Болезнь бехтерева и гиперостоз костей черепа. Гиперостоз лобной кости – общая информация

Заболеваний костных тканей очень много. Каждая патология имеет свою характерную симптоматику и причины возникновения. Отдельно стоит поговорить о гиперостозе – что это такое, какой патогенез и тактика лечения. Характерной особенностью патологии является увеличение объема веществ в костных тканях. В некоторых случаях такое состояние развивается при постоянной тяжелой физической нагрузке.

Однако не исключены ситуации, когда подобная реакция организма была вызвана тяжелым инфекционным заболеванием, например, остеомиелитом, отравлением, интоксикацией, поражением радиоволнами, онкологией, дисфункцией эндокринных желез и прочими состояниями.

Если направить пациента на рентгенологическое исследование, то при этом заболевании на снимках будет отчетливо видна повышенная плотность костных структур. Также будут иметься нарушения в анатомическом строении и расположении. В самом организме больного происходит стремительное формирование отложение тканей.

Из них в будущем формируются новые костные фрагменты, отличающиеся неровной формой, часто они напоминают своеобразные петли. Однако при достаточно медленном течении патологического процесса у пациента сформируется полноценная кость. Локализуется вновь образовавшаяся ткань в надкостнице, трабекуле или корковом слое.

Чаще всего происходит внедрение костной ткани в мозговую зону, с последующим отложением ее на трабекулах, или же между ними. Далее происходит проникновение в медуллярное пространство. В большинстве случаев такие трансформации можно наблюдать в тех зонах, где имеется процесс инфекционного характера или же опухоль.

В случае развития остиопойкилоза (разновидность гиперостоза), сформированная костная ткань будет разрастаться пятнами. Если у ребенка прогрессирует остеопороз злокачественного характера, то от заболевания пострадает большая часть костей всего скелета. Также стоит отметить, что процесс увеличения тканей не имеет связи с повышенным содержанием минеральных веществ в организме, которые могли бы спровоцировать стремительную кальцификацию.

Однако существуют и исключения, среди которых выделяют остеопороз, при котором на кости отмечается формирование уплотненного кальцифицированного хряща. Повышенный уровень плотности костный тканей также диагностируется при остеите фиброзного типа, которые имеет прямую связь с гиперпаратиреозом.

Если своевременно провести правильное лечение описанного выше заболевания, то процесс деструкции и формирование новой костной ткани будет остановлен. Если описанное равновесие несоответствующее, то высока вероятность того, что в некоторых участках костей будут сформированы очаги уплотнений. Чаще всего такое наблюдается у пациентов, которые перенесли операции по удалению коричневых опухолей.

Если гиперостоз возник вследствие дисфункции щитовидных желез, то может наблюдаться снижение скорости резорбции и образования. В этом случае будет сформирована плотная костная ткань, которая с высокой вероятностью будет соответствовать нормам строения.

Если нарушена работа почечных каналов, и у пациента на этом фоне имеется остеомаляция, то также могут формироваться подобные плотные образования.

Причины

На сегодняшний день ученые и медики не могут дать четкого ответа, и конкретно определить причину развития патологического процесса. Однако при этом была проведена мощная работа по изучению факторов, которые с высокой вероятностью могут провоцировать гиперостоз.

Нарушение процесса роста костных тканей может происходить при таких условиях:

патологические состояния эндокринной системы, если в анамнезе имеются болезни передних долей гипофиза, функция паращитовидных желез повышенная, гормоны, продуцируемые щитовидной железой, снижают свою активность;
регулярная интоксикация организма на протяжении многих лет ядовитыми веществами, в составе которых имеется фосфор, мышьяк, фтор, свинец, висмут;
перенасыщение организма витамином А и Д;
ударная доза радиоактивного излучения одномоментно, или регулярная радиация в малых дозах;
ответ организма на имеющиеся патологии воспалительного или инфекционного характера, заболевания, которые долгое время протекают без правильного лечения;
болезни почек, которые не позволяют им в полной мере осуществлять выделительную функцию, что затрудняет выведение фосфора через канальцы;
патологии кровеносной системы: миелома, лимфогранулематоз, лейкемия, анемия;
онкологические болезни;
последняя стадия болезни Педжета ;
осложнения после цирроза печени или эхинококкоза.

И это далеко не полный список патологий, на фоне которых может развиваться гиперостоз.

Клиника

Чаще всего при прогрессировании гиперостоза происходит поражение трубчатых костей. Происходит уплотнение и разрастание костных структур в периостальном и эндостальном направлении. Однако, в зависимости от того, какая патология стала причиной развития гиперостоза, болезнь может развиваться в двух направлениях.

В первом случае в патологический процесс вовлекаются все элементы костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество подвергаются уплотнению и утолщению, увеличивается число несозревших костных клеток, наблюдается несоответствие архитектонике костей. На следующем этапе происходит атрофирование костного мозга, с последующим замещением его соединительной тканью.

Во втором случае у пациентов наблюдается поражение губчатого вещества ограниченного типа, при этом происходит формирование склерозирующих очагов.

Гиперостоз локализованного или первого типа нередко выступает симптомом синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Генерализованный гиперостоз может указывать на прогрессирование в организме синдрома Камурати-Энгельманна. Если наблюдается увеличение массы трубчатых костей, то не исключено что у пациента диагностируют синдром Мари-Бамберга. Он чаще всего локализуется в области голени, предплечья, а также деформирует фаланги пальцев.

Диагностика

Как и в большинстве случаев, визуального осмотра пациента и сбора анамнеза недостаточно. Для создания полной клинической картины больному рекомендуют пройти:

Рентгенографию;
Компьютерную томографию;
В исключительных случаях радионуклеидное исследование.

После четкой постановки диагноза врач разработает тактику лечения.

Терапия

Изначально следует выяснить первопричину болезни. Если гиперостоз вторичный, то есть возник на фоне иной патологии, то основной упор в этом случае делается на терапию этого заболевания. Чаще всего пациентам назначают средства из противовоспалительной группы , гормональные препараты, которые подавляют действие соматотропина. Если имеется хроническая пневмония, тогда показан прием антибиотиков.

Если заболевание первичное, то комплекс медикаментов состоит:

из приема кортикостероидных гормонов в высокой дозировке;
из приема препаратов, направленных на общее укрепление иммунной системы больного;
из сбалансированного питания , где должно быть много белка и витаминов;
из массажа и физиопроцедур , разрабатывающих суставы.

Если диагноз был поставлен в начальной стадии, а также пациент строго придерживался врачебных рекомендаций, тогда, спустя несколько месяцев терапии в таком направлении, у пациента наступает выздоровление.

Продукты (видео)

8799 0

К ним относятся остеопетроз, болезнь Пэджета черепа, внутренний лобный гиперостоз (ВЛГ ).

Внутренний лобный гиперостоз

ВЛГ представляет собой доброкачественной неравномерное узловое утолщение внутренней пластинки лобной кости, которое практически всегда распространяется на обе стороны. Место прикрепления фалькса по средней линии остается интактным. Описаны случаи односторонней локализации; при этом необходимо исключить такие заболевания как менингиому, кальцифицированную эпидуральную гематому, остеому, фиброзную дисплазию, эпидуральную фиброзную опухоль и болезнь Пэджета.

Частота ВЛГ среди общего населения составляет ≈1,4-5%. ВЛГ чаще встречается у ♀ (♀:♂=9:1) с частотой 15-72% у пожилых женщин. Описан ряд сопутствующих состояний (большинство из них недоказано); большинство из них носят метаболический характер, в результате чего возникло понятие метаболической краниопатии . Сопутствующие состояния включают:

синдром Морганьи (т.н. синдром Морганьи-Стюарта-Мореля): Г/Б, ожирение, вирилизм и нейропсихиатрические расстройства (включая задержку умственного развития)
эндокринные нарушения

акромегалия (повышенное содержание гормона роста)
гиперпролактинемия

метаболические нарушения

гиперфосфатаземия
ожирение

диффузный идиопатический гиперостоз скелета

Клинические данные

ВЛГ может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при краниографии, произведенной по другим причинам. ВЛГ приписывают множество симптомов: гипертензию, припадки, Г/Б, нарушения функций ЧМН, деменцию, раздражительность, депрессию, истерию, утомляемость, умственные нарушения. Среди пациентов с ВЛГ частота Г/Б может быть выше, чем среди обычного населения.

Диагностика

Анализы крови для исключения некоторых из вышеуказанных состояний: контроль уровня ГР, ПРЛ, фосфата, алкалиновой фосфатазы (для исключения болезни Пэджета).

Обзорные краниограммы: имеется утолщение лобной кости, которое, однако, не захватывает среднюю линию. Иногда наблюдается распространение процесса на теменные и затылочную кости.

КТ: утолщение лобной кости обычно составляет 5-10 мм, но есть описания случаев с утолщением до 4 см.

Изотопное исследование скелета: при ВЛГ обычно имеется умеренное накопление препарата (обычно не столь интенсивное, как при костных mts ). Также при ВЛГ наблюдается накопление индия-111 в лейкоцитах (тест на определение скрытой инфекции) (ложно положительный тест).

Лечение

Несмотря на большое количество публикаций начала и середины ХХ века, описывающих эту патологию, в них мало говорится о возможном лечении тех случаев, когда предполагается, что симптомы связаны с ВЛГ. В одном описании при удалении участка утолщенной кости были обнаружены спайки с ТМО; в дальнейшем наблюдалось улучшение симптомов имевшейся истерии.

Хирургическая методика

Одним из методов является выпиливание краниотомом участка утолщенной кости (для разметки можно использовать обзорные краниограммы), которую затем расщепляют до нормальной толщины с помощью высокооборотной дрели, а затем этот лоскут ставят на место. Другим вариантом является пластика дефекта метилметакрилатом.

Гринберг. Нейрохирургия

В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):

Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

Острый вялый тетрапарез

… развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…
Психомоторное возбуждение у больных в критических состояниях

Возбуждение и тревога могут возникать у больных лю бого возраста, находящихся в отделении реаниматологии. Эти нарушения встречаются как минимум…

Гиперостозом называют избыточное разрастание костной ткани, которая сама по себе остается неизмененной. Заболевание может развиваться как самостоятельный процесс, но чаще является проявлением других нозологий.

Причин возникновения гиперостоза может быть множество. Поэтому даже при кажущейся простоте и отсутствии каких-либо опасных последствий патология требует усиленных диагностических мероприятий. Клиническая картина тоже может быть очень разной, так как зависит от основного заболевания, на фоне которого и возник гиперостоз.

Единого метода лечения нет – оно, как и диагностика, зависит от болезни, провоцирующей развитие гиперостоза.

Оглавление:

Гиперстоз костей: что это такое?

Гиперостоз характеризуется чрезмерным разрастанием костной ткани и увеличением ее массы на единицу объема. В некоторых случаях клиницисты рассматривают гиперостоз не как патологическое состояние, а как проявление компенсаторного механизма – так, ткань костей нижних конечностей может разрастаться при повышенной нагрузке на них (производственной, спортивной и так далее).

Все гиперостозы делятся на:

локальные (местные) – костная ткань разрастается в какой-то одной кости (это может быть какой-то небольшой ее фрагмент, из-за чего выявить гиперостоз будет затруднительно);
генерализованные (распространенные) – они имеют системный характер, при этом разрастание костных тканей наблюдается в разных структурах организма.

Гиперостоз сам по себе не является опасным состоянием для пациента – излишек костной ткани не мешает, тем более, это не онкологическое разрастание тканей. Но такие изменения могут указывать на какие-либо патологические изменения в организме, для ликвидации которых потребуется серьезное лечение.

Так как основная патология, на фоне которой возник гиперостоз, может затрагивать разные органы и ткани, курированием пациентов с описываемой патологией занимается целый ряд медицинских специалистов – это онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, травматологи-ортопеды, ревматологи. Пациенту сложно определить, к какому врачу обращаться, поэтому рекомендуется изначально идти на прием к терапевту, а врач после обследования определит, к какому узкому специалисту надо будет направить больного.

Причины и развитие патологии

Гиперостоз развивается из-за усиленного размножения остеоцитов – клеток костной ткани.

Наиболее частыми причинами возникновения этой патологии являются:

физические нагрузки на определенный сегмент верхней или нижней конечности;
онкологические патологии злокачественного характера;
системные болезни;
генетические нарушения;
радиационное поражение;
интоксикации;
хронические инфекции;
эндокринные сбои;
гнойные заболевания костей ()

и некоторые другие.

Усиленная нагрузка на кость, которая может привести к развитию гиперостоза, чаще всего наблюдается в таких случаях, как:

ампутация конечности;
интенсивные занятия определенными видами спорта.

Причины некоторых генерализованных гиперостозов известны не всегда. К таким патологиям относятся:

кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Сильвермена) – развивается у детей младшего возраста;
кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственная патология, ее клинические проявления наблюдаются в период полового созревания;
болезнь Камурати-Энгельманна;
синдром Мари-Бамбергера.

Обратите внимание

Чаще при гиперостозе страдают трубчатые кости – те, у которых имеется полость. При этом костная ткань становится более плотной и «огрубевшей».

Развитие гиперостоза может протекать в виде двух вариантов, которые зависят от основного заболевания, спровоцировавшего возникновение гиперостоза.

При первом варианте отмечается поражение практически всех элементов костной ткани. Происходит следующее:

надкостница (тонкая соединительнотканная пленка, покрывающая кость), губчатое и корковое вещество становятся более плотными и толстыми;
возрастает количество незрелых клеточных элементов;
архитектоника (тканевое строение) кости изменяется;
наблюдаются очаги атрофии (недоразвития) в костном мозге, его замещают очаги костного разрастания или соединительной ткани.

При втором варианте отмечается ограниченное поражение:

разрастается губчатое вещество кости;
в нем образуются очаги склероза (при этом разрастается соединительная ткань).

Симптомы гиперстоза костей

Наиболее частыми общими проявлениями гиперостоза независимо от локализации являются:

избыток костной ткани;
деформация конечностей;
боли в костях и .

Нередко местная симптоматика может быть не настолько выраженная, как общая – проявления нарушений общего состояния организма зависят от патологии, которая спровоцировала развитие гиперостоза. Из наиболее часто встречающихся это:

вегетативные расстройства (изменение цвета кожи, повышенное потоотделение);
ухудшение общего самочувствия, которое проявляется непонятной слабостью и вялостью

и другие.

Клиническая картина гиперостозов, возникших при различных патологиях, может кардинально отличаться. Варианты, которые встречаются наиболее часто, будут описаны ниже. Их названия изначально могут ничего не говорить пациентам, но описанные признаки встречаются нередко и при появлении должны натолкнуть пациента на мысль о наличии у него гиперостоза.

Диагностика

Поставить диагноз гиперостоза на основании одних только жалоб пациента сложно, даже при имеющемся опыте врача. Нередко признаки гиперостоза «теряются» за признаками спровоцировавшей его патологии. Диагностика такой патологии также имеет значение, потому как без устранения причины гиперостоз будет и далее «процветать». В диагностике применяются все возможные методы обследования – физикальные, инструментальные, лабораторные.

При проведении физикального обследования необходимо оценивать:

при осмотре – возможное выпячивание тканей костных структур, в частности, в местах, где мягкие ткани покрывают их тонким слоем, наличие деформаций;
при пальпации (прощупывании) – утолщение костных тканей, болезненность.

Также следует проверить функциональную активность суставов – пассивную (пациент расслабляет конечность, врач берет ее в руки и совершает простые движения в суставе) и активную.

Наиболее информативными являются такие инструментальные методы исследования, как:

– при фронтальном гиперостозе в области лобной кости и турецкого седла определяются костные разрастания, а также утолщение внутренней пластики лобной кости;
позвоночника, верхних и нижних конечностей, костей таза – могут определяться как единичные костные разрастания, так и в виде очагов, «разбросанных» по всей костной структуре;
костных структур (КТ) – компьютерные срезы помогут не только выявить разрастания, но и оценить состояние костной ткани (в частности, ее плотность и структурные изменение, если таковые имеются).

Другие инструментальные методы исследования применяются, чтобы выявить патологии, спровоцировавшие развитие гиперостоза. Это:

(ЭКГ);
обзорная ;
органов брюшной полости (УЗИ)

и многие другие.

Лабораторные методы исследования, которые могут быть необходимыми при выявлении описываемой патологии, это:

и ряд других.

Обратите внимание

Для сужения спектра диагностических методов сперва необходима консультация смежных специалистов, которые поставят предварительный диагноз болезни, спровоцировавшей развитие гиперостоза, и для его подтверждения назначат соответствующие методы диагностики.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят между разными видами гиперостоза, а также с воспалительным или онкологическим поражением кости.

Осложнения

Наиболее часто наблюдающимся осложнением гиперостозов является тугоподвижность определенного сустава, а в запущенных случаях – полное нарушение его двигательной функции (больной не может сделать сгибательные и разгибательные движения).

Принципы лечения

Лечение гиперостоза заключается в лечении основного заболевания, которое его вызвало. Общими назначениями являются:

рациональное питание – при этом может понадобиться консультация диетолога, чтобы при помощи диеты скорректировать обмен минералов и солей;
снижение нагрузок на определенные костные структуры – для этого может понадобиться смена трудовой деятельности (так, гиперостоз может развиться у грузчиков, которые переносят грузы на спине);
коррекция гормонального фона при возникших климактерических изменениях у женщин;
регулярная двигательная активность.

В зависимости от проявлений может быть назначено симптоматическое лечение:

при повышении артериального давления;
в крови

Профилактика

Единой специфической профилактики гиперостоза не имеется, так как причин его развития очень много. Общими рекомендациями являются:

регулирование водно-солевого баланса в организме;
сбалансированное питание – диетолог проконсультирует, следует ли корректировать прием пищи, содержащей минеральные соединения;
коррекция хронических заболеваний – в первую очередь, тех, которые приводят к кислородному голоданию и нарушению гормонального баланса;
здоровый образ в целом – отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда, отдыха, сна.

Прогноз

Прогноз при гиперостозе в целом благоприятный. Костные разрастания не причиняют каких-то немыслимых осложнений, способных кардинально повлиять на качество жизни пациента или вызвать критические осложнения. Внимание следует концентрировать на прогнозе тех патологий, которые вызвали развитие гиперостоза – прогноз может быть очень разным, от благоприятного до сложного.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера еще называют системным оссифицирующим периостозом или гипертрофической остеоартропатией. Это чрезмерное разрастание костной ткани, которое проявляется в виде множественных очагов в разных костях.

Гиперостоз при данном синдроме формируется вторично – это своеобразная реакция костной ткани на изменение кислотно-щелочного баланса и хроническую нехватку кислорода.

Они часто встречаются при таких заболеваниях и патологических состояниях, как:

злокачественные новообразования – как правило, это опухоли легких и плевры;
хронические болезни легких – чаще всего это пневмокониоз (разрастание соединительной ткани в легких из-за длительного вдыхания пыли), (поражение микобактериями туберкулеза), хроническая (воспалительный процесс в паренхиме легких), хронический (воспаление слизистой, выстилающей бронхи) и некоторые другие;
патологии желудка и кишечника – (воспаление слизистой желудка с повышенной кислотностью), 12-перстной кишки;
болезни почек – и другие;
поражения печени – в основном, это (замещение паренхимы печени соединительной тканью);
– сформировавшиеся во время внутриутробного развития анатомические изъяны сердца, его клапанов и крупных сосудов;
некоторые инфекционные заболевания – (поражение эхинококками) и другие.

При развитии данного синдрома костные разрастания чаще всего наблюдаются в:

предплечьях;
голенях;
плюсневых костях;
пястных костях.

Характерной является симметричность поражения – если костные «бугорки» появились на одной стопе, то их можно выявит и на другой.

Помимо костных разрастаний, наблюдаются следующие признаки:

Вегетативные нарушения проявляются в виде:

чередующихся покраснений и бледности кожи;
повышенной потливости.

Чаще всего затрагивают пястнофаланговые, локтевые, голеностопные, лучезапястные и коленные суставы.

Информативным инструментальным методом исследования, подтверждающим развитие синдрома, является рентгенография голеней и предплечий – на снимках определяется симметричное утолщение диафизов (центральных отделов кости) из-за образования гладких костных наслоений, которые затем становятся более плотными.

Лечение симптоматическое – для уменьшения болей в период обострения применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости

Другое название заболевания – фронтальный гиперостоз. Эта патология развивается у женщин и постклимактерического возраста. Считается, что гиперостоз в данном случае провоцируют гормональные изменения. Но почему и как измененный гормональный фон приводит к чрезмерному разрастанию костной ткани, пока что достоверно не известно.

Главными проявлениями синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля являются:

утолщение внутренней пластинки лобной кости;
избыточный вес за счет откладывания жира в разных частях тела (в основном на животе и бедрах);
появление мужских половых признаков – в первую очередь, это рост волос по мужскому типу (на груди, ягодицах и так далее).

Патология развивается постепенно, начальные проявления могут наступить уже после того, как сам период климактерических изменений прошел. Симптомы могут быть:

ранние;
поздние.

Изначально женщины жалуются на появление таких признаков, как:

раздражительность;

Характеристики головных болей:

Раздражительность и бессонница возникают из-за постоянных головных болей.

В более позднем периоде развиваются такие признаки, как:

увеличение массы тела вплоть до ожирения;
усиленный рост волос на лице и в некоторых локациях на туловище.

Также проявлениями данной патологии могут быть:

колебания артериального давления с тенденцией к повышению;
постоянные приступы сердцебиения;

На фоне таких изменений могут развиваться расстройства психоэмоционального характера, возможно возникновение депрессии.

Обратите внимание

Коррекция гормонального фона у таких женщин поможет ослабить проявления синдрома.

Синдром Каффи-Сильвермена

Патология имеет еще одно название – инфантильный кортикальный гиперостоз.

Точные причины развития не выяснены, но имеется теория, что в развитии заболевания играют роль факторы:

генетические;
вирусные;
гормональные (нарушение гормонального баланса).

Особенностью такой патологии является то, что она наблюдается только у грудных детей.

Начало клинической картины очень похожее на начало какого-либо инфекционного заболевания. При этом:

повышается температура;
ухудшается аппетит, а далее может и вовсе пропасть;
ребенок становится беспокойным.

Через некоторое время развиваются следующие признаки:

на лице и конечностях формируются очаги плотной припухлости тканей без признаков воспаления, резко болезненные при ощупывании;
лунообразное лицо – признак развивается из-за припухлости мягких тканей в области нижней челюсти.

Для подтверждения этой патологии применяются следующие методы диагностики:

рентгенография ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, нижней челюсти – в этих локациях выявляются нарастания костной ткани. Губчатое вещество костей склерозировано. На снимке отмечается дугообразное искривление костей голени;
– отмечается повышение количества лейкоцитов и СОЭ.

Если диагноз подтверждается, ограничиваются только общеукрепляющей терапией, так как в течение нескольких месяцев все признаки исчезают бесследно сами по себе.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Патологию еще называют системным диафизарным врожденным гиперостозом. Название отображает сущность болезни – при ней костные разрастания наблюдаются по всей длине трубчатых костей. Заболевание является генетически обусловленным.

Особенность патологии заключается в том, что костная ткань избирательно разрастается в таких костях, как:

большеберцовые;
плечевые;
бедренные.

Другие кости поражаются редко.

Болезнь нередко никак не проявляется и часто обнаруживается случайно – при проведении рентгенографии костных структур по какому-то другому поводу. Симптомы, которые могут развиваться в ряде случаев, это:

тугоподвижность суставов – руки и ноги у пациентов сгибаются в суставах с затруднением, как руки и ноги у новых кукол;
уменьшение объема мышц.

Лечение общеукрепляющее, при помощи лечебной физкультуры разрабатывают суставы для лучшего выполнения ими функций.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Это патология, которая имеет наследственный характер. Она проявляется при достижении подросткового периода.

Основными проявлениями кортикального генерализованного гиперостоза являются:

При проведении рентгенологического обследования у таких пациентов обнаруживают гиперостозы, а также остеофиты – костные выросты.

Лечение симптоматическое – для улучшения зрения подбирают очки и так далее.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

– это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи , фтизиатры , эндокринологи , пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды , ревматологи и другие специалисты.

Патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях . Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз , туберкулез , хроническая пневмония , хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца . Реже наблюдается при циррозе печени , лимфогранулематозе и эхинококкозе . В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа , колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла , которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии .

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа . На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц , коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва , экзофтальмом , ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Болезнь бехтерева и гиперостоз костей черепа. Гиперостоз лобной кости – общая информация

Причины

Клиника

Диагностика

Терапия

Продукты (видео)

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

Острый вялый тетрапарез

Психомоторное возбуждение у больных в критических состояниях

Гиперстоз костей: что это такое?

Причины и развитие патологии

Симптомы гиперстоза костей

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Осложнения

Принципы лечения

Профилактика

Прогноз

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости

Синдром Каффи-Сильвермена

Болезнь Камурати-Энгельманна

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Общие сведения

Патогенез

Классификация

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Системный диафизарный врожденный гиперостоз