Апластическая анемия прогноз жизни. Что происходит при апластической анемии

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия - одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу - и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

плохая экологическая ситуация в регионе;
регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
проблемы с костным мозгом;
приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

выраженной общей слабостью;
быстрой утомляемостью;
непереносимостью привычных физических нагрузок;
одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
шумом, звоном в ушах;
чувством «несвежей головы»;
мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
болями колющего характера в области сердца;
снижением концентрации;
нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
кровоточивостью десен;
кровотечением из носа;
у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
розовым окрашиванием мочи;
определением следов крови в испражнениях;
возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
низкорослость;
особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
деформация и разрушение ногтей;
отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
бактериальным эндокардитом;
сепсисом;
сердечной недостаточностью;
почечной недостаточностью;
реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

трансплантация;
трансфузия;
лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Симптомы Апластической анемии
К каким докторам следует обращаться если у Вас Апластическая анемия

Что такое Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Что провоцирует Апластическая анемия

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Симптомы Апластической анемии

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других - протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Диагностика Апластической анемии

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 Ч 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже - нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG. Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге - нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.

В наше время существует большое количество самых разнообразных заболеваний, которые связаны непосредственно с кровью. Одним из таких является апластическая этого недуга возникают далеко не сразу. Можно ли вылечить данное заболевание? Какие существуют профилактические меры? Именно об этом речь и пойдет в данной статье.

Общие сведения

Апластическая анемия представляет собой заболевание при котором наблюдается резкое снижение количества всех клеток крови, но без явных признаков По словам специалистов, данная патология встречается достаточно редко. Болеть могут как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, чаще после 50 лет. При отсутствии своевременного лечения апластическая анемия нередко приводит к летальному исходу.

Механизм развития заболевания

Как известно, кроветворение осуществляется посредством особой группы клеток, а именно Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в разнообразные ростки кроветворения. Именно из последних формируются зрелые клетки (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и другие). Под воздействием целого ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы последовательного развития заболевания:

постепенно уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток;
нарушается первичная функция стволовых клеток, что влечет за собой невозможность формирования эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;

Поражение стволовой клетки в данном случае подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов или братьев/сестер. Именно таким образом лечится апластическая анемия у детей и взрослых. Однако трансплантация оказывается неэффективна от в том случае, если реципиент предварительно не получал курс препаратов для угнетения иммунитета. Именно этот факт чаще всего и подтверждает иммунную природу заболевания.

Основные причины

К сожалению, этиологические факторы развития недуга до конца неизвестны. Специалисты полагают, что таковыми могут являться:

регулярные контакты с некоторыми группами химических веществ;
злоупотребление алкогольными напитками;
генетическая предрасположенность;
ионизирующая радиация;
интоксикация организма лекарственными препаратами;
некоторые инфекционные заболевания;

Если специалисты не могут установить непосредственную связь с причинами, которые указаны выше, заболевание носит название идиопатическая апластическая анемия.

Симптомы

Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
Одышка.
Повышение температуры тела.
Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
Тахикардия.
Язвенный стоматит.
Носовые или десневые кровотечения.
Снижение аппетита, резкая потеря веса.

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы. Именно поэтому так важно своевременно обратиться за помощью к врачу и сдать все необходимые анализы. Существуют определенные нормы крови для каждого пола и возраста. Если, к примеру, показатели биохимии будут несколько отличаться, врач уже назначит более детальное обследование, а затем и соответствующее лечение.

Формы

Специалисты условно классифицируют данное заболевание по происхождению на два вида:

1.Врожденная апластическая анемия бывает:

2.Приобретенные апластические анемии бывают:

с общим поражением гемопоэза;
с избирательным поражением эритропоэза;

Кроме того, заболевание классифицируется по тяжести:

Нетяжелая апластическая анемия. Анализ крови показывает высокие показатели некоторых составляющих, но этого недостаточно по сравнению с нормой.
Тяжелая апластическая анемия. Заниженные показатели тромбоцитов, ритикулоцитов и гранулоцитов.

Чем отличается анемия постгеморрагическая?

Это довольно распространенный вид анемии, который возникает по причине сильной кровопотери, что приводит к резкому снижению уровня гемоглобина в крови, развитию так называемой сосудистой недостаточности и кислородного голодания. Для обычного взрослого человека опасность возникает в том случае, если кровопотери превышают объем в 500 мл.

Данная патология, как правило, возникает при внематочной беременности, заболеваниях крови или печени, сильных кровопотерях после травмы или хирургического вмешательства.

Примечательно, что больной может в течение нескольких суток не подозревать о наличии данной проблемы. Ярко выраженные симптомы появляются через 2-3 суток после кровопотери. Если пациенту не будет оказана квалифицированная помощь, весьма велика вероятность летального исхода.

Такая проблема, как анемия постгеморрагическая, поддается лечению. Врач в первую очередь должен устранить главный источник кровопотери и выполнить переливание коллоидных растворов.

Диагностика

Чаще всего подозрение на данное заболевание возникает после очередной сдачи анализов в профилактических целях. При анемии в крови снижено содержание эритроцитов, лейкоцитов и показатели гемоглобина, а уровень СОЭ резко повышен. Важно заметить, что степень снижения содержания тех или иных компонентов может варьироваться в каждом индивидуальном случае.

Для подтверждения заболевания апластическая анемия анализ крови не является единственным методом диагностики. Врач, как правило, назначает более детальное обследование пациента, которое включает в себя:

Каким должно быть лечение?

В первую очередь необходимо заметить, что только квалифицированный подход способен помочь пациенту в борьбе с таким заболеванием, как апластическая анемия. Симптомы этого недуга на ранних стадиях должны насторожить каждого. Более того, при появлении первичных клинических признаков важно незамедлительно обратиться за помощью к врачу для прохождения детального обследования.

Современная медицина предлагает три варианта терапии. Ниже рассмотрим каждый более подробно.

Осложнения и последствия

Анемическая кома. Из-за стремительного снижения эритроцитов в крови к головному мозгу практически не поступает кислород, как следствие, человек утрачивает сознание и не реагирует на внешние раздражители.
Инфекции.
Геморрагические осложнения (кровотечения). Самая страшная проблема - это так называемый геморрагический инсульт, когда часть головного мозга умирает из-за пропитывания его кровью.
Ухудшение состояния некоторых внутренних органов (чаще всего возникает при наличии хронических заболеваний).

Как уже было отмечено несколько выше, исключительно квалифицированное лечение помогает побороть такую патологию, как апластическая анемия. Прогноз чаще всего благоприятный, но только при своевременном обращении к врачу. Согласно имеющимся статистическим данным, без соответствующей терапии порядка 90% больных погибает в течение одного года.

Самым эффективным методом лечения признается трансплантация костного мозга. Так, 9 из 10 пациентов после операции живут более пяти лет.

При невозможности хирургического вмешательства (исключительно медикаментозная терапия) более пяти лет может прожить только половина пациентов, причем до 40 лет.

Профилактика

Первичная профилактика подразумевает под собой действия по предупреждению негативного воздействия на организм различных внешних факторов. Здесь речь идет о соблюдении элементарной техники безопасности при взаимодействии с источниками ионизирующего облучения, красителями. Кроме того, важно контролировать прием лекарственных препаратов и их дозировку.

Вторичная профилактика (предупреждение ухудшения состояния уже больного человека) подразумевает под собой диспансерное наблюдение, а также длительное поддерживающее лечение.

В заключение необходимо заметить, что не следует бояться такого диагноза, как апластическая анемия. Фото здоровых людей, перенесших данный недуг, доказывают, что бороться с проблемой можно. В этом случае особая роль принадлежит своевременности обращения за квалифицированной помощью и четкое следование всем рекомендациям со стороны врачей. Будьте здоровы!

, » Идиопатическая апластическая анемия

Идиопатическая апластическая анемия

4139
Дата публикации: Май 23, 2013

Идиопатическая апластическая анемия является состоянием, при котором костный мозг не может правильно делать клетки крови. Костный мозг представляет собой мягкую жировую ткань в центре костей.

Апластическая анемия появляется результате повреждения стволовых клеток крови, незрелых клеток в костном мозге, которые вызывают все другие типы клеток крови. Травма приводит к уменьшению количества каждого типа клеток крови в организме – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Низкое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов приводит к состоянию которое называется панцитопенией. Идиопатическая означает, причина неизвестна. Тем не менее, идиопатическая апластическая анемия как полагают, происходит, когда иммунная система организма ошибочно разрушает здоровые клетки. Это называется аутоиммунным расстройством. Заболевание может быть острым или хроническим, и может ухудшиться с течением времени. Апластическая анемия может быть вызвана определенными заболеваниями (например, волчанка) или воздействием некоторых токсинов или наркотиков (в том числе химиотерапия). В некоторых случаях, апластическая анемия связана с другим заболеванием крови, которое называется пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ).

Симптомы

Симптомы являются результатом недостаточности костного мозга и потери в крови клеток. Низкое количество эритроцитов (анемия) может вызвать:

Усталость
Бледность
Учащенное сердцебиение
Одышку при физической нагрузке
Слабость

Низкое количество лейкоцитов (лейкопения) приводит к повышенному риску инфекции. Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к кровотечению, особенно слизистых оболочек и кожи. Симптомы включают в себя:

Кровотечение десен
Частые или тяжелые инфекции
Носовые кровотечения
Сыпь – маленькие точечные красные пятна на коже (петехии)

Врач будет выполнять физические тесты.

Анализ крови покажет:

Низкое количество эритроцитов (анемия)
Низкое количество лейкоцитов
Низкое число ретикулоцитов
Низкое количество тромбоцитов

Биопсия костного мозга показывает меньшее количество нормальных клеток крови.

Умеренные случаи апластической анемии могут не требовать никакого лечения. Симптомы будут обработаны соответствующим образом. В умеренных случаях, переливание крови и переливание тромбоцитов поможет исправить анемию и риск кровотечения. Однако с течением времени, переливание крови может перестать работать. Слишком много железа может осаждаться в тканях организма, это может произойти из-за многочисленных переливаний. Тяжелая апластическая анемия возникает, когда кровяных клеток очень мало, это является угрожающим для жизни состоянием. Пересадка костного мозга или стволовых клетки рекомендуется для тяжелых заболеваний у пациентов в возрасте 40 лет. Тем не менее, это лечение работает лучше, когда донором является брат или сестра. У пожилых пациентов и у тех, кто не имеет таких доноров, принимают препараты которые подавляют иммунную систему, такие как антитимоцитарный глобулин. Это лекарство может позволить костному мозгу вновь делать клетки крови.

Перспективы

Без лечения тяжелой апластической анемии, быстро наступает смерть. Пересадка костного мозга была успешной у молодых людей, с долгосрочной выживаемостью у около 80%. У пожилых людей выживаемость 40 – 70%.

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза. Первые сведения о апластической анемии были получены еще в 1888 году, однако как самостоятельная нозологическая единица апластическая анемия была зарегистрирована только в 1904 году.

Гипопластическая анемия относится к самой тяжелой форме нарушения кроветворения, так как летальность при апластической анемии достигает порога 80%.

Не следует путать апластичесую анемию, которая является отдельной нозологической формой с гипопластическим синдромом, который является лишь одним из многочисленных проявлений различных заболеваний, сопровождающихся нарушением функции кроветворения костного мозга.

К счастью, частота встречаемости случаев апластической анемии не превышает 5 эпизодов на 1000000 населения, но опасность данной патологии заключается в том, что она поражает в основном лиц детского и молодого возраста. Половая принадлежность не имеет влияния на течение и исход заболевания.

Апластическая анемия причины

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного. Кроме того, различают так называемые факторы риска, то есть предрасполагающие факторы, совокупность которых может не только поспособствовать развитию заболевания, но и усугубить течение патологического процесса. К счастью, в большинстве случаев удается распознать этиологический фактор, который стал первопричиной развития признаков анемии, но встречаются ситуации, когда определить этиопатогенетический фактор не удается и в таком случае устанавливается диагноз «идиопатическая апластическая анемия».

Часто апластическая анемия выступает в роли побочной реакции от применения определенных групп лекарственных средств, причем возникновение ее не зависит ни от дозы, ни от продолжительности приема данного препарата. К лекарственным средствам, способным провоцировать нарушения всех ростков кроветворения в костном мозге относятся: антигистамины, сульфаниламиды, антибиотики тетрациклинового ряда, а также препараты золота. Особенно часто апластическая анемия встречается у лиц, принимающих Левомецитин.

Отдельно следует упомянуть роль ионизирующего излучения, применяющегося в рентгенологических методах исследования, в возникновении признаков апластической анемии. Данная патология встречается среди лиц, работающих в рентгенологических кабинетах и у пациентов, подвергающихся радиоволновой терапии.

Кроме того, провокаторами апластической анемии могут стать заболевания вирусной этиологии в остром периоде (вирусный , и герпетическая инфекция, ВИЧ).

Среди гематологов существует мнение, что во время беременности повышается риск возникновения апластических нарушений в костном мозге, однако патогенетического объяснения этому процессу пока не найдено. Следует отметить, что выявление признаков апластической анемии является абсолютным показанием для прерывания беременности, и зарегистрированы случаи перехода заболевания в стадию ремиссии после искусственного родоразрешения.

Еще одной причиной возникновения апластической анемии является токсическое воздействие на организм препаратов, применяющихся в качестве химиотерапии для лечения онкопатологии, а также длительное пребывание в условиях воздействия паров пестицидов и инсектицидов.

Среди причин нарушения кроветворной функции костного мозга следует рассматривать и аутоиммунные заболевания, при которых иммунные механизмы направлены на уничтожение не только болезнетворных агентов, но и на повреждение собственных клеток костной ткани.

Апластическая анемия симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Основными жалобами пациентов при развитии признаков анемического синдрома, обусловленного недостаточным уровнем гемоглобина и эритроцитов в периферической крови, являются: выраженная слабость и снижение трудоспособности, и шум в ушах при сохранности слуха, чувство нехватки воздуха и приступы учащения сердцебиения.

Первыми признаками возникновения геморрагического синдрома у пациента с апластической анемией является появление кровоподтеков и гематом на кожных покровах нетравматического происхождения. Пациенты с апластической анемией часто жалуются на носовые кровотечения, а также кровоточивость десен. При выраженном угнетении тромбоцитарного ростка кроветворения может возникнуть кровоизлияние в головной мозг.

Симптомами снижения уровня лейкоцитов, как одного из патогенетических звеньев апластической анемии, является предрасположенность к заболеваниям инфекционной природы. Такие больные относятся к категории «часто болеющие», то есть в течение года у них наблюдается более десяти эпизодов инфекционных заболеваний. Выраженное угнетение выработки лейкоцитов провоцирует гнойно-септические осложнения (язвенно-некротическая , отит, постинфекционные абсцессы, генерализованный сепсис).

Уже при первичном осмотре пациента можно определить характерные симптомы апластической анемии: выраженная бледность и синюшность кожных покровов с наличием кровоподтеков, не имеющих четких границ, а иногда и мелкоточечной петехиальной сыпи. Увеличение границ печени и появление отеков нижних конечностей свидетельствуют о развитии признаков . Аускультативно отмечается склонность к гипотензии, и грубый систолический шум во всех аускультативных точках. Важным диагностическим признаком апластической анемии является неизмененная в размерах селезенка.

Степень проявления того или иного симптомокомплекса напрямую зависит от степени угнетения ростков кроветворения. Апластическая анемия тяжелой формы имеет такие диагностические критерии: уровень нейтрофилов менее 0,5×109/л, тромбоциты менее 20×109/л, корригированное увеличение ретикулоцитов менее 1%. Если у больного имеется хотя бы один из этих критериев в сочетании с выраженным снижением клеточности костного мозга, то это является поводом для установления пациенту диагноза «гипопластическая анемия тяжелой степени».

Апластическая анемия у детей

В детском возрасте чаще дебютируют врожденные типы апластических анемий, к которым относятся анемии Фанкони и Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони представляет собой наследственную патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу, то есть случаи заболевания наблюдаются только в семьях, где оба родителя являются носителями патологического гена. Проявляется анемия Фанкони не только в глубоком угнетении всех типов кроветворения, но и в появлении аномалий развития.

Дебют заболевания приходится на возраст 4-12 лет, но гематологические проблемы могут возникнуть непосредственно после рождения ребенка. К врожденным аномалиям относятся: несоответствие костного возраста паспортному, аномалии развития костной ткани, органов мочеполовой системы, отставание в психомоторном развитии. Гематологические изменения проявляются в более позднем возрасте (в среднем по достижению 9 лет) и в клинической картине преобладают симптомы геморрагического симптомокомплекса, после чего прогрессивно нарастают признаки лейкоцитопении и эритроцитопении.

Данная патология имеет стремительное прогрессирующее течение, поэтому при отсутствии адекватного лечения летальный исход наступает в течение 6 месяцев. Причиной смерти чаще всего является массивное желудочно-кишечное кровотечение или мозговое кровоизлияние. Осложнениями анемии Фанкони является трансформация заболевания в острый , а также онкопатология органов желудочно-кишечного тракта. Единственным эффективным методом лечения врожденной анемии Фанкони является трансплантация костного мозга.

Анемия Блекфена-Даймонда относится к группе спорадических наследственных патологий крови и характеризуется поражением исключительно эритроцитарного ростка кроветворения. Дебют заболевания наблюдается в течение первого года жизни ребенка.

Дети с анемией Блекфена-Даймонда имеют типичный фенотип: бледные кожные покровы, крупная верхняя губа, широко поставленные глаза, сухие секущиеся волосы, отставание костного возраста от паспортного.

Характерным изменением лабораторных показателей периферической крови является прогрессирующая нормохромная анемия при полной сохранности пролиферации клеток тромбоцитарного и гранулоцитарного ряда.

Данная патология характеризуется вялотекущим хроническим течением со склонностью к спонтанной ремиссии. Предпочтительным методом лечения является применение кортикостероидной терапии, а также по жизненным показаниям переливание эритроцитарной массы.

В детском возрасте приобретенные формы апластической анемии встречаются крайне редко и проявляются теми же симптомами, что и у взрослых при полном отсутствии врожденных патологий.

При наличии у ребенка признаков нарушения кроветворной функции костного мозга обязательно необходимо проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями как: острый лимфобластный и миелобластный лейкоз, мегалобластная анемия, синдром гиперспленизма, метастатическое поражение костного мозга.

Ребенок с подозрением на врожденную апластическую анемию обязательно подлежит комплексному обследованию, к которому относятся: цитогенетический анализ после трепанобиопсии, анализ крови на предмет наличия антител к клеткам крови, рентгенография с определением костного возраста, миелограмма. Также обследованию подлежат все ближайшие родственники больного ребенка.

Апластическая анемия лечение

Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.

Впервые диагностированная апластическая анемия является поводам для госпитализации больного в стационар, независимо от выраженности клинических проявлений и лабораторных показателей.

В ситуации, когда известен этиопатогенетический фактор, спровоцировавший развитие апластической анемии, лечение необходимо начинать с устранения первопричины, во избежание дальнейшего прогрессирования угнетения процессов кроветворения.

В качестве лечебных мероприятий при диагностированной апластической анемии гематологи во всем мире применяют следующие методики: заменное переливание цельной крови или ее элементов, трансплантация костного мозга, а также применение лекарственных средств, направленных на стимуляцию процессов кроветворения.

Заместительная терапия апластической анемии подразумевает использование заменного переливания подходящей донорской крови или отдельных ее элементов (тромбоцитарная, эритроцитарная масса и гранулоциты). Данный метод лечения является превентивным, так как переливание крови лишь восполняет запас необходимых элементов крови, но не восстанавливает функцию кроветворения в костном мозге. Кроме того, при такой форме апластической анемии, как аутоиммунная, данный метод не применяется, так как на введение чужеродных клеток организм начинает вырабатывать иммунный ответ, что обусловливает неэффективность лечения.

Следует учитывать, что многократные вливания донорской крови сопровождаются избыточным накоплением железа в организме, которое откладывается в жизненно-важных органах, нарушая их структуру. В этом случае целесообразно сочетать переливание крови с приемом препаратов, способствующих выведению железа из организма. Во избежание процесса отторжения трансплантата перед процедурой пересадки костного мозга больному нецелесообразно применять переливание компонентов крови.

Самым эффективным и в то же время самым опасным методом лечения апластической анемии является трансплантация костного мозга, так как только этот метод может стать пусковым механизмом для нормализации функции кроветворения костного мозга. Данный метод используется предпочтительно в молодом возрасте пациента после тщательного подбора подходящего донора, коим может стать ближайший родственник пациента. Подготовительными процедурами при трансплантации стволовых клеток костного мозга являются воздействие на организм больного высоких доз радиоактивного облучения, а также применение препаратов химиотерапии. Подготовительным этапом со стороны донора является забор крови, фильтрация из нее здоровых стволовых клеток и введение их в общий кровоток пациента, с помощью которого они попадают в костномозговые полости, где и происходит пролиферация здоровых кровяных клеток.

Во избежание осложнений, больному назначаются препараты, предотвращающие отторжение трансплантата, однако не всегда удается избежать этой фатальной для пациента ситуации. Данный метод лечения является дорогостоящим и требует соблюдения определенных условий, которые доступны только в специализированных клиниках, в связи с чем не получает широкого использования в качестве терапии апластической анемии.

Больные с апластической анемией аутоиммунного генеза нуждаются в применении иммуносупрессивных препаратов, действие которых направлено на подавление неадекватного функционирования иммунной системы. Препаратами выбора в данной ситуации считаются: Циклоспорин (суточная доза составляет 10 мг/кг перорально), Антитимоцитарный глобулин (суточная доза 15 мг/кг внутривенно) и Антилимфоцитарный глобулин (суточная доза 130 мг внутривенно капельно). Применение иммунодепрессантов в большинстве случаев сопровождается выраженными побочными реакциями, угрожающими жизни пациента ( , сывороточная болезнь, инфекционные заболевания), для предотвращения которых целесообразно применять кортикостероидные препараты (Преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг). Бесспорно, иммуносупрессивная терапия является одним из самых эффективных методов лечения апластической анемии, однако встречаются случаи, когда после приема препаратов этой группы наблюдается рецидив заболевания.

В качестве дополнительной терапии к основному направлению в лечении апластической анемии применяются препараты, стимулирующие кроветворную функцию костного мозга, так называемые колониестимулирующие факторы (Молграмостин, Филграстим, Лейкомакс). Препараты этой группы эффективны в отношении стимуляции пролиферации клеток гранулоцитарного ряда, поэтому областью их применения являются случаи апластической анемии, сопровождающиеся выраженной лейкоцитопенией. Курс терапии колониестимулирующими факторами составляет не менее двух недель и предпочтительным методом введения препаратов является парентеральный в суточной дозе 5 мг/кг. Ограничивающим фактором в применении средств этой группы является их высокая стоимость.

Научно доказано стимулирующее действие андрогенов на все ростки кроветворения, в связи с чем, в настоящее время широко применяется терапия андрогенами в лечении апластической анемии. Данные препараты целесообразно применять только в случае заболеваемости среди мужчин, и рекомендованы длительные курсы введения препаратов (Тестостерона пропионат дважды в сутки по 1 мл 5% раствора или пролонгированный препарат Сустанон — 250 1 мл 1 раз в месяц).

В качестве паллиативного метода лечения используется радикальная спленэктомия, которая в 85% случаев имеет положительный эффект в лечении апластической анемии. Патогенетической обоснованностью данного метода является то, что при удалении селезенки прекращается секвестрация кровяных клеток и резко ограничивается продукция антител против собственных здоровых клеток костного мозга. Данный метод лечения показан всем больным без признаков инфекционных осложнений.

Апластическая анемия прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

К сожалению, по сей день, мировая статистика показывает неутешительные данные в отношении показателя смертности от апластической анемии, независимо от того, насколько прогрессивно развивается фармацевтическая отрасль в отношении лечения болезней крови. Высокая смертность наблюдается среди пациентов с тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализованная форма сепсиса, как конечная стадия лейкоцитопении.

Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов лечения можно добиться полного выздоровления пациента.

Применение Антитимоцитарного и Антилимфоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с терапией Циклоспорином позволяют лишь в 60-70% случаев добиться ремиссии заболевания.