оттенок гемопятен может быть как зеленовато – синего, так и темно-бурого или желтого цвета.
• У женщины детородного возраста кровоизлияние может произойти в яичники, что способно сымитировать внематочную беременность.
• Патология протекает с частыми обострениями.
• Трудоспособность больного снижается.

Болезнь Верльгофа у детей

Как бы взрослые не старались, но полностью оградить своего малыша от ударов и ссадин не получится. Еще не твердая походка, несовершенная координация в сочетании с врожденной подвижностью могут привести малыша к падению даже на ровном месте. И как следствие «полета» - синяк на нежном кожном покрове ребенка. Однако порой кровоизлияния начинают появляться на теле малыша, казалось бы, без видимых причин. Вот это действительно должно насторожить родителей и стать поводом для похода за консультацией к педиатру. Ведь такая симптоматика может быть первым симптомом, которым начинает проявляться болезнь Верльгофа у детей.

Именно это заболевание педиатры выносят на первое место по частоте поражения детского организма в области генетических патологий, связанных с системой кроветворения у детей. Частота диагностирования у деток тромбоцитопенической пурпуры составляет один – два случая на сто тысяч здоровых детей. Преимущественной приверженности к определенному полу у детей данное заболевание не выявляет.

Причины появления рассматриваемой патологии у маленьких пациентов до сих пор остаются неизвестными. Называя первопричину заболевания, медики разделились во мнении. Одни считают, что она имеет генетический характер. Развитие патологии связанной с неполноценностью кровяной клетки, причиной которой является мутация. Другие рассуждают об иммунном следе заболевания, развивающегося в связи с падением уровня защитных сил организма ребенка. Третьи же готовы спорить, что механизм, запускающий данное заболевание заключается в присутствии обоих этих причин одномоментно.

Первые признаки заболевания способны проявиться через небольшой промежуток времени после проведенной медикаментозной терапии, сильного переохлаждения или перегрева, вакцинации, как следствие перенесенных инфекционных болезней, возбудителями которых являлась патогенная флора (бактерии или вирусы). Патогенетических путей прогрессирования данного заболевания несколько:

1. Происходит стечение определенных факторов, которое запускает механизм синтеза особых антител, которые становятся антагонистами для собственных тромбоцитов. Сам процесс протекает как формирование на стенке клетки крови тандема антитело – антиген. Такое формирование и приводит к гибели клетки.
2. Параллельно с этим происходит сбой в процессе формирования и развития тромбоцитов в органах кроветворения. То есть вновь образовавшийся антиген не только уничтожает уже «взрослую» кровяную клетку, но и привносить изменение в нормальный процесс развития мегакариоцитарного ростка.
3. Такое нарушение процесса кроветворения ведет к тому, что тромбоциты живут меньше, чем им положено. В здоровом организме данная составляющая крови проживает от десяти до двенадцати суток, тогда как при болезни Верльгофа этот промежуток способен сократиться до одного – двух дней.

Вследствие этого в организме ребенка значительно падает количественная составляющая тромбоцитов, что неизменно сказывается на функциональной несостоятельности организма к нормальной работе. Тромбоциты – это питание организма. Снижение уровня этой составляющей крови провоцирует уменьшение эндотелиального слоя кровеносных капилляров. Это является толчком к появлению внезапных длительных и обильных кровотечений.

Если такому пациенту не оказать своевременную медицинскую помощь, то результат может быть весьма плачевный – летальный исход.

Известны случаи, когда болезнь Верльгофа впервые диагностируется женщине в период, когда она вынашивает своего малыша. Преимущественно, женщины с таким диагнозом вполне нормально вынашивают ребенка, а роды проходят в приделах нормы. Кровопотери в процессе родовспоможения, при диагнозе тромбоцитопеническая пурпура, показывают объемы, которые вполне приемлемы и не составляют угрозы для жизни роженицы. Тогда как искусственное прерывание беременности может спровоцировать, куда большие объемы кровотечения. Исключением является только острая форма протекания заболевания.

Исходя из вышесказанного, можно констатировать, что диагностирование у беременной болезни Верльгофа не служит противопоказанием к дальнейшему вынашиванию и рождению малыша. Показанием к искусственному прерыванию беременности могут служить частые и достаточно обильные кровотечения.

Диагностика болезни Верльгофа

Чтобы поставить правильный диагноз, доктор должен обладать достаточным опытом и квалификацией. Диагностика болезни Верльгофа включает в себя:

• Анализ клинической картины заболевания.
• Выявление анамнеза пациента.
• Осмотр специалистом больного. Симптом щипка. При тромбоцитопенической пурпурии, при щипке, под кожей моментально образовывается кровоподтек.
• Обязательно проводятся эндотелиальные тесты.
  • Манжетная проба позволяет оценить характер нормы состояния мелких капилляров (упругость, эластичность и уровень ломкости). Для проведения данного исследования используется обыкновенная манжета, которая применяется в замере артериального давления. Предварительно определяется уровень артериального давления в норме. Затем, спустя определенное время, манжета накладывается снова и АД доводится до значений выше нормы на 10 – 15 единиц мм рт. ст. При рассматриваемом заболевании практически сразу начинает проявляться петехия - образовывается множество мелких кровоизлияний. Такая картина является положительным результатом проб на тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Молоточковый признак – аналогичен щипковому, только вместо щипка используется молоточек.
  • Баночная и уколочная пробы или проба Вальдмана. Эта методика позволяет определить наличие гиперергического процесса в организме больного, непосредственно затрагивающего систему кровеносных сосудов и кроветворения (это бурное течение патологического процесса, который, даже несмотря на своевременную и адекватную терапию, приводит к смерти больного). Процедура проводится с использованием медицинской банки (отсюда и название исследования), которую ставят больному. Преимущественно банку прикрепляют немного ниже ключицы. С помощью ее добиваются раздражения эпидармиальных капилляров. Выдерживается минут двадцать, послу чего из зоны, на которой стояла банка, берется проба мазка крови и проводится определение уровня моноцитов. Контрольным является количество этих же структур, но определенных до проведения данного раздражения. Такое исследование делается не единожды, а периодически на протяжении всего течения заболевания. При патогенности протекаемого процесса число моноцитов способно возрасти в несколько раз.
• Обязательно назначается общий анализ крови больного. При его проведении можно выявить тромбоцитопению – основной симптом болезни Верльгофа. При проведении лабораторного исследования с применением увеличивающей аппаратуры, можно прекрасно рассмотреть гигантские размеры тромбоцитов.
• Назначается и исследование крови на ее свертываемость. Этот анализ показывает удлинение времени кровотечений. Судят о патологии по степени понижения объема сгустка плазмы со стандартным содержанием тромбоцитов (ретракция сгустка крови).
• Проводится и пункция костного мозга. Данное исследование, при тромбоцитопенической пурпурии, позволяет констатировать резкое повышение уровня мегакариобластов, промегакариоцитов и мегакариоцитов в организме пациента. При этом в нормальном состоянии тромбоциты отшнуровываются от ядра мегакариоцитов, избавляя их от цитоплазмы, что провоцирует структурное образование мегакариоцита расчленяться на несколько составляющих, после чего они утилизируются путем фагоцитоза (процесс активного захватывания и поглощения живых организмов (бактерий, грибков и т. д.) и неживых частиц одноклеточными организмами). В случае заболевания, процедура отшнуровки тромбоцитов стремительно уменьшает свою активность.
• При диагностике болезни Верльгофа проводится полное обследование больного, при котором иногда констатируется увеличение селезенки.
• Если у пациента наблюдается обширное кровотечение, то впоследствии констатируется вся симптоматика постгеморрагической гипохромной анемии.
• Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз.
• На фоне выше перечисленного может развиваться надпочечниковая недостаточность, а так же активизация прогрессирования патологических процессов и в других органах организма, протекающих по ишимическому пути.
• При хроническом течении заболевания периодически наблюдаются геморрагические кризы, сопровождающиеся глубокой анемией и чрезмерными излияниями крови, которые поражают большие участки человеческого тела. Если такой процесс затрагивает область головного мозга, то велика вероятность смерти пациента.

Лечение болезни Верльгофа

Методика терапии при данном заболевании во многом зависит от стадии патологии и особенностей ее течения. При запущенности случая может понадобиться хирургическое лечение, выражающееся в удалении селезенки. Само клиническое лечение болезни Верльгофа включает в себя введение в протокол лечения кортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов.

Например, такие гормоны как, медопред, преднизолон, декортин н20, преднизолон гемисукцинат, солю-декортин н250, преднизол.

Преднизолон - гормон коры надпочечников – способ его применения и дозировки назначается сугубо индивидуально, в зависимости от состояния пациента и общей клинической картины заболевания. Стартовая суточная дозировка составляет 20 – 30 мг, что соответствует четырем – шести таблеткам, при более тяжелой форме патологических изменения, расчет суточной дозировки может вестись по формуле 1 мг препарата на килограмм веса больного, разделенный на четыре – шесть приемов. При особенно острой патологии, такого количества лекарственного средства может оказаться недостаточным, тогда спустя пять – семь суток, рекомендованную стартовую дозировку можно увеличить вдвое. Действие данных лекарств первично снимает геморрагический синдром, после его купирования, механизм воздействия позволяет постепенно увеличивать количество тромбоцитов в крови больного.

Продолжительность лечения напрямую зависит от получения терапевтического эффекта и проводится до полного выздоровления пациента.

Противопоказано данное лекарственное средство при стойком удерживании высоких цифр артериального давления, при сахарном диабете, нефрите, психозах различного генезиса, язвенных проявлениях слизистой стенок желудка и двенадцатиперстной кишки, в случае послеоперационного периода, при открытой форме туберкулеза. А так же в период беременности и если существует повышенная чувствительность к составляющим компонентам лекарственного средства и пенсионный возраст пациента.

Резко отменять преднизолон не следует, его отмена проводится постепенно. В параллель со снижением количества принимаемых гормонов коры надпочечников, больному назначается делагил, хлорохин, хлорохин, фосфат хингамин.

Делагил - лекарственные средства для лечения протозойных инфекций вводится в организм перорально, после приема пищи по 0,5 г дважды на протяжении недели, затем один раз в неделю, но в один и тот же день. При необходимости (на усмотрение лечащего доктора) график терапии может быть расписан по 0,25 – 0,5 г одноразово в сутки.

К противопоказаниям использования данного лекарственного средства относят дисфункцию печени и почек, тяжелые изменения в сердечном ритме, при порфиринурии в анамнезе у больного, при угнетении кроветворения в костном мозге, а так же при повышенной непереносимости составляющих лекарственного средства.

Если же при отмене гормонов коры надпочечников наблюдается резкое обострение заболевания, дозировку данного препарата лечащий врач возвращает к первоначальным значениям.

Если по истечении четырех месяцев терапии не удается достичь стойкой эффективности терапии, врач – гематолог или лечащий терапевт, быстрее всего, назначит операцию по удалению селезенки. Такой терапевтический ход в 80 % случаев позволяет привести больного к полному выздоровлению.

Иссечение органа проходим под прикрытием гормональной терапии. Непосредственно перед операцией, доктор назначает количество вводимого преднизолона больше, чем больной принимал до этого момента.

Если пациенту поставлен диагноз болезнь Верльгофа, при чем, аутоиммунной формы проявления, то даже удаление селезенки не всегда способно привести человека к полному излечению. В данном случае кровотечения купируются, а вот тромбоцитопения никуда не девается.

Если удаление селезенки не позволило решить проблему, то больному лечащий врач назначает иммунодепрессанты (например, азапресс, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Параллельно с ними в протокол лечения вводятся и лекарственные средства, принадлежащие к группе глюкокортикоидов.

Иммунодепрессивные лекарственные средства азатиоприн назначается на протяжении одного – двух месяцев из расчета 4 мг на килограмм веса больного. Затем дозировка лекарственного средства постепенно начинает сокращаться до 3 – 2 мг на один килограмм массы тела пациента.

Антинеопластическое средство циклофосфан относят к алкилирующим соединениям и назначают по 0,2 – 0,4 г суточных. На весь курс приходится шесть – восемь грамм лекарственного средства. Препарат можно вводить как внутривенно, внутримышечно, так и внутрибрюшинно или внутриплеврально. Способ поступления в организм больного назначается лечащим доктором в каждом случае индивидуально.

К противопоказаниям использования данного препарата относят патологическое изменение в почках, гипоплазию костного мозга, выраженную кахексию и анемию, онкологическую патологию в терминальной стадии, повышенную непереносимость к составляющим лекарственного средства, лейкопения и/или тромбоцитопения, а так же период вынашивания женщиной малыша и кормление его грудным молоком.

Винкристин – растительное лекарственное средство, оказывающие противоопухолевое действие, назначается врачом – гематологом по 1 - 2 мг на один квадратный метр тела больного, принимаемый один раз в неделю. Длительность курса лечения составляет от полутора до двух месяцев.

Побочным свойством иммунодепрессантов являются их мутагенные характеристики, поэтому препараты данной группы не желательно назначать малышам, чей организм еще растет и развивается. Не применяются они и при тромбоцитопении, имеющей аутоиммунный характер, до проведения операции по удалению селезенки. В дооперационный период такие лекарственные препараты не показывают необходимого результата, они наиболее эффективны в послеоперационный период.

Не эффективно при болезни Верльгофа и переливание крови в силу того, что еще не устранен процесс расплавления тромбоцитов (тромбоцитолиз).

При проведении терапевтического лечения болезни Верльгофа не следует параллельно принимать лекарственные средства, которые способны воздействовать на агрегацию тромбоцитов. К таковым препаратам можно отнести курантил, карбенициллин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различные барбитураты.

Если у женщины в анамнезе имеется тромбоцитопеническая пурпура, то такой пациентке не следует назначать такие процедуры как выскабливания полости матки, не стоит прибегать и к прессинговому перематыванию (тампонаде).

В протокол лечения, зачастую, включают и другие гемостатические методики (локального или общего действия). Это могут быть дицинон, адроксон, эстрогены, а так же гемостатическая губка.

Один из лучших кровоостанавливающих фармацевтических препаратов - дицинон – назначается лечащим врачом из расчета 10 – 20 мг на килограмм веса больного разнесенных на три – четыре приема. Преимущественно разово вводится 0,25 – 0,5 г. При терапевтической необходимости дозировка лекарственного средства может быть увеличена до 0,75 г, принимаемых три - четыре раза на протяжении дня.

К противопоказаниям дицинона относят геморрагию, проявляющуюся на базе имеющихся антикоагулянтов, индивидуальную непереносимость составляющих лекарственного средства, а так же если в анамнезе больного имеется тромбоэмболия или тромбоз.

В случае если тромбоцитопеническая пурпура диагностирована у беременной женщины, проводимая гормонотерапия не оказывает, сколь ни будь существенного, влияния на развитие эмбриона, а вот при лактации, новорожденного малыша желательно перевести на искусственное кормление. Это необходимо, чтобы ребенок не получил с молоком матери антител, которые в данный период вырабатывает ее организм.

Удаление же селезенки беременной женщине производят только тогда, когда предполагаемая польза оперативного вмешательства значительно выше для организма женщины, чем последствия послеоперационной реабилитации для ее будущего ребенка.

Профилактика болезни Верльгофа

Основываясь на том, что причины возникновения рассматриваемого заболевания, доподленно не установлены, не выявлен и четкий механизм данных трансформаций, первичная профилактика болезни Верльгофа, на сегодняшний день, разработана очень слабо. Сюда можно только отнести общую профилактику заболеваемости:

• Предотвращение инфекционных и воспалительных болезней любого генезиса.
• Недопущение поражения организма человека различными вирусами.
• Не следует злоупотреблять пребыванием под прямыми солнечными лучами.
• Внимательно прослеживать появление аллергических реакций организма на любые раздражения.
• Очень внимательно относится к приему фармакологических препаратов, четко выдерживая способ их введения и дозировку.
• Избегать как сильного перегрева, так и существенного переохлаждения тела.
• Исключить вредные привычки и откорректировать рацион питания.

Вторичная профилактика болезни Верльгофа обуславливается принятием адекватных мер, способствующих недопущению рецидивов тромбоцитопенической пурпуры. В свете данной патологии можно дать такие рекомендации:

• Из своего рациона больному придется убрать острые продукты питания, специи, приправы и уксус.
• Физические нагрузки должны быть щадящими. Детки, с рассматриваемым диагнозом, освобождаются от занятий физической культурой и спортом.
• Таким больным не рекомендуется для терапии других патологий применять нестероидные противовоспалительные лекарственные средства.
• Противопоказаны таким больным и физиотерапевтические процедуры. Например, такие как УВЧ (воздействие на пораженный участок тела или орган высокими частотами электромагнитного поля) или различные прогревания (например, УФО).

Прогноз болезни Верльгофа

Прогноз болезни Верльгофа достаточно неоднозначен и во многом зависит от формы проявления заболевания. То есть патология находиться в острой фазе проявления или перешла в хроническую стадию, имеет она не иммунный или, наоборот, иммунный характер.

Если диагностирована патология мегакариоцитарного ростка иммунологического характера, или операция по удалению селезенки не принесла ожидаемого результата, в такой ситуации прогноз весьма негативен. Быстрее всего, избежать летального исхода для пациента не удастся.

Больной с рассматриваемым диагнозом находится под постоянным наблюдением специалиста, и стоит у него на диспансерном учете. Периодически, раз в два – три месяца, такой пациент проходит контрольное обследование, с применением геморрагических тестов. Даже появление небольшого кровотечения для этого пациента является показанием для назначения препаратов кровоостанавливающего действия.

Считается, что рассматриваемое заболевание полностью неизлечимо, но при правильном подходе к терапии эта патология имеет благоприятный прогноз.

Самое дорогое, что есть у человека – это его здоровье и, соответственно, жизнь. Быть может, не всегда есть возможность избежать определенных заболеваний, но только от человека зависит, как скоро данная патология будет распознана и приняты адекватные меры, которые не допустят нанести организму существенных разрушений. Как нельзя лучше данная теория относиться к такому заболеванию как болезнь Верльгофа. В ее случае, чем раньше Вы забьете тревогу, обратившись к специалисту, тем более эффективно он сможет Вам оказать помощь. В данной ситуации не только дальнейшее здоровье, но и жизнь напрямую зависит от того как скоро начали приниматься меры для купирования рассматриваемой патологии.